Anemia Neonatus

ANEMIA PADA NEONATUS dr. Wasis Rohima, SpA, MKes SMF Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. M Yunus Bengkulu

Definisi • Anemia: – Hb (Central venous)< 13 g/dL atau – Hb (capillary) < 14.5 g/dL pada bayi > 34 minggu dan pada usia 0-28 hari

• Hitung Retikulosit pada darah tali pusat 3-7% • Mean corpuscular volume (MCV) rata2:107 fL

Sintesis Hemoglobin pada Fetus dan Neonatus • Gower 1 dan 2 - Terdapat dalam yolk sac - 75% awal Hb - Tidak ditemukan setelah 12 minggu

• Minggu ke 12 - 32  90% Hgb F

3

Globin chain synthesis(Israels LG, Israels ED. Mechanism of Hematology. Winnipeg Canada:Core Health Service Inc.,2002.h.134)

Sintesis Hemoglobin pada Fetus dan Neonatus • “Switch” Hb F ke Hb A Hb F  setelah 32 minggu; usia 6 bln Hb F: 5-8%; usia 1 thn < 1%

• Keterlambatan “Switch” Hipoksia maternal Kurang bulan Bayi dari Ibu diabetik

5

Anemia Fisiologis pada Bayi • Pada bayi aterm sehat, Hb mulai menurun pada minggu ke-3 kehidupan • Mencapai titik nadir 9 -11 g/dL pada usia 8-12 minggu

Etiologi Anemia pada Neonatus Diklasifikasikan dalam 3 mekanisme yaitu : 1. Perdarahan : kehilangan darah secara akut atau kronik 2. Hemolisis : anemia hemolitik congenital atau oleh

karena isoimunisasi 3. Kegagalan produksi sel darah merah.

Satu lagi yang penting ialah anemia pada prematur (anemia of prematurity).

Anemia pada Bayi Prematur • Saat lahir, Hb sedikit rendah namun MCV dan Retikulosit tinggi • Titik nadir Hb lebih rendah dan terjadi lebih cepat – Hb rata2 7-9 g/L pada usia 4-8 minggu – Terjadi karena faktor2 : menurunnya massa RBC saat lahir, kehilangan darah untuk pemeriksaan lab, usia RBC lebih pendek, produksi erythropoietin tidak adequate, dan pertumbuhan yang cepat.

Anemia akibat Perdarahan A. Prenatal a. Fetomaternal tranplasental (spontan, amniosentesis, versi sefalik eksternal. b. Intraplasental c. Retroplasental d. Twin-to-twin transfusion B. Intranatal 1. Kelainan Tali pusat : a. Tali pusat ruptur b. Aneurisma talipusat c. Hematom tali pusat d. Ruptur anomali pembuluh darah tali pusat e. Pengikatan tali pusat tidak kuat 2. Plasenta abnormal : a. Multilobular plasenta b. Plasenta previa c. Abruptio plasenta d. Insisi plasenta saat SC

Anemia akibat Perdarahan C. Postnatal 1. Eksternal :

2. Internal :

a. Perdarahan dari umbilikus b. Perdarahan dari usus c. Iatrogenik (tindakan diagnostic, pasca transfusi tukar. a. Sefalhematom b. Perdarahan subaponeurotik c. Perdarahan subdural atau subaponeurotik d. Perdarahan intraserebral e. Perdarahan intraventrikular f. Perdarahan retroperitoneal g. Hematom sucapsuler atau rupture hepar h. Ruptur limpa

Penanganan Anemia berat disertai keadaan umum menurun : • Bila bayi dalam keadaan syok, berikan cairan kristaloid intravena • Transfusi Packed Red Cell 10-20 ml /kgBB melalui kateter umbilikus (hematokrit umumnya 50-60%). Anemia ringan karena perdarahan kronik • Pemberian 2 mg / kgBB besi elemental selama 3 bulan.

Panduan transfusi darah pada neonatus AABB (Amerika) Kelainan Jantung bawaan sianotik atau Hb < 13 g/dl gagal jantung atau kelainan pulmonal berat.

PS (Kanada) Hb < 13 g/dl

BCSH (Inggris) Hb < 12 g/dl pada neonatus yang memerlukan perawatan intensive

Kehilangan darah secara akut

> 10% volume darah Syok hipovolemik

> 10% volume darah

Kehilangan via flebotomi

Jumlah kumulatif >10% volume darah dalam 1 minggu

Jumlah kumulatif >10% volume darah dalam 72 jam

Hb < 8 g/dl

Hb < 8-10 g/dl

Jumlah kumulatif >10% vol darah dalam 1 minggu dan perawatan intensive. Hb < 7 g/dl neonatus stabil. Hb < 11 g/dl pada neonatus dg O2 chronic dependent

Neonatus stabil dengan manifestasi pucat.

Indikasi Transfusi PRBC Eggert,L.,et al. Neonatal Transfusion Guidelines 2009

1. Neonatus dengan Ht <20-25 atau Hb <6-8 2. Neonatus memerlukan Oksigen <2L/m dengan Ht <25-30 atau Hb <8-10

3. Neonatus dengan ventilator, CPAP >2L/m, Ht <30-35 atau Hb <10-12 4. Neonatus dengan with PPHN, Peny jantung

bawaan sianotik dengan Ht <40-45 atau Hb <13-15

Indikasi Transfusi PRBC Eggert,L.,et al. Neonatal Transfusion Guidelines 2009

• Dosis – 10-15 mL/kg; dapat diulang 8-12 jam – Infus selama 2 – 4 jam – 10-15 mL/kg PRBC dapat menaikkan Ht sebanyak 5 • Monitor efektivitas dengan pemeriksaan Ht atau Hb 4 jam setelah transfusi

ANEMIA HEMOLITIK pada Neonatus Proses hemolitik dapat terjadi secara fisiologis karena :  Konsentrasi eritrosit yang tinggi saat lahir  Umur eritrosit yang lebih singkat  Peningkatan sirkulasi enterohepatik

Anemia Hemolitik pada Neonatus (HDN) •

•

Destruksi Sel Darah Merah fetus dan bayi baru lahir oleh antibodi yg diproduksi oleh ibu Hanya IgG yang berperan karena dapat menembus plasenta (IgA atau IgM tidak) + Antibodi

Ibu

Fetal

RBC

=

destruksi

Patofisiologi • •

•

HDN terjadi in utero Ibu tersensitisasi oleh antigen yg terdapat pada Sel Darah Merah Fetal melalui leakage (perdarahan fetomaternal) atau karena transfusi HDN terjadi bila antibodi menembus placenta dan bereaksi dengan Sel Darah Merah fetal

HDN akibat inkompatibilitas ABO • Inkompatibilitas ABO sering terjadi namun tidak berat • Terjadi bila Ibu gol tipe O dan bayi mempunyai antigen A atau B • ABO HDN dapat terjadi pada kehamilan pertama karena sensitisasi tidak diperlukan • Hemolisis terjadi lebih ringan dibandingkan dengan Rh HDN

Tata Laksana ABO HDN • • •

Hanya 10% yang memerlukan terapi Fototerapi cukup efektif Exchange transfusion jarang diperlukan

blue light in the 420-475 nm range

Rhesus HDN • Ibu mempunyai D negatif (d/d) dan bayi dgn D positif (D/d) • Merupakan bentuk HDN yang berat • Sensitisasi umumnya terjadi pada akhir hehamilan, jadi anak pertama dgn Rh-positif tidak mengalami HDN – Perdarahan sering terjadi pada proses persalinan – Ibu akan terensitisasi – Kehamilan berikutnya dengan D-positif akan terjadi HDN

About 1 in 10 pregnancies involve an Rh-negative mother and an Rh-positive father

Pathogenesis Fetomaternal Hemorrhage

Maternal Antibodies formed against Paternally derived antigens During subsequent pregnancy, placental passage of maternal IgG antibodies Maternal antibody attaches to fetal red blood cells Fetal red blood cell hemolysis

• Exchange transfusion

Darah yang diberikan: • CMV negatif • Irradiated • Exchange transfusion: Whole Blood segar (mencegah Ca++), < 7 hari • Group O, D-negatif (Darah maternal bila mungkin) • Leukoreduced

Tujuan Exchange Transfusion • Mengeluarkan sel yang tersensitisasi. • Mengurangi kadar antibodi maternal. • Mengeluarkan + 60% bilirubin dari plasma, sama dengan + 30% - 40% dari bilirubin total. • Mengoreksi keadaan anemia. • Replacement albumin dan faktor2 koagulasi yang diperlukan.

Pencegahan • RhIg (RhoGAM®) diberikan kepada Ibu untuk mencegah immunisasi terhadap antigen D – RhIg diberikan pada masa gestasi 28 minggu – RhIg akan melekat pada fetal RBCs dlm sirkulasi maternal dan akan dibuang melalui limpa ibu; hal ini mencegah aloimunisasi oleh ibu

• Postpartum – RhIg harus diberikan kepada ibu dalam waktu 72 jam setelah persalinan

Constitutional (Inherited) Pancytopenia Syndromes Fanconi Anemia Shwachman-Diamond Syndrome Dyskeratosis Congenita Amegakaryocytic Thrombocytopenia Other Genetic Syndromes Down Syndrome Dubowitz Syndrome Seckel Syndrome Reticular Dysgenesis Familial Aplastic Anemia (non-Fanconi) Pearson Syndrome Reticular Dysgenesis Noonan Syndrome

27

Anemia Fanconi (Aplastic) • • • •

Autosomal recessive Kelainan hematologi Anomali fisik Fragilitas kromosom abnormal

28

Anomali Fisik pada Anemia Fanconi Anomali Skin Pigment Changes Short Stature Upper Limb Abnormalities (thumbs,hands,radi,ulnas) Hypogonadal and Genital Changes (mostly males) Other Skeletal Findings (head/face,neck,spine) Eye/lid/epicanthal fold anomalies Renal Malformations Ear Anomalies (external & internal), deafness Hip, leg, foot, toe abnormalities Gastrointestional/cardiopulmonary malformations

Frequensi (% ) 65 60 50

40 30 25 25 10 10 10

29

Pengobatan • Transfusi • Kuratif : Hematopoietic Stem Cell Transplant • Androgen – Prednisone Prognosis: Median Survival >30 thn

30

Kesimpulan • Anemia merupakan kelainan hematologis tersering ditemukan pada bayi baru lahir. • Anemia dapat terjadi secara akut dan mengancam hidup tapi dapat juga terjadi secara isidentil terutama pada saat proses kelahiran. • Penanganan pada keadaan akut ditujukan pada stabilisasi keadaan bayi. • Penanganan anemia pada neonatus tergantung pada penyebabnya.