Club Foot

I.

SKENARIO

A mother brought her 4 monthss boy in outpatient clinic. She noticed that both of her boy’s leg looks excessively turned inward since he was born. The is abnormality at other part of his body. She had normal delivery with normal weight birth. There was no history of taking medicines and illness during pregnancy. She has already brought him to a masseusure (traditional healer) but there was no improvement. II.

KLARIFIKASI ISTILAH 1. excessively turned inward : tungkai memutar ke dalam 2. abnormality : keadaan abnormal 3. normal delivery : pengeluaran/penarikan bayi dan membrane plasenta pada saat lahir secara hormonal 4. pregnancy : keadaan mengandung embrio/fetus dalam tubuh 5. masseasure : tukang pijat tradisional 6. illness : keadaan yang ditunda/penyimpanan nyata dari keadaan normal

III.

IDENTIFIKASI MASALAH 1. Anak laki-laki(4 bulan), dengan kaki terlihat “excessively turned inward” sejak ia lahir, sedangkan anggota badan yang lainnya normal. 2. Dia dilahirkan secara normal dengan BB normal dan selama kehamilan ibunya tidak ada riwayat pemakaian obat dan kelainan. 3. Dia

telah

diobati

secara

tradisionaltetapi

tidak

ada

perbaikan/kemajuan IV.

ANALISIS MASALAH 1. Bagaimana anatomi ekstremitas inferior?

1

sintesis 2. Bagaimana pengaruh riwayat pemakaian obat dan kelainan pada saat kehamilan? sintesis 3. Mengapa tidak ada perubahan setelah diobati secara tradisional pada kasus ini? Pada kelainan Congenital Talipes Equino Varus dapat dilakukan pengobatan antara lain melalui manipulasi (non operatif) dan operatif. Pada tindakan non operatif perlu dilakukan casting selama ± 1-2 bulan bahkan ada yang selama 3 bulan dengan tujuan untuk mengoreksi dan mempertahankan koreksi dari kelainan yang ada sehingga nantinya dapat berfungsi normal. Sedangkan pada kasus ini pasien telah diobati secara tradisional (oleh masseureuse), jadi upaya pengobatan pun kurang efektif karena seorang masseureuse memiliki kompetensi yang berbeda dengan seorang dokter. 4. Apa DD kelainan pada kasus ini? Different diagnosis dari Congenital Talipes Equino Varus adalah : •

Postural clubfoot

•

Metatarsus adductus (atau varus)

•

Celebral palsy 5. Bagaimana working diagnosis pada kasus ini?

Working diagnosis pada kasus ini adalah Congenital Talipes Equino Varus 6. Pemeriksaaan penunjang apa saja yang dibutuhkan dalam kasus ini? sintesis 7. Bagaimana gambaran klinis dari Congenital Talipes Equino Varus? sintesis 8. Apa etiologi kelainan pada kasus ini? sintesis 9. Apa epidemiologi kelainan pada kasus ini? sintesis 10. Bagaimana patofisiologi kelainan pada kasus ini? sintesis 11. Bagaimana patogenesis kelainan pada kasus ini? sintesis 12. Apa manifestasi klinis kelainan pada kasus ini? sintesis

2

13. Bagaimana treatment dan pencegahan kelainan pada kasus ini? sintesis 14.

Apa komplikasi kelainan pada kasus ini? sintesis 15.

Bagaimana Kompetensis dokter umum kelainan pada kasus ini?

sintesis

V.

HIPOTESIS A Boy, 4 bulan menderita Congenital Talipes Equino Varus

VI.

KERANGKA KONSEP A Boy , 4 tahun Riwayat ibu selama kehamilan: -tidak ada riwayat pemakaian obat -tidak ada penyakit

Excessively turn inward

Tidak ada kelainan lain

CTEV

Traditional healer

gagal treatment Non operatif

Manipulasi casting

operatif

gips

Rigid

Non rigid

3

VII.

LEARNING ISSUES

Pokok Bahasan a. Anatomi

What

I What I don`t What I have to How I will

Know

Know

prove

Tulang,otot

Morfologi

Bagian

Learn yang Text book

ekstremitas

pada

mengalami

bawah

ekstremitas

deformitas

dan jurnal

bawah b. Kelainan

Definisi

Kongenital

Angka

Kelainan

kejadian,

kongenital yang dan jurnal

faktor etiologi, di

c. Club foot

Definisi

derita

diagnosis,

anak

penanganan

tersebut

Epidemiologi

Anak

Etiologi,

tersebut

patofisiologi,

menderita

manifestasi

foot

Text book oleh

laki-laki

laki-laki Text book dan jurnal club

klinis, diagnosis, tatalaksana, komplikasi, pencegahan d.Embriologi

Perkembangan

Fase

Text book

embrio selama terhambatnya kehamilan

dan jurnal

perkembangan embrio

anak

laki-laki tersebut

4

VIII.

SINTESIS

ANATOMI EKSTREMITAS INFERIOR 1. Tungkai atas ( paha )

5

a. Tulang

: os femur

b. Otot

: m. sartorius, m. iliacus, m.psoas, m. pectineus, dan m.

c. quadriceps femoralis, m. rectus femoris, m. vastus lateralis, m.vastus medialis, m. vastud intermedius, m. gracilis d. Perdarahan : a. Femoralis e. Persarafan

: n. Femoralis2

2. Tungkai bawah a. Tulang

: os patella, os tibia, os fibula

6

b. Otot

: m.tibialis anterior, m.ekstensor digitorum longus, m.peroneus tertius, m.ekstensor hallucis longus, m.

Peroneus

longus,

m.peroneus

brevis,

m.gastrocnemius, m.soleus b. Perdarahan : a. Tibialis anterior, cabang-cabang a. Peronea, a.tibialis posterior c. Persarafan

: n.peroneus profundus, n.peroneus auperficialis, n.tibialis

ANATOMI PEDIS Tulang tulang penyusun Pedis

7

•

Cal calcaneus

•

Os Naviculare

•

Os cuboideum

•

Os cuneiforme medial

•

Os cuneiforme intermesium

•

Os cuneiforme laterale

•

Os cuboideum

•

Os metatarsa (I-V)

•

Os digitorum phalanges (I-V)

•

Os phalanx proximal (I-V)

•

Os phalanx media

•

Os phalanx distalis

8

Adapun sendi-sendi yang berada pada Brevis : •

A. tarsometatarsales & intermetatarsales Sendi sinovial dengan jenis plana dan dihubungkan oleh ligamentum dorsalis plantaris dan interossei

•

A. metatarsophalangeal dan interphalange Dihubungkan oleh ligamentum transversum profundasendi-sendi dan kelima jari kaki

Pedis dibagi 2 yakni plantar Pedis dan Dorsal Pedis sebagai berikut : 1. Plantar Pedis Otot otot telapak kaki ada 4 lapisan Lapisan 1. yakni m. abducotr hallucis, m.flexor digitorum brevis, m.abductor digiti minimi Lapisan 2. yakni, m.qudratus plantae, mm. lumbricales, tendo m. flexor digitorum longus, tendo m.flexor hallucis longus Lapisan 3. yakni m.flexor hallucis brevis, m.abductor hallucis, m.flexor digiti minim brevis Lapisan 4. yakni mm. interossei, tendo m.peroneus longus, tendo m.tibialis posterior 2. Dorsum Pedis Otot-otot Dorsum Pedis M.Extensor Digitorum Brevis dipersyarafi oleh N. peroneus profundus yang fungsinya untuk ektensio jari pertama, kedua, ketiga serta keempat pada articulatio interphalangea dan metatarophalangea. Arteria Dorsum Pedis Arteri dorsalis pedis mulai di depan sendi pergelangan kaki sebagai lanjutan dari arteri tibialis posterior. Nadi ini dapat diraba dengan mudah. Adapun cabang cabangnya adalah : 1. A. tarsalis ateralis yang menyilang dorsum oedis teoata di bawah sendi

9

2. A. Arcuata yang berjalan ke lateral di bawah tendo ekstensor berhadapan dengan basis osis metatarsi 3. A. metatarsalis dorsalis I yang memperdarahi kedua sis ibu jari kaki

(Snell,2006)

Anatomi pada penderita CTEV

10

Penderits CTEV mengalami pemanjangan pada ligamen di bawaha maleollus literalis yakni ligamen calcaneofibulare,sehingga sendi diantara tulang-tulang tarsal tidak bisa bergerak seperti seharusnya dan tulang-tulang pedis mengalami deformitas.

Tulang tarsal yang kemungkinan mengalami deformitas akibat CTEV adalah calcaneuss, talus and navicular .

Gambaran anatomi penderita CTEV  Bentuk dari kaki sangat khas. Kaki bagian depan dan tengah inversi dan adduksi. Ibu jari kaki terlihat relatif memendek. Bagian lateral kaki cembung, bagian medial kaki cekung dengan alur atau cekungan pada bagian medial plantar kaki. Kaki bagian belakang equinus. Tumit tertarik dan mengalami inversi, terdapat lipatan kulit transversal yang dalam pada bagian atas belakang sendi pergelangan kaki. Atrofi otot betis, betis terlihat tipis, tumit terlihat kecil dan sulit dipalpasi. Pada manipulasi akan terasa kaki kaku, kaki depan tidak dapat diabduksikan dan dieversikan, kaki belakang tidak dapat dieversikan dari posisi varus. Kaki yang kaku ini yang membedakan dengan kaki equinovarus paralisis dan postural atau positional karena posisi intra uterin yang dapat dengan mudah dikembalikan ke posisi normal. Luas gerak sendi pergelangan kaki 11

terbatas. Kaki tidak dapat didorsofleksikan ke posisi netral, bila disorsofleksikan akan menyebabkan terjadinya deformitas rocker-bottom dengan posisi tumit equinus dan dorsofleksi pada sendi tarsometatarsal. Maleolus lateralis akan terlambat pada kalkaneus, pada plantar fleksi dan dorsofleksi pergelangan kaki tidak terjadi pergerakan maleoulus lateralis terlihat tipis dan terdapat penonjolan korpus talus pada bagian bawahnya. Tulang kuboid mengalami pergeseran ke medial pada bagian distal anterior tulang kalkaneus. Tulang navicularis mengalami pergeseran medial, plantar dan terlambat pada maleolus medialis, tidak terdapat celah antara maleolus medialis dengan tulang navikularis. Sudut aksis bimaleolar menurun dari normal yaitu 85° menjadi 55° karena adanya perputaran subtalar ke medial.  Terdapat ketidakseimbangan otot-otot tungkai bawah yaitu otot-otot tibialis anterior dan posterior lebih kuat serta mengalami kontraktur sedangkan otot-otot peroneal lemah dan memanjang. Otot-otot ekstensor jari kaki normal kekuatannya tetapi otot-otot fleksor jari kaki memendek. Otot triceps surae mempunyai kekuatan yang normal.  Tulang belakang harus diperiksa untuk melihat kemungkinan adanya spina bifida. Sendi lain seperti sendi panggul, lutut, siku dan bahu harus diperiksa untuk melihat adanya subluksasi atau dislokasi. Pmeriksaan penderita harus selengkap mungkin secara sistematis seperti yang dianjurkan oleh R. Siffert yang dia sebut sebagai Orthopaedic checklist untuk menyingkirkan malformasi multiple.

CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS Clubfoot (Congenital Talipes Equinovarus) adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah/bengkok dari keadaan atau posisi normal. Beberapa dari deformitas kaki termasuk deformitas ankle disebut dengan talipes yang berasal dari kata talus (yang artinya ankle) dan pes (yang berarti kaki). Deformitas kaki dan ankle dipilah tergantung dari posisi kelainan ankle dan kaki. Deformitas talipes diantaranya : •

Talpes calcaneovarus : deformitas pada bagian anterior kaki yang terangkat dan arkus longitudinal kaki tinggi secara abnormal1

12

•

Talipes calcaneovagus : deformitas kaki pada tumit yang terpuntir ke luar garis tengah badan dan bagian anterior kaki terangkat1

•

Talipes calcaneovarus : deformitas kaki pada tumit yang terpuntir ke arah garis tengah badan dan bagian anterior terangkat1

•

Talipes calcaneus : dorsofleksi dimana jari-jari lebih tinggi daripada tumit

•

Talipes cavovalgus : deformitas yang arkus longitudinal kakinya tinggi secara abnormal dan tumit terpuntir ke luar dari garis tengah tubuh1

•

Talipes cavovarus: deformitas yang arkus longitudinal kakinya tinggi secara abnormal dan tumit terpuntir ke dalam dari garis tengah tubuh1

•

Talipes cavus : arkus longitudinal kaki yang sangat tinggi; dapat kongenital atau akibat kontraktur atau gangguan keseimbangan otot-otot

•

Talipes equinovalgus : deformitas kaki yang tumitnya terangkat dan terpuntir ke luar dari garis tengah tubuh1

•

Talipes equinovarus : deformitas kaki yang tumitnya terpuntir ke dalam garis tungkai dan kaki mengalami plantar fleksi. Keadaan ini disertai dengan meningginya tepi dalam kaki (supinasi) dan pergeseran bagian anterior kaki sehingga terletak di medial aksis vertikal tungkai (adduksi). Dengan jenis kaki seperti ini arkus lebih tinggi (cavus) dan kaki dalam keadaan equinus (plantar flexi). Ini merupakan clubfoot yang khas.1

•

Talipes equinus : plantar fleksi dimana jari-jari lebih rendah daripada tumit

•

Talipes planovalgus : deformitas kaki yang tumitnya terpuntir keluar dari garis tengah tungkai dan tepi luar bagian anterior kaki lebih tinggi daripada tepi dalamnya. Hal ini mengakibatkan penurunan arkus longitudinal. Keadaan ini dapat kongenital dan permanen, atau dapat spasmodik sebagai akibat spasme refleks otot-otot yang mengontrol kaki.1

13

•

Talipes valgus : eversi atau membengkok ke luar; deformitas forefoot adduksi dan supinasi melalui sendi midtarsal, tumit varus pada subtalar, tumit varus pada subtalarequinus pada ankle dan deviasi medial seluruh kaki dalam hubungan dengan lutut. (salter)

•

Talipes varus : inversi atau membengkok ke dalam

Club foot yang terbanyak merupakan kombinasi dari beberapa posisi dan angka kejadian yang paling tinggi adalah tipe talipes equinovarus (TEV) dimana kaki posisinya melengkung kebawah dan kedalam dengan berbagai tingkat keparahan.

Etiologi Etiologi Congenital Talipes Equino Varus sampai saat ini belum diketahui pasti(unknown) tetapi diduga ada hubunganya dengan : Persistence of fetal positioning, Genetic,

Cairan

amnion

dalam

ketuban

yang

terlalu

sedikit

pada

waktu

hamil(oligohidramnion),Neuromuscular disorder (Kadang kala ditemukan bersamaan dengan kelainan lain seperti Spina Bifida atau displasia dari rongga panggul.) Ada beberapa teori yang kemungkinan berhubungan dengan CTEV: •

Teori kromosomal, antara lain defek dari sel germinativum yang tidak dibuahi dan muncul sebelum fertilisasi.

•

Teori embrionik, antara lain defek primer yang terjadi pada sel germinativum yang dibuahi (dikutip dari Irani dan Sherman) yang mengimplikasikan defek terjadi antara masa konsepsi dan minggu ke-12 kehamilan.

•

Teori otogenik, yaitu teori perkembangan yang terhambat, antara lain hambatan temporer dari perkembangan yang terjadi pada atau sekitar minggu ke-7 sampai ke-8 gestasi. Pada masa ini terjadi suatu deformitas clubfoot yang jelas, namun bila hambatan ini terjadi setelah minggu ke-9, terjadilah deformitas clubfoot yang ringan hingga sedang. Teori hambatan perkembangan ini dihubungkan dengan perubahan pada faktor genetic yang dikenal sebagai “Cronon”. “Cronon” ini memandu waktu yang tepat dari modifikasi progresif setiap struktur tubuh semasa 14

perkembangannya. Karenanya, clubfoot terjadi karena elemen disruptif (lokal maupun umum) yang menyebabkan perubahan faktor genetic (cronon). •

Teori fetus, yakni blok mekanik pada perkembangan akibat intrauterine crowding.

•

Teori neurogenik, yakni defek primer pada jaringan neurogenik.

•

Teori amiogenik, bahwa defek primer terjadi di otot.

•

Sindrom Edward, yang merupakan kelainan genetic pada kromosom nomer 18

•

Pengaruh luar seperti penekanan pada saat bayi masih didalam kandungan dikarenakan sedikitnya cairan ketuban (oligohidramnion)

•

Dapat dijumpai bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain seperti spina bifida

•

Penggunaan ekstasi oleh ibu saat sedang mengandung

Epidemiologi •

Terjadi pada 1: 700- 1:1000 kelahiran

•

Dengan perbandingan antara laki-laki dan perempuan 2:1 (Insidensi pada laki-

laki 65% kasus, sedangkan pada perempuan 30-40% kasus) •

Epidemiologi CTEV pada kasus amniotic

•

Pada pasien pengambilan cairan amnion,deformitas ekstrimitas bawah kirakira 1-1,4%

•

Pada ibu yang mengalami pecah ketuban,kira-kira 15%

Patofisiologi Penyebab pasti dari clubfoot sampai sekarang belum diketahui. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam rahim. Ahli lain mengatakan bahwa kelainan terjadi karena perkembangan embryonic yang abnormal yaitu saat perkembangan kaki ke arah fleksi dan eversi pada bulan ke-7 kehamilan. Pertumbuhan yang terganggu pada fase 15

tersebut akan menimbulkan deformitas dimana dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterine.

Patogenesis Dibedakan dalam 3 kelompok : o CTEV posisional : kelainan ini disebabkan keadaan posisi janin selamakehidupan intrauterine, biasanya abnormalitas bentukkaki dapat di kembalikan dengan mudah o CTEV neurologic : kelainan ini biasanya berhubungan dengan spina bifida atau artrogiposis oCTEV idiopatik : Dalam

perkembangan

embrio,

kaki

mengalami

3

posisi

berbeda

:

- Posisi awal, kaki ada dalam garis lurus dengan tungkai -Posisi embrio, kaki dalam posisi equinovarus aduksi -Posisi fetus, kaki dalam posisi equinovarus ringan

Manifestasi klinis -Fore Foot Adduction (kaki depan mengalami adduksi dan supinasi) -Hind Foot Varus (tumit terinversi) -Equinus ankle (pergelangan kaki dalam keadaan equinus = dalam keadaan plantar fleksi) Gambaran klinis Congenital Talipes Equino Varus  Bentuk dari kaki sangat khas. Kaki bagian depan dan tengah inversi dan adduksi. Ibu jari kaki terlihat relatif memendek. Bagian lateral kaki cembung, bagian medial kaki cekung dengan alur atau cekungan pada bagian medial plantar kaki. Kaki bagian belakang equinus. Tumit tertarik dan mengalami inversi, terdapat lipatan kulit transversal yang dalam pada bagian atas belakang sendi pergelangan kaki. Atrofi otot 16

betis, betis terlihat tipis, tumit terlihat kecil dan sulit dipalpasi. Pada manipulasi akan terasa kaki kaku, kaki depan tidak dapat diabduksikan dan dieversikan, kaki belakang tidak dapat dieversikan dari posisi varus. Kaki yang kaku ini yang membedakan dengan kaki equinovarus paralisis dan postural atau positional karena posisi intra uterin yang dapat dengan mudah dikembalikan ke posisi normal. Luas gerak sendi pergelangan kaki terbatas. Kaki tidak dapat didorsofleksikan ke posisi netral, bila disorsofleksikan akan menyebabkan terjadinya deformitas rocker-bottom dengan posisi tumit equinus dan dorsofleksi pada sendi tarsometatarsal. Maleolus lateralis akan terlambat pada kalkaneus, pada plantar fleksi dan dorsofleksi pergelangan kaki tidak terjadi pergerakan maleoulus lateralis terlihat tipis dan terdapat penonjolan korpus talus pada bagian bawahnya. Tulang kuboid mengalami pergeseran ke medial pada bagian distal anterior tulang kalkaneus. Tulang navicularis mengalami pergeseran medial, plantar dan terlambat pada maleolus medialis, tidak terdapat celah antara maleolus medialis dengan tulang navikularis. Sudut aksis bimaleolar menurun dari normal yaitu 85° menjadi 55° karena adanya perputaran subtalar ke medial.  Terdapat ketidakseimbangan otot-otot tungkai bawah yaitu otot-otot tibialis anterior dan posterior lebih kuat serta mengalami kontraktur sedangkan otot-otot peroneal lemah dan memanjang. Otot-otot ekstensor jari kaki normal kekuatannya tetapi otot-otot fleksor jari kaki memendek. Otot triceps surae mempunyai kekuatan yang normal.  Tulang belakang harus diperiksa untuk melihat kemungkinan adanya spina bifida. Sendi lain seperti sendi panggul, lutut, siku dan bahu harus diperiksa untuk melihat adanya subluksasi atau dislokasi.

Diagnosis Banding Diagnosis banding dari Congenital Talipes Equino Varus adalah : •

Postural clubfoot- disebabkan oleh posisi fetus dalam uterus. Kaki dapat dikoreksi secara manual oleh pemeriksa. Mempunyai respon yang baik dan cepat terhadap serial casting dan jarang akan kambuh kembali.

17

•

Metatarsus adductus (atau varus)- adalah deformitas pada metatarsal saja. Kaki bagian depan mengarah ke bagian medial dari tubuh. Dapat dikoreksi dengan manipulasi dan mempunyai respon terhadap serial casting.

•

Celebral palsy

Penegakan diagnosis Anamnesis terdiri dari Autoanamnesa dan Alloanamnesa. 1.Sifat dari sakit / nyeri: Lokasi setempat / meluas / menjalar.Apa ada penyebabnya. MisalnyaTrauma.Sejak kapan dan apakah sudah pernah mendapat pertolongan.Bagaimana sifatnya ; pegel / seperti ditusuk ± tusuk / rasa panas / ditarik ± tarik.Intensitasnya ; terus ± menerus / hanya waktu bergerak / waktu istirahat, dst.Apakah keluhan ini untuk pertama kali atau sering hilanh timbul 2. Kekakuan / kelemahan .--Kekakuan Pada umumnya mengenai persendian. Apakah hanya kaku atau disertai nyeri sehingga pergerakan terganggu.Kelemahan ; Apakah yang dimaksud dengan Instability atau kekuatan otot menurun / melemah / kelumpuhan. 3. Kelainan bentuk / pembengkokan •

Angulasi / rotasi / discrepancy (pemendekan / selisih panjang).

•

Benjolan atau karena ada pembengkakan. Pemeriksaan Fisik 1. Pemeriksaan Umum (Status Generalisata)²vital sign 2. Pemeriksaan Setempat (Status Lokalis) Disamping gerak perlu dilakukan pengukuran bagian yang penting untuk membuat kesimpulan kelainan, apakah suatu pembengkakan atau atrofi, serta melihat adanya selisih panjang (discrepancy). 1. Look (Inspeksi) Perhatikan apa yang dapat dilihat, antara lain :  Sikatrik (jaringan parut, baik yang alamiah maupun yang buatan (bekas pembedahan)  Café au lait spot (birth mark) 18

 Fistulae  Warna (kemerahan / kebiruan (livide) / hiperpigmentasi)  Benjolan / pembengkakan / cekukan dengan hal ± hal yang tidak biasa, misalnya adanya rambut diatasnya, dst.  Posisi serta bentuk dari ekstremitas (deformitas). Jalan pasien (gait, waktu masuk kamar periksa) 2. Feel ( Palpasi) Pada waktu ingin palpasi, terlebih dahulu posisi penderita diperbaiki agar dimulai dari posisi netral / posisi anatomi. Pada dasarnya ini merupakan pemeriksaan yang memberikan informasi dua arah, baik bagi pemeriksa maupun bagi penderita. Karena itu perlu selalu diperhatikan wajah penderita atau menanyakan perasaan penderita. Yang dicatat adalah : •

Perubahan suhu terhadap sekitarnya serta kelembaban kulit.

•

Apabila ada pembengkakan, apakah terdapat fluktuasi atau hanya oedema, terutama daerah persendian.

•

Nyeri tekan (tenderness), krepitasi, catat letak kelainannya (1/3 proksimal / medial / distal)

•

Otot, tonus pada waktu relaksasi atau kontraksi.

•

Benjolan yang terdapat dipermukaan tulang atau melekat pada tulang

•

Sifat benjolan perlu dideskripsikan permukaannya, konsistensinya dan pergerakan terhadap permukaan atau dasar, nyeri atau tidak dan ukurannya.

3. Move / Gerak Setelah memeriksa feel, pemeriksaan diteruskan dengan menggerakan anggota gerak dan dicatat apakah terdapat keluhan nyeri pada pergerakan. Pada pemeriksaan Move, periksalah bagian tubuh yang normal terlebih dahulu, selain untuk mendapatkan kooperasi dari penderita, juga untuk mengetahui gerakan normal penderita. •

Apabila ada fraktur, tentunya akan terdapat gerakan yang abnormal didaerah fraktur

(kecuali fraktur incomplete). Gerakan sendi dicatat dengan ukuran derajat gerakan dari tiap 19

arah pergerakan, mulai dari titik 0 (posisi netral) atau dengan ukuran metric. Pencatatan ini penting untuk mengetahui apakah ada gangguan gerak. •

Kekakuan sendi disebut ankylosis dan hal ini dapat disebabkan oleh factor

intraarticuler atau ekstraarticuler. •

Pergerakan yang perlu dilihat adalah gerakan aktif (apabila penderita sendiri yang

menggerakan karena disuruh oleh pemeriksa) dan gerak pasif (bila pemeriksa yang menggerakan). Selain pencatatan pemeriksaan penting untuk mengetahui gangguan gerak, hal ini juga penting untuk melihat kemajuan / kemunduran pengobatan. •

Dibedakan istilah Contraction dan Contracture. Contraction adalah apabila

perubahan fisiologis dan contracture adalahapabila sudah ada perubahan anatomis.Pada pemeriksaan selain penderita duduk atau berbaring, juga perlu dilihat waktu berdiri dan berjalan. Pada pemeriksaan jalan, perlu dinilai untuk mengetahui apakah adanya pincang atau tidak. Pincang dapat disebabkan oleh karena instability, nyeri, discrepancy atau fixed deformity. .PEMERIKSAAN ORTHOPEDI PADA BAYI (ORTHOPEDIC CHECK LIST) Tujuan pemeriksaan orthopedic check list ini adalah :  Menemukan kalainan bawaan sedini mungkin  Penanganan dan perencanaan terapi yang memerlukan tindakan segera dan lama (sampai selesai pertumbuhan 16 17 tahun)  Genetic councelling untuk menyatakan apakah keadaan kelainan tersebut dominant atau resesive / mutasi atau herediter.Dalam kaitan kemungkinan mempunyai anak berikutnya. Apabila dapat dideteksi dini, maka banyak kelainan bawaan yang memberi akibat buruk di usia lanjut dapat dihindari, seperti misalnya CTEV atau apada keturunannya seperti muscular distrofi progressive. Dalam kata lain, pencegahan kelainan bentuk pada keadaan dewasa terletak pada perbaikan, pengaturan perkembangan anak secara baik.

20

Untuk dapat mengenal keadaan abnormal, penting mengetahui apa yang disebut ³dalam batas normal´, sehingga apabila dalam pemeriksaan diragukan normal atau tidak, pemeriksaan perlu di ulang pada jangka waktu tertentu secara periodic. Hal ini disebabkan karena definisi kelainan bawaan adalah ³kelainan bentuk dan fungsi yang didapat sejak lahir´ (Salter). Disebut orthopedic checc list, karena pemeriksaan dilakukan secara teratur dari cranial turun ke kaudal, dimulai dari kepala sampaiujing jari kaki, untuk mencari kelainan musculo skeletal. (Mcglynn,1995) 1. Anamnesa: •

Keadaan kehamilan ibu (masa dalm kandungan)

•

Riwayat persalinan : normal atau tidak, langsung menangis atau tidak,

•

Berat badan dan panjang badan

•

Adanya riwayat penyakit yang menurun, baik dari pihak ayah atau ibu

(pedigree / silsilah / keturunan) •

Perkembangan anak.

2. Pemeriksaan Fisik a. Look--Memperlihatkan keadaan anatomi, perhatikan anak dalm posisi pasif, bayi tiduran telanjang dimeja operasi, dilihat mulai dari kepala sampai dengan anggota bawah (kaki). •

Kepala----Mata : juling, biru (blue sclerae), Mulut : terbelah (schiziis), terbuka (open bite / menganga), Bentuk / perbandingan kepala ± badan : kecil (microcephal), besar (macrocephal).

•

Leher---Bayi yang batu lahir, yang tiduran telentang, tak terlihat leher bagian depan, oleh karena itu tidak banyak dapat dilihat kecuali memperhatikan posisi kepala.

•

Anggota gerak atas--Perlu diperhatikan lengkap atau tidak, bentuk dan gerakannya.

•

Anggota gerak bawah--Juga seperti anggota gerak atas, lihat juga perbedaan panjang dan bentuk serta gerakan ± gerakan aktif. Adakah perbedaan kulit antara sisi kanan dan kiri, bila terdapat selisih panjang. 21

•

Bagian punggung, dilihat ketika pasien dibalik.

b. Feel---Diperiksa sekaligus untuk melihat fungsi. Raba benjolan yang ada. c. Move •

Kepala---Periksa apakah ubun´ masih terbuka (pada microcephal, ubun ± ubun cepat menutup.

•

Leher : Kalau melihat posisi kepala terpaku, (fixed) pada sutu jurusan, maka perlu dilihat dan diperhatikan apakah betul gerakannya terhambat.Apabila tampak pendek dan gerakan terbatas, maka perhatian khusus pada pemeriksaan otot sternocleidomastoideus. Untuk itu, maka bayi diangkat dengan mengangkat punggung, sehingga kepala menengadah.Perhatikan kembali kelainan yang tampak, benjolan yang fusiform di otot sternocleidomastoideus disebut spindlelike tumor. Selain itu raba ketegangan otot, kemudian gerakan kepala ke kanan, kekiri dan rotasi. Kelainan yang ada didaerah ini pada umumnya perlu diperkirakan untuk diagnosis banding dari keadaan leher pendek (brevii collis). Anggota gerak atas, mulai dengan meraba daerah klavicula---Absen klavicula (agenesis / aplasia clavicula), Craniocleido disostosis, Fraktur klavicula,Bahu biasanya tak banyak kelainan, kecuali bila ada kelumpuhan.,Siku Bayi baru lahir biasanya posisi siku flexi, akibat kedudukan dalam rahim (foetal position), sehingga ekstensi tak pernah maksimal, tetapi pronasi dan supinasi dapat penuh.

•

a. Antebrachii (lengan bawah) 1. Kelainan yang tampak adalah keadaan aplasia atau displasia dari radius,

sehingga tampak tangan deviasi kearah radius,tau disebut radial club hand, yaitu suatu inkomplite / partial amputasi, agenesis / aplasia tulang radius sebagian atau keseluruhan. 2. Madellung Deformity, adalah suatu keadaan congenital dislokasi sendi radioulnar distal. b.Tangan (Palydactyli,Syndactyli,X-ray)---yang penting pada pemeriksaan tangan adalah memperhatikan ibu jari yang pada waktu jari ± jari di ekstensi selalu dalam keadaan fleksi, perlu dicoba untuk ekstensi.

22

1. Tulang Belakang---bayi perlu dibalik, caranya adalah dengan memegang leher bayi dari depan dan dibalik, dimana kedua anggota gerak bawah disisi radius atau ulna lengan bawah pemeriksa. 2. Anggota Gerak Bawah--pada waktu bayi telungkup (prone) sekaligus perhatikan keadaan sendi panggul dengan memperhatikan daerah :Bokong dan perineum (simetri / jarak melebar),Lipatan kulit paha.,Panjang kedua ekstremitas 3. Panggul--diperiksa brsama kanan & kiri u membandingkan gerak knan & kiri dgn memegang paha bayi. Lutut--Seperti pada siku, posisi normal adalah flexi dan tidak bisa ekstensi maksimal Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah : Pemeriksaan Radiologis •

Tiga komponen utama pada deformitas dapat terlihat pada pemeriksaan radiologi.

•

Equinus kaki belakang adalah plantar flexi dari kalkaneus anterior (serupa dengan kuku kuda) seperti sudut antara axis panjang dari tibia dan axis panjang dari kalkaneus (sudut tibiocalcaneal) lebih dari 90°

•

Pada varus kaki belakang, talus terkesan tidak bergerak terhadap tibia. Pada penampang lateral, sudut antara axis panjang talus dan sudut panjang dari kalkaneus (sudut talocalcaneal) adalah kurang dari 25°, dan kedua tulang mendekati sejajar dibandingkan posisi normal.

•

Pada penampang dorso plantar, sudut talocalcaneal adalah kurang dari 15°, dan kedua tulang tampak melampaui normal. Juga axis longitudinal yang melewati talus bagian tengah (midtalar line) melewati bagian lateral ke bagian dasar dari metatarsal pertama, dikarenakan bagian depan kaki terdeviasi kearah medial.

•

Pada penampang lateral, tulang metatarsal tampak menyerupai tangga.

Pengukuran Sudut tibiocalcaneal Sudut Talocalcaneal

Kaki Normal Clubfoot 60-90° on lateral view >90° (hindfoot equinus) on lateral view 25-45° on lateral view, 15- <25° (hindfoot varus) on lateral view, <15° 23

Metatarsal convergence

40° on DP view (hindfoot varus) on DP view Slight on lateral view, slight None (forefoot supination) on lateral view, on DP view

increased (forefoot supination) on DP view

Pemeriksaan X – ray : Diperlukan terutama untuk evaluasi terapi - Posisi AP diambil dengan kaki 30º plantar flexi & tabung (beam) membentuk sudut 30º. -

Tarik garis melalui axis memanjang talus sejajar batas medial & melalui axis memanjang calcaneus sejajar tepi lateral. Normal sudut talocalkaneal 20º.

-

à Pada Clubfoot normal sejajar

-

Posisi lateral diambil dengan kaki dalam forced dorsi flexi. Garis ditarik melalui axis mid longitudinal talus dan tepi bawah calcaneus. Normalnya 40°

Treatment Penatalaksanaan CTEV pada Anak : CTEV merupakan kelainan kongenital kaki yang paling penting karena mudah mendiagnosisnya tetapi sulit mengkoreksinya secara sempurna, meskipun oleh ortopedis 24

yang berpengalaman. Derajat beratnya deformitas dapat ringan, sedang atau berat, tergantung fleksibilitas atau adanya resistensi terhadap koreksi. CTEV harus dibedakan dengan postural clubfoot atau posisional equinovarus dimana pada CTEV bersifat rigid, menimbulkan deformitas yang menetap bila tidak dikoreksi segera. •

Penatalaksanaan CTEV bertujuan untuk mencegah terjadinya disabilitas sehingga penderita dapat melakukan aktifitas secara normal baik ketika anak-anak maupun setelah tumbuh dewasa.

•

Penatalaksanaan CTEV harus dapat dilakukan sedini mungkin, minimal pada beberapa hari setelah lahir, meliputi koreksi pasif, mempertahankan koreksi untuk jangka panjang dan pengawasan sampai akhir pertumbuhan anak. Pada beberapa kasus diperlukan tindakan pembedahan.

•

Penatalaksanaan rehabilitasi medis pada penderita CTEV sangat penting dalam hal mencegah terjadinya disabilitas secara dini maupun setelah dilakukan tindakan koreksi secara operatif.

Tujuan penatalaksanaan talipes equinovarus adalah: 1. Mencapai dan mempertahankan kesegarisan konsentrik yang normal dari sendi talokalkaneonavikular, kalkaneokuboid dan pergelangan kaki yang tergeser. 2. Membentuk keseimbangan normal antara otot-otot evertor, invertor kaki dan dorso fleksi, plantar fleksi kaki dan pergelangan kaki. 3. Menghasilkan kaki dengan fungsi dan daya tanggung beban yang normal. Prinsip penatalaksanaan •

Peregangan manipulatif untuk memanjangkan jaringan lunak dan kulit yang terkontraksi (Manipulative stretching and retention in cast-splint), diikuti dengan retensi dalam gips. Peregangan manipulatif dan serial cast biasanya dilakukan selama 3 sampai 5 minggu.

•

Reduksi terbuka pembukaan posteromedial, lateral, plantar dan subtalar.

•

Pemeliharaan reduksi dan restorasi mobilitas sendi kaki dan tungkai dengan splinting dan latihan aktif dan pasif. 25

•

Penatalaksanaan masalah, seperti kekambuhan deformitas, supinasi kaki bagian depan dan metatarsus varus.

Manipulative stretching and retention in cast-splint •

Langkah pertama adalah latihan peregangan untuk memanjangkan jaringan lunak dan kulit yang mengalami kontraksi. Lakukan selalu dengan lembut. Lempeng pertumbuhan dan kartilago sendi bayi masih sangat lunak, berbeda dengan ligament-ligamen dan kapsul yang terkontraksi, sehingga kaku. Hindari manipulasi yang memaksa.

•

Beberapa hari setelah dipulangkan dari rumah sakit, kaki dimanipulasi sebagai berikut: Tricep surae, kapsul posterior sendi pergelangan kaki, sendi-sendi subtalar dan ligamen kalkaneofibular direntangkan dengan menarik tumit ke bawah dan mendorong kaki bagian tengah keatas menjadi dorsofleksi. Hati-hati jangan sampai menyebabkan deformitas rocker bottom. Hitung sampai 5 kemudian lepaskan. Ulangi tindakan ini sampai 20 kali. Otot tibilais posterior dan ligamen-ligamen tibiokalkaneal medial diregangkan dengan mengangkat kaki bagian belakang dan tengah. Rentangkan jaringan lunak plantar dengan mendorong tumit dan kaki depan ke atas. Hitung sampai 5 lalu lepaskan. Ulangi tindakan ini sampai 20 kali.Setelah manipulasi, kaki diwarnai dengan menggunakan

cairan

benzoin

dan

above

knee

cast

dipasang

untuk

mempertahankan peregangan jaringan lunak. Gips dilepas dalam 5 sampai 7 hari, manipulasi diulang kemudian gips diapasang lagi. Retention of elongation of the soft tissues and skin •

Setelah pelepasan gips yang terakhir, sebuah splint plastik dipakai dimalam hari, yang terdiri dari orthosis posterior ankle dan kaki, dengan kaki dalam posisi dorso fleksi, tumit dalam posisi eversi, kaki bagian depan dan tengah pada posisi abduksi maksimal.

26

•

Splint plastik dipakai pada malam hari dan sebagian siang hari, latihan aktif dan pasif dilakukan untuk memperkuat otot dan mempertahankan ruang gerak sendi pergelangan kaki, sendi-sendi subtalar dan midtarsal

Reduksi terbuka sendi talokalkaneonavikular dan kalkaneokuboid •

Dalam hal ini penentuan waktu pembedahan terbuka sangatlah penting. Dalam pembedahan semua elemen deformitas harus dikoreksi. Susunan artikular konsentrik harus tercapai dan dipertahankan dengan fiksasi interna, pin melintasi sendi talonavikular dan bilamana perlu pada sendi kalkaneokuboid dan talokalkaneal. Jangan sampai terjadi koreksi berlebihan.

•

Berikut adalh struktur- struktur yang tercakup dalam reduksi terbuka:

•

Posterior: tendon achilles, otot tibialis posterior, fleksor jari, kapsul posterior sendi pergelangan kaki, sendi subtalar, ligament kalkaneofibular, talofibular posterior, dan bagian posterior ligamen deltoid superfisialis, tapi tidak yang profunda.

•

Medial: kapsul tibionavikular, ligament tibionavikular anterior kapsul medial sendi subtalar, selubung fibrosa knot Henry, dan abduktor halusis.

•

Plantar: fascia plantar, otot fleksor brevis jari, kalkaneonavikular plantar dan ligamen-ligamen kalkaneokuboid.

•

Lateral: kapsul kalkaneokuboid. Sendi kalkaneokuboid harus tersusun normal.

•

Subtalar: ligament interoseus talokalkaneal diseksi total atau sebagian jika puntiran medial subtalar gagal terkoreksi.

•

Pada mulanya kaki ditempatkan pada postur equinus untuk memungkinkan penyembuhan kulit, setelah sembuh 10-14 hari pasca pembedahan, kaki dimanipulasi ke dorso fleksi. Pin dilepas 3-5 minggu pasca bedah. Imobilisasi total dengan gips dilakukan 6-8 minggu.

Pemeliharaan reduksi dan restorasi gerak sendi dan kekuatan otot

27

•

Sesudah gips dilepas, bayi dipakaikan ortosis ankle-kaki dengan tumit 5°eversi, ankle 5°dorso fleksi, dan kaki bagian depan dan tengah 5-10°abduksi dan sedikit eversi.

•

Kaki bayi yang gemuk mungkin memerlukan above knee splint dengan lutut pada posisi 45° fleksi untuk mencegah tumit bergeser keluar dari splint.

•

Alat ini dipakai untuk malam hari. Latihan pasif dilakukan 3-4 kali sehari untuk membentuk ruang dorso fleksi, plantar fleksi dan sendi pergelangan kaki eversi, inversi sendi subtalar dan kaki bagian depan, serta abduksi, eversi kaki bagian tengah.

Terapi konservatif ( 3 – 4 bulan) 1. Sesegera mungkin 2. Manipulasi dan casting (manipulasi selama 1-3 menit) 3. Plaster cast pada minggu pertama( dari ujung jari kaki sampai sepertiga tengah bagian paha, posisi lutut flexi 90°) 4. Casting diganti 1-2 minggu sekali 5. Casting dilakukan sebanyak 5-6 kali selama 3 bulan pertama. 6. Pemeliharaan dengan menggunakan Denis Browne pada 3-6 bulan setelah casting (atau dengan sepatu (outflair shoes, reverse Thomas heel)

28

Boot splint

Denis browne

Straight Boots

Terapi operatif 1. Bila : – terapi konservatif tidak berhasil – usia anak sebisa mungkin kurang dari 1 tahun atau sebelum anak berjalan 1. Pemasangan casting tetap dilakukan setelah operatif 29

2. Casting dan pin dibuka setelah 4-6 minggu post operasi 3. Splint sebaiknya digunakan setelah dilakukan operasi. Ada beberapa pilihan lain terapi dalam penatalaksanaan kaki CTEV. Banyak ahli bedah memilih menggunakan casting dari bahan fiberglass yang lembut daripada menggunakan gips yang digunakan pada metode Ponseti. Manipulasi dan casting berlanjut hingga derajat koreksi tercapai. Penatalaksanaan komplikasi Deformitas talipes equinovarus bias kambuh karena berbagai alasan: •

Patologi primer: kemiringan plantar medial kaput dan kolum talus yang tidak terkoreksi dengan baik melalui pembedahan karena osteotomi kolum talus tidak dilakukan.

•

Fibrosis serta kontraktur ligament-ligamen dan kapsul pada aspek medial plantar kaki dan posterior sendi pergelangan kaki. Jaringan kolagen pada talipes equinovarus abnormal d an cendeung membentuk parut.

•

Ketidakseimbangan dinamik otot-otot yang mengendalikan kaki dan sendi pergelangan kaki. Post operatif, harus dijelaskan kepada orang tua penderita bahwa kecenderungan untuk kambuh tetap ada karena faktor-faktor patogen diatas. Ketidakseimbangan antara otot tibialis anterior yang kuat dan peroneal yang lemah bisa menyebabkan supinasi kaki bagian depan.

Evaluasi hasil koreksi dilakukan setelah 2-3 bulan penatalaksanaan dengan evaluasi klinis dan radiologis. Kriteria keberhasilan koreksi adalah: Kaki plantigrade, Minimal varus, Dorso fleksi dengan keterbatasan ringan dan Kaki bagian depan sedikit abduksi dan cukup lentur ata tidak ada peningkatan deformitas

Pencegahan Beberapa kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan: 1.

Tidak merokok dan menghindari asap rokok 30

2.

Menghindari alcohol

3.

Menghindari obat terlarang

4.

Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal

5.

Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup

6.

Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin

7.

Mengkonsumsi suplemen asam folat

8.

Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi

9.

Menghindari zat-zat yang berbahaya.

Prognosis Quo advitam = bonam Quo adfunctionam = dubia at bonam. Beberapa kasus menunjukkan respon yang positif terhadap penanganan, sedangkan beberapa kasus lain menunjukkan respon yang lama atau tidak berespon samasekali terhadap treatmen. Orangtua harus diberikan informasi bahwa hasil dari treatmen tidak selalu dapat diprediksi dan tergantung pada tingkat keparahan dari deformitas, umur anak saat intervensi, perkembangan tulang, otot dan syaraf. Fungsi kaki jangka panjang setelah treatmen secara umum baik tetapi hasil study menunjukkan bahwa koreksi saat dewasa akan menunjukkan kaki yang 10% lebih kecil dari biasanya (Ponseti,2002)

Komplikasi Ada 2 jenis komplikasi yang bisa terjadi -Komplikasi selama/setelah treatment -Komplikasi bila tidak diberi pengobatan : deformitas menetap pada kaki 1.

Komplikasi dapat terjadi dari terapi konservatif maupun operatif. Pada

terapi konservatif mungkin dapat terjadi maslah pada kulit, dekubitus oleh karena gips, dan koreksi yang tidak lengkap. Beberapa komplikasi mungkin didapat selama dan setelah operasi. Masalah luka dapat terjadi setelah operasi dan dikarenakan tekanan dari cast. Ketika kaki telah terkoreksi, koreksi dari deformitas dapat menarik kulit menjadi kencang, sehinggga aliran darah menjadi terganggu. Ini membuat 31

bagian kecil dari kulit menjadi mati. Normalnya dapat sembuh dengan berjalannya waktu, dan jarang memerlukan cangkok kulit. 2.

Infeksi dapat terjadi pada beberapa tindakan operasi. Infeksi dapat terjadi

setelah operasi kaki clubfoot. Ini mungkin membutuhkan pembedahan tambahan untuk mengurangi infeksi dan antibiotik untuk mengobati infeksi. 3.

Kaki bayi sangat kecil, strukturnya sangat sulit dilihat. Pembuluh darah

dan saraf mungkin saja rusak akibat operasi. Sebagian besar kaki bayi terbentuk oleh tulang rawan. Material ini dapat rusak dan mengakibatkan deformitas dari kaki. Deformitas ini biasanya terkoreksi sendir dengan bertambahnya usia 4. Rocker Bottom Foot

Standar Kompetensi Dokter Umum Indonesia Tingkat Kemampuan 1 Dapat mengenali dan menempatkan gambaran-gambaran klinik sesuai penyakit ini ketika membaca literatur. Dalam korespondensi, ia dapat mengenal gambaran klinik ini, dan tahu bagaimana mendapatkan informasi lebih lanjut. Level ini mengindikasikan overview level. Bila menghadapi pasien dengan gambaran klinik ini dan menduga penyakitnya, Dokter segera merujuk. Tingkat Kemampuan 2 Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya. Tingkat Kemampuan 3 3a. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat darurat). 3b. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium

32

sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus gawat darurat). Tingkat Kemampuan 4 Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan mampu menangani problem itu secara mandiri hingga tuntas.

Congenital dislocation of the hips Arthritis Genu varum (bow legs) Genu valgum (knock knee) Pes planus Scoliosis Kyphosis Lordosis Slipped epiphysis Osgood-schlatter diseasev Chondromalacia patellae Club foot Marfan's disease Osteogenesis imperfecta Bone cyst Achondroplasia

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2

3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A 3A

3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B 3B

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

33

HUBUNGAN BAHAN TERATOGENIK DAN KECACATAN PADA BAYI Bahan teratogenik adalah bahan-bahan yang dapat menimbulkan terjadinya kecacatan pada janin selama dalamkehamilan ibu. Ada banyak bahan yang mampu menimbulkan kecacatan janin. Ibu yang melahirkan bayi-bayi dengan berbagai cacat saat bayi dilahirkan. Hanya sedikit dari ibu hamil yang tahu bahwa cacat janin dapat disebabkan oleh berbagai bahan atau zat dibumi ini. Bahan-bahan yang secara kedokteran dikenal mampu memberikan efek gangguan pada janin dan menimbulkan kecacatan dikenal sebagai bahan teratogenik. Bahan teratogenik adalah berbagai bahan di alam ini yang menyebabkan terjadinya cacat lahir / cacat fisik pada bayi yang terjadi selama bayi dalam kandungan. Bahan teratogenik dapat menimbulkan bayi lahir dengan cacat lahir berupa cacat fisik yang nampak maupun tidak nampak. Contoh kecacatan fisik yang nampak misalnya bibir sumbing, keanehan bentuk anggota gerak, kelainan bentuk kepala, tubuh maupun organ lain yang nampak dari luar. Sedangkan cacat lahir yang tidak nampak misalnya kelainan otak, penurunan kecerdasan/IQ, kelainan bentuk jantung, pembentukan sekat jantung yang tidak sempurna, gangguan reaksi metabolisme tubuh, kelainan ginjal atau bahkan kelainan organ reproduksi. Adanya kecacatan pada bayi secara fisik dapat menyebabkan bayi tumbuh tidak sempurna, gangguan pada masa pertumbuhan, kecacatan, dan bahkan kematian. Bila bayi dapat tumbuh dewasa, kecacatan yang dibawanya sejak lahir tentu akan memperngaruhi performa dirinya, misalnya kecerdasan lebih rendah, kurang berprestasi, kurang percaya diri dan bahkan ketergantungan mutlak kepada orang lain. Gangguan Proses Pembentukan Organ Tubuh Selama kehamilan, janin akan tumbuh dan berkembang dari hanya satu sel menjadi banyak sel. Proses pembentukan jaringan dan organ tubuh selama janin dalam kandungan dikenal dengan istilah organogenesis. Proses ini berlangsung terutama pada saat kehamilan trisemester pertama dan akan selesai pada awal trisemester ke dua atau sekitar 16 minggu. Adanya bahan-bahan yang bersifat teratogenik akan menimbulkan gangguan pada sel-sel tubuh janin yang sedang melakukan proses pembentukkan organ

34

tersebut. Akibat adanya gangguan tersebut, maka sel tidak dapat tumbuh dan berkembang sebagaimana seharusnya dan menimbulkan berbagai cacat lahir yang dapat terjadi pada organ luar maupun organ dalam. Bahan teratogenik tidak hanya dapat menyebabkan kecacatan fisik. Bahan tersebut juga dapat menimbulkan kelainan dalam hal psikologis dan kecerdasan. Hal ini berhubungan dengan adanya gangguan pada pembentukan sel-sel otak bayi selama ia dalam kandungan.Bila bayi terlahir dengan cacat fisik yang nampak dan mungkin diperbaiki atau diterapi dengan cara pembedahan (misalnya bibir sumbing dan kelainan katub jantung) maka mungkin kecacatan anak dapat tertutup begitu anak menginjak dewasa dan mencegah terjadinya gangguan-gangguan yang mungkin muncul saat bayi dewasa. Namun hingga kini belum ditemukan cara untuk membalikkan gangguan yang terjadi pada sel-sel otak, maupun kelainan pada metabolisme anak sehingga bila sudah terjadi gangguan otak atau gangguan metabolisme maka akan sulit bagi bayi untuk tumbuh dan berkembang dengan baik. Upaya yang Dapat Dilakukan: Menghimdari Paparan dengan Bahan Hingga kini belum ditemukan cara untuk mengobati efek yang timbul akibat paparan bahan teratogenik pada ibu hamil.Oleh karena itu, satu-satunya jalan yang dapat dilakukan oleh ibu hamil dalam mencegah efek bahan teratogenik adalah dengan menghindari paparan bahan tersebut pada dirinya. Untuk itu perlu bagi ibu hamil untuk mengetahui dan memahami bahan-bahan apa saja yang dapat memberikan efek teratogenik. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi 3 kelas berdasarkan golongan nya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis. Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsur-unsur fisik misalnya Radiasi nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu terkena radiasi nuklir (misal pada tragedi chernobil) atau terpajan dengan agen fisik tersebut, maka janin akan lahir dengan berbagai kecacatan fisik. Tidak ada tipe kecacatan fisik tertentu pada paparan ibu hamil dengan radiasi, karena agen teratogenik ini sifatnya tidak spesifik karena mengganggu berbagai macam organ. 35

Dalam menghindari terpajan agen teratogen fisik, maka ibu sebaiknya menghindari melakukan foto rontgen apabila ibu sedang hamil. Foto rontgen yang terlalu sering dan berulang pada kehamilan kurang dari 12 minggu dapat memberikan gangguan berupa kecacatan lahir pada janin.Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila masuk dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat menyebabkan gangguan pada proses tersebut. Kebanyakan bahan teratogenik adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik. Alkohol merupakan bahan kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negaranegara yang konsumi alkohol tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama kehamilannya terutama di trisemester pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya kelainan yang dikenal dengan fetal alkoholic syndrome . Konsumsi alkohol ibu dapat turut masuk kedalam plasenta dan memperngaruhi janin sehingga pertumbuhan otak terganggu dan terjadi penurunan kecerdasan/retardasi mental. Alkohol juga dapat menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk muka, tubuh dan anggota gerak bayi begitu ia dilahirkan. Paparan rokok dan asap rokok pada ibu hamil terutama pada masa organogenesis juga dapat menimbulkan berbagai kecacatan fisik. Ada baiknya bila ibu berhenti merokok (bila ibu seorang perokok) dan menghindarkan diri dari asap rokok. Ada baiknya bila sang ayah yang perokok tidak merokok selama berada didekat sang ibu dalam kehamilannya. Asap rokok bila terpapar pada janin-janin yang lebih tua (lebih dari 20minggu) dapat menyebabkan bayi lahir dengan berat badan lahir rendah, atau bayi kecil. Obat-obatan untuk kemoterapi kanker umumnya juga bersifat teratogenik. Beberapa jenis obat anti biotik dan dan penghilang rasa nyeri juga memiliki efek gangguan pada janin. Obat-obatan yang menimbulkan efek seperti narkotik dan obat-obatan psikotropika bila dikonsumsi dalam dosis besar juga dapat menimbulkan efek serupa dengan efek alcohol pada janin. Untuk itu ada baiknya bila selama kehamilan terutama trisemester pertama agar ibu berhati-hati dalam mengkonsumsi obat dan hanya mengkonsumsi obat-obatan yang dianjurkan oleh dokter. 36

Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat menimbulkan efek teratogenik. Oleh karena itu ada baiknya bila ibu membatasi diri dalam bepergian ke tempat tempat dengan tingkat polusi tinggi atau dengan mewaspadai konsumsi makanan dan air minum tiap harinya. Hal ini karena umumnya bahan tersebut akan mengendap dan tersimpan dalam berbagai makanan maupun dalam air minum harian. Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil. Istilah TORCH atau toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes merupakan agen teratogenik biologis yang umum dihadapi oleh ibu hamil dalam masyarakat. Infeksi TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir dan bahkan abortus sampai kematian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti penyakit sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik.Ada baiknya bila ibu sebelum kehamilannya melakukan pemeriksaan laboratorium pendahuluan untuk menentukan apakah ia sedang menderita infeksi TORCH, infeksi virus atau bakteri lain yang berbahaya bagi dirinya maupun kehamilannya. Bila dari hasil dinyatakan positif, ada baiknya bila ibu tidak hamil lebih dulu sampai penyakitnya disembuhkan dan telah dinyatakan fit untuk hamil.

Embriologi •

Periode embrionik terbagi menjadi 23 horizon atau tingkatan. Tiap horizon atau tingkatan, berhubungan dengan tingkatan perkembangan dari embrio. Bentuk kaki yang bulat mulai terlihat pada horizon ke 17, pada minggu ke 5 fase embrionik. Permukaan lempeng kaki berada pada bidang transversal dan permukaan ventral, dan permukaan plantar menghadap ke kepala. Bila dilihat dari aspek ventral dari embrio, rotasi dari lempeng kaki kiri adalah berlawanan dengan arah jarum jam, dan rotasi kaki kanan searah jarum jam, segmen tungkai bawah berperan dalam perubahan rotasi ini dan secara morfologi belum tampak jari-jari kaki pada lempeng kaki. Dua hari kemudian, minggu ke 6 fase embrionik, rotasi kedalam tungkai bawah terus berjalan. Permukaan medial dari lempeng kaki lebih mengarah ke bidang median dari batang tubuh.

37

•

Perubahan dari lempeng kaki lebih terlihat jelas strukturnya pada horizon ke 20 dan pada horizon ke 21, minggu ke 7 fase embrionik.

•

Horizon ke 23 menandakan akhir dari fase embrionik dan berhubungan dengan akhir dari minggu ke 8 fase embrionik. Kaki bersentuhan antara satu dengan lainnya, dan telapak berada pada posisi berdoa. Pada periode janin, perubahan rotasi yang penting terjadi, awalnya telapak kaki berhadapan, pada posisi equinus relatif terhadap tungkai kaki. Terjadi rotasi internal yang progresif dari bagian paha, dan kaki berada pada posisi equinus, supinasi, dan external rotasi relative terhadap tungkai kaki. Yang pada akhirnya dorsiflexi dan pronasi kaki mengarah pada posisi netral kaki pada orang dewasa. (Sadler,2006)

Beberapa fase perkembangan embrio kaki berdasarkan morfologi: 1. bulan ke-2: Kaki pada posisi 90° equinus dan adduksi. 2. awal bulan ke-3: Kaki pada posisi 90° equinus, adduksi, dan terlihat supinasi 3. pertengahan bulan ke-3): Kaki dorsifleksi pada ankle, tetapi masih sedikit tampak beberapa derajat equinus. Dan supinasi masih ada. Metatarsal pertama tetap adduksi. 4. awal bulan ke-4): Kaki pronasi dan sampai pada posisi midsupinasi. Dan masih tampak sedikit metatarsus varus. Equinus sudah tidak tampak. Pronasi berlanjut selama fase pertumbuhan dan tetap belum sempurna saat bayi baru lahir. Keempat tingkatan perkembangan morfologi kaki dapat memberikan gambaran yang jelas, walau pada kenyataannya, perubahan yang terjadi tidak selalu sesuai dengan tingakatan perkembangan yang ada, tetapi perubahan terjadi secara bertahap dan berkesinambungan. Perkembangan Embriologi Extremitas Bawah •

Manifestasi pertama extremitas bawah sebagai paddle-shape bud pada dinding ventrolateral tubuh selama minggu 4-5 gestasi. Limb bud ini akan berkembang bentuknya dengan adanya migrasi dan proliferasi dari jaringan mesenkim yang berdifrensiasi. Dengan berakhirnya minggu ke 6, limb bud terus berkembang 38

membentuk lempengan terminal (plate) dari tangan dan kaki (termasuk membentuk pola digiti) serta membentuk eksternal awal dari tungkai. •

Tepatnya minggu ke 7, axis longitudinal dari upper dan lower limb buds adalah parallel. Komponen pre-axial menghadap ke dorsal dan post-axial menghadap ke ventral. Pada periode ini posisi limb bud dibanding trunk tidak mengalami perubahan yang berhubungan dengan aktivitas otot namun dipastikan akan mengalami torsion pada tulang-tulangnya.

•

Jari-jari dibentuk penuh pada minggu ke 8 embrio, permukaan plantar yang berlawanan disebut posisi praying feet, segera setelah itu lower limb berputar ke medial membawa ibu jari ke midline dari posisi post-axial pada awalnya.

•

Selanjutnya secara mekanik intrauterine, terbentuklah ekstremitas bawah fetus, kemudian femur atau upper limb bud berotasi ke eksternal dan tibia atau lower limb bud berotasi ke internal. Postur kaki terus tumbuh dan dipastikan femur berotasi ke lateral dan tibia ke medial.

•

Dalam studi computer tomografi (CT) tibial torsion selama masa pertumbuhan fetus, telah ditemukan bahwa ada peningkatan eksternal tibial torsion pada stadium awal dari kehidupan fetus namun kemudian secara bertahap menurun pada saat bayi lahir, tibial akan torsion ke arah internal. Setelah lahir tibia berotasi ke arah eksternal dan rata-rata version tibia pada tulang matur adalah 15⁰.

39