Enfermedades Restrictivas

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FISIOPATOLOGÍA

Carmen Luisa Marín Tello

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

OBJETIVO:

DIFERENCIAR LAS ALTERACIONES QUE SE PRODUCEN EN LAS ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS

CONTENIDO

• Clasificación • Etiología • Fisiopatología: Fibrosis pleural Enfermedad difusa intersticial

ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO Resistencia al flujo (por obstrucciones en cualquier segmento del árbol bronquial).

OBSTRUCTIVAS

Reducción del territorio alveolar con la consecuente disminución de la superficie de intercambio gaseoso

RESTRICTIVAS

ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS

•

PARENQUIMATOSAS

RESTRICTIVAS

EXTRAPARENQUIMATOSAS

Enfermedades respiratorias frecuentes por categoría diagnóstica.

II.a. Restrictivas 1.Neuromusculares: Debilidad/parálisis diafragmática Miastenia gravis Sd Guillain-Barré Distrofia muscular Lesión de la columna cervical

EXTRAPARENQUIMATOSAS 2.Pared toráxica: Cifoescoliosis, Obesidad Espondilitis anquilosante

ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS

•

PARENQUIMATOSAS

RESTRICTIVAS

EXTRAPARENQUIMATOSAS

Enfermedades respiratorias frecuentes por categoría diagnóstica.

II.b. Restrictivas parenquimatosas

Sarcoidosis

Neumoconiosis

Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad intersticial difusa

ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS

RESTRICTIVAS

PARENQUIMATOSAS

Fibrosis pulmonar idiopática

EXTRAPARENQUIMATOSAS

Enfermedad intersticial

MECANISMOS DE ALTERACIONES RESTRICTIVAS

↓ Distensibilidad (fibrosis)

Exudado (neumonia)

Neumonectomía

Derrame pleural

AGRESIONES AIRE

TRASTORNO RESTRICTIVO

PERSONA RESTABLECIDA

Síntomas y signos característicos a otras afecciones del Sistema Respiratorio

Causas, pueden ser ínfimas.

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA

150 causas = 35% dilucidadas

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

Intersticio alveolar. Espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo que rodea a los vasos

El tejido que existe entre los sacos pulmonares llamado intersticio - resulta afectado por la fibrosis (cicatrices).

1 CAUSA Y DESARROLLO

•Estructuras anatómicas •Secreciones de glándulas

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID) PLASMA Y EXUDADO RICO EN FIBRINA

FIBROSIS

Depurar el

exudado y restos intraalveolares

Restablecer normalidad anatómica

2 •Mecanismos de defensa celular y humoral: •Macrófagos alveolares •Células sanguíneas: Leucocitos, linfocitos circulantes, células del tejido linfoide de los linfonodos bronco pulmonares y pulmonares

TABLA 5.52. Clasificación de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón

De etiología conocida Neumoconiosis (polvos inorgánicos) Alveolitis alérgicas extrínsecas (polvos orgánicos) Enfermedades producidas por sustancias químicas, gases, vapores y aerosoles Enfermedades producidas por fármacos Radioterapia Distrés respiratorio del adulto

•

De etiología desconocida Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colágeno Neumonía intersticial linfoide Sarcoidosis Histiocitosis X Enfermedades hereditarias (facomatosis) Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar Neumopatía intersticial asociada a hepatopatías Neumopatía intersticial asociada a enfermedades intestinales Microlitiasis alveolar Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada

Fuente : Farreras Medicina Interna

1. Neumonías intersticiales idiopáticas: de causa desconocida

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

2. EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien definidas. - Enfermedades del colágeno. - EPID ocasionadas por fármacos, polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas), polvos inorgánicos (neumoconiosis) y las asociadas a enfermedades hereditarias.

3. El tercer grupo está formado por un conjunto de entidades que, aunque son idiopáticas, presentan una clínica e histología bien definidas.

Clasificación según : American Thoracic Society (ATS) European Respiratory Society (ERS)

FISIOPATOLOGÍA EPID

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

= disposición desordenada de colágeno Formación de espacios limitados por Epitelio: Pulmón de panal de abeja

Exudado alveolar contiene: Citoquinas Mediadores qx: -Factores de crecimiento plaquetario y transformador B -Fibronectina -Trombina -Fibrinopeptidos -Fibrina intraalveolar que si no es depurada es invadida por fibroblastos y otras células

FISIOPATOLOGÍA EPID

En territorio intraalveolar esto se manifiesta en hiperplasia e hipertrofia de los neumocitos tipo II

Alvéolo con hiperplasia de los neumocitos tipo II

Fenómeno reactivo, no central

Proceso central de la enfermedad realiza dentro intersticio donde macrófago es incapaz de eliminar células causantes de la enfermedad agrupa……..

se el las se

…Originando células gigantes multinucleadas y granulomas

•

•

Estos granulomas, pueden permanecer como lesiones inflamatorias (por ej. Sarcoidosis, Beriliosis) o ir rápidamente a la fibrosis. En la siguiente imagen se observa un nódulo de fibrosis intersticial característico de Silicosis pulmonar

FISIOPATOLOGÍA EPID Síndrome de bloqueo alveolo capilar

ESPESAMIENTO DE LA MEMBRANA ALVEOLOCAPILAR

Difusión -Vol Pulm reducido -Mantenim de gran cap.resp.máx de O2 -Hiperventilación al reposo y durante -Práctica de ejercicios -Tensión alveolar de O2 normal -Capcidad de difusión de O2 red. -Hipertensión arterial pulmonar -PCO2 normal o disminuída en sangre

TRASTORNOS DE VENTILACIÓN PERFUSIÓN PULMONAR

SÍNTOMAS Y SIGNOS • • • • • • • •

Disnea permanente progresiva Cianosis Tos (Que puede ser seca) Fiebre superior a 39ºC Cansancio, agotamiento Molestias torácicas Pérdida de peso Espectoraciones mínimas y en ocasiones purulentas • Hipocratismo digital • Estertores crepitantes inspiratorios • Edemas en miembros • Tórax enfisematoso

SÍNTOMAS Y SIGNOS. Pobladores de Incahuasi http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/enfermedades_torax/v48_n2/pdf/a06.pdf

FIBROSIS PLEURAL Formación y proliferación del tejido conectivo fibroso a nivel pleural (membrana serosa que rodea el pulmón).

LA PLEURA Membrana serosa que presenta dos hojas, una que se adhiere a los pulmones, llamada pleura visceral, y otra que tapiza el interior de la cavidad torácica, denominada pleura parietal. Entre ellas se encuentra la cavidad pleural, que se encarga de almacenar una pequeña cantidad de líquido, cumpliendo una función lubricadora.

Capa de tejido conjuntivo con escasos fibroblastos,

FIBROSIS PLEURAL: La pleura

Fibras de colágeno

Varias capas de fibras elásticas

Las células mesenquimales tienen gran poder de regeneración y reparación y con frecuencia se descaman en el espacio pleural, donde pueden transformarse en macrófagos con capacidad fagocítica.

Las células mesoteliales de aproximadamente 1micra de espesor cubren la superficie interna. Sensibles a la agresión = modificaciones inespecíficas de la pared: Procesos inflamatorios, fibrosis e hiperplasia mesotelial

Incluye forma linfocítica o folicular y fibrosa

FIBROSIS PLEURAL: Pleuritis crónica

Linfocítica o folicular -Leve o moderada infiltración -De leucocitos y células plasmáticas

Fibrosa Abundante contenido acelular fibroso

Adoptan patrones en forma de placas con espacios císticos multiloculares. El tejido conectivo fibroso llega a extenderse hasta el tejido graso de la pleura parietal simulando un crecimiento invasivo. Puede distinguirse pues se trata de un contenido puramente fibroso denso con ausencia de atipia o aumento de celularidad. Además los vasos sanguíneos paralelos entre sí y perpendiculares a la superficie pleural hablan a favor de un proceso benigno.

¿ TRATAMIENTO ?

Trasplante de neumocitos Avalado por la Fundación Genoma España, el Hospital Clínic de Barcelona pone en marcha un ensayo con el primer tratamiento experimental efectivo contra la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad grave e incurable con una supervivencia inferior a cinco años.

NEUMOCITOS TIPO 1 : Células que recubren la pared interna del alveolo: Intercambio gaseoso

•

NEUMOCITO TIPO II: Células precursoras : Reparan el tejido alveolar dañado. . La técnica desarrollada por los investigadores del Clínic consiste en trasplantar neumocitos de tipo II por vía intratraqueal. Revista de la Asociación Catalana de pacientes con enfermedades respiratorias avanzada. 16-02-2008