Fiebre Reumatica

DEFINICIÓN

Inflamatoria

Artritis postestreptocócica Respuesta autoinmunitaria que aparece como complicación pocas semanas después de una faringitis estreptocócica

S. βhemolítico del grupo A

S. pyogenes

S. Del grupo A

Multisistémica

Aguda

Febril

EPIDEMIOLOGÍA Ø 5- 15 años

Ø 25-35 Ø40 ØEnfermedad valvular cardiaca adquirida

ØCardiopatía reumática ØH1:2M

10-20 M

ETIOPATOGENIA MICROORGANISMO oS. β-hemolítico del grupo A

HUÉSPED SUSCEPTIBLE

MICROORGANISMO ØFaringe Ø90 Serotipos § 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 y 29

ØEstreptolisinas ØProteína M & N-acetilglucosamina ØMIMETISMO MOLECULAR § Miosina § Laminina § Tropomiosina § Queratina

§ Actina § Vimentina § N-acetilglucosamina

HUÉSPED SUSCEPTIBLE •3-6% población •La susceptibilidad es hereditaria •Alelos de HLA de clase II específicos •Lectina fijadora de manosa •Gen del factor transformador del crecimiento β1 •Genes para inmunoglobulina •MARCADOR DE SUSCEPTIBILIDAD HEREDITARIA: • D8-17 • Aloantígeno presente en LB • 10%

PATOGENIA

M

M

M

M

M

M

M

M M

M M

M

Ac Antiestreptolisina

Cuerpos de Aschoff Citocinas Autoantígenos

PATOGENIA * Cápsula de ác. Hialurónico *M * Carbohidrato * Membrana protoplasma

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1. Faringitis estreptocócica previa 2. 2-3 semanas “la fiebre reumática lame las articulaciones y muerde el corazón”

3. Fiebre >38/39 ºC 4. Artritis -60-75% 5. Carditis -50-60% 6. Eritema marginado - <5% 7. Corea de Sydenham – <2-30% 8. Nódulos subcutáneos - <5%

POLIARTRITIS ØGrandes articulaciones ØAsimétrica ØMigratoria ØMuy dolorosa à incapacitante ØBuena respuesta a AINES ***SALICILATOS*** ØDesaparece sin dejar secuelas Ø2-6 días *4sem*

CARDITIS

CORAZÓN

CORAZÓN

PERICARDITIS ØExudado fibroso ØDolor torácico ØEKG ­ Complejos QRS de bajo voltaje ØMediante rx se aprecia el agrandamiento de la silueta cardiaca ØLa presencia de derrame pericárdico debe ser confirmado mediante ecografía

MIOCARDITIS ØCuerpos de Aschoff ØTaquicardia ØEKG ­ Reflejan el proceso inflamatorio del sistema de conducción ­ Prolongación del intervalo PR ­ Pudiendo incluir diferentes grados de bloqueo cardíaco

AFECTACIÓN VALVULAR • Necrosis fibrinoide con depósitos de fibrina que siguen las líneas de cierre y forma vegetaciones de 1-2 mm – verrugas – con escasas alteraciones de la función cardiaca.

Aguda

Regurgitación

Crónica

Estenosis

ØDa lugar a soplos cardiacos ­ El más constante es el soplo holosistólico apical, por insuficiencia mitral. ­ Con menos fx se presenta el soplo mesodiastolico apical o de Carey Coombs, en relación con estenosis mitral ­ Rara vez se presenta el soplo diastólico basal, debido a regurgitación aórtica

AFECTACIÓN VALVULAR ØHasta el 60% de los px con FR evoluciona a CR 10-20 años después del ataque inicial. ØSe debe a la fibrosis y calcificación de las válvulas cardíacas, lo que produce estenosis e insuficiencia valvular. ØLa lesión valvular incipiente desencadena insuficiencia. ØEn los años subsiguientes, por lo general como resultado de los episodios recurrentes, sobrevienen engrosamiento de las valvas, cicatrización, calcificación y estenosis valvular.

CARDIOPATÍA REUMÁTICA CRÓNICA La organización de la inflamación aguda y la consiguiente cicatrización Cuerpos de Aschoff

* Clásicamente las válvulas mitrales muestran engrosamiento de las válvas, fusión y acortamiento de las comisuras, * Engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas. Cuando la estenosis mitral es importante, se produce una dilatación progresiva de la AI por la sobrecarga de presión, lo que da lugar a una fibrilación auricular.

Son sustituidos por cicatriz fibrosa. De forma que no se sueles encontrar en la CRC La consecuencia más importante de la CR es la estenosis y regurgitación. 70% válvula mitral 25% v. mitral & aortica Tricuspide – muy rara Pulmonar– casi siempre se respeta dilatación + fibrilación à trombosis

CARDITIS La afectación cardiaca puede conducir a insuficiencia cardiaca, que se manifiesta con: ­ ­ ­ ­ ­ ­

Disnea Ortopnea Tos Taquicardia Hepatomegalia Incluso con edema pulmonar

Ø La secuela más importante de la carditis reumática es la ERC ­ Se produce por engrosamiento fibroso y adherencias de las valvas cardiacas, que conducen a insuficiencia y estenosis

ERITEMA MARGINADO ØRash no pruritico ØMaculas ØRosado – rojo pálido Ø1-3 cm ØCentro pálido ØBorde difuso serpintinoso ØTransitorias y migratorias ØTronco y extremidades

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS ØIndoloros ØPequeños: 0.5 – 2 cm ØSuperpuesta a prominencias óseas ØManifestación tardía: 2-3 sem después ØDura días- 3 semanas ØSe asocian a carditis ØDesaparece sin dejar secuelas

COREA DE SYDENHAM Ø2-4 meses después de la artritis ØMás fx en mujeres ØMov. Rápidos, incordiados e involuntarios de la cara, tronco y las extremidades ØTrastornos del habla y conducta ØDebilidad y labilidad emocional ØSe resuelve en 6 semanas ØNo deja secuelas neurológicas

o Corea

o Carditis o Pacientes con un nuevo ataque e historia de FR previa

ANTICUERPOS ANTIESTREPTOCÓCICOS o Los hallazgos clínicos de FR se inician cuando los anticuerpos estreptocócicos tienen nivele altos, esto es de particular ayuda para confirmar una infección previa con EGA. o Detecte anticuerpos dos semanas después para detectar su elevación. * El anticuerpo extracelular antiestreptocócico más comúnmente detectado es la antiestreptolisina O (ASO) o Se elevan el primer mes, a los 6-12 meses retornan a la normalidad.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ØCardiomegalia, congestión pulmonar, otros hallazgos que orientan a fallo cardiaco ØCuando el paciente presenta fiebre y dificultad respiratoria, la radiografía de tórax puede ser de utilidad para diferenciar entre una insuficiencia cardiaca o una neumonía reumática.

ECOCARDIOGRAFÍA oIdentifica y cuantifica la insuficiencia valvular y la disfunción ventricular. oEn personas con carditis leve, el Doppler puede evidencia regurgitación mitral durante la fase aguda de la enfermedad, pero resolverse en las siguientes semanas o meses. oDurante la fase aguda de la FR, el ventrículo izquierdo frecuentemente está dilatado con una fracción de eyección acortada o normal. oLas hojas de las válvulas afectas tienen un engrosamiento difuso con fusión de las comisuras y las cuerdas tendinosas. oHay incremento de ecodensidad de la válvula mitral que puede significar calcificación.

EKG ØBloqueos AV de 1ºG (prolongación del intervalo P-R) ØNo es especifico ni dx

ØBloqueo AV de 2ºG y de 3G con fallo ventricular progresivo ØEn casos de pericarditis aguda, la elevación del segmento ST puede estar presente ØII, III, aVF y de la V4 a la V6.

ØCardiopatía reumática à aleteo atrial, taquicardia atrial multifocal o fibrilación atrial por la valvulopatía mitral crónica y la dilatación atrial.

TRATAMIENTO •FASE AGUDA •Reposo •Dieta hiposódica •Aspirina • Niños 80-100 mg/kg/día • Adultos 4-8 g/día • Las dosis disminuyen a las 4-6 sem de inicio

•Carditis importante • Corticoesteroides –Prednisona • 1-2 mg/kg/día • Durante 1-2 semanas

• Terapia antibiótica • Penicilina G benzatina I.M. D.U. • Niños 600.000 UI <27 Kg • Adultos 1.2 millones UI >27 Kg • Penicilina V v.o. • 250.000 U/8 hrs x10 días • Eritromicina • 250-500 mg/v.o./6h x10días

PROFILAXIS SECUNDARIA oDespués de la resolución del episodio agudo de FR oPenicilina V oNiños 250.000 U/día oAdultos 250.000 U/ 12 hrs oPenicilina G benzatina IM o600.000 0 1.2 millones según que el peso sea inferior o superior a 30 kg c/3-4 sem oEritromicina o sulfamidas oHasta la vida adulta oCarditis grave à indefinidamente

REFERENCIAS 1. Sociedad Española de Reumatologia. Manual SER de las enfermedades reumáticas. 6th ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2014. 2. Harrison T. et al. Harrison: Principios de medicina interna. 18th ed. D.F.: Mc Gran Hill; 2012. 3. Robbins., Cotran., Kumar V, Abbas A, Aster J. Patología estructural y funcional. Amsterdam: Elsevier; 2015.