Nursing In Boli Hematologice: -sangele Este Alcatuit Din

NURSING IN BOLI HEMATOLOGICE

Hematologia este ramura medicinei interne care se ocupă cu sângele, organele care îl produc şi bolile acestuia. -Hematologia include studiul etiologiei, diagnosticării, tratării, identificării posibilelor complicaţii si profilaxiei bolilor sangvine. -Medicul de laborator este cel care realizează toate testele necesare studiului sângelui. Bolile sangvine -afectează producerea sângelui şi/sau a componentelor acestuia, cum ar fi: -celulele sangvine (hematii, tromobocite si leucocite), -hemoglobina, -proteine sangvine(ex. albumine, globuline, TGP, TGO, factori ai coagulării, imunoglobuline, anticorpi, transferina, ceruloplasmina, etc), mecanismele coagularii, etc.

NOTIUNI DE FIZIOLOGIE Sl SEMIOLOGIE ALE SANGELUI -Sangele este un tesut lichid care iriga toate organele si tesuturile. -Cantitatea de sange din organism este de 4 - 5 1, din care o parte este sangele circulant, iar restul de depozit, care va fi aruncat in circulatie la nevoie. -reprezintă 6 – 8% din greutatea corporală (1500 gr.) -Sangele este alcatuit din: - plasma si -elemente figurate: eritrocite, granulocite, limfocite, plasmocite, monocite si trombocite.

1

-Elementele figurate sunt elaborate de organele hematopoietice (eritropoieza). -Un rol important in hematopoieza il are maduva osoasa (torace, vertebre, craniu, pelvis). La adult maduva este rezervorul activ de celule stem pentru toate tipurile de celule sanguine. -Acest fenomen se realizeaza prin migrarea celulelor stem, care persista in tot timpul vietii adulte.

Fiecare celula indeplineste functii specifice: -eritrocitele transporta gazele respiratorii (O2 si CO2), -trombocitele iau parte la hemostaza, -granulocitele (neutrofile, eozinofile si bazofile) si macrofagele asigura fagocitoza, -limfocitele si plasmocitele produc anticorpi si formeaza sistemul imun. Fagocitoza si imunitatea - sunt mecanismele de baza prin care organismul lupta impotriva a aceea ce este strain. -Cercetarea hematopoiezei se face cu ajutorul mielogramei, splenogramei si adenogramei. In practica se foloseste, mai ales, mielograma (prin punctie sternala). -Pe langa elementele figurate, sangele mai contine apa (90%), substante organice si anorganice. -Dupa indepartarea elementelor figurate din sange (prin centrifugare) ramane plasma. Cuvântul hema vine din grecescul aima ce înseamnă sânge iar -ologie înseamnă studiu al.

Teste utilizate în diagnosticarea bolilor hematologice: • • •

Numărătoarea celulelor VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) Valorile indicilor eritrocitari (VEM, CHEM, HEM) 2

• • • • • • • • • •

Valorile hemoglobinei şi a hematocritului Frotiu din măduva osoasă Testul Coombs Presiune cu lama pentru diferenţiere între leziuni vasculare si non-vasculare Valoarea feritinei serice Valorile vitaminei B12 si a acidului folic Timpul de protrombină Timpul de tromboplastină parţială Electroforeza proteinelor Valoarea D-dimer

Teste uzuale de hematologie: Hematocritul -Reprezinta masa de hematii (globule rosii) dintr-un anumit volum de sange -Hematocritul se poate defini ca fiind volumul stratului de globule rosii (in procente) fata de volumul total al sangelul Valori normale ale hematocritului: Ø Ø Ø Ø

la barbati = 40-48% la femei = 36-42% la copii 2-15 ani = 36-39%. Cresterea hematocritului se intalneste rar, -cand se pierde multa apa din corp prin transpiratie, -prin febra, -prin varsaturi (deshidratare)

-precum si in boala care se caracterizeaza prin cresterea exagerata a numarului de globule rosii (poliglobulie). Ø Scaderea hematocritului se observa in anemii, in pierderea de sange sau cand se consuma multe lichide inainte de recoltarea sangelui. Ø Hematocritul, alaturi de numaratoarea globulelor rosii si de dozarea hemoglobinei, ajuta la punerea unui diagnostic mai precis de anemie. Hemoglobina 3

- Culoarea rosie a sangelui, respectiv a globulelor rosii este data de o substanta chimica care contine un pigment pe baza de fier, numit hemoglobina. - Aceasta substanta are capacitatea de a fixa oxigenul din aer la nivelul plamanilor, pe care apoi de a-l transporta in tot organismul, la celule. - Scaderea cantitatii de hemoglobina indica o anemie si acest fapt se datoreaza fie reducerii continutului globulelor rosii in hemoglobina, fie scaderii numarului de globule rosii. - Sunt oameni cu un numar aproape normal de globule rosii, dar acestea contin hemoglobina putina, situatie care se intalneste in asa-zisele anemii hipocrome. - Exista si cazuri de anemii hipercrome, in care cu toate ca sangele contine hemoglobina in limitele normale, anemia se datoreaza scaderii numarului de globule rosii (hematii). - -Hemoglobina se exprima fie in procente la 100 ml sange, fie in grame la 100 ml sange. Valori normale ale hemoglobinei: Ø Ø

la barbati = 13-16 g la 100 ml sange la femei = 11-15 g la 100 ml sange.

Eritrocite-(Globulele rosii -Hematii ) Valori normale ale numarului de globule rosii: Ø Ø Ø

barbati = 4,2-5,6 milioane pe 1 mm cub femei =3,7-4,9 milioane pe 1 mm cub copii (1-5 ani)= 4,5-4,8 milioane pe 1 mm cub.

-O scadere sub 4 milioane de eritrocite la barbati si 3,5 milioane la femei indica o anemie, care trebuie tratata. - au rol in transportul O2 si CO2; menținerea echilibrului acido-bazic. -Anemiile sunt produse de numeroase cauze: pierderi mari de sange (hemoragii), boli infectioase acute si cronice, boli produse de paraziti, intoxicatii cu diferite substante chimice, lipsa de fier si de vitamine, subalimentatie etc. -Cresterea numarului de globule rosii peste 5,5-6 milioane pe 1 mm cub se intalneste in pierderile mari de apa (deshidratare) – da hemoconcentrație- , si in poliglobulie (eritrocitoza), boala rara. Leucocite-globule albe 4

Valori normale ale numarului de globule albe: Ø Ø

la adulti = 4000-8000 pe 1 mm cub la copii (1-6 ani) = 4000-1000 pe 1 mm cub.

-Un numar crescut de leucocite (leucocitoza) se intalneste in infectiile acute cu microbi sau paraziti, in infectiile cronice si in general in toate bolile insotite de febra. -Leucopoieza are loc in: țesutul limfoid, ganglioni, splină, maduva osoasa -Leucocitoza este un mijloc natural de aparare a organismului, deoarece prin mobilizarea unui numar mare de leucocite care au rolul de a ucide si fagocita microorganismele patogene, organismul lupta impotriva infectiilor. -Un numar foarte crescut de leucocite peste 20.000/mm cub se intalneste atat in ale bolile sangelui cat si in infectii deosebit de grave, peritonite, septicemii, -Scaderea numarului de leucocite sub 3000/mm cub se intalneste in unele infectii cu virusuri, in anemii, organisme tarate fara capacitatea de a mai lupta impotriva infectiilor, in imbolnavirea maduvei osoase - structura responsabila cu producerea acestora. Formula leucocitara -Globulele albe din sange nu sunt toate la fel, fiind foarte variate ca forma, structura si functii. -Dupa modul in care ele se coloreaza cu colorantii s-au descris mai multe tipuri de globule albe, fiecare avand un anumit rol in organism si o semnificatie. -In cele ce urmeaza vom descrie numai patru tipuri de leucocite, dintre cele mai importante, care se exprima in procente. Polinuclearele sau granulocitele neutrofile Reprezinta procentul cel mai mare de leucocite din sange. -Cresterea numarului de neutrofile se intalneste in bolile infectioase acute, de obicei atunci cand creste si numarul de leucocite. -Scaderea procentului de neutrofile se produce in bolile infectioase cronice. Este o scadere relativa prin cresterea procentului altor tipuri de leucocite. 5

Polinuclearele sau granulocitele eozinofile

-Sunt in procent crescut mai ales in bolile produse de paraziti si in bolile alergice. Monocitele Monocitele se gasesc crescute in bolile produse de virusuri si in unele boli de sange. Limfocitele Limfocitele in procent mare se intalnesc in bolile cronice, in bolile virale si bolile de sange. Scaderea relativa a limfocitelor are loc in bolile care cresc numarul de granulocite neutrofile. Trombocitele -cele mai mici elemente solide ale sangelui, au rolul important de a produce coagularea (inchegarea) sangelui.

-In caz de hemoragie, prin leziuni ale vaselor sanguine, trombocitele se aduna in gramezi si contribuie, pe langa alte mecanisme la formarea cheagului si inchiderea ranii si deci la oprirea hemoragiei. -Valori normale ale trombocitelor: 150 000-300 000/mm cubi. -Scaderea trombocitelor – trombocitopenie- sub 80 000100 000 pe 1 mm cub predispune la sangerearea vaselor sanguine, chiar dupa leziuni foarte mici. De aceea, inainte de orice operatie, se recomanda numaratoarea trombocitelor. -Din contra, cresterea numarului de trombocite,- trombocitoza- peste 400 000 poate predispune coagularea accentuata a sangelui chiar in interiorul corpului, impiedicand circulatia in vase, cu producerea de cheaguri, infarcte, tromboflebite, accidente vasculare cerebrale, etc. Timpul de coagulare (T.C.) 6

-Clasic pentru a aprecia puterea de coagulare a sangelui in cazul unei hemoragii sau in vederea unei operatii chirurgicale, se determina T.C. dupa cum urmeaza: se recolteaza o picatura de sange din pulpa degetului, se pune pe o lama de sticla si se cronometreaza timpul care a trecut pana la coagularea sangelui. -Valori normale ale timpului de coagulare sunt de: 8-12 minute. Depasirea acestui timp (T.C. crescut) arata ca, coagularea sangelui se face cu intarziere, fapt ce poate predispune la sangerari, la hemoragii. -Un T.C. scazut (sub cinci minute) indica o coagulare anormal de rapida a sangelui putand duce la coagularea sangelui chiar in vasele sanguine, asa cum se intampla in unele infectii microbiene. Timpul de sangerare (T.S.) -Este o analiza care se efecteaza tot in scopul cercetarii puterii de coagulare a sangelui. Analiza nu se face pe lama, in afara corpului ci chiar pe organismul omului. -Cu un ac se inteapa usor lobul urechii astfel incat sa iasa o picatura de sange, apoi se cronometreaza timpul care trece pana cand intepatura nu mai sangereaza. Valori normale ale timpului de sangerare: 3-4 minute. Prelungirea T.S. indica o perturbare in mecanismul de coagulare a sangelui, cu tendinta la hemoragie. : • hemofilie • afibrinogenie. Timpul Howell-Analiza se face cand medicul suspecteaza o tulburare in coagularea sangelui mai ales dupa tratament cu substante anticoagulate (trompostop, heparina, etc.). -Depasirea dozei acestor medicamente poate scadea capacitatea de coagulare a sangelui, fapt ce predispune la hemoragii. Rezultatul analizei se exprima in timpul necesar pentru coagularea plasmei, dupa ce i s-a adaugat o cantitate de calciu. Valori normale ale timpului Howell: 60-120 secunde. Timpul Quick sau timpul de protrombina -Exploreaza capacitatea de coagulare a sangelui. 7

Intr-o eprubeta peste plasma bolnavului se adauga un reactiv special si se cronometreaza timpul, in secunde, necesar pentru coagularea plasmei. Rezultatele se mai dau si in procente de activitate a protrombinei. Valori normale ale timpului Quick: 12-15 secunde sau 80-100 In afara de analizele mentionate, in vederea stabilirii mai precise a cauzelor care perturba coagularea sangelui, medicul mai poate recomanda si alte analize- INR. Toate aceste analize sau "probe de coagulare" a sangelui se fac cand se suspecteaza diferite boli in care coagularea sangelui este ori prea lenta, fapt ce predispune la hemoragii, ori prea rapida, situatie care favorizeaza formarea de trombi in vasele sanguine. De asemenea, aceste analize se mai fac si inaintea operatiilor chirurgicale, pentru a se stabili daca nu exista riscul unei hemoragii, la persoanele care prezinta sangerari repetate din cavitatea nazala (epistaxis), gingii (gingivoragii), etc., precum si la bolnavii sub tratament cu medicamente anticoagulante pentru a urmari efectul acestora Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) -Este o analiza simpla care se bazeaza pe proprietatea globulelor rosii de a sedimenta, de a se depune intr-un tub de sticla dupa ce sangele recoltat din vena a fost amestecat cu o substanta anticoagulanta. -VSH se deosebeste de hematocrit prin faptul ca sangele se separa spontan dupa un oarecare timp in plasma si globule rosii, fara ca sa fie centrifugat in prealabil. Daca un tub subtire, inalt de 200 mm, se umple cu sange si se mentine in pozitie verticala timp de o ora si apoi doua ore, se observa cum deasupra se separa plasma. Valoarea VSH se socoteste dupa numarul de mm de plasma separata intr-o ora si in doua ore. Valori normale ale vitezei de sedimentare a hematiilor: Ø Ø Ø

la barbati = 3-10 mm, la o ora; 5-15 mm la 2 ore la femei = 6-13 mm la o ora; 1-20 mm la 2 ore la copii mici = 7-11 mm la o ora.

Cresteri patologice

8

Ø Ø Ø

• leucoze • mielom • boala Hodgkin - neoplasm al ganglionilor limfatici

Cresteri fiziologice normale Ø Ø Ø

• menstruatie • ultimele luni de sarcina • la copii.

-Cu cat creste inaltimea plasmei separate si cu cat scade inaltimea stratului inferior compus din globule rosii, cu atat valoarea VSH este mai crescuta, mai mare. -Cresterea VSH se intalneste in numeroase boli. Din aceasta cauza, o crestere a VSH nu este specifica si nu poate pune un diagnostic de boala ci arata medicului ca undeva in organism exista o infectie acuta sau cronica, o boala cronica neinfectioasa sau o dereglare a functiei normale a unor organe interne (ficat, rinichi, plamani, etc.). -VSH este o analiza de orientare si numai medicul se pricepe sa caute dintre sutele de cauze pe cea care a produs cresterea peste normal a valorii VSH.

-Cresterea VSH peste 40-50 mm la ora constituie un semnal de alarma, chiar in lipsa altor simptome de boala. In acest caz, repetarea analizei dupa doua saptamani este absolut necesara. Dupa cum valorarea VSH scade, se mentine sau creste, medicul isi poate da seama si de evolutia bolii. Dar VSH poate creste si in unele conditii fiziologice, asa cum s-a constatat la femei in perioada menstruala sau dupa luna a patra de sarcina, ori la persoanele mai in varsta.

Exista si persoane care toata viata au VSH moderat crescut (20/40 mm) fara sa aiba vreo boala - constitutional.

9

Totusi cresteri foarte mari ale VSH se intalnesc in aproape toate infectiile acute microbiene si virale, in tuberculoza, in reumatism, in anemie, in unele boli parazitare, in boli hepatice, ale rinichilor, in boli tumorale, etc.

Alte analize in boli hematologice: - Sideremie- 90-140 micrograme%, - Bilirubinemie - Electroforeza hemoglobinei Explorarea sângelui central: -medulograma- puncție sternală

Ex materiilor fecale pt -prezenta paraziti:ascarizi, giardia - Reactia Adler, Gregersen Ex urinei evidențiază: hematuria microscopică, Ex. Sucului gastric -chimism gastric: anaciditate-hipoaciditate Ex. Organelor hematoformatoare: -

Puncția osoasă P. biopsie-ganglionară P. splenică Scintigrama hepatica, splenică Ecografia abdominală Ex radiologic al oaselor

10

TRANSFUZIA DE SÂNGE Prin transfuzie se înțelege introducerea de sânge, plasmă sau globule roșii în sistemul circulator al unui bolnav. Indicaţii Transfuzia are următoarele indicații importante: - restabilirea masei sanguine și asigurarea numărului de globule roșii în caz de *hemoragii, anemii sau stări de șoc; - stimularea hematopoiezei (transfuzii mici și repetate); - mărirea capacității de coagulare a sângelui, prin introducerea în sângele primitorului a noi cantități de elemente necesare procesului de coagulare, în caz de hemofilie, trombocitopenie, coagulare intravasculară diseminată; - depurația organismului prin înlocuirea totală sau parțială a sângelui încărcat cu substanțe toxice, cu sânge proaspăt. Transfuzia se poate face: - direct – cu sânge proaspăt; - indirect – cu sânge conservat. Transfuzia directă nu se mai practică, ci se folosește sângele conservat. 11

-

Donatorii se verifică să nu aibă eventuale infecții transmisibile cu virus hepatic C, HIV, VHB, lues, malarie sau alți germeni.

-

Condiția realizării transfuziei este cea de compatibilitate între sângele donatorului și cel al primitorului.

-

De aceea, în primul rând, se determină grupa sanguină și Rh-ul primitorului. Trebuie să existe o identitate antigenică între sângele donatorului și cel al primitorului.

În sânge există aglutinogene care sunt fixate pe eritrocite și aglutinine. Cele mai importante aglutinogene sunt: - A, B și Rh. Grupele sanguine sunt: O(I), A(II), B(III) și AB (IV). Pe eritrocite se mai găsește un aglutinogen numit „factorul Rhesus” sau Rh. -

Factorul Rh se poate găsi pe eritrocite independent de aglutinogenele din sistemul ABO.

-

Nu există aglutinine naturale specifice față de factorul Rh.

-

Ele pot apărea sub formă de anticorpi de imunitate la persoanele Rh-negative, anticorpi provocați prin transfuzii repetate cu sânge Rh pozitiv, conținând aglutinogenul Rh.

Grupele umane sanguine in sistemul OAB 12

Denumireagrupei sanguine 0 sau I

Prezenta antigenuluiPrezenta De la cine se pe globulele rosii anticorpilor in ser poate primi sange Nu are Anti-A si Anti-B Numai de la grupa 0

A sau II

A

Anti-B

B sau III

B

Anti-A

AB sau IV

A si B

Nu are

La cine se poate da sange La toate grupele (donator universal) De la grupa 0 siNumai la A grupa Asi AB De la grupa 0 siNumai la B grupa B si AB De la toate Numai la grupele grupa AB (primitor universal)

- Cu ocazia transfuziilor, trebuie să existe și o compatibilitate în sistemul Rh. Incompatibilitatea de factor Rh poate produce accidente posttransfuzionale, mergând uneori până la moarte. - Determinarea factorului Rh se va face, în mod special, la gravide.

Pungile cu sânge de transfuzat conțin de obicei 250, 350, 400 sau 450 ml sânge. - Transportul sângelui conservat de la stația de recoltare și conservare la punctul de transfuzie se face în frigidere portabile 13

sau valize izoterme în care se introduce un lichid de răcire la +4º, + 6ºC. -

Sângele sosit de la punctul de transfuzie se utilizează imediat. În caz contrar, va fi păstrat la frigider la +4, +8ºC.

-

Sângele păstrat câteva ore la frigider cu punga suspendată, se sedimentează în 3 straturi.

-

Stratul inferior conține hematiile, următorul strat cuprinde trombocitele și leucocitele, apoi urmează plasma.

-

Înainte de a fi transfuzat, sângele va fi

omogenizat prin câteva mișcări fine, de răsturnare a pungii. -

Scuturarea pungilor este interzisă.

Tehnica transfuziei de sânge -

Prima dată se face determinarea grupei sanguine ABO și Rhesus a primitorului din 10 ml sânge proaspăt, introdus în eprubete cu nume, prenume și data nașterii.

-

Pentru transfuzia preparatelor care conțin eritrocite trebuie ca sistemele ABO și Rhesus să fie compatibile.

-

Pentru plasma conservată și concentratul de trombocite, pe cât posibil se transfuzează preparate compatibile în sistemul ABO și Rhesus. 14

-

De regulă, pentru transfuzia de concentrate de trombocite nu este necesar testul de compatibilitate directă.

-

Asistenta medicală controlează numele înscris pe flacoanele care trebuie transfuzate, numele primitorului, grupa sângelui, data de expirare ca și calitatea flacoanelor (flacoane deteriorate, modificarea culorii, hemoliza). - După încălzirea flacoanelor la temperatura camerei, transfuzia se face imediat. -

În transfuzii masive, transfuzii la nou-născuți, precum și în cazul prezenței anticorpilor la rece se face încălzirea flacoanelor prin flux continuu, prin spirale speciale de încălzit, până la 37ºC. Dacă temperatura depășeste 37ºC se denaturează proteinele.

-

Se folosește calea venoasă de acces, de calibru mare, folosind acul special de perfuzie intravenoasă continuă, cel puțin numărul 17 G.

-

Nu se adaugă medicamente. Pe calea intravenoasă de acces nu este permis să se introducă decât soluție 0,9% de NaCl.

-

Se utilizează întotdeauna set de transfuzii cu filtru.

- Trusa pentru perfuzat sânge, ambalată și sigilată, se folosește numai o dată apoi se aruncă.

Pregătirea bolnavului - transfuzia de sânge se execută în salon la patul bolnavului; - asistenta pregătește bolnavul; transfuzia se face pe nemâncate; 15

- în caz de urgență nu se va ține cont de starea de umplere a stomacului; - bolnavul își va evacua vezica și intestinul gros; - bonavul va fi așezat în decubit dorsal; - brațul bolnavului poate fi imobilizat într-un jgheab special; - pacientul va fi bine învelit pentru a evita frigul și frisoanele; - se scoate aerul din punga cu sânge de transfuzat; - se pune punga pe un stativ; - se puncționează vena și se fixează acul și amboul tubului cu leucoplast; - se controlează ritmul de scurgere de 10-15 picături/minut; - se acoperă brațul bolnavului cu un câmp steril; - numărul picăturilor se poate urmări la 30-60 minute. Supravegherea bolnavului în cursul transfuziei - pacientul nu va fi lăsat singur nici un minut; - asistenta va supraveghea în permanență atât starea bolnavului cât și modul de funcționare a aparatului; - în caz de accidente posttransfuzionale se va anunța imediat medicul; - dacă sângele nu se mai scurge, asistenta va verifica permeabilitatea tuburilor (să nu se formeze un cheag) cât și poziția acului în venă - dacă sângele va coagula pe ac se va schimba acul; - după terminarea transfuziei se vor păstra 5-10 ml sânge pentru verificări ulterioare, în caz că vor apărea accidente posttransfuzionale tardive; - cantitatea de sânge administrată, precum și numele transfuzorului se notează pe foaia de observație a pacientului; - după transfuzie, pacientul va rămâne în pat, bine învelit; - temperatura camerei va fi cea optimă, eventual cu 1-2ºC mai ridicată; - imediat după terminarea transfuziei bolnavul poate bea lichide călduțe, iar după două ore se poate alimenta. Accidente transfuzionale și posttransfuzionale

16

În cursul transfuziei și după terminarea acesteia pot să apară o serie de accidente. Aspectul lor clinic este mai variat și asistenta are obligația de a le recunoaște cât mai devreme. Mai importantă este prevenirea acestor accidente. În acest sens asistenta trebuie să cunoască, în primul rând, cauzele accidentelor. Acestea pot fi: 1. Incompatibilitatea de grup în sistemele O, A, B. Este unul dintre cele mai grave accidente posttransfuzionale, manifestându-se sub forma șocului hemolitic. - Acesta trebuie recunoscut la timp, pentru că poate fi fatal. - Semnele precoce se manifestă prin frison, stare generală alterată, tahicardie, dispnee, paloare, cianoză, vâjâituri în urechi, dureri lombare, hematurie (hematiile distruse eliberează hemoglobina pe cale urinară), se blochează glomerulii renali, apare insuficiența renală cu anurie. -

La apariția primelor simptome de alterare a stării generale cu: senzația de frig, frison, cefalee, dureri lombare, asistenta întrerupe imediat transfuzia și avertizează medicul.

-

Până la venirea acestuia învelește bine bolnavul, îi recoltează urina, începe hidratarea cu lichide călduțe pe cale bucală și pregătește trusa de prim-ajutor în caz de accidente post-transfuzionale, inclusiv aparatul de oxigen.

-

Transfuzia de sânge se face obligatoriu izogrup: bolnavii cu Rhnegativ vor primi sânge doar de la donatori Rhnegativi.

2. Transfuzia unui sânge alterat.

17

-

Sângele hemolizat produce fenomene asemănătoare șocului transfuzional. - Sângele infectat cu germeni virulenți provoacă frisoane foarte puternice, care apar de obicei la una-două ore de la terminarea transfuziei, spre deosebire de frisonul care apare la incompatibilitatea de grup, care debutează chiar în timpul transfuziei. - Până la intervenția medicului, asistenta va încălzi bolnavul cu pături și termofoare și îl va hidrata cu băuturi calde, ușor excitante (ceai, cafea). -

Sângele infectat cu VHC, HIV, VHB, spirochetta pallida nu provoacă reacții imediate, ci tardive, după trecerea perioadei de incubație.

-

Embolia pulmonară cu cheaguri se manifestă ca un accident hiperacut. - Bolnavul devine cianotic, agitat, dispneic, tusește și are dureri toracice, hemoptizie. - Asistenta îi va administra oxigen, îi va face respirație artificială sau va pregăti, eventual, trusa pentru intubație traheală. 3. Introducerea aerului în vasele sanguine este o complicație rară și apare dacă sângele se administrează sub presiune. - Apare puls slab, tensiune arterială scazută, dureri toracice, deces. 4. Administrarea într-un ritm accelerat a unei mari cantități de sânge poate provoca dilatația acută a inimii, care se manifestă prin simptomele insuficienței cardiace acute: tahicardie, dispnee, cianoză, scăderea tensiunii arteriale. - Asistenta va opri transfuzia, va anunța medicul și va pregăti cardiotonice și opiacee. 5. Transfuzia sângelui neîncălzit poate provoca hemoliză cu insuficiență renală, șoc 18

posttransfuzional, acidoză, stop cardiac. - Asistenta va înștiința medicul la primele semne. 6. Reactivitatea neobișnuită a bolnavului apare datorită incompatibilității proteinelor din sângele donatorului și sângele primitorului. - Uneori apare o ușoară cefalee sau stare subfebrilă, alteori reacții urticariene sau edeme. - La acești bolnavi, în loc de sângele integral se vor prefera hematiile spălate sau transfuzia va fi precedată de medicație desensibilizantă cu ACTH, hemisuccinat de hidrocortizon sau Romergan

Grupele de sange Globulele rosii (eritrocitele) din sangele uman difera din punct de vedere imunologic. Ele se deosebesc de la o persoana la alta prin prezenta sau absenta unor substante chimice speciale, care se regasesc atat pe suprafata eritrocitelor cat si in serul sanguin. Pe baza acestor deosebiri in compozitia sangelui, oamenii au fost impartiti in mai multe grupe sanguine. Dar in mod obisnuit, in laborator se analizeaza numai doua sisteme de grupe sanguine sistemul OAB si sistemul RH. Sistemul OAB Sistemul OAB cuprinde patru grupe sanguine. Cu exceptia grupei 0(1) globulele rosii contin o substanta cu rol de antigen numita aglutinogen. 19

Pe de alta parte, serul oamenilor, cu exceptia grupei AB(IV),contine alta substanta cu rol de anticorpi (aglutinina).

Exista doua aglutinine: anti-A si anti-B. Venirea in contact a antigenelor A si B cu aglutininele respective (anti-A si anti-B) produce aglutinarea uuu(alipirea una de alta) globulelor rosii. Este deci foarte important ca atunci cand se fac transfuzii de sange sa nu se intalneasca antigenul A cu anticorpii anti-A si antigenul B cu anticorpii anti-B.

Grupele umane sanguine in sistemul OAB Denumireagrupei sanguine 0 sau I

Prezenta antigenuluiPrezenta De la cine se pe globulele rosii anticorpilor in ser poate primi sange Nu are Anti-A si Anti-B Numai de la grupa 0 20

La cine se poate da sange La toate grupele

A sau II

A

Anti-B

B sau III

B

Anti-A

AB sau IV

A si B

Nu are

(donator universal) De la grupa 0 siNumai la A grupa Asi AB De la grupa 0 siNumai la B grupa B si AB De la toate Numai la grupele grupa AB (primitor universal)

Sangele persoanelor din grupa sanguina 0(I) neavand antigene (aglutinogene) i s-a spus si sange de grupa zero (0). De aceea aceste persoane au fost numite "donatori universali" de sange, pentru ca sangele lor poate fi donat la subiectii care poseda alte grupe sanguine de sange, fara teama de a se produce accidente de transfuzie. Iar persoanele care apartin grupei de sange AB (IV) neposedand in serul lor anticorpi (aglutiinine) care sa se uneasca cu aglutinogenele, pot primi sange de la subiectii cu alte grupe de sange, de aceea au fost numiti "primitori universali" de sange. Stabilirea grupelor sanguine este necesara pentru a se putea sti in cazuri de boli si accidente grave, ce grupa de sange are bolnavul sau accidentatul pentru a i se face transfuzia cu sange din grupa potrivita. Transfuzia sanguina facuta cu sange nepotrivit cu grupa persoanei tratate poate produce accidente grave de transfuzie.

Grupa sanguina cea mai intalnita la noi in tara este AII urmata in ordine descrescatoare de 0I, BIII si ABIV. 21

Grupele umane sanguine in sistemul OAB -Toate persoanele au obligatia sa aiba trecuta grupa sanguina pe cartea de identitate, pe carnetul de conducere auto sau pe pasaport. Deoarece grupele de sange se mostenesc de la parinti si nu se schimba in timpul vietii, in unele cazuri se poate stabili paternitatea unui copil. Dar pentru aceasta este necesara si analiza altor grupe sanguine, lucru foarte dificil care se face numai in laboratoare specializate in filiatie. Desi s-au facut unele speculatii, stiinta nu a dovedit ca ar exista anumite calitati sau defecte ale oamenilor in legatura cu apartenenta lor la o grupa sau alta de sange. Sistemul Rh Sistemul Rh - prescurtarea Rh provine de la o specie de maimute (Rhesus) la care s-a descris prima data factorul Rh. Pe baza sistemului Rh, globulele rosii umane au fost impartite in doua tipuri: cele care poseda antigenul sau factorul Rh (Rh pozitive) si cele care nu poseda acest antigen (Rh negative). Persoanele care au acest factor in sange se numesc Rh pozitive si reprezinta circa 85% din populatie, iar restul persoanelor de 15% care nu au acest factor se numesc Rh negative. In mod normal nu exista anticorpi (aglutinine anti-Rh) in serul uman care sa aglutinizeze propriile globule rosii ale persoanelor Rh pozitive. Deoarece globulele rosii ale persoanelor Rh negative nu contin factor Rh, sangele acestora poate fi transfuzat la persoanele Rh pozitive fara nici o teama, caci lipsind factorul Rh, nu pot lua nastere nici anticorpii (aglutinina anti-Rh). Dar in cazul unei transfuzii cu sange de la o persoana Rh pozitiva, la o persoana Rh negativa, in corpul acestei persoane se produc in mod artificial anticorpi anti-Rh, care cu ocazia unei a doua transfuzii cu sange Rh pozitiv, produc aglutinarea globulelor rosii ale donatorului, cu complicatii grave. Acelasi lucru se poate intampla si cand o femeie Rh negativa este insarcinata, copilul fiind Rh pozitiv. Cu ocazia sarcinii, a nasterii, a avortului, sangele copilului trece prin placenta in sangele mamei dand nastere la anticorpi anti-Rh. Iar in timpul celei de-a doua sarcini acesti anticorpi ai mamei se combina cu globulele rosii ale fatului pe care le distruge (hemoliza), provocandu-i icter si anemie grava. Daca si mama si sotul sunt Rh negativi nu este nici un pericol pentru copil. De asemenea, daca ambii soti sunt Rh pozitivi nu se produc anticorpi anti-Rh si daca nu exista nici un fel de urmari neplacute pentru copil. O mama Rh negativa care are un sot Rh pozitiv poate da nastere unui copil Rh pozitiv in 85% din cazuri si unui copil Rh negativ in 15% din cazuri. Daca copilul este Rh negativ, ca si mama, nu are nici o importanta pentru nasterile urmatoare. Dar daca copilul este Rh pozitiv (ca si tatal) atunci el poate cu ocazia primei nasteri sa-si imunizeze mama (Rh negativa) cu anticorpi anti-Rh ca si in cazul unei transfuzii cu sange Rh pozitiv. In acest caz, copiii Rh pozitivi nascuti ulterior vor avea de suferit de complicatiile amintite. De aceea, toate femeile gravide trebuie sa-si faca analiza pentru factorul Rh, iar in cazul in care ele sunt Rh negative trebuie sa-si faca Rh-ul si sotii. Daca sotii sunt Rh pozitivi, atunci ele sunt luate in evidenta pentru observatie si tratament in vederea preintampinarii complicatiilor ce ar putea apare la copii. Tot in scopul preintampinarii acestor complicatii se determina Rh-ul la fetele care urmeaza sa faca transfuzie de sange. Daca ele sunt Rh negative trebuie sa primeasca un sange identic. Pentru 22

ca daca primesc sange Rh pozitiv ele vor forma anticorpi anti-Rh, care vor actiona asupra copilului atunci cand vor fi gravide. In unele situatii, mama Rh negativa cu copil Rh pozitiv poate avea anticorpi anti-Rh nu numai in sange ci si chiar in lapte, in acest caz se contraindica alaptarea copilului.

SEMNE SI SIMPTOME IN BOLI HEMATOLOGICE

§ Paloarea pielii poate fi: - constitutionala datorita unei vascularizatiei deficitare a tegumentelor, sau unei vasoconstrictii cutanate (reactii la temperaturi scazute, emotii) sau -patologica ca, de exemplu, in anemii In diferite boli, paloarea poate capata nuante particulare care adesea reprezinta un semn patognomonic in stabilirea diagnosticului. Asa de exemplu, -in anemia Biermer si in cancer pielea capata o paloare cu nuanta galbuie (pai), -in cloroza - galben-verzuie, -in anemia aparuta brusc dupa o hemoragie gastrica paloarea este extrema, inclusiv a conjunctivelor, -in anemia din mieloza acuta constatam o paloare extrema a buzelor, -in anemia sideropriva paloarea se asociaza cu ragade ale comisurilor bucale si unghii friabile. § Roseata anormala a tegumentelor poate fi provocata de: 23

-dilatarea excesiva a vaselor cutanate, -de transparenta mai accentuata a tegumentelor -precum si de cresterea numarului globulelor rosii si a continutului sanguin in hemoglobina. Poliglobuliile se caracterizeaza printr-o roseata accentuata a fetei. § Pruritul -este o senzatie neplacuta, acompaniata frecvent de grataj. In functie de localizare putem vorbi de prurit localizat si generalizat. Pruritul este relativ frecvent si de intensitate moderata, fiind atribuit retentiei de azot si NaCl in tesuturi, in boli hematologice: in boala Hodgkin, poliglobulie, limfoblastom. § Hemoragie nazala. Hemoragiile nazale se pot produce si spontan, atunci cand membranele nazale sunt uscate si crapate, in special in zonele cu climat uscat. Persoanele care iau medicamente ce impiedica coagularea normala sunt mai predispuse la hemoragii nazale. Alti factori favorizanti sunt infectiile, tulburarile ereditare de coagulare. § Adenopatie -Ganglionii limfatici sunt mase de tesut limfoid inconjurate de o capsula de tesut conjunctiv. -Ganglionii sunt localizati pe traseul limfei si depoziteaza celule albe speciale care distrug celulele canceroase sau bacteriile din organism. -Ganglionii limfatici joaca un rol esential in raspunsul imunitar al organismului, deoarece la nivelul lor sunt initiate numeroase reactii imunitare. -Ganglionii limfatici sunt localizati pe gat, in jurul claviculei, in regiunea axilara si in regiunea inghinala.

24

-In timpul unui examen clinic, medicul poate palpa aceste zone pentru a cauta ganglioni limfatici mariti sau inflamati. -Cresterea marimii ganglionilor este in general rezultatul unei inflamatii locale sau generalizate, dar uneori poate fi cauzata de un cancer. § Anorexie -Pierderea poftei de mancare (anorexia) poate fi cauzata de numeroase boli si afectiuni. -Unele din acestea sunt temporare si reversibile, cum este lipsa poftei de mancare datorata unor medicamente; altele sunt mai grave -atunci cand aceasta este cauzata de cancer. -Daca lipsa poftei de mancare persista mai mult timp, persoana trebuie sa fie examinata de un medic. § Oboseala Oboseala nu este un simptom specific unei anumite boli; dimpotriva, ea se intalneste in numeroase boli si afectiuni. Cauzele oboselii cuprind lipsa somnului si suprasolicitarea organismului, dar si tratamentele medicamentoase sau chirurgicale. Lipsa energiei asociata starilor de oboseala impiedica activitatile zilnice normale, ducand la tulburari de atentie si concentrare. INGRIJIRI IN BOLI HEMATOLOGICE

Anemiile Ø Anemia este o tulburare caracterizata prin nivele scazute de hematii (eritrocite) sau hemoglobina (componenta a eritrocitelor care leaga oxigenul). Ø Tesuturile necesita un aport constant de oxigen pentru a supravietui. Ø Eritrocitele sunt celule sanguine produse de maduva osoasa hematogena, cu rol in transportul oxigenului la toate celulele organismului. Ø Anemia se dezvolta cand exista un deficit de fier (ex. din cauza unor hemoragii masive) sau cand dintr-un anumit motiv rata de producere a hematiilor scade sau creste ritmul lor de distructie.

25

Manifestarile clinice, precum si intensitatea acestora, difera in functie de severitatea anemiei. Ele pot include: Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø

slabiciune oboseala paloarea pielii ritm cardiac neregulat scaderea apetitului unghii uscate, fragile respiratii rapide ulceratii ale mucoasei bucale, faringiene sau rectului transpiratii umflarea mainilor si picioarelor sete ameteala scurtarea respiratiei angina pectorala cefalee scaderea puterii de concentrare afectarea memoriei inflamatia mucoasei bucale (stomatita) sau limbii (glosita)

Persoanele cu anemie pernicioasa mai pot prezenta tulburari de mers si echilibru, furnicaturi la nivelul mainilor si picioarelor, confuzie, depresie, si pierderi de memorie. Tratament Ø Anemia datorata unei diete deficitare poate fi tratata de regula acasa cu suplimente de fier, acid folic, vitamina C sau injectii cu vitamina B12 ce pot fi efectuate chiar de pacient. Ø Tratamentul chirurgical poate fi necesar in cazul unei anemii cauzate de o hemoragie masiva. Ø Transfuziile de eritrocite pot fi folosite pentru a accelera productia acestora. Ø Interventii chirurgicale sau terapie medicamentoasa pot fi necesare pentru a controla scurgerile menstruale crescute, trata un ulcer hemoragic sau pentru a indeprata polipii intestinali. Ø Persoanele cu talasemie nu necesita de regula tratament. Ø Insa, pacientii cu o forma severa a bolii pot avea nevoie de transfuzii sanguine periodice sau de un transplant de maduva osoasa. 26

§ Anemia pernicioasa. Bolnavii cu acest tip de anemie necesita administrarea pe tot parcursul vietii a injectiilor cu vitamina B12. § Anemia aplastica. Tratamentul anemiei aplastice poate implica transfuzii sangine si transplant de maduva osoasa pentru a inlocui celulele alterate cu celule sanatoase. Persoanele cu anemie aplastica sunt susceptibile la infectii. § Anemia din bolile cronice. Nu exista un tratament specific pentru anemia asociata unei boli cronice, insa tratarea afectiunii de fond poate ameliora simptomele. Acest tip de anemie devine arareori severa. Daca aceast lucru se intampla, se pot efectua transfuzii sanguine sau se prescriu hormoni ce stimuleaza productia de eritrocite. § Anemia hemolitica. Nu exista un tratament spicific pentru anemia hemolitica autoimuna la rece. In cazul, anemiei hemolitice autoimune la cald, aproximativ o treime din pacienti raspund bine la tratamentul cu doze mari de corticosteroizi administrati oral sau intravenos. Pe masura ce starea bolnavului se imbunatateste, dozele de medicament sunt reduse. In cazul pacientilor cu aceasta afectiune, care nu raspund la tratamentul medicamentos, trebuie indepartata chirurgical splina (splenectomie). Aceasta operatie controleaza anemia la aproximativ jumatate dintre persoanele la care se efectueaza. La bolnavii la care interventia nu a avut succes, se prescriu medicamente imunosupresoare

Boala(limfomul) Hodgkin

27

Ø Boala Hodgkin este un cancer al nodulilor limfatici si altor tesuturi limfatice. Este clasificata ca un tip de limfom. Ø Limfoamele sunt un grup de tumori maligne care afecteaza tesutul limfatic, alcatuit in principal din noduli limfatici si splina. Ø Nodulii limfatici sunt organe de marimea unei boabe de mazare, raspandite in tot organismul, in care celulele imune numite limfocite se matureaza si devin celule care combat infectiile. Majoritatea cazurilor de boala Hodgkin debuteaza la nivelul nodulilor limfatici situati in zona pieptului, gatului sau axilei. Simptomatologie

Ø Afectiunea debuteaza cu prezenta unuia sau mai multor noduli limfatici mariti, cel mai adesea in zona gatului, axilei si inghinala. Desi sunt nedurerosi, uneori nodulii limfatici mariti pot deveni sensibili cateva ore dupa ce bolnavul consuma bauturi alcoolice. Ø Alte simptome ale afectiunii includ: febra, transpiratii nocturne, scaderi in greutate, mancarime si oboseala. Ø Unii pacienti prezinta febra Pel-Epstein, caracterizata prin cateva zile de temperatura ridicata ce alterneaza cu zile sau saptamani de temperatura normala sau usor scazuta. Ø In functie de zona in care se dezvolta celulele canceroase, pot sa apara si alte simptome. Ø De exemplu, afectarea nodulilor limfatici de la nivelul toracelui poate ingusta si irita caile aeriene, fapt ce duce la aparitia tusei, disconfortului, si la ingreunarea respiratiei; afectarea nodulilor limfatici de la nivelul abdomenului poate cauza durere sau disconfort abdominal. Tratamentul bolii Hodgkin consta, in principal, din chimioterapie asociata sau nu cu radioterapie. Desi chimioterapia imbunatateste considerabil sansele de vindecare, efectele secundare pot fi grave. Medicamentele chimioterapice pot cauza infertilitate temporara sau permanenta, pot creste riscul de infectii, pot afecta alte organe (ex. inima, plamani), si pot provoca caderea reversibila a parului. 28

Radioterapia creste riscul de aparitie al altor cancere, precum cancerul pulmonar, de san, gastric.

Leucemia acuta eritroblastica Leucemia acuta eritroblastica, numita si eritroleucemie, rezulta in urma proliferarii necontrolate a eritrocitelor imature. Semne si simptome Ø Persoanele afectate prezinta nivele mai mici de eritrocite si trombocite sanatoase, ceea ce determina transportul unei cantitati necorespunzatoare de oxigen la tesuturile organismului. Aceasta stare este numita anemie, si provoaca slabiciune severa si oboseala. De asemenea, bolnavii pot avea si un numar mai mic de leucocite. Ø Printre manifestarile bolii se mai numara: febra, frisoane, scaderea poftei de mancare si a greutatii, invinetire si sangerare ce apar cu usurinta (datorita nivelului scazut de trombocite), durere articulara si osoasa, cefalee, varsaturi si confuzie. Ø In plus, pacientii cu leucemie pot prezenta hepatosplenomegalie, ceea ce reprezinta marirea de volum a ficatului si splinei. Marirea acestor organe se simte ca o senzatie de plin sau umflare in abdomen, si poate fi detectata de medic in cursul unui examen fizic. Tratament Ø Tratamentul leucemiei acute eritroblastice depinde de caracteristicile celulelor anormale prezente, de extinderea bolii, precum si de varsta pacientului, de simptomele prezente si de starea generala de sanatate.

Ø Boala poate avea o evolutie indolenta si, in unele cazuri, tratamentul consta din expectativa si monitorizare in stadiile initiale. Ø Planul de tratament se bazeaza pe chimioterapie, iar la o parte dintre pacienti se indica si transplantul de maduva osoasa. Ø Chimioterapia consta de obicei in administrarea unei combinatii de 2 sau mai multe medicamente chimioterapice. Ø Terapia aplicata dupa remisia bolii include pentru majoritatea pacientilor chimioterapie de intretinere. Limfangita acuta 29

-este o infectie bacteriana acuta a vaselor limfatice caracterizata prin aparitia unor dungi rosietice dureroase sub suprafata pielii. -Infectia se poate raspandi in circulatia sanguina fiind potential fatala. -Limfangita acuta afecteaza o componenta semnificativa a sistemului imun - sistemul limfatic. -Produsele de excretie din aproape toate organele corpului se varsa in vasele limfatice si sunt filtrate in nodulii limfatici, organe de mici dimensiuni situate pe traseul vaselor limfatice. -Corpii straini, precum bacterii sau virusi, sunt procesati in nodulii limfatici pentru a genera un raspuns imun pentru a combate infectia. Simptomele caracteristice ale afectiunii -sunt dungile rosii si late care se intind de la locul infectiei la axila sau regiunea inghinala. Zonele afectate sunt inrosite, umflate si dureroase. De asemenea, pe piele pot sa apara basicute. Infectia bacteriana provoaca o febra de 38-40 grade, o stare generala de rau, dureri musculare, cefalee, frisoane, si scaderea poftei de mancare. Tratament: • Din pricina gravitatii bolii, tratamentul trebuie inceput imediat, chiar inainte de aflarea rezultatelor de laborator. • Singurul tratament disponibil pentru limfangita acuta este administrarea intravenoasa de doze crescute de antibiotice, de regula penicilina. • Alternativ poate fi folosit un antibiotic cu spectru larg care poate distruge multe tipuri de bacterii. • Pentru reducerea durerii si febrei se indica administrarea de aspirina si alte medicamente. De asemenea, se pot administra medicamente antiinflamatoare pentru a reduce inflamatia in zona infectata. In unele cazuri poate fi necesara drenarea chirurgicala a abcesului format. • Pacientul va fi cel mai probabil spitalizat pe perioada administrarii antibioticului si pentru monitorizare atenta a starii sale de sanatate. 30

Talasemia -este denumirea atribuita unui grup de afectiuni hematologice care afecteaza capacitatea organismului de a produce hemoglobina. -Hemoglobina este un compus proteic continut in celule rosii sanguine carora le confera culoarea si functia principala de transportor de oxigen. -Este compusa dintr-o fractiune pigmentara care contine fier, numita hem, si o fractiune proteica numita globina. Tratamentul talasemiei consta in principal in combaterea anemiei prin transfuzii sanguine regulate. Ø Majoritatea persoanelor cu talasemie prezinte simptome minore sau sunt asimptomatici, si nu necesita tratament. Ø Pacientii cu boala hemoglobinei H sau beta talasemie intermediara vor prezenta grade variate de anemie de-a lungul vietii. Ø Ei pot duce o viata relativ normala, insa necesita monitorizare regulata si ocazional transfuzii de sange. Ø Adesea se recomanda suplimente de acid folic pentru a combate anemia. Ø Pacientii cu beta talasemie majora vor necesita transfuzii sanguine la fiecare 4-6 saptamani, pe toata durata vietii. Ø Transfuziile ajuta la mentinerea nivelului corespunzator de hemoglobina pentru a aproviziona corpul cu oxigen si a prevenii tulburarile de crestere si lezarea organelor. Ø Insa, tranfuziile sanguine frecvente cresc semnificativ nivelul de fier din organism, ducand la depunerea acestuia la nivelul ficatului, inimii si altor organe. Ø Pentru a elimina excesul de fier se apeleaza la terapia prin chelatie. Acestea implica utilizarea unor medicamentele, precum desferioxamina (se administreaza injectabil), care leaga fierul si ajuta la indepartarea sa prin urina.

Ø Alte tratamente Ø splenectomia - indepartarea chirurgicala a splinei este necesara in cazul in care este afectata semnificativ Ø transplantul de maduva osoasa - acest tratament poate vindeca. Hemofilia 31

-este o boala de sange rara in care procesul coagularii este afectat ca urmare a lipsei sau prezentei in cantitati insuficiente in sange a unor factori ai coagularii (mai exact factorii VIII, IX si XI). Hemofilia este o boala genetica, care se mosteneste de la mama in marea majoritate a cazurilor, boala fiind manifesta preponderent la pacientii de sex masculin. Sub denumirea generica de hemofilie se grupeaza de fapt doua boli cu tablou clinic asemanator si cu modalitate de transmitere similara: hemofilia A si hemofilia B. Cele doua boli reprezinta 90 - 95 % dintre deficientele congenitale (care apar de la nastere) severe ale coagularii. - Exista si hemofilia C, considerata insa mai mult o entitate distincta, avand alte caracteristici in comparatie cu hemofilia A si B. Semnele si simptomele hemofiliei A si B -Bolile se pot manifesta oricand pe parcursul vietii. -Absenta sangerarilor la nastere nu exclud insa hemofilia. -In perioada imediat dupa nastere sangerarea nu este atat de comuna, insa o data cu aparitia dintilor pot aparea sangerari bucale la eruptia dentara. -O data cu deprinderea mersului, copii incep inevitabil sa se loveasca si sa cada, aparand, in general dupa varsta de 2 ani manifestarile clinice clasice la nivelul articulatiilor si muschilor. Semnele si simptomele care se descriu cel mai frecvent sunt: • -sangerari prelungite (dar nu excesive) la nivelul abraziunilor (zgarieturilor) si taieturilor minore • -la nou nascuti: sangerari prelungite la nivelul cordonului ombilical, sangerari prelungite dupa circumcizie • -vanatai • -durere si edem (umflare) la nivelul articulatiilor, cu limitarea miscarilor articulatiei respective, dureri si edem la nivelul muschilor (in special la nivelul coapsei, gambei, bratului sau feselor) • -sange in urina sau scaun • -sangerari spontane • -sangerari prelungite dupa extractii dentare 32

-Sangerari importante se pot descrie: - la nivel intraarticular, -intramuscular sau -in tesutul moale, la nivelul gingiilor, nasului sau tractului urinar, -in timp ce sangerarile amenintatoare de viata se pot localiza oriunde in cazul traumatismelor severe, sau la nivel cerebral, gastro-intestinal, esofagian. -La pacientele purtatoare ale bolii, in cazul in care nivelul factorilor VIII sau IX este sub 30% se descrie relativ frecvent sangerarea menstruala prelungita si severa. -Pilulele contraceptive si agentii fibrinolitici sunt eficienti in controlul simptomatologiei. -In cazul in care nivelul factorilor de coagulare VIII sau IX este foarte scazut, pacientele pot avea aceleasi semne si simptome ca persoanele care manifesta boala. -Toate rudele directe ale unei paciente purtatoare (mama, surori, fiice) ar trebui indrumate, pe cat posibil, sa isi determine nivelul plasmatic al factorului VIII, mai ales inainte de efectuarea oricaror interventii chirurgicale majore. Tratamentul precoce si adecvat al sangerarii - ideal in primele 24 de ore • Prevenirea sangerarii se face prin evitarea traumatismelor pe cat de mult posibil • Evitarea medicamentelor cunoscute avand efecte antiplachetare, de tipul Aspirinei si altor antiinflamatoare nesteriodiene (Indometacin). In schimb, pentru durere se poate utiliza paracetamolul • Evitarea injectiilor intramusculare si punctiilor arteriale • Mentinerea unei igiene orale adecvate si evitarea oricaror proceduri interventionale atat timp cat nu se impun • Urmarirea unui program dictat de un fiziokineto-terapeut in vederea mentinerii unui tonus muscular adevcat • Evitarea sporturilor de contact, incurajarea practicarii inotului Factorii inlocuitori Tratamentul de baza in hemofilie il reprezinta terapia cu factori VIII sau IX inlocuitori – concentrate de FVIII si FIX. 33

Acestia pot fi derivati din plasma sau realizati pe baza tehnologiei recombinarii ADN-ului. Agenti antifibrinolitici Sunt medicamente care determina mentinerea cheagului de sange o data format prin inhibarea unei enzime (plasmina) cu efect de distrugere al coagulului de fibrina (fibrinoliza). Vaccinari • Nu trebuie omise vaccinarile pentru hepatita A si B • In cazul pacientilor cu hemofilie si infectie cu HIV trebuie evitate imunizarile cu vaccinuri vii sau tulpine atenuate (de tipul vaccinului antipoliomielitic). Se vor realiza vaccinarile antigripale si antipneumococice. • Vaccinurile se vor administra subcutanat pentru a evita formarea hematoamelor musculare. • INTERVENTII AUTONOME SI DELEGATE

Tratamentele in afectiunile hematologice includ: • • • • • • • • •

Sfaturi privind dieta Medicaţie orală Terapie anticoagulantă Injecţii intramusculare (ex. vit B12) Transfuzii sangvine Venesecţia (recomandată în policitemii) Transplant de măduvă osoasă Chimioterapie Radioterapie

Transplantul de celule stem Un transplant de celule stem reprezinta o perfuzie de celule stem sanatoase in organismul pacientului. -Acesta poate fi necesar daca maduva osoasa nu mai functioneaza sau daca nu produce suficiente celule stem sanatoase. 34

-Acest tip de transplant poate ajuta organismul sa produca suficiente globule albe sanatoase, globule rosii si plachete sanguine pentru a reduce riscul pacientului de a face infectii amenintatoare de viata, anemie si sangerari. - Desi procedura de inlocuire a celulelor formatoare de celule sanguine poarta numele in general de trasplant de celule stem, mai este cunoscut si sub numele de transplant de maduva osoasa sau transplant de sange ombilical, in functie de sursa celulelor stem. -Transplantul de celule stem poate folosi celule proprii organismului (trasplant de celule stem autolog) sau se pot folosi celule stem de la un donator (trasplant de celule stem alogenic). -Transplantul de celule stem este realizat pentru tratamentul pacientilor ale caror celule stem au fost afectate de o boala sau de tratametul unei boli. - De trasplantul de celule stem pot beneficia atat pacienti cu afectiuni canceroase cat si cei cu afectiuni necanceroase. Trasplantul de celule stem poate ajuta organismul sa: 1. Inlocuiasca maduva osoasa disfunctionala -Spre exemplu, in anemia aplastica, o afectiune necanceroasa, maduva osoasa nu produce suficiente celule sanguine noi. -Procedura de transplant de celule stem distruge maduva disfunctionala si celule stem sanatoase sunt introduse in organism. -Daca totul merge bine, noile celule stem migreaza in maduva si incep sa functioneze normal; 2. Distrugerea maduvei osoase bolnave care poate contine celule canceroase -In cazul cancerului, cum ar fi leucemia, procedura de transplant de celule stem poate ajuta la indepartarea celulelor canceroase din maduva osoasa. -Cand celulele sanatoase sunt transplantate, productia de celule normale poate fi reluata. -In plus, factorii imuni din celulele transplantate pot ajuta la distrugerea celulelor canceroase care pot ramane in maduva osoasa. 35

-Transfuzia de sange este un tratament medical ce consta in inlocuirea sangelui sau a unor componente sanguine care s-au pierdut printr-o sangerare (intr-un accident, operatie sau boala). -Este nevoie de o transfuzie de sange atunci cand s-a pierdut o cantitate semnificativa de sange sau cand organismul nu poate reface cantitatea de sange pierduta sau pierde in continuu un component important al sangelui. -Unele boli, ca hemofilia, impiedica organismul sa produca unele componente ce lipsesc din sange. -Transfuziile sau administrarea componentelor ce lipsesc din sange sunt folosite in tratamentul acestor boli. -Sangele integral este rareori folosit in transfuziile de sange chiar si atunci cand este nevoie de transfuzii pentru hemoragii. -De obicei, numai unele componente ale sangelui (preparate de sange) sunt folosite pentru transfuzii. Sangele are multe componente, incluzand eritrocitele (celule rosii), plasma, albuminele (proteine), trombocitele si factorii de coagulare. -Desi este imposibila transfuzia de sange fara nici un efect secundar, in tarile in curs de dezvoltare si in tarile dezvoltate, sangele din transfuzii este, in general, necontaminat (fara nici un germene, bacterie, virus etc). Sangele recoltat pentru transfuzii este testat cu grija pentru microorganisme patogene. Dieta anemiei -Cea mai frecventa cauza a anemiei este carenta de fier, provocata la randul ei de o pierdere cronica de sange, fie prin menstruatie, fie printr-o hemoragie digestiva (cauzata de ulcer peptic, gastrita, hemoroizi, etc.) -Cresterea necesitatii de fier in timpul sarcinii sau in perioadele de crestere rapida la copii si adolescenti pot fi alte cauze ale anemiei. Simptomele anemiei feriprive (prin lipsa de fier) sunt: - oboseala - slabiciune - dificultati respiratorii si uneori accelerarea batailor inimii Tratamentul anemiei feriprive consta in identificarea cauzei si tratarea ei, daca acest lucru este posibil si in adoptarea unei diete echilibrate, alaturi de administrarea suplimentelor de fier. 36

Regulile unei diete bogate in fier Cele mai bune surse de fier, care sunt usor de asimilat de organism sunt: ficatul si rinichii, pestele, ouale (in special galbenusul) si branza. La asimilarea fierului contribuie vitamina C, care se gaseste in fructe. Acidul folic contribuie la prevenirea anemiei si se gaseste in special in legumele cu frunze verzi. Suplimentele de fier joaca un rol important in tratamentul anemiei. O doza zilnica de 300 mg poate fi eficienta in prevenirea deficientei de fier. Suplimentele trebuie luate intre mese, deoarece fierul este mai usor asimilat pe stomacul gol. Adoptarea unei diete vegetariene fara consultarea unui medic nutritionist nu este indicata. Anemia nu se poate vindeca peste noapte. Tratamentul cu fier trebuie continuat timp de 4 -6 luni pentru a obtine rezultate favorabile.

37