Patologia De Las Enfermedades Restrictivas

FISIOPATOLOGIA EN ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

LIC. CESAR FARJE NAPA

TIPOS DE CELULAS: - Célula epitelial de tipo 1 - Célula epitelial de tipo 2 - Macrófago alveolar - Fibroblasto º INTERSTICIO

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

Intersticio alveolar Espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo que rodea a los vasos

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Grupo heterogéneo de enfermedades de la porción inferior del aparato respiratorio Tienen en común: Clínica Radiología Fisiología

Ocupacionales Inmunosupresión

Fibrosis pulmonar idiopática

Colagenopatías

Enfermedades intersticiales

Sarcoidosis

Infecciones

Drogas Irradiación

Enfermedades intersticiales

Inflamación crónica

Lesión hística con intento de reparación

Reparación normal

Fibrosis progresiva

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes Causa 100.000 hospitalizaciones/ año Más frecuentes: AGUDAS: Medicamentos antineoplásicos antiarritmicos Infecciones CRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Supervivencia media después del diagnóstico: años

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FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar Infiltrado con linfocitos y células plasmáticas Fibroblastos depositan gruesos haces de colágeno

Exudado celular (Descamación)

DESTRUCCION DE LA ARQUITECTURA CELULAR

FUNCION PULMONAR -

% FEV1/ FVC Normal CVF muy disminuida CPT Disminuida CRF Disminuida VR Disminuida Compliance Disminuida

INTERCAMBIO DE GASES -

PCO2 Disminuida PO2 Disminuida PH Normal Relación V/Q alterado - Difusión Alterado

MANIFESTACIONES CLINICAS - Disnea y taquipnea superficial - Tos no productiva - Cianosis en reposo - Crepitantes - Cor pulmonale - Hipertensión

SARCOIDOSIS º Presencia de tejido granulomatoso º Base inmunológica º Aparece en ganglios linfáticos, pulmones, piel, ojos, hígado, bazo

SARCOIDOSIS Macrófago alveolar

reconoce antigeno desconocido

liberar productos que estimulan los fibroblastos

deposita tejido fibroso en el intersticio

PULMON (>90%)  

Disnea progresiva, tos seca, hemoptisis (raro). Con menor frecuencia puede afectar a: - Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz ronca, estridor. - RX TORAX: adenopatías hiliares

ENFERMEDAD INTERSTICIAL: FARMACOS, TOXICOS Y RADIACION Fármacos: busulfano Nitrofurantoina Amiodarona citostatico bleomicina Oxigeno Radiación: Neumonitis seguida de fibrosis

ENFERMEDADES DE LA CAJA TORACICA CIFOESCOLIOSIS Mas grave si la angulacion esta en la parte superior de la columna ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Inmovilidad de las articulaciones vertebrales y fijación de las costillas por lo que disminuye movimiento de la pared torácica

TRASTORNOS NEUROMUSCULARES Enfermedades que afectan a los músculos respiratorios o a su inervación:  Poliomielitis - Guillian – Barre - ELA - Miastenia Gravis - Distrofias musculares

ENFERMEDADES DEL COLAGENO  ESCLERODERMIA  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO  ARTRITIS REUMATOIDE

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Reacción de hipersensibilidad que afecta al parénquimas pulmonar, en repuesta a la inhalación de polvo orgánico  Pulmón de granjero (esporas de Actynomyces termófilo)  Pulmón del criador de pájaros (Antigenos aviares)