Ppt Mikrosefali

MIKROSEFALI ANSHARI SAMAD

DEFINISI Mikrosefali • Mikrosefal merupakan kelainan ukuran dan bentuk kepala lebih kecil dari ukuran normal berdasarkan jenis kelamin dan umur. Mikrosefali dapat terjadi karena perkembangan otak yang tidak normal (lissencephalus) atau penutupan sutura yang terlalu cepat (craniosyantosis)

• Normal  berat otak : berat badan yang normal = 1 : 30; Mikrosefalus 1 : 100.

ETIOLOGI

Antenatal Genetik Etiologi

perdarahan intranatal anoksia

Didapat

ensefalitis

Pascanatal

Trauma kepala Penutupan fontanel yang cepat

PATOFISIOLOGI 28 hari

migrasi ke permukaan hemisferium primitif

korteks serebri

ujung anterior tuba neuralis

Dinding ventrikel: neuroblas aktif membelah

Lapisan-lapisan

hemisferium serebri dan ventrikel lateralis

Akson menyeberang hemisferium membentuk korpus callosum dan terbentuk gyrus dan sullkus

ekspansi globular, prosensefalon

MANIFESTASI KLINIS • Kepala lebih kecil dari pada normal, sekunder akibat jaringan otak yang tidak tumbuh. • Kadang-kadang ubun-ubun besar terbuka dan kecil. • Didapatkan retardasi mental. • Mungkin didapatkan pula gejala motorik berupa diplegia spastik, hemiplegia dan sebagainya. • Terlambat bicara dan kadang-kadang didapatkan kejang. • Khas  tulang frontal dan fosa anterior yang kecil.

manifestasi klinis

Diagnosis Radiologis +Laboratorium

DIAGNOSIS BANDING

• sinostosis sutura sagitalis dan koronarius • Sinostosis biasanya terjadi pranatal dan diketahui setelah dilahirkan. • Perubahan bentuk tengkorak disebabkan ekspansi jaringan otak yang tumbuh terhalang oleh penutupan sutura.

KOMPLIKASI • • • •

Tidak bisa ditentukan secara pasti Ukuran kepala lebih kecil dari rata-rata Dwarfisme Gangguan mental dan kejang

PENATALAKSANAAN • Pengobatan (-) • Mengembangkan sisa kemampuan otaknya dengan maksimal • Terapi simptomatik. • Kejang  antikonvulsan. • Fisioterapi • Speech therapy

PROGNOSIS • biasanya tidak bisa hidup lama, • beberapa langsung meninggal setelah lahir, • kebanyakan dari mereka yang masih bisa hidup mengalami retardasi mental dan kelainan motorik seperti hemiplegia, diplegia spastik. • Biasanya disertai dengan kelainan-kelainan lain sebagai suatu sindrom.

PENCEGAHAN • Pencegahan meliputi: • bimbingan dan penyuluhan genetika, • pencegahan bahaya infeksi terutama selama kehamilan, obat-obatan dan Alkohol

TERIMA KASIH