Loading documents preview...
W.O.C. THALASEMIA Kelainan genetik
Delesi gen
Mutasi gen
Hilangnya gen α dalam rantai globin
Berkurangnya produk mRNA
Hb F tidak mengalami penurunan
Sintesa Hb dengan struktur abnormal/hemoglobin defensif
Produksi rantai sedikit/tidak ada
Thalasemia Globin intra eritrositik yang mengalami defek merusak sampul eritrosit
Hb abnormal mengendap di dinding eritrosit
Proses eritropoesis terganggu
Pemecahan/destruksi eritrosit lebih cepat dari normal
Anemia mikrositik hipokrom
Anemia hemolitik
Afinitas Hb terhadap Oksigen tidak adekuat
Transpor Oksigen ke jaringan terganggu
Perfusi di jaringan menurun MK : Ggn Perfusi jar
Aktivitas sistem RES meningkat
Sumsum tl. merah
Kompensasi tubuh memenuhi Oksigen Hepar
Lien
Jantung
Paru
Mk : Nyeri Pertumbuhan ber>> pd tl. Frontal, zigomatikum dan maksila
Splenomegali
Ggn. Metabolisme /pembentukan energi Menekan lambung
fraktur spotan MK : - Kerusakan mobiltas fisik - Resti infeksi
Menekan diagfragma Sesak nafas
Hepatomegali
Anoreksia, mual/muntah
MK : Perubahan nutrisi : << dr kebut. Tbh Intoleransi aktivitas
MK : Pola nafas tidak efektif
Kontraksi otot jantung me
Hiperventilasi Takipnea
Kardiomegali MK : P COP
MK : Pola nafas tidak efektif Keletihan