Dr Aleq_neuroblastoma.pdf

NEUROBLASTOMA

dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B., FINACS Bagian UPF Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran – Universitas Muhammadiyah Malang

DEFINISI  Tumor embrional terbanyak ke-2 pd infant & anak yg berasal dari neural crest (sistem saraf simpatis)  Etiologi  unknown  faktor genetik >> (deplesi kromosom 1p36)  Lokasi  semua tempat pd sistem saraf simpatis termasuk otak  Metastasis segera  ke KGB, hati, tulang & sumsum tulang  7-10% bilateral

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

EPIDEMIOLOGI  Anak : = 1,2 : 1  75% ditemukan pd anak usia < 5 tahun.  Insidensi  8-10 kasus/1 juta penduduk/tahun (1 : 100.000 penduduk)  40% tampak Gx saat usia <1 thn 5% tampak Gx saat usia >10 thn  RSCM Jakarta  13,5% usia < 1 thn Medan  3,5% dari semua tumor anak RSU Dr. Soetomo Sby (1998-2002)  6,8% kasus. Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

PREDILEKSI  Tumor dapat tumbuh di: - leher (3%), - mediatinum posterior (20%), - ganglia paraspinal (24%), - medulla adrenal (50%), - pelvis (3%).

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

PATOFISIOLOGI  Neuroblastoma mengalami: 1. Regresi spontan 2. Maturasi mjd ganglioneuroma 3. Progresif mjd malignant tumor

 Sel neuroblastoma mensekresi berbagai zat a.l.: 1. Hormone (VIP=Vasoactive Intestinal Polypeptide) 2. Zat vasoactive lainnya (katekolamin, HVA=homovanillic acid, VMA=vanillyl-mandelic acid, 3-methoxytyramine, metanephrines & dopamine). 3. Zat lainnya yg jarang (neuroblastoma parasimpatic & sekresi asetilkoli) Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

GAMBARAN KLINIS  Bervariasi tgt: 1. Letak & lokasi tumor primer 2. Sejauh mana tumor tsb metastasis  Gx awal aspesifik  anoreksia, fatique, & nyeri tulang.  Gx biasanya berhub. dg asal & metastasis tumor: a. Asal perut  perut membesar, terasa penuh, nyeri perut, sulit BAB & BAK, & tensi juga dpt me↑ b. Metastasis ke tulang  nyeri tulang c. Metastasis ke sumsum tulang: - anemia - Leukopenia - trombositopenia d. Metastasis ke kulit  benjolan2 di kulit e. Metastasis ke paru  respiratory distress Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

 90% menghasilkan hormon, mis: epinefrin  dpt me↑ denyut jantung, hipertensi, & kecemasan.  Gx lainnya: - kulit pucat, - di periorbita tampak lingkaran hitam, - fatique kronis & malaise, - diare, - hiperhidrosis, - gerakan mata yg tak terkendali, - rewel.  Metastasis  hematogen  >> : su-tul, tulang (cortex), hepar, kulit jarang: otak & paru-paru. Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Radiografi serial - USG  >> u/ pencitraan I pd massa di thoraks & abdomen  mendeteksi tumor pd saat fetus - IVP  ekskresi kontras (+) & ginjal terdorong kebawah (lilidrop) - CT Scan + kontras iv  u/ membedakan neuroblastoma & tumor Wilm’s  deteksi metastasis ke hepar - MRI  u/ deteksi tumor ekstradural, keterlibatan su- tul & pembuluh darah besar. - Bone Scan (technetium-99 pertechnetate) & X-ray tulang  u/ metastasis korteks tulang. Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

2. Laboratorium - Pox urin  deteksi pe↑ katecholamin, VMA* & HVA**

- Pox preop  alaninaminotransferase, bilirubin, kreatinin, LDH (lactic dehydrogenase), NSE (neuron specific enolase), ferritin, profile koagulasi, platelet count

CT Scan + Kontras * Vanil mandelic Acid ** Homo vanilic acid

Bone scintigrafi Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

STAGING  Fungsi  u/ petunjuk Tx & menentukan prognosis  International Neuroblastoma Staging (INS)  u/ menilai keadaan preop, operatif & gambaran histologi KGB  Staging:  I : Tumor terbatas pd daerah asalnya, KGB ipsilat. & kontralateral (-)  II : Tumor melewati daerah asalnya, tdk melewati garis tengah, KGB ipsilat (+), kontralateral (-)  III : Tumor melewati garis tengah, KGB ipsilateral & kontralateral (+)  IV : Metastasis jauh Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

PENATALAKSANAAN  Stage 1  eksisi tumor scr komplit.  Stage 2  eksisi tumor scr komplit.  Stage 3 & 4  neoadjuvant kemoterapi + eksisi komplit  kemoterapi tidak ada efeknya pd infant & anak  I : cyclophospamide, vincristine, & dacarbazine  II : doxorubicin & teniposide. Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

RADIOTERAPI  Jarang dilakukan pd saat ini / hanya dilakukan terbatas pd: 1. Kontrol lokal bila reseksi tumor tdk komplit / rekurent tumor (radiasi post-op) 2. Mengurangi ukuran tumor (radiasi pre-op) 3. Tindakan paliatif pd Px stadium akhir / metastasis yg menimbulkan nyeri.

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

TINDAKAN OPERASI  Tujuan  eksisi tumor scr komplit (tu stadium I-II)  Macam insisi: 1. Transverse supraumbilikal 2. Subcostal bilateral chevron 3. Torakoabdominal

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

PROGNOSIS  Tgt: usia anak, ukuran tumor & luasnya metastasis  Anak <1 tahun + tumor kecil + metastasis (-)  prognosisnya sgt baik

 Bbrp Px  regresi spontan  tumor mengalami pematangan & berkembang jd ganglioneuroma jinak  dpt diangkat mll pembedahan  Respon Tx bervariasi  jika Tx sejak dini  hasilnya memuaskan

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B

HATUR THANK’U