Hidrokel

BAB 128 PENGALOLAAN DEFEK NEURAL TUBE, HIDROSEFALUS, EPILEPSI REFRAKTORI, DAN INFEKSI SISTEM SARAF PUSAT Defek Neural Tube Neurulasi merupakan salah satu pertumbuhan awal manusia dan merupakan peristiwa yang paling penting, menghasilkan neural tube (NT), kelainan dari seluruh sistem saraf pusat (SSP) orang dewasa (yaitu, otak dan sumsum tulang belakang (SC). Tabung saraf terbentuk selama neurulasi primer dan sekunder. Neurulasi primer melibatkan pembentukan plat saraf (NP) dan gerakan morfogenetik berikutnya yang mengubahnya menjadi sebuah Tabung saraf. Neurulasi sekunder melibatkan pembentukan serabut epitel (yaitu, serabut meduler) dan kavitasi selanjutnya untuk membentuk tabung saraf. Pada manusia, otak dan kaudal SC sejauh tingkat S2 oleh neurulasi primer, sedangkan kaudal SC pada tingkat S2 dan filum membentuk terminale oleh neurulasi sekunder. selama lebih dari satu abad, peneliti telah menggunakan banyak model hewan yang berbeda dan paradigma eksperimental untuk memastikan mekanisme yang mendasari neurulasi primer dan sekunder. Ketika proses ini mengalami kesalahan pada manusia, akan mengakibatkan defek tabung saraf (NTD). Defek tabung saraf adalah kecacatan yang paling umum dari semua cacat lahir manusia, dengan tingkat insiden yang bervariasi dari kurang dari 1 sampai lebih dari 6 per 1000 kehamilan di seluruh dunia dan mempengaruhi sekitar 3000 kehamilan per tahun di United States. Cacat bawaan ini terjadi secara kompleks ketika NT (yang akhirnya membentuk otak dan SC) gagal untuk menutup selama beberapa minggu pertama perkembangan embrio. NTD umumnya diklasifikasikan sebagai “terbuka” atau “tertutup” atas dasar ada tidaknya jaringan saraf yang terkena. Dalam NTD terbuka, yang terjadi sebagai akibat dari gagalnya neurulasi primer, PB dan penutup membran yang tidak normal dan terpapar saat lahir melalui cacat dalam tengkorak atau tulang belakang. Dalam defak tabung saraf tertutup, yang terjadi karena neurulasi sekunder yang rusak, PB dan penutup membran yang tidak normal, tetapi kulit di atasnya masih utuh. Defek tabung saraf terbuka, yang lebih sering

1

terjadi daripada defek tabung saraf tertutup, termasuk anensefali, rakskisis tulang belakang atau spina bifida aperta / sistika (yaitu, myeloskisis, myelomeningosel, dan meningosel), dan ensefalosel. NTD tertutup termasuk spina bifida okulta; malformasi lipomatous (misalnya, lipoma dan lipomyelomeningosel); malformasi pembelahan tali (diastematomyelia, diplomyelia); kista neurenterik; sinus dermal; SC yang ditambatkan; dan agenesis sakral (regresi ekor). Anensefali, atau tidak adanya otak, adalah selalu fatal dan terjadi ketika bagian sefalik dari PB yang gagal menutup. Bayi yang lahir dengan kondisi ini biasanya mati pada saat lahir atau dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Kista spina bifida (yaitu, myeloskisis, myelomeningosel, dan meningosel) hasil dari pertumbuhan yang tidak lengkap dari PB lebih yang lebih mengekor, dengan penonjolan cacat jaringan saraf, meninges, atau keduanya melalui sebuah lubang di lengkungan tulang belakang, otot, dan kulit (gambar 128-1). NTD terbuka dengan berbagai tingkat keparahan dari kraniorakiskisis, di mana seluruh NT tetap terbuka, untuk lesi terbatas pada tingkat vertebra tunggal. Dari NTD terbuka, myelomeningosel adalah yang paling umum dan bayi cacat lahir yang paling parah dan masih tetap bertahan. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa suplementasi asam folat perikoncepsional mengurangi terjadinya dan kekambuhan risiko NTD sebesar 50% sampai 70%. Namun, cacat lahir ini tetap serius terus mempengaruhi sekitar 1 per 1.000 bayi lahir hidup. Dengan kata lain, termasuk kehamilan yang secara elektif dihentikan, sekitar 4000 kehamilan per tahun, atau 11 sampai 12 kehamilan per hari, di Amerika Serikat yang dipengaruhi oleh NTD. Defek Ini berhubungan dengan cacat lahir yang disebabkan dengan keguguran, kematian bayi, kecacatan seumur hidup, dan biaya perawatan kesehatan yang cukup besar. Untuk memberantas NTD, kita harus terus meningkatkan pemahaman kita tentang mekanisme seluler dan molekuler yang bertanggung jawab atas pembentukan NT normal melalui penelitian.

2

Gambar 128-1. Bayi laki-laki usia tiga jam dengan myelomeningocele L5-S1 yang didiagnosis sebelum lahir dengan USG. EMBRIOLOGI Sebagian besar dari apa yang sudah kita ketahui tentang mekanisme yang terdiri pembentukan tabung saraf manusia normal berasal dari penelitian deskriptif yang luas dalam embrio manusia dan bukan manusia dan dari studi eksperimental pada model hewan bukan manusia seperti ayam dan tikus, dimana dari hal tersebut banyak pemahaman kita tentang neurulatsi berasal. Studi tersebut

memberikan

wawasan ke dalam mekanisme yang mendasari perkembangan awal saraf manusia, telah mengungkapkan bahwa neurulation primer terjadi dalam empat tahap spasial dan temporal yang tumpang tindih: (1) formasi NP, (2) pembentukan NP, (3) kelenturan NP, dan (4) fusi lipatan saraf (Gambar 128-2 A-E). Tahapan penting dalam pembangunan embriologi lebih lanjut dirangkum dalam gambar 128-3 dan 128-4. Selama bertahun-tahun, neurulasi dipandang sebagai proses sederhana, pendorong kekuatan intrinsik, semua proses atau tidak ada proses di mana NP tergulung ke dalam tabung atau tidak. Namun, melalui kemajuan yang lebih baru dalam penelitian, kita sekarang mengetahui bahwa "pandangan tradisional dari neurulasi" ini tidak benar. Sebaliknya, neurulasi merupakan proses multifaktorial yang sangat kompleks yang membutuhkan tidak hanya kekuatan intrinsik yang

3

dihasilkan oleh sel-sel NE tetapi juga kekuatan ekstrinsik yang dihasilkan oleh sel-sel epidermis ektoderm, dengan kekuatan intrinsik dan ekstrinsik yang bertindak. Sebuah "model multifaktorial dari neurulasi" telah diajukan untuk menjelaskan kekuatan morfogenetik bagaimana intrinsik dan ekstrinsik yang dihasilkan oleh perilaku sel mendasar seperti perubahan bentuk sel, posisi, dan jumlah yang berinteraksi selama neurulasi mengubah lembar pseudo-bertingkat datar dari sel ektodermal, yang adalah bangian rostrokaudal NP, menjadikan NT memanjang, prekursor dari seluruh CNS dewasa. Menurut model ini, kekuatan intrinsik dihasilkan oleh perpanjangan, penataan ulang, dan divisi sel

NE

rostrokaudal dan mediolateral yang terorientasi secara acak yang mendorong pembentukan NP dan tekanan intrinsik dihasilkan oleh sel NE yang mengganjal mengakibatkan mengerutnya NP. Tekanan ekstrinsik dihasilkan oleh perubahan bentuk sel epidermis ektoderm dari kuboidal rendah untuk skuamosa, penataan ulang sel ektoderm epidermis dengan ekstensi konvergen ekor-ke-medial, dan pembelahan sel rostrocaudal dan mediolateral yang terorientasi tanpa acak. Perubahan perilaku sel ektoderm epidermis tersebut mendorong pemanjangan rostrokaudal dari ektoderm epidermal, sama dengan ekspansi epidermal ektoderm medial, yang pada gilirannya mendorong elevasi saraf berkali-kali lipat, konvergensi, dan fusi. Kegagalan proses ini

pada

tahap

apapun

akan

menghasilkan

cacat

tabung

saraf.

EPIDEMIOLOGI Insiden spina bifida diperkirakan 1-2 kasus per 1000 penduduk, dengan populasi tertentu memiliki kejadian yang secara signifikan lebih tinggi berdasarkan kecenderungan genetik. Ada juga variasi kejadian secara geografis. Sebagai contoh, tingkat tertinggi terjadi pada bagian Kepulauan Inggris, terutama Irlandia dan Wales, di mana kejadian myelomeningocele setinggi 3-4 kasus per 1000 penduduk dan insiden anensefali lebih dari enam kasus per 1000 penduduk untuk kelahiran hidup dan kelahiran mati. Di Amerika Serikat, prevalensinya menurun, dengan ras Amerika Afrika memiliki tingkat 0,1 sampai 0.4 per 1000 kelahiran hidup dibandingkan 1 per

4

1000 kelahiran hidup pada populasi kulit putih. Dua alasan utama menurunnya NTD di Amerika Serikat adalah penghentian kehamilan dan penggunaan perikoncepsional asam folat. Akhirnya, risiko melahirkan anak kedua dengan NTD di Amerika Serikat adalah 1% hingga 3%.

D A

B

E

C Gambar 128-2 AE, Scanning elektron mikrograf dari bagian melintang melalui blastoderm yang menunjukkan empat tahapan utama neurulasion: formasi, pembentukkan, dan kelenturan dari pelat saraf dan lipatan fusi saraf. Selama neurulasi primer, tabung saraf, prekursor dari seluruh sistem saraf pusat orang dewasa, berkembang dari pelat saraf ektodermal datar. DHP, titik engsel dorsolateral; MHP, median titik engsel. (Dimodifikasi dari Smith JL, Schoenwolf GC: neurulation: Jelang

penutupan

Tren

Neurosci

5

1997;

20:510)

GAMBAR 128-3 mikrograf Cahaya menunjukkan dorsal blastoderms pada tahap Hamburger dan Hamilton tahap 4 sampai 10þ.183 A, piring saraf datar (tahap 4) tak lama setelah pembentukannya. B, piring saraf datar dengan notochord (proses kepala; tahap 5). C, tahap alur Neural (tahap 6) menunjukkan pemanjangan rostrokaudal dan karakteristik penyempitan mediolateral dari pembentukan pelat saraf. Garis putusputus di A sampai C menunjukkan perkiraan batas rostrolateral dari pelat saraf. D, tabung neural/saraf yang baru mulai (tahap 8). E, tabung neural Definitif (tahap 10). fb, otak depan; hb, otak belakang; mb, otak tengah; sc, sumsum tulang belakang. (Dimodifikasi dari Smith JL, Schoenwolf GC: neurulasi: Jelang penutupan Tren Neurosci 1997; 20:510.

Shaping MHP Folding Elevation

DLHP

Convergence

6

SC

SR

Gambar 128-4. Skema diagramm yang menggambarkan peristiwa morfogenetik utama neurulasi primer di tingkat otak tengah / otak belakang masa mendatang dan berbedanya morfologi pada sumsum tulang belakang (SC) dan tingkat rhomboidalis sinus (SR). DLHP, titik engsel dorsolateral; MHP, median titik engsel. (Dimodifikasi dari Smith JL,

Schoenwolf GC: neurulasi: jelang penutupan Tren Neurosci 1997;

20: 510). ETIOLOGI Etiologi yang tepat dan gen-gen tertentu yang bertanggung jawab atas terjadinya NTD seperti myelomeningosel belum dijelaskan. Penyebab kerusakan tersebut mungkin diakibatkan berbagai faktor, dengan faktor genetik dan lingkungan yang memainkan peran. Selain masalah yang terjadi selama neurulasi yang mencegah penutupan NT, masalah pada periode pasca neurulasi (misalnya, sebagai akibat dari paparan dari sistem saraf yang tidak dilindungi ke cairan ketuban) juga bias memiliki efek yang merusak terhadap pengembangan NT dan fungsi saraf berikutnya. Selain itu, banyak teratogen telah terlibat dalam etiologi NTD. Dari semua teratogen yang dievaluasi sejauh ini, carbamazepine, asam valproik, dan defisiensi asam folat telah paling kuat terkait dengan pengembangan NTD. Untuk mendukung asosiasi ini, suplementasi asam folat perikonsepsional telah terbukti mengurangi terjadinya kekambuhan dan risiko NTDs

4,5

menunjukkan bahwa NTD dihasilkan (setidaknya

sebagian) dari defisiensi asam folat. Namun, peran yang tepat dari asam folat dalam mencegah NTD masih belum jelas. Namun demikian, Dinas Kesehatan Umum AS membuat rekomendasi yang kuat pada bulan September 1992 bahwa semua wanita usia subur di Amerika Serikat yang mampu menjadi hamil harus mengkonsumsi 0,4 mg asam folat per hari untuk tujuan mengurangi risiko memiliki kehamilan yang terkena NTD. Selanjutnya, asam valproik (sebuah antagonis folat), jika digunakan

7

selama kehamilan, menghasilkan 1% sampai 2% risiko yang diperkirakan memiliki anak dengan NTD. PATOLOGI Dua jenis yang paling umum dari NTD yang terlihat dengan spina bifida aperta atau kistika adalah myelomeningosel dan meningosel. Myelomeningosel, adalah NTD yang paling umum kompatibel dengan kehidupan, terdiri dari plakod saraf terbuka yang dikelilingi oleh zona antara epitel tipis, yang pada gilirannya dikelilingi oleh kulit normal (lihat Gambar. 128-1). Dorsal (yaitu, terkena) permukaan plakod saraf merupakan bagian membalik keluar dari NT dan berlanjut dengan kanal pusat SC. Sebaliknya, permukaan ventral merupakan di luar dari apa yang seharusnya menjadi sebuah NT tertutup. Akar Ventral atau motorik keluar dari permukaan ventral dari plakod hanya lateral ke garis tengah di kedua sisi; punggung atau akar sensorik memasuki pinggiran lateral plakod ke akar motorik. Kantung araknoid dan ruang subaraknoid mendasari plakod saraf, dan persimpangan antara kulit dan dura yang mendasari kulit dalam beberapa milimeter dari ujung kulit. Yang terletak di bawah dura adalah sebuah ruang epidural yang mengandung lemak. Proses spinosus tidak muncul, dan massa otot paraspinous, lamina hipoplasia, dan pedikel yang membalik keluar. Dalam kebanyakan kasus, SC rostral ke plakod saraf normal; Namun, anomali tambahan seperti malformasi pembelahan tali/kord (yaitu, diastematomyelia), malformasi arteri, epidermoid, atau lipoma bias muncul. Selain itu, sebagian besar neonatus dengan myelomeningosel telah dikaitkan dengan malformasi neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II (kelainan bentuk otak belakang, SC serviks, dan persimpangan kraniovertebral), serta sebagai anomali ortopedi ekstremitas mereka lebih rendah dan anomali urogenital yang disebabkan oleh keterlibatan akar saraf sakral. Sebuah meningosel adalah kulit tertutup yang nmeruoakan anomali yang ditandai dengan herniasi meninges melalui defek tulang dorsal (spina bifida). bagaimanapun, tidak seperti myelomeningosel, SC dan akar saraf tidak berherniasi ke dural sac kulit tertutup dan neonatus dengan lesi ini biasanya tidak dikaitkan dengan malformasi neurologis.

8

DIAGNOSIS DEFEK TABUNG SARAF NTD Terbuka seperti anensfali dan myelomeningosel dapat didiagnosis sebelum lahir dengan mengukur alpha-fetoprotein (AFP) dalam aliran cairan darah atau ketuban ibu. AFP, protein serum utama dalam kehidupan embrio awal, bisa bocor ke dalam cairan ketuban dari NTD terbuka. Langkah pertama dalam skrining prenatal untuk NTD terbuka yanitu dengan menggambar darah untuk mengukur AFP serum ibu di antara 15 dan 20 minggu usia kehamilan. Sebuah risiko-pasien tertentu kemudian dihitung atas dasar usia kehamilan dan tingkat AFP. Sebagai contoh, pada sekitar usia kehamilan 20 minggu, kadar serum AFP ibu lebih tinggi dari 1000 ng / mL akan konsisten dengan diagnosis NTD terbuka. Pengukuran serum AFP ibu lebih dari 75% akurat dalam mendeteksi NTD terbuka saat usia kehamilan lebih tua dari 15 minggu. Jika diagnosis pasti dengan serum AFP ibu, tingkat ketuban AFP dapat diperoleh, yang akan mendeteksi sekitar 98% dari semua NTD terbuka. Selain itu, USG janin dapat mendeteksi NTD terbuka dan kadang-kadang NTD tertutup sebelum lahir, terutama di tangan ultrasonographer terampil. Jika diagnosis myelomeningosel dibuat sebelum lahir, orang tua atau orang tua menjalani konseling prenatal yang luas dan sesar pun direncanakan. EVALUASI DAN PENGOBATAN Neonatus dengan myelomeningosel memiliki tonjolan eperti kantung yang berisi plakod saraf yang bermandikan cairan serebrospinal (CSF) (lihat Gambar. 1281). Ukuran kantung di punggung anak pada saat lahir tergantung pada jumlah CSF yang telah dikumpulkan ventral sampai plakod saraf. Anak-anak ini juga mungkin ismemiliki kelainan system saraf pusat terkait lainnya termasuk malformasi Chiari II, hidrosefalus, syringomyelia, malformasi batang otak, agenesis dari corpus callosum, dan polymicrogyria. Tak lama setelah lahir, pemeriksaan fisik secara menyeluruh dilakukan yang meliputi pengukuran lingkar kepala dan penilaian kekuatan umum (terutama menangis dan mengisap); fungsi sfingter anal (refleks anokutan atau mengedipkan mata anal); motorik ekstremitas atas dan bawah dan fungsi sensorik;

9

situs, tingkat, dan ukuran cacat myelomeningosel; dan apakah ada atau tidak cacat kebocoran CSF. Selain itu, neonatus harus dievaluasi melihat tanda-tanda dan gejala hidrosefalus dan kompresi batang otak (yaitu, malformasi Chiari II), serta untuk cacat ortopedi terkait seperti clubfeet dan kifoskoliosis. Sebelum perbaikan, neonatus dijaga kerawanannya untuk mencegah pecahnya kantung

dan

menghindari

trauma

pada

Plakod

myelomeningosel harus ditutup dengan garam steril

saraf.

Selain

itu,

cacat

yang direndam kasa untuk

mencegah pengeringan dari jaringan saraf yang terkena. Kasa, pada gilirannya, harus ditutup dengan bungkus plastik untuk mencegah kehilangan panas. Sebuah kateter intravena ditempatkan, dan antibiotik spektrum luas diberikan untuk mengurangi risiko infeksi SSP. ultrasonografi Kepala atau computed tomography (CT) dilakukan untuk mengevaluasi sejauh mana pembesaran ventrikel dan menentukan kebutuhan untuk penempatan shunt. Awalnya, ventrikel bisa normal atau hanya sedikit membesar. Namun, setelah NTD ditutup, ventrikel sering membesar. Insiden hidrosefalus terkait dengan myelomeningosel berikisar dari 80% menjadi 95%. Sebuah myelomeningosel biasanya ditutup dalam waktu 24 hingga 72 jam setelah kelahiran kecuali bayi telah dikaitkan dengan kondisi medis yang mencegah pemberian anestesi umum atau pembedahan.10 Tujuan operasi adalah untuk menutup plakod saraf menjadi NT untuk membangun mikro kondusif untuk fungsi neuronal. Penutupan melibatkan (1) pemisahan plakod saraf dari zona antara epitel dan rekonstruksi plakod ke dalam tabung dengan pelestarian semua jaringan saraf; (2) pemisahan dura dari ruang epidural pada margin lateral cacat dan penutupan dura secara kedap tapi patulo yang baru dibuat; (3) koreksi bedah dari setiap deformitas kifootik signifikan; (4) mobilisasi dan perkiraan garis tengah otot paraspinal dan fasia; dan (5) penutupan bebas tensi dari kulit di garis tengah, yang sering membutuhkan mobilisasi kulit dan jaringan subkutan dari fasia yang mendasarinya secara rostral, secara kaudal, dan bilateral. Komplikasi pasca operasi umum termasuk kebocoran CSF, masalah penyembuhan luka, dan SC yang tertambat. Insiden kebocoran CSF dapat dikurangi dengan penutupan dura secara hati-hati dan dengan penempatan shunt untuk

10

mengobati hidrosefalus yang terkait. Masalah penyembuhan luka dapat terjadi, terutama pada pasien dengan myelomeningosel besar, dan dapat dikelola dengan menjaga pasien yang rentan dan melakukan perubahan rias basah sampai kering. Saat ini, tidak ada teknik yang tersedia untuk mengurangi kejadian tambatan SC setelah perbaikan myelomeningosel.

Bedah janin untuk Pengobatan Cacat Tabung Neural Perbaikan intrauterin dari myelomeningosel telah dianjurkan sebagai sarana untuk meningkatkan hasil neurologis dan mengurangi herniasi otak belakang pada bayi dengan myelomeningosel. Hal ini didasarkan pada gagasan bahwa kerusakan sekunder dan cacat yang dihasilkan, yang dapat terjadi ketika jaringan saraf terkena kontak dengan cairan ketuban, dapat dikurangi atau bahkan dihilangkan dengan menutup kecacatan sedini mungkin dalam rahim. Selain itu, menghentikan penurunan CSF dengan penutupan rahim dari plakod saraf dapat membalikkan beberapa gejala sisa neurologis NTD yang berpotensi menghancurkan seperti hidrosefalus yang tergantung pada shunt dan malformasi Chiari II, dengan mengurangi herniasi otak belakang. Suatu institusi tunggal, studi observasional non-acak dilakukan antara tahun 1990 dan 1999 hasilnya dibandingkan termasuk persyaratan untuk penempatan shunt ventrikuloperitoneal, komplikasi obstetrik, usia kehamilan saat melahirkan, dan berat lahir pada 29 pasien yang menjalani perbaikan myelomeningosel intrauterin antara 24 dan 30 minggu kehamilan dengan 23 kontrol lesi yang cocok yang menjalani standar perbaikan pasca lahir. Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa perbaikan intrauterin menurunkan kejadian herniasi otak belakang dan hidrosefalus yang bergantung pada shunt. Namun, penelitian ini juga menunjukkan peningkatan risiko oligohidramnion dan masuk ke rumah sakit karena kontraksi prematur rahim, diperkirakan usia kehamilan sebelumnya saat melahirkan (33,2 banding 37,0 minggu), dan berat lahir yang lebih kecil (2171 banding 3075 g) pada pasien yang menjalani perbaikan

11

intrauterin. Masalah lain dengan studi ini termasuk waktu tindak lanjut yang relatif singkat, ukuran sampel yang kecil, kriteria seleksi yang bervariasi, dan kurangnya kelompok kontrol yang sebanding dengan anak denganb myelomeningosel yang tidak menjalani perbaikan intrauterin. Dengan demikian, studi oleh Bruner dan lainnya memberikan bukti awal yang menunjukkan bahwa perbaikan myelomeningosel intrauterin dapat menurunkan kejadian hidrosefalus dan mengurangi keparahan herniasi otak belakang (termasuk kejadian malformasi Chiari II). Namun, penelitian ini juga menunjukkan bahwa perbaikan intrauterin melibatkan risiko yang besar yang tidak terkait dengan perbaikan standar pasca melahirkan. Selain itu, studi lain menunjukkan bahwa perbaikan intrauterin antara 20 dan 28 minggu kehamilan tidak secara statistik meningkatkan fungsi ekstremitas bawah bila dibandingkan dengan fungpsi ekstremitas bawah pada pasien yang menjalani penutupan pasca natal. Agar risiko dan manfaat dari perbaikan intrauterin akan bias lebih jelas, maka dibuatlah sebuah studi multisenter, prospektif, percobaan intrauterin dan terapi konvensional dengan metode acak terkontrol, studi pengelolaan myelomeningosel (ibu), didanai oleh National Institutes of Health. Percobaan pada Ibu dimulai pada tahun 2003 dan dilaksanakan di tiga rumah sakit di Amerika Serikat. Dalam uji coba ini, janin secara acak dioperasi pada usia 19-25 minggu kehamilan atau untuk perbaikan standar pascanatal. Tujuan utama dari percobaan ini adalah untuk memastikan apakah perbaikan intrauterine dari myelomeningosel di usia 19 sampai 25 minggu kehamilan meningkatkan hasil yang terukur dengan kematian atau kebutuhan untuk shunt selama satu tahun kehidupan. Hasil lainnya termasuk gabungan dari perkembangan Fungsi mental dan motorik pada usia 30 bulan, tingkat malformasi Chiari II, dan morbiditas ibu. Percobaan dihentikan untuk melihat keberhasilan operasi prenatal setelah 183 dari 200 pasien yang direncanakan direkrut, dan hasil penelitian didasarkan pada 158 pasien yang merupakan anak yang dievaluasi pada usia 12 bulan. Studi ini memberikan bukti bahwa perbaikan prenatal terhadap myelomeningosel mengurangi kebutuhan untuk shunting dan meningkatkan hasil motorik pada usia 30 bulan bila dibandingkan dengan perbaikan standar

pasca melahirkan. Namun, berbeda dengan perbaikan

12

pasca natal, operasi prenatal dikaitkan dengan peningkatan risiko kelahiran prematur, serta dehisens uterus saat persalinan. Anomali Terkait Anak-anak dengan myelomeningosel sering memiliki anomali lain dari SSP yang memerlukan perhatian. Misalnya, lebih dari 90% dari anak-anak dengan myelomeningosel memiliki malformasi Chiari II dan hidrosefalus. malformasi Chiari II adalah kelainan yang kompleks yang melibatkan calvarium, dura, dan otak belakang. Spektrum kelainan yang diamati dalam malformasi Chiari II meliputi tengkorak lakunar (yaitu, penipisan dan berkerangnya kalvaria yang menghasilkan penampilan seperti tembaga yang terpukul"), fossa posterior kecil, sinus transversus yang

terbaring rendah dan torkular Herofili, falx terfenestrasi, incisura tentorial

berbentuk hatik dengan herniasi ke atas otak kecil, puntir medula, menonjolnya massa intermedia, pembesaran reses suprapineal, pemanjangan ventrikel keempat, siringomyelia, dan perpindahan ke bawah dari vermis serebelar, ventrikel keempat, medulla, dan pons melalui foramen magnum (Gbr. 128-5, A dan B). Neonatus dengan gejala malformasi Chiari II umumnya memiliki stridor inspirasi, apnea, disfagia atau regurgitasi nasal, aspirasi, lemah atau tidak menangis, kelemahan / kelenturan pada ekstremitas atas atau bawah (atau keduanya), dan berpostul opistotonik. Anak-anak dan remaja memiliki manifestasi yang lebih berbahaya yang terdiri dari episode sinkop, nystagmus, oskilopsia, kelumpuhan saraf kranial bawah, hyperreflexia, dan quadriparesis spastik. diagnosis Radiologis malformasi Chiari II yang terbaik adalah dibuat oleh pencitraan resonansi magnetik otak (MRI) . Perawatan pasien dengan gejala malformasi Chiari II (yaitu, orang-orang dengan tanda-tanda dan gejala kompresi batang otak) melibatkan dekompresi fossa posterior atau SC serviks, atau keduanya , yang dapat menantang dalam pembedahan karena torcular Herofili dan melintang sinus adalah terbaring paling bawah (yaitu, dekat foramen magnum), otak kecil sering patuh terhadap medula, dan keempat ventrikel dipindahkan secara kaudal dan pada bagian punggung. Sebelum mambawa pasien pada dekompresi Chiari, kita harus memastikan bahwa pasien memiliki shunt yang berfungsi karena kerusakan

13

shunt dapat menghasilkan tanda dan gejala kompresi batang otak serupa dengan yang diamati dalam malformasi Chiari II. Ketika mengevaluasi fungsi shunt, penting untuk diingat bahwa temuan CT dapat menyesatkan karena ventrikel bias tetap kecil atau gagal menunjukkan peningkatan ukuran meskipun obstruksi shunt bermutu tinggi. Oleh karena itu keran shunt, injeksi shunt radionuklida, atau eksplorasi shunt harus dilakukan untuk mengevaluasi fungsi shunt sebelum dekompresi malformasi Chiari II pada pasien dengan myelomeningosel. Sayangnya, banyak pasien gagal untuk merespon dekompresi bedah malformasi Chiari II mereka. Hal ini diduga terkait setidaknya sebagian karena kemungkinan bahwa gejala mereka muncul dari pembentukan lengkap dari inti batang otak daripada kompresi batang otak dari malformasi Chiari II. Hidrosefalus (yang dibahas dalam bab ini akan secara lebih rinci nanti) hadir dalam 80% sampai 95% dari anak-anak dengan myelomeningosel. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan hidrosefalus pada populasi pasien ini termasuk malformasi Chiari tipe II, stenosis aqueduktal, obstruksi ventrikel keempat, anomali drainase vena di posterior fossa disebabkan oleh kompresi dari sinus vena dural, myelomeningocel terbuka terkait dengan kebocoran CSF, dan kehadiran malformasi Sistem Saraf Pusat lainnya. Hydrosefalus biasanya diobati dengan shunt ventriculoperitoneal, yang mengalihkan CSF dari otak ke rongga peritoneal untuk reabsorpsi.

A

C

14

Gambar 128-5. Gadis lima tahun dengan myelomeningosel yang diperbaiki dalam rahim. A, otak Sagittal dari gambar resonansi magnetik (MRI) menunjukkan malformasi Chiari II dengan herniasi ke atas otak kecil dan setengah piring tektal (tanda bintang), serta perpindahan tonsil serebellar ke bawah magnum (panah). B, tulang Sagital

melalui foramen

melalui MRI menunjukkan syringomyelia

membentang dari C5 ke L2 (panah atas). Sumsum tulang belakang dan konus berakhir pada L4 (panah bawah), konsisten dengan sumsum tulang belakang yang tertambat. Sebuah shunt dapat ditempatkan pada saat penutupan myelomeningosel pada pasien dengan hidrosefalus bergejala yang parah dengan makrokrania terkait dan ventrikulomegali besar Yng jelas saat lahir atau beberapa hari kemudian di bawah anestesi terpisah untuk mengurangi risiko infeksi shunt. pengalihan CSF diindikasikan pada pasien dengan hidrosefalus progresif cepat dan pada mereka yang memanifestasikan perubahan akut neurologis seperti stridor, disfungsi menelan, atau apnea sentral, dengan atau tanpa perubahan yang signifikan dalam ukuran ventrikel. OKULTASI DISRAFISME TERTUTUP SPINAL DEFEK TABUNG SARAF Selama neurulasi sekunder, bagian ekor dari tabung saraf bertumbuh dari tunas ekor, massa mesenkimal sel yang berasal dari sisa-sisa bagian tengkorak dari lapisan primitif. Neurulasi sekunder terjadi dalam tiga tahap: (1) pembentukan tali meduler dari tunas ekor; (2) kavitasi dari aspek sentral dari kabel medula, yang menghasilkan pembentukan beberapa lumina; dan (3) perpaduan dari lumina menjadi satu, rongga sentral dikelilingi oleh lapisan sel-sel tali/utas. Tali meduler berorientasi secara radial Ketika neurulasi sekunder berjalan kacau, tertutupnya NTD mengakibatkan kulit di atasnya masih utuh tetapi ekor NT dan membran yang tertutup berkembang secara abnormal. Anomali perkembangan dari ekor SC termasuk

15

spina bifida okulta; ketat atau menebal nya filum terminale; malformasi pembelahan tali (juga dikenal dengan diastematomyelia, diplomyelia); kista neurenterik; sinus dermal; agenesis sakral / regresi ekor; dan malformasi lipomatous seperti lipoma lumbosakral, leptomyelolipoma, lipomyelomeningocele, dan filum lemak. Anomali tersebut dapat menyebabkan penambatan SC, yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan kerusakan neurologis progresif sekunder untuk traksi pada medullaris konus dan menghasilkan cedera iskemik. Stigmata kutaneus sering ditemukan berhubungan dengan okultasidisrafisme tulang belakang dan dengan demikian berfungsi sebagai penanda atas tambatan SC, terutama ketika terjadi di atas celah gluteal. Lesi kulit tersebut termasuk hipertrikosis lumbosakra, saluran sinus dermal, lesung sakral, kapiler hemangioma, embel ekor, dan lipoma subkutan. Pasien dengan satu atau lebih dari lesi ini di atas celah gluteal harus menjalani evaluasi lebih lanjut yang meliputi MRI tulang belakang penuh untuk mencari tambatan SC. Sebaliknya, lesi kulit seperti lesung atau pit dibawah celah gluteal kemungkinan besar merupakan, temuan non-neurologik jinak yang tidak memerlukan pemeriksaan lebih lanjut. Selain stigmata kulit, anak-anak dengan sindrom tali yang tertambatkan dan okultasi disrafisme tulang belakang sering memiliki (1) unsur tulang belakang posterior disrafik dan kelainan tulang belakang; (2) kelainan ortopedi seperti skoliosis, atrofi ekstremitas bawah atau asimetri, dan kelainan bentuk kaki; (3) disfungsi neurologis progresif seperti kelemahan ekstremitas bawah, hilangnya sensasi, radikulopai, spastisitas, hiperreflexia, dan gaya berjalan normal; (4) disfungsi urologi seperti kandung kemih neurogenik dan inkontinensia urin; dan (5) disfungsi usus. Selain itu, ada insiden kelainan ekor SC yang tinggi dan terkait tambatan SC pada pasien dengan anorektal dan malformasi urogenital termasuk ekstrofi kloaka, kloaka persisten, transposisi penoskrotal, imperforata anus, sindrom Currarino, dan asosiasi Vater / VACTERL (cacat tulang belakang, anus imperforata, fistula trakeo dengan atresia esofagus, dan radial dan displasia ginjal dengan atau tanpa kelainan jantung dan anggota tubuh). Meskipun penjelasan terhadap pengembangan simultan malformasi SC kloaka dan ekor masih belum diketahui, hal itu mungkin terkait

16

setidaknya sebagian berhubungan antara temporospasial urogenital, anorektal, dan pengembangan NT ekor. Karena tingginya insiden malformasi dan tambatan SC tethering, pasien dengan malformasi anorektal dan urogenital harus menjalani pemeriksaan rutin USG lumbosakral tulang atau MRI untuk mengevaluasi tambatan SC yang tanpa gejala. Malformasi Lipomatous SC seperti filum lemak, lipomyelomeningosel, dan leptomyelolipoma menyebabkan tertambatnya SC dan jenis yang paling umum dari NTD tertutup yang membutuhkan perawatan bedah saraf. Sebuah filum lemak yang terdiri dari filum terminale pendek dan tebal yang mana adanya infiltrasi lemak parsial atau lengkap. Sebuah lipomyelomeningosel terdiri dari sebuah kulit yang menutupi lipoma subkutan yang meluas melalui cacat dalam fasia lumbosakral, lamina, dura, dan pia kedalam SC yang terbaring rendah. Leptomyelolipoma jenis lipomyelomeningosel) terdiri dari lipoma konus. Kebanyakan anak dengan malformasi lipomatous memiliki fungsi neurologis yangutuh saat lahir dan dibawa ke perhatian medis untuk evaluasi subkutan sebuah lipoma atau stigmata kulit lainnya seperti yang dijelaskan sebelumnya. Sejarah sifat SC yang tertambat adalah bahwa hal tersebut adalah kerusakan progresif neurologis dengan defisit dalam sensorik, motorik, usus, dan fungsi kandung kemih yang timbul selama periode pertumbuhan yang cepat dan berat badan yang gemuk. Akibatnya, profilaksis tanpa tambatan awal direkomendasikan untuk semua pasien untuk menstabilkan fungsi neurologis dan mencegah cedera yang parah. Bedah melibatkan teknik bedah mikro dengan pemantauan elektromiografi anal sphincter dan somatosensori yang membangkitkan hasil yang berpotensi. Stimulasi intraoperatif dari akar saraf membantu membedakan akar fungsional dari akar nonfungsional. Sebuah laminektomi dilakukan rostral ke cacat dural untuk mengidentifikasi anatomi, diikuti dengan diseksi secara hati-hati secara progresif yang lebih kaudal ke area dimana lipoma melintasi drual yang cacat dan memasuki SC atau konus. Tahap-tahap berikutnya meliputi (1) pelepasan konus dari kelekatannya dengan lipoma, leptomeninges, dan dura, (2) dekompresisasi pada SC dan konus dengan menurunkan massa lipomatosa secara intramedular dengan laser

17

atau aspirator ultrasonic, (3) seksi filum; (4) penutupan dura dengan sebuah watertight, dan (5) penututpan otot paraspinal, faskia lumbosacral, dan kulit menggunakan teknik yang teliti. Komplikasi-komplikasi terkait pembedahan meliputi resiko-resiko terkait pembiusan, memburuknya neurologic atau fungsi urologi (atau keduanya), kebocoran CSF, dan infeksi. Tipe lainnya dari okultasi disrafisme tulang belakang meliputi malformasi pembelahan kor, dengan tiap hemikord yang terletak dalam sebuah tabung dural tunggal (malformasi tipe I) atau dalam tabung dural yang terpisah (malformasi tipe II). Patch berbulu biasanya terbaring diatas area malformasi pembelahan kord, dan tertambatnya SC bisa muncul karena sebuah konsukuensi dari mengentalnya filum atau menonjolnya tulang tengah, ataupun keduanya, dalam kasus malformasi tipe II atau tertambatnya pita-pita/fibrous septum median pada dorsal diantara dura dan hemikord dalam kasus malformasi tipe I. Untuk mencegah deteriorasi neurologi dan urologi, SC dilepas dengan pertama-pertama mereseksi tulang garis tengah yang menonjol atau menseksi dura dan hemikor dikuti dengan menseksi Filum. Traktus sinus dermal sering muncul di masa kana-kanak dengan temuantemuan kutan, defisit-defisit neurologic, atau infeksi ataupun meningitis kimia, atau kombinasi apapun dari temuan-temuan ini. Jejak sinus dermal menunjukkan sisa-sisa penutupan tabung saraf yang tak lengkap, mengembangkan sebuah konsukuensi kegagalan disjungsi terlokalisasi, proses dimana permukaan ectoderm dan elemen – elemen dermal terpisah dari neurotoderm. Kegagalan disjungi menghasilkan sebuah jejak segaris dengan epitel yang meluas dari sebuah permukaan kulit yang terbuka pada fascia, duram atau SC. Jejak-jeak sinus dermal bisa ditemui dimana saja di sepanjang garis terngah neuraksis dan bisa berkaitan dengan drainasi CSF, dermodi intradural atau kista epidermoid, malformasi pembelahan kord, dan tertambatnya SC. Lesi-lesi kulit terkait dengan jejak-jejak sinus dermal biasanya ditemukan dalam rostral tengah lumbodorsal pada celah gluteal dan meliputi sebuah lipoma lesing pipih berlubang, hemangioma kapiler, dan lipoma subkutan. Dalam kasus lesung pipi atau berlubangm, maka bisa ada drainase kista atau CSF atau tanda-tanda infeksi local seperti eritema atau indurasi. MRI adalah alat pilihan dalam diagnostik saraf

18

karena MRI mampu menvisualisasikan jejak sinus dermal dan patologi terkait seperti tertambatnya SC, inklusi tumor, syrinx, atau malformasi pembelahan kord. Namun beberapa jejak sinus dermal bisa tidak dengan baik divisualisaskan dengan MRI jika traktus tersebut atau diluar bidang gambar. Oleh karena itu jika pasien memiliki sebuah temuan-temuan kutan yang berada diaras neuraksisi garis tengah yang diatas celah gluteal, maka eksplorasi secara bedah bisa dilakukan bahkan jika tampilannya pada MRI adalah normal. Pengobatan terdiri dari eksisi lengkap dari lesung dan saluran, eksplorasi intradural dengan reseksi koneksi intradural atau massa, dan pelepasan

SC. Diagnosis dan intervensi bedah yang tepat dengan eksplorasi

intradural penting dalam mencegah infeksi termasuk meningitis dan melestarikan atau meningkatkan fungsi neurologis. Kista neurenterik spinal adalah cacat bawaan yang langka yang dilapisi oleh mukosa saluran pencernaan. Mereka membentuk karena sebuah konsekuensi dari hubungan normal yang persisten antara ektoderm dan endoderm primitif dan sering disertai dengan kelainan tulang belakang dan bentuk lain dari okultasi disrafismme tulang belakang seperti malformasi pembelahan kord, lipoma, saluran sinus dermal, dan SC yang tertambat. Pasien dengan kista neurenterik tulang belakang mungkin memiliki stigmata kulit atau tanda-tanda kompresi SC seperti nyeri dan defisit neurologis. Pengobatan melibatkan eksisi lengkap pada kista neurenterik, serta manajemen bedah yang tepat pada kelainan bawaan terkait lainnya termasuk melepaskan SC. Reseksi total Gross penting karena adanya insiden kekambuhan kista yang tinggi terkait dengan reseksi subtotal pada kista neurenterik. Pada pasien dengan okultasi disrafisme tulang belakang dan tertambatnya SC yang telah menjalani prosedur pelepasan SC, kerusakan neurologis progresif atau urologi bisa menandakan berulangnya termbatnyai SC, yang dapat terjadi pada sampai dengan 15% dari para pasien tersebut.27 Oleh karena tindak lanjut urologi dan neurologi jangka panjang dibenarkan untuk mengetahui pasien mana yang mendapatkan manfaat dari operasi berulang. HASIL DAN PROGNOSIS

19

Pengobatan defek tabung saraf telah berkembang selama 50 tahun terakhir. Sebelumnya, neonatus dengan NTD baik tidak diobati ataupun diobati secara selektif; Namun, sebagian besar dari mereka meninggal karena meningitis, hidrosefalus, dan / atau sepsis. Sebaliknya, selama 3 dekade terakhir, neonatus dengan NTD telah menerima pengobatan yang terpercaya dan agresif di hampir semua pusat-pusat kesehatan anak di Amerika Utara. Pengobatan tersebut termasuk penutupan awal NTD terbuka dan shunting agresif hidrosefalus yang menyebabkan kelangsungan hidup dengan kecerdasan hampir normal pada banyak pasien. Penutupan awal dari NTD terbuka hanyalah awal dari perawatan medis yang biasanya diperlukan. Secara umum, pasien tersebut memerlukan tindak lanjut yang sering dan konsisten di klinik multidisiplin yang komprehensif di mana mereka dapat dievaluasi oleh tim spesialis anak. Tim akan mencakup dokter pertumbuhan anak, ahli bedah saraf, ahli urologi, ahli bedah ortopedi, physiatrist, terapi fisik, terapi okupasi, perawat, dan ahli gizi. Pendekatan tim multidisiplin sangat penting untuk keberhasilan akhir dan pengelolaan jangka panjang pasien ini. Dengan perawatan medis yang tepat, anak-anak dengan NTD terbuka dapat menjalani kehidupan yang aktif dan produktif. Sebagai contoh, dalam sebuah studi tindak lanjut 20 sampai 25 tahun dari anak-anak dengan spina bifida terbuka yang dirawat agresif dalam nonselektif, anak-anak ini masuk perguruan tinggi dalam proporsi yang sama dengan populasi umum dan banyak yang telah bekerja secara aktif. Dengan pengobatan agresif dan pendekatan klinis multidisiplin, kelangsungan hidup jangka panjang sampai dewasa dan usia lanjut pada sekarang ini adalah hal yang umum. Tujuan dari mengobati anak-anak dengan myelomeningosel adalah untuk mempertahankan fungsi neurologisnya stabil sepanjang hidup mereka. Doker bedah saraf harus selalu waspada akan kerusakan neurologis pada anak-anak dan orang dewasa dengan myelomeningosel. Selain kerusakan shunt, penyebab paling umum dari kerusakan neurologis adalah tertambatnya SC yang begejala di mana ada ketegangan dalam SC yang dihasilkan dari fiksasi SC karena perlekatan antara jaringan saraf yang terkena sebelumnya dan jaringan sekitarnya. Di hampir semua pasien dengan myelomeningosel, SC adalah rendah dan berakhir di lumbal atau

20

wilayah sakral. Hal ini dapat diamati pada pasien tanpa keluhan neurologis yang baru. Namun, gejala dari terambatnya SC berkembang di setidaknya 20% dari semua pasien dengan myelomeningosele meskipun bedah penutupan secara hati-hati pada plakod saraf asli. Pasien tersebut sering memiliki satu atau lebih dari tanda-tanda / gejala berikut: kesulitan berjalan, nyeri punggung, kelemahan kaki, gangguan sensorik, deformitas kaki yang baru, perubahan data yang urodinamik, atau inkontinensia urin. Ketika satu atau lebih dari tanda-tanda ini / gejala terjadi pada pasien dengan hidrosefalus terdorong, shunt harus dievaluasi pertama untuk mengkonfirmati bahwa hal tersebut berfungsi dengan tepat. Setelah ini telah ditegagkkan, operasi dilakukan untuk membebaskan placode dan akar saraf dari permukaan dorsal dura dan dengan demikian SC tak lagi tertambat. Sebaliknya, pasien tanpa gejala yang menunjukkan telah tertambatnya SC pada pemeriksaan MRI rutin tidak memerlukan operasi ulang. Hidrosefalus Hidrosefalus adalah sebuah gangguan pediatrik yang umum di mana ada sebuah peningkatan volume CSF, yang pada gilirannya menyebabkan pembesaran ventrikel, penipisan mantel kortikal (Gbr. 128-6), dan peningkatan tekanan intrakranial (ICP). Insiden hidrosefalus kongenital adalah sekitar 0,9-1,8 per 1000 kelahiran, dan angka kematiannya adalah sekitar 1% per tahun. Untuk mencegah kerusakan neurologis yang berhubungan dengan peningkatan ICP, pengalihan CSF diperlukan. Pengobatan dengan teknik pengalihan CSF seperti katup diatur sistem shunt CSF

dan

ventrikulostomi ketiga endoskopi meningkatkan harapan hidup pada pasien anak dengan hidrosefalus dan meningkatkan hasil intelektual mereka. Hidrosefalus dihasilkan dari perbedaan antara produksi dan penyerapan CSF. Sebagian besar kasus hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari gangguan penyerapan CSF. Pengecualian untuk kondisi ini adalah hidrosefalus pada pasien dengan papilloma pleksus koroid, yang menghasilkan, setidaknya sebagian, dari kelebihan produksi CSF. Peningkatan volume CSF sekunder karena gangguan penyerapan atau peningkatan produksi (atau keduanya) menyebabkan

21

dilatasi progresif ventrikel.

Pada beberapa anak, penyerapan CSF dapat terjadi melalui jalur alternatif, sehingga menghasilkan stabilisasi dari pembesaran ventrikel mereka. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan hidrosefalus yang tertahan atau tekompensasi. Untuk mendukung ini, analisis rinci tentang sejarah sifat hidrosefalus acreage telah menunjukkan bahwa tertahannya pembesaran ventrikel yang progresif akhirnya terjadi pada sampai dengan 45% dari anak-anak dengan Anak-anak hidrosefalus. Dengan hidrosefalus terkompensasi tidak memerlukan pengalihan CSF; Namun, banyak faktor seperti demam dan infeksi yang dapat menyebabkan dekompensasi hidrosefalus tiba-tiba dan peningkatan

ICP.

Oleh

karena

itu

anak-anak

yang

diduga

hidrosefalus

"terkompensasi" atau "tertahan" yang bergantung ada shunt harus diawasi secara ketat untuk tanda-tanda dan gejala yangmenunjukkan dekompensasi seperti sakit kepala, muntah, ataksia, dan gejala visual. A

B

C

Gambar 128-6. anak gadis usia Satu-hari dengan obstruktif hidrosefalus berat sekunder samapi stenosis aqueduktal kongenital. A dan B, computed tomography (CT) kepala. Scan menunjukkan ventrikulomegali parah. C, CT kepala yang memindai pada 1 hari setelah penempatan shunt. Pembentukan CSF adalah, sebuah proses yang bergantung pada energy dan proses ICP-independen yang membutuhkan karbonat anhidrase dan muncul pada tingkat sekitar 450 mL / hari, atau 0,3 mL / menit. Pleksus koroid dalam ventrikel lateral, ketiga, dan keempat menghasilkan 50% sampai 80% dari CSF; sisanya 20% sampai 50% dari CSF diproduksi oleh ependyma ventrikel dan parenkim otak sebagai

22

produk sampingan dari metabolisme otak. CSF mengalir ke arah ekor melalui sistem ventrikel dan keluar dengan cara foramina dari Luschka dan Magendie ke korteks ruang subaraknoid dan tulang belakang. CSF kemudian berjalan melalui incisura tentorial, melewati konveksitas hemisfer, dan diserap ke dalam sistem vena pada tingkat vili araknoid. Penyerapan CSF adalah sebuah proses yang tak bergantung pada energi yang terjadi didominasi oleh aliran massal melalui vili araknoid, yang merupakan antarmuka antara ruang subaraknoid kortikal dan sinus vena intradural. Tingkat penyerapan CSF tergantung pada gradien tekanan dari ruang subaraknoid seluruh vili araknoid ke ruang vena dalam sinus vena dural. Ketika ICP normal (yaitu, 7 cm H2O atau 5 mm Hg), CSF diproduksi pada tingkat 0,3 mL / menit tetapi tidak ada penyerapan CSF yang terjadi. Ketika ICP meningkat, penyerapan CSF terjadi secara proporsi dan langsung dengan peningkatan ICP. Jalur lain untuk penyerapan CSF telah diajukan. Jalur tersebut termasuk sistem limfatik, mukosa hidung, sinus paranasal, dan lengan akar saraf dari saraf kranial dan spinal bisa terlibat untuk penyerapan CSF ketika ICP meningkat; Namun, bukti-bukti definitif dari alternatif jalur ini saat ini kurang. Obstruksi aliran CSF pada setiap titik sepanjang jalur ventrikel atau gangguan penyerapan CSF menghasilkan meningkatnya tekanan intraventrikular, yang pada gilirannya menghasilkan dilatasi progresif pada sistem ventrikel proksimal ke blok. Efek patologis obstruksi ventrikel atau gangguan penyerapan CSF meliputi dilatasi ventrikel, yang sering lebih jelas awalnya pada tanduk oksipital, penipisan mantel kortikal, gangguan membran ependymal, penyerapan transependymal CSF ke dalam materi putih periventrikular, cedera materi putih dan bekas luka, peningkatan ICP, herniasi otak , koma, dan akhirnya, kematian. ETIOLOGI Etiologi hidrosefalus tergantung pada lokasi obstruksi aliran CSF. Jika obstruksi adalah proksimal ke vili araknoid, maka ada pembesaran selektif ventrikel proksimal ke obstruksi dan hidrosefalus yang dihasilkan disebut non-hubungan atau

23

hidrosefalus obstruktif. Misalnya, obstruksi saluran air dari Sylvius menghasilkan pembesaran ventrikel lateral dan ventrikel ketiga di luar proporsi sampai ventrikel keempat. Sebaliknya, ketika blok berada pada tingkat arachnoid vili dan penyerapan CSF terganggu, ventrikel lateral, ketiga, dan keempat menjadi melebar dan volume CSF dalam ruang subaraknoid meningkat. hidrosefalus yang dihasilkan disebut hidrosefalus

berkomunikasi

atau

hidrosefalus

nonobstruktif.

Dari

catatan,

hidrosefalus ex vakuo, suatu kondisi di mana ventrikel membesar sebagai akibat dari atrofi otak, adalah bukan hidrosefalus. Hidrosefalus obstruktif dapat disebabkan oleh penyumbatan pada foramen Monro. Penyebab umum termasuk kongenital atresia atau stenosis; kista intrakranial seperti kista araknoid dalam ruang subaraknoid atau ventrikel, kista porensefalik dalam otak yang berdekatan dengan ventrikel, dan kista koloid; tumor seperti glioma hipotalamus, kraniofaryngiomas, dan astrositomas sel raksasa subependimal; dan malformas-malformasi kavernous. Obstruksi pada tingkat saluran air dari Sylvius adalah

penyebab

umum

lain

dari

hidrosefalus

obstruktif

(Lihat Gambar. 128-6). Penyebab obstruksi aqueduktal termasuk herniasi ke atas serebellum melalui tentorial incisura pada pasien dengan myelomeningsel dan terkait malformasi Chiari II, malformasi vaskular vena Galen, gliosis dari saluran air dari infeksi atau perdarahan, tumor wilayah pineal, dan glioma plat tektal. Selain itu, hidrosefalus obstruktif dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi aliran keluar ventrikel keempat dari fossa posterior dan tumor ventrikel keempat seperti medulloblastoma, ependimomas, dan astrositomas pilokitik; sebuah malformasi Dandy-Walker, di mana ada kista fossa besar posterior yang berkomunikasi dengan membesarnya ventrikel keempat, serta atresia dari outlet foramina (yaitu, foramen Luschka dan foramen lateral Magendie garis tengah); dan malformasi Chiari II di mana ada herniasi dari ventrikel keempat melalui foramen magnum karena fossa posterior kecil. Pada hidrosefalus yang berhubungan atau hidrosefalus nonobstruktif, blok dapat terjadi pada tingkat waduk basal. Ketika ini terjadi, CSF terblokir diantara ruang subaraknoid tulang belakang dan korteks dan tidak dapat mencapai vili

24

araknoid untuk penyerapan. Sebagai akibatnya, ventrikel lateral, ketiga, dan keempat menjadi melebar. Penyebab umum nya meliputi infeksi kongenital; meningitis dari piogenik yang didapat, tuberkulosis, dan infeksi jamur; perdarahan subaraknoid dari pecahnya aneurisma, malformasi vaskular, atau trauma; perdarahan intraventrikular yang berhubungan dengan perdarahan matriks germinal pada bayi prematur; araknoiditis basal; leptomeningeal karsinomatosis; neurosarkoidosis; dan tumor yang memproduksi kadar protein yang tinggi dalam CSF. Blok juga bisa terjadi pada tingkat vili araknoid dari oklusi atau atresia dari vili araknoid, yang menghasilkan dilatasi ruang subaraknoid dan ventrikel. Selanjutnya, blok dapat terjadi pada tingkat sinus vena dural dari obstruksi aliran vena. Blok tersebut dapat dilihat pada pasien dengan akondroplasia atau kraniosinostosis multisutural yang memiliki stenosis foramen jugularis, pada pasien dengan tekanan atrium kanan atas dari penyakit jantung bawaan, dan pada mereka dengan trombosis sinus vena dural atau vena kava superior. Penyebab obstruksi aliran vena adalah peningkatan tekanan vena yang pada gilirannya menghasilkan penurunan drainase vena kortikal, peningkatan volume darah otak, peningkatan ICP, peningkatan kekakuan otak, dan penurunan penyerapan CSF. Pada bayi dengan ubun anterior terbuka dan jahitan tengkorak, peningkatan tekanan vena dan penurunan hasil penyerapan CSF di makrosefali, dengan pemisahan jahitan tengkorak dan pembesaran ventrikel. Sebaliknya, ketika jahitan tengkorak dan fontanel anterior tertutup, tekanan vena meningkat menghasilkan pembengkakan vena, yang pada gilirannya menimbulkan ICP. Pada pasien dengan sistem ventrikel seperti ini terkompresi meskipun adanya penurunan penyerapan CSF, dan entitas klinisnya dikenal sebagai pseudotumor serebri yang diproduksi. Hidrosefalus maksimal ditandai dengan pembesaran ventrikel ekstrim dengan hanya sebuah pelek tipis dari mantel kortikal, adanya aktivitas kortikal yang melatar belakangi seluruh otak pada elektroensefalografi (EEG), dan setidaknya beberapa restitusi mantel kortikal dengan pengalihan CSF (lihat Gambar. 128-6). Sebaliknya, hidranensefali adalah suatu kondisi di mana rongga intrakranial diisi dengan CSF selain otak karena kerusakan jaringan otak total atau hampir total yang disuplai oleh anterior dan arteri serebri bilateral (Gambar. 128-7). Kubah tengkorak dan meninges

25

tetap utuh bersama dengan talamus, batang otak, dan sejumlah kecil oksipital lobus yang disediakan oleh arteri serebral posterior. Penyebab paling umum dari hidranensefali adalah infark arteri karotis interna bilateral dan infeksi. Kegiatan kortikal tidak hadir pada EEG. Bayi seperti menangis, menghisap, dan memakan; mereka biasanya sangat teriritasi; mereka mempertahankan refleks primitif; dan jarang berkembang melampaui produksi vokal spontan atau senyum sosial. shunting CSF dapat dilakukan untuk mengontrol ukuran kepala dalam menghadapi pembesaran kepada progresif, naun shunting tak dapat memperbaiki fungsi neurologi atau mengraki hiperiritabilitas. Peningkatan volume darah otak, peningkatan ICP, meningkat kekakuan otak, dan penyerapan CSF menurun. Pada bayi dengan fontanel anterior terbuka dan jahitan tengkorak, tekanan vena meningkat dan penurunan hasil penyerapan CSF di macrocephaly, dengan pemisahan jahitan tengkorak dan pembesaran ventrikel. Sebaliknya, ketika jahitan tengkorak dan anterior fontanelle ditutup, tekanan vena meningkat menghasilkan pembengkakan vena, yang pada gilirannya menimbulkan ICP. Pada pasien seperti sistem ventrikel dikompresi meskipun menurun CSF penyerapan, dan entitas klinis dikenal sebagai pseudotumor cerebri diproduksi. Hidrosefalus maksimal ditandai dengan ventrikel ekstrim pembesaran dengan hanya pelek tipis mantel kortikal, kehadiran latar belakang aktivitas kortikal seluruh otak pada electroencephalography (EEG), dan setidaknya beberapa restitusi dari mantel kortikal dengan CSF pengalihan (lihat Gambar. 128-6). Sebaliknya, hydranencephaly adalah kondisi yang mana rongga intrakranial diisi dengan CSF bukan otak karena kerugian total atau hampir total jaringan otak disuplai oleh arteri serebral anterior dan tengah bilateral (Gbr. 128-7). Kubah tengkorak dan meninges tetap utuh bersama dengan thalamus, batang otak, dan sejumlah kecil lobus oksipital disediakan oleh arteri serebral posterior. Itu penyebab paling umum dari hydranencephaly bilateral internal yang karotis infark arteri dan infeksi. Kegiatan kortikal tidak ada pada EEG. Bayi seperti menangis, menghisap, dan pakan; mereka biasanya hyperirritable; mereka mempertahankan refleks primitif; dan jarang kemajuan melampaui produksi vokal spontan atau senyum sosial. CSF shunting dapat

26

dilakukan untuk mengontrol ukuran kepala di wajah progresif pembesaran kepala; Namun, shunting tidak tidak meningkatkan fungsi neurologis atau mengurangi hyperirritability. KLINIS Pada bayi, hasil hidrosefalus dengan iritabilitas, letargi, kegagalan untuk berkembang (dengan atau tanpa muntah), tertunda pengembangan, apnea, bradikardia, hyperreflexia, hypertonia, meningkatkan lingkar kepala, ubun-ubun menonjol anterior, splaying dari jahitan tengkorak, kulit kepala tipis dengan urat kulit kepala buncit, frontal memerintah, gangguan pandangan ke atas dengan retraksi kelopak mata (yaitu, "Pengaturan matahari" tanda dari tekanan pada pelat tectal), penurunan tingkat kesadaran, dan edema papil, serta ketiga, keempat, dan keenam kelumpuhan saraf. Pada anak yang lebih tua dengan kaku kubah kranial, hidrosefalus dapat menyebabkan sakit kepala (terutama di pagi), mual, muntah, lesu, papilledema, kerusakan dalam visi, penurunan fungsi kognitif atau perilaku, masalah memori, penurunan rentang perhatian, memburuknya kinerja sekolah, perubahan gaya berjalan, upgaze palsy, diplopia (terutama dari kelumpuhan saraf keenam), dan kejang. FITUR RADIOLOGIS HIDROSEFALUS Film tengkorak polos dari pasien dengan hidrosefalus sering menunjukkan penampilan dipukuli tembaga dan membelah dari koronal jahitan. CT dan MRI sering mengungkapkan

tanduk

melebar

sementara;

obliterasi

celah

Sylvian

dan

interhemispheric, sulci, dan waduk basilar; pembesaran dari tanduk frontal dan ventrikel ketiga; membungkuk ke atas atau atrofi corpus callosum, atau keduanya; dan edema periventrikular terkait untuk penyerapan transependymal CSF. Hidrosefalus eksternal jinak (juga dikenal sebagai cairan ekstra-aksial bayi jinak), suatu kondisi yang jarang membutuhkan pengalihan CSF, ditandai dengan pembesaran anterior ruang subarachnoid kortikal (yaitu, sulci dan waduk) bilateral; ventrikel normal atau sedikit melebar; fontanel anterior; berdenyut terkemuka dan

27

pembesaran progresif lingkar kepala, dengan persimpangan jalur persentil ketika lingkar kepala diplot sehubungan dengan usia. Bayi dengan hidrosefalus eksternal jinak memiliki kepala besar dan mungkin menunjukkan sedikit keterlambatan dalam perkembangan motorik yang berhubungan dengan ukuran kepala yang besar. Etiologi entitas klinis ini jelas; Namun, penyerapan CSF cacat telah diusulkan. Sering, sejarah keluarga yang signifikan untuk besar kepala. Sekitar usia 12 sampai 18 bulan, pembesaran lingkar kepala cenderung dataran tinggi, yang memungkinkan anak pertumbuhan tubuh untuk mengejar ketinggalan dengan pertumbuhan kepala, dan hidrosefalus biasanya sembuh secara spontan oleh 2 tahun tanpa perlu shunting. Meskipun shunting biasanya tidak diperlukan, anak-anak ini harus dimonitor dengan seri pengukuran lingkar kepala dan CT atau USG kepala untuk mengevaluasi untuk pembesaran ventrikel abnormal.

FIGURE 128-7 Two-day-old girl with hydranencephaly. A, Transcranial illumination showing the superior sagittal sinus (arrow) and a scant amount of right inferior temporal and occipital cortex (arrowheads). B, Head computed tomographic scan shortly after birth revealing a scant amount of right cerebral cortex posteriorly (arrow). The cerebral hemispheres are replaced almost entirely by cerebrospinal fluid. MANAJEMEN Tujuan pengobatan adalah untuk mencapai fungsi neurologis optimal dan mencegah atau membalikkan kerusakan neurologis yang disebabkan oleh distorsin 28

otak dari pembesaran ventrikel. Terbaik prediktor hasil yang baik adalah pemulihan pasca operasi dari mantel otak untuk setidaknya 2,8 cm. Ini lebih mungkin terjadi jika bayi gejala hydrocephalic mengalami shunting oleh 5 bulan. Pengobatan hidrosefalus adalah bedah, dan jenis operasi tergantung pada penyebab hidrosefalus. Misalnya, pada pasien dengan hidrosefalus obstruktif, operasi dilakukan untuk menghilangkan obstruksi (Misalnya, tumor). Pada pasien dengan berkomunikasi hidrosefalus atau hidrosefalus obstruktif yang obstruksi tidak bisa dihapus, CSF didorong dari situs sekresi yang dalam proksimal ventrikel obstruksi ke situs distal mampu reabsorpsi. Yang paling umum digunakan situs distal termasuk rongga peritoneum, atrium kanan, rongga pleura, kandung empedu, kandung kemih / ureter, dan waduk basilar (yaitu, ventriculostomy ketiga). Situs ini lebih disukai untuk kateter distal adalah rongga peritoneum (yaitu, shunt ventriculoperitoneal), kecuali ada masalah dengan penyerapan atau sepsis perut. Kapan kelainan perut seperti pascaoperasi luas adhesi perut, peritonitis, obesitas morbid, dan necrotizing enterocolitis hadir pada bayi prematur, ventriculoatrial sebuah shunt adalah pengobatan pilihan. Atau, jika peritoneum dan atrium tidak tersedia, ventriculopleural sebuah shunt dapat ditempatkan pada anak-anak yang 7 tahun atau lebih tua. Sistem shunt CSF terdiri dari setidaknya tiga komponen: sebuah kateter ventrikel, yang biasanya ditempatkan di oksipital yang atau tanduk frontal ventrikel lateral (lihat Gambar 128-6, C.); distal shunt tabung untuk mengalirkan CSF ke situs distal untuk reabsorpsi; dan katup. Tekanan diferensial konvensional shunt katup kontrol aliran CSF searah dengan membuka pada perbedaan tekanan tetap di katup. Perbedaan tekanan ini ditentukan dengan karakteristik katup dan ditetapkan sebagai rendah, sedang, atau tinggi (biasanya 5, 10, dan 15 cm H2O, masing-masing). Setelah katup terbuka, ia menyediakan sedikit resistensi terhadap aliran CSF. Akibatnya, efek gravitasi postur tegak dapat menyebabkan laju aliran CSF tinggi, yang pada gilirannya dapat menghasilkan besar ICP negatif, proses yang disebut sebagai "menyedot." Karena menyedot dapat mengakibatkan ventrikel celah, yang pada gilirannya terkait dengan insiden yang lebih tinggi dari obstruksi shunt proksimal, beberapa katup shunt telah dirancang untuk membatasi kelebihan Aliran CSF,

29

khususnya di posisi tegak, misalnya katup Delta (Medtronic PS Medis, Goleta, CA) adalah standar tipe diafragma, perbedaan tekanan shunt katup dengan perangkat kontrol menyedot terpisahkan untuk mengurangi overdrainage di posisi tegak. OrbisSigma katup (Cordis, Miami) mengandung variabel-resistance, aliran membatasi komponen yang membatasi aliran CSF berlebih dengan semakin mempersempit lubang aliran dengan meningkatnya tekanan. Meskipun penggunaan katup ini telah menganjurkan sebagai cara untuk mencegah overdrainage dan meningkatkan hasil pengobatan, uji coba secara acak membandingkan tiga desain katup shunt yang berbeda (yaitu, standar tekanan diferensial katup, Delta katup, and Orbis-Sigma katup) dalam pengobatan anak-anak dengan hidrosefalus yang baru didiagnosa menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tingkat kegagalan shunt antara katup uji. Saat ini, ada juga tiga jenis programmable katup shunt tekanan diferensial yang tersedia untuk digunakan. Katup tersebut, yang memungkinkan pengaturan tekanan yang akan diubah setelah implantasi, yang umum digunakan dalam pengobatan pediatric hidrosefalus. Meskipun array yang luas dari sistem shunt tersedia untuk mengobati hidrosefalus, tidak ada calon, acak, terkontrol, double-blind, percobaan multicenter pernah terbukti sistem shunt tertentu lebih efektif daripada yang lain. Shunting

ventriculoperitoneal

umumnya

digunakan

untuk

mengobati

hidrosefalus anak. Penempatan sebuah ventriculoperitoneal shunt dilakukan di bawah anestesi umum setelah profilaksis antibiotik intravena diberikan. Peran antibiotic profilaksis telah dipelajari oleh meta-analisis, dan cakupan antibiotik adalah recommended. The kepala pasien diposisikan pada donat gel di tepi atas meja operasi di dekat ahli bedah dan berpaling ke sisi yang berlawanan penyisipan shunt. Leher dan batang yang diperpanjang dengan gel gulungan bawah bahu untuk membantu tunneling subkutan dari shunt. Sayatan kulit yang digambarkan sebelum persiapan kulit, tergantung pada lokasi yang diinginkan dari lubang duri untuk penempatan kateter

ventrikel

(misalnya,

frontal

atau

oksipital).

Sebuah

teliti

persiapan kulit (misalnya, dengan povidone iodine-scrub dan solusi cat atau chlorhexidine 2% dalam alkohol 70%) dilakukan, dan sayatan ditandai lagi. Insisi

30

abdomen biasanya ditandai di kuadran kanan atas atau di garis tengah sekitar dua sampai tiga lebar jari dibawah proses xifoideus. kasa bedah termasuk kasa beryodium steril dengan perekat yang ditempatkab diatas sayatan dan situs tunnel. Sebuah sayatan dibuat lengkung di kulit kepala atasnya yang diusulkan Situs lubang duri, dan kulit kepala yang ditarik. Tengkorak yang dibuka di dasar sayatan, dan lubang duri yang dibor. Dura, arachnoid, dan pia kemudian digumpalkan dan dibuka. Berikutnya, sayatan perut dibuka dan masuk ke rongga peritoneum dicapai dan oleh lembut menyelidik pembukaan ke peritoneal cavity. Sebuah perangkat shunt tunneling kemudian digunakan untuk membuat terowongan subkutan memperluas antara dua sayatan. Komponen shunt dihapus dari paket steril mereka sebelum penempatan shunt dan ditempatkan ke dalam larutan antibiotik. Sistem shunt distal termasuk katup dilewatkan dalam terowongan subkutan, dan ujung proksimal dan distal shunt ditutupi dengan busa direndam dalam larutan antibiotik. Perawatan diambil untuk mencegah kontak dari tabung shunt dengan kulit selama bagian prosedur ini. Setelah ini, kateter ventrikel dilewatkan pada sebuah kawat stilet ke ventrikel. USG intraoperatif atau ventrikel endoskopi, atau keduanya, dapat digunakan

untuk

secara

akurat

menempatkan

kateter

dalam

ventrikel.

Ventriculoscopy juga dapat digunakan untuk fenestrate kista intraventrikular dan menyediakan komunikasi antara ventrikel loculated. Setelah kateter dalam ventrikel dan CSF aliran telah dikonfirmasi, kateter dipotong dengan panjang yang diinginkan, dipandu oleh pengukuran yang diperoleh dari kepala pra operasi CT scan, dan kemudian dihubungkan ke sistem shunt distal, biasanya dengan cara dari reservoir. Dasi sutra (2-0 atau 3-0) digunakan untuk mengamankan kateter ke reservoir. Setelah ini, shunt tabung distal dievaluasi untuk aliran CSF. Setelah dikonfirmasi, shunt tabung distal dilewatkan ke rongga theperitoneal; itu shouldpass bebas tanpa resistance.The sayatan kemudian diairi dengan larutan antibiotik, dengan teliti ditutup, model dua-lapis dengan pendekatan yang baik dari kulit tepi, dan ditutup dengan perban steril. KOMPLIKASI MANAJEMEN SHUNT

31

Sebagian besar anak-anak shunt tergantung setelah implantasi shunt. Akibatnya, anak-anak dengan shunt membutuhkan seumur hidup tindak lanjut untuk memastikan bahwa shunt mereka berfungsi secara memadai, terutama mengingat tingginya insiden kegagalan selama hidup shunt. Sebagai contoh, dalam sebuah penelitian retrospektif sebelumnya yang mana 1719 anak hydrocephalic dievaluasi dalam upaya untuk memahami mengapa pirau gagal, 36 probabilitas aktuaria terjadinya kegagalan shunt adalah 70% pada 10 tahun setelah penyisipan shunt awal, dengan risiko tertinggi untuk kegagalan shunt terjadi pada periode pasca operasi segera (yaitu, Risiko 30% kegagalan shunt selama tahun pertama dan 2% untuk resiko 5% per tahun setelahnya). Selain itu, kemungkinan aktuaria dari terjadinya infeksi shunt adalah 9% selama periode 10 tahun yang sama dan saat kegagalan shunt bervariasi secara signifikan menurut penyebab kegagalan shunt. Penelitian lain melaporkan tingkat kegagalan shunt sekitar 40% dalam tahun pertama untuk shunt CSF standar ditanamkan untuk pengobatan pediatrik hydrocephalus Selain itu, dalam uji coba secara acak dari desain katup CSF shunt, tingkat kegagalan shunt adalah 40% pada 1 tahun dan 60% pada 2 tahun dan infeksi tingkat adalah 8% di tangan ahli bedah saraf pediatrik berpengalaman bekerja di pusat-pusat di mana banyak pirau yang ditanamkan setiap tahun. Kerusakan CSF sistem shunt karena tiga faktor utama: (1) kegagalan mekanik, (2) infeksi, dan (3) overdrainage atau underdrainage (yaitu, kegagalan "fungsional"). Obstruksi proksimal (Yaitu, obstruksi kateter ventrikel) adalah penyebab yang paling sering dalam kegagalan mekanis shunt. Penyebab lainnya termasuk obstruksi kateter distal atau aksesori bagian dari shunt (misalnya, perangkat antisiphon); pembentukan pseudokista peritoneal, yang biasanya dikaitkan dengan infeksi dan menyebabkan obstruksi kateter peritoneal; asites akibat kegagalan reabsorpsi intraperitoneal CSF; fraktur tabung shunt; pemutusan pirau pada titik persimpangan komponen shunt (misalnya,

proksimal

atau

distal ke konektor lurus); migrasi shunt panjang ; kateter distal tidak memadai; pemasangan kateter proksimal atau distal yang tidak tepat; infeksi; dan overdrainage, yang dapat menyebabkan pembentukan koleksi cairan subdural, ventrikel celah,

32

craniosynostosis, atau hipotensi intracranial. Dalam sebuah studi oleh Sainte-Rose dan rekan, dua pertiga kegagalan shunt adalah karena obstruksi atau fraktur, dengan obstruksi bertanggung jawab untuk 56,1% dari kegagalan shunt dan patah tulang terjadi hampir secara eksklusif di situs konektor. Selain itu, mereka menemukan bahwa persentase signifikan lebih tinggi kegagalan shunt adalah karena obstruksi proksimal pada pasien dengan ventrikel celah dibandingkan pada mereka dengan ventrikel normal atau diperbesar dan obstruksi distal pada pasien dengan slitended kateter peritoneal dibandingkan pada mereka dengan terbuka kateter. Kegagalan shunt berulang yang umum pada pasien pediatric dan berkaitan dengan morbiditas yang signifikan dan kadang-kadang kematian. Sebuah calon, satuinstitusi, pengamatan studi yang dirancang untuk mengidentifikasi faktor-faktor risiko predisposisi pasien anak untuk mengulangi kegagalan shunt mengungkapkan bahwa waktu dari prosedur shunt sebelumnya signifikan, dengan revisi shunt dilakukan dalam waktu kurang dari 6 bulan dari waktu implantasi sebelumnya telah meningkatkan risiko kegagalan secara signifikan. Selanjutnya, dalam penelitian ini usia pasien pada saat penyisipan shunt pertama adalah faktor risiko signifikan untuk kegagalan shunt berikutnya, dengan pasien yang lebih muda dari 40 minggu dan mereka dengan usia antara 40 minggu dan 1 tahun pada saat penyisipan shunt memiliki risiko lebih tinggi untuk kegagalan shunt berikutnya daripada mereka yang lebih tua dari 1 tahun. Sehubungan dengan efek penyebab hidrosefalus pada kegagalan shunt berulang, penelitian ini menunjukkan risiko lebih tinggi untuk kegagalan shunt berulang pada pasien dengan perdarahan intraventrikular, meningitis, dan tumor. Akhirnya, bersamaan dengan prosedur bedah juga meningkatkan risiko kegagalan shunt dalam studi. Dalam kebanyakan kasus kerusakan shunt, diagnosis jelas karena anak memiliki tanda-tanda dan gejala akut dan tampak ICP tinggi seperti mudah marah, sakit kepala, muntah, dan kelesuan dan akan maju ke pingsan, koma, dan kematian jika shunt tidak direvisi segera. Dalam studi oleh Sainte-Rose dan rekan, ada angka kematian 1,05% langsung terkait untuk kegagalan shunt. Atau, beberapa anak dengan kegagalan shunt akan memiliki tanda-tanda yang lebih halus dari kerusakan seperti

33

penurunan kinerja sekolah, perubahan rentang perhatian, atau mengubah perilaku. "kerusakan halus" ini sering menunjukkan peningkatan secara bertahap dalam ukuran ventrikel dari waktu ke waktu dan mungkin memiliki peningkatan ditandai dalam ukuran ventrikel pada saat presentasi. Sebaliknya, deteriorators akut sering hanya sedikit peningkatan ukuran ventrikel. Ketika seorang anak telah diduga kerusakan shunt, CT kepala dilakukan untuk mengevaluasi untuk pembesaran interval ventrikel. Ini harus dibandingkan dengan scan sebelumnya diperoleh saat pasien melakukan baik. Serangkaian shunt juga dilakukan untuk mencari kontinuitas dari shunt, terutama pada situs konektor, posisi kateter ventrikel atau kateter, dan panjang distal tabung shunt. Ketika kerusakan shunt dicurigai, situs shunt Kegagalan harus ditentukan. Penyebab paling umum dari shunt kegagalan adalah obstruksi kateter ventrikel dengan koroid pleksus, jaringan glial, jaringan ikat, leptomeninges, ependyma, atau jaringan otak (atau kombinasi dari jaringan ini), terutama pada pasien dengan celah seperti ventricles. Obstruksi proksimal biasanya terkait dengan pengembangan terjal hipertensi intrakranial, yang memerlukan langsung revisi shunt. Untuk mengurangi kejadian obstruksi kateter proksimal, ahli bedah mencoba untuk menempatkan kateter ventrikel dengan menggunakan landmark anatomi eksternal baik dalam tanduk frontal anterior ventrikel lateral foramen Monro atau dalam tanduk oksipital untuk menjaga kateter pergi dari koroid plexus. Dengan pengenalan endoskopi fiberoptik di awal 1990-an, ahli bedah mulai menggunakan ventrikel endoskopi untuk memasukkan kateter ventrikel jauh dari koroid pleksus bawah visualisasi langsung. Meskipun bukti dari seri terkendali menyarankan bahwa penyisipan endoskopi pada kateter ventrikel menurun kejadian kegagalan shunt, 40 percobaan multicenter acak mengevaluasi waktu untuk kegagalan shunt pertama setelah endoskopi dibandingkan non endoscopic penempatan kateter ventrikel pada anak dengan hidrosefalus tidak menunjukkan penurunan insiden kegagalan shunt dengan dibantu penempatan endoscopically dari kateter ventrikel. Namun, dalam uji coba ini, kateter ventrikel yang dianggap oleh ahli bedah untuk ditempatkan jauh dari koroid pleksus pada saat penyisipan shunt benar-benar ditemukan berada jauh dari pleksus koroid pada

34

pencitraan pasca operasi studi hanya dua pertiga dari waktu di kedua endoskopi dan sisipan nonendoscopic. Hal ini menunjukkan bahwa endoskopi tidak membantu mencapai tujuan menempatkan kateter ventrikel jauh dari pleksus koroid dalam percobaan ini. Namun, analisis sekunder dari posisi kateter dalam percobaan ini menunjukkan penurunan kejadian kegagalan shunt ketika kateter ventrikel diposisikan jauh dari pleksus koroid atas dasar pencitraan pasca operasi. Malfungsi shunt distal dapat terjadi sebagai konsekuensi dari fraktur shunt, panjang tidak memadai dari shunt tabung distal, shunt infeksi, dan gangguan penyerapan CSF pada situs distal. Tubing shunt terbuat dari silikon elastomer, yang dapat kapur dan istirahat dari waktu ke waktu. Kerusakan sering terjadi di atas klavikula, di mana terjadi peningkatan gerak, atau di wilayah tersebut dari konektor. Akibatnya, serangkaian shunt (yaitu, anteroposterior dan tengkorak lateral, dada, dan radiografi abdominal) harus dievaluasi secara hati-hati untuk mencari diskontinuitas di sistem shunt, terutama pada situs konektor. Jika shunt fraktur ditemukan, shunt harus direvisi. Seri shunt juga dapat mendeteksi apakah shunt tabung distal terlalu pendek dan prosedur pemanjangan distal diperlukan. Infeksi shunt juga dapat menyebabkan kerusakan shunt distal dan merupakan penyebab kedua kegagalan shunt setelah obstruksi mekanik. Dengan setiap operasi shunt, ada 2% sampai 8% kejadian infeksi shunt, dengan 5% sampai 15% dari shunt terinfeksi selama masa shunt. Konsekuensi infeksi shunt yang dahsyat dan dapat mencakup intelektual dan defisit neurologis fokal, biaya perawatan kesehatan yang sangat besar, dan kematian. Kebanyakan infeksi shunt terjadi dalam 6 bulan pertama setelah operasi shunt, dengan sekitar 70% dari infeksi shunt didiagnosis dalam bulan pertama setelah operasi dan 90% oleh 6 bulan. Patogen yang paling umum adalah stafilokokus (Staphylococcus epidermidis, 40%; Staphylococcus aureus, 20%). Lainnya termasuk coryneforms, streptokokus, enterococci, batang gram negatif aerobik, dan ragi. Meskipun Infeksi shunt dapat terjadi setelah 6 bulan, mereka jarang dan hampir selalu hasil dari bakteri malas yang normal bagian flora kulit, seperti S. epidermidis atau Propionibacter acnes. Fakta bahwa sebagian besar infeksi shunt terjadi sebagai

35

konsekuensi dari kontaminasi dengan sendiri garis bawah tumbuhan kulit pasien kebutuhan untuk perhatian cermat pada teknik bedah di saat penyisipan shunt. Infeksi shunt dapat berkisar dari infeksi luka yang terisolasi dan kolonisasi pipa shunt untuk ventriculitis, peritonitis, dan pseudokista yang terinfeksi. Faktor risiko yang terlibat dalam infeksi shunt termasuk usia muda pasien, kondisi kulit yang buruk, operasi berkepanjangan, sebuah NTD terbuka, CSF kebocoran dari sayatan atau luka pasca operasi breakdown, meningkat jumlah revisi shunt, dan infeksi bersamaan. Pasien dengan infeksi shunt biasanya memiliki demam ringan (Yaitu, antara 100 F dan 102 F) atau bukti kerusakan shunt. Namun, mereka juga dapat tanda-tanda nyata dari meningitis, ventriculitis, peritonitis, atau selulitis, atau kombinasi dari tanda-tanda tersebut. Gejala termasuk lekas marah, sakit kepala, mual dan muntah, lesu, nafsu makan menurun, sakit perut, eritema dan nyeri di sepanjang saluran shunt, fotofobia, dan kekakuan leher. CT kepala mungkin atau mungkin tidak menunjukkan perubahan dalam ukuran ventrikel. Hal ini penting bagi dokter bedah anak untuk menjadi menyadari bahwa infeksi shunt dapat hadir hanya sebagai akut perut bedah, sering meniru appendicitis. Jika infeksi shunt dicurigai, pasien harus menjalani evaluasi radiologis yang mencakup serangkaian shunt dan kepala CT scan. Seri shunt memberikan informasi mengenai kelangsungan pipa shunt dan lokasi reservoir shunt untuk penyadapan, kemungkinan sumber masalah-shunt terkait, dan sumber-sumber

potensial

lainnya

infeksi

seperti

pneumonia.

Kepala

CT

mengungkapkan ventrikel lokasi kateter, ukuran, dan Isi termasuk loculations dan koleksi cairan purulen, yang dapat dilihat dalam kasus ventriculitis gram negatif yang parah. Jika pasien mengeluh nyeri perut atau perut distensi hadir, sebuah CT perut atau USG harus dilakukan untuk mengevaluasi untuk pseudokista CSF. Selain itu, jumlah sel darah putih dan darah kultur perifer harus diperoleh karena pasien dengan infeksi shunt sering memiliki leukositosis dan kultur darah positif. Akhirnya, multisistem sebuah pemeriksaan demam harus dilakukan untuk mengevaluasi bersamaan infeksi. Jika evaluasi awal menunjukkan infeksi shunt mungkin, tap shunt dilakukan untuk mendapatkan CSF untuk studi. Untuk melakukan hal ini, daerah atas

36

reservoir shunt dicukur dan siap dengan povidone-iodine atau larutan klorheksidin. Seekor kupu-kupu 25-gauge jarum kemudian diteruskan perkutan ke reservoir menggunakan teknik steril. Dinamika aliran shunt proksimal dan distal dievaluasi, dan CSF diperoleh dan dikirim untuk sel menghitung dan diferensial, protein, glukosa, Gram stain, dan budaya dan studi sensitivitas. Spektrum luas intravena antibiotik kemudian mulai. Jika studi CSF menunjukkan infeksi shunt (yaitu, isolasi bakteri di CSF diperoleh dari keran shunt, peningkatan neutrophil dan protein dalam CSF, atau penurunan glukosa CSF ), seluruh shunt dikeluarkan dan ventrikel eksternal dan garis vena sentral ditempatkan. Pasien diobati dengan antibiotik sistemik yang tepat (yaitu, antibiotik yang memiliki aktivitas yang baik terhadap organisme yang terisolasi dan penetrasi CSF yang memadai) sampai infeksi shunt telah dibersihkan, dan shunt baru dapat ditempatkan. Pemantauan CSF selama pengobatan sangat penting. Saat ini, variasi yang signifikan dalam durasi terapi antibiotik, dengan rejimen pengobatan mulai dari 2 hari sampai 3 minggu. Studi saat ini sedang cara untuk menentukan durasi paling efektif terapi antibiotic dalam upaya untuk memperpendek rawat inap dan meminimalkan komplikasi tanpa mengorbankan efektivitas. Ini adalah praktek di institusi penulis untuk mengobati dengan antibiotik sampai setidaknya dua kultur CSF berturut-turut, setidaknya 48 jam terpisah, yang negatif dan komponen inflamasi infeksi telah diselesaikan. Selain dari masalah-masalah praktis yang terkait dengan pengobatan mereka, infeksi shunt telah dikaitkan dengan peningkatan pengembangan loculated kompartemen CSF, gangguan hasil intelektual (dengan tinggi sebagai 8untuk penurunan 10 poin IQ), peningkatan risiko kejang, dan rate kematian meningkat. Overdrainage shunt, atau "overshunting," juga dapat dikaitkan dengan kegagalan shunt. Kebanyakan shunt dengan tekanan diferensial katup akan overdrain terlepas dari apakah tekanan katup tinggi atau rendah. Overdrainage dapat menyebabkan pembentukan hematoma subdural, sindrom rendah ICP, atau sindrom celah ventrikel. Hematoma subdural hasil dari robeknya menjembatani vena sebagai runtuhnya ventrikel dan permukaan kortikal menarik diri dari dura. Meskipun mereka

37

sering menyelesaikan tanpa pengobatan, gejala atau hematoma subdural progresif dari overshunting mungkin memerlukan pengurangan derajat shunting untuk memungkinkan ventrikel untuk memperluas kembali dan ruang subdural untuk menjadi dilenyapkan. Atau, drainase ruang subdural baik dengan menempatkan lubang duri atau shunting ruang subdural dengan katup tekanan rendah mungkin diperlukan. Overshunting juga dapat menyebabkan hipotensi intracranial sindrom dengan gejala seperti sakit kepala, mual, muntah, takikardia, dan kelesuan yang sensitif terhadap perubahan posisi. Pada pasien tersebut, overdrainage terjadi ketika pasien mengasumsikan posisi tegak. Menghasilkan ini sebuah ICP negatif, yang pada gilirannya menyebabkan sakit kepala postural intens yang lega dengan penyerahan diri. Jika gejala bertahan dan sering atau cukup berulang mengganggu kegiatan sehari-hari, terutama sekolah, shunt harus direvisi dengan menempatkan katup yang lebih tinggi-resistance atau menambahkan perangkat anti siphon, atau keduanya. Overshunting juga dapat menyebabkan pembentukan celah seperti ventrikel. Ventrikel sering menjadi kecil atau celah seperti setelah penempatan shunt. Dalam sebuah penelitian retrospektif sebelumnya, celah ventrikel dikembangkan di 80% dari total penduduk pasien shunt. Menariknya, 88,5% dari pasien yang celah ventrikel dikembangkan benar-benar tanpa gejala. Selain itu, dari 11,5% pasien dengan ventrikel celah yang adalah gejala, hanya 6,5% yang diperlukan intervensi bedah. Sindrom gejala celah ventrikel jarang terjadi dan dikaitkan dengan episode intermiten muntah, sakit kepala, dan kelesuan. Pasien dengan gejala sindrom celah ventrikel cenderung memiliki ventrikel kecil, Ruang extraventricular CSF berkurang, tengkorak tebal, dan tidak ada ruang untuk intrakranial akumulasi CSF. Pada sindrom ini dinding ventrikel runtuh sekitar kateter ventrikel, yang menjadi terhambat, dan shunt gagal untuk mengalir. Akhirnya, tekanan intraventrikular menumpuk, ventrikel membesar sedikit, dan shunt mulai mengalir. Pasien-pasien ini sering mengalami kerusakan neurologis akut yang berkaitan dengan gelombang tinggi ICP yang terjadi selama periode obstruksi shunt berselang. Selain itu, karena ruang intrakranial yang ketat pada pasien ini, tidak ada ruang untuk peningkatan volume intracranial termasuk volume darah otak. Akibatnya, setiap peristiwa yang mengarah ke

38

vasodilatasi serebral seperti sakit kepala migrain atau peningkatan aliran darah otak seperti olahraga atau bermain di luar di bawah sinar matahari musim panas akan menyebabkan gejala dari peningkatan ICP. Pasien dengan sindrom celah ventrikel menjadi gejala awal fase obstruksi shunt, dan kepala CT scan diperoleh pada pasien bergejala sering mengungkapkan tidak ada perubahan dalam ukuran ventrikel bila dibandingkan dengan mereka yang area celah biasa. Pasien dengan kerusakan neurologis akut dalam terhadap fungsi shunt dapat mengambil manfaat dari pengobatan dengan obat seperti furosemide (Lasix) atau acetazolamide (Diamox) untuk menurunkan ICP hingga gelombang tekanan tinggi mereda. Beberapa pasien juga dapat mengambil manfaat dari obat antimigren seperti siproheptadin (Periactin) atau propranolol (Inderal). Jika gejalanya menetap meskipun pengobatan konservatif, intervensi bedah mungkin diperlukan. Intervensi seperti termasuk revisi kateter ventrikel, katup shunt upgrade ke peningkatan ketahanan, penambahan anti siphon atau flow control perangkat, decompressive craniectomy subtemporal ipsilateral kateter ventrikel, atau kombinasi dari intervensi ini. Pemantauan ICP berguna untuk membedakan antara tekanan tinggi sakit kepala yang disebabkan oleh gelombang tinggi ICP terhadap sebuah fungsi shunt dan sakit kepala tekanan rendah disebabkan oleh negatif ICP pada pasien dengan overdrainage. Pemantauan ICP juga dapat membantu dalam mengidentifikasi anak-anak dengan ICP fisiologi normal yang memiliki sakit kepala tidak terkait dengan shunt fungsi. Jebakan dari ventrikel keempat dapat terjadi pada anak-anak dengan shunting kronis ventrikel lateral, terutama pada mereka dengan riwayat hidrosefalus posthemorrhagic dari intraventrikular perdarahan yang berhubungan dengan prematuritas, postinfectious hidrosefalus, atau mengulangi infeksi shunt / ventriculitis. Pada kondisi ini, overdrainage CSF mengarah ke celah ventrikel, penyempitan aqueductal, atau keduanya. Ketika stenosis aqueductal terjadi, ventrikel keempat tidak berkomunikasi dengan ventrikel ketiga. Demikian juga, ventrikel keempat tidak berkomunikasi dengan tangki basilar karena oklusi outlet (yaitu, foramen Luschka dan Magendie dari). Hasil Produksi CSF oleh pleksus koroid di ventrikel keempat terperangkap

dalam progresif pembesaran ventrikel, yang

39

mungkin menyebabkan sakit kepala, menelan kesulitan, saraf kranial yang lebih rendah palsy, ataksia, lesu, quadriparesis spastik, dan mual / muntah. Bayi mungkin memiliki mantra apnea dan bradikardia. Pada pasien bergejala, ventrikel keempat terisolasi dapat akan didorong dengan sistem shunt yang terpisah atau dengan menambahkan ventrikel kateter keempat kedalam sistem shunt supratentorial di atas katup. Namun, karena ventrikel keempat didekompresi dengan CSF drainase, batang otak bergerak posterior ke posisi yang lebih normal dan kateter dapat melukai brainstem . Selain itu, sekitar 40% dari pasien memerlukan revisi shunt dalam 1 tahun. Atau, kraniotomi suboksipital dengan fenestration terbuka ventrikel keempat ke ruang subarachnoid dan basal tangki air dapat dilakukan dengan atau tanpa penempatan shunt dari ventrikel keempat ke ruang subarachnoid spinalis. Endoskopi aqueductoplasty dan interventriculostomy dengan penempatan stent juga telah diusulkan sebagai pilihan pengobatan untuk membangun kembali komunikasi antara sistem ventrikel supratentorial dan keempat terisolasi ventricle. ENDOSKOPI

KETIGA

VENTRICULOSTOMY

ALTERNATIF

UNTUK

SHUNTING Endoscopic third ventriculostomy (ETV) dapat dilakukan untuk mengobati beberapa jenis hidrosefalus obstruktif seperti stenosis aqueductal primer tidak diobati dari piring tectal dan bagian tumor pineal. Teknik ini menghilangkan kebutuhan untuk shunt dan dengan demikian menghindari komplikasi yang terkait dengan shunting. Hal ini kontraindikasi pada pasien dengan berkomunikasi hidrosefalus, dan tingkat keberhasilan lebih buruk pada pasien lebih muda dari 1 tahun. Tingkat keberhasilan tertinggi terjadi pada anak-anak dan orang dewasa dengan mengakuisisi hidrosefalus obstruktif,dengan sekitar 70% dari pasien mencapai keebasan shunt. Sebaliknya, pada anak-anak muda dari 3 tahun, tingkat keberhasilan biasannya lebih kecil, mulai dari 40% sampai 50%. Namun, dalam studi lebih baru, hasil ETV dianalisis pada pasien yang lebih muda 2 tahun. ETV berhasil 71,4% dari prosedur pada anak-anak muda dari 2 tahun dan 75% dari prosedur pada bayi. Hasil penelitian ini menyarankan bahwa keberhasilan dari ETV pada bayi dan anak-anak terutama tergantung pada

40

ketebalan lantai ventrikel ketiga dan usia pasien pada saat itu awalnya hidrosefalus mereka. Tingkat keberhasilan juga lebih rendah pada pasien dengan yang sudah ada sebelumnya patologi seperti tumor, shunt sebelumnya, sebelumnya ada perdarahan subarachnoid, sebelumnya ada iradiasi seluruh otak, dan jaringan parut yang signifikan dari lantai ventrikel ketiga, dengan sedikitnya 20% dari ventriculostomies ketiga paten yang tersisa di pasien tersebut. ETV dilakukan melalui lubang duri frontal yang dibuat sekitar 2,5 sampai 3 cm lateral garis tengah, hanya anterior dengan jahitan koronal. Sebuah selubung kulitjauh dilewatkan melalui foramen Monro untuk melindungi struktur lipatan dari kerusakan yang disebabkan oleh bagian berulang endoskopi. Sebuah endoskopi kaku dilewatkan dengan cara mengelupas selubung melalui foramen Monro dari dalam ventrikel ketiga, dan lantai ventrikel ketiga fenestrated di garis tengah hanya anterior terhadap bidang pembelahan tubuh mammillary, yang menggambarkan batas posterior ketiga lantai ventrikel. Fenestration ini kemudian melebar dengan 2- Fr Fogarty balon kateter dengan cara inflasi diulang dan deflasi dari balon. Endoskopi kemudian dilewatkan melalui fenestration ke sumur interpeduncular untuk mengevaluasi membran arakhnoid dan memastikan ada ada membran arachnoid berlebihan menghambat aliran CSF ke dalam sumur subarachnoid. Komplikasi yang berhubungan dengan ETV termasuk kegagalan untuk menyelesaikan prosedur untuk alasan teknis, yang telah dilaporkan pada sampai dengan 26% dari pasien, perdarahan sekunder ke cedera vascular, serangan jantung, diabetes insipidus, sindrom sekresi hormon antidiuretic yang tidak tepat, hematoma subdural, meningitis, infark serebral, sementara ketiga dan keenam palsi saraf, dan gangguan pada memori jangka pendek. Risiko ETV termasuk infeksi; cedera struktur saraf yang berdekatan (Misalnya, hipotalamus, kelenjar pituitari, kiasma optik); dan cedera arteri dengan pecah intraoperatif atau tertunda perdarahan terkait dengan aneurysmformation traumatis. Dalam sejumlah kecil pasien, penutupan tertunda dari ETV telah digambarkan terkait dengan pembentukan bekas luka atau pembibitan tumor metastatik. Pada pasien dengan gejala berulang hipertensi intrakranial, cineMRI dapat dilakukan untuk menilai patensi ketiga ventriculostomy dengan

41

mengevaluasi aliran CSF di lantai ventrikel ketiga. Jika lantai ventrikel ketiga tidak lagi paten, eksplorasi endoskopi dengan upaya pengulangan fenestration adalah wajar. Jika jaringan parut pasca operasi menghalangi aman fenestration mengulangi lantai ventrikel ketiga, sistem ventricular shunt harus ditempatkan. Kerusakan yang cepat akhir adalah komplikasi jarang terjadi tapi mematikan dari ETV di mana kerusakan dapat terjadi lama setelah ETV menjadi tersumbat. Sangat penting bahwa pasien dan pengasuh konseling tentang komplikasi potensial ini. Sebagai cara untuk menghindari jenis komplikasi, penulis menempatkan akses perangkat ventrikel permanen pada pasien menjalani ETV. HASIL DAN PROGNOSIS Sejarah alam hidrosefalus tidak diobati miskin. Dalam satu studi, 50% dari anak-anak dengan hidrosefalus tidak diobati meninggal sebelum 3 tahun dan hanya 20% sampai 23% mencapai usia dewasa. Yang selamat, hanya 38% memiliki kecerdasan normal. Itu pengembangan teknik pengalihan CSF telah meningkatkan prognosis untuk anak-anak dengan hidrosefalus. Banyak pasien dengan hidrosefalus didorong memiliki kecerdasan normal dan berpartisipasi dalam semua aspek kehidupan sosial, dengan perkembangan kognitif dan harapan hidup ditentukan terutama oleh sifat dari kondisi yang mendasarinya. Secara keseluruhan, sekitar 50% sampai 55% dari shunt tergantung anak akan mencapai IQ lebih besar dari 80, dengan keterampilan kognitif lisan yang unggul nonverbal. Tidak mengherankan, epilepsi tampaknya menjadi prediktor penting hasil intelektual lemah pada anak-anak dengan didorong hidrosefalus, dengan IQ lebih tinggi dari 90 terjadi di 66% dari anak-anak tanpa epilepsi dibandingkan di 24% dari anak-anak dengan epilepsi. Sayangnya, komplikasi shunt diulang pada pasien anak dengan hidrosefalus membawa signifikan morbiditas. BEDAH EPILEPSI PADA ANAK Epilepsi adalah gangguan masa kanak-kanak umum. Ini mempengaruhi sekitar 0,5% sampai 1% dari populasi di Amerika Serikat dan Kanada, 63-65 dan

42

sampai 50% dari kasus epilepsi dimulai sebelum usia 5 tahun. Anak-anak dengan epilepsi biasanya dikelola dengan obat antiepilepsi pada awalnya. Namun, 20% sampai 25% dari anak-anak dengan epilepsi memiliki kontrol yang tidak memadai terhadap kejang dengan farmakoterapi dan sekarang diakui bahwa kejang dimulai pada masa kanak-kanak yang disebabkan oleh lesi structural yang diketahui dan karena tidak dikendalikan oleh obat-obatan yang jarang mengirimkan spontan sebagai anak matures. Kejang berulang dan efek samping dari obat kejang memiliki dampak negative pada perkembangan otak dan dapat menyebabkan gangguan fungsi neurokognitif parah. Selain itu, kejang berulang dapat memiliki dampak negatif pada pendidikan anak sebagai konsekuensi dari kesulitan belajar dan terkait efek psikososial seperti hubungan rekan lemah, perilaku kesulitan, prestasi sekolah yang buruk, depresi, kecemasan, dan miskin harga diri. Karena epilepsi refrakter di masa kecil adalah progresif, mengurangi kondisi tersebut hubungannya dengan kemunduran baik intelektual dan perilaku fungsi, pengobatan agresif dibenarkan. Operasi Penyitaan menyediakan pilihan terapi alternatif yang efektif untuk anak-anak yang menderita kejang keras. Tujuan operasi adalah untuk menghilangkan fokus kejang selengkap mungkin tanpa membuat defisit neurologis baru atau memburuk yang sudah ada. Operasi epilepsi ditunjukkan ketika (1) kejang anak bertahan meskipun percobaan yang memadai minimal dua antikonvulsan yang tepat, sendiri atau dalam kombinasi, dengan masing-masing obat sampai ke toleransi dosis maksimum; (2) kejang secara signifikan mengurangi kualitas hidup anak; (3) ada unilateral fokus kejang yang dapat diandalkan dan reproducibly diidentifikasi; dan (4) reseksi fokus kejang tidak menyebabkan defisit neurologis tidak dapat diterima. Sebuah pemeriksaan pra operasi dimulai segera setelah anak gagal terapi medis karena intervensi operasi awal sangat penting untuk baik hasil fungsional. EVALUASI PRA OPERASI

43

Tujuan utama dari evaluasi pra operasi adalah untuk mengidentifikasi daerah kejang onset (yaitu, fokus kejang) dan hubungannya dengan korteks fasih. Ini dimulai dengan noninvasif karakterisasi sindrom kejang dan optimasi manajemen medis. Pasien menjalani menyeluruh sejarah neurologis dan pemeriksaan fisik, EEG dasar, dan resolusi tinggi MRI otak dengan tipis potongan koronal melalui lobus temporal (misalnya three-dimensional spoiled gradient echo [3D-SPGR] scan), urutan fluidattenuated inversion recovery (FLAIR), dan spektroskopi MR. EEG dapat memberikan informasi penting dengan mengkonfirmasi kehadiran epileptogenik fokus, dengan membantu untuk mengkarakterisasi kejang dan sindrom epilepsi, dan dengan lokalisasi fokus kejang. Fitur lokalisasi membantu pada EEG termasuk perlambatan fokal, pelemahan focal aktivitas cepat, dan pelepasan epileptiform fokal (Misalnya, paku atau gelombang tajam). Sebuah indikator prognostik yang baik untuk sukses dengan operasi resective fokus adalah adanya satu Fokus kegiatan epileptiform.

MRI

dievaluasi

untuk

kelainan

struktural

fokal

(misalnya,

cytoarchitectural) atau lesi abnormal (misalnya, neoplastik) yang dapat menyebabkan kejang anak. Kehadiran kelainan fokus pada MRI, terutama ketika berhubungan dengan lokasi penyitaan onset pada EEG, meningkatkan keyakinan bahwa wilayah epileptogenic telah diidentifikasi dan juga meningkatkan kemungkinan mencapai kontrol kejang dengan operasi. Kelainan structural yang dapat divisualisasikan pada MRI dan yang terkait dengan medis kejang refrakter termasuk kelas rendah tumor seperti ganglioglioma (Gambar. 128-8), dysembryoplastic tumor neuroepithelial (DNET), astrocytoma, oligodendroglioma, dan xanthoastrocytoma pleomorfik; pembangunan kelainan seperti displasia kortikal dan migrasi Kelainan saraf fokal (misalnya, heterotopia materi abu-abu); vascular malformasi seperti cavernomas dan arteriovenous

malformasi; sekunder pasca-traumatik atau postischemic lesi

encephalomalacia; dan mesial sclerosis temporal. Jika evaluasi awal mungkin menunjukkan fokus kejang, studi tambahan yang dilakukan untuk menentukan fokus kejang lebih lanjut termasuk pemantauan videoEEG berkepanjangan dengan permukaan (Yaitu, kulit kepala) elektroda, studi neuroimaging fungsional (Positron emission tomography [PET] atau foton tunggal

44

dihitung

emission

tomography

[SPECT],

atau

keduanya),

dan

pengujian

neuropsikologi, dengan atau tanpa injeksi intracarotid natrium amobarbital (yaitu, Wada pengujian). Pemantauan video-EEG berkepanjangan melibatkan perekaman simultan aktivitas otak dan perilaku klinis dan batu penjuru evaluasi prabedah. Ini menggabungkan simultan EEG merekam melalui elektroda kulit kepala dengan disinkronkan, terus menerus real-time perekaman audio / video kejang khas anak dan dengan demikian memungkinkan lateralisasi dan lokalisasi Fokus kejang anak. Ketika fokus sementara diduga, elektroda sphenoidal dapat ditempatkan untuk merekam aktivitas dari lobus temporal mesial. Selain itu, obat antiepilepsi dapat ditarik secara bertahap sambil terus memantau untuk kejang sampai beberapa anak "kebiasaan Peristiwa "dicatat. Dalam sebagian besar kasus, video-yang Studi EEG memungkinkan seseorang untuk menentukan apakah pasien memiliki epilepsi, apakah pasien memiliki kejang parsial atau umum, dan di mana kejang parsial arise.When mempertimbangkan anak untuk operasi epilepsi, keadaan yang ideal adalah untuk menemukan bahwa kejang sangat stereotip pada EEG dan bahwa semua kejang muncul dari daerah yang sama. Kadang-kadang,

merekam

video-EEG

akan

menunjukkan

Kehadiran

independen, kejang onset bilateral, terutama pada anak dengan epilepsi sekunder untuk multifokal kelainan, seperti yang terlihat di tuberous sclerosis. Dalam kasus tersebut seorang anak dapat masih dianggap sebagai kandidat untuk operasi epilepsi jika mayoritas dari kejang berasal dari satu sisi; Namun, control kejang lengkap menjadi tidak mungkin. Selain itu, pada anak-anak dengan kompleks tuberous sclerosis yang memiliki beberapa dan seringkali umbi epileptogenik bilateral, pendekatan bedah baru telah diusulkan menggunakan multistaged dan bilateral intrakranial invasive pemantauan untuk mengidentifikasi primer dan sekunder zona epileptogenik. Berbeda dengan Pendekatan bedah epilepsy yang khas di mana elektroda ditempatkan untuk memetakan Lokasi onset kejang selama tahap operasi pertama dan reseksi bedah berikut selama tahap kedua, multistaged Pendekatan melibatkan reseksi penyitaan utama fokus selama tahap operasi kedua diikuti dengan

45

penggantian elektroda pada tahap yang sama untuk menentukan apakah wilayah epileptogenik kedua memerlukan reseksi di tahap ketiga dan terakhir.

Dengan pendekatan seperti itu, beberapa atau bilateral fokus kejang telah berhasil resected untuk mencapai kontrol kejang baik, menunjukkan bahwa beberapa atau bilateral fokus kejang tidak selalu kontraindikasi untuk operasi pada pasien tertentu. Namun, tindak lanjut jangka panjang diperlukan untuk menentukan daya tahan efek Pendekatan bedah baru ini. Neuroimaging fungsional dengan PET dan SPECT juga menyediakan informasi lokalisasi berharga dengan mendeteksi umum dan kelainan otak fungsional fokus. Informasi ini kemudian dapat dibandingkan dengan elektropsikologi yang disfungsi diamati pada EEG dan kelainan anatomi pada MRI. PET adalah studi noninvasif pencitraan fungsional yang mengukur penggunaan glukosa otak regional atau metabolism dengan menentukan tingkat penyerapan radionuklida [18F] deoxyglucose (FDG). Interictal, fokus epilepsi adalah terlihat pada PET sebagai daerah hypometabolism glukosa. Penelitian ini sangat membantu dalam melokalisasi daerah fokus displasia kortikal, mesial sclerosis temporal, dan kelainan struktural lainnya yang sesuai dengan lokalisasi permukaan EEG daerah epileptogenik. SPECT lain adalah non-invasif fungsional studi pencitraan yang mengukur darah otak daerah

46

mengalir dengan menggunakan radiotracers perfusi seperti technetium Tc 99m hexamethylpropyleneamine aksin (99m Tc-HMPAO). Saya T memberikan gambaran aliran darah otak lokal di tertentu titik waktu. Antara kejang, fokus kejang adalah hypometabolic dan menerima aliran darah kurang. Akibatnya, relative hipoperfusi diamati di wilayah ini pada scan SPECT. Sebaliknya, hyperperfusion diamati di wilayah kejang fokus pada studi SPECT iktal jika pelacak disuntikkan di saat kejang onset karena aliran darah lokal untuk kejang fokus meningkat secara signifikan selama kejang sebagai konsekuensinya peningkatan kebutuhan metabolik. Iktal SPECT lebih diandalkan dibandingkan SPECT interiktal dalam melokalisir zona epileptogenik, dan SPECT iktal lebih layak dari PET iktal karena, tidak seperti scan PET iktal, yang harus dilakukan tak lama setelah pelacak diberikan, SPECT pemindaian iktal bias dilakukan pada waktu yang tepat setelah tracer disuntikkan. Studi pencitraan fungsional seperti PET dan SPECT memiliki mengurangi kebutuhan untuk pemantauan intrakranial invasif di anak hingga 90% Komponen penting lainnya dari evaluasi presurgical adalah identifikasi bidang fungsi otak relative ke lokasi fokus kejang. Hal ini membantu memprediksi risiko terkait dengan penghapusan fokus kejang. Pengujian Neuropsikologi memainkan peran penting dalam hal ini bagian dari evaluasi presurgical. Pengujian tersebut

dapat

memberikan

lateralisasi

dan

lokalisasi

informasi

dengan

mengidentifikasi area disfungsi neurologis yang berhubungan dengan lesi yang mendasari pasien. Sebagai contoh, pasien dengan kejang yang timbul dari dominan lobus temporal mereka mungkin memiliki defisit dalam memori verbal atau bahasa akuisisi, sedangkan defisit dalam memori visuospasial menyarankan kejang onset di lobus temporal non dominan. Defisit yang signifikan di kedua memori verbal dan visuospatial menyarankan kerusakan lobus temporal bilateral dan kemungkinan bilateral fokus kejang. Selain itu, pengujian neuropsikologi pra operasi dapat membantu

memprediksi

prognosis

untuk

fungsi

kognitif

setelah operasi dan dapat digunakan sebagai dasar untuk memantau perkembangan penyakit, terapi sukses, dan efek samping dari pengobatan. Selain itu, pengujian neuropsikologi pasca operasi dapat dilakukan untuk mengidentifikasi sisa atau

47

resultan defisit kognitif dan untuk membantu dalam perencanaan intervensi psychoeducational untuk mengatasi gangguan. Injeksi amobarbital intracarotid (yaitu, pengujian Wada) dapat juga dapat digunakan, terutama pada anak-anak, untuk menentukan belahan otak dominan untuk bahasa dan untuk memastikan kontribusi relatif dari masing-masing belahan otak untuk fungsi memori. Selama penelitian ini, angiogram serebral dilakukan dan amobarbital disuntikkan ke setiap intern arteri karotis secara individual. Injeksi intracarotid dari Hasil amobarbital dalam penangkapan fungsi otak ipsilateral, yang meniru efek dari operasi pengangkatan ipsilateral yang belahan otak. Sebuah injeksi sukses ditunjukkan oleh hemiparesis kontralateral dan perlambatan ipsilateral dari EEG.

Pidato

dan

memori

kemudian

diuji

untuk

menentukan

apakah kontralateral belahan untuk reseksi direncanakan memadai dapat mendukung bahasa dan fungsi memori. Pengujian Wada adalah cara yang paling dapat diandalkan memastikan lateralisasi dominasi bahasa dan menilai kapasitas memori residual setelah

lobektomi

sementara;

Namun,

seringkali

sulit

untuk

melakukan pada anak-anak karena itu perlu bagi mereka menjadi terjaga dan kooperatif. Hasil dari penyelidikan pra operasi menentukan pasien adalah kandidat untuk operasi epilepsi atau apakah studi tambahan yang diperlukan untuk lebih akurat menentukan lokasi fokus kejang dan bidang fasih korteks. Hasil studi presurgical ditinjau dalam konferensi klinis multidisiplin dihadiri oleh epileptologists, ahli bedah saraf, neuroradiologists, neuropsychologists, dan anggota lain dari tim bedah epilepsi untuk menentukan apakah pasien adalah kandidat untuk operasi. Anak yang ahli bedah saraf membahas risiko dan manfaat dari operasi, menentukan pendekatan bedah, dan membuat keputusan akhir pada apakah atau tidak untuk melanjutkan. Hasil yang diperoleh dari video- EEG, MRI, dan PET biasanya diberikan pertimbangan terkuat, dan operasi dianjurkan ketika ada jelas didefinisikan daerah fokus kejang onset yang konsisten dengan EEG, radiografi, neuropsikologi, dan bukti klinis. Kemungkinan hasil yang sukses dari operasi penyitaan dengan jumlah elemen independen yang konvergen menuju lokalisasi tunggal.

48

Pada beberapa pasien operasi tampaknya menjadi pilihan yang baik, tapi data tidak dapat disimpulkan atau sumbang. Pasien tersebut termasuk mereka dengan pencitraan normal atau nonlocalizing dan video EEG yang regionalizes timbulnya kejang tanpa cukup lokalisasi itu, pasien dengan fokus kejang yang lebih luas daripada lesi struktural diamati pada studi pencitraan, dan orang-orang dengan fokus kejang di sekitar fasih korteks. Untuk pasien ini, Pemantauan EEG intrakranial invasif berkepanjangan, mungkin diperlukan untuk mendapatkan lokalisasi lebih tepat Informasi. Pemantauan EEG intracranial memiliki keuntungan sebagai berikut: (1) membantu menentukan batas-batas dari zona epileptogenik sekitar lesi, yang pada gilirannya panduan luasnya reseksi; (2) membantu menentukan apakah anak-anak dengan beberapa lesi struktural dan multifocal discharge lonjakan interiktal adalah kandidat bedah oleh memastikan apakah kejang mereka muncul dari beroperasi tunggal zona epileptogenik; dan (3) memungkinkan pemetaan daerah korteks fasih yang berdekatan dengan fokus kejang untuk menentukan apakah reseksi fokus kejang dapat dilakukan aman tanpa menciptakan defisit baru atau yang sudah ada memburuk. Teknik ini melibatkan menempatkan elektroda permukaan seperti grid dan jalur elektroda tertanam dalam lembaran lentur tipis plastik, langsung ke permukaan kortikal melalui kraniotomi dan membuka dural dalam kasus grid subdural atau melalui lubang duri dalam kasus strip subdural. Sebelum penutupan dura, monitor ICP dapat ditempatkan pada pasien dengan subdural grid untuk membantu pemantauan pasca operasi dan manajemen dari peningkatan ICP terkait dengan penempatan jaringan. Monitoring ICP sangat bermanfaat dalam kasus area postictal berkepanjangan

karena

dapat

membantu

membedakan

lesu

postictal

dari kerusakan neurologis akibat perdarahan atau penambahan edema.In, strip dan grid yang dijahit ke dura untuk meminimalkan risiko gerakan pasca operasi dan elektroda lead terowongan ke situs keluar jauh untuk meminimalkan risiko infeksi. Duraplasty dilakukan di kasus di mana ruang subdural harus diperbesar untuk mengakomodasi

elektroda,

flap

tulang

digantikan

longgar,

dan

sayatan kulit kepala ditutup dengan cara dua-lapis. Kulit sekitar lead keluar ditutup

49

rapat untuk menghindari kebocoran CSF, dan mengarah dijamin untuk kulit kepala dengan 4-0 jahitan nilon untuk meminimalkan gerakan elektroda. Jika perlu, multicontact elektroda mendalam dapat ditempatkan stereotactically dengan -frame berbasis sistem untuk mencapai rekaman EEG akurat dari struktur yang terletak jauh ke permukaan kortikal. Elektroda mendalam Pembatasan survei daerah korteks dan tidak membantu dalam melukiskan zona epileptogenik besar. Namun, pemantauan dengan kedalaman elektroda dapat menguntungkan pada anak-anak ketika kejang diduga timbul dari mesial temporal lobe struktur seperti hipokampus dan amigdala, tetapi sisi asal tidak pasti. Setelah menanamkan elektroda permukaan, sebuah tengkorak radiograf pasca operasi diperoleh untuk mendokumentasikan posisi elektroda, antibiotik intravena profilaksis dan dosis rendah kortikosteroid diberikan, dan Pemantauan EEG videoterus menerus dilakukan. Anak dipantau sampai beberapa kejang khas dicatat. Setelah memadai jumlah kejang khas anak telah dicatat, Studi stimulasi kortikal dilakukan untuk memetakan fungsional korteks dan menginduksi aura atau kejang yang dapat menjadi bantuan lebih lanjut di lokalisasi fokus kejang. Sebuah Rencana bedah ini kemudian dirumuskan atas dasar listrik, Data struktural, dan fungsional, dan anak tersebut dibawa kembali ke ruang operasi, di mana kraniotomi yang dibuka kembali dan reseksi direncanakan dilakukan. Sebuah rontgen ulang tengkorak dilakukan sebelum operasi kedua dan dibandingkan dengan film tengkorak awal untuk mendokumentasikan elektroda posisi dan mengevaluasi gerakan elektroda. Kadangkadang, fokus epileptogenik tidak dapat ditemukan atau reseksi dari fokus epileptogenik dapat menyebabkan neurologis tidak dapat diterima defisit. Dalam kasus tersebut, elektroda subdural adalah dihapus dan kraniotomi ditutup tanpa melakukan operasi resective. Meskipun pemantauan EEG intrakranial dapat membantu menentukan kelayakan dan keselamatan operasi epilepsi, itu adalah Prosedur invasif terkait dengan sejumlah risiko yang mungkin termasuk perdarahan, infeksi, kebocoran CSF, migrasi elektroda, ICP meningkat, dan bahkan kematian. Tingkat komplikasi untuk strip adalah 1% hingga 3%, sedangkan untuk elektroda kedalaman 3%

50

10%. Komplikasi terjadi lebih sering dengan grid daripada dengan strip. Risiko infeksi meningkat dengan durasi pemantauan invasif dan dapat menurun pemberian antibiotik intravena profilaksis. Dalam banyak kasus, extraoperative penempatan

elektroda

grid

tidak

perlu.

Sebaliknya,

electrocorticography

intraoperative dapat dilakukan pada saat operasi untuk menentukan yang tepat batas-batas reseksi kortikal atas dasar lokasi discharge lonjakan interiktal, perbedaan latar belakang EEG pola, dan identifikasi korteks fungsional kritis (misalnya, primer korteks sensorimotor) oleh somatosensori intraoperative potensi Evoked. JENIS BEDAH EPILEPSI Tiga jenis utama dari operasi yang digunakan untuk mengobati kejang keras pada anak-anak: (1) reseksi, di mana epileptogenic korteks dihapus; (2) pemutusan, di mana jalur kritis terlibat dalam penyebaran pelepasan epileptiform terganggu; dan (3) implantasi, dimana listrik Stimulasi adalah used. Jenis operasi yang dilakukan ditentukan oleh hasil pemeriksaan prabedah. Bedah Reseksi Tipe tertentu dari operasi reseksi termasuk anterior sementara lobektomi dengan amygdalohippocampectomy untuk intractable kejang parsial kompleks; reseksi extratemporal untuk non lesi epilepsi; multilobar, lobar, dan reseksi kortikal focus untuk kejang keras yang disebabkan oleh lesi structural seperti malformasi kortikal, hamartomas intraserebral, tumor (Lihat Gambar 128-8.), Dan malformasi vaskular; dan hemispherectomy, ekstrim operasi reseksi, yang melibatkan baik penghapusan lengkap (anatomi) atau isolasi (fungsional) dari belahan otak yang abnormal dan dilaporkan menjadi salah satu yang paling sukses dari semua operasi untuk menghilangkan epilepsi. Hemispherectomy dicadangkan untuk pasien yang memiliki kerusakan parah pada satu belahan bumi dan relative utuh belahan kontralateral. Hal ini terutama efektif dalam anak-anak dengan kejang motorik unilateral berat yang sudah memiliki hemiparesis kontralateral dan hemianopsia. Calon untuk hemispherectomy termasuk pasien dengan Rasmussen

51

syndrome, sindrom Sturge-Weber, hemimegalencephaly, berdifusi belahan otak displasia kortikal, kekanak-kanakan hemiplegia, dan infark serebral. Ketika presurgical pemeriksaan mengungkapkan bahwa kejang anak yang timbul dari seluruh yang belahan dan belahan yang dihapus dengan hemat dari ganglia basalis ipsilateral (hemispherectomy anatomi) atau terputus dengan penghapusan kurang jaringan kortikal (fungsional hemispherectomy atau hemispherotomy), 75% sampai 80% dari pasien memiliki pengurangan ditandai (80% atau lebih) di frekuensi kejang dengan peningkatan fungsi kognitif. Epilepsi lobus temporal (TLE) adalah epilepsi-lokalisasi yang paling umum terkait pada orang dewasa dan calon remaja bedah tapi kurang umum daripada epilepsi extratemporal pada bayi dan anak-anak. Dalam TLE, pasien umumnya mengalami kejang parsial kompleks dengan Otomatisasi lisan dan sikap tubuh, yang dapat didahului oleh aura. Meskipun Penyebab umum sebagian TLE pada orang dewasa dan remaja adalah mesial sementara sclerosis, seperti tidak terjadi untuk bayi dan anak-anak. Sebaliknya, TLE di usia ini kelompok yang lebih umum disebabkan oleh kelainan bawaan pada pengembangan otak seperti kortikal displasia, neoplasma kelas rendah, dan pembuluh darah malformasi. Pada pasien dengan lesiTLE terkait, yang terjadi sebagai akibat dari massa lobus temporal, sumber dari kejang umumnya tidak lesi itu sendiri tetapi margin sekitar lesi dan hasil yang sukses pada pasien tersebut tergantung pada memadai mendefinisikan sejauh mana epileptogenic zona sekitar lesi dan resecting daerah ini bersama dengan lesi. Bila hasil pemeriksaan diagnostik menunjukkan bahwa kejang yang timbul dari lobus temporal tunggal, pembedahan dianjurkan. Kedua neokorteks lateral dan medial basal bagian dari lobus temporal dapat menyebabkan kejang lobus temporal pada anak-anak. Bagian basal medial lobus temporal terdiri dari fusiform dan parahippocampal gyri dan kompleks amygdalohippocampal. Beberapa pendekatan bedah telah dijelaskan untuk resecting fokus epilepsi yang timbul dari lobus temporal medial pada anak-anak dengan refraktori medis TLE mesial asal unilateral. Sebagai contoh, sebuah anterior lobektomi temporal yang dengan amygdalohippocampectomy bisa menjadi performed.This dua langkah pendekatan melibatkan penghapusan awal

52

sekitar 3,5 cm dari anterolateral lobus temporal (diukur dengan penggaris dari ujung duniawi sepanjang gyrus temporal tengah) di bawah temporal superior gyrus dengan teknik diseksi subpial. Hal ini menyebabkan paparan dari tanduk temporal dan struktur

lobus

temporal

mesial

termasuk

hipokampus,

amigdala,

dan

parahippocampal gyrus. Struktur mesial kemudian dihapus oleh diseksi subpial bawah mikroskop operasi, dengan Batas posterior diseksi meluas ke tingkat piring tectal. Pada anak-anak dengan mesial medis refraktori TLE asal sepihak, penghapusan temporal mesial yang terkena lobus, dengan penghapusan lengkap temporal medial struktur, memiliki kesempatan lebih besar dari 75% secara signifikan mengurangi kejang anak atau render kejang anak bebas dari obat. Epilepsi Extratemporal ditemukan lebih sering daripada TLE pada calon bedah epilepsi anak. Kelainan Epileptiform dapat frontal, parietal, oksipital atau dan sering buruk lokal. Selain itu, tidak jarang untuk lebih dari satu lobus untuk terlibat pada anak-anak dengan epilepsi keras. Ketika fokus kejang adalah luar sementara lobus dan tidak terkait dengan lesi pada studi pencitraan (Nonlesional, epilepsi extratemporal), pasien sering membutuhkan pemantauan dan stimulasi studi intrakranial invasif untuk menentukan dan akurat melokalisasi fokus kejang, serta untuk memetakan bidang fungsi otak fasih relatif terhadap epileptogenik korteks. Kejang tersebut dapat secara klinis diam dan mengarah ke parietal atau frontal lateral yang fokus, kompleks parsial dan menyarankan Fokus lobus frontal, atau berhubungan dengan amaurosis dan menyarankan Fokus lobus oksipital. Margin reseksi didefinisikan atas dasar dari gyri epileptogenik diidentifikasi selama intrakranial pra operasi pemantauan dan stimulasi studi dengan implan elektroda subdural, serta oleh electrocorticography intraoperatif dan pemetaan kortikal fungsional. Corticectomy adalah kemudian dilakukan di bawah mikroskop operasi, dan seluruh yang Fokus epileptogenik direseksi en bloc menggunakan diseksi subpial Teknik. Kira-kira dua pertiga dari anak-anak dengan extratemporal (baik lesi dan nonlesional) epilepsi berasal peningkatan yang signifikan dari intervensi bedah. Risiko yang terkait dengan prosedur reseksi umumnya terkait dengan daerah atau area otak direseksi dan mencakup pemotongan bidang visual (misalnya,

53

quadrantanopsia unggul kontralateral atau cacat “pie-in-the-sky” yang disebabkan oleh cedera Meyer loop / radiasi optik selama posterior lobus temporal reseksi), manipulasi hemiplegia, berbicara dan memori defisit, stroke dari cedera pembuluh darah di dekatnya (misalnya, cabang Sylvian dari arteri serebral tengah selama lobektomi sementara), dan palsi saraf kranial (misalnya, cedera pada saraf ketiga selama reseksi hippocampus). Insiden komplikasi utama seperti stroke atau paresis berkisar dari 2% sampai 5%. Bedah Pemutusan Reseksi fokus epileptogenik adalah andalan operasi epilepsy. Namun, pada beberapa anak, area epileptogenik adalah di daerah kortikal fungsional kritis (misalnya, sensorimotor, bahasa, atau korteks visual, atau lebih dari satu wilayah ini) dan tidak dapat direseksi aman. Anak tersebut dapat menjadi kandidat untuk pemutusan operasi-operasi di mana kejang Fokus terisolasi dari otak yang beristirahat. Contohnya, jika hasil pemeriksaan presurgical mengungkapkan bahwa seorang anak memiliki fokus kejang di daerah otak yang fasih seperti motor cortex, reseksi fokus dapat menyebabkan defisit tidak dapat diterima seperti kontralateral kelumpuhan atau kelemahan. Untuk mencegah hal ini, anak-anak dengan kejang yang timbul di korteks fasih dapat menjalani jenis prosedur "Pemutusan" yang disebut multiple transeksi subpial. Khasiat jenis operasi didasarkan pada pengamatan bahwa fungsi kortikal yang normal ditularkan secara vertikal, sedangkan kejang ditularkan melalui horizontal jalur. Penyelidikan bola berujung kecil digunakan untuk transek horizontal serat di daerah korteks fasih, sehingga mengganggu penyebaran horizontal debit iktal tanpa merusak kolom vertikal korteks fungsional. Pemotongan dilakukan dalam busung dangkal korteks bawah penglihatan langsung melalui mikroskop operasi, dengan masing-masing dipotong terjadi di sudut kanan terhadap sumbu panjang gyrus di interval 5-mm secara paralel sampai seluruh zona epileptogenic telah tertutup. Dengan teknik ini, pasien yang dipilih bias mencapai pengurangan substansial dalam frekuensi kejang, tanpa mempertahankan setiap defisit neurologis

54

persisten. Dalam extratemporal epilepsi, kontrol kejang dengan beberapa transeksi subpial adalah sebanding dengan yang dicapai dengan operasi respective. Corpus callosotomy adalah jenis lain dari operasi pemutusan yang dapat dilakukan tanpa adanya suatu diidentifikasi Fokus kejang atau di hadapan beberapa fokus. Selama prosedur ini, dua pertiga anterior atau seluruh corpus callosum yang dipotong melalui pendekatan kraniotomi bifrontal. Hal ini biasanya diperuntukkan bagi pasien yang memiliki gejala umum epilepsi dengan beberapa jenis kejang dan fokus dari epileptogenicity, serta beberapa derajat perkembangan keterlambatan atau retardation.Sectioning jiwa korpus Hasil callosum dalam pemisahan belahan otak dan mencegah generalisasi bilateral cepat discharge epilepsi. Calon intervensi operatif termasuk pasien dengan kejang lemah ("drop-serangan") yang rentan terhadap jatuh kekerasan dan cedera kepala tertutup dan pasien dengan Sindrom Lennox-Gastaut. Pada pasien yang tepat, jenis prosedur ini bisa efektif. Misalnya, pada pasien dengan kejang atonis, hingga 80% mungkin mengalami lengkap atau hampir lengkap penghentian serangan. Namun, jarang melakukan kejang benar-benar mengirimkan, dan pasien dengan tidak adanya atau mioklonik kejang baik berasal tidak ada manfaat atau mengalami respon yang tidak konsisten dengan corpus callosotomy. Selain itu, korpus callosotomy adalah terkait dengan sejumlah efek samping yang mungkin, beberapa yang bisa sangat merusak, termasuk gangguan bahasa (Misalnya, sifat bisu lengkap vs kelambatan dalam memulai pidato), kelemahan, peningkatan frekuensi atau intensitas parsial kejang, dan sindrom pemutusan. Sindrom ini, yang dapat terjadi pada pasien dengan otak kiri yang dominan, terdiri dari kiri anomia taktil, sisi kiri dyspraxia, pseudohemianopsia, anomia sisi kanan untuk bau, gangguan sintesis spasial dari tangan kanan yang mengakibatkan kesulitan menyalin kompleks angka, penurunan spontanitas berbicara, dan inkontinensia Hasil Hasil sukses dari operasi epilepsi tergantung pada (1) seleksi pasien yang tepat dan tepat waktu dipandu oleh evaluasi presurgical menyeluruh; (2) korelasi yang baik antara klinis, elektropsikologi, dan neuroradiologic Data; (3) reseksi

55

lengkap atau hampir lengkap kejang fokus; dan (4) kurangnya cedera operasi terkait. Pasien menjalani rutinitas EEG, MRI, dan tes neuropsikologi pasca operasi dan yang dinilai dari segi persentase pengurangan kejang dan lamanya waktu sejak operasi. Hasil dari pengujian neuropsikologi pra operasi juga dapat dibandingkan dengan mereka yang berasal dari pengujian pasca operasi untuk memastikan efek operasi pada perilaku dan kognisi anak. Dengan cara ini, pengujian neuropsikologi pasca operasi dapat membantu mengidentifikasi sisa atau resultan defisit kognitif dan membantu dalam perencanaan intervensi psychoeducational untuk mengatasi defisit tersebut. Pasien terus mengambil antikonvulsan selama 1 sampai 2 tahun pasca operasi. Orang-orang muncul

yang

EEG,

bebas

secara

kejang bertahap

pada

waktu

disapih

dari

itu,

dengan obat

relatif

kejang

jinak

mereka.

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa hasil setelah operasi epilepsi (Terutama dalam kasus multilobar, lobar, dan focus reseksi kortikal untuk kejang keras yang disebabkan oleh struktur lesi) berkaitan dengan patologi dan lokasi lesi. Lesi struktural terkait dengan epilepsi keras pada anak-anak termasuk lesi perkembangan seperti displasia kortikal fokus dan hamartomas; lesi vaskular seperti cavernomas dan malformasi arteriovenous; lowgrade tumor seperti DNET, ganglioglioma, ganglioneuroma, astrocytoma, xanthoastrocytoma pleomorfik, dan oligodendroglioma; lesi iskemik atau hipoksia; traumatis lesi; dan mesial sclerosis temporal. Dengan kortikal focus dysplasia, merupakan penyebab penting dari epilepsi intractable pada anak, hasil setelah intervensi bedah baik dalam 2 tahun pertama setelah operasi; Namun, persentase pasien yang tetap menurun kejang bebas dari waktu ke waktu. Contohnya, dalam satu seri, meskipun 65% dari pasien dengan displasia kortikal yang bebas kejang pada 2 tahun, hanya 40% tetap bebas kejang pada 5 tahun dan hanya 33% yang bebas kejang di 10 tahun. Dalam seri lain dengan rata-rata tindak lanjut periode 3,6 tahun, anak-anak dengan displasia kortikal memiliki tarif kejang-bebas dari 52%. Dengan mesial sclerosis temporal, entitas patologis relatif jarang pada anak-anak, tingkat bebas kejang sangat baik untuk

56

sebagian besar anak-anak dan remaja, dengan hasil bedah yang sebanding dengan yang diamati pada orang dewasa. Sebuah DNET adalah tumor jinak kortikal yang memiliki cystic atau microcystic komponen dan sering terkait dengan displasia kortikal. Berbeda dengan kortikal dysplasia, daerah epileptogenik terkait dengan Resides

DNET

dalam

korteks

berbatasan

langsung

dengan

lesi

bukan dalam DNET itu sendiri. Total reseksi lesi ini, dibantu oleh preresection electrocorticography untuk mengidentifikasi korteks epileptogenik yang berdekatan, dapat mengakibatkan lengkap kebebasan kejang di sekitar 75% dari pasien. Pada pasien dengan ganglioglioma yang memiliki kejang (lihat Gambar. 128-8), lengkap reseksi bedah adalah manajemen yang disukai dan yang paling faktor penting memprediksi hasil bebas kejang, dengan sekitar 78% dari pasien menjadi kejang bebas dari antikonvulsan. Tujuan

dari

manajemen

bedah

adalah

penghapusan

lengkap

kejang atau kontrol kejang baik dengan obat kejang dan peningkatan jangka panjangkognitif anak, perilaku, dan pembangunan sosial. Bedah pengobatan epilepsi pada anak-anak dapat mengurangi frekuensi kejang dan membatasi gangguan kognitif dan psikologis yang sering terjadi sebagai konsekuensi dari tidak terkontrol kronis kejang. Namun, intervensi bedah harus tepat waktunya untuk memungkinkan anak-anak untuk mengembangkan potensi maksimal mereka dan mencapai mereka pendidikan, kejuruan, dan pencapaian sosial. Seperti halnya prosedur bedah, epilepsi prosedur ablatif tidak bebas risiko dan risiko menciptakan defisit neurologis baru yang permanen atau memburuknya defisit yang ada harus seimbang terhadap manfaat potensial sepenuhnya menghilangkan kejang pasien atau secara signifikan mengurangi frekuensi kejang. Risiko operasi epilepsi

termasuk

penghapusan

atau

cedera

korteks

fasih;

cedera

serat proyeksi, serat asosiasi, atau serat commissural mendasari reseksi kortikal; cedera pada lingkaran Meyer menyebabkan kontralateral "pie-in-the-sky" cacat bidang visual; cedera pembuluh di daerah reseksi menyebabkan kerusakan iskemik atau stroke di daerah yang sesuai distribusi vaskular; dan cedera saraf kranial dekatnya. Meskipun risiko dari prosedur, intervensi bedah dini dalam kasus-kasus

57

yang tepat dapat menangkap progresif merusak perubahan di otak berkembang termasuk psikologis progresif dan gangguan intelektual, memungkinkan untuk optimalperkembangan otak, mengurangi efek samping yang tidak diinginkan dari terapi medis, dan memungkinkan banyak anak dengan kejang untuk memimpin normal, hidup produktif. Saat ini, operasi adalah satunya terapi yang menawarkan kesempatan penyembuhan dan identifikasi awal calon bedah yang tepat dengan cara evaluasi pra operasi yang komprehensif sangat penting untuk mencapai hasil yang sukses. Stimulasi Saraf Vagus Stimulasi saraf vagus dengan cara implan Neuro-Cybernetic prosthesis (NCP; Cyberonics, Houston) adalah perkembangan relative baru dalam pengobatan bedah epilepsi pada anak dan mendapatkan meningkatkan popularitas sebagai pilihan pengobatan yang efektif untuk anak-anak dengan resistan terhadap obat epilepsi yang gagal terapi medis dan tidak calon untuk reseksi atau pemutusan prosedur. Anak-anak seperti sering memiliki banyak kejang umum atau fokal (atau keduanya) setiap hari yang muncul dari beberapa daerah di kedua sisi otak, dan mereka tidak calon atau sudah gagal reseksi kortikal sebelumnya. FDA membatasi penggunaannya untuk pasien lebih tua dari 12 tahun; Namun, itu juga biasa digunakan pada anak-anak muda dari 12 tahun karena kontrol sebelumnya kejang umumnya menghasilkan jangka panjang ditingkatkan hasil. Penempatan stimulator saraf vagus melibatkan pembungkus heliks, platinum, elektroda pita mendua sekitar kiri saraf vagus di daerah leher rahim dan menghubungkan bercabang memimpin heliks untuk generator pulsa, yang pada gilirannya dimasukkan ke dalam saku subkutan atau submuscular di sebelah kiri wilayah dada. Bersama-sama, mereka memberikan intermiten listrik stimulasi ke kiri serviks vagus saraf-biasanya untuk 30 detik setiap 5 menit. Impuls listrik, yang melakukan perjalanan ke korteks serebral dengan cara naik inti sensorik (misalnya, nukleus tractus solitarius), memberi efek luas pada saraf rangsangan seluruh SSP. Meski telah mendalilkan bahwa impuls rostral menghentikan aktivitas kejang oleh

58

mengganggu aktivitas listrik abnormal yang disebabkan oleh kelompok-kelompok yang abnormal neuron menembak dalam mode sinkron tidak terkendali, mekanisme yang tepat modulasi kejang tetap tidak diketahui. Generator

pulsa

memiliki

delapan

parameter

yang

diprogram

yang disesuaika dengan noninvasif melalui kulit dengan telemetri sebuah tongkat pemrograman dikendalikan oleh komputer genggam. Parameter stimulasi yang disesuaikan dengan pasien toleransi dan frekuensi kejang, dan kejang obat yang disapih sebagai ditoleransi. Sebuah keuntungan tambahan dari stimulasi saraf vagus adalah kemampuan untuk mengontrol aktivitas kejang dengan penggunaan genggam

magnet.

Sebagai

contoh,

pada

awal

aura

atau

kejang, pasien atau anggota keluarga dapat lulus genggam magnet di saku dada di mana generator berada. Hal ini memicu kereta stimulasi ditumpangkan pada baseline output yang dapat melemahkan atau bahkan membatalkan kejang yang akan datang. Keuntungan

lain

dari

stimulasi

saraf

vagus

termasuk

dijamin kepatuhan pengobatan, berkelanjutan khasiat lebih waktu, dan peningkatan global dalam kualitas hidup dan kognitif fungsi. Efek samping dari stimulasi saraf vagus dapat terjadi dan termasuk suara serak, nyeri tenggorokan, batuk, dyspnea, dan parestesia. Efek tersebut cenderung terjadi sebentar-sebentar, bersamaan dengan pengiriman

stimulus,

dan

biasanya

sementara.

Komplikasi

bedah

vagus

stimulasi saraf yang langka dan termasuk meninggalkan cedera pita suara, lebih rendah wajah paresis, bradikardia, dan infeksi membutuhkan explantation di 1,1%. Meskipun saraf vagus adalah Komponen eferen yang principal dari sistem saraf parasimpatis, stimulasi saraf vagus oleh sistem NCP belum terbukti berdampak negatif pengaruh fungsi paru, motilitas gastrointestinal, atau sekresi. Namun demikian, berkorelasi

ada

sebuah

sempurna

laporan dengan

kasus periode

dalam

literatur

stimulasi

bradyarrhythmia,

VNS,

yang

tiba-tiba

terjadi 2 tahun dan 4 bulan setelah implantasi VNS di pasien anak yang disajikan dengan sinkop-seperti episode. Penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa anak-anak dan remaja dengan medis dan pembedahan tahan api epilepsi berasal manfaat besar dari stimulasi

59

saraf vagus, dengan banyak pasien mencapai pengurangan yang signifikan dalam frekuensi kejang dan beberapa mampu mengurangi jumlah antikonvulsan. Pasien dengan epilepsi idiopatik, serta sebagai orang-orang dengan kejang yang timbul dari etiologi struktural, yang dianggap kandidat yang tepat. Secara khusus, stimulasi saraf vagal telah terbukti sangat efektif dalam pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut, dengan lima dari enam anak dalam satu seri mencapai 90% pengurangan frekuensi kejang. Selain itu, menggunakan magnet pada pasien anak telah terbukti mengurangi durasi kejang dalam beberapa pasien dan meningkatkan kelesuan postictal pada orang lain. Dalam sebelumnya analisis retrospektif frekuensi kejang dan kualitas hidup pada pasien anak dengane epilepsy yang sukar disembuhkan secara medis, 29% dari anakanak mencapai pengurangan yang lebih besar dari 90% frekuensi kejang, 39% mengalami penurunan 50% sampai 90%, dan 13% memiliki kurang dari pengurangan 50% dengan stimulasi saraf vagus. Jika dibandingkan dengan efikasi pada pasien dewasa,

beberapa

penelitian

telah

menunjukkan

setara

atau

sedikit

tingkat respons yang lebih tinggi pada anak-anak dengan sekitar 45% sampai 55% dari

pasien

berasal

penurunan

lebih

dari

50%

di

frekuensi

kejang.

Selain itu, ada usulan agar pasien ini juga menunjukkan perbaikan yang signifikan dalam kualitas hidup yang diukur. Meskipun kontrol kejang lengkap mungkin dengan stimulasi saraf vagus, kemungkinan lengkap Kendali rendah. INFEKSI SISTEM SUPURATIF CENTRAL NERVOUS Infeksi supuratif dari SSP termasuk infeksi intrakranial seperti abses otak, empiema subdural, abses epidural, osteomyelitis tengkorak, Pott bengkak tumor, dan akut meningitis piogenik, serta infeksi intraspinal seperti sebagai SC abses, abses epidural spinal, diskitis, dan vertebral osteomyelitis. Infeksi intrakranial dapat mengancam kehidupan dan harus dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial di anak-anak dengan demam, sakit kepala, dan luka tengkorak atau sinus penyakit. Demikian pula, infeksi intraspinal dapat mengakibatkan menghancurkan gangguan neurologis, terutama jika diagnosis tertunda, dan harus dipertimbangkan dalam

60

diagnosis diferensial pada anak-anak dengan nyeri punggung, nyeri tulang belakang, dan demam. Sisa dari bab ini membahas infeksi.supuratif CNS INFEKSI INTRAKRANIAL `

Proses supuratif di ruang epidural dan subdural dan parenkim otak komplikasi

bedah saraf klasik dari otorhinologic, telinga tengah, dan infeksi pasca-trauma, sebagai serta imunosupresi, dan mereka umumnya bermanifestasi sebagai keadaan darurat bedah saraf. Abses epidural mengacu nanah di ruang epidural antara dura dan calvaria atau dasar tengkorak, sebuah empiema subdural mengacu nanah di ruang subdural antara dura dan arachnoid, dan abses otak mengacu pada fokus dibatasi dari supuratif nekrosis jaringan dalam parenkim otak. Insidensi Insiden yang dilaporkan infeksi intrakranial pada anak-anak masih rendah. Di pusat-pusat bedah saraf pediatrik sibuk, kejadian abses epidural terisolasi adalah sekitar satu kasus per tahun dan bahwa dari empiema subdural adalah satu sampai dua kasus per tahun. Insiden abses otak kurang dari satu tiga kasus per tahun. Meskipun infeksi intrakranial relatif jarang pada anak-anak, mereka bisa dengan cepat berakibat fatal

jika

tidak

diakui

segera

dan

dikelola

dengan

tepat.

Sukses

pengobatan memerlukan diagnosis dini, dipandu oleh CT atau MRI (atau keduanya), terapi antibiotik yang agresif, dan tepat waktu dan intervensi bedah yang memadai ditargetkan untuk wilayah maksimal nanah. Respon terhadap pengobatan juga harus dipantau neuroradiographically untuk memastikan bahwa infeksi menyelesaikan. Etiologi Infeksi intrakranial terjadi sebagai konsekuensi dari (1) perluasan langsung dari infeksi berdekatan, seperti sinusitis paranasal, otitis media, mastoiditis atau, atau propagasi melalui vena saluran; (2) inokulasi langsung dari otak setelah menembus trauma tengkorak atau prosedur bedah saraf; dan (3) hematogen menyebar dari fokus jauh infeksi. infeksi bersebelahan dalam sinus paranasal, mastoid sel udara, orbit, atau tengkorak adalah penyebab nanah yang paling sering dilaporkan dalam ruang

61

epidural. Abses epidural juga dapat terjadi sebagai komplikasi dari sinus dermal bawaan, trauma (terutama luka tembus), kraniotomi, penerapan tengkorak pin atau penjepit, dan paranasal sinus dan dasar tengkorak operasi prosedur. Empiema subdural biasanya terjadi sebagai akibat infeksi pada frontal dan sinus etmoidalis, tengah telinga, dan sel-sel udara mastoid. Penyebab lain dari empiema subdural termasuk menyebar dari infeksi yang berdekatan dari kulit kepala, ruang subgaleal, calvaria, atau ruang epidural (atau kombinasi daerah ini); meningitis; Infeksi hematogen dari efusi subdural hematoma yang sudah ada sebelumnya atau; pecahnya otak parenkim abses ke ruang subdural; dan tusukan subdural atau penempatan shunt subdural. Dalam populasi anak, penyebab paling umum dari abses otak adalah langsung atau tidak langsung dari infeksi menyebar di sinus paranasal, telinga tengah, dan teeth.166 Dalam remaja anak laki-laki, lobus frontal abses merupakan komplikasi yang relatif umum sinusitis frontal akut. Pada anak-anak dengan jantung bawaan cacat

atau

penyakit

shunt

kanan

ke

kiri

paru,

hematogen

menyebar dari sumber yang jauh dari infeksi seperti paru infeksi, infeksi kulit, osteomielitis, dan endokarditis bakteri tetap merupakan mekanisme patogen penting pembentukan

abses

otak.

Pada

neonatus,

bakteri

meningitis yang disebabkan oleh Citrobacter, Proteus, Serratia, atau Enterobacter diperumit oleh pembentukan abses otak persentase yang tinggi dari pasien. Selain itu, inokulasi

langsung

otak

setelah

menembus

trauma

kranial,

penetrasi

luka dari orbit, patah tulang tengkorak majemuk, luka kulit kepala, sepsis wajah, CSF fistula, dan post-traumatic meningitis dapat mengarah pada pengembangan abses otak pada

anak-anak.

Itu

lokasi

abses

tergantung

pada

portal

masuk.

Misalnya, abses otogenic atau yang dihasilkan dari mastoiditis sering berkembang di lobus temporal atau serebelar belahan berdekatan dengan telinga yang terinfeksi atau sel udara mastoid, paranasal sinusitis umumnya menimbulkan pembentukan abses di lobus

frontal,

dan

abses

otak

yang

timbul

spread cenderung terjadi dalam distribusi tengah arteri serebral.

62

dari

hematogen

Organisme aerobik umumnya diisolasi dari Infeksi supuratif intrakranial meliputi Staphylococcus, Streptococcus, Enterobacteriaceae, dan Haemophilus. Organisme anaerobik mencakup Bacteroides, Peptostreptococcus, Fusobacterium, Veillonella, Propionibacterium, dan Actinomyces. Dalam banyak kasus, kultur nanah diperoleh dari infeksi intrakranial mengungkapkan beberapa organisme termasuk baik anaerobik dan organisme aerobik. Namun, dalam beberapa kasus, tidak ada organisme terisolasi meskipun penanganan yang tepat dari spesimen. Berkenaan dengan penyebab yang organisme, diagnosis bakteriologis sering menunjuk ke sumber infeksi intrakranial. Misalnya, aerobik atau anaerobik streptokokus (atau keduanya) sering berkultur dari infeksi infeksi sinus intracranial paranasal rumit, organisme

gram

negatif

seperti

Bacteroides

dan

Haemophilus

yang dikultur dari infeksi intrakranial rumit otogenic infeksi, dan S. aureus yang dibudidayakan dari infeksi intracranial rumit patah tulang tengkorak dan senyawa prosedur bedah saraf. Organisme jamur seperti Candida, Aspergillus, Nocardia, dan Cryptococcus sering menyebabkan intracranial infeksi pada anak-anak yang imunologis ditekan setelah transplantasi organ atau kemoterapi atau yang memiliki gangguan pertahanan tuan rumah. Patogenesis Penyebaran infeksi dari sinus paranasal, udara mastoid sel, atau telinga tengah ke epidural dan subdural atau ruang ke parenkim otak terjadi sebagai konsekuensi dari infeksi tromboflebitis pembuluh diploic atau pembuluh nutrisi yang menyediakan lapisan luar dura.158 Sekali infeksi memasuki ruang diploic, menyebar dengan cepat melalui ruang ini untuk melibatkan daerah luas tengkorak. Kadangkadang, subperiosteal sebuah abses (Pott bengkak tumor) bentuk sebagai akibat dari osteomielitis yang dan mengarah ke pembengkakan pada kulit kepala atasnya (Gbr. 128-9). Setelah proses inflamasi mencapai ruang subdural, itu dapat menyebar dengan cepat di seluruh ruang subdural karena ini ruang dalam kontinuitas atas permukaan otak, pada setiap sisi falx dan tentorium, dan melalui foramen magnum

63

dengan ruang subdural tulang belakang. Paparan langsung dari otak terhadap infeksi subdural dapat menyebabkan oklusi kortikal vena dan tromboflebitis septik.

Hal ini, pada gilirannya, dapat menyebabkan infark serebral dan edema, dan edema dapat menghasilkan efek massa yang signifikan dan kompresi otak yang berhubungan dan herniasi. Sebuah abses otak berkembang sebagai konsekuensi dari pembenihan bakteri di daerah nekrosis yang ada pra atau langsung traumatis cedera, perdarahan, atau infark dari tromboflebitis septik. Setelah nidus bakteri didirikan dalam parenkim otak, organisme menghasilkan inflamasi akut respon yang menghasilkan infiltrasi PMN dan edema. Daerah pusat akhirnya mengalami nekrosis dan pencairan dan menjadi dikelilingi oleh zona perifer sel-sel inflamasi, neovaskularisasi, dan fibroblas. Fibroblas, pada gilirannya, membuat kapsul kolagen padat yang dikelilingi oleh edema dan gliosis reaktif. Abses dengan edema sekitarnya dapat menyebabkan signifikan tinggi ICP dan menyebabkan herniasi otak dan kematian. Selain itu, tibatiba kerusakan dan kematian dapat terjadi dari pecahnya abses otak ke dalam sistem ventrikel atau melalui otak korteks ke dalam ruang subarachnoid.

64

Gambaran Klinis Anak-anak dengan infeksi intrakranial sering memiliki riwayat trauma otak, purulen hidung atau debit aural, demam, atau sakit kepala. Jika ada nanah dalam ruang epidural, anak biasanya muncul akut sakit dengan demam, sakit kepala, atau sakit telinga pada saat evaluasi awal. Jika epidural abses berhubungan dengan abses subperiosteal, pasien juga umumnya memiliki tender, pembengkakan berfluktuasi di atasnya kulit kepala sinus frontalis terlibat, sel-sel udara mastoid, atau dipengaruhi area ruang diploic (lihat Gambar. 128-9). Sebagai menyebar infeksi dalam ruang epidural,

efek

massa

pada

dura

otak

meningkat

dan

dan

Akhirnya,

tanda-tanda

mengembangkan

neurologis

yg

terletak

penyebab fokal

dengan

meningkatnya

penyebaran

infeksi

dan

di

meningkatnya tingkat

abses

bawah

yang

sakit

kepala.

penurunan

dalam

ukuran

kesadaran dan

otak

herniasi terjadi. Dengan

ke

dalam

ruang

subdural,

cepat

kerusakan neurologis terjadi sebagai akibat dari edema serebral, infark, dan herniasi. Pasien biasanya memiliki tanda-tanda dan gejala penyakit demam sistemik dan mengangkat ICP termasuk malaise, demam, menggigil, meningismus, muntah, sakit kepala, defisit neurologis fokal, dan perubahan status mental. Tambahan lagi, anakanak dengan empiema subdural dapat memiliki lokal nyeri dan pembengkakan yang melapisi sinus yang terkena atau mastoid sekunder untuk pembentukan abses subperiosteal (Pott bengkak tumor; lihat Gambar. 128-9), dan fokus kejang dapat diamati di 25% sampai 50% dari pasien. Tergantung pada mendasari Penyebab, nanah dalam ruang subdural mungkin supratentorial atau infratentorial, atau keduanya (Gbr. 128-10). Dengan subdural empiema di fossa posterior, anak-anak biasanya memiliki sistemik penyakit demam, sakit kepala, dan leher kaku, tapi neurologis fokal tandatanda dan kejang umumnya kurang. Manifestasi klinis abses otak dipengaruhi dengan ukuran dan lokasi abses, serta jumlah abses ini, virulensi organisme atau organisme, dan usia dan tuan rumah

65

pertahanan pasien. Anak-anak dan remaja dengan otak abses tanda dan gejala pameran (1) infeksi sistemik termasuk malaise, demam, menggigil, dan leher kaku; (2) mengangkat ICP sebagai akibat dari efek massa dari abses dan sekitarnya edema serebral termasuk sakit kepala, muntah, dan tingkat penurunan kesadaran; dan (3) defisit neurologis fokal yang mencerminkan lokasi abses seperti hemiparesis dengan abses di posterior daerah frontal atau sebagai konsekuensi dari herniasi uncal, pidato kesulitan dengan abses di dominan lobus temporal, yang Defisit

bidang

visual

dengan

jasmani

atau

oksipital

lobus

posterior

abses, dan nystagmus, gerakan mata konjugat yang rusak, ataksia, dan hipotonia dengan abses serebelar. Bayi dengan abses otak memiliki tanda dan gejala meningkat ICP termasuk lekas marah, lesu, muntah, sebuah anterior menggembung fontanelle, Bossing

frontal,

dan

meningkatkan

lingkar

kepala.

Setidaknya 25% sampai 50% dari pasien anak dengan supratentorial abses otak juga fokus nyata atau umum kejang selama perjalanan penyakit mereka. Studi Diagnostic Jika infeksi intrakranial diduga, pasien harus menjalani kepala kontras ditingkatkan CT atau MRI otak studi (atau keduanya). Sebuah CT scan kepala dengan peningkatan kontras memungkinkan diagnosis yang cepat, sedangkan MRI memberikan pra operasi akurat lokalisasi dan bermanfaat untuk resolusi pemantauan infeksi.

66

Tergantung pada jenis, tingkat, dan tahap intrakranial yang infeksi, penelitian tersebut dapat mengungkapkan peningkatan dural, dinding empiema, kapsul abses, dan hipodens daerah edema serebral, infark vena, dan serebritis awal. Sagital dan pandangan koronal juga membantu untuk memvisualisasikan terpengaruh sinus dan koleksi supuratif pada vertex dan tengkorak dasar. Pada pasien dengan abses otak, CT kontras ditingkatkan dan MRI menunjukkan cincin-meningkatkan lesi karakteristik dengan sekitar edema. Secara khusus, pada MRI abses otak muncul sebagai daerah hypointensity pusat dikelilingi oleh cincin dari peningkatan setelah pemberian gadolinium pada T1 pembobotan dan sebagai daerah hyperintense dari nanah dikelilingi oleh kapsul hypointense dan lapisan luar dari edema pada T2 pembobotan. Penelitian laboratorium membantu dalam diagnosis intracranial infeksi termasuk perifer jumlah sel darah putih, eritrosit tingkat sedimentasi, dan protein Creaktif,

yang

semuanya

mungkin

sedikit

meningkat.

Kultur darah dapat

mengungkapkan penyebab yang organisme, terutama dalam kasus-kasus abses epidural dan subdural empiema. Karena risiko herniasi dan hasil diagnostik rendah studi CSF, pungsi lumbal harus tidak dilakukan sebelum neuroimaging, terutama jika massoccupying sebuah lesi diduga. Identifikasi penyebab yang organisme (s) dilakukan dengan kultur bahan purulent diperoleh pada saat drainase bedah. Kultur seperti

menentukan

sensitivitas

antibiotik

dari

organisme

penyebab

(s),

yang pada gilirannya menuntun terapi antimikroba. Penanganan yang tepat spesimen dan budaya aerobik dan anaerobik yang tepat teknik yang diperlukan untuk mencapai hasil kultur positif. Pengobatan Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi sangat penting untuk memastikan diagnosis yang cepat. Keberhasilan pengobatan memerlukan drainase bedah, sesuai terapi antimikroba, dan koordinasi yang erat perawatan antara ahli bedah saraf pediatrik dan spesialis penyakit menular. Antibiotik sistemik harus dimulai sesegera diagnosis dianggap. Meskipun antibiotik sebelum operasi mungkin mencapai

67

beberapa penetrasi tulang, tidak mungkin bahwa mereka akan mengganggu hasil kultur. Pilihan awal antibiotik bergantung pada mikroba yang spektrum, yang bervariasi sesuai dengan situs utama infeksi. Oleh karena itu pengetahuan tentang situs infeksi primer dapat digunakan untuk memandu terapi antimikroba. Sebagai contoh, jika frontal sinusitis adalah situs utama, agen infektif yang paling mungkin adalah spesies streptokokus dan cakupan antibiotik harus mencakup metronidazole dan penisilin atau sefalosporin generasi ketiga. Jika situs utama tidak diketahui, pilihan awal antibiotik harus mencakup sintetis penisilinase-tahan penisilin, sefalosporin generasi ketiga, dan metronidazol untuk menyediakan cakupan dari aerobik dan anaerobik streptokokus, anaerob lain, dan staphylococci. Meskipun durasi optimal terapi masih belum diketahui, antibiotik intravena dilanjutkan sampai bukti sistemik infeksi telah diselesaikan dan infeksi intrakranial tampaknya berkurang dalam ukuran. Sebuah 2 sampai 3 bulan tambahan oral antibiotik dianjurkan oleh beberapa untuk mencegah kekambuhan. Selain antibiotik sistemik, anak-anak dengan infeksi intracranial juga mungkin memerlukan pengobatan dengan kortikosteroid dan antikonvulsan. Kortikosteroid seperti dexamethasone adalah efektif dalam mengurangi edema serebral berhubungan dengan intracranial infeksi dan belum ditampilkan memperburuk respon inflamasi. Akibatnya, kortikosteroid dapat diberikan selama fase akut penyakit untuk mengurangi intracranial hipertensi dan mencegah herniasi. Karena 25% sampai 50% dari pasien anak dengan infeksi intrakranial pameran kejang selama perjalanan penyakit, antikonvulsan profilaksis mereka juga harus dimulai segera setelah diagnosis di buat. Selain memungkinkan diagnosis bakteriologis dan membimbing antimikroba Terapi, perawatan bedah memungkinkan evakuasi koleksi yang cukup besar dari cair nanah dan mengurangi ICP. Jika situs utama dari infeksi dikenal dan pasien klinis ijin kondisi, intervensi bedah juga harus mengatasi sumber infeksi primer. Drainase bedah intrakranial nanah dapat dilakukan melalui kraniotomi yang terbatas, craniectomy, atau lubang duri. Tulang yang dihilangkan harus cukup besar untuk memberikan

68

akses ke abses atau empiema. Jika epidural abses terjadi dalam menghadapi sebelumnya devascularized flap tulang, tulang devitalized sering ditinggalkan dan cranioplasty tertunda dilakukan. Namun, jika infeksi epidural mempersulit rekonstruksi kraniofasial luas dalam yang removal tulang mungkin akan menghasilkan cacat dapat diperbaiki, tulang diganti setelah irigasi yang luas dari epidural

ruang

dengan

larutan

antibiotik

dan

debridement,

dan

antibiotik sistemik diberikan sampai infeksi membersihkan. Tindak lanjut studi neuroimaging yang dilakukan pada semua pasien untuk memantau kemajuan pengobatan. Untuk empiema subdural, ruang subdural terkena oleh kraniotomi, craniectomy, atau lubang duri, sering menggunakan stereotactic Bimbingan ctor MRI untuk secara akurat melokalisasi cairan purulen pengumpulan dan menjaga penghapusan tulang dan membuka dural ke minimum. Setelah dura dibuka, spesimen diperoleh untuk kultur aerobik dan anaerobik, empiema yang dievakuasi, dan ruang subdural adalah irigasi secara menyeluruh dengan antibiotik solusi. Jika kraniotomi telah dilakukan dan osteomielitis tidak atau abses epidural diamati, flap tulang dapat digantikan. Namun, penyembuhan flap tulang harus diawasi secara ketat karena kegagalan penyembuhan dapat terjadi dan mengakibatkan reabsorpsi atau penyerapan dari flap tulang. Diulang drainase juga mungkin diperlukan jika empiema subdural berulang. Bayi di antaranya mengembangkan koleksi cairan subdural sebagai

komplikasi

dari

Haemophilus

influenzae

meningitis

biasanya tidak memerlukan intervensi bedah kecuali cairan Koleksi menyebabkan efek massa dan pasien menjadi simtomatik dari peningkatan ICP. Jika operasi dibenarkan, jarum drainase melalui aspek lateral fontanel anterior atau melalui lubang duri dapat dilakukan untuk menghilangkan cairan subdural, yang biasanya steril. Manajemen konservatif otak abses dengan intravena antibiotik, dengan atau tanpa intervensi bedah saraf, telah dilaporkan. Namun, pengobatan antibiotik saja harus disertai dengan sering neuroradiographic tindak lanjut menentukan efektivitas pengobatan. Pemantauan hati temuan neurologis pasien dan tingkat kesadaran juga penting. Intervensi bedah saraf langsung adalah diperlukan jika (1) pasien

69

menunjukkan bukti neurologis penurunan, (2) abses menunjukkan efek massa yang signifikan pada ctor MRI, atau (3) abses gagal untuk merespon terhadap antibiotik dalam waktu 2 minggu dari memulai pengobatan. Dua

pilihan

bedah

yang

tersedia

untuk

mengobati

abses

otak

termasuk aspirasi jarum, dengan atau tanpa kateter drainase, dan eksisi. Bimbingan USG atau bimbingan dengan tanpa bingkai atau dibingkai stereotaxy dapat digunakan untuk secara akurat melokalisasi abses dan menempatkan jarum drainase atau kateter dalam rongga abses. USG juga dapat digunakan untuk memvisualisasikan dekompresi rongga abses sebagai nanah yang disedot. Setelah aspirasi lembut dengan jarum suntik dan irigasi dengan yang normal garam, kateter dapat dibiarkan dalam rongga abses selama beberapa hari sampai drainase akan dihentikan cairan purulen. Jika aspirasi gagal, seperti yang sering terjadi dalam kasus abses multiloculated, eksisi bedah mungkin diperlukan. Untuk mencapai hal ini, flap tulang kraniotomi terbatas dihidupkan, dura dibuka, corticectomy kecil dihasilkan dalam parenkim noneloquent terdekat daerah, dan abses yang dipotong en bloc sementara meninggalkan

materi

putih

di

sekitarnya

utuh.

Kraniotomi

ini

ditutup dengan cara biasa setelah irigasi menyeluruh dengan garam, dan pasien diobati dengan antibiotik jangka panjang. Hasil Hasil ditentukan oleh kecepatan diagnosis dan memulai pengobatan. Selain itu, prognosis untuk bertahan hidup dan pemulihan neurologis bergantung pada tingkat pasien kesadaran pada saat diagnosis dan institusi pengobatan. Akibatnya, diagnosis dini dan cepat agresif Terapi, dengan antibiotik sistemik yang tepat dan bedah

penghapusan

koleksi

supuratif,

adalah

hal

yang

terpenting

untuk

meminimalkan morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan supuratif infeksi intrakranial. Untuk mendukung ini, mortalitas terkait dengan abses otak pada seri yang lebih tua mendekati 32% tetapi telah menurun menjadi 10% dalam beberapa tahun terakhir sebagai konsekuensinya diagnosis lebih cepat dan pengobatan yang tepat dengan antibiotics. Sebaliknya, tingkat kematian terkait dengan pecahnya

70

intraventrikular dari abses otak tetap tinggi, mulai dari 23,8% menjadi 80%. Defisit neurologis jangka panjang terjadi pada sekitar 44% pasien yang bertahan hidup pengobatan bedah abses otak. Selain itu, anak-anak yang bertahan adalah biasanya meninggalkan dengan ketidakmampuan belajar dan kejang. INFEKSI INTRASPINAL Abses epidural spinal pada anak-anak adalah entitas klinis yang langka yang sering lolos diagnosis sampai perkembangan defisit neurologis yang signifikan. Ini adalah progresif cepat, lesi tekan SC yang sering membutuhkan dekompresi cepat untuk mencegah permanen paraplegia. Penyebaran hematogen bakteri dari kulit atau sumber mukosa infeksi seperti furunkel, faringitis, dan abses gigi adalah yang paling

umum

Penyebab

melaporkan

abses

epidural

spinal.

Lain

Penyebab potensial meliputi ekstensi langsung dari osteomielitis vertebral, abses paraspinal, atau fokus septik di panggul, retroperitoneum, atau mediastinum posterior. Ekstensi seperti dapat terjadi dengan cara pembuluh darah yang melewati foramen intervertebralis atau pembibitan bakteri dari hematoma epidural yang membentuk sebagai Hasil dari trauma tumpul. Patogen yang paling umum dari tulang belakang Abses epidural pada anak-anak adalah S. aureus, meskipun anaerobic dan bakteri gram negatif juga telah diisolasi. Abses epidural Spinal terjadi posterior ke SC di sekitar 80% kasus. Posterior, dura adalah patuh terhadap posterior ligamentum longitudinal dari C1 ke S2. Akibatnya, nanah yang terakumulasi posterior atau posterolateral ke dura dapat menyebar ekstensif rostrocaudally tetapi dibatasi oleh punggung lamina dan flava ligamenta. Meskipun infeksi epidural dapat terjadi di mana saja sepanjang sumbu tulang belakang, dada rendah dan lumbal abses yang paling sering dilaporkan dalam literatur. Setelah infeksi didirikan dalam ruang epidural, nanah mengumpulkan mendalam untuk lamina dan ligamenta flava dan dikelilingi oleh vena trombosis dan jaringan granulasi. Dura menyediakan penghalang tangguh terhadap infeksi. Akibatnya, meningitis jarang terjadi kecuali ketukan tulang belakang dilakukan. Namun,

SC

adalah

berdaya

71

terhadap

kompresi

dan

mungkin

terluka

akibat

kompromi

vaskuler

dari

arteri

atau trombosis vena. Anak-anak dengan abses epidural spinal mungkin mengalami demam dan malaise, dan mereka biasanya mengeluh sakit mendalam kembali, nyeri tulang belakang, atau nyeri radikuler. Nyeri punggung biasanya midthoracic dan memancarkan sekitar dinding dada. Rasa sakit adalah konstan dan dapat diperburuk oleh batuk ormovement. Pasien sering menunjukkan kaku kuduk dan nyeri indah untuk perkusi selama segmen tulang belakang yang terlibat. Sebuah sumber utama Infeksi

mungkin

jelas.

Kompresi

SC

gejala

dimanifestasikan

oleh kelemahan progresif cepat dan kehilangan sensorik di kaki dan bukti kandung kemih atau disfungsi usus, atau keduanya. Jika seorang anak yang diduga menderita abses epidural tulang belakang, sebuah perifer jumlah sel darah putih, sedimentasi eritrosit tingkat, dan tingkat protein C-reaktif yang diperoleh dan biasanya ditinggikan.

Selain

itu,

kultur

darah

dilakukan

karena

mereka dapat mengungkapkan organisme penyebab. Sebanyak tulang MRI dengan dan tanpa gadolinium peningkatan memungkinkan visualisasi dari luas dan lokasi abses epidural spinal dan adalah prosedur diagnostik pilihan. Ketukan tulang belakang tidak boleh dilakukan. Jika myelogram harus dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan diagnostik (misalnya, jika MRI tidak tersedia), tulang belakang yang Situs

tusukan

harus

ditempatkan

jauh

dari

yang

diduga

posisi abses mungkin. Setelah diagnosis abses epidural spinal dibuat, pengobatan harus dimulai segera untuk mencegah kecacatan neurologis jangka panjang. Terapi antimikroba agresif dimulai dengan antibiotik intravena yang memiliki cakupan yang baik terhadap staphylococci, anaerob, dan organisme gram negatif. Parenteral antibiotik dilanjutkan selama minimal 4 sampai 8 minggu. Meskipun ada beberapa laporan dalam

literatur

neurologis

anak

utuh

dirawat

berhasil

dengan

antibiotik

saja, dalam sebagian besar kasus, pengobatan yang berhasil membutuhkan terapi antibiotik yang tepat dan evakuasi darurat dari abses dengan dekompresi dari SC dan saraf akar, terutama jika abses yang meluas. Ini biasanya dilakukan dengan cara

72

laminectomy decompressive posterior dengan drainase dari bahan purulen. Sebuah satu atau dua tingkat Laminektomi pada satu atau kedua ujung abses dengan kateter irigasi

dan

drainase

biasanya

cukup.

Jika

bertingkat

yang

Laminektomi diperlukan untuk dekompresi bedah, yang anak harus dipantau secara hati-hati pasca operasi untuk kyphosis dan ketidakstabilan tulang belakang, yang dapat terjadi sebagai komplikasi dari laminectomies beberapa tingkat pada anak-anak Prognosis berhubungan dengan Kondisi neurologis pasien pra operasi. Jika infeksi tersebut diakui lebih awal dan pasien menerima perawatan yang tepat, pemulihan diharapkan akan sangat baik. Jika kelemahan motorik ringan telah hadir kurang dari 36 jam, hasil yang baik juga mungkin. Namun, setelah anak mengembangkan paraplegia, pemulihan sangat mungkin. Jadi diagnosis dini dan pengobatan yang tepat adalah penting untuk mencapai hasil yang baik pada anakanak dengan Abses epidural spinal. Kematian dari abses epidural spinal, yang tidak diragukan lagi terkait dengan keterlambatan dalam melembagakan terapi yang tepat, tetap stabil selama beberapa dekade terakhir sekitar 14%.

73