Pédiatrie Vg 8ème Edition

I]ITERMEII

o

à

âtfr, "\

À

PMZ

i

-/

qsË.f "ê

kru,*

-&

Fiches

1,

-1

ECN

:

r__**_-_***r

&.

Fiches Flash

ê

\i

\ x-"'t 4

^f Ê'*'

..#

-'t

r--_**-

Conférences de Consensus

.--*,

-r*.-**-__

i

FI\4D

lililillltilffiiltiltiltil

43€

Marc BELLAICHE

:\o :\O -0o -Fo

Jérôme VIALA Damien SANLAVILLE

_t__

-v\

-fo

I I I

I

I

I

I

I

I

w5 ,AY,

TEL

PIDIATNII $ème

édition

Marc BELLAICHE Jérôme VIALA

Damien SANLAVILLE

Editions 99, bd de l'HôPital 75013 Paris - Tel : 01 44 24 13

61

www.vernazobres-grego.com Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, photographie, microfilm, bande magnétique, disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d'auteurs.

ISBN : 2-84'136-963-8

A ma femme, Anne Elodie Jerémy, Emma et Elise Valérie et Hélène

REMERCIEMENTS AU "COMITE DE LECTURE" SENIORS

EXTERNES

MAITRES

DESSINS & ICONO

Nicolas Dhome

A. Mosca, M Neve,

Pr. Bourrillon,

J. Viala, J. Belhassen.

Estelle Hau

G. Zagury,

Pr. Cezard.

Kivenko Mayer Srour

R Cohen (infectiologie)

Pr. Gaudelus.

C. Heilbroner et M. Neve

V. Couloignier, M. François, F. Baculard. P. Viala

Pr. De Victor, Pr.Perelman,

Jeremy Boujenah Roxanne Viollet

Marina Rigolet

(oRL)

Fatima Hammou

A Linglart, V. Chassot (endocrinologie)

Yacine Lekkache

N. Beydon, B. Delaisi (pneumologie) P. Janckiewicz.

F. Fitoussi (orthopédie) P. Tounian. P. Jantchou

(gastro-entérolôgie) S. Lefèvre

(néonatologie) S. Magnier (cardiologie)

A. Bonnard, P. Philippe Chomette (chirurgie)

Pr. Huault. P Foucaud.

Pr. Ponsot. Pr. Navarro.

A. Bonnard A. Oussama en gage d'amitié. et à Patrice pour son talent et sa disponibilité.

PREFACE

Vous avez entre les mains la B" édition du légendaire ( BILLAICHI > qui est, sans conleste depuis bientôt deux décennies, la bible pédiatrique de tous les etudiants en médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait demandé : en rédiger la préface. Pourquoi moi vous direz-vous ? Et bien tout d'abord parce :"re je suis son ami depuis 20 ans, et peut-êlre aussi en tant qu'ancien conférencier : lnternat et actuel membre du conseil scientifique du CNCI. Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé sur les raisons de la nctoriété durable de cet ouvrage. Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles semblent prédominer.

Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de l'auteur. Marc Bellaïche est e doyen des conférenciers de pédiatrie, cette expérience unique lui permet de -epondre mieux que quiconque aux attenles des étudiants.

Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses :onographies, l'écriture aérée et les résumés vous permettront de ne pas vous rcyer dans cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un océan.

Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux :langements permanents des recommandations en matière de diagnostic et de :'aitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la 9e édition. Pour finir, je vous livre un secret à ne surtoul pas divulguer: toutes les réponses

3uX questions de pédiatrie , BELLA:CHE ).

de la

banque

de l'ECN se trouvent dans le

Pr. P. TOUNIAN

Hôpital Armand-Troussea u Faculté Piere et Marie Curie

INTRODUCTION

QIFS Questions Incontournables par leurs Fréquences ou leurs Sévérités

Fiche résumée en

I Page

où les mots.clefs apparaissent en glas.

Enjeux les idées phares de la question

Tableau Flash Tableaux comparatifs des

pathologies les Plus fré'

Scénario Trame de la conduite En pratique

à tenir

Mode de

présentation clinique le plus fréquent

un poLtrcentage de chance fiches ECN vous trouverez une ëchelle de cottleur cowespondant qu'un dossier soit posë sur l'item en question

pS : à

ta

Jin

Faible Moyen

Fort Très fort

des

L'étudiant est énorme ton bouquin. Nous, on a 35 matières ! Alors, avec la pédiatrie qui ne sort pas tous les ans. . .

Il

L'auteur Les trois dernières années...un sujet dp pédiatrie ! jpour être lu et relu à chaque chapitre. Avec les enjeux qui J'ai fait synthétique, mais il est conçu

marquent I'esprit de quelques phrases chocs, le scénario qui résume < I'ambiance >> de la question et 1es mots clés en gras, tu apprends en lisant. La conclusion par une fiche résumée en flash etlou des algorithmes et la fiche ECN sont plus ciblés réponse au dossier et destinées aux D4. In fine, tu relis 7 fois les messages imporlants. Certains me disent qu'il y a des répétitions, c'est lourd...mais c'est la condition pour retenir ! Il y a plusieurs niveaux de lecture dans le même ouvrage. Donc, enD2, D3 ou D4, on ne lira pas les mêmes passages de la question. Enfin c'est long car 1ly a54 items, soit 4,8 fois plus que l'endocrinologie ou 2 fois plus que la cardiologie !!! Enhn, la discipline est complètement dissociée des autres, d'où les fiches de scénario au départ pour mettre dans l'ambiance. C'est la médecine interne sur un terrain particulier. Et l'enfant n'est pas un adulte en miniature, c'est un adulte en devenir...alors, il faut apprendre en oubliant certains réflexes acquis en pathologie adulte

L'étudiant C'est-à-dire

?

L'auteur Premier réflexe : intégrer qu'à chaque âge, sa pathologie et une conduite à tenir différente. La bronchiolite survient chez le nourrisson et l'angine chez l'enfant...parler d'infection à streptocoque b en dehors de la période néonatale ou de convulsion hyperlhermique chez l'adolescent par exemple te tue un Çossier....

L'étudiant

OK, je note, mais pourquoi tant de photos, t'es frustré de ne pas faire une BD

?

L'auteur Certains ont une mémoire photographique (c'est mon cas), c'est pour eux plus facile à retenir quand tu te rappelles avec une image ou un tableau. Et puis, il y a toute l'iconographie sortable le

jour

J

L'étudiant J'aime bien tes acronymes PMZ (classique Pas Mis Zéro), QIFS (Questions Importantes par leurs Fréquences ou Sévérité), CQFD (Ce Qui Fut Dossier, acronyme emprunté à Pierre Khalifa), mais cette bane à la fin c'est quoi ?

L'auteur J'ai eu le privilège d'interroger 15 professeurs de Pédiatrie et de leur demander pour chaque question la probabilité pour qu'un dossier sorte concernant cet item. Cette < échelle visuelle analogique

L'étudiant Euh, si

j'ai

>>

estime cette probabilité.

d'autres questions ou remarques sur le bouquin

?

L'auteur marc.bellaiche@rdb. aphp.fr. Tu vas y arriver...et après,
MARC BELLAÏCHE

CONFERENCE DE CONSENSUS NEONATOLOGIE

21-Prématurité et retard de croissance intra-utérin (M2) 23-Examen du nouveau-né à terme {[Vl2).......... 320-lctère (OD).........

............1

.........15 .................39

DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATOLOGIQUE 32-Développement psychomoteur du nourrisson et de I'enfant : aspect normaux et pathologiques (M3)......... ......49 31-Problèmes posés par les maladies génétiques (M2)....... .....63 35-Développement buccodentaire et maxillo-facial (M3) ........101 33-Dépistage des anomalies orthopédiques (M3) ...................109 53-Principes des techniques de réducation, kinésithérapie et orthophonie (Ma) ...123

33.Dépistagedestroublesauditifs(M3)...'.....' 33-Dépistage des troubles visuels-strabisme de I'enfant (M3).......... ......137 37-Maltraitance et enfants en danger-protection maternelle et infantile {M3)......... 145 S1-Prise en charge d'un enfant handicapé (M4) .....169 34-Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de I'enfant (M3) ...........177 36-Retard staturo'pondéral {lM3):......... ...185 ENDOCRINOLOGIE

38-Puberté normale et pathologique (M3).......... 233-Diabète de type 1et2 {M&GS) 267-L'obésité de l'enfant (M&GS) .................

.....201 .........215 ...........225

DOULEUR

68-Douleur chez l'enfant (M6) ......... INFECTIOLOGIE

203-Fièvre (M1 1)........ ..........;,;iy.;;; ,,,",,,:;;','..:"243 76-Vaccinations (M7)......... .....,,.,,....,.,.,.,...2,55 77-Angines rhinopharyngites (MZ) ......... .. ..........,-.,,,;.;.,,;;..,.,...,....261 90-lnfections naso-sinusiennes de I'enfant (M7)......... r.....r:!r,i:r;a'!.-t.."r:i,:;i,;,:275 98-Otalgie et otites (M7) ......... .............;:::;it:i;:'.;;;i;;.,.;287 96-Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez l'enfant (M7) .,..r;....,.,..'.299 93-lnfection urinaire (M7) ......... .........i.!r..,:.......,.......309 86-lnfectlons broncho-pulmonaires du nourrissons et de l'enfant (M7)-,.--...."-'.:.;,:;,317 78-Goqueluche (M7). ......:-.-...,,rr;,i,,;,,i*;.:;'.!37 84-lnfections cutanéo-muqueuse à herpès virus (M7)......... .."n..........,.,...,.349 94-Maladies éruptives de I'enfant (M7).....

GASTRO.ENTEROLOGIE 'r4-302-Diarrhée aiguë et deshydratation aiguë du nourrisson {M1 i'1 7-Syndrome occlusif {M1 1} ..........,.. ' 95-Z24-Douleurs abdominales et lombaires aiguës-appendicite (M , "15-Vomissements du nourrisson (OD) - 5 - Hernies pariétales (lvl&GS) , - l-Constipation (0D)......... "1

PNEUMOLOGIE ' :3-Detresse respiratoire aiguë corps étranger des voies aérienne supérieures {M1 1 }.............. - i î-Asthme de I'enfant {M&GS} : :i-Toux (OD).........

CARDIOLOGIE "-Conduite à tenir devant un souffle cardiaque {On}......... -: ALLERGOLOGIE & DERMATOLOGIE ' ' : -Allergies et hypersensibilite chez I'enfant {Nl8}.......... " '.1-Allergies cutaneo-muqueuses chez I'enfant. urticaire et dermatite atopique (DA) {lW8} : ::-Purpura chez I'enfant {Ot}.....

...... 519

...........,529 ..........539

NEUROLOGIE

' l -.Convulsions du nourrisson et de l'enfant {Ml1}........ - - 5-Les épilepsies du nourrisson et de I'enfant {!M&GS} -' j -!dalaises du nourrisson et mort subite {l1fr11} ORTHOPEDIE ''''-Examen médical d'aptitude au sport (M7).......... !:- rfections ostéo-articulaires des membres de I'enfant {[V17]......... - lr-Boiterie de l'enfant {ûD}

, r-.Fractures chez I'enfant : particularites épidémiologiques,

CANCEROLOGIE

\

D

EX

.....681

MODULE 2 : DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE I

No de

Pages

Programme d'enseignement

question

Prématurité et retard de crotssance lntra-ulerln

21

)o

)o

o o

o

o

E ,o

(\

,@

(r)

1

15

23

Problèmes poses par les maladies génétiques

31

63

îô\

!:':d r\- )l

MODULE 3 : MATURATION ET

No de

M Pages

Programme d'enseignement

question

Développement psyc-homoteur du nourrisson I'enfant : aspects norma Oepistage Oes anomalies orthopédiques

32

et

de

Oepistage des troubles auditifs

33

o o E .o

o

o

,o

(\

6ll

49 107

123 de l'enfant

133

du nourrisson et de

169

@suels-strabisme

ffinutritionnels

34

)o

)o

I'enfant

et maxillo-facial

@aire

35

Retard statu ro-Pon déral

36

ffi

37

99 177

danger-protection maternelle

141

et infantile

38

PuUerte normale et Pathologique

193

6À

ifr:'è

\H-

MODULE

N" de

question

51

53

4:

HANDIGAP INCAPACITE, DEPENDANCE J

Pages

Programme d'enseignement

161

Prise en charqe d'un enfant handicapé

Principes des techntques oe reeoucatloll, et orthophonie

Kllrusrr'rrËrcrPrE

119

o

J

o @

o

E

(\

'o

J

o o Ê

'o

o1!

i->,

-..-

\ MODULE 6 : DOULEUR, SOINS PALLIATIFS,.ACCOMPAGNEMENT

No de

J

question

Programme d'enseignement

Douleur chez

68

I'enfant

Pages

o o

o o

J

o o

E ,o

(\

E

'o(9

227

'

_\_

-

.:

MODULE 7 r SANTE ET ENVIRONNEMENT - MALADIES TRANSMISSIBLES

N" de

question

Programme d'enseignement

Angines

rhi

nopharyngites

lnfections naso-sinusiennes de I'enfant lnfections cutanéo-muqueuse à herpes virus

lnfections broncho-pulmonaires du nourrisson

et de

l'enfant lnfections ostéo-articulaires des membres de l'enfant

lnfection urinaire Maladies éruptives de l'enfant

Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez I'enfant

Otalgie et otites Examen médical d'aptitude au sport

MODULE 8 : IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

X'de çæstion

Programme d'enseig nement

Pages

)o o

115

Déficit immunitaire de I'enfant

359

113

Allergies et hypersensibilité chez I'enfant

503

1't4

Allergies cutanéo-muqueuses cheZ l'enfant. Urticaire et dermatite atopique (DA)

513

o

o

o

o

E ,o

E ,o

(\

(9

;à

(Jii'-'Jt)

]-.

MODULE 11 : SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE PATIENT A LA DECISION THERAPEUTIQUE - URGENCES

'

DE LA PLAINTE DU

)

L J

L

No de

Programme d'enseig nement

question

Pages

o o

Convulsions du nourrisson et de l'enfant

Oetresse resplratoire aiguë corps étranger des voies

193

aériennes

'194-302 195-224

supérieures Oiarrfree aiquë et déshydratation aiguë du nourrisson Douleurs abdornlnales et lomb@

o

o

E

Ê ,a

(\

I

190

o

o

C{)

537

453 377 407

203

Fièvre

235

210

Malaises du nourrisson et mort subite

563

217

Svndrome occlusif

395

t--\

+i]'r.Ôl

":r,', '{'l<"

.t-\ \

2è." PARTIE : MALADIES ET GRANDS SYNDROMES

N" de

question

Programme d'enseig nement

Pages

)o o

J

o

Asthme de l'enfant

471

233

Diabète de tYPe 1 et 2

207

235

Les ep'ltepsies du nourrisson et de l'enfant

553

237

diaqnostiques et théraPeutiL Hernies oariétales L'obésité de l'enfant Patholoqie génito scrotâe@

Fractures chez tenfant

621

245 267 272

i'ir. -L) e-'\

3è'"

No de

question

:

particularités épidémiologiques'

E

'o

(9

435 217 631

PARTIE : ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT...

Programme d'enseignement

Pages

)o o

o

300

320 328 330 331

336 345

Boiterie de l'enfant Constipation lctère protéinurie et synd rome néphlqlqLlePurpura chez l'enfant ConOuite a tenir devant un souffle cardiaque Toux Vomissements du nourrisson

601

441 39 641

523 495 485 4',|'9

J

o

o

o

E

É

'o

ôt

299

o o

o E ,o

N

226

J

,@

olt

- :rthophonie dans les troubles spécifiques du développement du langage oral chez l'enfant de 3 à 6 ans - \AES / Service recommandations et références professionnelles/mai 2001 agnostic et traitement curatif de I'infection bactérienne précoce du nouveau-né. Sept. 2002 ANAES

-

3":upe francophone de gastroentérologie pédiatrique. Mise au point sur le traitement médicamenteux et -,:'itionnel des diarrhées aigues infectieuses Arch Pediatr 2002; 9 : 620-8

- artement maternel mise en oeuvre -=:cmmandations. mai 2002 ANAES :'se

et poursuite dans les 6 premiers mois de vie de l'enfant:

en charge de l'ictère du nouveau-né. Académie nationale de médecine. juillet 2003.

:'se en charge de l'obésité de l'enfant et de I'adolescent. ANAES / Service

des recommandations

:' :'essionnelles/Septembre 2003

:- se en charge du patient atteint de mucoviscidose 01/2003 www.HAS-sante.fr biothérapie locale en ORL. Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé - Juillet --. ---

_,+

1

' se au point sur la prise en charge de la fièvre de l'enfant. AFSSAPS www.afssaps.fr 2004 --. b othérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes et basses.

^

: = SSAPS www.afssaps.fr 2005.

:-seenchargedeladermatiteatopiquedel'enfantAnnDermatolVenerol 2005;132:275-285 - -grostic et antibiothérapie des infectipns urinaires bactériennes communautaires du nourrisson et de =-'ant. AFSSAPS, février 2007. -'::tions ostéo-articulaires de I'enfant 22'^' journée du groupe de pathologie infectieuse pédiatrique ,: r Arch Pediatr 2007 ,14 : supp 2. -" s:mie 21. Evaluation et stratégie de dépistage de la trisomie 21 www.HAS-sante.fr luin 2007 :' :e en charge en cas de mort inattendue du nourrisson www.HAS-sante.fr février 2007 ''.:iaitance : Loidu 5 mars 2007 réformant la protection de l'enfance JO du 06 mars 2007. ,, :e de recommandations lors de cas de coqueluche :www.sfmu.org/frlformation/consensus 2007 : -:.ome de Turner. Protocole national de diagnostic et de soins www.HAS-sante.fr janvier 2008

:

=: en charge de la crise d'asthme de l'enfant. Groupe de recherche sur les avancées en pneumologie

:=- :iriques (GRAPP) Rev Mal Resp 2008 ,25: 695-704 , --siipation. Lachaux Aet Roy P La constipation de l'enfantArch Pediatr2008; 15:95-101 :-:::cole national de diagnostic et de soins pour le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant guide -

-l

ivww.HAS-sante.fr avril 2008

- - . -sécrétoires gastriques chez l'enfant AFSSAPS 0111012008 www.afssaps.fr

:"

s: en charge des

méningites aigues bactériennes communautaires

,,',', infectiologie.com/site

=-^erche d'anticorps dans la maladie coeliaque www.HAS-sante.fr 2008 - - :é de nutrition : lait de vache et santé des enfants Arch Pediatr 2008 , 15 : 1621-1732 -, =-Crier vaccinal ; recommandations 2008 : http./iwww.invs.gouv.frlbeh.

=

I

1911112008

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

ITEM 21. PREMATURITE ET RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN !

': quer les principaux :': ssance intra-utérin

facteurs de risque et les éléments de prévention de la prématurité et du retard de

PREMATURITE E

\J EUX - Plus la prématurité est importante, plus fréquentes et sévères sont les complications. - La prise en charge initiale conditionne souvent le pronostic.

SCENARIO -Er aluer le terme

'

Date des dernières rèsles

E.-hographie anténatale précoce (datation)

Eramen morphologique Eramen neurologique

l-Frendre en charge rapidement pour maintenir l'équilibre

'

Thermique Hr dro électrolytique Glycémique et calcémique

Hémodynamique ,i-

Redouter des complications immédiates

' '

Respiratoires

\eurologiques Intectieuses et métaboliques Digestives

4"Sun'eiller et dépister des complications à long terme ' Dl splasie bronchopulmonaire Encéphalopathie post-anoxique ou hémorragi que Troubles sensoriels Troubles psycho-sociaux

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

DEFINITION

.

Naissance au terme de moins de 37 semaines d'aménorrhée (SA)' soit moins de 259 jours en comptant depuis le premier jour des dernières règles

EN PRATIQUE Echec de tocolyse

TERMINOLOGIE . Deux types de prématurité : - Prématurité < provoquée

.

>>

médicalement consentie (extraction

d'un hypotrophe qui

ne

grandit plus par exemPle)

' . . .

Prématuritéspontanée

Grand prématuré : terme < 32 SA

Prématurissime : terme < 28 SA Limite de viabilité (Ioi du 08101193).' naissance à déclarer - Terme >22 SA - Poids > 500 g Age gestationnel .' semaines écoulées entre la conception et la naissance.

I.EPIDEMIOLOGIE

. . .

Prévalence en France'. 5Vo 50Va de la mortalité périnatale survient chez des nouveau-nés prématurés 5O7o des infirmités motrices cérébrales surviennent chez des enfants nés prématurés.

II-DIAGNOSTIC

. .

.

L'évaluation de I'âge gestationnel se fait sur deux types de critères Anté-nataux :

-

Date des dernières règles Echographie précoce : 12-14 SA Diamètre péri-ombilical et hauteur utérine à un moindre degré

Post-nataux : - Examen morphologique : I'aspect des téguments (en particulier les mamelons, pavillon de I'oreille,1es plis de la plante des pieds) et des organes génitaux externes - Examen neurologique: tonus passif et actif, reflexes archaïques tous présent chez 1'enfant à lerme

-

EEG : estime le terme à une semaine pres

III.CAUSES DE LA PREMATURITE A.FACTEURS MATERNELS L-Terrain . Infections : - Urinaire à E. coli

. . .

-

Cervico-vaginale à Streptocoque b Listériose

Maladie chronique Diabète

Allo-immunisationRhésus

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

. ' ' .

Obésité

.\ntécédents de prématurité

.\ge maternel < 18 ans ou > 35 ans Consommation de toxiques : tabac...

l. Lauses socio-économiques ' Transport ou travail excessif, fatigant, mère célibataire . Grossesse illégitime, non désirée ' Grossesse mal surveillée . \lauvaisesconditionssocio-économiques 3. FACTEU RS OBSTETRICAUX

' ' ' ' ' ' . ' .

Pré-éclampsie Grossesses multiples, fécondation in vitro. grossesses rapprochées

\lort-nés, avortements itératifs par curetage Chorio-amniotite Placenta prævia et hématome rétro-placentaire

\lalformationutérine Endométrite

Béancecervico-isthmique Hr dramnios

:.CAUSES FGTALES

' . ' .

\nomulieschlomosomiques Soutfrance fætale aiguë ou chronique Retard de croissance intra-utérin

Irùompatibilité Rhésus sévère

:-.CAUSES NON RETROUVEES

' .

ille

concerne 30 à 50o/o des causes de prématurité

T,tute prématttrité inexplicluée cloit .f'aire évoquer le diagnostic d'nne infection mcLterno-Jcrtale ".ricltt'à preLtve du contrctire.

E.ACCOUCHEMENT PROVOQUE

.

ilertaines situations l'imposent parfois

-

:

Patholog-ie maternelle chronique grave

Pré-éclampsie Diabète

Incompatibilité Rhésus Souffrance fætale

Hématomerétro-placentaire Placenta prævia hémorragique

Retard de croissance intra-utérin

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

IV.PREVENTION

. . .

Connaissance des facteurs de risque Cotation du CRAP (Coefficient de Risque d'Accouchement Prématuré) Prise en charge obstétricale : - Consultations obligatoires et bon suivi de la grossesse

.

-

Traitement Précoce des MAP

Congés prénataux et mise au repos des grossesses à risque Cerclage en cas de béance du col Traitement des pathologies maternelles : infections, HTA, diabète Corticothérapie anté-natale avant 34 SA Transfert des femmes à risque avant I'accouchement

Réseau de soins périnataux

V.PATHOLOGIES SECONDAIRES A LA PREMATURITE 1-Immédiates . Métaboliques : en couveuse - Hypothermie : avec risque de lésions cérébrales secondaires, imposant la mise avec humidification de I'air pour maintenir une température entre 36' et 37' C.

'

Hypoglycémie Hypocalcémie Anémie

Respiratoires :

-

Maladie des membranes hYalines : " Liée à I'immaturité pulmonaire due à un cléficit de surfactant avant la 34"' semaine. Retard de résorption'du liquide amniotique, surtout en cas de césarienne

-

Infection pulmonaire

:

sensibilité accrue par

immaturité des défenses

-

" .

de la

Apnée par immaturité respiratoire centrale

commande

:

par caféine en

préventif systématiquement avant32 SA, si apnée après 32 SA, à Poursuivre jusqu'à

Traitement 35 SA.

Digestives :

-

Difficultés d'alimentation jusqu'à 36 " Défaut de succion-déglutition SA ou immaturité des fonctions :

d

-

igest i ves

Entérocoliteulcéro-nécrosante: " Etiologie mal déterminée

" " ' "

:

infectieuse

etlou vasculaire Ballonnement abdominal, vomissements ou résidus gastriques, apnée, bradycardie

Signes cliniques de gravité : rectorragies. syndrome péritonéal, choc septique ASP : examen clef du diagnostic Pneumatose (air dans la paroi intestinale) colique ou Portale :

Nécrose

intéstinale b-s-

x Un risque à coutt terme : la perforation x Pneumopéritoine " Traitement " Nutrition parentérale exclusive " Antibiothérapie " Chirurgie selon le contexte Cardiaque.' - Hypertension artérielle pulmonaife " D'origine pulmonaire capillaire " Secondaire à une hypoxémie persistante " Par shunt gauche-droit: " Persistance du canal artériel " Traitement médical : INDOCID@ ou chirurgical : ligature :

:

,

:

:

Hématologique :

-

Anémie: ' Majoration de l'hémolyse physiologique " Insuffisance de production médullaire " Prélèvements sanguins multiples Neurologiques : - Hémorragieintra-ventriculaire " 113 des prématurés pesant < 1.500 g " Pronostic variable en fonction de l'importance de l'hémorragie - Ischémiepéri-ventriculaire Hépatique : - Ictère par immaturité de la glyôurono-conjugaison Rénale : Tubulopathie avec trouble de la concentration rénale " Fuite de sodium urinaire " Risque de déshydratation et d'hémodilution Immunologique : - Sensibilité aux infections

Hémorrag ie intra-ventriculaire

:

l{omplications retardées

.

Séquelles neurologiques :

-

Elles font suite à des accidents anoxo-ischémiques ou hémor:ragiques La leucomalacie péri-ventriculaire est une lésion séquellaire fréquente pouvant se traduire par I'apparition d'une atteinte motrice pure avec syndrome pyramidal sans atteinte cognitive: syndrome de Little

Troubles du développement psychomoteur etlou troubles du comportement (avant l'âge du Cours Préparatoire, on ne pouffa pas extrapoler le niveau intellectuel de I'enfant)

-

Epilepsie

La répétition des ETF et des examens neurologiques dans ce contexte de prématurité fondamentale

Séquelles sensorielles :

Myopie

-

Strabisme Fibroplasie rétrolentale rare

Diminution de l'acuité auditive, trouble du langage

est

PREMATURME & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

Séquelles digestives :

-

Sténose post-entérocolite et entéropathie post-obstructive Sténose du pylore plus fréquenle chez le prématuré

-

Troubles de Ia relation parents-enfant

-

Mort subite inexpliquée plus fréquente

Retard de croissance staturo-pondérale S é quelle s p sycho -s o ciale s : Sévices à enfant (séparation néonatale prolongée) C onséquence d' origine indéterminée :

PREMATURITË & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

COMPLICATIONS DE LA PREMATURITT Leucomalacie péri'ventriculaire Hémorragie intra'ventricu laire Apnée centrale

Myopie Strabisme Rétinopathie

Surdité

Hadbs

des

rnrrrnbra nes hya I i nes,

rlrffiion pulmonaire,

Hypothermie

|lptrce obstructive

Hypoglycémie Hypocalcémie lnfection Anémie lctère

klre*silance du

crd rtériel

liiùlopathie

ffiultés

d'alimentation EnÉocol ite u céro-nécrosante I

rdre

krd

de croissance staturo-pondéral

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN (RCIU ENJEUX

-

plus I'hypotrophie est précoce, plus la taille et le périmètre crânien risquent d'être touchés, Pire est le Pronostic.

SCENARIO

l-Evaluer I'importance de l'hypotrophie

'

Pesée

2-Apptécier le caractère harmonieux ou pas

.

Périmètre crânien

3-Rechercher loétiologie

. . .

Fætale

Maternelle Placentaire

4-Prise en charge précoce . Alimentation précoce ' Apport calorique adaPté

. .

Incubateur

Monitoring

TIEFINITION

.

Nouveau-né dont le poids de naissance, rapporté à son âge gestationnel, est sur les courbes de Leroy et Lefort.

< l0è'" percentile

EI{ PRATIQUE

.

< Petit poids > de naissance

TERHINOLOGIE

' . . . ' . .

;

Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU) Hypotrophie n'est pas synonyme de prématurtft : Les courbes de référence sont corrélées à l'âge gestationnel. Il existe donc des nouveau-nés prématurés eutrophes ou hypotrophes et des nouveau-nés à terme eutrophes ou hypotrophes

Hypotrophie homogène (ou harmonieuse) : - Elle touche le poids, la taille et le PC Hypotrophie inhomogène (ou dysharmonieuse) : Elle prédomine sur le poids Hypotrophie sévère.' poids < 3è'" percentile Courbe de Leroy et Lefort: courbe ayant le poids de naissance en ordonnée et l'âge gestationnel en abscisse, établissant les normes de poids en percentiles à la naissance.

En chiffre, à terme : Petit poids de naissance < 2.500 g Très petit poids < 1.500 g

.

Poids extrêmement petit < 1.000 g

Biométrie.' mesure échographique permettant d'estimer le poids fætal à partir d'au moins -i

rnesures

'

INEQUENCE

. . .

lOVc des naissances par

définition (poids de naissance < l0ê*'percentile)

H1'potrophie sévère : 3Va des naissances

Lhypotrophie est plus fréquente en cas de prématurité

IûAGNOSTIC

Tfl

UTERO

l-Dùgraphie

.

3 échographies nécessaires et suffisantes pour surveiller une grossesse normale

:

12è-'SA (mesure de la clarté nuquale - datation) 22è'" SA (morphologie) 32è" SA (croissance)

û r

L'echographie de la 22è^' SA dépiste les retards de croissance intra-utérins précoces et sévères. L'echographie de la 32è" SA dépiste les retards de croissance plus tardifs. [3 diagnostic échographique se fait grâce aux mesures suivantes (biométrie) : Diamètre bipariétal ou périmètre céphalique Diamètre abdominal transverse ou circonférence abdominale I-ongueur fémorale

l{CHque

. .

llauteur utérine Cene évaluation doit toujours être confirmée par les mensurations échographiques

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

B.DEUX PRESENTATIONS NEONATALES l-Dysmaturité homogène ou << harmonieuse >> z 307o ' Avec poids, taille et PC < l0'n'" percentile'

.

De moins bon pronostic car le début est le plus souvent précoce < 24''n' semaine

2-Dysmaturité inhomogène ou << dysharmonieuse >> :7ÙVo . Poids < 10èn" percentile . Taille et PC > 10èn'" percentile ' . Traduisant un retard plus tardif avec donc un meilleur pronostic

C-ASPECT CLINIQUE . Peau plissée avec fin pii cutané < 3 mm

. .

Membres décharnés Aspect dit < en araignée

>

D.ETIOLOGIES 1-Causes fætales

. . . .

Retard de croissance généralement harmonieux Malformations : en particulier osseuses, neurologiques et cardiaques

Aberrations chromosomiques (trisomie 13-18) Embryo-fætopathies

-

:

Cytomégalovirus(CMV) Plus rarement : toxoplasmose, rubéole, syphilis, herpès

2-Causes maternelles

. .

.

.

Mauvais état nutritionnel Hypoxie chronique - Anémie - Insuffisancerespiratoire :

-

:

Hypertensionartérielle Néphropathie

Lupus - Anticorps antiphospholipides Drépanocytose

Toxiques : - Toxicomanie (héroïne, morphine) - Tabagisme - alcool (1/1.000 à 1/2.000 naissance porteuse du syndrome d'alcoolisme fætal) - Médicaments (anti-épileptiques, immunosuppresseurs, corticoTdes)

3-

Cardiopathie

Syndromes vasculo-rénaux

Rayons

X

Causes utéro-placentaires

. . . . 10

Pré-éclampsie Grossesses multiple s '. 25o/o des jumeaux naissent hypotrophes

Malfbrmation ou hypoplasie utérine Insuffisance placentaire : petit débit placentaire

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

.

-\nomalies funiculaires ou du cordon

-

:

Cordon grêle

Artère ombilicale unique Inserlion placentaire anormale Ces étiologies provoquent des hypotrophies dysharmonieuses

'

4-t'ause inconnue dans30Vo des cas

.COMPLICATIONS LIEES A L'HYPOTROPHIE

. ' " . .

H1'poglycémie H}-Pocalcémie

\norie périnatale +/- inhalation méconiale Hr pothermie

?rlr globulie

:

-

ElIe est générée par l'hyperproduction d'érythropoïétine , conséquence de I'hypoxie fætale Désordrehydro-électrolytique

. ' .

Thrombopénie

\lortalité et morbidité sont plus importantes chez 1'hypotrophe que chez l'eutrophe

-E u *,,lution

. ' '

H.,

favorable

potrophie dysharmonieuse sans cause fætale

plus souvent au cours de Ia 1''' année retard initial de PC se comble dans 507o des cas lors de la 1"'" année

,':r retard pondéral isolé

-'r

se rattrape le

l" l'T.,nostic réservé ' :l', potrophie harmonieuse d'origine fætale

' .

L:trrds staturo-pondéraux et psychomoteurs E.;r.logie causale sévère (fætopathie, anomalie génétique)

PREVENTION

'n

ù.S

U

RVEI LLANCE ANTENATALE

,[- - "a'luation de

l'état du fætus

. 1"I:n:urations échographiques : biométrie fætale " lr :p1er utérin - ombilical * :,ide dr-r rythme cardiaque fætal

I

T:,aitement des pathologies maternelles

S*J

E

CISI ON

OBSTETRICALE

-rlû,ere en danger

.

,- ";rruption de grossesse

l.f;lr.

It

;

lt

.

{Lt-

'

sér'ère > 34 SA r', ::iction de l'enf'ant sér'ère < 34 SA

- ,..

ie

consensus

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

C.PRISE EN CHARGE

l-En période néo-natale

. . . .

Alimentation précoce, apport calorique (glucidique en particulier) adapté Incubateur

Monitoring Surveillance: température ;hypocalcémie,hypoglycémie

2-Ultérieurement . Surveillance de la croissance staturale pour discuter d'une éventuelle thérapie par hormone de croissance vers l'âge de 4 ans. .

12

* PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

FICHE FLASH

DEFINITION :

ETIOLOGIES

Toute prématurité inexpliquée est une infection materno-fætale jusqu'à preuye du contraire

Mauvais état nutritionnel

Hypoxie chronique : Syndromes vasculo-rénaux Toxicomanie

Causes maternelles :

Infection Diabète

Tabagisme - alcool Médicaments : antiépileptiques

Maladie chronique Toxémie gravidique Auto-immunisation Rhésus Antécédents de prématurité Age maternel < 18 ans ou > 35 ans Causes obsréûicales

Causes maternelles :

immunosuppresseurs, corticoïdes Rayon X Causes obstétricales : Grossesses multiples

:

Malformation utérine

Grossesses multiples

Fécondation in vitro, grossesses rapprochées Mort nés, avortements itératifs par curetage

fætales : Malformations

Causes

Placenta prævia et hématome rétroplacentaire

Aberrat ions chromosomiques

Malformation utérine, endométrite

Embryo-fcetopathies CMV

Béance cervico-isthmique

Hydramnios Causes

fætales

:

Anomal ies chromosom iques

Par dtîcision médicale, pour : r Souffrance fætale Retard de croissance intra-utérine Incompatibilité Rhésus sévère Toxémie gravidique Placenta prævia hémorragique Hématome rétro-placentaire Pathologie maternelle sévère -'.."litions

Maladies métaboliques Causes placentaires : Toxémie gravidique

Insuffisance placentaire

:

Anomalies funiculaire ou du cordon Cause inconnue dans 307o des cas

socio -économiques défavorabLes

PREVENTION - Cotation du CRAP - Consultations obligatoires et bon suivi de la grossesse

- Surveillance anténatale - Traitement précoce des MAP - Cerclage en cas de béance du col - Traitement des pathologies maternelles - Transfert et traitement des femmes à

risque dans des centres spécialisés - Réseau de soins périnataux

Surveillance anténatale : - Evaluation de l'état du fætus - Echographie

- Doppler utérin - ombilical - Etude du rythme cardiaque fætal

Traitement des pathologies maternelles

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

PMZ a a

Prématurité inexpliquée : rechercher une infection materno-fætale Complications liées à I'hypotrophie : - Hypoglycémie - Hl pocalcérnie

@ { -v) #Â-'

ffi

PREMATURITE DECLENCHEE PAR DECISION MEDICALE 1-Pathologie maternelle sévère 2- Pré-éclampsie

3-Retard de croissance intra-utérin 4-Incompatibilité rhésus sévère 5-Placenta prævia hémorragique 6-Hématome rétro-placentaire 7-Anoxie (ou souffrance) fætale

LES REGLES D'OR Hypotrophe = nouveau-né à risque Hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie et polyglobulie sont à craindre La dysmaturité peut être homogène ou harmonieuse (poids, taille et PC < 10è'" percôntile) de mauvais pronostic ou inhomogène, traduisant un retard plus tardif de meilleur pronostic Plus la prématurité est importante, plus les complications sont à craindre Rechercher une infection devant une prématurité inexpliquée Suivre au long cours des prématurés ll existe des complications tardives neurologiques, digestives, sensorielles et psycho-sociales

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

23.EXAMEN DU NOUVEAU.NE A TERME

':..L'a.ztr;. .:t:ti-:47

::eliser un examen complet d'un nouveau-né

à terme. ReconnaÎtre les situations nécessitant une prise :r.rarge spécialisée. Promouvoir la qualité des premiers liens affectifs parent-enfant. Expliqueraux

:-

::'?rts E

les bases de la puériculture

NJEUX

-

ldentifier les situations à risques Toute anomalie clinique inexpliquée est une infection néo-natale jusqu'à preuve du contraire

SCENARIO ruestions avant la naissance : \- a-t-il des anomalies du développement fætal ou une malformation

' ' . . ; . ' ' ' -

-

Retard de croissance intra-utérin

-

Malformation dépistée par I'échoglaphie anténatale

QLrel est le terme

exact

?

Friste-t-il une anoxie périnatale ? \' a-t-il un risque d'infection bactérienne materno-fætale

i

?

?

a n.rèle a-t-elle pris ou reçu des médicaments pendant la grossesse et/ou à I'accouchement

?

';St€s systématiques en salle de naissance Ctrtation du score

d'Apgar

'

Disinfection oculaire par collyre {dministration de vitamine K ?erméabilité de l'æsophage, des choanes et de I'anus \lensurations r:ifier et prendre en charge les 5 principales pathologies du nouveau-né à terme ,

:,ecti.on materno-fætale

litresse respiratoire l. I

allbrmations congénitales

l\ i

'

potrophie

_;:are

e: t là sortie de la maternité : 5 missions

' '

:'.rû)€r somatique complet à consigner dans le carnet de santé ):cistage obligatoire des 5 malaclies :

'

:.'

Hl pothyroîdie Phénylcétonurie H1'perplasie congénitale des surrénales

\lucoviscidose Drépanocytose dans les ethnies à risque -s spécialisé si nécessaire

-

à{IW

:

Hanches luxées ou luxables Anomalies des oto-émissions ou contact visuel

\ l alformation(s) Souffle cardiaque Hernie

ils de puériculture (allaitement++) et présentation du carnet de santé ..égier la dyade païents-enfants

:..e ',

---:--'è

R\

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

TERMINOLOGIE : NOUVEAUX-NES = ENFANTS < 28 JOURS . Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU) = Poids < l0è-" Percentile . Infection materno fætale :

' . . . ' . .

Infection transmise de la mère à I'enfant

Infection materno fætale possible.' anamnèse obstétricale Infection materno fætale probable.' anamnèse obstétricale etlou prélèvements périphériques positifs (nouveau-né colonisé) InTection materno fætale certaine .' prélèvements centraux positifs Forte suspicion d'infection materno fætale : nouveau-né symptomatique Infection néo-natale secondaire : - Infection se cléclarant après un intervalle libre de plusieurs jours après la naissance - Elle est d'origine maternelle ou acquise secondairement (uropathie, origine iatrogène en particulier) Sclérème :

Induration de la peau avec perte de mobilité sur les plans profonds Score d'Apgar :

-

-

Normale =

10

Moyen mnémotechnique : < CARESSE TON COL ROUGE

FREQUENCE

MOUVEMENTS

TONUS

CARDIAQUE

RESPIRATOIRES

MUSCULAIRE

ABSENCE

ABSENCE

FLASQUE

<100/MN >100/MN

COLORATION

REACTIVITE

CYANOSE, PALEUR

REPONSE

CORPS ROSE

LEGER

PAS DE

IRREGULIERS

LEGER TONUS

FLEXION

(EXT. CYAN.)

MOUVEMENT

REGULIERE

BON TONUS FT,EXION

COMPLETEMENT

CRI

>

COTATION 0

2

ROSE

Fréquence respiratoire normale : - Du nouveau-né à terme : 30 à 40 /mn - Du prématuré : 50 à 60 /mn Fréquence cardiaque : - Du nouveau-né à terme : 90 à 160 /mn

-

Bradycardie < 80 /mn Tension artérielle normale : - 70 mm de Hg de systolique Gaz du sang artériels norntaux :

La

PCO2 = 30-40 mmHg

POr = 50-70 mmHg

pH =1,40 cyanose apparaît quand le taux d'hémoglobine réduite atteint 5

Attention

à

I'aspect cyanique des

nouveau-nés

g pour

polyglobuliques

100

ml de sang.

ou en mauvais état

hémodynamique

DéIais d'apparition des détresses respiratoires - Détresse respiratoire immédiate : précoce, en salle de travail, à la naissance - Détresse respiratoire secondaire : tardive, après plusieurs heures ou jours (usqu'à huit jours) :

Acrocyanose : - Aspect bleuté physiologique des extrémités chez des ( gros simuler une cyanose

'16

>>

nouveau-nés à terme pouvant

EXAMEN DU NOUVEAU.NE

"CONDUITE A TENIR EN SALLE DE TRAVAIL J".ANAMNESE j.-jltre. avant la naissance, doit exiger le dossier obstétrical pour anticiper certains problèmes à la '.r t-e. Il recherchera :

'

lcterme:

,

' '

Prématurité = risque accru de détresse respiratoire, infections, hypoglycémie, hypothermie et troubles de la déglutition Complications d'autant plus fréquentes que la prématurité est importante (< 32 SA) Jes anomalies du développement fætal ou une malformation : (les MARS) Malformation dépistée par l'échographie anténatale Abondance du liquide amniotique : hydramnios dans les infections TORSCH ou parvovirus, pathologies digestives (atrésie de l'æsophage) ou neurologiques, oligoamnios dans les RCIU ou malformations rénales Retard de croissance intra-utérin (RCIU) Sérologie TORSCH (Toxoplasmose, Rubéole, Syphilis, CMV, Herpès et HIV)

J:s

antécédents familiaux : maladie maternelle, groupe Rhésus

i

tracé du rythme cardiaque Îætal : anoxie périnatale (= souffrance fætale aiguë) = décélération -.,rdraque en dehors des contractions utérines et liquide teinté :

Anoxie périnatale sans cause : infection ? -\noxie périnatale et détresse respiratoire : inhalation méconiale

'

-

'/

,ntexte d'infection bactérienne materno-fætale Critères maieurs. fortement liés à une infection néonatale

" ' ' " ' " '

i

."

:ll

:" rlrophylaxie per-portum de f infection à SGb est recommandée : :r.-as de diagnostic de portage de SGb au cours de la grossesse,

à distance ou non

de

:r".-couchement .-as de bactériurie à SGb au cours de la grossesse :. .'as d'antécédent d'infection néonatale à SGb :: r'absence de prélèvement vaginal de dépistage du SGb, si 1 des facteurs de risque suivant est :::s.nt : I'accouchement survient avant 37 SA, la durée de rupture des membranes est

i

ii

En dehors d'une antibioprophylaxie maternelle complète : Un antécédent d'infection materno-fcetale à Streptocoque b (Sb) Un porlage vaginal de Sb chez la mère (10 à 15% des cas) Une bactériurie à Sb chezTa mère pendant la grossesse

./ '/ '/

PROTOCOLE DE TRAITEMENT PREVENTIF DE L'INFECTION A SGb

:tl

ill ': 'i' ii ,,r ;l lli i1l$

Tableau évocateur de chorio-amniotite Jumeau atteint d'une infection materno-fætale Température maternelle aiant ou en début de travail 38'C Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée Durée d'ouverture de la poche des eaux > 18 heures Rupture prématurée des membranes avant 37 SA

""

-:;rieure à 12 heures ou la température maternelle dépasse 38'C au cours du travail ,:rophylaxie per-partumde I'infection à SGB utilise l'amoxicilline en IV (2 g puis 1 g toutes

-: - .: êrre débutée le plus précocement possible au cours du travail, car son efficacité

n'est

17

&

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

. .

Critères mineurs ' Durée d'ouverture prolongée de la poche des eaux > 12 h, mais < 18 h * Prématurité spontanée <37 SA et > 35 SA '/ Anomalies du rythme cardiaque fætal ou une asphyxie fcetale non expliquée '/ Liquide amniotique teinté ou méconial.

Des médicaments pris par la mère pendant Ia grossesse et/ou le travail

Type d'accouchement

-

:

Césarienne : risque accru de détresse respiratoire transitoire (absence de compression thoracique et sécrétion moindre des catécholamines) et d'hypotonie néonatale secondaire à l'anesthésie parfois reçue par la mère

B.PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE L-Nouveau-né à terme d'apparence normale ' Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche . Vérification de 1'absence de fentes labio-palatines . Passage de sonde dans I'estomac (< test à la seringue > qui élimine une atrésie de 1'æsophage) et dans les narines (pour éliminer une atrésie des choanes)

. . ' . .

Prise de température rectale (élimine une imperforation anale)

'

Mise en place d'un bracelet.d'identification

Toilette et réchauffement du nouveau-né (bonnet systématique) Mensurations : poids, taille, périmètre crânien Administration d'un collyre antibiotique et de 2 mg de vitamine K per os Soins du cordon ombilical : désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux artères (malformation rénale à rechercher si une seule artère présente)

2-Nouveau-nés à risque A chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière . Post-maturité : anoxie périnatale, inhalation méconiale, hypoglycémie . Macrosome etlou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobulie,

. . . ' .

dystocie des épaules Nouveau-né de mère toxicomane = syndrome de sevrage : hyperexcitabilité, voire convulsions, 'alimentation trouble de I Mère traitée par : - p-bloquants : recherche d'une hypoglycémie et bradycardie - Anti-épileptiques : hypovitaminose K, hypocalcémie

RCIU : hypoglycémie, hypocalcémie, thrombopénie, polyglobulie, hypothermie Poids < 2 kg : hospitalisation dans une unité de soins de niveau II Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (l'un anémique avec hypoxie chronique, l'autre polyglobulique avec hyperviscosité sanguine, cardiopathie dans les deux cas), traumatisme obstétrical

3-Pathologie néonatale immédiate évidente . Elle est repérée et cotée par le score d'Apgar . En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >>) : réanimation néo-natale . En cas de score < 7 (eT> à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon (en l'absence de contre-indication) suffit le plus souvent à rétablir dans un premier temps un état clinique correct. Une enquête étiologique et une prise en charge adaptée seront entreprises dans un deuxième temps

1B

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

II.EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME 1-\Iaturité

.

L'examen morphologique et neurologique permet de confirmer ou de préciser le terme réel de

I'enfant - Critères morphologiques : diamètres des nodules mamelonnaires. cartilage des oreilles, plis :

plantaires

-

Critères de maturation neurologique : le tonus du nouveau-né à terme se caractérise par une hypertonie en flexion des membres supérieurs et inférieurs, contrastant avec une certaine

hypotonie de l'axe

l.Recherche de malformations évidentes

. . . . . . . ' . .

Fenteslabio-palatines Syndrome de Pierre Robin Syndrome avec dysmorphie faciale Cardiopathiecongénitale Ornphalocèle (viscères recouverts de péritoine) Laparoschisis (viscères à nu)

Ambiguité sexuelle

Spina bilida

Ambiguïté sexuelle Hypospadias ou épispadias

Imperforation anale

Laparoschisis

Omphalocèle

.Eramen cutané

' " . .

La peau est rose-rouge, enduite d'un film blanc graisseux : le vermix. Le réseau capillaire superficiel est visible lors des cris du nouveau-né : livedo.

Un purpura pétéchial est parfbis observé sur le visage en cas de circulaire du strangulation de la tête par Ie cordon). '= Bclsse séro-sanguine sur le crâne (en < pain de sucre p

' . .

>>)

cordon

en cas d'extraction difficile sur une

résentation céphali que.

Hématome des fesses ou du périnée en cas de présentation par le siège. -\n_siome banal de la face et du cou spontanément régressif dans les premiers mois de vie.

Les fbssettes sacro-coccigiennes borgnes sont banales. S'il loils, un angiome : possibilité de communication avec 1'espace sous-dural = équivalent de spina bifida =>

existe un pertuis. une présence de

'urveillance neurologique (membres inférieurs, vessie) + .j c ho-uraphie médul I ai re sy stématique voire IR M. -"

! ramen cardiovasculaire

' '

:réquence cardiaque = 100 à 160 /mn SoLrffle systolique peu intense : canal artériel ou foramen '. a1e encore ouvert

" :,rutfle systolique plus .::r rrptolnâtique : CIV - : iro_eraphie cardiaque

'

intense chez

F 'uls périphériques recherchés

-

un

nouveau-né

ou sténose pulmonaire peu serrée = :

Hvperpulsatilité = persistance d'un canal artériel \bsence ou asvmétrie : coarctation de I'aorte ?

?

Bosse sérosanguine '19

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

5-Examen respiratoire

' .

Fréquence respiratoire entre 30 et 50/mn

L'obstruction nasale est plus souvent liée à une rhinite et ne doit pas être négligée chez le nouveau-né car la respiration est uniquement nasale pendant le premier mois de vie.

6-Examen neurologique

.

Motricité: Gesticulation des membres avec alternance de mouvements de flexion et d'extension Etude du tonus passif (acquis de bas en haut) - Epreuve du foulard : quand le poignet est attiré vers l'épaule opposée, le coude n'atteint pas la ligne médiane.

-

:

Tonus actif

-

:

Manæuvre du tiré-assis : évalue le tonus actif des muscles fléchisseurs du cou. Le tonus des extenseurs et des fléchisseurs du cou s'équilibre à peu près et I'enfant doit maintenir sa tête quelques secondes dans I'axe du tronc avant de la laisser tomber en avant.

Réflexes archaiques (cf Item 32) acquis de haut en bas

-

:

Grasping

Allongement croisé Réflexe de Moro

Réflexe de succion Marche automatique Points cardinaux

7-Examen abdominal

.

Hépatomégalie ou splénoniégalie

?

III.SITUATIONS PARTIGU LIERES AU TERME DE CET EXAMEN SOIGNEUX: A.NOUVEAU.NE ASYMPTOMATIQUE MAIS CRITERES ANAMNESTIQUES EN FAVEUR D'UNE INFECTION . Surveillance clinique indispensable, particulièrement rapprochée pendant les 24 premrères heures des nouveau-nés possiblement infectés et asymptomatiques

.

initialement Bilan complémentaire nécessaire si contexte anamnestique

B-NOUVEAU.NE SYMPTOMATIQUE Tout nouveau-né qui présente un symptôme, sans raison apparente, est infecté jusqu'à preuve du contraire Ces symptômes possibles n'ont aucune spécificité, sont nombreux, mais rarement tous réunis

Hypotonie axiale chez un nouveau-né infecté 20

Y EXAMEN DU NOUVEAU-NE

.

1. Signes hémodynamiques

Teint gris, tachycardie, bradycardie, augmentation

du

temps de recoloration capillaire, hypotension artérielle

2. lrrégularité thermique

Hypothermie (< 35'C) Hyperthermie moins fréquente (> 37,8"C)

En cas de

réglage automatique d'un

incubateur,

modification de la température de régulation La normalité de la température n'exclut pas le diagnostic

. . . . . . ' . . . . . . ' . .

3. Symptomatologie

respiratoire

4. Symptomatologie

neurologique

5. Symptomatologie

digestive

6. Symptomatologie cutanée 7. Syndrome hémorragique

Tachypnée, dyspnée Apnées

Détresserespiratoireinexpliquée Geignementsexpiratoires Hypotonie Fontanelle tendue Somnolence Convulsions

Anomalie du cri, troubles de conscience Hépatosplénomégalie Refus de boire Vomissements Météorisme abdominal Sclérème

Purpura, éruption cutanée

CIVD

C.PRISE EN CHARGE D'UNE SUSPICION D'INFECTION MATERNO.FGTALE l-Bilan a-Biochimie : - CRP >20 mgl (refaire une CRP àHl? plus informative) - Fibrinogène > 3.8 g/l lmais hypofibrinémie dans les CIVD)

-

Orosomucoïde é\evée

La vitesse de sédimentation ne présente pas d'intérêt dans l'évaluation du syndrome inflammatoire chez le nouveau-né.

b-Hémogramme

-

-

II est très peu contributif au diagnostic d'infection néonatale Les éléments à rechercher sont : * Leucopénie < 5.000/mm3 " Neutropénie < 1.500 PNN/mm3

"

Hyperleucocytose > 30.000/mm3 avec polynucléose > 10.000/mm3

Attention : le nombre de globules blancs chez le nouveau-né varie normalement entre 15.000 et 20.000 /mm3 " Myélémie, formes jeunes (> I57o) ' Thrombopénie < 150.000 :

-

D'autres paramètres peuvent être observés " Acidose métabolique

"

:

Hypo ou hyperglycémie

21

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

a_

.ry

c-Bactériologie

-

Prélèvements discutés à 3 niveaux

Mère

"

./ '/ ./

:

:

Hémocultures si fièvre maternelle

ECBU si pyélonéphrite gravidique Prélèvement vaginal systématique

e

Flore PolYmorPhe comPosée de bactéries commensales Périnéo-vaginales est en

faveur d'une colonisation PhYsiologique et non d'une

-**-4Lss

infection

./

Placenta

:

\+

Frottis Placentaire et cultures

e

d'une bioPsie du Placenta Prélèvements rentables en cas

d'infection à mzno

c Yt o g

ene

s,

Listeria

PY élonéPhrite

gravidique ou

fièvre

maternelle

"

*

Nouveau-né : '/ Prélèvements centTaux

'/

+

Examen de référence : I'hémoculture . Sa positivité signe I'infection

+

Examen pronostique : la ponction lombaire

.

Indiquée si

. .

- Patient sYmPtomatique - Hémoculture Positive Contre-indiquée en cas d'instabilité hémodynamique et/ou respiratoire Avec recherche dans le LCR d'antigènes solubles de Streptocoque

:

b et de

E. coli K1 en cas d'antibiothérapie maternelle ou néonatale préalable Examen non recommandé : I ECBU chez le nouveau-né de moins de 72 heures

Prélèvements périphériques

:

./ Liquide gastrique ./ 2 autres prélèvements périphériques nez...

(oreille + un autre au choix

:

anus' ombilic,

)

3 germes en cause Streptocoque b

' " '

:

:

Colibacille Streptocoques non b ott Listeria monocytogenes l (même sensibilité aux antibiotiques)

2-Traitement a-Si le nouveau'né est symptomatique - Traitement antibiotique probabiliste par voie veineuse EN URGENCE après bilan l'état clinique de I'enfant et les - Après 48 heures de traitement, une mise au point est faiteafinsurd'interrompre, de poursuivre ou résultats des examens biologiques et microbiologiques, d' adapter le traitement

22

EXAMEN DU NOUVEAU.NE

b-Si le nouveau-né est asymptomatique - Deux situations nécessitent un traitement empirique de principe : ' Chorio-amniotite chez la mère ' Atteinte du jumeau - Dans les autres cas, I'indication d'un traitement antibiotique est basée sur les arguments anamnestiques, biologiques, bactériologiques et sur la réalisation ou non du protocole préventif contre le Streptocoque b. c-Choix de l' antibiotique - 2 ATB : p-lactamine + aminoside recommandés : " Listeria (cocco-bacilles à gram +) et entérocoques : amoxicilline + aminoside ' Bactéries à gram négatif : céfotaxime + aminoside ' Anaérobies .' amoxicilline + métronidazole - Indications de 3 ATB : amoxicilline + céfotaxime + aminoside " Enfant symptomatique avec un tableau clinique préoccupant " Antibiothérapie prolongée récente chez la mère :

d-Les durées du traitement antibiotique

-

[3-lactamines

Diagnostic bactériologique confirmé (hémoculture, LCR) Traitement IV de 8 jours pour les bactériémies, et de 15 jours (grams positifs) à 2l jours (pour les grams négatifs) cliniques etlou biologiques et documentée " Diagnostic d'infèction probable (avec signes par des prélèvements bactériologiques positifs autres que sang et LCR) : ./ Le traitement est arrêté lorsque I'examen clinique est normal et le bilan biologique normalisé. Une CRP {ui se maintiendrait élevée sur plusieurs dosages doit faire envisager la persistance de I'infèction et notamment une localisation tissulaire " Diagnostic d'infection non confirmé : arrôt du traitement antibiotique à 48 heures. Aminosides : 2 injections au moins (prolongée en cas d'infection sévère ou en cas de germe particulier)

"

-

:

:

,/

e-La surveillance des nouveau-nés - La surveillance des nouveau-nés est impérative dans les l2 premières heures. - Une durée de surveillance d'au moins 48 heures est généralement préconisée pour tous les nouveau-nés normaux ou suspects d'infection, car 95o/a des infections materno-fætales surviennent dans les 48 premières heures

D-NOUVEAU.NE EN DETRESSE RESPIRATOIRE 1-L'inspection permet le diagnostic en associant 3 paramètres à des degrés divers

.

Anomalies du rythme respiratoire

'

:

Polypnée:

"

Pathologique si > 60/mn quel que soit le terme

Pauses respiratoires

Apnées

" "

:

Elles correspondent à un arrêt de la ventilation d'au moins 15 s Elles peuvent être d'origine centrale ou périphérique (obstructives)

Cyanose

23

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Signes de lutte

:

Définis par I'indice de SILVERMAN (valable uniquement chez le nouveau né, jusqu'à J29)

-

tire en geignant > (moyen mnémotechnique). Normale = 0 Battements des ailes du nez et geignement expiratoire sont les signes les plus importants < BB

Balancement thoraco-

abdominalà I'inspiration Battements des ailes du nez Tirage

Respiration paradoxale

Thorax immobile (l'abdomen seul se

rAbsent (respiration synchrone)

soulève) Modéré ou

Absent

lntense

intermittent Intercostal discret

Absent

Intercostal sus et sous sternal

Entonnoir xyphoidien

Absent

Modéré

lntense

Geignement

Absent

Perçu au stéthoscope

Audible, continu

expiratoire Cotation

0

I

2

L'examen général sera complet et rapide pour ne pas retarder le traitement d'urgence de la détresse respiratoire

2-Etiologies

'

3

diagnostics doivent être évoqués d'emblée car ventilation au masque : - Inhalationméconiale; " Contexte d'anoxie néonatale, responsable de l'émission in utero de méconium " Liquide méconial recouvrant le bébé

" " -

" " "

imposent une intubation sans

Râles bronchiques humides

Détresse respiratoire d'intensité variable avec parfois thorax bloqué

Hernie diaphragmatique : " Diagnostic souvent anténatal

"

ils

Détresse respiratoire immédiate

avec

cyanose majeure Abdomen plat Déviation des bruits du cæur à droite car issue de viscères le souvent à gauche avec hypoplasie pulmonaire secondaire Bruits hydro-aériques à I'auscultation cardiaque

plus

EntonnoirxYPhoidien

Pneumothorax suffocant : " Primitif ou secondaire à une ventilation assistée " A évoquer devant toute aggravation brutale respiratoire après un intervalle libre " Asymétrie de I'ampliation thoracique, tympanisme, diminution du murmure vésiculaire 3 situations cliniques néo-natales qui orientent : - Geignements précoces : " Infection à Streptocoque b - Syndrome de Pierre Robin :

" " * 24

Glossoptose Fente labio palatine

Micro-rétrognatisme

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

Polypnée superfTcielle sans tirage : " Maladie métabolique " Intoxicationmédicamenteuse(anesthésieobstétricale)

3 gestes qui orientent

-

:

Test à la seringue : " Atrésie de 1'æsophage

Introduction d'une sonde dans les fosses nasales

:

Imperforationchoanale Test à I'oxygène : pas d'amélioration dans les détresses d'origine cardiaque

"

"

Cardiopathie congénitale cyanogène : Transposition des gros vaisseaux : poumon << chargé > Sténose ou atrésie de l'artère pulmonaire : poumon clair

,/ '/ '/

Retour veineux pulmonaire anormal : poumon blanc, petit cæur, détresse respiratoire sévère

"

Les autres défaillances cardiaques ne sont que peu améliorées : '/ Hypoplasie du ventricule gauche : défaillance précoce, << pas de pouls / Coarctation de l'aorte : défaillance tardive, < pas de pouls en bas >

,/

>

Communication inter-ventriculaire massive

-r-Prise en charge d'une détresse respiratoire ,t-.1u terme de I'examen clinique,peuvent se dégager 3 situations préoccupantes

-

Détresse respiratoire intense

:

" Cyanose généralisée (des troubles hémodynamiques, une polyglobulie ou une hypothermie profonde peuvent aussi donner un aspect cyanosé) Signes d'épuisement ' Diminution de signes de rétraction et irrégularité respiratoire précédant parfois des

-

:

apnées, pauses respiratoires et gasps.

-

" "

Score de Silverman élevé > 5 chez le nouveau-né à terme, saturation O' diminuée

Etat hémodynamique instable Troubles neurologiques (situations gravissimes)

,. :ituations justifient '

:

d'emblée une ventilation d'abord manuelle (au masque) puis mécanique

- ration) si besoin. avant tout bilan

'"frois

-

exatnens sont indispensables pour guider le diagnostic étiologique et Ia prise en charge Gazométrie artérielle : .. Les signes de gravité recherchés sont

:

/ '/ ;

' -'

Hypoxie : PaO2 < 50 mmHg Hypercapnie > 45 mmHg -50 mmHg Acidose respiratoire : pH < 7,3 Surveillance systématique non invasive par mesure de oxymétrie de pouls.

la saturation

cutanée en

O,

:

radiologie pulmonarre Elle permettra de visualiser La silhouette cardiaque et le parenchyme pulmonaire + Détresse respiratoire transitoire . Défaut de résorption du liquide amniotique = diminution de la transparence :

:

:

:

pulmonaire

'

Opacités a1véolaires puis interstitielles

25

EXAMEN DU NOUVEAU.NE

Infection pulmonaire

e

Tous les aspects sont possibles

. . . . . . \> ç

:

:

M icrogran ité

Opacités nodulaires confluantes Poumon < blanc

>

Opacités en mottes (infection à Listerict) Foyer systématisé rare Bronchogramme aérien

Parfois radio normale au début

Inhalation méconiale

.

Opacités

:

en mottes floues

dispersées avec

zones

d'atélectasie et d'emphysème, et atteinte alvéolaire secondaire par altération du surfactant

Pneumothorax suffocant

. .

:

Zone d'hyperclarté thoracique

Déviationmédiastinale controlatérale

.

Poumon rétracté au niveau du

hile

Hernie diaphragmatique

:

. Ascension d'une

clarté

intestinale au niveau pulmonaire plns souvent gauche que droite

26

EXAMENDU NOUVEAU-NE

Atrésie de l'æsophage : test de la sonde gastrique

La position des prothèses : sondes d'intubation et gastrique, cathéter central Bilan infectieux ' Bilan bactériologique et inflammatoire " L'infection doit toujours être évoquée devant toute détresse respiratoire :

c-Traitement: - Traitement symptomatique

" " " " x ,.

:

Désobstruction des voies aériennes supérieures Réchauffement en incubafeur ou table radiante Vidange gastrique et mise en place d'une sonde gastrique Perfusion et alimentation parentérale

Maintenir une hémodynamique stable Oxygénothérapie Par PPC :

./

:

(>

,/

En I'absence de signes de gravité Par intubation trachéale avec ventilation assistée : e Devant I'existence d'un ou plusieurs signes de gravité . Fréquence respiratoire < 20 ou > 80 /mn

. . . . . "

:

Apnée

Indice de Silverman >

5

Epuisernentrespiratoire Troubles de l'hémodynamique ou de la conscience Gaz du sang : PaO2 < 50 ou PaCOt > 60 sous 607o

deFiO,

Surveillance:

'/ '/

Saturomètre, scope cardiaque, fréquence respiratoire, glycémie capillaire Diurèse - tension artérielle - fréquence cardiaque - temps de recoloration cutanée

27

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

Traitement étiologique : " Infection = antibiothéraPie ' Inhalation méconiale ./ Aspiration au niveau de 1a vulve maternelle pour minorer f importance de I'inhalation / Maintenir thorax bloqué (pour éviter une respiration source d'inhalation) '/ Intubation d'emblée pour aspiration trachéale ./ NE JAMAIS ventiler au masque avant intubation et aspiration, au risque de pousser le :

"

méconium dans les alvéoles pulmonaires Pneumothorax : '/ Exsufflation puis drainage pleural, si mal toléré .

Abstention et surveillance, si pneumothorax minime Atrésie æsophagienne et hernie diaphragmatique :

'/ '

'/Priseenchargechirurgicalerapidecardiagnosticdéjà

pose

en anté-natal le Plus

et

incluant des données

souvent

E-ICTERE : CF QUESTION N'320

IV.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE A-CLINIQUE Il reprend I'examen en consignant les résultats Sur le carnet de santé cliniques évolutives

. .

:

Emission normale du premier jet urinaire à J 1 Ictère simple entre J2 et J10 Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure Perte de poids normale les premiers jours jusqu'à 1Otlo de perte cle poids de naissance, puis reprise du poids de naissance avant

JB (poicls à Jl5

.

pathologique) Palpation des pouls fémoraux

.

symptomatique vers J2-J5 La clate de la chute du cordon est très variable dans la première

semaine (au-delà

. .

:

1a coarctation de

I'aorte

clu 2l'"' jour on évoque un

est

déficit

immunitaire) Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des métrorragies vers le 5"" jour de vie. Examen cutané : Un fin duvet recouvre souvent le nouveau-né pendant

-

-

plusieurs jours : Ianugo physiologique L'érythème toxique Des grains de millium (minuscules granulations blanches sur le nez. 7a face) sont physiologiques et disparaissent spontanément en I à 2 mois : c'est une rétention de sébum dans les glandes sébacées. L'érythème toxique : évolution régressive en I semaine Tâche bleutée (dite < mongoloide >), essentiellement dans la région lombo-sacrée : physiologique, fréquent chez les

nouveau-nés d'origine méditeranéenne, africaine ou asiatique

-

Angiome plan : front, paupière supérieure, fiez et nuque régression dans la première année de vie

:

Tâche < mongoloTde 28

>

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Respiration bruyante

:

- Stridor = bruit inspiratoire rythmé par la respiration - Si elle s'accompagne d'une dyspnée : exploration laryngoscopique obligatoire à la recherche d' une mallormation Iaryngée Examen oculaire :

-

Larmoiement unilatéral avec parfois tuméfaction de l'angle interne de l'æil = imperforation des canaux lacrymaux qui évolue favorablement dans les 6 premiers mois (dans le cas contraire. perforation au stylet au cours du 2è'"" semestre)

-

Les hémorragies conjonctivales sont bénignes

La leucocorie ou aspect blanc de la pupille fait redouter une cataracte

-

Strabisme en période néonatale : normal

Examen tête et cou

-

:

Céphalhématome : épanchement sanguin sous-périosté, limité par les sutures (contrairement à la bosse sérosanguine). Il n'apparait que vers le 2"'" jour de vie.

- Torticolis lié à une position

intra-utérine etlou secondaire à une rétraction du sterno-cléido-mastoïdien (SCM) : kinésithérapie quotidienne

-

.

" ,:itl.la .\. llit::i:.rà .:.1

Hématome du SCM

Kyste du tractus thyréoglosse (sur la ligne médiane) = échographie pour voir la thyroïde (scintigraphie indispensable si non vue)

-

Les clavicules sont palpables. La fracture de Ia clavicule suite à une dystocie des épaules pendant l'accouchement doit être recherchée. La fracturê guérit sans séquelle. Frein de langue visible : Iaissé en place le plus souvent (peu de gêne fonctionnelle), parfois sectionné par le pédiatre de maternité

Eramen des membres : cf Item 33 Hanches

-

:

Dépistage des hanches luxées ou luxables (manæuvre de Barlor.v)

Eramen abdominal

-

-

Frein de langue visible

:

Ombilic:

" " '

La hernie ombilicale est banale et fréquente Excroissance ou < bourgeon ombilical > : traitement au nitrate d'argent Infection au niveau du cordon : omphalite = traitement antibiotique.

Hernies

, .. ..

--.:neil

:

Hernie inguinale chez la fille = ovaire presque toujours = traitement chirurgical urgent Hernie chez le garçon = traitement chirurgical Hernie ombilicale = traitement chirurgical si persistance après 3 ans. des organes génitaux

:

-

Hr pospadias = orifice urétral sur 1a face inférieure du pénis : une échographie recherche une '- rlformation urinai re associée.

-

E:ispadias = orifice urétral sur la face supérieure. de I'urètre postérieur : un bon jet urinaire infirme cette hypothèse. ".:1r'es iJhérences prépuciales : fréquentes chez le nouveau-né, il faut le respecter. :-topie testiculaire : rechercher une hernie associée. L'ectopie testiculaire bilatérale peut -* re ér'oquer une ambiguïté sexuelle.

29

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Les petites lèvres et le clitoris semblent hypertrophiés (en fait pas encore recouverts par les grandes lèvres) Un pénis de moins de 2 cm évoque un hypogonadisme.

or.

Æ,

,m \'ffi ff"

/' '!*li"

j

{ Adhérences prépuciales

i L

Hypospadias balaniques (risque d'uriner sur ses chaussures...)

Au terme de I'examen clinique, les cases suivantes sont cochées ou non dans le carnet de santé avec le ceftificat du 8è'" jour :

I

-

Ictère Dyspnée, cyanose

Souffle cardiaque et fémorales perçues Hépatomégalie, splénomégalie, hernie Réaction aux stimuli sonores et recherche des oto-émissions acoustiques Etat oculaire normal et'réflexe photomoteur Tonus axial normal, tonus des membres normal, motilité normale

Vigilance normale Type d'alimentation

B.DE PISTAGE SYSTEMATIQU E Test au papier buvard à J3, J5 (avant la sortie de la maternité) avec dosage de la . TSH : hypothyroïdie'/ . Phénylalaninémie : phénylcétonurie ? . lJ OH progestérone : hyperplasie congénitale des surrénales ? . Trypsine immunoréactive (+ mutations fréquentes si dosage élevé) : mucoviscidose . Electrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque : drépanocytose. :

V.ORIENTATION A LA SORTIE DE MATERNITE Avis spécialisé si nécessare

-

30

:

Hanches luxées ou luxables

Anomalies des oto-émissions ou du contact visuel Malformation(s) Souffle cardiaque Hernie

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Conseils de puériculture, à commenter avec le carnet de santé

-

Alimentation ' Encourager et accompagner I,allaitement maternel x Contrôler la chaleur du biberon en versant une goutte de lait sur le dos de votre main X 6 à 8 biberons par jour (l cuillère mesure pour 30 ml d,eau) X Stérilisation des biberons jusqu,à trois mois ' Prise de 20 grammes par jour Environnement : :

-

'

" X

I x I

" ' " X

x

Ne pas laisser le bébé seul Vérifier la température du bain avec le coude Eviter des voyages prolongés

Interdiction de séjour en altitude avant 9 mois Attacher le bébé en voiture dans un dispositif adapté Protéger le bébé des animaux

au poids

Température de la chambre à 19.C Choisir un matelas ferme Favoriser Ia position du sommeil sur le dos Couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes

Ne pas donner de médicaments pour le faire dormir r Ne pas fumer au domicile Soins : x

' "

Ne pas secouer la tête du nouveau-né Soins du cordon : chlorhexidine

Eviter de décalotter, toilette des lèvres de haut en bas x Vitamines D : 1 200 UI de rdtamine D/j X Vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique " Appeler ou consulter le médecin si : X

-

x " " " " " ' " .

Gène respiratoire

Vomissements répétés ou bilieux Diarrhée Pleurs pendant ou après le biberon

Température > 38"C ou < 36"C Pâlit brusquement ou devient bleu

cl I

ÈJ fl-!

tr

__.1

__l

t-,

Comportementinhabituel Apparition d'une éruption Transpire abondamment sans raison apparente.

APPENDICE : tNFEGT|ON MATERNO FOETALE VTRALE

-

Tableau clinique et biologique d'infection bactérienne sévère avec bactériologie négative Organes cibles : système nerveux central, poumon, foie Anamnèse parfois évocatrice si éruption ou contage maternel Diagnostic par PCR

Virus : HSV, varicelle, parvovirus, rubéole (HIV rarissime) Traitement urgent si possible car pronostic réservé

31

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

FICHE FLASH I-PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE 1-Nouveau-né à terme d'apparence normal

. .

de fentes labio-palatines > passage de sondes dans I'estomac (< test à la seringue qui élimine une atrésie de l'cesophage) et dans les narines (pour éliminer une atrésie des choanes) Administration d'un collyre antibiotique eIde2 mg de vitamine K per os c()ruufl ombilical :: désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux artères ou cordon Soins ùolns du

Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche, vérifier I'absence

. '

2-Nouveau-né à risque o { chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière : Post-maturité : hypoglycémie, anoxie périnatale, inhalation méconiale Macrosome ou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, dystocie des épaules

Retard de croissance intra-utérin : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, anoxie périnatale les deux Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (un anémique, I'autre polyglobulique, avec cardiopathie) 3-Pathologie néonatale immédiate évidente

.

Elle est repérée et cotée par le score d'Apgat En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >) : réanimation néo-natale En cas de score <7 (et> à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon suffit le plus souvent à rétablir dans un premier temps un état clinique correct.

II-EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME

l-Maturité : L'examen morphologique et neurologique permet

de préciser le terme réel de l'enfant

2-Recherche de malformations évidentes 3-Examen complet et rigoureux

III-EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE

.

Il reprend I'examen

en consignant les résultats sur le carnet de santé et en incluant des données cliniques

évolutives : Emission normale du premier jet urinaire à J1 Ictère simple entre J2 et J10 Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure perte de poids normal les premiers jours, puis reprise du poids de naissance avant J8 (poids à J15 < poids de naissance = phénomène pathologique) Palpation des pouls fémoraux : la coarctation de l'aorte est symptomatique vers J2-J5 La date de la chute du cordon est très variable dans la première semaine de vie. Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des métrorragies vers le 5è-"jour Dépistage systématique

-

Conseils de puériculture

-

a

:

Test au papier buvard à J3 -J5 avec dosage de la TSH, phénylalaninémie, 17 OH progestérone, trypsine immuno-réactive, électrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque :

Encourager et accompagner Itallaitement maternel sur Température de la chambre à 19'C, choisir un matelas ferme, favorrser la position du sommeil le dos. couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes vitamines D : 1.200 u I/j, vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique pleurs Appeler ou consulter le médecin si gène respiratoire, vomissements répétés ou bilieux, diarrhée, bleu, ou devient pâlit brusquement < 36'C, ou > 38"C p"naunt ou après le biberon, température

apparente Lomportement inhabituel, apparition d'une éruption, transpire abondamment sans raison

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

DETRESSE RESPIRATOIRE I.DIAGNOSTIC POSITIF

-

Signes de lutte = Score de Silverman (valable jusqu'à J29) Battement des ailes du nez

Balancement

thoraco-abdominal

Tirage intercostal Entonnoir xyphoidien Geignementsexpiratoires Anomalies du rythme respiratoire

:

I

:

Polypnée ou bradypnée Pauses, apnées

Cyanose

II.EXAM EN S COM PLEMENTAIRES

Radio thoracique Gaz du sang Bilan infectieux

II4ONDUITE A TENIR EN URGENCE tpprécier la sévérité

.

.

Clinique

-

:

Intensité des signes de lutte

Troubleshémodynamiques Troublesneurologiques Saturation O, Paraclinique : Hypoxie, hypercapnie, acidose Hypoglycémie,hypocalcémie Anémie

33

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

INFECTION MATERNO.FGTALE 1-Clinique

.

La mère: Chorio-amniotite

-

:

Jumeau atteint d'une infection materno-fæta1e

'

xTempératurematernelleavantouendébutdetravail>38"C

.

Amnios et placenta

:

'

Durée d'ouverture de la poche'des eaux > 18 heures : x Rupture prématurée des membranes avant 37 SA Nodules ou abcès placentaires

-

"

. -

Le nouveau-né : Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée

x x " "

:

Troubleshémodynamiques Apnées, détresse respiratoire inexpliquée

Hypothermie HYPotonie,convulsions

2-Biologie

.

. '

Bactériologie:

-

prélèvements centraux (hémocultures systématiques, ponction lombaire si symptômes) prélèvements périphériques (liquide gastrique + oreilles + 2 autres sites), antigènes solubles

-

Bilan inflammatoire : CRP > 20 mg/l à réPéter à H12

-

NFS peu contributif : Leucopénie < 5.000hnmr, hyperleucocytose > 25'000/mmr Thrombopénie < 150.000/mm3

3-Traitement

.

-

-

Urgence thérapeutique : hdspitaliser : 3 germes dans les infections materno-fætales Streptocoque b

:

' " "

E. coli Redouter toujours la Listeria 3 antibiotiques si forme sévère ou antibiothérapie maternelle prolongée (ou sinon béta lactamine + aminoside)

:

Céfotaxime

" " Amoxicilline " Amikacine sYmPtomatique Trailement x Correction hémodynamique ethydro-électrolytique " OxYgénothéraPie " Surveillance et monitoring :

.

Prévention

-

34

:

Traitement antibiotique maternel si facteurs de risque Règles d'asepsie et d'hygiène strictes en maternité et néonatologie

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

ORDONNANCE TYPE N"1 Nouveau-né allaité au sein, sorJant de la maternité à J3.

Templar Simon

3kg

-

-

DT

LATETINE

VITAMINE K ROCHE@ 2 mgpar semaine tant que l'allaitement maternel reste exclusif.

UVESTMOL D {' I dose n'2 /j

- Soins de cordon

- Sérum

quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine

physiologique

Instiller dans les narines et les yeux si besoin.

ORDONNANCE TYPE N"2 a

Nouveau-né alimenté au biberon sortant de la maternité à J3.

FERRARI Enzo DT

TEAIFIN

-CALISMA 1"'àge

-

I cuillère mesure dans 30 ml d'eau puis rajouter la poudre et vérifier

la température avec le

dos de la main -

Proposer 6 à 8 biberons de 40 ml (préparer 6û ml)

,UVESTEROL D @

I

dose no

I lj

- Soins de cordon quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine - Sérum

physiologique

Instiller dans les narines et les yeux si besoin Date et signature

35

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

PRISE EN CHARGE D'UN NOUVEAU-NË SYMPTOMATIQUE SUSPECT D'INFECTION Diagllostic ct traitenelt curatil de I inlection bactérienne précoce.drr nottvelu-né ANAES/Sen'ice des recommanclalitltls et références professionnelleslSeptembre 2002

T nure;;lrr lli !1 nr llirrllr:r ti{l ut .ii]tls tlilii. jll Jt.ll[iilf 11 lL' ittliilttLt;.' Uil ltl ca l-lllt' :rll:llr'lllirf

llilnn clirlique " Eihln P*rntlilriqur: hirrrrrrLrhLrrc.

5f5.

i l](iPir. f t. !ilunlLirlir'lhr

-l"r'aile

mrnl antribinliqrrc pllrh*bilirl+

[ir':rlrr;rth-rrr ir

lrrfutlir:ur c*rlnine

lhr

L*r'i,.;ru rc

tn

tl

r;

n

i11

g.i L{

-

I

lirrr,

r{-i

- ct

:

iltf li\tnldllt, gliLrlliLlLl'r *lpiriphiriqLrt :+i I iLrrt il* l ttrf;rtrt l*p*trtt*t ',rtl Jil'l;l ;t't

{- l{P.

11

i

Jl{

11

Ll{lil:I{'l..

rn

lrtulr:

llrl d'inf*stion

lnl',crtilrn pr',rhrrhl* tr, :r tl Pl. 11';'1;1[i', r'r

LrltLr

.

,'Lr si::rr.'r

L

lit iirluÇ'; i tt lri lit'r.tr

Ï

- rtiû u rll û111;rl i*r [ ii - t't ùLl l'Rli! iltlttt'tttirlL'

'l

'I

raiirnr+rrt l'l'll adnptÉ tt hrr*li:a{itn r:l nn oJrrni* irknlilii

Ll

lrr

- s.i, 'ur': l\' 1.,'rrt :i'. st!: Ilt i q

- I :;

Lr

L

rrrin ingit*s

36

r.

i I I i,-'Lrli lï

lc

' irrlc' ti' 'tt'

l:i-rr.tr l'::;

r'*il*rurnl .\

ur*r ',1

J Lr tr :ri t* r rrt

irriqLli t

l-r

Ill ttt

il {:{rtitinrlrI'

r

rl

hiuLrr:ir

ihp

lL'r'

çr

1,,',n

,{rrô,{ rlu lririlr:rnen{ .tïlt n {ll h*ur',rr

o

c

o

'6

,(o

o

o

J

.E CL

L Od\

.o LL

o)

ir

o)

c .o

.9

o o

o

bc

L

(/)E

J!O u(D1

LL
o_

tr

aËx

P o ôe Xb >i/) (J > ^*o LL (/) UE

Eb çO

(U

E

'V-L-

cDv

E Ë.b ,ô FE

6r -'E

yio(E(E

Q'rg

-L

9eoEFF ôÈ

(/)o 3 F'3 Ls

= o

o: =9oo t .o.o <(-

6>

E

iE

s

F(,(E

rj

o

.a (Dc)

G

o> $ 't; CA

o o

.eE

E

E dE B_a.,

o

.o)

x

Eo € çE UL â\!!

:O-.

EÈ3 o

+<<-

CD.F

EA P-I- <E CD.= C

o

tr

o-

o

Eart fia o c

sEg)9 E6.e"= o

or.E ='o.r É= o r Ë ca'ô rsE.! 9Q tr.o= ;'ûË ë g Ë 5 E g

;

.o

'5o o.o: ! tr -E i.= c 6 -.'l)= -C N'{= C 9E 2 g*9 = =

o

a o'= .oo "9E LC B Ë.Ë

i!

o)

Ë ûE .oc L

oE a:

Eg CC

to.YO) L

i.:

lL

o=

gp= P I Eg0E= L

<_

a')

$=5 a o_.

È

r; É;

o E L o)

,Er'=G-

<_ <_

+-

oo(.

qf; 5-e* si s E Ë E E E r"E

@et po)

o(o L

L

f

(o

E

.o L

o_

E3 o'â'F i='(/)$O (/D

o:o.=oo-

e

<.

<_ <_

E

Aa (l)= .=G FÈ .o) =o= 6O Oo ((o

c

s Ë*

o

tt

L:V

h E;iE .:a v'-|(/) E =9 q qËb o o ô.c

5g

E

ô

9s

f;frtç 9I=d

JJôP

E

'to .+

8ô C(E

.(u

$?

ûe .oc

'9*

P

:O)

o o

:E rI r9 rg EË

OO

I'ig

È

cO

€s qs3 c-o

o)

.q

o

o)

f

c

o FO $o F=

EEÈ=ES 6.?'c ; flFË 8E fis ôË

I

,(E

,o

trir

E

t

'q)

atô .oo ^a-.^

E*EgEij N YE f.Y.= o-: oE

(u

^V-'-J'- triO = (/)-C LJE

o

oq Lç L

/\

Ê

Ë È.x L^,Y

o,

L

-c_ol!Su t h E or.ô 9.b 6.=S m c O- LL-o L-=È

-OôoË

(t.0) ? L

{g

oo) .oc

E ao AX $^

G

G

o

E G

c

o

à 11, o

tt

o)

.9

C'

.9

o

)

.g c

o

CL

G

ct)

.9

ït(E É.

'9, o)

-[ -t xuJ G ÈuJ :oo- ii Ln\t=o.l: o< >fuc/)=

c E

(E

'o-È -'qJ E.q =Ë E ae

lt

o o ,a)

ô

e(U:P

tr

o

E

o

Ë

G

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

PMZ -Nouveau-nés3.lllptttlmilt!elur:;}i*tspittl!isitti*xr*tam$ihi{}fïq*e

INFECTIONS MATERNO FGTALES LES CRITERES ANAMNESTIQUES MAJEURS DES 1-Chorio-amniotite 2-Fièvre maternelle 3-Prématurité < 35 SA 4-Jumeau atteint S-Rupture de la poche des eaux > 18 heures 6-Rupture des membranes < 37 SA 7-En dehors de prophylaxie anti Strepto b

-

b Un antécédent d'infection materno-fcetale à Streptocoque Un portage vaginal de Sb chez la mère (10 à 15% des cas) IIne bactériurie à Sb chez la mère pendant la grossesse

(Sb)

r*ffiS RffiGilH$ M'SR

-

au seln Supplémenter les nouveaux-nés allaités exclusivement 1.200 Ul de vitamine'D/j et vitamine K : 2 mg/semaine clinique (manceuvre de Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est Barlow) le nouveau-né est à redouter Quels que soient les symptômes, l'infection chez parfois la cRP s',eleve dans un second temps vers H12 en cas d'infection materno-

fætale chez un nouveau-ne ll est nécessaire de débuter une antibiothérapie empirique asymPtomatique un sur une détresse respiratoire secondaire à une inhalation méconiale, est naso-trachéale I'intubation pneumothorax ou unà hernie diaphragmatique, préconiséesansventilationaumasqUepréalable,quiaggraveleproblème avant la sortie de la nnaternité Remettre et commenter le carnet de santé à la mère ! La fonction de mère est innée..' mais elle s'apprend

ICTERE NEONATAL

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

ITEM 320IGTERE levant un ictère, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens ::m

plémentai res pertinents

ENJEUX

-

lctère à bilirubine libre = risque de neurotoxicité de la bilirubine non liée à I'albumine lctère à bilirubine conjuguée, plus rare = éliminer une atrésie des voies biliaires

SCENARIO DE L'ICTERE NEO.NATAL i,:.",,nnaître les principales situations à risque ' Clinique : - Ie tère précoce avanI la 24''n' heure

"

Prématurité

Incompatibilité fæto-maternelle Infection

Biulogique : - Hr per-bilirubinémie par rapport au terme - Hr po-albuminémie - \cidose - \némie ou polyglobulie . *rr Ie type et l'étiologie de I'ictère - ::: sévère à bilirubine libre - irtèction - lIémolyse par incompatibilité :-:' :rodéré à bilirubine libre :

'

/.--'.\ ).--'' :l

l

I

:

-

.-.::e simple . -.::e au lait de mère ,'. , :ilirubine conjuguée . -:::tron (urinaire en particulier)

-it{

:

"

-. ::>ie des voies biliaires = urgence diagnostique

39

ICTERE NEONATAL

DEFINITION ' Hyper-bitirubinémie du nouveau-né EN PRATIQUE a C,est Ia << jaunisse

>>...

L'ictère est à bilirubine libre dans la grande majorité des cas

TERMINOLOGIE

.

Ictère simple

entre le 2"'"" et le L'ictère est si fréquent qu'il peut être considéré comme physiologique s'il apparaît l0è'o" jour, sans atteindre des valeurs trop élevées' Bilirubine Non Liée (BNL) -- fraction neurotoxique Bilirubine directe = bilirubine conjuguée. Bilirubine indirecte = bilirubine libre = bilirubine non conjuguée.

-

a

a a

Fréquent

-

:

l13 des nouveau-nés 213 des prématurés

II.PHYSIOPATHOLOGIE A.LES DIFFERENTS TYPES DE BILIRUBINE 1-La bilirubine libre

.

Elle comprend : - La bilirubine liée à 1'albu5nine Représente la plus grancle fraction de la bilirubine plasmatique :

" "

Ne passe pas la barrière hémato-méningée

N'est pas toxique Pour le cerveau. La bilirubine non liée à I'albumine : X Franchit la barrière hémato-méningée sur les noyaux Est donc potentiellement neurotoxique (risque d'ictère nucléaire par fixation gris centraux). I

2-La bilirubine conjuguée hépatique par la ligandine a Glycurono-conjugaison par I'UDP glycuronyl-transférase après captation a Est soluble dans I'eau permettant son élimination biliaire a Est transformée par la flore bactérienne intestinale en urobilinogène a

Colore les urines et les selles.

B.FACTEURS DE RISQUE COMMUNS A TOUS LES NOUVEAU'NES I -Production accrue de bilirubine . Deux fois plus importante que chez I'adulte, du fait d'une durée de vie plus courte des érythrocytes

'

Dégradation relativement accrue de I'hème non érythroPoïétique

2-Capacité de liaison de I'albumine plasmatique diminuée

r I ICTERE NEONATAL

3-Immaturité hépatique . Déficit de ligandine ou protéine Y qui capte la bilirubine dans le foie et de I UDP glycuronyltransférase qui la conjugue Immaturité majorée chez le prématuré.

{-Cycle entéro-hépatique plus fréquent . Absence de flore colique qui transforme, normalement, la bilirubine en stercobiline et urobiline. La partie non métabolisée fait un nouveau cycle entéro hépatique. C.FACTEU RS AGGRAVANT L'HYPERBI LI RUBI NEMIE l-Jeûne : accroît la dégradation de I'hème non érythropoïétique 2-Hypoglycémie 3-Hypoalbuminémie {-Médicaments fïxés à I'albumine : caféine, diazépam, furosémide, digoxine, aminosides, paracétamol, indométacine

5-Polyglobulie f-Résorption d'hématome (bosse séro-sanguine) 7-Diabète maternel E-Prématurité (immaturité hépatique, faible taux d'albumine, barrière hémato-méningée fragile) 9-Infection 10-Acidose

l1-Anoxie, hypoxie 12-Hypothermie

III.DIAGNOSTIC A-ANAMNESE

.

Antécédents familiaux

-

Situation d'incompatibilité

" " '

:

Transfusions antérieures, recherche d'agglutinines irrégulières et mesures prophylactiques éventuelles

Nombre de pares et gestes de la mère Anémie hémolytique connue : " Antécédents familiaux d'anémie hémolytique, de splénomégalie ou de splénectomie

'

Diabète maternel

Antécédents personnels

-

:

Groupe-Rhésus des parents et de la fratrie

:

Date d'apparition de I'ictère Terme

Traitement médicamenteux en cours Mode d'allaitement

Infection: " Sérologiesmaternelles " Anamnèseinfectieuse.

41

ICTERE NEONATAL

B.LE DIAGNOSTIC EST SUSPECTE CLINIQUEMENT

' . .

.

.

Chez le nouveau-né de peau noire ou asiatique : penser à regarder les conjonctives Type de I'ictère : - Intensité de I'ictère - Couleur des urines et des selles Signes d'hémolyse : - Hépatosplénomégalie (fbie et rate sont un lieu d'érythropoTèse chez le nouveau-né) !

-

Pâleur Anasarque Hémoglobin

u

rie

Facteurs aggravants

-

:

Prématurité

Syndromehémorragique Signes d'infection Bosse séro-sangu ine

Retentissement neurologique : - Hypotonie - Alternance agitation-sommeil

-

-

Troubles sensoriels (hypoacousie à rechercher devant un ictère sévère par potentiels évoqués auditif.s) Tableau exceptionnel d'ictère nucléaire par atteinte des noyaux gris centraux associant : " Convulsions " Mouvementschoréo-athétosiques " Hypertonie avec rarement attitude en opisthotonos tude en opisthotonos " Cri aigu monocorde Paralysie oculomotrice : regard en coucher de soleil " Parfois un ou quelques signes sont présents, témoins d'un ictère sévère sans tableau d'ictère nucléaire

Critères d'ictère pathologique

-

:

Ictère précoce (avant 24 heures de vie), Anémie Hépatosplénomégalie Selles blanches stigmate d'une cholestase complète

C.CONFIRMATION BIOLOGIQUE IMPERATIVE . Bilirubine totale (ictère visible à partir d'un taux de 70 pmoles/l) . Bilirubine libre . En cas d'ictère intense, dans les centres spécialisés : Bilirubine non liée . Bilan indispensable pour I'évaluation pronostique et étiologique :

42

Groupe de Ia mère et de I'enfant, Rhésus, test de Coombs direct. RAI

NFS-Réticulocytes Albuminémie Gaz du sang, glycémie, ionogramme sanguin, calcémie Bilan infectieux ECBU Transaminases. y-GT, phosphatases alcalines, si ictère à bilirubine conjuguée

ICTERE NEONATAL

IV.PRONOSTIC gravité Cliniques: - Contexte infectieux sévère - Hémolyse intense - Troublesneurologiques - Prématurité Biologiques : - BNL > 0,8 ptmol/l - BT > 200 plmol/l pour le prématuré, BT > 350 prmol/l pour le nouveau-né - Troubles métaboliques : acidose, hypoglycémie - Hypo-albuminémie - Anémie, stigmate d'hémolyse sévère - L'existence d'une polyglobulie favorisera la pérennisation de I'ictère.

l -Signes de

.

t

.

1"

\ '

à terme

long terme Surveillance des potentiels évoqués auditifs, car risque de surdité en cas d'ictère sévère.

'd.DIAG NOSTIC ETIOLOGIQU E

A{CTERE A BILIRUBINE LIBRE 1-Phr siologique ou simple ' \ouveau-né à terme :

'

Isolé sans signe d'hémolyse , Absent le premier jour

Résolutif spontanément au 10"'" jour Peu intense (bilirubine totale < 250 prmol/l)

Prématuré

-

:

Immaturité hépatique Photothérapie souventnécessaire

l-Ictère pathologique a-Ictères précoces

-

Caractères: " Ictère < 24 h, pour le nouveau-né à terme

x "

Intense, à progression rapide Signes d'hémolyse associés

"r -

:

Hépatosplénomégalie Anémie régénérative

Etiologies : " Infection materno-fætale ; Tout ictère néo-natal en dehors d'un contexte d'incompatibilité doit faire suspecter une in lection u L'ictère est parfois mixte (hémolyse et hépatite) ' Incompatibilitéfæto-maternelle: / Aggravée par I'anémie associée :

43

ICTERE NEONATAL

"î"i$i,i::r#lii D à partir de 20 SA

""#ii#ï:rî iï' î"s

s

ase tran spl acenraire d, anticorp s anri-

Situations à risque chez une mère Rhésus négatif imposant des y Globulines anti D

.

Transfusions hétéro-rhésus, fausses-couches spontanées, décollement placentaire, métrorragies, mort in utero, amniocentèse, transplantation d'organe, antécédents de GEU et d'IVG

r *riy:i*iffiï:,liï e

r

rH::::**'

Exsanguino-transfusion souvent nécessaire

Incompatibilité Kell, Duffy, Kidd

:

souvent moins sévère

" r He'iry:ii:iï,ii,'ffiJïl:'0"' Minkowski Chauffard r r

:

Déficit en G6PD, en Pyruvate-kinase Jamais de drépanocytose à révélation néonatale car le taux d'hémoglobine F est encore élevé à cet âge.

b-Ictères prolongés

DEUX QUESTIONS

-

Allaitement maternel ? Groupe sanguin de la mère et de l'enfant

Ictère au lait de mère

Bénin : jamais d'ictère nucléaire Abstention thérapeutique : ne jamais interrompre I'allaitement maternel Secondaire à I'existence dans le lait de lipoprotéine lipase, (sensible à la chaleur), inhibant la glycurono-conjugaison par libération excessive d'acides gras La disparition de I'ictère dans les trois jours suivant le sevrage confirmera ultérieurement le diagnostic (le chauffage du lait maternel à 56'C est inutile puisque I'ictère est bénin).

"

Certaines hémolyses

" "r ; / r r "

44

:

Incompatibilité A, B, O

"

-

:

Début vers J5

" " " " -

?

:

Mère O et nouveau-né A ou B Rarement à I'origine d'ictère précoce, plus souvent d'apparition différée Peut atteindre Ie 1"'né Hémolyse modérée, apparaissant après quelques jours de vie Test de Coombs souvent négatif Diagnostic par recherche d'anticorps par élution Surveillance des grossesses ultérieures par la recherche systématique de RAI Maladie de Minkowski Chauffard Transmission dominante : rechercher des antécédents familiaux :

"

Déficit en G6PD ou pyruvate-kinase Maladie de Gilbert (fréquent) Sténose du pylore (état de jeûne sur une maladie de Gilben) Hypothyroïdie (immaturité de la glucurono-conjugaison) Maladie de Crigler Najjar (exceptionnelle)

"

ICTERE NEONATAL

i

B-ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

CHOLESTASE = INJECTION PARENTERALE DE VITAMINE K + ECBU + ECHOGRAPHIE. intra-hépatique a-Caractères de I'ictère

l -Cholestase

-

La décoloration des selles est

:

retardé" Souvent incomplète

D'apparition

" "

.

l

L'hépatomégalie est ferme Couleur

b-Les étiologies

-

normale

Selles décolorée infection urinaire

Une urgence médicale : infections

urinaires à E. coli

Selles blanches Atrésie des voies biliaires

(toxine

secrétée délétère sur les canalicules biliaires)

-

Une urgence chirurgicale : Atrésie des voies biliaires intra-hépatiques Hépatites infectieuses

" "

-

"

Virales

/ /

:

CMV, Herpès, Coxsackies, Rubéole Pas d'hépatite A ou B en période néo-natale car f incubation de ces hépatites est de plus d'1 mois

la contamination

est per partum et

Parasitaires : toxoplasmose

Maladies métaboliques congénitales " Tyrosinémie, galactosémie, intolérance au fructose, maladie de Nieman Pick, maladie de Gaucher r Maladies constitutionnelles r " Mucoviscidose :

Déficit en cr1-antitrypsine Maladies chromosomiques " Trisomie 21

"

:

Iatrogène

" l."tt-

:

Bactériennes

:

Cholestase compliquant une nutrition parentérale

holestase extra-hépatique

t{

aractères de I'ictère

-

-

La décoloration des selles est : " Complète (selles blanches)

D'apparition précoce Permanente sur plus de 10 jours consécutifs L'hépatomégalie est dure.

' "

i-Les étiologies L ne urgence :

I'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

:

-

Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques, dont le diagnostic doit être fait avant la 6è" semaine pour qu'une dérivation chirurgicale ait les meilleures chances de succès et offre un pronostic favorable pour une transplantation hépatique ultérieure si nécessaire

-

Kyste du cholédoque Perforation des voies biliaires

Syndrome du bouchon biliaire,

dit

syndrome de

la "bile

épaisse" parfois secondaire

à

une

hémolyse.

45

ICTERE NEONATAL

FICHE FLASH ICTERE NEONATAL

I-PHYSIOPATHOLOGIE . Hémolyse physiologique entraînant une production accrue de bilirubine

. . . .

Immaturité

hépatique

'

Majoration du cycle entéro-hépatique

-

Susceptibilité du prématuré Augmentation de la fraction bilirubine non liée par : Hypo-albuminémie, acidose, anoxie, hypothermie, hypoglycémie, jeûne, médicaments fixés l' albumine, polyglobulie.

II-DIAGNOSTIC ' Dosage de la bilirubine

:

Bilirubine Totale, bilirubine libre, Bilirubine Non Liée si ictère sévère lctère sévère : - BNL > 0,8 pLmol/l, BT > 350 prmol/l, BT > 200 pmol/l pour le prématuré

-

llr-ETloLoGlE . Ictère simple . Ictère pathologique - Ictère précoce, aYaî124 leures de vie - lctère prolongé Plus de 10 jours - Associé à une hémolyse : anémie, hépatosplénomégalie - Selles blanches stigmates d'une cholestase complète :

1-Ictère à bilirubine libre

. . . . . .

Bilan : Groupe, Rhésus, test de coombs, bilan infectieux, ionogramme Infectionmaterno-fætale Incompatibilité Rhésus ; A, B, O Allaitement au lait de mère Minkor'vski Chauffard, déficit en G6PD, en Pyruvate-kinase Maladie de Gilbert, sténose du pylore, hypothyroïdie

2-Ictère à bilirubine conjuguée ' Bilan : échographie hépatique, SGOT, SGPT, yGT, ECBU . Cholestase intra-hépatique : - Atrésie des voies biliaires intra'hépatiques - Infections urinaires à E. coli, hépatites infectieuses - Malaclie de surcharge, mucoviscidose, déficit en al antitrypsine

.

Cholestase extra-hépatique

-

:

Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

ICTERE NEONATAL

PMZ lctère au iait de mène : ne.iamais interrompne l'ailaitenrenf matennel Cholestase : rechercher ntrésie des voies Triliaines et inf'ections uninaires

ICTERE PATHOLOGIQUE -Anasarque néo-natale 2-Ictère < 24 heures de vie 3-Anémie ou pâleur 1

J-Hépatomégalie 5-Splénomégalie 6-Selles décolorées voire blanches

7-Urines foncées ou hémoglobinurie

tËs

RËGl*HS

t'$R

Le chauffage à 56"C permet de faire diminuer l'ictère au lait de mère, mais est responsable dans la majorité des cas d'une interruption de l'allaitement maternel. On ne chauffe donc plus le lait lctère au lait de mère = jamais d'ictère nucléaire

La gravité de I'ictère n'est pas uniquement corrélée au taux de bilirubine libre. Des facteurs aggravants existent et transforment le pronostic pour un même taux donné : infection, prématurité, acidose, hypoglycémie en particulier ll faut que la mère soit O et l'enfant non O pour que l'incompatibilité dans le groupe A, B, O soit envisageable

Attention

à la cholestase néonatale :

urinaire sont des urgences thérapeutiques

l'atrésie des voies biliaires et l'infection

o I \f

Êp

dË5 A aû)

U) QfÉ

o iiO =F 3 Ë.e

u83

's$€ 'i)-u) o(6, .=q6)

ëb.Ë EÈS

L /6= E(rlI

s

É+ ëa

-dts O

l-EE
4I)

I.ll

E-o

)

ffiE

+


;\ 5 f g

o*

àE ril<

i;+g cÉ an

ru

ul

ul t-

Eq k<

#

tr

F I

o IU LrJ

F

tr qJ

O* .OO

o

o

ô Ë

Cf

i6 e,Ë i ï *'e'0; s.qfèS

UJ CE

co

f

z

6 f

tr

= 6

0)

ul

'€)

o .=

= .a (û

ô o

c Ë o o o c J F

z o lll z lu

É tu F

o

J f-

LT

trl t"-

o xo F

ËEËqË+ I o>orûf)

uJ

É IJJ F ()

tr.l

0)

E

.0J

F

zul Lrl

tÉ.

F

DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR...

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT: ASPECTS NORMAUX ET PATHOLOGIQUES D,agnostiquer une anomalie du développement somatique, psychomoteur, intellectuel et affectif. iepérer précocement les dysfonctionnements relationnels et les troubles de I'apprentissage.

l.gumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi dans les situations courantes.

ENJEUX

-

Evaluer Ie développement à chaque consultation Dépister les retards psychomoteurs homogènes ou inhomogènes

SCENARIO -E r

aluation à chaque consultation du développement psychomoteur

' ,

Pedormances motrlces Dér eloppement du langage

, rpacités ludiques

-

Retard psychomoteur ? ' - rtrÏbndeur du retard - Débilité légère : 70
:

'

:.:tard homogène Svndrome de

:

I'X fragile

Encéphalopathies fixées néo-natales Encéphalopath ies progressi ves

-:;rd inhomogène

:

Retard moteur prédominant

.\nomalie sensorielle Trouble du langage

49

DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR...

DEFINITION

.

Développement des acquisitions sensorielles et motrices

EN PRATIQUE . Le développement psychomoteur est évalué à chaque consultation pédiatrique

TERMINOLOGIE

.

Ages

indicatifs et varient, selon les enfants' dans d,acquisitions psychomotrices; les âges proposés sont toutetbis la même pour un de piuri"u., semaines. La-progression chronologique est

une fourchette enfant donné.

.

p

QI : Quotient Intellectuel - Rapport de l'âge mental (niveau des acquisitions)

.

Il

à l'âge chronologique

se calcule chez le grand enfant

QD : Quotient de DéveloPPement -Rapportdel'âgededéveloppementpsychomoteuràl'âgechronologique I1 se calcule chez le petit enfant (Test de Brunet-Lézine)

-

f-NouvEAU-NE (0-28 JOURS)

. ...

,1 1. de l'âge gestationnel. En cas de prematunte, rl taut L,évaluation des performances est à moduler en fonction considérer l'âge corrigé.

L

-Gesticulation sPontanée ' Asymétrique . Anarchique . Alternance de mouvements de t-lexion et d'extension, d'ouverture et de fermeture des mains

2-Tonus

.

.

>> (passage de la Hypotonie axiale : lors de l'épreuve clu < tiré-assis po,i.ioncouchéeàlapositionas.sise),latêtefléchitquandletroncatteint

la ligne verticale membres supérieurs Hypertonie des membres avec attitude en flexion des et inférieurs. chez le nouveau-né à terme Hypertonie PhYsiologique du nouveau-né à terme

Manæuvre du tiré-assis

50

Réflexe de Moro

Réflexe de succion

DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR...

3-Réflexes archaiques

.

Tête

.

.

:

Succion et déglutition

Points cardinaux : la stimulation du pourtour de la région péribuccale occasionne un mouvement de I'orbiculaire des lèvres vers le doigt de I'examinateur

Membres supérieurs : - Réflexe de Moro : l'extension du cou entraîne une extension - abduction des deux membres supérieurs, puis une ouverture des mains, dans un mouvement d'embrassement avec un cri - Grasping : flexion des doigts à la stimulation palmaire Membres inférieurs : q l\,,Ionnlro , ;.,.,

qrrfnmqfiarro.rÉ-flovo.l'o.iqmhemênl

âr a^nÎqaf

rle le nlqnte

r'*"''

drr niecl

crrr

rrn nlqn r]rrr nrr

'-i--r

' n:sment croisé : la stimulation "' : -'rrl rntérieur controlatéral

*,r-

ping

ile

rion des orteils

de la plante du piçd entraîne une flexion-extension et adduction

à la stimulation plantaire

: :. ::JhâïQues existent de la naissance à li: l--i mOiS ' :- -: :.i un signe d'immaturité cérébrale 'r : ' - *..r3raître est le grasping des pieds r1fl.. :r:\x!tance au-delà de 5 mois doit être

llrtlriiljr-:'

rrrrli

i

ii

n

Xl|1'-

r-rr t

r

l

ITIITI€

pathOlOgiqUe.

Grasping du membre supérieur

lM.,l rn,u,i ,jlllll

SSCN ET ENFANT : ; E E I,'IE NT PSYCHOMOTEUR NORMAL . ': . -r.3Que consultation sur carnet de santé ,': ,^ [tltfiC€S

1 mois 2 mois

3 mois 6 mois

Soulève 1a tête en vacillant. en ùêcubitus \entra\ Se retourne côté-dos

Tenue de tête Se retourne ventre-dos

Assis avec soutien Rampe

8-9 mois

Station assise, sans appui Marche

à 4 pattes

9-10 mois

Debout avec appui

12 mois

Debout sans appui

12-18 mois

Marche

2 ans

Court. monte les escaliers

3 ans

Pédale en tricycle

4 ans

Saute sur un pied

51

DËVELoPPEMENT'PSYCHOMOTEUR:,.

2-Préhension 2-3 mois

Approche et suivi de I'objet

3-4 mois

Préhension involontaire au contact

4-5 mois 6-7 mois 8 mois

9-12 mois

1an

Préhens on cubito-palmaire (préhens on grossière)

Porte à la bouche Passage d'une main à I'autre

Pince inférieure (pouce-auriculaire)

Pince supérieure (préhension pouce-index) Lâcher volontaire, donne sur ordre

3-Langage

age Naissance à 3 mois

Perception des sons et de la parole Réagit aux bruits : sursaute, s'arrête de pleurer

Productions vocales Vocalise

4 mois

Gazouille

6 mois

Babille, imite l' intonation

12 mois

Réagit à son prénom

Dit < papa >> << maman >> et 5-10 mots compréhensibles par les parents

18 mois

Comprend phrases courtes

50 mots

Comprend ordres complexes

200 mots

Comprend ordres simples

Dit son prénom

24 mois

Associe 2 mots Comprend les histoires 3 ans

S'exprime par phrases Pose des questions

Apparition du "je" Utilise le pluriel, les prépositions

TOUT RETARD DE LANGAGE DOIT INCITER A FAIRE TESTER L'AUDITION

52

ûfiriebilité 1à2mois 3 mois

6 mois

Sourire réponse Suit latéralement à 180' .Toue avec ses mains

Orientation au son, sourit au miroir

Distingue les visages familiers Peur de l'étranger

9 mois

Détresse au départ de la

mère

t

Fait les marionnettes, " bravo " .et " au revoir "

1an

Donne, boit au verre

15 mois

Montre du doigt ce qu'il désire

18 mois

Imite sa mère dans les tâches courantes

2 ans 3 ans

Obéit aux ordres simples S'habille sans aide Joue avec les autres

Complexe d'CBdipe 4 ans

.Teux

collectifs

5-Jerrx, graphisme 10 mois

Va chercher un objet caché

15 mois

Superposition de 2 cubes

2 ans

Dessine une ligne vefticale, tour de 6 cubes

3 ans

Dessine un rond, une croix

4 ans

Dessine

6 ans

tn cané,puzzle 4 morceaux

Dessine un losange

Début de la latéralisation

a'Àutonomie des repas

Autonomie dans I'alimentation 9 mois

Tient son biberon

lan

Mange avec ses doigts

2 ans

Mange avec une cuillère

3 ans

Mange avec cuillère et fourchette, tout seul

4 ans

Mange normalement et se sert seul

5 ans

Coupe des tranches fines

6 ans

Coupe la viande et se sert à boire

I

7-Evaluation globale . Nourrisson : test de Brunet-Lézine - Etudie les performances étalonnées pour chaque tranche d'âge. - Evalue Ie quotient de développement (QD) - Le QD normal = 100 . Enfant : - Tests utilisés les 4 à 6 ans. " WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence) pour t " WISC (Wechsler Intelligence Scale lor Children) de 6 à l6 ans.

-

Ces tests

" "

:

Réunissent des épreuves verbales et des performances avec jeux et observation Permettent d'évaluer un QI verbal, un QI performance et un QI global. Age mental x 100

(QI normal = 100)

QI= Age chronologique

Il

ne dépend pas de l'âge de l'enfant.

B.RETARD PSYCHOMOTEUR 1-Diagnostiquer le retard

. .

Les signes évocateurs doivent êt1e recherchés à plusieurs examens successifs Evaluer le retard des acquisitions en fonction de leur date d'apparition

Signes

Age limite

Pas de tenue de tête

5 mois

Persistance des réflexes archaiques etlou d'un syndrome tétra-pyramidal

6 mois

Absence de préhension volontaire

7 mois

Hypertonie des membres

8 mois

Joue à regarder ses mains

9 mois

Absence de tenue assise

10 mois

Ne retrouve pas I'ob.iet caché

l2 mois

Jette tous les objets proposés

15 mois

Contenu/contenant non distingué

18 mois

Marche non acquise

24 mois

dit pas 5 mots

3 ans

Ne

!'.i

2-Quantifïer le retard . En calculant le QD etlou le QI, on définit

:

Intelligence normale: QI = 100 Débilité légère z 70 < QI < 85 Retard mental : QI < 70 " 50 < QI < 70 : débilité moyenne " 30 < QI < 50 : débilité profonde " QI < 30 : ariération profonde

Il faut toujours préciser

si le retard paraît acquis etlou progressif (ou non)

3-Evaluation de I'homogénéitê du retard et enquête étiologique a-Généralités - 50Vo des retards mentaux sont d'origine génétique,30-407o sont d'origine inexpliquée - Enquête familiale à réaliser avec un arbre généalogique et conseil génétique b-Retard de toutes

les

fonctions

l-Encéphalopathies

ff:: minimum = caryotype haute résolution et IRM Encéphalopathies chromosomiques:

-

" Syndrome de I'X fragile " Trisomie 21 ' ./ Syndrome de Klinefelter 1/1.000 . '/ Garçon longiligne, avec petits testicules, \+ Clinique: . Avant la puberté :

pilosité peu développée et caryotype 41

XXY.

:

.

\+ . .

-

'

Les troubles psycho-intellectuels dominent le tableau : trouble de I'apprentissage dansT5o des cas A la période pubertaire et après la puberté Contraste entre verge normale et petits testicules Taille supérieure à la normale Caractères sexuels secondaires peu marqués (pilosité pubienne insuffisante, défaut d'érection et d'éjaculation, stérilité, gynécomastie dans 25 à 45Vo des cas qui motive souvent la consultation) Biologie: Dosages hormonaux : hypogonadisme hypergonado-trophique (testostérone basse, LH :

FSH élevés)

Caryotype : 47 XXY le plus souvent ; parfois : mosaïque 47 XXY146 XX donnant des tableaux frustes ; caryotypes avec plus de XX, donnant des retards intellectuels. Syndrome de Turner : retard mental habituellement modéré Encéphalopathiesmalformatives " Neuro-ectodermoses : maladie de Recklinghausen ou sclérose de Bourneville :

Encéphalopathies acquises : " Anténatales : pathologie toxique ou infectieuse pendant la grossesse " Périnatales : prématurité, anoxie périnatale, ictère ' Postnatales : méningites

2-Encéphalopathies progressives dont le tableau est très polymorphe

c-Retard inhomogène - Retard moteur : compatible avec une intelligence normale

" * "

-

:

Neu ropathie

Myopathie Infirmité motrice d'origine cérébrale

Retard de langage : " Rechercher un déficit auditif familiale " Leplus souvent : retard siniple avec volontiers une notion

'.

un mode d'entrée dans une psychose (retard d'apparition du je = élément assez diagnostic évocateur d'organisation psychotique) à évoquer en dernier recours comme

,

Redouter

d'élimination Troubles de sollicitation : hospitalisme prolongé Dyslexie-dYsorthograPhie: de la lecture ou de l'écriture en " Troubles du langage écrit : difficultés ou retard à I'acquisition dehors de déficience mentale.

-

Clinique:

"

> \+

Recherche d'antécédents familiaux de troubles de la lecture Examen neurologique le plus souvent normal '/ Examens complémentaires : e Mesure du QI : démontre que I'enfant est intelligent avec un trouble du langage isolé 5 Bilan orthophonique spécialisé sur le langage écrit ou oral

'/

Prise en charge

:

Circuit de rééducation orthophonique intense : 3 à 4 séances par semaine, 2 évolutions

+

, ,

possibles : Soit reprise de lçapprentissage progressif, remontée du niveau scolaire en circuit normal Soit, dans les formes graves, pas d'acquisition de la lecture avec sortie du circuit normal.

intégration d'une classe spécialisée, vécu d'échec scolaire

et social avec des

conséquences psychologiques dramatiques

-

Aphasie brutale

" * -

:

du sommeil (syndrome " Eliminer de principe une épilepsie avec pointes ondes continues Landau Kleffner) Mutisme:

de

Absence de langage, sans aphasie, alors que la parole avaitété acquise Compatible avec une intelligence normale

Bégaiement: " Garçon > fille, vers 3 ans * Souvent précédé d'un retard de langage

4-Examens complémentaires orientés selon le contexte clinique . Sérologies ToRSCH (TOxoplasmose, Rubéole, Syphilis, cMV, Herpès)

,. .

. . . .

56

Fond d'æil. scanner ou IRM

visuels ou Examen de l,audition et de l'acuité visuelle (voire électrorétinogramme, potentiels évoqués auditifs)

Bilan métabolique Electroencéphalogramme CaryotyPe

Bilan thyroïdien

C.PRISE EN CHARGE DE SITUATIONS PARTICULIERES l-Troubles sphinctériens [æ contrôle sphinctérien s'établit normalement :

. .

Vers 18 mois pour la propreté diurne Vers 2-3 ans pour la propreté nocturne a-Enurésie

-

Définition: I et inconscientes Mictions actives et complètes, involcintaires "

./ '/

-

:

Chez un enfant > 4 ans Garçon > fille

Distinguer: " Primaire = propreté non acquise, la plus fréquente " Secondaire = intervalle libre entre acquisition de propreté et apparition de l'énurésie Caractéristiques

:

Nocturne > diurne Parfois immaturité vésicale : '/ Plus fréquente chez la fille '/ Association à l'énurésie nocturne de fuites diurnes, de mictions impérieuses et fréquentes " Le caractère quotidien a peu de valeur informative " Difficulté conflictuelle familiale à rechercher Diagnostic différentiel : " Incontinence = miction involontaire mais consciente diurne et nocturne " Uropathies, épilepsie noctume

" "

-

-

"

Diabète

Evolution: ' Elle est spontanément favorable Traitement symptomatique ' Non médicamenteux : :

"

'/ ./ '/ '/

Placebo

'/ '/ ./

Après échec des méthodes précédentes La desmopressine, par pulvérisation nasale le soir au coucher, donne de bons résultats Les anticholinergiques (DITROPAN@) en cas d'immaturité vésicale

Calendrier des nuits << sèches >> et << humides Méthodes de conditionnement (Pipi-stop) Psychothérapierarement Médicamenteux:

>>

blncoprésie

-

Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans Garçon > fille Diurne Secondaire >> primaire (régression des acquisitions) Phénomène de rétention volontaire

Compatible avec une intelligence normale Présentation polymorphe :

. . *

Troubles de la personnalité

Acte hétéro-agressif envers la mère Parfois une constipation importante peut être la seule étiologie

-

Traitement

* "

:

Traitement laxatif pour la constipation souvent associée Entretiens thérapeutiques parents + enfants

2-Troubles du sommeil a-Organisation du sommeil - Le nouveau-né dort 18-21 heures parjour - 4-5 mois 16 h-18 h/j trégularisarion du cycle lumière-obscurité) - 1 à 4 ans plateau de 13 hij 10 à 14 ans 8 hij 507o de sommeil paradoxal chezle nourrisson (contre 207o chez I'adulte et dès l'âge de 10 ans) b-Comportements noftnauJc à 2-5 ans

-

Peur du noir Phobie des animaux

Difficultés d'endormissement avec lutte contre le sommeil Désir de dormir avec les parents Enfant se relevant Rites du coucher : série d'actes et vérifications multiples avant de se coucher.

c-Cauchemar

-

Enfant 2-6 ans Réveil, pleurs, appel des parents Facilement calmé après le réyeil par la présence de I'adulte

d-Terreur noctarne

*

-

Caracléristiques

" x " * x " " ' "

:

Lors du stade IV de sommeil lent Enfant 2-5 ans Cris, mouvements de lutte Non calmée par la présence des parents (aucune reconnaissance) Contact difficile avec I'enfant Manifestations somatiques (sueurs, tachycardie, dyspnée) Aucun souvenir le lendemain Peut être accompagnée d'énurésie ou somnambulisme

Inquiétant après 7 ans (problème psychopathologique)

Conduite à tenir : * Ne pas réveiller I'enfant " Rassurer et éduquer la famille

e-Hypersomnie

-

Impose la recherche d'une cause neurologique

f-Bruxisme

-

Grincement des dents lors du sommeil, fréquent mais disparaît spontanément

3-DifTïcultés scolaires a-F lé c his s eme nt

-

11

sc

olaire

faut évoquer:

I

Modifications familiales ou changement d'école Maladie organique

x

Etat dépressif

X

Faible estime du soi

X

sommeil

X

Troubles du

X

Enurésie secondaire

l

b-Phobies scolaires

-

Garçon > fille, 8 à 13 ans Refus d'aller en classe chez un enfant bon élève sans antécédents Plaintes somatiques non fondées s'amendant à domicile Comportement n'excluant pas le travail scolaire à la maison

Intelligence normale

Milieu familial typique : fils unique, mère surprotectrice Evolution possible vers la névrose.

c-Troubles du langage.' cf. Retard

inhomogène

r

d-Trouble s du c omporteme nt

-

Syndrome hyperkinétique avec troubles de I'attention

"

*

:

Clinique : . turbulent, hyper agité Enfant '/

" '/

Ql normal

Diagnostic selon 20 critères de l'échelle de Conners Traitement : indication possible de la RITALINE@ (analogue des amphétamines), améliore

l'attention et les performances scolaires Agressivité Inhibition psychomotrice c-Troubles de la latéralisation - Normale : 3-4 ans Laisser I'enfant choisir sa main préférée Rééducation psychomotrice parfois nécessaire

DEVELO PP.EMENt FSYCHOMOTEU R.;:.

TABLEAU FLASH Nourrisson normal de 3 mois Soulève sa tête en décubitus

ventral

Tient sa tête Préhension grossière, furtive Vocalises Sourire réponse Poursuite oculaire sur 180'

Nourrisson normal de 6 mois Tient assis avec soutien Syllabes répétées Demande les bras Passe un cube d'une main à l'autre

mama

Nourrisson normal de 9 mois Marche à 4 pattes

Tient debout avec appui Pince pouce index Mot monosyllabique Peur de l'étranger Fait < bravo > et

<<

au revoir

>>

Nourrisson normal de 12 mois Tient debout sans appui Lâche volontairement et donne des objets

Boit au verre Tour de 2 cubes

Jargonde3à5mots

60

a

FICHE FLASH Aspects normaux etPathologiques (som mei l, contrôle sphinctérien, psychomotricité, lan gage, i ntel I igence) Performance

relationnel Suivi des objets

Sourire

Age 2 mois

i i

Tient sa tête

3 mois

Assis avec appui

6 mois

Préhension pouce-index

9 mois

Assis sans appui

9 mois

Debout avec appui

9 mois

Debout sans appui

12 mois

Marche seul

L2-18 mois

Sommeil: - Nouveau-né: 18-21 heures par jour 4-5mois : 16 h-18 h/i

1à4ans:13hli 10à14ans:8h/j Contrôle sphinctérien : Vers 18 mois pour la propreté diurne Vers 2-3 ans pour la propreté nocturne

* "

Enurésie

,/

:

Mictions actives et complètes, involontaires et inconscientes chez un enfant > 4 ans

Encoprésie

'/

:

Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans

Inngage: Tout trouble du langage impose un examen auditif complet

Inlelligence : QI = 100 : intelligence normale 70 < QI < 85 : débilité légère Retard mental si QI < 70 " 50 < QI < 70 : débilité moyenne " 30 < QI < 50 : débilité profonde " QI < 30 : arriération profonde.

ff

X

DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR. ;.

PMZ Retard ps-vchomoteur : X f'ragile

?

..'<:

,

LES AGES LIMITES POUR REALISER UNE BONNE PERFORMANCE

1- Pas de tenue de tête à 5 mois 2- Absence de préhension volontaire à 7 mois 3- Joue à regarder ses mains à 9 mois 4- Absence de tenue assise à 10 mois 5- Ne retrouve pas I'objet caché à 1-2 mois 6- Marche non acquise à 24 mois 7- Ne dit pas 5 mots à 3 ans

'

LES REGLES D'OR

Préhension palmaire est acquise dès 4 mois et la pince pouce-index vers 9 mois La recherche de I'X fragile et I'lRM forment la base d'exploration d'un retard mental Un enfant quijoue avec ses mains constamment après 9 mois : un retard mental est à craindre Retard de langage = explorer l'audition

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

MODULE 2.DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES A

propos d'une maladie chromosomique : la Trisomie 21, d'une maladie génétique : la mucoviscidose, d'une maladie d'instabilité : le syndrome de I'X fragile. Expliquer les bases du conseil génétique et la possibilité du diagnostic anténatal. Expliquer les problèmes liés à la maladie et le retentissement de l'arrivée d'un enfant souffrant

d'une maladie génétique sur le couple et la famille. Diagnostiquer la Trisomie 2'1, en connaître l'évolution naturelle et les principales complications.

SCENARIO l.Trisomie 21

.

:

-

-

.

'\

-

Evoquer devant

-

Hypotonie Dysmorphie Malformations (cardiaque : CAV) Confirmer avec caryotype

:

t x x

lragile

' ' ' ^.l

Diagnostic anténatal Evolution vers le calcul du risque combiné tenant compte de : * L'âge maternel * Marqueurs sériques du premier trimestre x La mesure de la clarté de la nuque au premier trimestre Caryotype fætal sur villosités choriales ou liquide amniotique Diagnostic néonatal

Retard mental inexpliqué,

-\rbre généalogique : lié à I'X Cas index dans la famille Diagnostic en biologie moléculaire

ucoviscidose

' ' '

Dépistage anténatal si cas index dans la tamille Dépistage néonatal systématique : trypsine lmmuno-réactive puis enquête génétique .t test de la sueur Sr mptomatologie bipolaire : pulmonaire

::

digestive

P.RCBtËfu

E S: ÉCt.

gÈA,ptR'LÈ-,lrALADlES, GE]-TETIOUES :

LE DIAGNOSTIC PRENATAL DES MALADIES GENETIQUES I.PRINCIPES a a

-

Mettre en évidence chez un Îætus une pathologie avant la naissance Différents critères nécessaires : Identifier les populations à risque afin de limiter les indications de diagnostic par moyens invasifs chez toutes les femmes

-

Sécurité:

x x

Pour la mère Pour le fætus

-

Limiter le risque de faux positif et faux négatif par l'utilisation de techniques les plus

-

Avoir un contrôle de qualité pour les examens : accréditation, agrément, création de centres

-

Connaître les limites du diagnostic

précises possibles de diagnostic prénataux : Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN)

Il

-

permet

:

A des couples à risques d'avoir des enfants sains De proposer une interruption médicale de grossesse en cas de pathologie : x D'une particulière gravité chez le fætus incurable au moment du diagnostic x Mettant en péril gfave la santé de la mère De prendre en charge en période néonatale précoce une pathologie découverte en anténatal Parfois de tenter une thérapeutique in tttero (hyperplasie congénitale des surrénales)

II.ASPECT LEGAL Le diagnostic prénatal Doit être précédé d'une consultation médicale de conseil génétique avec attestation de :

-

conseil génétique.

-

A pour but de détecter in utero chez l'embryon

ou le fætus une affection d'une particulière

gravité.

Les analyses effectuées en vue du diagnostic doivent être réalisées dans des laboratoires d'analyses de biologie médicale autorisés. Pour mieux gérer et coordonner ce genre de diagnostic, des centres de diagnostic prénatal pluridisciplinaires ont été créés (discussion pluridisciplinaire).

Si I'enfant à naître à une forte probabilité d'être atteint d'une affection d'une particulière gravité, non curable au moment du diagnostic, ou que la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la mère, une interruption médicale de grossesse (IMG) est proposée aux parents, quel que soit le terme de la grossesse. Celle-ci est réalisée à la demande et avec I'accord des parents. Cette proposition doit être attestée par deux médecins (gynécoobstétricien, échographiste, généticien ou pédiatre) du CPDPN.

64

!b-

III.DEPISTAGE Il existe deux moyens de dépistage aniénatal à grande échelle l-Biologique

.

Dosage des marqueurs sériques maternels, proposé à toutes les femmes enceintes. des faux négatifs et des faux positifs :

-

Il comporte

Le principal but êst le dépistage de la trisomie 2I. Le résultat est rendu en terme de risque. Habituellement, si le risque est sqpérieur à 11250, une amniocentèse est proposée. (Pour plus de détails cf. chapitre sur la Trisomie 2I). L'arrivée récenie de marqueurs biologiques utilisables au premier trimestre va faire évoluer cette approche.

2-Echographie . Principal outil morphologique d'exploration du fætus . Beaucoup d'anomalies sont repérables (la qualité des informations est opérateur dépendant)

-

L'échographie = moyen de dépistage des anomalies fætales. 3 échographies sont réalisées : une à chaque trimestre

L-Vers 10-12 semaines d'aménorrhée (SA) - Date le début de la grossesse avec précision - Dépiste les grossesses multiples - Détermine la viabilité de l'embryon, I'intégrité des structures utéro-placento-fætales

-

Recherche certaines anomalies majeures : anencéphalie, anomalies des membres Mesure de la clafté nucale, détection d'un hygroma colli

2-Vers 20-225A,: échographie moiphologique = examen clef du dépistage - Visualisation des annexes dont la position du placenta - Biométrie

-

Recherche d'anomalies fætales

" * x x

:

Dysmorphie Anomalie des membres Anomalie de la paroi abdominale Anomalies càrdiaques, cérébrales, rénales...

lVers

32-33 SA Evolution de la biométrie : anomalies de croissance Visualisation des malformations non diagnostiquées au 2è-" trimestre Evolution des malformations déjà diagnostiquées Positionnement du fætus

Intérêts de l'échographie couplée au Doppler

.

:

-

Retard de croissance intra-ûérin : recherche d'une cause vasculaire (visualisation de la circulation utéro-placentaire et du cordon)

-

Caractérisation d'une cardiopathie.

La découvefte d'anomalies échographiques est un bon signe d'appel pour les pathologies fætales et doit pousser à faire des examens complémentaires afin de préciser le diagnostic.

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GËNETIQUES

IV.TYPES DE PRELEVEMENTS POSSIBLES 3 PRELEVEMENTS SOUVENT REALISES 1-Le liquide amniotique = prélèvement le plus courant ' Technique de préIèvemenl .' I'amniocentèse. L'obstétricien réalise une ponction de liquide amniotique (PLA) par voie trans-abdominale, sous contrôle échographique. I1 récupère généralement 20 ml de liquide amniotique contenant des cellules fætales en suspension. . Réalisation : entre 14 et 3S,semaines d'aménorrhée (SA). Elle est habituellement faite entre 16 et 18 SA. Au troisième trimestre, le liquide contient beaucoup de cellules mortes et Ia culture des amniocytes est souvent plus difficile. . Indications : - Risque d'anomalie chromosomique (antécédents familiaux d'anomalie chromosomique, âge maternel > 38 ans, signes d'appels échographiques, marqueurs sériques maternels : risque > 1t250) Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie_ moléculaire est (direct réalisable : mutation connue, ou indirect : étude de la famille (haplotypes)). - Maladies métaboliques pour lesquelles x Dosage de I'enzyme déficitaire possible sur cellules amniotiques. x Dosage des substrats, anormalement accumulés du fait du déficit enzymatique, :

x ' -

réalisable Dosages biochimiques orientés.

Complications : Fausse-couche:0,3

à 0,57o soit proche du risque de fausse-couche vers

l6-18 SA

Ponction blanche

Infection Hémorragie par décollJment placentaire

2-Les villosités choriales

.

choriales (PVC). L'obstétricien, sous choriales dans le placenta. par voie

Technique de prélèvemenl .' ponction de contrôle échographique, biopsie quelques endocervicale ou trans -abdominale.

.

Réalisation: ce geste est généralement réalisé entre 10 et 14 SA. Il est parfois fait dès 9 SA,

.

mais des malformations secondaires des membres ont été rapportées. Indication,ç .' permet un diagnostic plus précoce que sur liquide amniotique

-

anomalie chromosomique (pathologies de

-

:

Signes d'appels échographiques précoces (lors de la première échographie) en faveur d'une 1a

nuque+++).

Diagnostic de sexe.

Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie moléculaire est réalisable (direct : mutation connue, ou indirect : étude de la famille). Maladies métaboliques pour lesquelles le dosage de l'enzyme déficitaire est possible sur villosités choriales.

.

Complications :

-

Fausse

couche

1.5 à37c

Saignement maternel

Infection Contamination du prélèvement par des cellules maternelles ou mosaïcisme chromosomique confiné au placenta (anomalie uniquement au niveau du placenta mais pas au niveau de l'embryon).

3-Le sang fætal

.

. .

.

Technique de prélèvement .' ponction de sang fætal (PSF). L'obstétricien ponctionne une veine de la base du cordon sous contrôle échograph iq ue ou fætoscopie. Réalisation : entre 20 et 38 SA Indications : - Anomalieséchographiquestardives - Maladies monogéniques n'ayant pas pu ou ne pouvant pas être identifiées par biologie moléculaire mais où l'étude du saqg fætal permet le diagnostic. Hémoglobinopathies : thalasséniies (quand l'étude en biologie moléculaire n'est pas contributive).

-

Recherche d'une maladie infectieuse. Dosage des plaquettes, de I'hémoglobine, bilan hépatique.

Complications : Fausse-couche:2à5Vo Saignement fætal Bradycardie fætale

V€RGANISATION DU DIAGNOSTIC PRENATAL l-Avant la conception

.

.

Couples à risque de pathologie génétique

-

:

Antécédent de maladie génétique dans la famille Un des deux (ou les deux) porteur(s) d'une maladie génétique

Deux possibilités

:

l-Existence d'un cas index pour lequel I'anomalie génétique a été identifiée avec certitude - Anomalie chromosomique - PLA pour caryotype fætal ou PVC - Anomalie moléculaire identifiée dans la famille - PVC ou PLA pour étude moléculaire d

i

recte

-

Anomalie moléculaire non identifiée dans la famille, gène localisé - PVC ou PLA pour étude moléculaire indirecte après étude familiale - Anomalie moléculaire non identifiée, gène non localisé : pas de diagnostic moléculaire possible. Surveillance du phénotype fætal par échographie. 2-Existence d'un cas index sans diagnostic étiologique précis Exemple : Retard mental + dysmorphie sans étiologie retrouvée : pas de diagnostic de certitude possible. On peut proposer une surveillance échographique rapprochée (analyse du phénotype fætal).

2-Bn cours de grossesse . Deux possibilités

:

l-Depistage de la trisomie 21, : risque> l/250 - = Suspicion de trisomie 2I - PLA pour caryotype - Depuis juillet 2009, une stratégie combiné est proposée : calcul du risque au premier trimestre en tenant compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des marqueurs sériques du premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale. 2-Découverte d'une anomalie échographique (le cas index est alors le fætus). Il est difficile d'avoir un diagnostic certain. La sémiologie échographique est difficile à identifier et il n'y a pas de signe anlénatal spécifique d'une maladie. Exemples (cas fréquents)

-

:

Hygroma colli = suspicion de syndrome de Turner ou trisomie 21 --* PVC pour caryotype. échogène : suspicion de mucoviscidose, chromosomique ou variante de la normale.

Grêle hyper

infection

à CMV, anomalie

r s+

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

lill

FICHE FLASH BUT:

.

Détecter in utero chez l'embryon ou le fcetus une affection d'une particulière gravité.

Permet : . A

des couples à risque d'avoir des enfants sains.

De proposer une interruption médicale de grossesse en cas de pathologie

a a

:

D'une particulière gravité chezle fætus incurable au moment du diagnostic Mettant en péril grave la santé de la mère De prendre en charge en période néonatale précoce une pathologie découverte en anténatale Parfois de tenter une thérapie in utero

2 Moyens de dépistage : ' Biologique : marqueurs sériques maternels . Radiologique : échographie 3

types de prélèvements

. . .

:

Liquide amniotique : 14-35 SA. Villosités chorales : 10-14 SA Sang fætal : 20-38 SA

. 2 types de diagnostic : ' Phénotypique : radiologique et biochimique . Cénotypique - Cytogénétique = caryotype fætal - anomalies chromosomiques - Génétique moléculaire x Etude directe = recherche de la mutation x Etude indirecte = analyse de liaison grâce aux marqueurs génétiques :

:

2 situations diagnostiques : . Avant la conception - Antécédent de la maladie génétique dans la famille - Parent(s) porteur(s) d'une maladie génétique . Durant la grossesse : - Stratégie séquentielle (avantjuillet 2009) " Age maternel > 38 ans " Marqueurs sériques maternels augmentés > 11250 * Anomalies échographiques : pathologies de la nuque au l" trimestre - Stratégie combiné (depuis juillet 2009'): calcul du risque au premier trimestre en tenant compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des marqueurs sériques du premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale. :

:

LA TRISOMIE 21 I.EPIDEMIOLOGIE a

C'est la plus fréquente des anomalies chromosomiques.

I

C'est la cause la plus fréquente de retard mental.

a

Prévalence

a

Le seul facteur de risque clairement établit est l'âge maternel : le risque de donner naissance à un enfant trisomique 2I atgmente avec l'âge maternel : 1/1.500 à 20 ans, 11250 à 38 ans, 1/100 à 40 ans. 1/30 à 45 ans. La prévalence de la trisomie 21 reste à peu près stable : les conséquences du dépistage anténatale (IMG) sont contre balancées par I'augmentation de l'âge maternel (âge moyen à la maternité passé de 2J,2 ans en 1970 à 29,4 ans en Z00I (32 sur Paris)). Néanmoins pour certains la prévalence serait actuellement de I'ordre de lll.200 à li 1.500. 707o des enfants trisomiques 21 naissent de mères âgées de moins de 38 ans Sex ratio déséquilibré : 3 garçons pour deux filles

a o

:

I1100 quelle que soit I'ethnie.

II-DIAGNOSTIC PRENATAL Une information complète sur le dépistage de la trisomie 2l est obligatoirement délivrée au couple lndications au diagnostique prénatal : . . Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21) . Stratégie combinée depuis juillet 2009 : risque combiné > 11250 Marqueurs sériques maternels du 1"'trimestre - Mesure delaclarté nucale . Stratégie séquentiels (avantjuillet 2009): - Age de la mère supérieure à 38 ans - Anomalies échographiques - Marqueurs sériques maternels du 2"'" trimestre > ll25O l-Les signes d'appels échographiques . Labiométrie: - Mesure de la clarté nucale entre 1I et 14 SA: Hygroma (657a si trisomie 2I contre dans la population générale) - Longueur du fémur < -1 D.S. (Déviation Standard) - Rapport longueur du pied/longueur du fémur > 1 , 10 . La morphologie : quelques signes sont déjà retrouvés en période néonatale - Profil plat (47 Vo si trisomie 2I conlre 0,5Vo dans la population générale) - Interposition linguale (72Vo si trisomie 21 contre 37o dans la population générale)

2,5Va

:

.

-

Os propres du nez

<2

mm

Les malformations viscérales

-

:

Cardiaques : CAV

Digestives : atrésie duodénale (30Vo)

:::!j:ii!!ftr,;!;ffi

{,Êtîif!ffi 2-Les signes d'appels biologiques . I1 est possible d'effectuer un dépistage de la trisomie protéines suivantes

-

par dosage sérique maternel des

:

Marqueurs du 1"'trimestre

x x

2l

:

PAPP-A Sous-unité B libre de I'hCG

Marqueurs du 2'*'trimestre : x La gonadotrophine chorionique (HCG)

x x

Et i ou I'alpha-fæto-protéine (AFP) Et / ou l'æstriol non conjugué (u-E3)

Le triple test : HCG + AFP + E3, combiné à l'âge maternel, permet de dépister 69Va des trisomies 21. Le résultat de ces marqueurs sériques est rendu en terme de risque. Par exemple 1/150, cela veut dire que la femme a un risque sur 150 d'avoir un enfant atteint d'une trisomie 21.

Le dépistage couplé échographie + marqueurs sériques maternels permet de détecter 80-857o des trisomies 21-. 3-Moyens diagnostiques

l-L'amniocentèse entre 74 et 35 SA. C'est la méthode encore la plus utilisée et la moins risquée en terme de fausse-couche (0,3 à 0,57o). Le caryotype est fait à partir des cellules présentes dans le liquide amniotique après mise en culture. 2-La biopsie de villosités choriales entre 10 et 14 SA. Le risque de fausse-couche est de I à\,57o. Exemple d'indication : nuque épaisse ou hygroma lors de la première échographie, calcul du risque combiné > 11250. 3-La ponction de sang fætal : à partir de 22 SA environ. Exemple d'indication : découverte très tardive d'anomalies échographiques évoquant une trisomie 21. En fin de grossesse, Ie liquide amniotique est moins cellulaire et la culture cellulaire peut être longue quand ce n'est pas un échec.

Le diagnostic est fait sur le caryotype

III.CYTOGENETIQUE a a

La cytogénétique permet de confirmer le diagnostic clinique. Le caryotype est indispensable pour le conseil génétique (mécanisme et donc risque de récurrence). Il est réalisé sur un prélèvement veineux périphérique après consentement signé par les parents; le résultat est obtenu en 8 à 10 jours.

l-Les formules chromosomiques

.

Trisomie 21 libre et homogène :957a des cas : présence de 3 chromosomes 21 sur toutes les métaphases examinées (I00Vo des cellules ont 3 chromosomes 21), donc présence de 4l chromosomes. Mécanisme : accidentel : non disjonction méiotique d'origine maternelle (95Vo). Formule chromosomique : 47 ,XX, +2I ott 4J , XY, +21

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES.GENETIOUES

-

Trisomie 21 liée à une translocation = 3Vo : C'est une translocation Robertsonienne dans 957o des cas " 607c = translocation entre les grands acrocentriques (chromosomes 13, 14, 15) et le chromosome 21. Deux fois sur trois, il s'agit d'une translocation (14 ; 2l).Dans 507a c'est une translocation de novo.

x

-

'/

Exemple de caryotype:46,XY, +21, der (14 ; 21) (q10 ; q10)

= translocation entre les petits acrocentriques (chromosomes 21 , 22) et le chromosome 21. Dans 80% des cas, il s'agit d'une translocation (21 ;21). Dans 957o des cas c'est une translocation de'novo. '/ Exemple de caryotype:46,XY, +21, der (21 ; 2l) (ql0 ;q10) 407o

C'est une translocation réciproque dans 57o des cas : il est alors possible de voir des trisomies 2 1 partielles . I8Vo de ce type de translocation est hérité. Dans les cas de translocation, il est impératif de faire le caryotype des deux parents. Trouver une translocation chez I'un des deux parents modifie le conseil génétique. Trisomie 21 en mosaïque = 27a : C'est I'existence de plusieurs populations cellulaires issues du même zygote chez le même individu : une population avec trois chromosomes 21, l'autre avec deux. " Exemple de caryotype : mos 4J, XX, +21 130)146, XX [20]. Il s'agit d'une femme présentant une trisomie 2l en mosaïque, avec 607o de cellules comportant 3 chromosomes 2l (30 cellules sur 50 comptées)

l-Hl bridation in situ en fluorescence . On utilise des sondes spécifiques du chromosome

21

. La

présence de 3 signaux d'hybridation signe une trisomie 21. Elle

permet d'obtenir un résultat en 24-48 heures. Cette technique est donc essentiellement utilisée en période anténatale devant des signes d'appels échographiqLes évocateurs de trisomie2l. Cependant le caryotype reste I'examen de référence. 3 signaux d'hybridation

signe une trisomie

-r-Le phénotype

'

21

Que ce soit une trisomie 21 libre ou par translocation, le phénotype sera le même. Tableaux variables en cas de mosaïque.

V.CONSEIL GENETIQUE -.En consultation de conseil génétique en prénatal

' -

Résultats des marqueurs sériques maternels ou calcul du risque combiné > 11250 : Un conseil génétique est donné - Information la plus claire et loyale possible sur

x v x x

:

La signification du résultat du test biologique de dépistage La trisomie 21 Les possibilités de diagnostic prénatal Le risque de fausse-couche inhérent au prélèvement en vue du diagnostic proposition d'amniocentèse ou PVC est faite aux parents. On avertit du risque de - Une fausse-couche qui varie de 0,5 à 17o selon la technique utilisée x Si les parents refusent, la grossesse évoluera avec le suivi échographique habituel. " S'ils acceptent, une amniocentèse est réalisée. Si I'enfant est pofteur d'une trisomie 21, on accède à la demande parentale d'interruption médicale de grossesse en accord avec le staff anténatal (acceptation par deux médecins). Anomalies échographiques évoquant une trisomie 2I : même démarche que ci-dessus. :

PROBLËMES POSES PAR LES MALADIES GENETIOUES

Antécédents de trisomie 21 dans la famille

-

:

Conseil génétique préfiérable avant le début de la grossesse.

Le caryotype des parents doit avoir été réalisé si trisomie 21 non libre Une ponction de liquide amniotique est généralement proposée.

2-Récurrence Elle dépend du mécanisme : . Trisomie 2l libre: - Le risque de récurrence devrait être le même que dans la population générale puisqu'il s'agit d'un simple accident. Cependant, le risque observé est d'environ l7o. Il - est possible de donner un risque un peu plus affiné en fonction de l'âge maternel : x A la naissance de l'enfant trisomique

x

. -

A la grossesse suivante

Trisomie par translocation : Translocation Robertsonienne : x En cas de translocation héritée (cas de 1a translocation (14 ;21)): '/ Si c'est Ie père qui est porteur de 1a translocation, le risque est de 3 à 57o ./ Si c'est la mère qui est porteuse de Ia translocation, le risque est de 10 à 157o

x

En cas de translocation de novo,le risque de récurrence n'est pas augmenté

Dans le cas (exceptionnel) d'une translocation 2Iq21q, le risque est de l00a/a. En effet, s'il y a fécondation, ce sera soit avec un gamète porteur de la translocation (ayant donc deux chromosomes 21), soit avec un gamète sans chromosome 21 . La monosomie 2l n'étant pas viable, le fætus qui arrivera à terme aura donc une trisomie 21 - Translocationréciproque'. x La récurrence dépend du remaniement chromosomique (1 à plus de 307o ; 8Vo en moyenne).

.

Cas d'une mère trisomique 21

-

:

Le risque de récunence théorique de 50Vo,337o en réalité (fausses couches). (les garçons trisomique 21 sont infertiles dans 997o des cas).

3-Annonce du diagnostic Problème de I'annonce et de la prise en charge

.

En période prénatale, les parents doivent être vus en consultation pour

.

:

L'explication de la trisomie 21 La proposition d'interuption médicale de grossesse

Dans cette période, un soutien psychologique doit pouvoir être apporté aux parents. En période néonatale, les parents doivent être vus en consultation pour :

- L'annonce du diagnostic * L'explication de la trisomie 21 - Le pronostic - Les possibilités d'aide (associations) et orthophonie), soutien psychologique

72

:

L'annonce du diagnostic

d'éducation (CAN4PS, psychomotricité,

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

V.CLINIQUE a

Pas de signe clinique pathognomonique du diagnostic.

a

Le diagnostic peut-être difficile chez le nouveau-né, d'autant plus qu'il est prématuré.

ffw.

Au lit du malade...

.

.

2 signes d'inspection

-

Dysmorphie Pli palmaire transverse unique 2 temps d'examen

-

:

Hypotonie

3J

*c t

:

,.À

?

Souffle cardiaque

*:'

SËr

iÈ3

Ër'

?

Pli palmaire transverse unique

Dysmorphie

Les 10 signes les plus fréquents en période néonatale 1. Hypotonie

2. Absence du réflexe de Moro 3. Profil ,1.

plat

.

Fentes palpébrales obliques en haut et en dehors

5. Anomalies des oreilles 6. Nuque avec excès de peau

7. Hyperlaxité arriculaire 8. Brachymésophalangie des

5"'

doigts

9. Pli plamaire transverse unique 10. Dysplasie pelvienne

1'Signes plus évidents durant I'enfance

.

En plus des signes néonataux qui persistent, on voit durant I'enfance

-

Retard de développement mental et staturopondéral Epilepsie (syndrome de West)

-

Taches de Brushfield Anomalies dentaires avec dentition souvent anarchique Constipation chronique (penser à une maladie de Hirschsprung de principe) Infections ORL, hypoacousie Troubles visuels, strabisme, nystagmus Instabilité de l'articulation entre I'atlas et 1'axis Absence radiologique des sinus frontaux et sphénoïdes

'

:

Taches de Brushfield, épicanthus

Hypothyroïdie Fréquence des leucémies aiguës suftout lymphoblastiques (x 20)

Le développement pubertaire est normal

Epicanthus

73 l ,i].

*

'.E È sio.SÈJf s*riÂq

,ç.ene+roùÈs

2-Signes plus marqués chez I'adulte

' .

Retard mental constant (Q.I.25 à 75) = retard mental sévère à modéré (le plus fréquent) Vieillissementprématuré

3-Malformations

. . .

Cardiaques (40 à 50Vo): cardiopathie congénitale : CAV (Canal Atrio Ventriculaire), CIV, CIA

Digestives (30%) : sténose duodénale, maladie de Hirschsprung Sensorielles : diminution de I'hcuité visuelle (cataracte) et auditive (otite séreuse)

4-Complications

. . . . ' ' '

Sensorielles (707o) : diminution de I'acuité visuelle (cataracte) et auditive (otite séreuse) Infectieuses (ORL et bronchique surtout)

Hématologiques : leucémie aiguë Endocriniennes : hypothyroïdie (15Vo), obésité, diabète Neurologiques : épilepsie Orthopédiques : scoliose, Genu valgum

Auto-immunes : alopécie, intolérance au gluten

S-Examens complémentaires de principe à effectuer chez le nouveau-né

.

.

Pour confirmer le diagnostic

-

:

Caryotype en urgence Pour faire le bilan de la maladie

-

:

Echographiecardiaque ECG

Echographieabdominale NFS CRP à la recherche de signes en faveur <
>

Bilans ophtalmo et ORL réguliers

VI.PRISE EN CHARGE L-Médicale = surveillance . De la croissance. Une cassure de la courbe peut révéler

. . . .

-

a a

74

Une leucémie Une hypothyroïdie Une maladie coeliaque

Un état septique chronique Cardiaque, surtout s'il existe une cardiopathie Hématologique : penser à la leucémie Pulmonaire : kinésithérapie respiratoire en cas d'infection bronchique

o.R.L:

-

.

:

-

Lutter contre les infections ORL en préconisant une bonne hygiène des voies aérodigestives supérieures avec désobstruction rhinopharyngée au sérum physiologique, quotidienne Traitement précoce des infections ORL Dépistage des otites séreuses

Ophtalmologique De 1'hygiène corporelle (peau sèche, acné, mycoses) Vaccinations : pas de contre-indication

2-Educative . Importance de I'investissement de la famille dans l'éducation et le développement de I'enfant avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP = Centre d'Action Médico-Social Précoce), SESSAD (Service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile)). Dans chaque département a été mis en place des MDPH : Maison Départementales des Personnes Handicapés. a

Rééducation : psychomotricité et orthophonie

O

Scolarité : maternelle en milieu ordfnaire puis, en fonction des capacités de l'enfant, passage dans un établissement

spécialisé

i

3-Psychologique

.

IJne aide psychologique est souvent nécessaire aussi bien pour I'enfant que pour la famille

4-Sociale

. . . .

Prise en charge à 1007a avec exonération du ticket modérateur Carte d'invalidité

Allocation d'éducation enfant handicapé Associations : de nombreuses associations proposent une aide aux enfants et famille

VII.PRONOSTIC

-

La morbidité est élevée dans les premières années de vie, en raison Des malformations cardiaques Du risque de leucémie aiguë De la sensibilité aux infections

:

'

Passée cette période, I'espérance de vie des trisomiques 21 est actuellement supérieure 50 ans pour plus de 90Vo des enfants (risque augmenté de maladie d'Alzheimer).

à

Du fait d'une morbidité importante, une prise en charge spécifique est nécessaire. Cette prise en charge doit être la plus précoce possible.

Une bonne prise en charge éducative permet de modifier les rythmes et les possibilités d'acquisition. Leur prise en charge dans des instituts médico-professionnels (IMPRO) ou dans des établissement et service d'aide par le travail (ESAT, anciennement centres d'aide par le travail, CAT), leur permet d'acquérir une formation.

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

ANNEXE

1

Le retard psychomoteur dans la trisomie 21 o

S'assoit vers 1 an, marche vers 2-3 ans, mais grande variation individuelle.

o

Troubles de

la

sensibilité avec diminution de

la sensibilité superficielle,

profonde et

thermo-algique.

Retard de langage souvent important et aggravé par les problèmes ORL, scolarité normale O

a o o

difficile. Affectivité très développée, de type immature. Acquisition du langage nécessitant un soutien orthophonique (phrases vers 7 ans) Assez bonne compréhension permettant un apprentissage. L'adaptation à la vie courante est nettement supérieure aux performances scolaires pures.

ANNEXE 2 L'arrivé de marqueurs sériques du premier trimestre (dosage de la protéine plasmatique placentaire de type A (PAPP-A) et de la fraction libre de la chaîne bêta de l'hormone chorionique gonadotrope (sous-unité B libre de l'hCG) a permis de proposer la mise en place du dépistage combiné qui associe le dosage des marqueurs sériques du premier trimestre, réalisé à partir d'un prélèvegrent sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et de la longueur cranio-caudale entre 11 semaines d'aménorrhée (SA) + 0 jour et 13 SA + 6 jours (soit de 45 mm à 84 mm de longueur cr,anio-caudale). Si le dépistage combiné du premier trimestpe n'a pu être réalisé, la femme enceinte est informée de la possibilité de recourir à un dépis.tage séquentiel intégré du deuxième trimestre. Ce dépistage associe le dosage des marqueurs sériques du deuxième trimestre, réalisé à partir d'un prélèvement sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et de la longueur cranio-caudale qui ont été effectuées au premier trimestre. si le risque est faible, il n'écarte pas complètement la possibilité pour le fætus d'être atteint de I'affection ; si le risque est élevé (> 11250), un prélèvement à visée diagnostique sera proposé à la femme enceinte. Seul le résultat du caryotype fætal permettra de confirmer ou non l'existence de 1'affection (Anêté du 23 juin 2009 fixant les règles de bonnes pratiques en matière de dépistage et de diagnostic prénatals avec utilisation des marqueurs sériques maternels de la trisomie 2I). Le but de cette évolution est de diminuer le nombre de prélèvements fætaux et d'être plus spécifique. Une des conséquence sera une augmentation des PVC et une diminution des PLA.

76

FICHE FLASH I.DEFINITION ' La présence de 3 chromosomes 21 (= l6sotttie2f) est responsable d'un retard psychomoteur, d'une dysmorphie faciale évocatrice et de malformations.

il-EPTpEMTOLOGTE ' c

Plus fiéquente des anomali",

I

: llTllnaissances

"hro-àsomiques

La fréquence augmente avec l'âge maternel

III-MECANISME

'

95Vo des cas sont une trisomie 21

libre accidentelle par non disjonction méiotique

IV.CLINIQUE . Dysmorphie faciale (NYLON) : - Nuque : courte et plate avec excès de peau - Yeux : Fentes palpébrales obliques en haut

et en dehors,

épicanthus, taches de

Brushfield

. . .

-

Langue : épaisse et souvent protruse Oreilles : petites et mal ourlées Nez : Hypoplasie des os propres du nez, racine du nez plate

Mains:

-

Pli palmaire transverse unique Clinodactylie des V""' doigts Neurologie : - Hypotonie néonatale

-

Retard psychomoteur

Malformations:

-

Cardiaqrcs (407a): CAV, CIA, CIV, Fallot Digestives (30Vo): sténose duodénale

V-DIAGNOSTIC : 1 seul examen . Le caryotype : 47,XX,+21 ot 4'7, XY,+21 VI.INDICATIONS DU DIAGNOSTIC PRENATAL . Risque combiné > 11 250

. '

Anomalieséchographiques Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21)

VII-RISQUE DE RECURRENCE : DE 1 A 100% . Trisomie 2I llbre : IVo

.

:

Translocation robertsonienne

(2I;2I)

!

chez I'un des parents : I007o

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

SYNDROME DE L'X FRAGILE I-EPIDEMIOLOGIE

. . . . .

Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire chez les garçons.

fille

Touche un garçon sur 4.000 et une

sur 7.000.

Une femme sur 260 porteuses de la pré-mutation L'âge moyen du diagnostic qui était de 16 ans est passé à 7 ans. Syndrome largement sous diagnostiqué.

II.GENETIOUE

.

Transmission dominante liée à I'X

-

:

Pas de transmission père-fils

Transmissionverticale

Mais: a

Pas d'expression de la pré-mutation chez les hommes jeunes = hommes vecteurs

:

Pas de retard mental

Ni de site fragile Expression de la mutation complète chez les femmes

:

507a avec retard mental souvent modéré

Expression inconstante du site X-Fra

Augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations. Dans une généalogie, plus on descend dans les génératiôns plus il y a d'individus atteints. 1-Cytogénétique

.

Actuellement

le

caryotype est surtout réalisé afin de rechercher d'autres anomalies

chromosomiques pouvant expliquer le retard mental.

2-Biologie moléculaire Les études en biologie moléculaire ont permis : . D'identifier le gène responsable : gène FMR-1 (Fragile Mental Retardation-l), localisé en Xq27.3 au niveau du locus FRAXA.

.

.

Comprendre le mécanisme : Maladie par expansion de triplets. Inactivation du gène FMRI secondaire à une expansion de triplet CGG localisée au niveau du 1o exon du gène pouvant augmenter au fil des générations.

Expliquer la transmission de la maladie : expression clinique en fonction du nombre de triplet CGG, notion de prémutation :

SUJET NORMAL

6à50CGG

PREMUTATION .50 à 200

ccc

MUTATION COMPLETE >

2OO

CGG

Messager présent

Messager présent

Messager ABSENT

Asymptomatique

Asymptomatique le plus souvent

Malade

répétition dépasse 200 nucléotides, I'expansion s'associe à une méthylation de I'ilôt CpG (mutation complète) conduisant à une absence de transcription du gène FMRI avec absence de production de la protéine FMRP.

Lorsque

7B

1a

'

Le nombre moyen de séquences répétées chez le sujet normal est de 29 CGG.

'

Le diagnostic est basé sur I'étude du gène en biologie moléculaire avec accord du parient Etude en PCR : détecte les malades possibles

-

:

Etude en Southern Blot : confirme le diagnostic et évalue le niveau de triplet CGG

'

La protéine FMRP (Fragile X Mental Retardation Protein) est retrouvée de façon abondante au niveau des neurones, testicules, lymphocytes et cellules épithéliales. Evolution vers l'utilisation d'un anficorps dirigé contre la protéine FMR-I : détection de la présence ou I'absence (malade) de laprotéine dans les lymphocytes ou la racine des cheveux.

'

Une fois le diagnostic réalisé chez le cas index, il est indispensable, pour le conseil génétique, de réaliser une enquête familiale et en particulier détecter les femmes pré-mutés (conductrices).

III.CLINIQUE

.

Triade diagnostique de Martin Bell

. -

:

Retard mental

Dysmorphie faciale Macro-orchidie post-pubertaire

Le phénotype est très variable : Cette triade est prise en défaut dans 407a des cas avec en particulier une absence de macro-orchidie dans 25 à307o des cas Le retard mental peut être le seul signe d'appel Aucun signe n'est pathognomonique

+ CHEZL'HOMME MUTE (forme classiquel . Retard mental : - Non spécifique - Très variable : léger à sévère, avec une tendance à s'aggraver avec l'âge. - Porte surtout sur le langage avec un vocabulaire pauvre souvent associé à l'écholalie. .

Troubles du comportement

.

:

Instabilité, déficit d'attention, fuite du regard, écholalie Hyperactivité très fréquente pouvant même être le motif de consultation Autisme (10-157a, chiffre contesté)

Dysmorphie faciale difficile surtout dans les premières années de la vie - Visage allongé (70Eo)

-

Macrocrânie Bosses frontales

Oreilles décollées et mal ourlées Lèvres épaisses et éversées Palais ogival (peu spécifique)

Malposition dentaire Léger prognathisme

Morphotype au cours de la vie

:

.

Macro-orchidie : volume testiculaire > 30 ml (après la puberté) dans l07o des cas : En plus de cette triade, sont rapportés : - Otites moyennes à répétition : 85%

Hyper laxité ligamentaire affaissement de la voûte plantaire :'707o

-

Strabisme :367o Prolapsus de la valve mitrale'.357o Troubles de I'alimentation avec vomissements et parfois diarrhées chroniques :

31

Û/o

Convulsions:227a

Myopie:22Vo Problèmes orthopédiques (scoliose) :217o

Hernie inguinale : i5%

>

CHEZ L'HOMME PRE MUTE . Récemment I'apparition d'un tableau clinique associant tremblements intentionnels, ataxid cérébelleuse, troubles parkinsoniens et déficit des fonctions exécutive nommé FXTAS (Fragile X-Associated TremoriAtaxia Syndrome) a été décrit chez les hommes pré mutés (70 à 199 répétitions). La pénétrance augmente ave l'âge (15 7o après 80 ans).

>

CHEZ LA FEMME

.

Femmes porleuses d'une pré-mutation

. >

.

:

Elles n'ont classiquement aucun signe clinique, mais des ménopauses précoces (284/o') et quelques difficultés psychologiques ont été rapportées Femmes porteuses de la mutation complète : 50Va ont un retard mental mais plus modéré que chez le garçon. ladysmorphie faciale estrare et le diagnostic est difficile à évoquer sur le seul phénotype.

CHEZ L'ENFANT Les signes sont beaucoup moins spécifiques et le diagnostic peut être suspecté - Avant 5 ans : retard de langage, retard scolaire ou encore troubles de l'attention associés ou non à un retard psychomoteur - Après 5 ans : retard de langage, troubles de I'attention, comportement hyperkinétique, signes autistiques, apparition d'une obésité.

IV.PRISE EN CHARGE

. '

Pas de traitement

Prise en charge médicale et paramédicale

'

BO

Orthophonie,psychomotricité Suivie ophtalmo, ORL, cardiaque Traitement symptomatique des troubles du comportement (tranquillisants, parfois Ritalineo). Prise en charge socio-éducative

-

:

:

Stimulation précoce Aide psychologique Intégration scolaire en milieu ordinaire

V.CONSEIL GENETIQUE ' Il faut avoir au moins un cas index avec mutation retrouvée pour s'assurer de la maladie. ' Il faut réaliser I'arbre généalogique à la recherche des conductrices obligatoires. ' Il faut ensuite faire une étude moléculaire des mères conductrices pour connaître leur niveau de pré-mutation (il n'existe pas de néo-mutation cltez une femme). En fonction de la taille de la pré-mutation, le risque de transmettre une mutation complète change (explique I'augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations)

'

50-59

CGG:SVo llTo

60-69 CGG:

:

i

j

10-79 CGG :117o 80-99 CGG : 73 à877o Plus de 100 CGG : presque 1007o Une fernme ayant déjà un enfant atteint a un risque proche de lOTVo de transmertre à nouveau une mutation complète.

VI.DIAGNOSTIC PRENATAL

. Il""p@femmes: - Ayant eu un enfant atteint - Porteuses d'une mutation complète ou d'une pré-mutation ' Il est réalisé à l0-I2 SA à partir de villosités choriales (ou plus rarement amniotique)

à 16 SA sur liquide

:

-

Recherche du sexe fætal soit par la réalisation d'un caryotype fætal soit par étude le I'ADN fætal libre circulant dans le sang maternel dès le deuxième mois de grossesse.

-

Etude du gène FMR-L en biologie moléculaire (ADN extrait des villosités choriales) après obtention d'un consentement signé et d'une attestation de conseil génétique.

.

Interprétation:

-

Fætus normal ou pré-muté : normal quel que soit le sexe Fætus porteur d'une mutation complète

x x

:

Malade s'il s'agit d'un garçon

Malade ou non s'il s'agit d'une

fille :

seules 50Vo des

filles

présenteront une

symptomatologie.

Tout ceci doit bien être expliqué aux parents en consultation de génétique avant de réaliser un diagnostic prénatal qui, pour certains, peut être contestable (fille mutée). De plus la connaissance du syndrome FXTAS comptrique -le conseil génétique et pose des problèmes éthiques quant à la détection des garço"ns pié-mutés en période prénatale.

'

Initialement

le

POURQUOIX FRAGILE ? diagnostic était cytogénétique avec un caryotype de haute résolution.

Cependant:

' . '

Nécessité d'un milieu de culture particulier : carence en folate et thymidine Nécessité de compter 100 mitoses (anomalie en mosarque) Ne permet pas d'exclure formellement le diagnostic

On observe chez les sujets atteints une constriction du segment terminal du bras long du chromosome X atteint. La zone de jonction fragile est soumise à une cassure. Ce site fragile s'observe sur environ 40lo des cellules en division chez les garçons atteints, contre 27o chez un sujet sain. Il n'y a pas de corrélation entre le pourcentage de cellules présentant un site fragile et le degré de retard mental. Le dépistage des femmes vectrices, par l'étude du caryotype, est difficile, seulement 5Vo de cellules ont un site fragile.

TABLEAU FLASH a a

Les mutations complètes sont transmises par la mère.

Hommes vecteurs (ou hommes normaux transmetteurs : terme souvent utilisé mais moins approprié) de la pré-mutation - Transmission de la pré-mutation à 100% de ses filles de façon stahle Femmes vectrices de la pré-mutation : - Transmission de la pré-mutation à 50Vo de ses garçons el 507a de ses filles (transmet une fois sur 2 I'X pré-muté) avec risque majeur d'instabilité - Si passage à une mutation complète :

:

x x

I007o de retard mental chez les garçons

filles Femme porteuse d'une mutation complète. Si transmission du chromosome X muté (probabilité 507o de retard mental chez les

507o):

-

1007o de retard mental chez les garçons

50Va de retard mental chez les filles Les mères des garçons atteints sont toujours vectrices (pas de néo-mutation)

-

:

l}Va sont porteuses d'une pré-mutation 30Vo sont porteuses d'une mutation complète

Les filles atteintes ont reçu I'X fragile de leur mère

FEMME

HOMME Biologie

Pré-mutation

Mutation complète

Pré-mutation

Mutation complète

Cytogénétique

Normale

407o site fragile

Normale

5% site fragile

Phénotype

Sain

l0o7o retard mental

Sain

Moléculaire

82

50lc relard mental 50% sain

:

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. .

Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire Touche 1 garçon sur 4.000 et I fille sur 7.000

II-CLINIQUE .

.

i

'

Triade diagnostique de Martin Bell (dans 60% des cas)

-

:

Retard mental Dysmorphie faciale Macro-orchidiepost-putrertaire

Phénotype très variable.

III.GENETIQUE

. .

.

La mutation est une expansion de triplet CGG dans le gène FMRI (Xq21.3) Mécanisme : allèle normal pré-muté dans un spermatozoïde. Cet allèle est transmis de façon stable lors de la méiose paternelle ou subit un phénomène d'expansion (augmentation du nombre de CGG) au cours de la méiose maternelle. En fonction de la taille de l'expansion, on distingue des sujets :

.

Normaux : 6 à 50 CGG : non malades. Pré-mutés : 50 à 200 CGG : généralement non malades, mais description du syndrome

FXTAS Malades (mutation complète); plus de 200 CGG (1007o des garçons et 50Vo des filles malades).

Le conseil génétique est basé sur : - Le diagnostic des femmes conductrices obligatoires - L'importance de la pré-mutation

lV.DIAGNOSTIC

. . . .

Généalogie évocatrice : Transmission dominante liée à l'X à pénétrance incomplète + clinique Cytogénétique : site fragile sur le bras long du chromosome X.

Biologie moléculaire : expansion de triplet au niveau du gène FMR1 + méthylation anormale Nécessité d'obtenir un consentement signé avant l'étude.

V-DIAGNOSTIC PRENATAL

.

.

Proposé aux femmes ayant eu un enfant atteint, porteuses d'une mutation complète ou d'une prémutation. Réalisé à I0-I2 SA à partir de villosités choriales après consultation de conseil génétique et consentement des parents :

-

Caryotype fætal ou étude de I'ADN fætal circulant - sexe du fcetus. Etude des allèles en biologie moléculaire

l'-

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

MUCOVISCIDOSE SCENARIO 1 -Maladie génétique fréquente . IJne transmission : autosomique récessive . LJne délétion à retenir : F508 . IJne protéine défectueuse^(delta) : CFTR

'

Une conséquence : un mucus

2-Une symptomatologie bipolaire . Digestive :

.

-

"

visqueux

>

Diarrhée chronique

Retardstaturo-pondéral

Pulmonaire - Toux

:

-

Suppurationbronchique chronique 3-La clef du diagnostic . Le test de la sueur 4-Des paramètres pronostiques

. . .

Dénutrition Infection chronique à Pseudomonas rcrwginosa Insuffisancerespiratoirechronique

curatif 6-Un traitement symptomatique 5-Pas de traitement

.

Respiratoire

* -

:

Kinésithérapie Antibiothérapie

Nutritionnelle

-

'

:

Enzymes pancréatiques gastro-protégées

Alimentationhypercalorique

Prise en charge

à

100Va dans des Centres de Ressources

et de

Compétences pour la

mucoviscidose (CRCM)

DEFINITION . Maladie autosomique récessive responsable d'un dysfonctionnement des canaux chlore épithéliums gl andulaires. EN PRATIQUE ' Enfant ayant une dianhée chronique avec retard pondéral et bronchopathie chronique. TERMINOLOGIE ' La mucoviscidose est appelée fibrose kystique du pancréas (Cystic Fibrosis, en anglais) . Test diagnostiqu€ .' test de la sueur et non test à la sueur . La mutation LF508 = délétion de la phénylalanine en position 508 sur le chromosome 7 . La protéine CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.

84

des

I.GENETIQUE A.TRANSMISSION

.

Mode de transmission : récessif autosomique Autosomique : gène anormal sur un autosome : ici le chromosome 7 Récessif : présence de deux gènes anormaux pour que la maladie s'exprime (un transmis par le père, l'autre par la mère).

-

-

Atteint autant les hommes que leslfemmes (sex ratio =1) Atteint les descendants d'une génération et épargne les descendants de la génération suivante (saut de génération : transmission,horizontale).

-

Risque augmenté en cas de consanguinité. Si parents hétérozygotes : 1 risque sur 4 d'avoir un enfant atteint, 213 des enfants sains sont hétérozy gotes, transmetteurs sains.

B-LE GENE : CFTR . Localisé en7q3I.2 ' Gène CFTR: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (27 exons, transcrit : 300kb)

'

Code pour la protéine CFTR (1480 acides aminés) : canal chlore situé au pôle apical des cellules glandulaires exocrines : rô1e dans I'hydratation des sécrétions.

'

La mucoviscidose est la conséquence d'un dysfonctionnement de la protéine CFTR.

C-MUTATIONS ' Plus de 1.600 mutations recensées àce jour. Néanmoins il existedes mutations majoritaires dont la 4F508 qui touche près de 707o des allèles en France a D'autres mutations plus rares ont étd décrites et leur fréquence varie selon les ethnies a

Les génotypes possibles sont

:

-

4F508/^F508 = 50% des cas AF508/mutation tate = 407o des cas Mutation rare/mutation rare = IjVa des cas Un panel de 30 mutations, utilisés en routine en France permet de détecter 80% des allèles mutés.

La recherche de mutations est essentiellement importante pour le conseil génétique et donc le dépistage des hétérozygotes mais le diagnostic reste basé sur les signes cliniques et le résultat du test de la sueur. Seule corrélation forte entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/4F508 et insuffisance pancréatique exocrine.

II-EPIDEMIOLOGIE o o

a

a

La plus fréquente des maladies génétiques graves de I'enfant en France La réalisation du dépistage néonatal systématique a permis de montrer que l'incidence en France est de 1i4.500, soit Il33hétérozygote et environ 180 nouveaux cas annuels Maladie des enfants de race caucasienne I12.500 personnes en Europe. La fréquence des hétérozygotes est donc de

Il25

r k

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

[.'

III.DEPISTAGE NEONATAL Généralisé en France depuis 2002 Permet le diagnostic dans près de 950/o des cas, dés le premier mois de vie chez des nourrissons peu ou pas s) mptomatique.

Grand espoir pronostic car amélioration de la prise en charge qui se fait en amont des symptômes dans des CRCM spécialisés Basé sur le dosage de la Trypsine immuno-réactive (TIR : pro-enzyme sécrétée par le pancréas circulant dans le sang) à 3 jours de vie sur une goutte de sang séchée (en même temps que le dépistage de la phénylcétonurie, de I'hypothyroïdie et de t hyperplasie congénitale des surrénales et ciblé pour la drépanocytose: papier type Guthrie). 0,5 7o des enfants ont une TIR >seuil. Mais valeur prédictive faible : 4Vc des enfants avec un taux de TIR positif présentent une mucoviscidose, d'ou la nécessité de coupler ce dépistage à une étude en biologie moléculaire pour limiter le nombre de test de la sueur et d'inquiétude parentale.

Déroulement

-

:

Si TIR < à65 prglptl : dépistage négatif

SiTIR > 65 pglpl: étude en biologie moléculaire du gène CFTR (3Omutations principales). Accord signé par un des parents au minimum lors de la réalisation du Guthrie en maternité : r Si lou 2 mutations trouvées: enfant adressé à un Centre de Ressource et de

Compétences pour 1a Mucoviscidose (CRCM) pour confirmation du diagnostic par Ia réalisation d'un test de la sueur et prise en charge x Si aucune mutation trouvée ou absence de consentement parental: deuxième dosage de TIR vers J2l, enfant adressé à un CRCM si taux >à1)pglpl Ce dépistage détecte certains enfants hétérozygotes porteurs sains (=Jlft J3 élevée + 1 mutati.on + TS normal) qui sont des faui positifs

IV.CONSEIL GENETIQU E/DIAGNOSTIC PRENATAL

.

Conseil génétique

-

:

Frère, sæur d'un enfant atteint : faire un test de la sueur mais dépistage des hétérozygotes autorisé seulement après leur majorité (loi française) en vue d'un conseil génétique. Femme atteinte de mucoviscidose : Grossesse possible même si difficile, recherche des mutations chez le conjoint ++, chacun de ces enfants sera au moins hétérozygote, Homme atteint de mucoviscidose : infertile (car agénésie des canaux déférents), mais recours aux techniques de procréation médicalement assistée possible

Diagnostic prénatal

-

:

famille : Signes d'appel échographique : intestin hyper-échogène, dilatations intestinale, agénésie de Ia vésicule biliaire. La sensibilité et la spécificité de ce signe pour la mucoviscidose est faible. Recherche de mutations les plus fréquentes si ITG envisagée - Cas dans la famille Mutations identifiées : diagnostic prénatal possible sur villosités choriales ou liquide amniotique : recherche en biologie moléculaire, après consentement slgné des mutations identifiées dans la famille Une ou pas de mutations identifiées : pas de diagnostic moléculaire de certitude possible (diagnostic indirect). Suivi échographique, dosage des iso-enzymes de la phosphatase alcaline dans le liquide amniotique possible. Seule corrélation entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/AF50B et Pas de cas dans Ia

:

i

86

nsuffi sance pancréat ique erocri ne.

V-PHYSIOPATHOLOGIE

'

La protéine CFTR est assimilée à un canal chlore, dont le dysfonctionnement aboutit à transferts ioniques défectueux

' . '

Excrétion du chlore bloquée Réabsorption de I'eau et du sodium augmentée.

Ces troubles modifient la qualité du mucus qui devient déshydraté, visqueux et obstructif.

La mucoviscidose est la maladie du lmucus visqueux". La surinfection bactérienne à l'étage broncho-pulmonaire est ainsi quasi constante par adhésion des germes à

'

des

:

l'épithélium.

:

Organes touchés :poumons, pancréas, vésicule biliaire, tractus géni|al, intestin, ORL et glandes sudoripares.

VI.DIAGNOSTIC ,r,,,.,Attëifiiês,fiu

1i.V,i

*tt

lrâge,ef

dith, àti

à l,autre"

A.MAN I FESTATIONS BRONCHO.PU LMONAIRES ' L'atteinte pulmonaire détermine le pronostic et la qualité de vie. Elle est responsable de 90Vo de la morbidité et de la mortalité. 1-Clinique

.

Poumon normal à la naissance

a-Stade

-

initial

Toux chronique parfois coqueluchoïde Bronchites récidivantes : x Sifflantes ou non

x x

Souvent mucopurulentes avec une expectoration pénible, épaisse, visqueuse

Volontiersémétisantes

b-Stade évolué

'

-

x x " x x

Symptomatologie: Signes d'insuffisance respiratoire chronique : '/ Hippocratisme digital et cyanose des extrémités '/ Dyspnée d'effort ou de repos Hémoptysie

Hyperréactivitébronchique Examen

:

Inspection: '/ Déformation thoracique : coup de hache sous mammaire, thorax globuleux, cyphose Auscultation : ,/ Sôuvent pauvre contrastant avec un aspect radiologique inquiétant ,/ Râles bronchiques, crépitants et sous crépitants en cas de foyer pulmonaire ./ Eclat de B2 en cas d'hypertension arlérielle pulmonaire

I T

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

2-Radiologique a-Radios standards Les images sont diffuses et précèdent les signes cliniques.

' . .

Distension pulmonaire, précoce

parfois isolée

Hyperclartépulmonaire Aplatissement des coupoles

Augmentation du diamètre antéro postérieur

.

Augmentation de I'espace clair rétrosternal

'

Augmentation de I'angle costo diaphragmatique

. .

Syndrome bronchique

'

Opacités en rails

Dilatation des bronches ou bronchectasies d'aspect parfois bulleux ou kystique Impactions mucoïdes digitiformes ou nodulaires (équivalent à des moules bronch iques purulents)

Atélectasies

a

En bandes ou segmentaires

a

Prédominantes aux sommets

Foyers de surinfection alvéolaire

Pneumothorax

. .

Adénopathies médiastinales Fibrose pulmonaire

D'apparition tardive Dans les stades très évolués

Distension thoracique avec syndrome bronchique

b-Scanner

-

Epaississementbronchique Images d'impaction mucoïde en "bagues chatons

-

à

"

Précise Ies images observées sur les radios standards. Signes plus précoces

"Bagues à chatons"

B8

3-Biologie

3 Examens

3 Germes fréquents

ECBC

a

o

o

Gaz du sang

a

EFR

Hæmophilws influenzæ Pseudomonas ærwginosa

a

a-L' E xame n C yto B actériolo gi q ue

-

Staphylocorlue doré

de s'C

rac hat s ( E C B C )

Fait au cours d'une séance de kinésithérapie Examen capital qui permet d'identifier les germes et de guider l'antibiothérapie Parmi les germes isolés

:

[.Ine bactérie qui marque un tournant pronostique avec risque d'infection chronique

./

x

Psewdomonasæruginosa Deux autres colonisant précocement I'arbre respiratoire, mais de meilleur pronostic '/ Staphylocoque doré ./ Hæmophilus influenz.ce (peu pathogène)

Trois germes responsables d'infections sévères

./ '/ '/

:

:

:

Stenotrophomonas maltophilia

Burkholderia cepacia (caractère très délétère de l'affection en contexte épidémique) Aspergillusfwmigatus Les virus infectant les poumons et les mycobactéries atypiques jouent aussi un rôle aggravant

-

b-Gaz du sang

-

Stade

x *

initial : gaz du sang normal

Stade évolué

'

,

Hypoxie bien supportée car chronique Hypercapnie parfois très menaçante

c-Test respiratoire : EFR

-

Résistance pulmonaire augmentée chez le nourrisson

Syndrome obstructif distal au début : VEMS 25-75, puis global. Dans un dernier temps apparaît le syndrome restrictif Intérêt d'évaluer

x x

:

Laréponse auxbêta mimétiques Le niveau de saturation au repos et à I'effort pour mieux guider les indications éventuelles d'oxygénothérapie

ts-MANI FESTATIONS DIGESTIVES

1-Atteinte pancréatique ' Elle est présente et symptomatique dans 85 à95Vo des cas ' En effet, il existe 10 à 157a d'enfants "suffisant pancréatique" (activité enzymatique de la lipase résiduelle > 5Va)

a4linique

-

Diarrhée chronique, de maldigestion avec selles abondantes, graisseuses, nauséabondes, << bouse de vache >> témoin d'une stéatorrhée Ballonnementabdominal

PROBLEMESPOSES' PAR I-ES MALADIES GENETIOUES

-

Retard staturo-pondéral

x

-

:

Tont noLtrrisson de moins de I mois dont le pctids stagne, sans infecrion urinaire ni carence d'opport est urTe mucovisr:iclose.jusqu'èr preuve du r:ontruire (même dan,ç le c'adre du dépistage néonotal cur il e.tisre Jes.faux négatiJs clu dépistage) Appétit plus ou moins conservé : classiquement polyphagie Pancréatite aiguë (3%)

b-Biologie - Insuffisance pancréatique : dosage de l'élastase fécale (plus spécifique que la stéatonhée) 2 -A tteintes

intestinal es

a-O c clusio n né o natale bas s e

-

15Va des nouveau-nés. 807o des fætus de 20 semaines

Tleus méconial

:

* x '

Quasi pathognomonique de la mucoviscidose 107o des nouveau-nés atteints de mucoviscidose

x

ASP:

x x

Clinique

'/ ./ '/ ./ '/

:

Retard ou absence d'émission du méconium Ballonnement abdominal Syndrome occlusif avec vomissements bilieux Distension des anses, petit côlon non aéré Péritonite méconiale avec des calcifications (rare mais évocateur)

Lavement aux hydrosolubles : ,/ Visualise un petit cô,lon gauche avec des bouchons méconiaux '/ Il permet dans plus de 50o/o des cas de lever l'obstacle par effet osmotique

Indications chirurgicales : ./ Les complications de I'ileus méconial \+ Péritoniteméconiale

\+ ./

:

Volvulus ou atrésie du grêle

Non-levée d'obstacle après lavement

lleus méconial

:

Occlusion néo-natale avec distension des dernières anses grêles et micro-côlon sur obstacle iléal distal.

90

X

v

Retard à l'élimination méconiale : Défini par un méconium émis après > 36 h de vie Non spécifique, existe aussi dans les pathologies suivantes

'/ '/

:

Maladie de Hirschsprung HYPothYroidie

b-Syndrome d'obstruction intestinal distale (SOID) ou pseudo-iléus

méconial - Syndrome douloureux

i

abdorriinal survenant chez I'enfant, équivalent dans sa physiopathologie et son traitement à I'iléus méconial

c-Prolapsus rectal

- Il

est secondaire à une hyperpression abdominale (distension thoracique et toux) et aux

selles abondantes

d-Sténoses coliques

-

Sténoses colique droite avec fibrose sous muqueuse diagnostiquées à I'occasion d'épisodes subocclusifs secondaires à un surdosage en enzymes pancréatiques gastroprotégées (respect

de la dose maximale

autorisée

en extraits pancréatiques et disparition de

cette

symptomatologie).

e

-R

eflux gastro

-

-

x x " x

-æ s

o phagie

Pathologie secondaire générée et entretenue par:

Distensionpulmonaire Toux accroissant le gradientàe pression abdomino-thoracique Kinésithérapieintensive Prescription éventuelle de théophylline Le reflux s'aggrave avec l'âge

f-I nv aginatio n i nt e stinale

-

n

Complication rare :

ai gu ë 17o des cas

Peut être secondaire à un mucocèle appendiculaire ou iléus stercoral

g-H émorragie dige stive par hyperte nsion portale

*Atteinte hépato-biliaire a-En période

né o-natale

Ictère cholestatique persistant : x De bon pronostic (pas de cirrhose ultérieure)

blhezl'enfant Lithiase vésiculaire Cirrhose biliaire focale (survient dans la deuxième décennie), stade initial qui peut évoluer vers la cirrhose multilobulaire

-

Cirrhose biliaire multilobulaire avec parfois hypertension portale (I07o)

Fibrose hépatique

FtrqBËËMEÊ P,gs-Es,:PAR !,ËS,MALA-DIES;G Çl!Ç{t

grr$

C.ATTEINTE METABOLIQUE 1-Déshydratation aiguë hyponatrémique sévère

. .

C'est le classique "coup de chaleur" La perte de sel excessive dans la sueur est aussi un élément diagnostique : "baiser salé"

2-Syndrome anémie-hypoalbuminémie . Gdème et anémie chez Ie nounisson

D.ATTEINTE CARDIAQUE

. .

Myocardiopathie métabolique chez le nourrisson HTAP avec cceur pulmonaire chronique dans les stades avancés

E-ATTEINTE O.R.L.

. .

Polypes sinusiens (507o) Sinusite chronique

F.ATTEINTE ENDOCRINIENNE

. . . .

Diabète insulino-dépendant dont la fréquence atteint 30Vo chez I'adulte Retard pubertaire

Stérilité masculine (95V0) par atteinte des canaux déférents (les spermatozoïdes ne sont pas excrétés) Grossesses possibles malgré I'aspect épais de la glaire cervicale.

G.ATTEI NTE RH U MATISMALE . Arthropathies : - Pathologie à complexes immuns circulants - Effets iatrogènes des fluoroquinolones - Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie articulaires, hippocratisme digital, périostose engainante radiologique.

et Foix :

douleurs

H.PAS D'ATTEINTE NEUROLOGIQUE

V.DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E La mucoviscidose fait partie des maladies à dépistage néonatal systématique en France Un dosage de la trypsine immuno-réactive est proposé. Si celui-ci est élevé, la recherche principales mutations est effectuée (après consentement écrit des parents).

des

l-Test de la sueur . Dosage du chlore sudoral par ionophorèse après application de pilocarpine, sur un recueil plus de 75 mg de sueur. Pour atteindre ce poids de sueur, I'enfant doit peser plus de 3.5 kg.

-

Normal < 30 meq/l Pathologique si > 60 meq/l Faux positifs exceptionnels

2-Recherche

92

des

à deux reprises

mutations gênétigues spécifiques de la mucoviscidose

de

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

3-Trypsine immuno-réactive sanguine ' Test de dépistage avant I mois (dosage sur papier buvard) . Spécilicité : faible car - Taux élevé physiologiquement dans 807o des cas à J5 - Taux parfois élevé si prématurité, anomalies cardiaques et rénales - Dans les occlusions intestinales. taux diminué .1 -

Diagnostic anté-natal

'

Réservé aux parents hétérozygotes obligatoires

-

Recherche des mutations déjà identifiées chez le cas index dès Ia 10"n'" SA sur biopsie trophoblaste

cle

VI.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

Dilatation des bronches d'autres étiologies - Délicit immunitaire

' '

:

Syndrome d'immobilité ciliaire Séquelles de virose pulmonaire sévère (adénovirus)

Pneumopathie négligée (tuberculose)

Dysplasiebroncho-pulmonaire

Asthme dans les formes broncho-spastiques de mucoviscidose Maladie de Hirschsprung dans les formes avec occlusion néonatale

VII.PRONOSTIG

'

est variable d'un patient à I'autre,.mais l'atteinte respiratoire et la dénutrition sont

11

les dénominateurs communs. Rôle important de gènes modificateurs de

apÈs a :e

(-,

/-.-

l'individu et de

I'environnement. variabilité de la sévérité et de l'expression de la maladie au sein des fratries.

'

' ,'/II

'

Maladie dont le pronostic s'est amélioré (La médiane de survie est proche de 40 ans) mais pour laquelle il n'y a pas de traitement curatif La qualité de vie est préservée au prix d'une compliance thérapeutique assidue à la Iourdeur des soins au quotidien

I.PRINCIPES DU TRAITEMENT

I

objectifs du traitement à vie

* -

Lutter contre I'obstruction et la surinfection bronchique Maintenir un statut nutritionnel correct

1 prise en p

:

charge multidisciplinaire (cliniciens, kinésithérapeutes, microbiologistes,

sychologues, infirmières, diététiciennes)

T.PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE I - Kinésithérapie respiratoire

.

Quotidienne même en I'absence de symptômes puis selon la sévérité biquotidienne

93

PRÔBLÊI\,IÈâ,P OSES.,PAR.LË S.|\/IALADIES- GE

N

ETIOU

E

S

[, Technique

:

-

Accélération du flux expiratoire Enseignement de la toux et de I'auto-kinésithérapie chez I'enfant Utilité des aérosols ou de mucolytiques avant les séances

2-Antibiothérapie a-Cures antibiotiques adaptées à IECBC - Inlèction a Staphylocoque doré: x Oxa sensible : AUGMENTIN@

x x

-

x

Oxa résistant : PYOSTACINE@ et RIFADINE@ ou FUCIDINE@ selon 1'antibiogramme En cas d'atteinte sévère se discute une bithérapie intraveineuse

Infectionà Htemophilus înfluenLr : AUGMENTIN,O

Inf'ection à Pseuclomonas cerugirLoscr x En cas de primo infection

./ '/

x

x

:

Si asymptomatique et peu de Pseudomonas æruginosa : Fluoroquinolones PO (les fluoroquinolones sont contreindiquées en pédiatrie sauf pour la mucoviscidose) - Tobramycine INH Si symptomatique ou beaucoup de Pseudomonas æruginosa: Ceftazidime (FORTUMeT) - Tobramycine (NEBCINE0')

Inlèctionsintermittentes: '/ Antibiothérapie adaptée à I'antibiogramme '/ Antibiothérapie par voie parentérale pendant 14 jours avec un contrôle régulier des ECBC ( Jl5, puis tous les mois). Infection chronique :

'/ ./ ./ ,/

Pas d'éraclicatiori bactérienne possible

Discuter de I'opportunité d'un cathéter à chambre si capital veineux précaire Cures antibiotiques séquentielles tous les 3-4 mois Intercure : aérosols d'antibiotiques (colimycine ou aminosides)

3-Traitement adjuvant a-Vaccinations - Vaccinations usuelles et anti-grippale b-Oxygénothérapie - Elle est nocturne ou continue : les EFR et I'HTAP en définissent les indications c-Mesures d'hygiène

-

Mesures d'hygiène au quotidien (pour limiter les Pseudomonas æruginosa qui sont présents sur les surfaces chaudes et humides, salles d'eau, cuisine, WC, piscines)

-

Sports non-violents conseillés (plongée sous marine contre indiquée)

Interdire le tabagisme passif et actif Précautions concernant l'alcool

d-Traitements inhalés

-

Aérosols de rhDNase (PULMOZYME@)

:

x

Fluidification bronchique par une enzyme dégradant I'ADN leucocytaire présent in siru

x x

pour combattre la surinfection Utilisés chez l'enfant > 5 ans Bronchodilatateurs ou corticoïdes inhalés selon les EFR

e-Broncho-aspiration en cas d'atélectasie persistante

94

-Transplantation pulmonaire . Indications : - Insuffisance respiratoire chronique sévère, malgré la prise en charge Modalités: - Greffesbi-pulmonaires Résultats

-

:

Survie de l\Vo à 5 ans. Echecq dus au rejet pulmonaire chronique avec bronchiolite oblitérante ou infections opportuniStes

B.PRISE EN CHARGE NUTRITIONNEI-LE 1-Régime hypercalorique

'

Les besoins énergétiques sont supérieurs aux appofts recommandés pour l'âge en raison - Des peftes digestives

*

:

Des dépenses respiratoires

De l'hypercatabolisme dû aux suppurations bronchiques chroniques Ils sont évalués à 110- I50Vo de la normale pour l'âge et le sexe.

2-Enzymes pancréatiques (EUROB IOL 25 000@, CREON@) . Enzymes gastro-protégées

o { ingérer au début de chaque repas . Doses à adapter selon le contenu en graisse des repas ' Ne pas dépasser la dose totale de 10.000 UI/kg de lipase jusqu'à 250.000 UIiJ (risque de sténose colique)

3-Supplémentations . Vitaminiques : - A, D, E supplémentation systématique - K pour I'enfant de moins d'1 an, si cholestase, antibiothérapie itérative, insuffisance hépatocellulaire

-

Les vitamines liposolubles se prennent au cours de repas avec les extraits pancréatiques VitamineB 72 en cas de résection iléale étendue, après iléus méconial ou atrésie iléale

o

En oligoéléments : pas de recommandations particulières

a

Sodée

-

:

Apporls sodés à augmenter lors d'allaitement maternel, de fortes chaleurs, d'activités sportives, de fièvre ou gastro-entérite

{-Supplément caloriques et Nutrition entérale nocturne ' En cas d'ingestas insuffisants, aide des compléments oraux (pris avec des extraits pancréatiques). Si persistance de l'hypotrophie ou de la stagnation pondérale, discuter la nutrition entérale nocturne par voie naso-gastrique ou par sonde de gastrostomie S-Traitements adjuvants ' Traitement par inhibiteur de la pompe à protons : améliore le RGO et la stéatorrhée . Acide urso-désoxycholique (DELITRSAN@) en cas d'hépatopathie

C.PRISE EN CHARGE D'UNE MALADIE CHRONIQUE ' Suivi régulier en CRCM: consultation mutidisciplinaire, infirmière coordinatrice pour

O

a a a

a

l'organisation des soins à domicile - Respiratoire : ECBC/3 mois, DEP/6 mois, EFR/6 mois, radiographie thoracique si besoin - Etat nutritionnel - Bilan annuel en hôpital de jour: fonction respiratoire, ECBC, EFR, radio de thorax voir scanner (/3ans), bilan vitaminique, statut en acides gras essentiels, aspergillaire, bilan hépatique, ORL, régulation glycémique après 10 ans Soutien psychologique, avis diététicienne, bilans kinésithérapie (respiratoire et statique rachidienne) Proposer un contact avec I'association des familles dont les enfants sont atteints Maintien dans le cadre familial Insertion scolaire Exonération du ticket modérateur - La mucoviscidose fait partie de la liste des 30 maladies prises en charge à l007o par la :

Sécurité Sociale

PROBLEMES PDS'ES''FAR LES MALADIESiGENET|OUËS

(PRTSE EN CHARGE

A 100%)

Prescription, en dehors d'une infection broncho-pulmonaire chronique par le Pseudomonas æruginosa, chez un enfant de 6 ans, 20 kg non infecté.

Identification du prescripteur

CERFA DT.

LATETINE

N'

20 000

CAMELIA Adam

Pédiatre 6 ans n'1560

Prescriptions relatives au traitement de I'affection de longue durée reconnue (liste ou hors liste) (AFFECTION EXONERANTE) 1-Kinésithérapie respiratoire à domicile 1 séance par

jour

2.PULMOZYME@ 1 ampoule par

jour en nébulisation

3-CREON@ 12 000

3-4-3-4 gélules au début de chqque repas +-UVESTEROL@ (ADEC)

jour 5-TOCO 500 I jour sur deux 2 ml par

QSP 3 mois -Signature-

Prescriptions sans rapport avec I'affection de longue durée (MALADIES INTERCURRENTES)

J

I

t'

97

PROBLEMES POSES.PAR LES MALADIES GENETIOUES

FICHE FLASH I-GENETIQUE

. . . .

Une transmission : autosomique récessive Un chromosome : 7q La mutation la plus fréquente, la délétion : À F508 Une protéine défectr-reuse : CFTR

II-DIAGNOSTIC

' . .

Diagnostic par dépistage néonatal (2002) : dosage de la trypsine immuno-réactive puis recherche des mutations Une maladie multiviscérale Deux atteintes principales

-

Poumon:

x x x x x

-

Digeslif

x x x t x

. -

:

Ileus méconial néonatal quasi pathognornonique

Insuffisance pancréatique externe

'/ ,/

x x

Diarrhée chronique

Prolapsus rectal

Invagination intestinale aiguë Refluxgastro-æsophagien :

Sinusites

Pol)pes rinusiens Endocrinîenne x Diabèteinsulinodépendant t Stérilité masculine Hépatique x Ictère cholestatiqr-re néonatal ;

Cirhose biliaire multifocale

Trois orrlils diasnostique\ - Test de la sueur - Recherche des mutations - Trypsine immuno réactive :

ilt-PRONOSTTC . Infection chronique

. . . . .

:

Retardstaturo-pondéral

Trois atteintes secondaires o.R.L. :

x

'

Suppurationbronchiquechronique ECBC : Stapltybcoque doré, Hæmophilus, Pseudomonas æruginosa, Aspergillus.fumigatus Radio : distension, emphysème, atélectasies, dilatation des bronches Scanner : impactions mucoïdes. dilatation des bronches EFR : syndrome obstructif puis restrictif

à Pseudomonas æruginosa

Insuffisancerespiratoirechronique Dénutrition Cirrhose Médiane de survie : 40 ans Espoir d'une amélioration par 1a mise en place du dépistage néonatal (prise en charge très précoce de nourrissons peu ou pas symptomatiques) et la création de CRCM

IV.PRINCIPES DU TRAITEMENT

' '

.

Prise en charge multidisciplinaire en CRCM : pneumologue, gastroentérologue, endocinologue, ORL, infirmière coordinatrice, diététicienne, kinésithérapeute, psychologue, assistante sociale... Prise en charge pulmonaire :

-

Kinésithérapie

Antibiothérapie adaptée à I'ECBC

Oxygenotherapie Aérosols de désoxyribonucléase Transplantation en demier recours Pri:e en charge digestir e :

- Extraitspâncréatiquesgastroprotégés - Alimentation normalehypercalorique (ll5%a) - Supplémentation en vitamines liposolubles . Prise en charge psycho-sociale * Soutienpsychologique - Exonération du ticket modérateur :

98

:1.'.,,,.,.1,.r,

,:.,,P.89È"!. s PoSEs

PAR LEs

malmte$ié:ÊNiËti Eê

T MUCOVISCIDOSE : COMPLICATIONS

À1-+#-#

L*

S

r

in us

ite

: '1 pose nasale ......---------__, Toux

l;

Coup de chaleur

F -gQ'Y/ ATt

RGO

BPCO DDB

HTAP

iu,.;"''-r'ection bronc

Cirrhose HTP

Cholestase

Maldigestion Pancréatite Diabète )

l

:eritonite méconiale

rl

Volvulus

Diarrhée chronique

!ær'lité masculine ;e'ard pubertaire

Prolapsus rectal

.:

l" 1.

r PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

PMZ

-

Aucun

Les anomalies caractéristiques de lg trisomie 21

l-Malformations cardiaques : CAV 2-Hypotonie 3-Retard mental 4-Infections ORL à répétition et hypoacousie 5-Pli palmaire transverse unique 6-Fentes palpébrales obliques en haut eJ en dehors

tË$ *

RHGLHS A'OR

Prise en charge du handicap dans la trisomie 21

lmportance de l'investissement de la famille dans l'éducation et le développement de I'enfant avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP = centre d'Action Médico-social Précoce), SESSAD (service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile) et demande d'orientation à la MDPH Prise en charge

à

100% avec exonération du ticket modérateur dans

mucoviscidose, l'X fragile el la T21

-

X fragile = cause la plus.fréquente de retard mental héréditaire

la

DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

BUCCODENTAIRE ET MAXILLO.FAGIAL Dépister les anomalies du développement maxillo-facial et prévenir les anomalies bucco-dentaires les plus fréquentes de l'enfant.

ENJEUX

-

La carie, 3è'" fléau mondial

!

Une fente labio-palatine impose la recherche de malformations associées

SCENARIO A.nomalies du développement maxillo-facial

.

.

Faire un diagnostic précis

-

-

Fente labiale isolée Fente labio maxillaire Fente labio-maxil1o-palato-vélaire

Dépister des anomalies associées dans ldcadre d'un

l

:

Syndrome de Pierre Robin

Syndromevélo-cardio-facial Syndromes des premiers ou deuxièmes arcs branchiaux

Prér'enir les anomalies bucco-dentaires

'

.

Carie dentaire

-

Schéma cle I'organe dentaire

:

Brossage dentaire

Trssr ile s,rrtretr

Fluor :

I tl ,t,ltr llLleLIe glrgl rle

Pulpite

Parodontolyse

I'ulpe r

'rrliel

i'enictri

Desmodontite aiguë

Gingivite

Fnurl

I.)ùrt[(

Pitr rr lirlrtc

Diminution de l'apporl de sucre rapide

Dépister précocement

-

:

I

)esil!,i1,Irie

l{lcrrre

( \1

LL5rnrttit.\h.',,h1e i ls -\h e,rlrre

l)clii ltrùlJlcliclrt

1l1t

i ),l.rrte

101

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO.FACIAL

DEVELOPP EM ENT MAXI LLO.FAC IAL I.FENTE LABIO.PALATINE

. .

Défàut d'accolement des bourgeons nasaux et maxillaire embryonnaire 3 fbrmes cliniques

-

:

Fente labiale isolée

Fente labiale et maxillaire Fente labio-marillo-palato-vélaire

' Fréquence : l/700 ' Etiologie multifactorielle mal identifiée ' lmpose la recherche d'autres anomalies malformatives . Diagnostic anténatal échographique . prise en charge multidisciplinaire : pédiatre, chirurgien

maxillo-fàcial,

oRL,

orthodontiste

orthophoniste , psychologue et médecin de famille

Fente labio-maxillopalato-vélaire

bilatérale

II.SYNDROME DE PIERRE ROBIN Association de 3 malformations : - Fente vélo-palatine et palais ogival

-

Micro-rétrognatisme Glossoptose

Association de 3 comPlications - Détresse respiratoire néonatale :

-

RGO et malaise Troubles de la déglutition

Hypocalcémie néonatale Défi cit immunitaire cellulaire Malformations faciales et cardiaques

DysmorPhie évocatrice du svndrome vélo-cardio-facial

102

Syndrome de Pierre Robin

î ji

DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILI-O.FACIAL

ANOMALIES BUCCODENTAI RES I.CHRONOLOGIE D'APPARITION DE LA DENTITION ,

-Première dentition (dents lactéales de 6 mois à 30 mois) . Apparition au cours du 3è'o' tnois in trterut ' Ages moyens d'éruption :

.

-

Incisives:6mois Premières molaires : 12 à 18 mois Canines : 18 à 24 mois Deuxièmes molaires : 24 à 36 mois

\umérotation de 51 à 85

NOMENCLATURE DES DENTS LACTEALES Quadrant supérieur droit

Quadrant supérieur gauche

55-54-53-51-s r 6r-62-63-64-65 85-84-83-82-81 7l-72-73-74-7s

- ['.urième

dentition

' .:.cisives médianes : 6 ans ' .: cisives latérales : 7-8 ans ' -:nines:llans ' ::emière prémolaire : 9 ans ' - :.rrième prémolaire : 12 ans ' ::lmière molaire : 6 ans ' - :.rrième molaire : 12 ans - -::,isième molaire (dents dites de sagesse) : 77 à25 ans ' .,.nrérotation de I 1 à 48 ..ROUBLES DE L'ERUPTION DENTAIRE r " -ption prématurée : ;,lercher puberlé précoce .

:e rthyroïdie

.rrd à l'éruption

; ;:d à 1'éruption

d'une dent temporaire

.:-isomie 2l .-ri

pothyroïdie

l.-..chrtisme ''::tac1e mécanique (dent incluse)

103

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

3-Hypodontie . Absence d'une à quatre dents . L'hypodontie est relativement fréquente (2 et9%) . Formes familiales 4-Macrodontie . Dysharmonie dento-maxillaire définitive ou transitoire à 1'origine de - Retards d'éruption

-

Chevauchementsdentaires

lnclusions dentaires

III.ANOMALIES DE STRUCTURE

.

.

Structure de l'émail

-

:

Fluorose

Hypocalcémie Maladie cæliaque

Structure de la dentine

IV.PATHOLOGIES DE LA DENTITION 1-Carie dentaire

.

Facteurs favorisants la carie dentaire

-

-

:

Facteurs généraux: " Alimentation riche en saccharose " Atteinte endocrinienne :.diabète, dysthyroïdie " Familiaux Facteurs locaux:

"

Hygiène dentaire défèctueuse et plaque dentaire

Malposition dentarre Parodontopathies Plaque dentaire

Bruxisme Symptômes: - Douleur modérée, jamais spontanée - Toujours provoquée par le froid/chaud, acide/sucré Examen

.

-

:

Cavité carieuse blanche ou gris noirâtre Percussion indolore

Traitement préventif des caries dentaires

Carie dentaire

:

-

La supplémentation en fluor : " Prise de fluor quotidienne : 0,05 mg/kglj chez le nourrisson " Dentifrices au f-luor chez I'enfant x Eau du robinet dans certaines régions et sel enrichis en fluor

-

L'élimination de la plaque dentaire par un brossage soigneux des dents après chaque repas

- La réduction de la consommation de sucres : < syndrome du biberon sucré > (enfant lait ou de sirop tous les soirs)

Un détartrage régulier

qui dort avec son biberon

de

:1 à2 tbis par an (après antibiothérapie si fàcteurs

La réalisation d'un examen de dépistage bi-annuel 144

attention au

syndrome du biberon sucré de risque)

2-Pulpite . Douleurspontanée, intermittente, insomniante . La percussion axiale est normale, la percussion transversale est douloureuse 3-Desmodontite aiguë . Douleur spontanée, continue, pulsatile, calmée par le froid . Le patient a une impression de dent longue . A I'examen, la dent est morlifiée et les perdussions axiale et transversale sont douloureuses . Il s'agit d'une urgence thérapeutique : trépanation de la dent, antalgiques et antibiotiques

{-Gingivite

. . . . .

Gingivorragiesprovoquées Halitose

Hyper sialorrhée Examen clinique

-

Gencives rouges, molles et infiltrées par l'ædème Augmentation de la profondeur du sillon gingivo-dentaire

Causes

-

:

:

Carence en vitamines C et D Diabète

Hyperthyroïdie Période pubertaire

. S*Ferodontolyse . Elle succède souvent à une gingivite avec les mêmes signes fonctionnels . La mobilité dentaire signe la parodontolyse

U€TOMATITE a

Stomatite odontiasique (< Stomatite vésiculeuse

-

il fait ses dents >)

:

Primo-infection herpétique, varicelle, rougeole Scarlatine, syndrome de Kawasaki Herpangine due au virus Coxsakie A Syndrome pied-main-bouche due au Coxsakie 416 Grippe

a

Stomatites des maladies bulleuses

a

Stomatite impétiginisée

a

Stomatite à Candida albicans (< muguet >)

a

Àphtes

a

:

.{phte buccal vulgaire \4aladie de Crohn

\{aldie de Behçet Syndrome de Marshall (aphtes + fièvre périodique)

Stomatite des hémopathies Stomatite médicamenteuse

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

FICHE FLASH Anomalies du développement maxillo-facial. Prévention des maladies bucco-dentaires fréquentes de ['enfant.

I.ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT MAXILLO.FACIAL FENTES LABIO.MAXI LLAIRES 3 formes cliniques : fente labiale isolée, fente labiale et maxillaire, fente labio-maxillo-palato-vélaire

Rechercher anomalies associées

l-Syndrome de Pierre

' '

Robin

!

*

micro rétrognathisms * glossoptose 3 risques : détresse respiratoire néonatale, RGO, malaise et troubles de la déglutition 2-Syndrome de Di George ' Hypocalcémie néonatale, déficit immunitaire cellulaire, malformations faciales et cardiaques 3 signes : fènte vélo-palatine et palais ogival

II.DEVELOPPEM ENT DENTAIRE l-Dents lactéales de 6 à 30 mois

'

Chronologiquement : incisives lactéales, premières molaires, canines, secondes molaires 2-Dents définitives

'

Chronologiquement : premières molaires (6 ans), incisives (6/9 ans), canines, premières prémolaires, deuxièmes prémolaires, deuxièmes molaires (12 ans), troisièmes molaires (dents de sagesse)

il|-ANOMALTES pU DEVELO?PEMENT pENTA|RE 1 -Anomalies d'éruption

. .

Eruption prématurée : rechercher puberlé précoce, hyperthyroidie

. .

Structure de l'émail (fluorose, hypocalcémie, maladie cæliaque)

Retard d'éruption : obstacle mécanique, trisomie 21, hypothyroidie, rachitisme 2-Anomalies de structure Structure de la dentine

IV.PATHOLOGIES DENTAIRES 1-Carie dentaire . Dyschromie ou aspect dépoli de l'émail ' Panoramique dentaire : diagnostic des caries non visibles et appréciation de la profondeur ' Prévention de la carie : brossage des dents + fluor : 0.05 mg/kg/j (fluorose à 1 mg/kg/j) ; proscrire les biberons sucrés ; corection des dysharmonies dento-maxillaires qui favorisent la plaque dentaire, consultation du chirurgien dentiste tous les ans 2-Pulpite aiguë ' Douleur intense, augmentée par le froid 3-Desmodontite . Infection du sommet de la racine après pulpite ' Douleur aiguë augmentée par la percussion axiale avec impression de dent longue

106

DEVELOPPEMENT BUCCO-DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

{ APPENDICE SYNDROMES DES PREMIERS ET DEUXIEMES ARCS BRANCHIAUX Dysostose mandibulo-faciale (syndrome de Fransceschetti)

-

Atrésie auriculaire Anomalies de la charnière cervico-occipitaie Fente labio-palatine Microsomie hémifaciale (syndrome de Goldenhar)

-

:

Hypoplasie de la rrandibule et du malaire

:

Dysplasieoculo-auriculaire Trouble de la déglutition syndrome de Goldenhar

ANNEXE STADES DE L'ERUPTION DENTAIRE

-CIo

6 - 12 mois

6-8ans

rCOrr

I

- 13 mois

7-9ans

eÊotl {)

i

12

-

19 mois

9-12ans

,<ÆCQrf-.

I t I

\_1

\l'\

\J ,

16 -23 mois

10

- 12 ans

23 -30 mois

107

I

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

X

PMZ

-

Aucun

CONSEILS DE PREVENTION DE LA CARIE 1-Supplémentation en fluor : 0,05 mg/kglj chez le nourrisson 2-Dentifrices au fluor chez I'enfant 3-Adaptation des apports en fonction de la teneur en lluor de I'eau consommée 4-Elimination de la plaque dentaire par un brossage soigneux des dents après chaque repas S-Réduction de la consommation de sucres 6-Détartrage régulier : I à2 fois par an 7-Réalisation d'un examen de dépistage bi-annuel

LE$ RffiGLffi$ M'MR ll existe des troubles fonctionnels parfois sévères associés aux anomalies maxillofaciales: malaises, troubles de la déglutition Numérotation de 11 à 48 pour les dents définitives et de 51 à 85 pour les dents de lait

Douleur provoquée au chaud/froid ou sucré/acide : carie Douleur à la percussion transversale : pulpite Douleur à la percussion axiale : desmodontite

DEPISTAGE DES ANOMALIËS ORTHOPEDIQU ES

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques

ENJEUX

-

Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est clinique Distinguer une scoliose d'une attitude scoliotique et une scoliose secondaire d'une scoliose idiopathique

SCENARIO ..\ la naissance

.

. . . r

-

Malpositions des pieds

-

?

Pied calcaneu.s

Metctarsus vlrus Malformations des pieds

?

Pied botvarus équin : une urgence (différée) Paralysie obstétrical du plexus brachial

?

l'âge de la marche " Pied plat ou pied équin " Pied creux (maladie neurologique sous-jacente ?)

' " r.

Luxation congénitale de hanche ? Dépistage clinique Echographie si facteur de risque

Genu valgum

ouvarum?

.\ntéversionfémorale

la puberté

.

Scoliose

-

?

Distinguer une attitude scoliotique d'une scoliose Prescrire des clichés du rachis entier face et profil Scoliose raide ou douloureuse : éliminer une infection ou une tumeur Prendre en charge en fonction de l'âge et de l'importance de la courbure

109

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

I I

i

I.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU PIED TERMINOLOGIE

Pied valgus.' déviation de I'anière-pied en dehors Pied varus.' déviation de I'arrière-pied en dedans

a

a

a

Pronation.' avant-pied regarde en dehors (torsion) Supination.' avant-pied regarde en dedans (torsion)

Plan horizontal :

-

Abduction

=

de I'avant-pied

déviation

en

dehors

-

Adduction = déviation de l'avant-pied dedans

PIan sagittal : - Flexion dorsale = talus : pied dévié en haut - Flexion plantaire = équin : pied dévié vers le bas

Pied calcansys = pied talus

t m alf o rm ati o n s Les malfbrmations sont irréductibles au contraire de la plupart des malpositions anomalies positionnelles intra-utérines, réductibles à I'examen clinique

M alp

-

os

iti

on

s

o

u d éfo r ntati

on

s

e

A.PIED A LA NAISSANCE 1-Anomalies bénignes (= déformation) a-Pied calcaneus ou pied talus

-

Excès de f]exion dorsale de la cheville La radiographie est strictement normale

La mise en place d'une pelote à 1a fàce antérieure du cou-de-pied permet d'empêcher I'excès de flexion clorsale

-

'110

Bon pronostic

sont des

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIOUES

b-Metatarsus varus

-

Metatarstrs adductus + supination de l'avant-pied La déformation est spontanément réductible Kinésithérapienécessaire

l-\Ialformations : le pied-bot yarus équin

.

' . ' . . .

à

redouter

Metatarsus varus

Le pied est déformé dans les trois plans de 1'espace - Equin - Varus de l'arrière-pied - Supination et adduction de I'avant-pied L'hypoplasie musculaire est constante La déformation est irréductible L'étiologie neurologique ou une maladie luxante sont à rechercher :

s1'stématiquement

Origine idiopathique le plus souvent Pied-bot Prise en charge spécialisée : le traitement du pied-bot est une urgence différée La surveillance au long cours est indispensable ainsi que le maintien de la rééducation pendant plusieurs années.

B.PIED AU MOMENT DE LA MARCHE i-Pied plat . Diminution ou absence de la voûte plantaire avec bord interne du pied ,'onvexe

' ' ' '

'

En décubitus, le pied apparaît normal "

Idiopathique le plus souvent Douleur parfois à 1'adolescence Un pied plat est volontiers associé avec

-

Genn valgum

-

Pas

:

Surcharge pondérale

Antécédentsfamiliaux Traitement :

d'indication de semelles jusqu'à l'adolescence Prôner le sport : saut, danse Chirurgieexceptionnelle.

l-Fied creux

. '" ,rûte plantaire trop creuse " -: pied creux physiologique est un pied creux valgws ' e pied creux varus ayec des orteils qui se mettent progressivement ,::itïè ou une énurésie fait craindre une atteinte médullaire ou

en une

- ; uropathie périphérique

'

:ritement orthopédique : les semelles améliorent le confort --rrrurgie à discuter selon l'évolutivité et la gêne fonctionnelle. .

Pied creux

Pied creux = maladie neurologique jusqu'à preuve du contraire -F',cd équin (Cf. Troubles de la démarche)

111

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

II.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU GENOU l-Le genu valgum

. . '

Les membres inférieurs sont en < X

>

Démarche disgracieuse, course les pieds en dehors.

Age de prédilection

-

:

Genu vaLgum bilatéral physiologique avant I'âge de 7 ans

:

fille sur deux à l'âge de 4 ans a un genu valgwn Genu valgum de I'adolescence avec surcharge pondérale etlou

'

Fréquent : une

hyperlax ité I igamentaire

le g,enu valgunt est symétrique et l'évolution est favorable sans traitement (rarement attelles nocturnes) Gentt valgum asymétrique : radiographies des 2 membres inférieurs debout de face, voire IRM à la recherche d'une infèction. d'une tumeur ou de séquelles d'un traumatisme.

-

.

Dans ces deux situations,

Genu valgum

2-Le genu varum

' ' .

Les genoux sont écartés quand les chevilles sont jointes. Les membres inférieurs dessinent un < O

>> (<<

comme Lucky Luke >).

Cette déformation est physiologique chez

le petit nourrisson

et

spontanément résolutive après deux ans dans

Ia plupart des cas.

La

démarche est dandinante sans douleur. On distingue

-

:

Le genLt verLtm idiopathique x RemarQué lors de I'acquisition de la marche :

" " " " " "

Souvent chez les enfants de race noire

Genu varum

Parfois antécédents familiaux Incurvation harmonieuse, sans autre signe de rachitisme

idiopathique

Surveillanceclinique Simple radiographie en cas d'absence d'amélioration après 1'âge de la marche Corection progressive spontanée

Genu vctrunt du rachitrsme

" " "

:

Terrain à risque Radiographies des poignets et des genoux caractéristiques : aspect

flou, avec spicules et élargissements des métaphyses Augmentation des phosphatases alcalines

Genu vartrm post-traumatique ou post-infectieux

"

112

:

Après une fiacture avec décollement épiphysaire ou une ostéoarthrite : atteinte unilatérale

Genu varum sur

rachitisme

.,oEPtsI:1ï,D,|jANoM4lrEs:oBlll!:q,f E!.9.uEÊ

III.DEPISTAGE DES ANOMALIES DE LA HANCHE A.LUXATION CONGENITALE DE HANCHE 1-Dépistage clinique de la luxation congénitale de hanche . Sex ratio : 9 filles/l garçon. Fréquence accrue dans certaines régions (Bretagne et Limousin)

. .

Enfant sur le dos

-

:

Recherche d'un bassin asymétrique congénital

Limitation unilatérale de I'abduction avec hypertonie asymétrique des adducteurs Manæuvre de Barlow : - Le craquement isolé, n'a rien d'inquiétant, mais la surveillance est indispensable - L'instabilité de hanche est une sensation palpable et visible - Le ressaut peut être perçu à l'entrée de la tête fémorale ou à la sortie, correspondant à une hanche luxée ou une hanche luxable - La luxation peut être uni- ou bilatérale / ..

".

I

'

.i-,

,... .,/

:-

!,

:

\l

-l

a(-

b

'..

r. :.

Hanche luxée : réintégration de Hanche luxable : possibilité de la hanche en bonne position sortir la hanche de I'acetabulum

Manæuvre de Barlow

Luxation congénitale de hanche irréductible

:

elle révèle volontiers une maladie sous-jacente

myopathie ou maladie neurologique. Hanches instables et douloureuses : rechercher une arthrite ou un décollement épiphysarre.

L'examen clinique est

la

meilleure méthode diagnostique de dépistage de

la

luxation

congénitale de hanche : ressaut = instabilité de hanche.

i"lmagerie

'

L'échographie de hanche n'est pas une méthode de dépistage : - Elle est préconisée dans les cas suivants, à la 4"" semaine de vie " Existence de signes cliniques :

*

Facteurs de risques (même en I'absence de signes cliniques) :

./ '/

/

Présentation du siège Antécédents familiaux directs confÏrmés Nouveau-né après accouchement par le siège : on comprend qu'il

puisse se luxer les hanches, vu la

position

ï"if#;ffi::ass'cées: -

L'échographie conclut à une hanche stable et bien couverte ou

à

!

une hanche instable.

113

,iT

!F I

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

Indications de la radiographie au 4'"'" mois - Enfant à risque et échographie non réalisée - Discordance entre les signes cliniques et échographiques :

3-Prise en charge

. Lc but des traitements vise à stabiliser et à normaliser les hanches avant . . . .

l'acquisition de la marche. Hanche instable et réductible : lange en abduction Echec ou dépistage à Ia 6''"' semaine : harnais de Pavlic (traitement progressif) Echec ou dia-{nostic au 4''"'mois : mise en traction en hospitalisation Contrôle iconographique systématique : vérifier l'efficacité du traitement (immobilisation en position vicieuse = risque d'ostéochondrite) Antéversion fémorale: impressiode genu varum

B.ANTEVERSION FEMORALE

. .

Tableau extrêmement fiéquent

Le tableau clinique est caractéristique : - Impression de gcnu t'(tntni. mais en réalité les genoux ne sont pas de face et regardent en dedans.

-

Genou remis de face : disparition du g,enu vurunl (mais I'enfant est obligé de faire un effort de rotation externe de la hanche). Il faut reposer les questions sur les habitudes posturales de l'enfant lorsqu'il dort ou joue - Station assise préférentielle en'Wrotation interne de hanche avec genoux fléchis et pieds à côté >> ott << position de télévision >). des fesses (station assise en < :

Examen clinique

:

- Enfant à plat ventre sur la'table d'examen. genoux fléchis à 90'. - La hanche est alors en extension et on apprécie les secteurs de rotation : la rotation interne de hanche est toujours majeure, entre 40 et B0' ; la rotation externe est inférieure à 40' (normalement 40' en dedans et 40" en dehors). Pronostic : troubles fbnctionnels avec des chutes lors de la course et usure asymétrique des chaussures (bord antérieur et externe usé). a a

!

Surveillance régulière : dérotation attendue dans les 8 premières années de la vie. Attitude préventive : éviter de s'asseoir en rotation interne au profit d'une station assise en Au-delà de 8 ans, si les troubles fonctionnels persistent, avis chirurgical requis

IV-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU RACHIS : SCOLIOSE La puberté est l'âge phare des problèmes rachidiens retrouvés dans 5% de la population. Examen systématique du dos à I'adolescence surtout quand

il existe

des antécédents familiaux

A.QUAND PENSER A UNE SCOLIOSE ?

. .

Obliquité du bassin etlou des épaules Devant toute cyphose et toute défbrrnation thoracique.

B.DIAGNOSTIC 1-Examen clinique Trois objectifs Différencier la scoliose d'une attitude scoliotique Mettre en évidence des signes en faveur d'une scoliose secondaire :

. . '

Dépister des anomalies orthopédiques associées Obliquité des omoplates

114

il

I

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

a-Conditions d'examen - L'enfant est examiné nu - Examen général complet - Le rachis doit être équilibré par horizontalisation du bassin (épines iliaques, crêtes iliaques au môme niveau). Toute obliquité du bassin doit être corrigée en plaçant des cales sous le côté

T

court.

face, de prqfil et de dos Hyperlaxité ligamentaire et articulaire (maladie des tissus élastiques : Elhers-Danlos et Marfan) Anomalie de morphologie des membres inférieurs ou inégalité des membres inférieurs ? Evaluation de l'impoftance de la cyphose dorsale et de la lordose rombaire Asymétrie des plis de la taille ou des omoplates Raideur segmentaire anormale ? Percussion des épineuses normalement indolore (douleur = tumeur ou infection) Anomalie de la ligne médiane (fossettes, lipome, angiomes, poils).

b-Examen debout

-

de

c-Debout dynamique

-

En flexion antérieure du tronc, bras tendu, mains jointes, recherche d'une asymétrie dite gibbosité par rapport à la ligne des épineuses

- La gibbosité est évidente lombaire, I'asymétrie des

au niveau dorsal; au niveau plis de la taille aidera au

dlagnss(ic.

Déviation latérale avec gibbosité = scoliose structurale Déviation latérale sans gibbosité = attitude scoliotique La scoliose est définie non pas comme une courbure pathologique de la colonne vertébrale dans le plan frontal, mais bien comme une déformation dans les trois plans de I'espace La rotation vertébrale dans le plan horizontal est l'anomalie fondamentale. Attitude scoliotique plus fréquente et bénigne : inégalité de longueur des membres inférieurs, raideur d'une hanche. mauvaise attitude assise à l'école diographique -r objectifs - Affirmer la scoliose - Evaluer la courbure - Etablir un diagnostic étiologique précis

2 -BiI an ra

'

:

I

-

clichés de première intention

Rachis entier de face Profil (en incidence postéro-antérieure pour minimiser

f

irradiation)

Appréciation de la maturation osseuse

-: eramens à discuter selon

-

:

le contexte

:

Scintigraphie Scanner TRM

115

II

l

J

r DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPËDIQUES

a-Cichés de face

- Afllrmer la scoliose =

apprécier

la rotation des corps

vertébraux

-

Evaluation des courbures Le côté de la courbure est arbitrairement défini par la convexité. On dessine deux traits qui passent par le plateau supérieur de la vertèbre la plus inclinée en haut (vertèbre sommet) et le plateau

inférieur de

la

vertèbre limite inférieure. L'angulation ainsi

définie représente l'amplitude de la courbure : angle de Cobb Angle de Gobb

b-Cliché de

-

profil

Cyphose dorsale (plateau supérieur de T4 à T12) : normale à 40o Lordose lombaire (plateau supérieur de Ll à L5) : normale à 55"

Recherche systématique d'une dystrophie de croissance (maladie de Scheuerman) ou d'un spondylolisthésis (L5/Sl) ou iyse isthmique de L5.

c-Appréciation de Ia maturation osseuse

-

Age osseux : radiographie de Ia main Test de Risser (ossification de l'épine iliaque) : surveiller l'évolr.rtivité de la scoliose d'autant plus que I'indice est fàible - potentiel important de croissance.

d-Indications de Ia scintigraphie - Scoliose douloureuse avec altération de l'état général et/ou fièvre sans niveau lésionnel sur les clichés simples. e

-Indications du scanner - Identification cl'une lésion osseuse repérée sur les clichés standards contributive - Déformation thoracique sévère.

ou

scintigraphie

f-Indication de I'IRM

-

Scoliose douloureuse Scoliose raide Scoliose avant i'âge de 10 ans

Bilanpré-chirurgical Scoliose avec signes neurologiques (en particulier syringomyélie ou tumeur intra-canalaire) Scoliose thoracique à convexité gauche (association à une syringomyélie ?) Scoliose mallormative Suspicion de tumeur intra-canalaire ou para-vertébrale.

Scoliose secondaire à un neurinome (neurofibromatose (a)) et à un neuroblastome (b) paravertébral

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

l

I

C.CONDUITE A TENIR

fl fl

il

1-Eliminer une cause, en particulier les étiologies tumorales ou infectieuses . Signes d'appel des scolioses secondaires - Douleur - tr'ièvre - Contracturemusculaire - Signes neurologiques même discrets :

.

-

Pieds creux Signes de dysraphisme (fbssette, poils ou taches cutanées en regard du rachis)

Courbure thoracique gauche Syndrome malformatif

Etiologies

-

Scolioses tumorales

" " -

-

"

:

Tumeurs rachidiennes bénignes ou malignes Tumeurs pararachidiennes

./

:

Neuroblastome

Tumeursintra-canalaires

Scoliose secondaire à une infection osseuse

Tache café au lait

Scolioses neurologiques

Neurofibromatose

" "

:

:

Dysraphisme (syringomyélie ou myéloméningocèle) Neuropathies centrales ou périphériques

Myopathies Scolioses dysplasiques

' " "

:

Neurofibromatose Marfan Ehlers Danlos

Scoliose idiopathique

" ' "

Æw ww* w& æ. w*

:

Infantiles:0à3ans Juvéniles:3à10ans De I'adolescent : l0 ans à la fin

\ pprécier

-

:

Subluxation du de la croissance

cristalin : Marfan

l'évolutivité : 3 critères

La période pubertaire = aggravation rapide de Ia courbure Courbe d'évolutivité : lente avant la puberté, rapide pendant et faible après :.i'rortance de la gibbosité

-

lographie de la courbure : la courbure lombaire est la plus sévère sur le plan

':..tionnel.

Pectus excavatum sur syndrome de Marfan

:rndre en charge : -.. l'aggravation pré-pubertaire est importante, plus l'aggravation pubertaire : .:ra. L'évolutivité guide la prise en charge, un suivi régulier tous les .l mois est proposé - Petite courbure < 20' et pendant la puberté : surveillance Scoliose supérieure à 25' = prise en charge à 100 Vo - Coilrbure entre 20 et 50' : corset et rééducation si forme plus sévère - Sr courbure > 50' ou scoliose non idiopathique : prise en charge avec discussion chirurgicale. :

APPENDICE

1

TORTICOLIS Ne jamais banaliser un torticolis chez l'enfant

Urgence

t

'

;

Tumeur de la fosse postérieure Traumatisme

-

Spondylodiscite

Non urgent

-

:

Aigu : * Satellite d'une infection ORL : syndrome de Grisel (risque de luxation atloido axoidienne) " Médicamenteux : dystonie iatrogène aux neuroleptiques (PRIMPERAN@) Chronique " RGO et pyrosis : attitude antalgique en torticolis (syndrome de Sandifer) " Torticoliscongénital * Trouble de l'oculomotricité :

.

I' t 1 i i I

..

Traiternent toujours étiologique et peu symptomatique

{

APPENDICE 2 (Pour prendre son pied de mânière adéquate l)

l

'1

MALPOSITIONS OU DEFORMATIONS BENIGNES PEU FREQUENTES

varus

l-Pes varus ou pied I Déformation global e en varus (sorte de pied-bot varus équin congénital, mais réductible). Bon pronostic : kinésithérapie et petites attelles pendant quelques semaines.

I

-

2-Clinodactylies

-

Déviation d'ùn orteil eR flexion, varus

et

rotation interne, donnan.t

un

âspect de

j

chevaùCheùent entre 2 ortéils (gêne esthétique)

-l I I I I I

{

MALFORMATION R.ARE Pied convexe congénital ou vertical talus - Pied gonflé dans sa partie plantaire et interne du fait de la position en équin de I'astrâgale - Equin de I'arrière-pied et talus de I'avant-pied - Radiographie : luxations de I'articulation médio.tarsre-nne. - Etiologies : syndrome polymalformatif ou pathologie neuro-muscuiaire dans 50Vo des cas.

-

j q LJ

'3

Prise eri chargê spéciaiisée, scitvent chirurgicale.

l Piêd eônvexê cdngénitâ] (Pîêd en piotet)

APPENDICE 3 LA PARALYSIE OBSTETRICAL DU PLEXUS BRACHIAL Elle est liee à l'étirement, la

*OLr.,

ou l'avulsion des racines à l'intérieur du canal médullaire.

I1 faut rechercher immédiatement des signes de

gravité

:

Des troubles sensitifs Des troubles vaso-moteurs

Une paralysie diaphrag matique

Une atteinte sympalhique (syndrome de Claude-Bernard Horner) associant

ul ptosis, un

myosis et une hénophtalmie.

L'atteinte des racines hautes C5-C6 est la plus fréquente du fait de leur trajet, aboutissant à une paralysie de l'épaule, du coude et de l'extension du poignet. L'atteinte des racines distales C7-C8-D1 est moins fréquente, témoignant le plus souvenl d'un traumatisme plus violent, donc plus sévère, elle se traduit par une atteinte du poignet et de la a a

main. Formes bénignes : immobilisation pour quelques jours et récupération en 3 semaines Récupération incomplète : rééduquer avec des postures sur attelle nocturae afin de favoriser la récupération de l'abduction, la rotation externe de l'épaule et la flexion du coude. Formes graves : bilan IRM vers le 3'*" mois, permet de faire la diftrence entre une lésion

nerveuse sifuée en dehors 'du canal médullaire qui pourra bénéficier d'une intervention chirurgicale de greffe, et une al.ulsion radiculaire qui ne permet aucune réparation par greffe nerveuse.

!

i t 1

1

4iâ4.:i

DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES

FICHE FLASH I-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU PIED A.ANOMALIES BENIGNES 1-Pied, calcaneas (= pied talus) : excès de dorsiflexion de la cheville avec radiographie stricternent normale. 2-ÙIetata:sus vttrus :. net(ttarsus ttdduclus el supination de I'avanlpied

B-MALFORMATIONS Pied-bot rarrs équin : défonnation irréductible : équin, varus de I'arrière-pied. supination de I'avant-pied C-AU MOMENT DE LA MARCHE 1-Pied plat : dirninution ou absence de la voûte plantaire avec bord inteme du pied convexe 2-Pied creux : voûte plantaire trop creuse = maladie neurologiquejusqu'à preuve du contraire

II.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU GÊNOU l-Le genu valgum

.

Membres inférieuls en

<<

X

>>,

dérnarche pieds en dehors et chutes fréquentes, souvenl physiologique

2-Le genu vanun

. .

Membres inférieurs dessinent un < O >>, démarche dandinante, souvent résolutif après deux ans Genu varum secondaire : rachitisme

III.DEPISTAGE DES ANOMALIES DE LA HANCHE A-LUXATION CONGENITALE DE HANCHE 1-Examen clinique = méthode diagnostique de dépistage de la luxation congénitale de hanche . L'instabilité de hanche corespondant à une hanche luxée ou une hanche luxable (manæuvre de Barlow)

2-Imagerie non systématique . Echographie à la 4ô-" semaine de vie : existence de signes cliniques, facteurs de risques (présentation du siège, antécédents familiaux directs confirmés, anomalies orthopédiques associées)

B.ANTEVERSION FEMORALE

. . .

<< W : rotation inteme de hanche, genoux fléchis et pieds à côté des fesses '> Ëxamen : rolation inteme de hanche majeure, aux environs de 80" avec rotation exteme limitée à 20' Surveillance régulière : dérotation attendue dans les 8 premières années de la vie

S:ation assise en

lV-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU RACHIS : SCOLIOSE A-AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

. .

Déviation latérale avec gibbosité = sco:iose structurale. Déviation latérale sans gibbosité = attitude scoliotique B-PRATIQUER UN BILAN RADIOGRAPHIQUE 1-Evaluation des courbures : le côté de la courbure est arbitrairement défini par la convexité. 2-Apprécier la rotalion des corps vertébraux, 3-Appréciation de la maturation osseuse . Test de Risser : surveiller l'évolutivité de la scoliose d'autant plus que I'indice est t'aible = potentiel important de c:oissance.

C-CONDUITE A TENIR 1-Diagnostic étiologique = signes d'appel des scolioses secondaires Douleur, fièvre, contracture musculaire, signes neurologiques, pieds creux, signes de dysraphisme, courbure thoracique gauche, syndrome rnalformatif 2-Etiologies

. .

2à

craindre : tumeurs et infections

I fréquente

: scoliose idiopathique

3-Apprécier l'évolutivité : 3 critères . Age : période pubertaire = aggravation rapide de la courbure

. .

Importance de gibbosité Topographie de courbure : courbure lombaire plus sévère.

121

DE,

PjSTA€E pFS Ary,oUALES SSrHoPEEtq.,{Eg

PMZ

-

Scoliose raide ou douloureuse =

*ï'-

IRM

LES CAUSES DE SCOLIOSE

;t* \

1-Tumeurs (osseuseso neuroblastomeo intra-canalaire) 2-Infection (spondylodiscite) 3-Dysplasies (Marfan) 4-Neuropathie centrale (IMC) S-Neuropathie périphérique (sclérose latérale amyotrophique) 6-Dysraphisme (syringomyélie) 7-Myopathie

t {

LËS RËGLË$ M'OR Le diagnostic de luxation congénitale de hanche est clinique

L'échographie est demandée si facteurs de risque La scoliose est diagnostiquée cliniquement (gibbosité), mais impose un bilan radiologique à visée pronostique Un torticolis acquis chez le nourrisson impose un bilan étiologique

PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION

MODULE 4. HANDICAP

- INCAPACITE . DEPENDANCE

PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION, KINESITHERAPIE ET ORTHOPHONIE l":umenter les principes d'utilisation et de prescription des principales techniques de rééducation et de : : Captation

KINESITHERAPIE .

N

DICATIONS

Respiratoire

Pathologies aiguës

Pathologies chroniques

Bronchiolite

Asthme

Atélectasie Pleuro-pneumopathies

Dysplasie broncho-pulmonaire

Mucoviscidose

IMOC

Neuromotrice

Prévention de la spasticité

Myopathies Maladies dégénératives Scolioses

Torlicolis congénital Malposition du pied

Orthopédique

"Iil C

-

DALITES DE PRESCRIPTION fàit sur une ordonnance séparée précisant Le nombre de séances, la périodicité et le type de rééducation

--r prescription

se

:

Le rnode de transport si besoin (remboursement possible) Une éventuelle prise en charge à 100% (kiné respiratoire et mucoviscidose)

Si les séances doivent

se

dérouler à dornicile, le week-

end ou les.jours fériés, il

convient de le

noter

egalement.

r'r entente préalable

est

:,r-ssaire. Pour éviter un délai ' '-., long entre la prescription et

,

réalisation de la résithérapie, le médecin jique sur I'ordonnance : ( acte

"_--r]t

)

;:t possibie de joindre à part '; lettre pour le kiné précisant : :iagnostic, 1es objectifs, les ,, rliques à utiliser et celles : ,r'e-indiquées

123

r PRINC]PËS DES TECHNIOUES DE REEDUCATION

ORTHOPHONIE I.DEFINITION L'orthophonie est laprise en charge des troubles du langage, de la voix ou de laprononciation. .

II.INDICATIONS DE L'ORTHOPHONIE

Il est nécessaire

d'interroger les enseignants : < Considérez-vous que cet enfant a un problème de langage ? > et les parents < Que pensez-vous du langage de votre enfant 'l > : des questionnaires d'aide au repérage peuvent ôtre utilisés à I'aide de batteries de questions ou de tests adaptés à 1'âge. Indication en fonction de l'âge - Chez I'enfant de 3 à 4 ans " Absence de langage intelligible pour les personnes non familières " Absence de structure grammaticale (3 mots dont un verbe associés à 3 ans) " Troubles de la compréhension - Chez I'enfant de 4 à 5 ans : cas cités ci-dessus | : " Retard dans I'expression phonologique du langage - Chez l'enfant deplus de 5 ans:cas cités ci-dessus f " Tout trouble du langage quel qu'il soit (gêne I'apprentissage de la lecture au début du primaire " En fin de cours préparatoire, si trouble du langage écrit persistant. :

:

:

III-CONDUITE A TENIR

A.LE BILAN ORTHOPHONIQUE < Il précise le type de trouble du langage et sa gravité,

en évaluant à la fois l'aspect expressif(phonologie. vocabulaire, morphosyntaxe et récit), réceptif (perception et compréhension) et pragmatique (emploi du langage dans les interactions sociales et familiales) >.

B.LES OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE 1-Eliminer des troubles du langage secondaires : rechercher : a-Un dé/icit sensoriel notamment auditif .' examen des tympans, voix chuchotée hors de la vue l'enfant et au moindre doute un examen audiométrique complet.

de

b-Une p atho lo gie ne uro lo giq ue

-

-

-

Tout enfant ayant un trouble du langage doit bénéficier d'un examen neurologique clinique ar e, recherche: ' Antécédents fàmiliaux et personnels " Trouble neurologique moteur " Dysmorphie " Syndromeneuro-cutané " Anomalies du périmètre crânien

Les diagnostics à évoquer sont

" " "

:

IMOC Déficiences mentales diverses Epilepsies ou aphasies

Tout trouble sévère de la compréhension nécessite un avis neuro-pédiatrique spécialisé et u:électroencéphalogramme de sommeil (certaines aphasies sont secondaires à des convulsior'. pendant le sommeil : pointes ondes continues du sommeil).

124

PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION

t'-Des troubles psychiutriques : trouble envahissant du développement.

d-Des troubles socio-aJf'ecti/is: carences importantes dans I'environnement de I'enfant (enfànt non sco lari sé, insuffi sance de stimul ation I an gagière). e

- P at It o

-

lo g ie s h uc c o-p h o nuto ir es

Insulïsatice r elaire Séquelles diverses au niveau des cordes vocales

Mue pathologiquc Phonation lblcee a\ cc \ oix rauque.

/-Bégaiement

-

Trouble du débit élocutoire. Dans sa fbrme primaire,

il

apparaît vers

3

ans et disparaît

spontanément.

l- \fTirmer le caractère primitif du trouble du langage : niveau intellectuel normal et absence

de

délTcit sensoriel ou mécanique

r-Troubles du lunguge oral - Troubles articulatoires

-

- exécution

erronée dans le mouvement destrné à produire un phonème " Zozotement : langue entre les deux incisir es " Chuintement : 1e son sofi latéralement uniquement Troubles de la parole :

:

:

un tha au lieu d'un chat (pathologique

"

Impossibilité de rcproduire un mot en entier

" x

Retard simple : prcmier mot dit après 2 ans, vocabulaire pauvre, utilisation de la troisième personne du singulier ou de scn prénom au lieu du < je >. L'évolution est favorable

si

persistance après 6 ans) Retards de langage :

"

Retard

sévère dysphasie:trouble dans 1'expression et/ou la

compréhension avec

amélioration à la répétition (dissociation automatico-volontairc) entraînant un handicap lourd de communication avec échec scolaire Retard profond : audimutité.

--Retsrcl du langage écrit

--

-

Dysorthographie : trouble de I'apprentissage de I'orthographe. volontiers associé à une dyslexie (difficulté dans la lecture)

-

Dysgraphie

Prescription

-

Les séances sont cotées en auxiliaire médical orthophonique Elles nécessitent une demande d'entente préalable Le nombre et la nature des séances de rééducation orthophonique sont déterminés en fbnction du contexte.

-

Evaluation de I'enfant après la rééducation orthophoniclue: cette évaluation doit permettre de décider d'arrêter, de poursuivre ou de modifler une rééducation.

125

PRINCIPES DES.TECHNIOUES DE REEDUCATION

Enfant de 4 ans victime d'une crise d'asthme ayec toux grasse, habitant loin du kinésithérapeute

!

i

lF f!

\

Sage

Marc 4 ans

Dr Kim NAIX

Acte urgent à domicile Prescription de 5 séances de kinésithérapie respiratoire par accélération du flux expiratoire.

Date et signature

Zeute Zoé 6 ans

Dr Jean TANRIEN

Faire un bilan orthophonique et rééducation si nécessaire pour orienter la prise en charge devant des troubles du langage entravant la scolarité.

Date et signature

126

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

DES TROUBLES AUDITIFS Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de l'ouiê.

ENJEUX

-

Une surdité peut induire un défaut de développement du langage Dépistage indispensable : la prise en charge précoce améliore le pronostic

SCENARIO l -Pourquoi I

'

?

Déficience auditive responsable

i i

i

.

-

:

De retard d'acquisition du langage De troubles du comportement

D'échec scolaire

Dépistage précoce améliore le pronostic

l-Que rechercher ? . Surdité bilatérale de perception chez le nouveau-né etle nourrisson ' Surdité de transmission entre 2 et &ans : otite séreuse le plus souvent -r-Quand €t comment dépister ? ' Naissance :

-

Réactions aux stimuli sonores

Oto-émissionsacoustiquesprovoquées Potentiels évoqués auditifs chezle nouveau-né à risque

4 mois

-

:

Jouets de Moatti

9 mois

:

Jouets sonores

.

-

Réflexed'orientationinvestigation 24 mois : - Voix chuchotée Réfl exe d' orientaticn investigation 3-4 ans et plus : Test au diapason Examen audiométrique Examen otoscopique

{-Que faire

. . . .

?

Prendre en charge les otites séreuses

Surveiller si surdité unilatérale Appareiller si surdité de perception bilatérale Apprécier le retentissement orthophonique et neuropsychologique

I

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

DEFINITION

Toute déflcience auditive qui

gêne

la

perception acoustique

de la parole et des sons

de

I'environnement.

TERMINOLOGIE . Principe du d.épistage : - Isoler dans une population les enfants atteints de surdité bilatérale par des tests les plus

sensibles possibles. En ne considérant que les enfants à risque, on méconnaît une surdité sur

deu x.

-

Les trois conditions pour un dépistage sont réunies : " Tests sensibles et spécifiques en fbnction de I'âge

' "

Signes cliniques tardifs Pronostic amélioré par une prise en charge précoce

Champ auditif : - Le champ auditif chez l'homme s'étend de 20 à 20.000 Hz.La compréhension du langage ne nécessite une bonne audition que dans la zone des 300-500 Hz à 3.000-4.000 Hz (selon les langues).

Décibel (dB) :

-

ll correspond d'intensité perceptible par I'oreille pour un son de 1.000 Hz.

L'iniensité d'un son s'exprime en décibels.

à la plus petite

différence

Degrés de surdité :

-

Par convention, si

le seuil audiométrique moyen de l'oreille

malentendante, sur les

fréquences 500, 1.000, 2.000 et 4.000 Hz est : " <20 dB. l'audition est normale " Compris entre 20 et 40 dB : surdité légère dB : surdité moyenne " Compris entre 40 et 70 q0 dB : surdité sévère 70 et Compris entre " " Compris entre 90 et 120 dB : surdité profbnde x > 120 : cophose = surdité complète Prothèse auditive : - Prothèse externe : la prothèse auditive capte par un microphone les signaux acoustiques, les adapte, les amplifie, puis les transmet à un écouteur (voie aérienne), un vibrateur (voie osseuse) ou à des électrodes placées dans la cochlée ou à proximité (implant cochléaire). Les amplificateurs ( contour d'oreille > sont les plus courants chez l'enfant. - Prothèse de l'oreille moyenne - Prothèse de I'oreille interne par implants cochléaires

Surdité de perception : - EIle est due à une lésion de I'oreille interne responsable de distorsions du signal sonore. L'enfant contrôle mal sa voix, avec modification du timbre et du débit qui fait souvent passer I'enfant pour < ralenti > Surdité de transmission : - Elle est secondaire à une lésion de I'oreille externe ou moyenne. Elle ne dépasse jamais 60 dB. L'enfant continue à contrôler sa voix par un mécanisme appelé autophonie. Réactions aux stimuli sonores : - L'examen consiste en l'observation des réactions de l'enfant à un bruit inopiné plus ou moins intense. L'appareil de Veit et Bizaguet est le plus utjlisé. Un haut-parleur est placé à environ l0 cm d'une oreille de l'enfant. L'appareil délivre un bruit comportant un ensemble de fréquences, d'intensité élevée (de 60 à 90 dB). * La contraction des paupières (réflexe cochléo-palpébral) est le plus souvent obtenue. Parfois on observe un réflexe de Moro, une rotation des yeux vers la source sonore ou... quelques grimaces ! (c'e st dire le pourcentage important de faur positifs et faux négatifs). - Ar-r-delà de 4 mois, la disparition des réflexes archaïques rend ce test inutilisable.

128

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

Les oto-émissions provoquées (OEP) :

-

Les oto-émissions acoustiques sont des sons générés par les cellules ciliées de I'oreille interne, enregistrables dans le conduit auditif externe par des microphones émetteurs et récepteurs très sensibles.

-

Les oto-émissions acoustiques provoquées sont enregistrées par un ordinateur en réponse à des stimulations sonores de faible intensité et de durée brève. En cas de surdité de perception, les oto-émissions provoquées ne sont plus enregistrables lorsque Ie seuil auditif est supérieur à 30 dB.

ls é v o qu é s auditifs Test électrophysiologique qui enregistre par voie transcutanée I'activité électrique des voies auditives situées sur le tronc cérébral. Cet examen ne teste que les fréquences aiguës. La

P ot e ntie

-

durée de l'examen est relativement longue, de 30 à 60 minutes et I'enfant doit être parfaitement i mmobile. Jouets de Moatti:

-

Les quatre boîtes de Moatti couvrent I'étendue du champ auditif nécessaire à compréhension de la parole et délivre un bruit calibré de 60 dB à 2 m quelle que soit

la la

manière dont on les manipule. Mais on peut aussi utiliser différents jouets du commerce

:

crécel1e, maracas, cliquets, clochettes, boîtes musicales.

-

Le jouet sonore est agité hors de son champ de vision. La réaction attendue est une déviation de la tête ou simplement des yeux vers le bruit (réflexe acoutrope).

R éfle x

-

e d' ori e ntatio

n

-inv e sti gatio n :

Le principe est d'entretenir le réflexe d'orientation-investigation de l'enfant vers la source sonore par une < récompense )> sous forme d'une scène éclairée et animée : marionnettes, petit train électrique ou dessin animé. On peut ainsi tester différentes fréquences à différentes intensités et établir un audiogramme des deux oreilles (test effectué en champ libre)

.EPIDEMIOLOGIE DE LA SURDITE

, ' '

57o des enfants présentent des troubles auditifs

Surdités de perception profondes à la naissance : 1 sur 1.000

I sur 100 en cas de pathologie périnatale

sévère

I.ETIOLOGIES

. '

La surdité de perception est congénitale dans 807o des cas La surdité de transmission est acquise dans 99% des cas.

A.A LA NAISSANCE

' '

Surdités de perception congénitales génétiques Surdités de perception secondaires à une atteinte anténatale ou périnatale

-

:

Embryo-fætopathies(TORSCH) Souffrance fætale chronique

Aminosides Anoxie néonatale Infectionmaterno-fætale Ictère sévère Malformation cervico-faciale ou syndromepolymalformatif

129

iil

DEPISTAGE DES rROUFLES _alJgITtFS

B-SURDITE DE TRANSMISSION Chez I'enfant, une situation prédomine : I'otite séreuse

. . . . .

I

F t,. i

Malformative : aplasie d'oreille Obstructive : bouchon de cérumen. catarrhe tubaire Infectieuse : otites séreuses bilatérales, otites chroniques Fonctionnelle : perforation tympanique Traumatique : traumatisme du rocher

C.SURDITE DE PERCEPTION . Infectieuse : méningite, infection à CMV

. ' .

Toxique : aminosides Traumatique : fracture bilatérale du rocher (atteinte auditive mineure) Malformative etlou génétique

D.ETIOLOGIE NON RETROUVEE DANS 50% DES CAS

III.MODALITES DE DEPISTAGE $

A-EN PERIODE NEONATALE 1-Signes d'appel

. .

Le plus souvent : aucun Rafement

-

:

Syndrome malformatif connu pour son rssociation avec une surdité

Malformation majeure, voire aplasie du pavillon de I'oreille.

2-Objectif

' '

Dépister les surdités de perception bilatérales sévères. IJne prise en charge précoce de ces enfants permettra d'éviter ou de limiter le retard de langage.

3-Tests

.

Oto-émissions acoustiques provoquées : - En pratique, si le nouveau-né a des oto-émissions provoquées et des réactions aux stimuli sonores. son audition est normale. - S'il n'y a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie > 30 dB.

-

Faux positifs : bouchon de cérumen, entourage bruyant ou respiration bruyante.

Potentiels évoqués auditifs automatisés : - Si l'enfant n'a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées des deux côtés, il est nécessaire de poursuivre les investigations par I'enregistrement des potentiels évoqués auditifs stimulés à 40 dB. Du fait de son coût, de sa durée et de la nécessité d'une anesthésie, ce test n'est pas proposé pour le dépistage, mais aux enfants suspects de surdité ou avec facteurs de risque.

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

Facteurs de risque de surdité Antécédents familiaux

Infection anténatale TORSCH (toxoplasmose, rubéole, syphilis, CMV, heryès) Syndrome malformatif connu pour son association à une surdité Score d'Apgar

<4 à 5 minutes

Prématuré < 32 SA ou poids de naissance < 1.500 g

Ventilation néonatale > l0 jours Troubles neurologiques d'origine centrale Hyperbilirubinémie nécessitant une exsanguino-transfusion Méningite bactérienne Traitement par aminosides en fin de grossesse ou plus de 5 jours en période néonatale.

B.A 4 MOIS l-Signes d'appel . La symptomatologie est très fruste : enfant trop calme, peu réactif aux bruits, au contraire

des

stimulations tactiles ou des vibrations. 2-Tests Jouets de Motrtti :

.

Les boîtes de Moatti couvrent l'étendue du champ auditif nécessaire à la compréhension de la

.

parole. Examens spécialisés en cas de non réponse Ce type de test en champ libre ne permet pas de dépister une surdité unilatérale.

3-Examens spécialisés : potentiels évoqués auditifs . L'enregistrement des potentiels évoqués auditifs est requis (usqu'à 1'âge de 6 mois) car les oto-

émissions acoustiques provoquées sont difficiles

à

obtenir du fait de bruits d'origine

nasopharyngée.

c-A

I

MO|S

l-Signes d'appel L'absence de babillage ou de mélodie vocale d'un nourrisson de neuf mois font suspecter une surdité. I -Tests

a-Jouets sonores

-

Tests en champ libre utilisant des sons réactogènes, essentiellement des jouets sonores à cet âge.

-

Appel de I'enfant par son prénom à voix faible, puis, en cas d'absence de réponse, à voix forte.

b

Utiliser des sons signifïcatifs pour l'enfant : bruit de porte, sifflement ou cliquetis des clefs. Les réponses aux stimuli sonores sont notées dans le carnet de santé.

-E x am

-

en

s sp

éc

iali

s

és

: r éfl e x e d' o ri e ntatio n -inv e s tig atio n

En cas d'absence de réponse aux jouets sonores, des tests audiométriques sont proposés. On peut tester différentes fréquences à intensités variables afin d'établir un audiogramme des deux oreilles (test effectué en champ libre).

131

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

D.A 2 ANS 1-Signes d'appel ' Tout retard de langage (pa-pa, ma-ma, puis mots identifiables par l'entourage et enfin mots phrases) doit faire suspecter en premier lieu un trouble auditif. 2-Tests utilisables au cabinet ' Tests une oreille à la fois (en bouchant I'autre) ' Tests de désignation en parlant ,à I'enfant à voix chuchotée (30 dB à 40 cm), puis, en cas d'échec, à voix plus forte. On demande à 1'enfant de désigner des images que I'on pose devant lui : en utilisant un vocabulaire adéquat. Les réponses aux stimuli sonores pour chaque oreille sont notées dans le carnet de santé. ' L'absence de réponse n'est pas synonyme d'hypoacousie (enfant inhibé ou non-coopérant). 3-Examens audiométriques ' Le test audiométrique à deux ans se fait par un réflexe d'ôrientation en champ libre.

E.A 3.4 ANS 1-Signes d'appel Tout retard de parole ou de langage doit faire vérifier I'audition. 2-Examens de dépistage des troubles auditifs Appel du prénom à voix chuchotée puis forte Otoscopie systématique Test aux diapasons

:

- Les diapasons permettent de comparer I'audition de l'enfant à celle de I'examinateur en plaçant le diapason alternalivement devant une oreille de I'un et de I'autre jusqu'à ce que I'enfant ne I'entende plus. En utilisant des diapasons de diflérentes fréquences, on peut se faire une idée de I'audition de I'enfant. Audiomètre de dépistage - Audiomètre simplilié avec quatre fréquences à trois intensités différentes. L'enfant doit faire un signe lorsqu'il perçoit un son. La plus petite intensité entendue sur chaque fréquence :

testée est notée sur le carnet de santé.

3-Examens spêcia\isês

.

Test audiométrique tonal (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB

-

Le mécanisme de la surdité (transmission ou perception) sera précisé par les seuils en

conduction osseuse (avec un vibrateur) et en conduction aérienne (avec le casque). Test vocal au casque : audiométrie vocale (mots d'intensité différente à répéter) - L'examen audiométrique vocal permet de préciser le seuil auditif et le seuil d'intelligibilité (qui permet d'entendre... et de comprendre).

F.A 5.6, ET 12 ANS 1-Signes d'appel

.

132

Auto-évaluation de la surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible Demande à I'enfant de faire répéter plusieurs fois les mômes phrases Troubles du comportement : enfant renfermé ou agressif Une surdité unilatérale peut passer inaperçue, jusqu'à ce que l'entourage remarque que l'enfant prend le combiné du téléphone toujours du même côté ! ! I

2-Examens audiométriques de dépistage

' . .

Diapasons

Audiométrie de dépistage Otoscopie.

3-Examens spécialisés

.

Examens audiométriques plus précis : possibilité de diagnostiquer une cophose unilatérale' i

I

CesexamenSAenioiit.Otierépét6s'au'eOUrsdel'enfance.

G.QUE FAIRE EN CAS D'HYPOACOUSIE ? l-Vérifier I'absence d'une otite séreuse

.

2 raisons

-

:

Cause la plus fréquente des troubles auditifs entre deux et huit ans

possibilité de traitement (aérateurs trans-tympaniques en particulier, souvent associés

à

I' adénoïdectomie) 2 modalités diagnostiques

:

Suspicion : aspect du tympan à I'otoscopie Confirmation : impédancemétrie = courbe aplatie 2intérèts à la surveillance : - contrôler l'efficacité du traitement : audiométrie post-traitement

-

-

S'assurer que 1'otite séreuse ne masquait pas une surdité de perception

2-Surveiller en cas d'hypoacousie unilatérale

3-Frise en charge spécialisée s'impose si surdité de perception bilatérale pour discuter des implants cochléaires.

'1--^ -S-

%.

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

FICHE FLASH TROUBLES AUDITIFS I-EPIDEMIOLOGIE . 3,5 pour mille dans la population générale ; 1/100 en cas de pathologie périnatale sévère

.

La surdité est isolée dans 2/3 des cas et associée à d'autres handicaps dans 1/3 des cas.

II.ETIOLOGIES l-Surdité de transmission (acquise

.

dans 997o des cas)

Otites séreuses 2-Surdité de perception (congénitale dans

.

804/o des cas)

lnfectieuse, toxique (aminosides), traurnatique 3-Etiologie non retrouvée dans 507o des cas

4-Facteurs de risque de surdité : antécédents familiaux, infection anténatale TORSCH, certains syndromes malfbrmatifs, score d'Apgar < 4 à 5 minutes, prématuré < 32 SA ou poids de naissance < 1.500 g, ventilation néonatale > 10 jours. troubles neurologiques d'origine centrale, hyperbilirubinémie nécessitant une exsanguino-transfusion, méningite bactérienne. traitement par aminosides en fin de grossesse ou plr"rs de 5

jours en période néonatale.

III.MODALITES DE DEPISTAGE A-EN PERIODE NEONATALE 1-.Signes d'appel : le plus souvent : aucun ou syndrome malformatif 2-Tests . Oto-émissions acoustiques provoquées : - Absence d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie > 30 dB. . Potentiels évoqués auditifs pour les enfants suspects de stLrdité ou avec facteurs de r"isque.

B.A 4 MOIS 1-Signes d'appel : enfant trop calme, peu réactif aux bruits 2-Tests

. .

Jouets de Moatti (ne permet pas de dépister une surdité unilatérale) Potentiels évoqués auditifs requis si surdité suspectée

c-A 9 MO|S 1-Signes d'appel : absence de babillage ou de mélodie vocale 2-Tests ' Jouets sonores . Réflexe d'orientation-investigation (audiogramme des deux oreilles = test effectué en champ libre).

D-A 2 ANS l-Signes d'appel: retard de langage 2-Tests utilisables au cabinet : appel du prénom et demande à l'enfant de désigner des images en parlant

à

voix

de plus en plus forte (30 dB à 40 cm)

3-Examens audiométriques

E-A 3.4 ANS l-Signes d'appel : tout retard 2-Tests

:

de parole ou de langage

appel du prénom à voix chuchotée puis tbrte, otoscopie systématique (otite séreuse ?), test aux

diapasons et audiomètre de dépistage

3-Test audiométrique (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB

F-A 5-6, ET 12 ANS

l-Signes d'appel

:

auto-évaluation de 1a surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible,

troubles du comportement

2-Examens audiométriques de dépistage : diapasons, audiomètre de dépistage, otoscopie. 3-Examens audiométriques plus précis Ces examens devront être répétés au cours de I'enfance.

134

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

PMZ Aucun

FACTEURS DE RISQUE IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE l-Antécédents familiaux de troubles auditifs 2-Infection anténatale ou embryo-fætopathie (TORSCH), méningite néonatale 3-Syndrome malformatif connu pour son association à des troubles auditifs :l-Score d'Apgar < 4 à 5 minutes S-Ictère sévère ou prématurité < 32 SA 6-Traitement par aminosides 7-Ventilation néonatale > 10 jours

LES REGLES D'OR Tout retard de langage impose une étude de l'audition

La première cause de baisse de l'audition est l'otite séreuse, attends-toi à

un

tympanogramme plat

-

Surdité légère entre 20 et 40 dB de pertes Surdité moyenne entre 40 et 70 dB de pertes Surdité profonde entre 90 et 120 dB de pertes

En période néonatale, il faut d'abord proposer des oto-émissions provoquées puis des potentiels évoqués si besoin Les dépistages doivent être itératifs dans I'enfance car la surdité peut apparaître secondairement

135

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

ITEM 33. DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS STRABISME DE L'ENFANT Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue levant un strabisme de I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens :o

mplémentaires pertinents

ENJEUX

-

Suivre les étapes du carnet de santé pour le dépistage Rechercher un strabisme eUou une amblyopie

SCENARIO 'L n impératif : suivre le carnet de santé, en recherchant des signes d'appels

r

. ,

1ère

semaine

9è'" mois

2-4 ans

'Deux missions : rechercher un strabisme etlou une amblyopie

.

Strabisme

:

Diagnostiqué par l'étude des reflets coméens ou test de l'écran

Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique Tout strabisme même intermittent après 4 mois doit être traité Amblyopie : mesure de I'acuité visuelle .Trois objectifs du dépistage : évaluation de ' L'acuité visuelle ' Vision binoculaire , Vision des couleurs

'il

iiill

',. i

i

;,

#

137

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

.

EN PRATIQUE Tous les enfants bénéficient d'un dépistage des troubles visuels, d'autant plus prématurité ou des antécédents familiaux de strabisme ou d'amblyopie.

qu'il existe

des antécéclents de

TERMINOLOGIE . Strabisme : - Déviation des axes oculaires avec perturbation de Ia vision binoculaire. ' Amblyopie : - Insuffisance uni ou bilatérale de certaines aptitudes visuelles, en particulier la discrimination des formes. Amblyopie organique : secondaire à une cause organique située à un quelconque niveau du système visuel.

æry?

- Amblyopie de privation : obstacle sur le trajet des rayons lumineux entraînant une absence de stimuli. C'est une amblyopie organique qui s'améliore après suppression de I'obstacle. Amblyopie fonctionnelle : pas de lésion apparente (troubles de la réfraction ou strabisme). Amblyopie mixte : association organique et fonctiqnnelle. Buphtalmie (photo ci-contre) : Augmentation du volume oculaire. Leucocorie : - Pupille blanche d'étiologies diverses : rétinoblastome, cataracte, décollement de trouble du vitré. I.EPIDEMIOLOGIE a

15% des enfants ont un problème visuel

a

Le strabisme atteint 4ù5To des enfants L'anomalie de vision des couleurs touche en effet 87o des garçons eI0,47o des filles.

a

II.SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE A.AVANT SIX MOIS 1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels

.

Le déplacernent de 1'æil en réponse à un stimulus en mouvement est évalué D'abord fixation de I'objet (1" mois)

:

-

-

Puis poursuite de I'objet sur 45o (2è"'" mois) Puis les deux yeux et la tête se dirigent de manière coorclonnée vers I'objet (3''"'' moisl Absence de clignement à la menace

2-Présence d'un strabisme

Un strabisme intermittent avant 4 mois est physiologique Tout strabisme constant avant quatre mois est pathologique Tout strabisme après quatre mois, même intermittent, nécessite une prise en charge.

138

ou

ul-l

3-Présence

d'un torticotis d'origine oculaire par paralysie oculomotrice ou

nystagmus (position de

compensation).

{-Anomalies au niveau

.

Des paupières : ptosis ou angiome

a

Des globes : microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie

a

Des conjonctives : æil rouge, larmoiement

a

De la cornée : mégalocornée, opacité ou frouble de la transparence

a

Des pupilles

:

colobome, anisocorie (recherche d'un syndrome de Claude Bernard Horner : neuroblastome ?), leucocorie (étiologies : rétinoblastome, calaracte, décollement de rétine ou un trouble du vitré). Leucocorie = redouter un rétinoblastome = tumeur rétinienne = urgence vitale

i-{nomalies sévères du comportement visuel

' . .

Manque d'intérêt aux stimuli visuels Absence de clignement à la menace \ à un retard d'éveil psychomoteur, pauvreté de associé préhension objets des de la d'acquisition Retard profonde). (altération visuelle la mimique et absence de sourire

B,DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI R.et-hercher en plus des signes précédents

:

. Plissement des yeux et grimaces : myopie, astigmatisme . Occlusion d'un æil au soleil : signe fréquent et précoce d'un strabisme divergent intermittent r I l'acquisition de la marche, chutesfréquentes sur les trottoirs et marches d'escalier: troubles de la vision binoculaire

"

Photophobie.

C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI [-a mesure de l'acuité visuelle est possible Avec l'acquisition de la parole, I'enfant peut signaler

. . ' ' .

:

Picotements ou brûlures oculaires Gêne en vision de

loin : myopie, astigmatisme

Gêne en vision de près : hypermétropie, strabisme Vision double (diplopie) : paralysie oculomotrice, strabisme récent Céphalées après effort visuel : hypermétropie latente (bien que 10/10 sans correction), insuffisance de

convergence.

]{NFANTS A RISQUES ttême en I'absence de signes d'appels visuels, certains enfants nécessitent une consultation spécialisée. . Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de

. . . . . .

strabisme Prématurés en particulier nés avant 32 SA Petits poids de naissance < 2.500 g Enfants avec IMOC ou trisomie 21 Craniosténose et malformation de la face

Embryofætopathie Exposition fætale à I'alcool, cocaïne ou tabac.

\l'l J t

l

IV.CALENDRIER DU DEPISTAGE A.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE DE VIE

. '

. '

Examen des paupières

Analyse des structures visuelles

: sclérotique,

conjonctive, cornée, iris et pupilles (grâce à un stylo

éclairant) Recherche du réflexe photo-moteur et d'une eataracte congénitale Examen à répéter entre 4 et 6 sem,aines si prématurité pour dépister, en parliculier, une rétinopathie du prématuré

B-EXAMEN ENTRE 9 ET 15 MOIS . Tester la motilité oculaire . Tolérance à l'occlusion d'un æil ' Si l'enfant refuse l'occlusion d'un æil et accepte I'occlusion de I'autre, lorsqu'on lui présente un jouet: il est suspect d'amblyopie . Vérifier I'absence de strabisme

.

Si possible

-

:

Dilater la pupille : fond d'æil Skiascopie sous cycloplégie : recherche d'anomalie objective de la réfraction.

C.EXAMEN ENTRE 2 ANS ET DEMI ET 4 ANS Examen de la vision de près, de loin, du relief et des couleurs Des petits livrets à spirale avec planche d'appariement sont utilisés sous la dénomination : tests Cadet.

'

Vision

de

près

ê

Avant trois ans, les réponses en vision de près sont obtenues plus facilement qu'en vision de loin. Le test Cadet de vision de près comporte des dessins, des chiffres et un texte de lecture. Vision de loin

A partir de deux

ans et demi, les réponses en vision de loin sont possibles : test Cadet images (réponses verbales ou par appariement) ou test Cadet lettres (par appariement tant que I'enfant ne sait pas lire). L' acuité de chaque ceil est testée en utilisant une lunette à vene. 2 objectifs : dépister

Ilne différence d'acuité d'au moins 2lI0 entre les deux yeux Une acuité inférieure à la normale (en fonction de 1'âge).

Les moyennes d'acuité considérées comme normales sont : 6/10 à deux ans et demi, 8/10 entre trois ans et quatre ans, 10/10 à cinq ans.

D.LA VISION BINOCULAIRE La vision stéréoscopique (en relief) est testée sans lunettes d'examen par un test accessible dès 1'âge d'un an: trois dessins en relief faciles à reconnaître.

E.LA VISION DES COULEURS Le Baby-Dalton est un carnet de planches de points de couleurs, utilisable après 5 ans, dans lesquelles sont enchâssées des formes d'animaux reconnaissables.

Le daltonisme n'est accessible à aucune thérapeutique... l!

+49

L

${

V-2 OBJECTIFS : DEPISTER UN STRABISME ET/OU UNE AMBLYOPIE A-LE STRABISME Le strabisme est une déviation des axes visuels avec perturbation de la vision binoculaire.

3 TYPES POSSIBLES

, ,

ésotropie exotropie

Strabisme convergent :

j

Strabisme divergent : Strabisme vertical (un æil plus haut ou plus bas que l'autre) :

touche 570 des enfants epparaît dans la moitié des cas avant un an et I /3 des cas entre un et deux ans.

1-Savoir le dépister . Un épicanthus ou un hypertélorisme peut donner un faux aspect de strabisme. . Le diagnostic doit donc être confirmé par un des tests suivants - Etude des reflets cornéens (à I'aide d'un point lumineux) " Reflets pupillaires centrés : pas de strabisme " Reflets pupillaires décentrés : strabisme. :

:

Test de 1'écran

:

d'un æil : pas de strabisme Mouvement de refixation à I'occlusion d'un æil : strabisme. Si le mouvement de refixation se fait

" '

Pas de mouvement à I'occlusion

:

" " "

--o \ d-n -)

--1

E-==-

9P Reflets décentrés

De dedans en dehors : strabisnle convergent De dehors en dedans : strabisme divergent De haut en bas ou de bas en haut : strabisme vertical.

Etude de la motilité oculaire

:

d'une limitation ou d'une asymétrie

"

Recherche

"

Etude de la convergence

des

mouvements oculaires dans les différentes directions du regard

l-Eliminer les strabismes symptomatiques

' ' ' '

Hypertension intra-crânienne

-\ssociation à une leucocorie : rechercher une cataracte et un rétinoblastome \4alformations congénitales : toxoplasmose ? Peralysieoculo-motrice.

141

B.L'AMBLYOPIE L'amblyopie est une acuité visuelle basse non améliorée par la correction optique adéquate. L-Dépistage de I'amblyopie

. .

. .

l'æil sain. Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir la fixation ; I'ceil strabique Test de I'occlusion : recherche d'une réaction de défense à I'occlusion de amblyope ne peut maintenir la fixâtion. Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste fixateur, amblyopie de l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur

amblyopie de l'æil gauche. Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.

2-Causes de I'amblyopie

a-Amblyopie organique Atteinte de l'æil : rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome congénital. Obstacle sur le trajet de la lumière : hémangiome, ptôsis, occlusion de l'ceil.

En I'absence d'orientation clinique, des examens complémentaires seront prescrits selon le contexte pour repérer la lésion : électrorétinogramme, IRM et potentiels évoqués visuels. b-Amblyopie fonctionnelle unilatêrale secondaire à : Myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme

:

Une correction optique précoce et poursuivie jusqu'à six ans associée à un traitement de rééducation bien conduit peuvent amener la guérison avec vision binoculaire Un strabisme (première cause d'amblyopie) : x Avant 4 mois, le nourrisson strabique utilise à tour de rôle l'æil droit ou 1'æi1 gauche. Entre six et douze mois, une dominance d'un æil apparût induisant une diplopie. Des phénomènes de suppression et de neutralisation luttent contre cette diplopie, mais laissent place à une amblyopie présente dans 657o des strabismes négligés.

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

FICHE FLASH : TROUBLES VISUELS I-SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE A-AVANT SIX MOIS 1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels

. '

Réllexe photo-moteur, réflexe de clignement et d'attraction à la lumière Déplacement de 1'æil : fixation de l'objet (1"'mois), puis poursuite de l'objet sur 45o 12è'"'mois), puis les deux yeux et la tête se dirigent de manière coclrdonnée vers l'objet {3è'" mois;. Réflexe de convergence. vision binoculaire, coordination entre préhension et vision entre 4 et 5 mois.

'

2-Présence d'un strabisme ' Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique ; après 4 mois, même intermittent, il est pathologique. 3-Présence d'un torticolis : position de compensation devant une paralysie oculomotrice ou nystagmus -l-Anomalies à l'examen oculaire : ptôsis ou angiome (paupières) ; microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie (globes) : æil rouge, larmoiement (conjonctives), mégalocornée, opacités ou trouble de la transparence (cornée) ; colobome, mydriase unilatérale, leucocorie (pupilles) 5-Manque d'intérêt aux stimuli visuels, absence de clignement à la menace.

B-DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI

'

En plus des signes précédents : plissement des yeux et grimaces (myopie, astigmatisme), occlusion d'un æil au soleil (strabisme intermittent), chutes fréquentes (troubles de la vision binoculaire), photophobie.

C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI ' Picotements ou brûlures oculaires, gêne en vision de loin (myopie, astigmatisme) ou de près (hyperménopie, strabisme), vision double (diplopie), paralysie oculomotrice, strabisme récent, céphalées après effort visuel (hypermétropie ou insuffisance de convergence)

II-ENFANTS A RISQUES

'

Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de strabisme, prématurés en particulier nés avant 32 SA, petits poids de naissance < 2 500 g, enfants avec IMOC ou trisomie 21, craniosténose et malformation de Îa face, embryofætopathie, exposition fætale à I'alcool, cocaTne ou tabac.

II-PRISE EN CHARGE DU STRABISME ET/OU DE L'AMBLYOPIE

A.LE STRABISME l

-Diagnostic

. . .

Etude des reflets cornéens : reflets pupillaires décentrés = strabisme. Test de 1'écran : mouvement de refixation = strabisme. Etude de la motilité oculaire :

l-Eliminer les strabismes symptomatiques : hypertension intra-crânienne, association à une r

leucocorie

rétinoblastome ?), malformations congénitales, paralysie oculo-motrice.

B.L,AMBLYOPIE

:

ACUITE VISUELLE BASSE NON AMELIOREE PAR LA CORRECTION OPTIQUE

ADEQUATE. I - Dépistage de I'amblyopie ' Test de l'occlusion : recherche d'une réaction de défense à l'occlusion de l'æil sain. Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir ia fixation ; l'æil strabique amblyope non. Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste fixateur,

amblyopie de

l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur, amblyopie de l'æil

gauche.

' -

Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.

-r-'auses de

l'amblyopie

a-Amblyopie organique - Rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome congénital (atteinte de l'æil), hémangiome, ptosis, occlusion de l'æil (obstacle sur le trajet de la lumière) - En I'absence d'orientation clinique : électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels et IRM. :t - |ntblyopie fonctionnelle unilatérale secondaire - A une myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme = correction optique et rééducation - A un strabisme : correction optique totale avec occlusion du bon æil

143

/ DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

PMZ

-

Leucocorie = urgence ophtahnologique

FACTEURS DE RISQUES IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE 1-Antécédents familiaux de troubles visuels

2-Prémattrité < 32 SA 3-Poids de naissance < 2 500 g

4-IMOC ou trisomie 21 5-Craniosténose ou malformafion de la face 6-Infection anténatale ou embryofætopathie (TORSCH) 7-Exposition intra-utérine à des toxiques (alcool, tabac, drogues)

LHS REGLES D'OR

-

Tache blanche dans l'æil = cataracte ou rétinoblastome = urgences Tout strabisme est pathologique après 4 mois

-

Attendre que I'enfant se plaigne d'un trouble de la vue

-

Rechercher un syndrome d'hypertension intra-crânienne devant un strabisme

-

l'amblyopie peut être due à une myopie, hypermétropie ou astigmatisme mais aussi à une atteinte de l'æil ou un obstacle sur le trajet de la lumière

: picotement plissement yeux, photophobie oculaire, des occlusion au soleil, chutes fréquentes,

Tout signe chez le norrrirron, même minime doit faire consulter

Tout signe même minime doit faire consulter . gêne

à la vision, vision

double,

paralysie oculomotrice, céphalées après effort visuel récent

EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES,..

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

MORTALITE ET MORBIDITE INFANTILE .1

ssurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux

EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES .OBJECTIFS

: :uivi médical, jalonné par des examens de santé recommandés

et remboursés à I00Vo par la sécurité constitue un pour l'enfant, une aide à ,:ritmnèse pour le praticien et un document de référence pour les parents (conseils de prévention et de prise ,harge au quotidien).

.rlle. est consigné sur le carnet de santé. Ce dernier

i I

l

-

Id

ESU RES LEGISLATIVES

ti

-,t Eramens médicaux préventifs sont preposés à tous les enfants, gratuits ou remboursés ,:.'ret du 2 marc 1973). 1"" semaine, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M9, M12, Ml6, M20, M24, puis tous les 6 mois jusqu'à 6 ans. ,

. .\amens du 8è-" jour, 9è'" mois et 24è-" mois, sont mis en exergue : ils doivent être remplis sur des ':::ulaires prévus à cet effet, qu'il faut renvoyer dans les 8 jours à la Caisse d'Allocation Familiale . olet) et au Médecin Coordinateur de la PMI (2'"'" volet). Ces trois examens obligatoires sont nécessaires -:.bénéficier des prestations sociales (loi du l5 juillet 1970). :rédecine scolaire organise également des bilans de santé à l'âge de 3,

6,9, l1 et 15 ans (décret du 5 mars

)

"f,ramen de la première semaine de vie (cf. examen du nouveau-né) ' Pathologieobstétricale

. . .

Pathologie néonatale Dépistage des malformations, neuro-sensoriel, test au papier buvard Remboursement intégral et systématique

-

:

TSH, test de Guthrie, lTOH progestérone, trypsine immuno-réactive, électrophorèse

de

I'hémoglobine dans les farnilles à risques

'

Remboursement intégral après avis du médecin-conseil si besoin - NFS, groupe A, B, O, Rhésus

-

:

RAI et test de Coombs si mère Rhésus négatif Caryotype, ECG, EEG, examen du LCR, radiographies, sérologies embryofætopathies (TORSCH)

145

|-

EXAMENS DE SAIIITE OBLIGATo'RE

2-Examen du 9è-'mois . Conditions et respect des rythmes de vie

.

Dépistage du saturnisme

* .

:

Séjour dans un logement construit avant 1949 ? Si oui, I'enfant ?

y a-t-il de la peinture écaillée accessible

à

Tendance de I'enfant au comportement de pica (perversion du goût qui consiste à éprouver le besoin de manger des substances non comestibles, par exemple de la terre ou, ici. des écailles cle peinture) ?

Mode de garde - Attention la peur de 1'étranger qui intervient à cette période rend le changement de mode de garde :

peu propice

' . .

.

Mensurations : poids, taille et périmètre crânien (le IMC est peu utile avant

-

Tient assis sans appui Réagit à son prénom Répète une syllabe Se déplace en rampant ou à 4 pattes Saisit un objet avec la pince pouce index

Le bilan visuel préverbal vers 9 mois comporte : - Inspection de l'æil :exalrlen des paupières, vérification de la symétrie des à

* .

. '

146

l'aide d'un point lumineux

-elobes oculaires, examen

Recherche des premiers réflexes visuels Recherche d'une défense à I'occlusion

Dépistage du strabisme: étude desreflets coméens, test de l'écran unilatéral puis alterné lunettes à secteur de dépistage

<<

de près >

Recherche d'un nystagmus

Toute anomalie de ce bilan visuel impose un examen ophtalmologique comprenant un examen de la réfraction après cycloplégie.

Dépistage auditif

-

. '

1 an)

Examen somatique complet Développement psycho moteur:

:

Réagit aux stimuli sonores

Entretien avec les parents Votre enfant entend-il bien ? Votre enfant réagit-il à votre voix ? Votre enfant < dialogue-t-il > avec vous ? Votre enfant sursaute-t-il à un bruit fort ? :

x " x x

-

Réaction à l'appel (utilisation de la voix) ou acoumétrie aux jouets sonores fiouets sonores de Moatti par exemple) ou objets sonores (3 objets avec I grave, 1 moyen et 1 aigu).

-

Réflexe d'orientation investigation.

Gazouille et babille avec des modulations. dit < mama >. Nutrition : respect des réglés élémentaires : 500 ml de lait de suite au moins quotidien, diversifiés avec un seul repas protéique Vérification du statut vaccinal Fréquence et type d'affections antérieures et en cours

4

repas

I

';d

q

Ir

3-Examen du 24è-n mois

. . . . . . .

Calendrier vaccinal

Mode d'alimentation Dépistagessensoriels

Développementpsychomoteur Examen somatique complet dont mesures poids, taille et périmètre crânien Rythme de vie Fréquence et type d'affections antérieures et en cours

-l-Examen entre 2 et 5 ans

. . . . . . . . . . . . .

Calendrier vaccinal

Mode d'alimentation Dépistage sensorielle : acuité visuelle ? strabisme ? test à la voix chuchotée et tympanoscopie

Développementpsychomoteur Evaluation staturo-pondérale avec mesure de I'IMC (rebond d'adiposité

?)

3 ans = rentrée en maternelle

Acquisition de la propreté Mange sans aide Utilise le << je > Comprend un ordre simple Dépistage des infirmités mineures et des inadaptations Dépistage d'anomalies orthopédiques ou stomatologiques

Evaluation psychomotrice centrée sur le langage

5-\Iédecine scolaire

-,

:ârlté à 1'école dépend du Ministère de l'Education et non du Ministère de Ia Santé

.

. .

Examen obligatoire à 6 ans (entrée au CP)

:

-

Mensurations. mesure de

-

Dialogue personnalisé, évaluation psychologique et conseil d'orientation

Evaluation du stade pubertaire, information sur I'acné et les naevi pigmentaires, recherche d'une

-

A

I'IMC

Mode d'alimentation Calendrier vaccinal Dépistage sensoriel Absence d'infirmité et de troubles du comportement et de I'apprentissage Evaluation de l'acquisition de 1a 1atéralité et d'un graphisme acceptable

Tests de reproduction graphique Bilan de santé à 9 ans - Concentré sur le dépistage des troubles du langage écrit Examen d'orientation et bilan de santé à 12 el 15 ans :

scoliose

.

15 ans information sur la contraception

La médecine scolaire se charge de mettre en place avec 1'aide des parents et du médecin traitant - PAI : Projet d'Accueil Individualisé pour les maladies chroniques

-

PPS : Programme Personnalisé de Soins pour les enfants handicapés

147

MORTALITE ET MORBIDITE I.MORTALITE

. . .

Nombre de morts rapportés à 1.000 enfants nés vivants Seuil de viabilité : prématuré > 22 SA. avec un poids > 500 g Acte de naissance produit par I'officier de l'état civil si durée de gestation > 180 j (enfant vivant ou non).

Mortalité infantile

4.5/1.000

Mortalité

14 ans

i

Mortalité 5-14 ans

Mortalité périnatale

Fréquence

Fréquence

8/1.000

0.s/1.000

0.2/1.000

Mortalité 15-25 ans Fréquence Garçons : 1,1/1.000

filles

:

0,4/1.000

Mortalité postMortalité

Mortalité

Motalité

néonatale précoce 0-8 jours :

demier trimestre grossesse

néonatale

tardive 9-27 jows

2/1.000

néonatale

Causes

j-1

Accidents

Causes

1.7/1.000 morts subites

(1/3 des cas)

Accidents (1/2 des cas)

Malformations

congénitales Cancer

28

an

congénitales Traumatismes

Anomalies

Cancer

:

Causes

:

Accidents Cancer Suicides

Mortalité néonatale 3/1.000 prématurité,

Malformation Problème obstétuical

II.MORBIDITE Prévalence = nombre de cas recensés à une date donnée Incidence = nombre de nouveaux cas pendant une période donnée.

A-A LA NAISSANCE (800.000

.

naissançes par an) Indicateurs de morbidité : - Taux de césariennes 17% - Taux de transfert des nouveau-nés 8Vo - Taux de malformations à 1411.000.

B.LES 6 PREMIERES ANNEES DE VIE

/

. .

!, ,.*

f-

1.,''; l

. . .

Infirmité motrice d'origine cérébrale avec troubles du développement:0,l5Vo Infirmité sensorielle :

-

112.000 ont une surdité profonde 5Vo

déficit auditif

157o ont des

troubles de la vision

47o ont un sffabisme

Déficiences mentales : débiles légers = 35.000/an ;débiles moyens = 5.500/an ;débiles profonds = 1.500/an Inadaptations sociale ou familiale : - 7/1.000 troubles du comportement

-

1,3/l.000psychotiques

Affection aiguë : accident, fièvre, infection : rhinopharyngite, bronchiolite, gastro-entérite, eczéma.

C.AGE SCOLAIRE

. . ' .

Difficultés scolaires : 207o des enfants Asthme et atopie handicapante : I57o des enfants Caries dentaires : 10Vo

dl

budget de la Sécurité Sociale, pouvant être amélioré de 707o avec absence de

entre les repas, brossage des dents et bilan fluoré personnalisé Obésité en progression.

D,ADOLESCENT ET GRAND ENFANT

. . .

Grossesse précoce, alcoolisation, drogue, violence victimes de viol (sur 13.000 élèves de 11 à 18 ans)

0,8Vo

Suicide.

E.QUEL QUE SOIT L'AGE

.

Placements : 144.000 enfants confiés à I'ASE dont 85.000 sur mesure judiciaire.

MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

MALTRAITANCE ET ENFANTS EN DANGER. PROTEGTION MATERNELLE ET INFANTILE Repérer un risque ou une situation de maltraitance chez le nourrisson, l'enfant et I'adolescent.

irgumenter la démarche médicale et administrative nécessaire à la protection de la mère et de l'enfant.

LES GRANDES LIGNES DU SCENARIO -L'ne fréquence sous-estimée, mieux évaluée depuis

la création de l'Observatoire Départemental de la

Protection de I'Enfance

.

En France, en 2005,97.000 enfants en danger dont plus de 57.000 signalements

. I décès par jour en France . Enfantjeune:

:

!

B0% ont moins de 3 ans 50Va ont moins de 1 an

maltraitance se conjugue au pluriel Des violences volontaires

:

Physiques (traumatismes et enfants secoués) Négligences lourdes (carences alimentaires)

Psychologiques (rejet affectif, sadisme, dévalorisation, exigences éducatives aberrantes inadaptées à 1'âge et aux possibilités de I'enfant) Abus sexuels (intra ou extra-familiaux) ... \'iolences de la part d'adultes ayant autorité sur I'enfant (familiales ou institutionnelles)

,es responsables aussi

. .

Responsabilité imputée aux parents dans 7 57o des cas malheureusement les conséquences également

Violences pouvant être responsables de retentissements graves sur le développement physique et psychologique de I'enfant

'lieur vaut prévenir que guérir en dépistant les << enfants à risques "... . Enfants dont la santé, la moralité, la sécurité ou 1'éducation ne sont pas garantis par son entourage en assurant la

<.

protection de I'enfance

>>

selon la loi (mars 2007)

Prévenir toutes les situations à risque pour les enfants Guider les décisions dans la prise en charge des besoins physiques, intellectuels, sociaux, affectifs de

l'enfant, dans I'intérêt et le respect de ses droits

MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER...

MALTRAITANCE ENJEUX

-

Reconnaître les situations anamnestiques et cliniques suspectes Protéger l'enfant par un signalement administratif ou judiciaire

.ti

SCENARIO

fr

1-Quand y penser

.

?

La famille : 3 acteurs

:

Les parents

-

L'enfant La fratrie : cas similaires ? Les parents : 3 éléments d'interrogatoire

-

LIn évènement suspect

Un retard de consultation Une réaction inadaptée

L'enfant : 3 types de signes cliniques Des lésions inhabituelles pour des traumatismes spontanés ou des lésions au fond d'æil

-

Des signes de carence

Des troubles du comportenlent 2-Etayer le diagnostic :

.

3 Examens paracliniques

-

:

Squelette complet

NFS et bilan d'hémostase

.

Recherche de toxiques 3 Diagnostics différentiels

:

Lésions par traumatisme sans volonté de nuire

-

Lésions sans traumatisme

Lésions fictives 3-Evaluer le degré d'urgence selon 3 critères

. . .

Age<2ans Traumatismes répétés ou échec de prise en charge antérieure Lésions viscérales

4-Que faire

. .

150

:

?

Un impératif : ne jamais < fermer les yeux > (obligation légale). 4 Orientations - Hospitalisation souhaitable, voire impérative si sévices avérés et critères de gravité - Demande d'OPP si refus des parents d'adhérer à la prise en charge - Signalement judiciaire si situation d'une extrême gravité * Signalement au CRIP si information préoccupante :

,

:.

:::

.

'

:" '

]:yAIIRAITANCE

& ENFANCE EN DANGER

EN PRATIQUE l'.rcouverte foftuite de lésions suspectes chez un enfant avec réaction inadéquate de la famille

TERMINOLOGIE ' Les lirnites sont souvent floues et difficiles à appréhender avec la << conection >, textuellement autorisée par le Code Pénal en France. Les châtiments corporels deviennent injustifiables s'ils sont perpétrés à I'aide d'instruments, sur des zones vulnérables (tête, abdomen), chez un nourrisson, ou dans un climat psychologique délétère. , Syndrome de Silverman : si les sévices, ou maltraitance, ont une définition clinique, le syndrome de Silverman recouvre, pour sa part, l'aspect radiologique des lésions osseuses. ' Taches mongoloïde,r : taches bleutées, de taille variable, au niveau des lombes ou des fesses le plus souvent (parfois du dos, des épaules ou des jambes), chez les enfants à peau pigmentée. Elles n'ont pas de valeur pathologique et disparaissent en quelques mois ou années. ' Cao-Gio : coutume médicale asiatique qui consiste à frotter énergiquement les enfants avec un métal chaud, généralement entre les côtes, pour faire disparaître la fièvre. Elle peut y occasionner des traces de pigmentation avec les pièces de cuivre simulant des ecchymoses. ' Syndrome de Miinchausen par procuration : maladie chez un enfant, simulée ou produite par un adulte (pathologie psychiatrique de I'adulte). ' Pica : trouble du comporlement alimentaire caractérisé par I'ingestion d'aliments non comestibles(papier, terre, peinture...). ' Saisine: terme judiciaire désignant la formalité qui fait qu'un litige est porté à 1a connaissance d'une luridiction.

.DIAGNOSTIC !.FACTEURS DE RISQUE ANAMNESÎIQUCS

'

Parents:

-

Parents jeunes, anciennes victimes de sévices, issus d'éducation rigide.

Troubles psychiatriques

:

psychotique, psychopathe, dépressil, toxicomane, alcoolique,

syndrome de Mtnchausen par procuration.

-

: déchéance sociale, chômage, famille monoparentale, fratrie nombreuse, isolement parental, conflits conjugaux, rupture familiale, deuil récent.

Conditions socio-économiques

-

'

La maltraitance existe aussi dans les < bonnes familles >. Enfant: - Grossesse à problème : non désirée, hors mariage, pathologique ou accouchement difficile. - Enfant malade : prématurité, malformations, retard psychomoteur, troubles du comportement (anorexie, insomnie. agitationl, handicap, maladie chronique, hospitalisations prolongées ou répétées, accidents domestiques répétés ou négligés.

' 3.-

'

- Filiation particulière : enfant adopté, placé, issu d'un premier mariage. Fratrie : placement, mofi inattendue ou antécédents identiques chez les frères et sæurs. hTERROGATOIRE DES PARENTS L n évènement suspect

'

:

Lésions inexpliquées

Histoire non plausible ou discordance entre les signes observés et les dires des parents Antécédents de traumatismes multiples : on considère comme < suspects > 3 accidents ou plus par année nécessitant une visite médicale

Retard de consultation

151

MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER,.-

Attitude parentale inadaptée

-

I

I

I

-

5 F

{.Ç

î'

il

:

Présentation générale (méfiance, colère, agitation)

Attitude par rapport à I'enf-ant: manque de contact avec l'enfant (visuel, tactile ou verbal). incapacité à le consoler, aucune réaction à la douleur de I'enfant, correction physique lors de la visite Histoire du traumatisme vague etlou incohérente, différente selon les personnes interrogées (un interrogatoire séparé des témoins est recommandé), discordance entre les dires des parents et l'état de l'enfant Refus d'hospitalisation ou de poursuivre les explorations Empres sement à quitter )'hbpila\ Manque d'intérêt pour la gravité des lésions Détournement de 1'attention vers des lésions banales

-

Détournement de la responsabilité vers un tiers

Nomadisme médical (consultations de plusieurs médecins) Brûlures

Interrogatoires précis et ... RAPIDES Retard à la consultation

Attitude Parentale lnadaptée Discordance entre la version des parents et l'état de l'enfant Evénements Suspects

C.EXAMEN

.

CLINIQUE

.

Examen complet soigneux chez un enfant dévêtu Lésions traumatiques

:

Lésions multiples d'âges différents Lésions de topographie inhabituelle

:

" Cuir chevelu, visage, endo-buccales, O.R.L. (lyse de la cloison nasale, décollement des oreilles)

" I

Lombes, parties couvertes, organes génitaux externes. anus

Nature traumatique suspecte

:

, Morsures, brûlures, griffures,

alopécie,

ecchymoses linéaires, flagellations, hématomes et fractures (cal osseux)

'

"

Ecchymoses chez un bébé de moins de 9 mois

Lésions viscérales (hématome hémorragies intra-cérébrales

hématome

pneumopéritoine)

152

profond,

sous-dural, digestives, pneumothorax,

ou

:

IALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER

Syndrome de I'enfant secoué : Nounisson, souvent < B mois. secoué par les bras ou le tronc, le plus souvent sans intention de nuire. et dont Ia tête oscille violemment Fractures de côtes, appositions périostées, fiactures métaphysaires en coin Associations de 1ésions ischémiques et hémorragiques Lésions situées au niveau du vertex ou inter hémisphériques évocatrices Hémorragies rétiniennes ou intracrâniennes Pas de lésions superficielles

Lésions parenchymateuses du vertex

Associations de lésions ischémiques et hémorragiques

Lésions inter-hém isphériques

"

Mort inattendue du nourrisson L'infanticide est à évoquer

Troubles psychiques

-

:

Apathie, dépression, anxiété, insomnie Agitation, agressi vité Troubles du comportement alimentaire : anorexie, pica, boulimie Tentative de suicide Troubles de la relation à I'autre : avidité affèctive non discriminatoire. hospitalisme inversé (enfant plus détendu à 1'hôpital qu'en présence de ses parents) Retard psychomoteur Echec scolaire Conduites sociales anormales (fugue, tentative de suicide)

Carence

-

:

:

Cassure de la courbe staturo-pondérale

Rachitisme Défaut d'hygiène, suivi médical négligé. pas de vaccinations, carnet de santé mal tenu.

153

*L

t

MALTRAITANCE &,ENFANC'E EN DANGER...

D.EXAM ENS PARACLI NIQU ES

.

Prescriptions systématiques

* -

:

Photographies en couleurs des lésions si possible NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène pour éliminer un trouble de I'hémostase Fond d'æil à la recherche d'hémonagies rétiniennes ou du vitré, décollement rétinien, ædème papillaire, Iuxation du

cristalIin

Radiographie du squelette complet à la recherche du Hémorragie au fond d'æil syndrome de Silverman associant " Lésions osseuses multiples, d'âges différents, siégeant à des endroits inhabituels (côtes, clavicules, acromion, bassin, rachis, phalanges, crâne) :

assocrant

:

Décollements et arrachements épiphysaires Frag mentations métaphys aires

Fractures diaphysaires et appositions périostées Rarement épaississements cortico-périostés (saignements répétés)

Association d'une fracture métaphysaire humérale Supérieure gauche et fémorale inférieure droite I

{., I

Lésion rachidienne

Fractures diaphysaires et

appositions périostées

154

Epaississements corticopériostés (saig nements répétés)

et

MALTMITANCE.&:ENFANCE

Selon le contexte

:

Scanner cérébral en cas de traumatisme crânien suffisante) recherchant :

"

EN DANGER

(l'ETF n'est

pas

Hématome sous-dural (HSD) (d'autant plus évocateur qu'il existe des hématomes d'âge différent)

Hémorragieintra-cérébrale Echographie et bandelette urinaire

"

en cas de

traumatisme

abdominal Recherche de toxiques

IgA anti-transglutaminase si hypotrophie Bilan phosphocalcique si signes de rachitisme Hématome sous-du ral ancien droit associé à un hématome sous dural aigu gauche

I.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS A-LES LESIONS PAR TRAUMATISME SANS VOLONTE DE I

. . .

.

NUIRE Enfant turbulent Médecine traditionnelle : Cao-Gio des asiatiques

Enfant blessé par des jeux inadaptés à son âge et responsables de traumatismes : parents jetant leur enfant en l'air pour le rattraper (enfant secoué), le tenant par les bras pour le faire tourner autour d'eux, etc... Même si I'intention n'y'est pas, le résultat est identique Fracture de côte lors de séance de kinésithérapie: fracture des arcs antérieurs ou moyens, au contraire des fractures des arcs postérieurs observés dans les maltraitances

Grill costal : fracture arc de côte

B.LES LESIONS SANS TRAUMATISME

.

Syndromes hémorragiques

.

Constitutionnels : hémophilie, maladie de Willebrand Acquis : pulpura thrombopénique idiopathique, vascularite, pulpura rhumatoïde, syndrome de Hutchinson (hémor:ragie péri-orbitaire bilatérale survenant dans le cadre d'un neuroblastome) Maladies osseuses

-

:

:

Ostéopathies constitutionnelles : " Ostéogenèse imparfaite ou Maladie des < os de verre

" t '

>

Maladie de Menkes Kyste osseux Hyperostose corticale infantile de Caffey

155

MALTRAITANCE & ENFANCE. EN DANGER...

-

Acquises par

" " "

:

Les infections : ostéomyélite Les cancers : leucoses. métastases osseuses

Les déficits vitaminiques : rachitisme Insensibilité à Ia douleur

.

C.LESIONS FICTIVES

. . .

Taches

mongoloïdes

,

Fausse accusation

Images radiologiques normales mimant une lésion : - Vrisseau noumicier - Appositions périostées physiologiques du nourrisson (entre 6 et 10 mois au niveau du fémur ou de

I'humérus)

D.MALADIE C(ELIAQUE

'

Parfois symptomatologie équivoque : hypotrophie, apathie, anorexie, rachitisme et ecchymose par carence en vitamine D et

K

III.CONDUITE A TENIR A.REDIGER UN CERTIFICAT MEDIGAL DESCRIPTIF . Certificat médical descriptif initial non interprétatif ' En cas de lésions sévères, une durée d'ITT > B jours est consignée (même si chez I'enfant

1;

signification paraît inappropriée)

Le certificat ne fait que << constater > les lésions. On ne peut en aucun cas cefiifier que l'enfant a éte violenté ou victime de sévices (que.lle que soit sa conviction personnelle)

B-EVALUER LE DEGRE D'URGENCE

SIGNES DE GRAVITE

' .

Enfantjeune (< 2 ans) ou incapable de verbaliser sa souffrance (enfant handicapé) Traumatismes : - Répétés (lésions d'âges différents) - Délibérés (brûlures)

'

.

156

Après échec de prise en charge antérieure

Ayant des conséquences graves - Lésions viscérales (HSD en particulier) - Altération de l'état général (dénutrition, retard staturo-pondéral) - Altérations psychologiques (repli, retard psychomoteur, enfant terrorisé) :

Mauvaise coopération de la famille

C.DEUX CONTEXTES DISTINCTS l-Dans I'urgence . Un impératif : hospitaliser I'enfant pour : Le protéger d'un danger immédiat Traiter une urgence médicale ou chirurgicale et assurer les soins nécessaires Pratiquer une évaluation multidisciplinaire précise de la situation médicale, chirurgicale, psychologique et sociale de I'enfant et de sa famille . Deux moyens distincts : l Hospitaliser I'enfant avec l'accord des parents (en utilisant pour motif la maltraitance ou un autre symptôme)

Rédiger un signalement judiciaire en urgence pour obtenir tne Ordonnance de Placement Provisoire en cas de refus des parents. L'administrateur de garde est averti de cette demande. L'Ordonnance de Placement Provisoire (OPP) : " Place I'enfant temporairement (8 jours) sous la responsabilité de I'hôpital x Est une décision sans appel x Est délivrée par le procureur de la République (ou son Substitut au Parquet des Mineurs) sur demande du médecin

Est levée par le procureur de la République, son substitut ou le juge pour enfant chargé du

"

dossier

Situation d'urgence = hqspitalisation - Sans OFP si parents << ok >> - Avec OPP si refus des parents < d2obtempérer ,t

Trois diagnostics imposant un signalement ou saisine judiciaire en urgence Demande d'une OPP '

:

Lésions somatiques graves (hématome sous dural, fractures de cotes) Abus sexuel

!-En I'absence de danger immédiat

' '

Appel au 119 (numéro vert) ou service social de secteur ou PMI ou directement à la CRIP Transmission des informations préoccupantes vers la cellule départementale : la CRIP (Cellule de Recueil des lnformations Préoccupantes) : Une information est dite préoccupante si elle alerte sur une situation de danger ou de risque de danger pour un enfant La CRIP, de constitution pluridisciplinaire, a pour objectifs

.

x

De recueillir et de centraliser les informations préoccupantes

X

D'analyser, évaluer et valider ces informations De faire une synthèse et de transmettre aux autorités compétentes

:

administrative ou

au

parquet

Trois types de décision au terme de l'évaluation - Fragilité de la famille et donc risque pour I'enfant : mise en place ou maintien de mesures de prévention (socio éducative, médico sociale ou sanitaire) ou de protection administrative Enfant en danger : signalement judiciaire par le président du conseil général Information préoccupante sans objet : classement sans suite :

MALTRAffANCE & ENFANCE EN DANGER...

D.PRISE EN CHARGE ULTERIEURE 1-Le signalement Toute maltraitance avérée doit être évaluée etlou signalée. Le signalement de mauvais traitement à des mineurs de moins de l5 ans est obligatoire (arlicle 62 du Code Pénal), sous peine de poursuite pour non-assistance à personne en danger (article 63 du Code

.

i

I

Pénal). F

Le secret professionnel (et médical entre autres) est levé vis-à-vis des autorités administratives et judiciaires (article 226 ahnéa 14 du Code Pénal) Le terme de signalement administratif est caduc. Toutefois la protection administrative, sous réserve de I'accord des parents, reste une priorité sous l'autorité du président du conseil général < La loi réformant la protection de l'enfance réserve le terme de signalement à Ia saisine du procureur de la République. Le signalement est un acte professionnel écrit présentant, après évaluation, la situation d'un enfant en danger qui nécessite une protection judiciaire . Le signalement judiciaire est donc :

t

r |l,,.

-

Restreint aux indications suivantes

:

Résultat de la synthèse d'évaluation de

1a

CRIP via le président du conseil général

Echec des mesures de protection administrative Refus de la famille de toute intervention ou si les parents en sont pas en capacité de donner leur accord

Evaluation manifèste ment imposs ible Adressé au procureur de la République ou à son substitut C'est Ie procureur qui oriente les procédures en fonction de ce signalement

" * * "

:

OPP

Enquête par la Brigade des Mineurs Saisine du juge d'instruction pour poursuir re les responsables de 1a maltraitance

Saisine du juge des enfants pour assurer

la protection du ou des enf'ants victimes

maltraitance

2-Des mesures pouvant être prises au décours (dont Ia CRIP sera informée)

' .

Classement sans suite Protection administrative avec l'accord des parents

:

Aides financières Aides éducatives et soutien psychologique à domicile

Suivi médico- social Placeme nt r olontaire Lemporaire

Mesures judiciaires même contre I'accord des parents

i

-

:

Pénales (Tribunal correctionnel ou Cour d'Assise) : pour condamner les parents

"

En vertu des articles 222 et 227 -15 du Code Pénal Civiles (Tribunal des Enfants) : pour protéger l'enfant Le juge des enfants peut prononcer :

" " " " " "

t

I

158

Des mesures d'enquête

Une surveillance : Observation en Milieu Ouvert Une mesure éducative et soutien psychologique : AEMO judiciaire Une injonction d'expertise psychiatrique des parents et de l'enfant Des placements : à l'hôpital, dans une famille, un foyer...

Une déchéance parentale

:

de

rraÀrlnnrrel!é.a,

Demande de placement provisoire

eN

r.nteÈ rn

DANG ÉR

:

Je soussigné , Dr. Bezin, certifie avoir exalniné ce jour 1'enfant Reaeau Jean né 7e 03 Janvier 2000, adressé par le Dr. Tardieu (centre de PMI situé au 16 rue de La Grande Truanderie) et avoir constaté ce qui suit :

. . o . . '

Twméfaction de I'ensemble de l'hémiface droite, (Jne ecchymose péri-orbitaire rlroite cle couleur rouge de 4 centimètres de diamètre centrée par une plaie irrégulière de I'arcade sourcilière mesurant 2 centimètres de long sur I .5 millimètre de large. Le reste du corps, y compris les organes génitawx sont indemnes.

L'enfant semble sowffrir et se réfugie dans wn mwtisme défensiJ. Son développement slaturo-pondéral et psychomoteur esl normal. (Jne radio des os propres du nez objective wne

fracture.

Les circonstances de survenue de ces lésions, seraient, au dire d'une voisine, Mlle Folcoche, secondaires à des sévices infligés par Mme Rezeau, Ia mère de Jean.

Mme Rezeazl s'oppose violemment à l'hospitalisation de son enfant.

faits à votre connaissance et à solliciter de votre part une ordonnance de placement provisoire afin de protéger 1'enfant Rezeau Jean de son environnement immédiat. Je vous prie de croire, Monsieur ou Mâdame le Procureur, à l'expression de mes salutations Je tenais à porter ces

respectueuses.

Fait à Barberange.le 27 Septembre 2009. pour faire valoir ce que de droit. -Signatttre-

r.::essé au procureur de la République (ou à son substitut de garde) par fax confirmé par lettre recommandée i :c accusé de réception. Garder un double dans le dossier.

'l 59,

FICHE FLASH MATTRAITANCE I.DIAGNOSTIC l-Facteurs ile risque

.

Parents: Antécédents parentaux de traumatijme éducatif Maladies psychiatriques

Difficultés sociales Enfant:

. -

Grossesse et accouchement difficiles

Enfant malade . Fratrie : - Antécédentsidentiques 2-Examen clinique

.

. . .

Les lésions

-

:

Topographieinhabituelle

Nature traumatique suspecte Fond d'æil Troubles psychiques. Carences:

-

Nutritives Négligences

3-Examens paracliniques . Bilan dthémostase. . Squelette complet (Silverman) : . - Lésions multiples, d'âges différents et de topographie inhabituelle - Décollementsépiphysaires - Fragmentationsmétaphysaires - Fracturesdiaphysaires . Scanner cérébral si doute sur une hémorragie intracrânienne. 4-Diagnostics différentiels . Traumatisme sans volonté de nuire . Lésions sans traumatisme . Absence de lésion

II.CONDUITE A TENIR 1-Certificat descriptif 2-Degrê d'urgence :

. . .

Enfantjeune Traumatismes répétés, délibérés Lésions viscérales

3-Deux contextes distincts . Dans I'urgence : hospitaliser Itenfant avec l'accord des parents ou sur OPP. . En I'absence de danger immédiat : évaluation multidisciplinaire par la CRIP 4-Prise en charge ultérieure . Protection administrative : assurée par la CRIP via le président du conseil général . Signalement judiciaire adressé au procureur de la République

o o

EO ;oo) Ëoro t'a -ooo = '-o<

lrJ

5

c

t(9

EE i .o) Eo.

J

ct

lrJ

(lt

cL

=

lrJ

t

xuJ

b

9ot

o)

(!.u o;

Ë;

.sÉ o.o

'"

Ol-

33O-

E!

tt)

z

o

.9

:(l) (l)r

f F cn

o.= EO (uo

6g (o5

=o a.-

;o âz ;<

u)

zo

co o)o

AA

lJJ

FI oo-

a-

IO

:F

i< :F :<

o

o)

a o

:É iJ

:=

E <-

IJJ

o

z

I9

o-

a f a

q)

J

IJJ

z o o o

'6

ul É.

J

o o

TL

a z o

É.

,

I"F I [:] lô=

À D

tr

= É.

=EG OLCL

l________)l

z

EL,^O

oe t

o lJ.

:'E

E (J eO-

I

o o (! .9

atOJ

o

o

eË Ê rÀF

È o E o)

o G'

d o

J

ô.E

o

o. G

G LrJ

6CL CL

d a f(t, = a

)

"4 tt

U

o)

o-

E .o

o .o

o

lrJ

,So i- o-

o

tËâi

a9 eoo iE 0rEg

z

G

oe> r- c'ii faroÈE qo È

U)

Io

v'7

E .o .o

ct)

o o o o J (J

# o)

AE

{J

ëegb

ËE€i5Ë Be. c Ë i 3 Ë s -.I Eg H â*'âi

Ë

o

=

Ë

o o

H

@

G

'6

o (It

.9

'Ë

!,(E o o c)

.o

o

È

È

(o

I

;

MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER..

ABUS SEXUEL ENJEUX L'abus sexuel n'est pas "réservé" aux adolescents... Perturbations psychologiques constantes Etablir un constat des lésions (valeur médico-légale) Prévenir les complications :i grossesse, infection

SCENARIO l-Savoir suspecter un abus . Troublespsychosomatiques o Troubles du compoftement (sexualisation anormale pour l'âge) o

Echec scolaire

2-Reconstituer I'histoire de I'agression

. . .

L'agresseur L'agression Que s'est-il passé depuis

?

3-Faire le bilan des lésions

.

Traumatismesphysiques

a

Conséquences psychologiques (non proportionnelles à Ia gravité de I'agression)

o

Consignation précise par écrit

4-Reconnaître et prévenir

. .

Infection (MST) Grossesse chez une adolescente

S-Prise en charge du séyice

. . . '

162

Médicale Judiciaire Psychologique Sociale

DEFINITION .< Constitue un abus sexuel : toute activité à laquelle est incitée ou contrainte de participer une personne mineur par un agresseur, sur lui-même, sur elle-même ou sur une tierce personne ; contre son gré, ou par manipulation affective, physique, matérielle ou usage d'autorité, de manière évidente ou non ; que 1'abuseur soit connu ou non, qu'il y ait ou non évidence de lésions ou de traumatisme physique ou émotionnel, et quel que soit le sexe des personnes impliquées. Le fait que I'enfant paraisse << consentant >> ne modifie absolument pas le fait qu'il s'agisse d'un abus. Les abus sexuels incluent la pornographie, f incitation à la prostitution... " I

I.DIAGNOSTIC

.

Chez I'enfant,l'abus n'est souvent suspecté que par un faisceau d'éléments comme

:

Douleurs abdominales ou pelviennes

Troubles psychosomatiques

Encoprésie ou énurésie secondaires

Anorexie. boulimie Céphalées, veftiges masturbation, crainte de grossesse, jeux ou propos sexuels inadaptés à l'âge, inhibition, agression sexuelle

Troubles du comportement

Sexuel

:

Autres

:

fugue, tentative de suicide, isolement, insomnie,

hyperactivité, séduction

Problèmes

Mauvais résultats

Indiscipline

scolaires

Chez I'adolescent,l'abus est souvent patent. L'enfant est adressé par ses parents ou une autorité civile

pour constater le sévice

-

:

Lésions traumatiques génitales ou anales

Vulvo-vaginite II peut aussi se révéler par: Une symptomatologie identique à celle de I'enfant Une grossesse en cours, accompagnée par lepère ou beau-père pour une IVG

I4ONDUITE A TENIR n,e

diagnostic posé,

il faut

:

A{ECONSTITUER L'HISTOIRE DE L'AGRESSION

. Il faut laisser, tour à tour, I'enfant s'exprimer seul, puis ensuite laisser la famille raconter 1'histoire. Des discordances peuvent apparaître. Noter

-

:

Lien relationnel avec I'agresseur (intra ou extra-familial) Nature, agression unique ou répétée, violences associées Date et lieu du sévice Réactions de la victime et de son agresseur

Toilette ou change depuis le sévice Déclaration à la police

F I

MALTRA'TANCE & ENFANCE EN DAHGER...

B.ETABLIR LE B)LAN Dans le cadre d'une expertise médico-judiciaire d'emblée si possible (pour éviter les examens itératifs), il doit être aussi exhaustif et précis que possible (photographies et schéma descriptif)

Il

sera consigné dans 1e dossier daté et signé

-

Examen général

:

:

Bilan des lésions

" "

Stade pubertaire

Exanren

nécolo gr.que

91

Examen anal

I

r

-

Appréciation de l'état psychologique de la victime Ces informations auront une valeur médico-légale, au même titre que le certificat médical descriptif. qui précisera la durée de l'équivalent d'Incapacité Totale de Travail (ITT) Ce certificat pouffa être remis aux parents sur leur demande

l-,

C.EVALUER LE RISQUE DE GROSSESSE CHEZ L'ADOLESCENTE Date des dernières règles (DDR) ll

a

Durée du cycle

a

Mode de contraception Dernier rapport

a

13HCG

D.REALISER DES EXAMENS PARACLINIQUES POUR RECHERGHER Une maladie sexuellement transmissible

-

:

Sérologies TPHA-VDRL, VIII, VHC, VHB Prélèvement biologique (Herpès, Gonocoque, Mycoplasme, Chlamydia) sur un écoulement ou des lésions

Du sperme:prélèvement à I'écouvillon au niveau des organes génitaux externes, de l'anus et du repli vagino-labial supérieur moins de J2 heures après I'agression. Les vêtements portés au moment de I'agression doivent être conservés dans un sac en papier.

E.EVALUER LE PRONOSTIC SIGNES DE GRAVITE LE PRONOSTIC VITAL EST PARFOIS MIS EN JEU Abus sexuel intra-familial = inceste Lésions chirurgicales : déchirure vaginale, lésions périnéales ou de la cloison recto-vaginale Grossesse

Infection sexuellement transmissible Impact psychologique grave sur 1a victime ou

sa

famille

F.DEBUTER UN TRAITEMENT SI NECESSAIRE

.

Prise en charge psychologique

Si risque de grossesse : contraception orale post-coïtale dans un délai maximal de 12 NORLEVO" 1 .p à H0 et Hl2 Prévention des maladies sexuellement transmissibles

Avant 7 ans : JOSACINE@ 50 mg/kg/j pendant

8

:

jours

Après 7 ans : VIBRAMYCINEo 200 mg le premier jour puis 100 mg/j pendant 8 jours Traitement anti-rétro-viral entrepris au cas par cas

164

heures

:

MALTRAITANCE.& ENFANCE EN DAT*GER

G.PRISE EN CHARGE DU SEVICE

. . .

Hospitalisation

Il

ne fait pas appel à des structures médico-judiciaires spécifiques, mais le recours au signalement est

systématique Signalement judiciaire au procureur de la République

Le certificat

:

Je soussigné Dr. Queffélec, certrfie avoir examiné ce jour à 14 heures, I'enfant Nicole Blanchard, née le 13 Février 1990, sur réquisition de la brigade des minewrs représenté par Mr. Grtrcia au grade de sergent. Cet enfant présente

Lésions décrites avec précision et l'wne après l'autre (nature, topographie, couleur, taille...) Précisant toujowrs :

L'état des organes génitaux et l'état général

Sa mère me déclare que cette agression aurait eu lieu Ie -date-, à -liew- et se serait déroulée dans les circonstances suivantes :

Description précise des circonstances towjours au conditionnel

ou

entre

guillemets.

Son incapacité totale de travail pourrait ôtre de -X- jours en tenant compte de l'état clinique et de I'impact psychologique

-lieu-,le -date-. -Signature-

i":mis -

:

à

I'autorité requérante.

double est à conserver dans le dossier.

'165

FICHE FLASH ABUS SEXUEL

I.DIAGNOSTIG

.

Clinique: Abus souvent patent chez I'adolescent Symptomatologie fruste chez I'enfant : " Troublespsychosomatiques

.

" "

Troubles du comportement Echec scolaire

Examens complémentaires à la recherche de

:

Grossesse si adolescente

Infection II.CONDUITE A TENIR

.

Bilan: Certificat descriptif de I'agression et de ses conséquences (valeur médico-légale)

.

Durée de

I'ITT

Signes de gravité : Abus sexuel intra-familial Lésions

chirurgicaleS .

Grossesse

Infection

.

Impact psychologique majeur

Traitement

:

Médicamenteux: * Prescription contraceptive si nécessaire

x

Prévention des MST

Prise en charge psychosociale du sévice

" " "

Hospitalisation

Signalementjudiciaire Soutienpsychologique

:

PROTECTION MATERNELLE ET INFANTILE Le terme de Protection Maternelle et Infantile (PMI) recouvre en France I'ensemble des

mesures

Églementaires et des moyens adaptant le système de santé aux objectifs de réduction de la morbidité et de la mortalité maternelle et infantile et de promoûion de la santé. Le service de PMI est sous la responsabilité'd'un médecin inspecteur départemental et comprend des mÉJecins, sages-femmes, puéricultrices et infirmières. Lors des consultations sont pratiqués des examens rlsant à protéger la santé de la mère et de son enfant jusqu'à 6 ans. Ce suivi permet de prévenir oraccination, administration de vitamines, dépistage des anomalies congénitales ou acquises), surveiller r rnensurations, relation mère-enfant), éduquer fieunes parents) et relever les données épidémiologiques. Ses missions sont donc multiples.

l-Dans le domaine de la maternité . Planification et éducation familiale : - Education sanitaire familiale (problèmes

de rapports conjugaux, stérilité,

maternité,

accouchement)

Information sur les méthodes de contraception (gratuité pour mineurs et non assurés sociaux) Surveillance médico-sociale de la femme enceinte Consultations prénatales obligatoires

:

Consultations post-natales dans les 8 semaines après l'accouchement

Action médico-sociale à domicile pour les femmes enceintes par I'intermédiaire des

sages-

femmes

Liaisons avec maternités et médecins traitants

!-Dans le domaine de la petite enfance . Surveillance médico-sociale : Actions médico-sociales auprès des enfants de moins de 6 ans et leur famille dans leur cadre de vie à domicile par puéricultrices, médecins Priorité est donnée aux familles "vulnérables" sur les plans médical et médico-social Consultations de nourrissons dans les centres sociaux. gratuites, en vue de la surveillance régulière de l'état sanitaire, la prévention collective et le dépistage précoce des handicaps - Gestion des carnets de santé et exploitation des certificats de santé obligatoires, en vue de recherches épidémiologiques et évaluation des besoins en périnatalogie, prévention vaccinale, prise en charge des handicaps.

Réalisation des bilans de santé de 4 ans dans les écoles maternelles en collaboration avec les services de santé scolaires communaux.

Liaisons avec les services hospitaliers de néonatalogie et pédiatrie, la médecine libérale Actions dans les modes de gardes des enfants

assure le contrôle médical, technique, administratif et financier des établissements et personnels accueillant des enfants et prend en charge la formation des personnels.

Le service de PMI

MALTRAITANCË & ENFANCE EN DANGER..,

PMZ Signes de gravité de maltraitance : hospitaliser et signaler R.efus parental d'hospitalisation : ordonnance de placement provisoire Situation à risque : transmettre à la CRII)

1-Abus sexuel I

SIGNES DE GRAVITE D'UN ABUS SEXUEL intra-familial

2-Caractère répété des abus 3-Présence de violences associées aux abus sexuels

I

4-Diagnostic d'une grossesse secondaire à I'abus 5-Diagnostic d'une infection sexuellement transmissible associée 6-Lésions à caractère chirurgical secondaire à I'abus

7-Impact psychologique grave sur la victime ou sa famille I

LES REGLES D'OR : I

La responsabilité pénale et ordinale du médecin est engagée en cas de non assistance à personne en danger. ll doit réaliser un signalement judiciaire ou référer au CRIP selon le danger immédiat encouru par l'enfant.

la réalisation d'un bilan minimum (hémostase complète et NFS, radiographies du squelette complet, fond d'æil), complété au besoin par d'autres examens selon le contexte (TDM cérébrale, échographie abdominale... ).

Toute suspicion de maltraitance impose

Les mauvais traitements existent dans tous les milieux et dans toutes les ethnies

Enfant victime de maltraitance et en danger immédiat = Hospitaliser l'enfant, SI besoin sans l'accord des parents en demandant auprès du Procureur de la République ou de son Substitut une ordonnance de placement provisoire.

-

La transcription des propos des enfants et des parents doit être consignée sur le certificat en gardant les termes utilisés entre guillemets Signalement administratif à l'inspecteur de l'aide sociale à l'enfance via la CRIP Signalement judiciaire au Procureur de la République ou à son Substitut

ENJEUX Evaluer le type et la sévérité du handicap Trouver une structure sanitaire et/ou médico'éducative adaptée Proposer des aides financières adéquates

SCENARIO l-Définir le fype de handicap

. . . . . . .

Poly-handicap Handicaps moteurs Troubles graves du comportement

Déficience mentale Handicaps cognitifs

Infirmité sensorielle Handicaps somatiques

!-f,ntreprendre un traitement

. .

Etiologique si possible Symptomatiquetoujours

Prendre

. . .

en charge Maintien à domicile et consultations externes

Scolarité adaptée Aides financières

Ê-"q..i I

tït;:i+l/i:ïi;i!,{,;,i

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

DEFINITION DE L'OMS Le handicap est la conséquence sociale d'une incapacité. ll peut s'agir de difficultés à communiquer, à travailler, à déambuler ( ) qui font I'objet de réponses sociales, telles que des aides financières, une scoiarité adaptée, une adaptation de 1'environnement.

TERMINOLOGIE

.

l"

Poly-hundicap : - Handicap grave à expressions;multiples avec déficience motrice et déflcience mentale sévère ou profbnde, entraînant une restfiction extrême de I'autonomie et des possibilités de perception. d'expression et de relation. Pluri-hundicap : - Association de 2 ou plusieurs handicaps avec conservation des facultés intellectuelles. Sur-hundicap : - Troubles du comportement sur handicap grave pré-eristant. Défîcience selon I'OMS : - Atteinte viscérale ou fonctionnelle. La déficience peut ôtre sensorielle, motrice ou intellectuelle Par exemple, amputation de membre, diabète, trouble de mémoire, pathologie oculaire, qui fon: I'objet de rééducation fonctionnelle, d'appareillage et d'aides techniques... Incupucité selon I'OMS : - Conséquence de la déficience dans [a vie quotidienne : trouble de la marche, de cornrnunicatit'rn ou de cornpréhension

CDAPH (Commission des Droits et cle I'Atttonomie aux Personnes Handicapées) : - Commission qui aide et oriente les enfants handicapés de manière adaptée. C'est l'ancienne CDES (ou COTOREP poLrr les adultes) AEEH (Allocution cl'Edacution de I'Enfunt Handicupé) : - Somme allouée aux parentrqui ont des enlànts handicapés vivant au moins en partie à domicr.; (ancienne AES) MDPH (Muison Départementule des Personnes Hundicapées) : - Reçoit toutes les demandes de droits ou prestations et assure 1'organisation de la CDAPH Infirmité Motrice Cérébrule (IMC) et InJîrmité Motrice d'Origine Centrale (IMOC) : - Souvent employés en synonymes. En fait, dans 1'[MOC, I'intelligence est déficitaire alors que da:. les tMC < vraies >, le potentiel intellectuel reste normal malgré les difficultés d'expression.

I.LES PRINCIPALES DEFICIENCES ET INCAPAGITES Les différentes déficiences s'associent de façons diverses. ll n'est pas toujours simple de classer les types l; handicap en troubles purement moteurs, sensoriels, somatiques ou intellectuels. Le risque du handicap initial peut de plus s'aggraver de handicaps secondaires, qui dominent parfois r pronostic.

7 SITUATIONS

. . . . . . .

170

Poly-handicap Handicaps moteurs Troubles graves du comportement

Déficience mentale Handicaps cognitifs

lnfirmité sensorielle Handicaps somatiques

.: A-POLY.HANDICAP On peut distinguer schématiquement 4 grands groupes

'

:

Infirmes moteurs d'origine cérébrale, lourdement handicapés sur le plan moteur, gardant parfois un très bon contact malgré l'absence de langage

.

Grands épileptiques sévères avec parfois comportement pseudo-autistique. Exemples : syndrome de West ou de Lennox Gastaud Syndromes malformatifs : troubles moteurs moindres mais déflcience mentale sévère, avec souvent

'

dysmorph ie

.

Maladies évolutives du système nerveux central comme : - Syndrome de Rett (filles, microcéphalie acquise, mouvements stéréotypés, crises épileptiques, évolution vers une quadriplégie) - Leucodystrophie

B-HANDICAP MOTEUR ' Acquis : post-traumatique, infectieux ' Congénital : certaines souffrances fætales . Les IMC rentrent dans ce cadre.

- syndrome

de Little, myopathies

C.TROUBLES DU COMPORTEMENT

. ' . .

Autisme Psychoses infantiles

Syndromed'hyperactivité Anorexie mentale

D.DEFICIENCE INTELLECTUELLE - , Jébilité est souvent associés aux troubles du comportement: stéréotypies, auto-agressivité, attitude de ':: : psychotique (distinction entre autisme et déficience mentale parfois difficile). E-HANDICAPS COGNITIFS ' Dyslexie, dysphasie, dyspraxie, dyscalculie ou dysorlhographie F.I

NFIRMITES SENSORIELLES Surdité protbnde : 1/2.000

. . .

Hypoacousie : 5%

Anomalies de Ia vision:

10oÂ

G.HANDICAPS SOMATIQUES

.

Toute maladie chronique nécessitant un traitement au long cours. sans espoir de guérison défrnitive, représente un handicap.

171

I

l

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

II.PRISE EN CHARGE SYMPTOMATIQUE Elle est adaptée au handicap. Pour les poly-handicapés, on insistera sur la prise en charge de

.

-

Verticaliser. au moins err position assise Prise en charge orlhopédique :

" ' * .

. . . . . '

Lurations de hanches Scolioses

évolutives

i

Détbnnations des rnernbres

L'épilepsie

.

:

La motricité : 2 objectifs

:

La rnoitié des poly-handicapés sont épileptiques de traitement souvent difTcile. Des troubles du comportement peuvent aussi succéder à la répétition des crises (somnolences coupées d'accès d'hyperactivité, parfois agressivité).

L'insuffisance respiratoire chronique, secondaire - Aur f,ausses rolltes alimentaires à répétition - A la faiblesse des muscies respiratoires - Aux délbrmations tiroraciques La dénutrition : - Secondaire à 1'atteinte neurologique de la sphère bucco-linguale et aux difficultés de mastication. déglutition. Risque de thusses-routes : - Sonde gastrique, souvent indispensable par voie naso-gastrique ou gastrostomie Refluxgastro-æsophagien Constipation lnfection urinaire sur résidu vésical Risque d'escarre, secondaire aux positions vicieuses et aux problèmes de nutrition. :

La santé du sujet poly-handicapé dépend directement des soins de vie quotidienne (personnes er environnement).

III.ANNONCE DU HANDICAP C'est une étape fbndamentale. Elle doit être préparée par un médecin expérimenté et fàire I'objet ci; plusieurs consultations. Aucun non-dit ou sous-entendu ne doit apparaître, au profit d'u:: accompagnement empathique et scientifique. Chaque parcours familial est personnel, mais la prise d. conscience progressive de la lin-ritation des possibilités de son enfant est l'épreuve la plus douloureuse

IV.PRISE EN CHARGE MEDICO.EDUCATIVE A-STRUGTURES D'ACCUEIL MEDICAL 1-Structures sanitaires avec possibilité d'hébergement a-Centres de rééducution fonctionnelle et de réadaptution b

172

-S ervic es d' ho sp italis atio

n conv entio nn

el Ie

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

I

-Structures sanitaires sans possibilité d'hébergement a-Centre d'Action Médico-Sociale Précoce (CAMSP) - Objectils " Dépistage précoce de handicap moteur, sensoriel ou mental, avant 1'âge de 6 ans " Prise en charge pluri-disciplinaire de 1'enfant et de sa famille :

-

"

En soins externes sans scolarité

Pas de nécessité d'accord préalable. Remboursement des consultations et des séances

de

rééducation par la CPAM. h - Ce

-

ntr es M é dico- Psy c ho- P édug ogiq ues ( C M P P) Prise en charge du handicap à prédominance pédo-psychiatrique ou psychologique

Equipes pluridisciplinaires

:

psychiatres, psychologues, rééducateurs

en psychomotricité,

orthophonistes, assistantes sociales

-

ill

r!t

,ili

flt tr

Ni hébergement, ni scolarité : fbnctionnement uniquement sur le mode de consultations. Séances prises en charge par la CPAM

-C entres

ilil

S'adressent aux enfants de 3 à 18 ans

Médico-Psychologiques (CM P)

Prise en charge uniquement par des psychologues ou des psychiatres

:.SCOLARITE DE L'ENFANT HANDICAPE . rge inférieur à 3 ans ' Les possibilités sont les haltes-garderies, les crèches spécialisées ou non et les pouponnières

à

caractère sanitaire

". rge supérieur à 3 ans ' Tout enfant handicapé doit pouvoir être inscrit dans l'établissement scolaire de son sectcur ' Le parcours scolaire de 1'enfant fait I'objet d'un Projet Personnalisé d'Evaluation (PPE) qui contient les souhaits.les besoins de 1'enfànt et de sa famille. en lien avec l'établissement La CDAPH prononce alors I'orientation de 1'élève et les mesures d'accompagnement La scolarité peut se faire en milieu ordinaire, spécialisé ou à domicile.

:-En milieu ordinuire - Avec une Auxiliaire de

Scolaire (AVS)

aide pour

pour le matériel, les

repas, I'hygiène

-

Avec une Aide à la Scolarisation des Elèves Handicapés (ASEH) en maternelle Dans une Classe d'lntégration Scolaire (CLfS) en primaire: classe de l2 enfants au plus, tous handicapés, mais intégrés dans un établissement ordinaire. Un projet adapté à chaque enfant est réal isé.

-

Unité Pédagogique d'Intervention (UPI) au collège (scolarisation plus souple et adaptée) Services d'Education et de Soins Spécialisée A Domicile (SESSAD) : permet des actes médicaux et paramédicaux au sein de 1'établissement scolaire ou des consultations externes

milieu spéciulisé IME (Institut Médico Educatil) dont les IMP (Institut Médico-Pédagogique) : déficit intellectuel ITEP (Institut Thérapeutique Educatif et Pédagogique) : trouble du comportement Etablissement pour poly-handicapé IES (lnstitut d'Education Sensoriel) handicap auditif ou visuel IEM (lnstitut d'Education Motrice) : handicap moteur

PRISË EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

c-A domicile

-.

-

Le Centre National pour I'Enseignement à Distance (CNED) peut seul, ou avec I'aide de quelques enseignants à dornicile ou répétiteurs bénévoles, permettre une scolarité à des enfànts qui ne sortent pas de chez eux. Par exemple, les enfants gravement handicapés justifiant d'un complément 6''"' catégorie et pour lesquels aucllne solution d'accueil n'a été trouvée Le SESSAD joue son rôle à domicile

C.AIDE SOCIALE ET FINANCIERE 1-Prise en charge des soins. transports et hospitalisation . Possibilité de prise en charge à 100% du tarif de remboursement de la sécurité sociale, si accord du médecin-conseil de la sécurité sociale sur 1a base d'un protocole de soin rempli par le médecin traitant . Maladie prise en charge à 100%: liste des 30 pathologies, maladies parliculièrement longues et coûteuses ou pathologies associées invalidantes

2-Aides à incidence financière s-Curte cl'invulidité - Obtention : il fàut 80% d'invalidité après examen clinique par expeft - Avantages : imposition moindre et réduction de frais de transport

b-Allocation Journulière de Présence Parentale (AJPP) Prestation familiale qui compense la pefte de salaire du parent devant interrompre ou réduire son activité du fait de la maladie parliculièrement grave ou handicapante de son enfant Allouée par le médecin-conseil de la sécurité sociale sur dossier médical Durée dr,r crédit de 310 jours sur 1 période de 3 ans à compter du cerlificat médical et de la demande de congé de présencp parentale à son employeur Paiement par les allocations familiales et possibilité de cumul avec I'AEEH de base

c-AEEH

-

174

Décidée par la CDAPH Sur dossier administratif et médical adressé à la MDPH

Valable de 0 à 20 ans Réduite si hospitalisation ou placement L'aide financière est de 119,72 Euros mensuel jusqu'à 982,15 Euros pour le 6è'"" complément

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

PMZ

-

Handicap : CDAPH oriente la prise en charge

Complications du poly-handicap -Complications orthopédiques - Luxations de hanches - Scolioses évolutives - Défbrmations des membres -Co i mplications digestives - Refluxgastro-æsophagien 1

-

]$i

ij' Ltr1,

Fausses routes

Constipation

-1-Epilepsie

-lnsuflisance respiratoire chronique 5-Dénutrition r'-Escarres --lnl'ection urinaire

.l

LH$ RHGLH$ ffi'*R Objectif dans le handicap : à la maison garder le cap Aux poly-handicapés, tu réserveras une prise en charge institutionnelle La CDAPH choisit et impose l'affectation des enfants dans les structures adéquates Proposer une prise en charge au CAMSP dans une trisomie 21 Pour le CMPP, seuls les troubles cognitifs ou comportementaux sont concernés Depuis la loi du 11 février 2005 pour "l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées", la CDAPH résulte de la fusion de la COTOREP et de la CDES, Du niveau d'AEEH, la CDAPH décidera A la CPAM, tu enverras le formulaire pour une prise en charge à 100% A plus de 80% d'invalidité, tu pourras valider la carte d'invalidité

.i' ,. u0

a

Êcta '=r-e=

/A) <)

.:0

ûU

t'.:

.= -

*^\u

--,r>v-!

o I

u a, a

','3

o \()

.^

4;

t_ l=

4

l;

I = =

'-= t '!: 2 ;-'=i=ua

.=='') v)

:-

g

: 1 'y:

-

I

::

a.-

\!

c

Ë É I Ë .:.:. € ?= i 2 a ? t

!

a e .". -_ -)-E:.\-'-=tc_*l

J L -,or ^/ .=:-+-L-r'=a.!;i

t

,

=

I

y=

^=-t)

^

=

Z.,.EuEF,=a u É-a r .-i, 6c-L .4/ u U '_

u !'d,'-

c)I (t)

l

I

ÎD

t

J

I

u .. u

Ë

-_

.. ; É pnÈE€ ?.e?r!+Êi= (,(r= =..,ô_

;-;-l--

.6,

I

;Jl ':r.

.y =

a=

.=

érl =l >rl

é.,

ol

9l

a)'a/ ca S dca

I

l

lJ.

I

nl

f

àoZ .=:!v

,(J r-r

.Doa oC]l

lJJ

m

\)û

:n, -

= -o

-

'c-)

ô= x.î éJq 0.)

À

Io

avId ^?ô-6 (t) = .)>!!Z.a

fz

P

o

C)

a q)

tiû

ar

H3

-'9

ôl

O^)

o

d>

I

.c)

z UJ

AE

IÉ.

I

r,)

O.O a 'ra

O

E* .o

O-

aL

(r: 9È

c

o-

Ao

ti o-

A)

.]

aP

QÔ:1

>l

:

UQÊ

C)

d

*!ôv F-t.À.Ô.UF,.1(,6lJÔ ^v6

:C]

(.)

5:i

o

ot

'o

()

I I g û., -

Ë

=

JI

J

I

u .6 o-

= 3 â

-o

.+

, î

jp;:!

x

o

É';

:t lrt

't'

=

-

::.4 (r

€,

==- iZ: ,i..9= C

a.,.a 7 ÇA ':.2Ë+ t ,-A, Ee ÉQ=e" EE?z ao-=,!:ûA= cÉ i o-O

.or

=l

a

=

-::

o-6 c .. Ê'E I a; t=a= 2,.7=r e.o u .=Z ::-o.9 =te,.1 27.2'{; in'i". .2?:4E:.=9.= E.e O E x 4 6 o '- >

o

"lË Êl -.: "ts É

=

=.O

--=i-)c=ê/:a! aJ=uç,--:cJ--=i

'--=-==7 5=9?"'='.=;=

-érl o.u; Êit '=-'vô-çvo=>--= ^l?a

sl î',

-t9l^û

ôt '9

tr u'ôU-O^

'J=

!

ol

atE .o .i

aa* d:o

O

'i= z:-Z

9

ûlv-

:0)

É.

ul

ôl

c

(.)

!J .o

o

rn

D

qI

z

U

I

z ? F 2

.=

lùr

Z'ô .-au

uJ

C, lLl

'

-6

o-

=-- :l'==! - o -

FI ()l

a

l.(n

_d

0!f-c

cg -

.ol

^U\/-ôLv -û.a:F-rr. U-q:!.1

O9

ÔO aè oo -ôaE

-2

ê0 \é)

û

--

-F.;

?L

\é)

ooô.1 9.ËE 'uoa,i,--u Ë. = >,9: = .o.Y âE 4t-6Ê = = -i =ù.2o.=oE 6oL;;uo,!u

uE 9.0

?=ta, QJ^Oar'O!

o

.Ar

o

.EE =€ =

û

'dhô

U

a

6ûq,;oxa) ? 2 --q=a=.=u u,l q'= 'Io,.Z o

a

+-

Cd

i) J

uJ= z. Ë, za 4a

!.0 6ô

F

ûrl

t

ru9 x:

u.2 '.1 '-= VI

J

-^

!!

a)

0!

q)

'u:-ô1

à

O

o

!o!

at

..1

=l

() .()

o

ô!^U^

a); a < .Y C/) i, q, rr) '0 o= A av ,.u rt - =

I

u

".:!oo

o-

Ë

E

_a:Ê

L,)

F-

el

AP

v4

.=L

-

a)

â'â

lg aNûl

al

€E:u+,4a?;ë-=Éte:Il ; .. o u ô :. .. : .4 .! a o,J= oa

.L

-

U

_l

tl

=

, = a - t = = '!È= i=iÈ7:,-_!ZZ

l-l

t.

ra

o .:y..ù .(J = ,.^>È io Ke - 9 --^

O.tr

O

()

uu

--..r aty

)

i-ûa.J-=Z e- ry

v

t !

:<

Eu i= -'Ô 6

'â

Lr.

?

-!!,6=ûa 6eo

.aJ

G:! (-) z-: 'a.r o =

" at 'c') .: go:UÔ

'tr

û

a\

o

ra,,a

'7t Otr=

o

t-

o

=

()

É'ô -Q,â4) !-! 't, 9à

(J

u=Y>rrl:dTm -

_o

g

J,t

O:!vdFai'd

'-'a);-Uç-! : Tl ^

r-C P.ïu a-_:û ,rt

=

ô,9 va; 'aJ

=t

()

"=a ?.É4) '!+-

.d

êrv 6l Hl .. o c

:l

9laÉ,a Hl ar bO:l .5x ao-6+

--l o Ë cgl HL9U ..Ûl o !o! *cE ^l -l alô 4!9 -l ale -la)vJ

àt E i JL^-

a

C/

o

h

* É iJ,,it Èl cdi.o =

àl

r!

r

2;

.rt sÉgÉ;'=oE?î, 1a

=EYÉZ:=v,?ii:

EIi

;i=i=

aË Ë Ë;Èg--2 a:] E a !-jj-.=E.:?='=j'==== = _ = 9.9 = t 1 rûË 30 g c? i q i- 7-:', '' c! - .:= O .- 6 = = = -! = ay8-2<,9=yuelc-=

z==??=+;J'a'r2*2.

- V = 2 V'; ,c- c t! 3, --Jr,'| - f ËLEiÈ=g€5et=,t=

ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

ALIMENTATION ET BESOINS NUTRITIONNELS DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT Expliquer les besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant'

ENJEUX

-

Promouvoirl'allaitementmaternel Couvrir les besoins énergétiques et qualitatifs du nourrisson dans l'alimentation

SCENARIO 1-Aliment pour tous à préconiser dans tous les cas . Le lait de mère

l-Laits artificiels à défaut

' . -i

Préparation pour noumisson de 0 à 5 mois Lait de suite de 6 à 12 mois

-Supplémentations pour le nourrisson

-l-

. .

Vitamine K si allaitement maternel exclusif Vitamine D

Laits spéciaux pour situations particulières . Laits dits Pré pour prématuré . Laits HA en prévention de l'allergie ' Hydrolysats poussés si allergie aux protéines de lait de vache ' Laits pré-épaissis si reflux gastro-æsophagien

!-Règles pratiques de 6 mois à I an ' Diversification entre 4 et 6 mois ' .\llaitement matemel à la demande ou 500 ml de lait de suite

' '

I

repas protéique par

re ocssgrals Jl |;nn à q*ân r

A QUEL SEIN SE VOUER ?

jour

Le gluten dans I'alimentation après 6 mois

177

I

ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS...

} I.LE LAIT DE MERE POUR TOUS LES ENFANTS AVANTAGES DE L'ALLAITEMENT MATERNEL . Pour la mère :

-

Suites de couches favorables

:

" Moins d'infection ' Perte de poids facilitée " Moins de décalcification - Risque de cancer du sein minoré - Risque de fracture du col moindre après la ménopause * Moindre coût que les préparations industrielles Pour I'enfant : - Constamment adapté aux besoins du nouveau-né au cours d'une même tétée et du temps (colostrum, lait de transition de Ia première semaine ) - Amélioration de la relation mère-enfant - Risque minoré d'infection digestive, voire respiratoire - Possible rôle préventif dans la protection contre le diabète de type 1 et I'obésité - Possible rôle dans l'amélioration du quotient de développement - Réduit I'incidence des manifestations allergiques

.

l-Bénéfices et durée optimale de I'allaitement maternel exclusif ' L'allaitement maternel exclusif permet un développement optimal du nourrisson jusqu'à 6 mois ' L'introduction d'une alimentation complémentaire entre 4 et 6 mois n'apporte aucun bénéfice particulier 2-Contre-indications de I'allaitement ' Pour la mère : infection par IeIIH (les hépatites B et C ne sont pas des contre-indications sauf complications locales (crevasses) et VHC traité par RIBAVIRINEÙ) I1 faut encourager les mères à arêter de fumer. 3-Accompagnement de I'allaitement a-Contact peau à peau et tétée précoce

-

A Ia naissance.

' "

<<

mise en condition du nouveau-né >

:

Séchage, puis immédiatement mise sur le ventre de la mère Première tétée suivie d'un contact prolongé avec la mère

L'allaitement n'est pas compromis si le bébé ne tète pas immédiatement à la naissance L'analgésie péridurale pendant le travail peut retarder le réflexe de succion, mais ne modifie pas la mise en route de l'allaitement Allaiten:rent à la demande : proximité 24 heures sur 24

b-Position du nouveau-né et prise du sein - La bonne position du nouveau-né (face à la mère) et la prise coffecte du sein par I'enfant (bouche grande ouverte, langue vers le bas et nez retroussé) permettent une succion efficace. La position de la mère doit être aussi confortable que possible : position assise ou couchée c-Durée etfréquence des tétées - Allaitement à la demande (ne pas fixer un intervalle minimum entre 2 tétées) - Tétées y compris Ianuit:6 à8 tétées

-

178

Proposer un sein puis le second une fois l'arrêt spontané du premier, pour prévenir un éventuel engorgement.

d- Tire lait - En cas d'impossibilité d'allaitement maternel, le lait de mère peut être tiré (tire lait électrique ou manuel) puis stocké dans un biberon et consommé sans rupture de la chaine du froid

4-Utilisation de compléments . L'allaitement exclusif suffit à satisfaire les besoins nutritionnels et hydriques d'un nouveau-né sain à terme s'il tète de manière efficace et à la demande. En cas de nécessité, 1'utilisation d'ur1e préparation pour nourrisson est recommandée.

.

II-DES BESOINS A SATISFAIRE A.EAU Eau : (en ml/k

our) 150

6 mois-12 mois

t2a

12 rnois-2 ans

100

2à5ans

80

>

55

-5

ans

Les apports en eau doivent être au moins égaux à

I ml d'eau par kCal absorbé.

B.CALORIES Les besoins sont indiqués en valeur absolue en fonction de I'âge, du sexe et de I'activité, par la tatrle ANC (Apports Nutritionnels Conseillés). Quelques chiffres rnoyens : 6 mois = 630 kCal/j ; I an = 930 kCal/j: ; puis tr.000 keal + 100 par an soit 3 ans = 1.300,kCal/j ; 10 ans = 2.000 kCal/j

des

fi

à 157o de la ration

En valeur absolue, les tresoins entre 2 mo

Glucides

:

s,

et 2 arls sont de L0 gdr

(en gikgljour)

1O à 55Vo de

la ration

Lipides z (en

Vo

d'apport

ue total)

j5 à 45% de la ration C.MINERAUX

Calcium: (en mg/jour) 350 à 500 0à6mois 6 à 12 mois

500 à 600

>

600 à 800

12 mois

{r'ant la diversification, I'appott lacté e'st strf,fisant {près. il est nécessaire d'ingérer 50O ml de lait de suite par joun

ALIMENTATION & ÉESOINS NUTRITIONNELS...

De 3 ans à I'adolescence, il est conseillé de consommer 3 produits laitiers par jour. Chez l'adolescent (âge à risque), on proposera en plus des légumes vefts, des fiuits secs et des eaux minérales riches en calcium L'élément essentiel pour une bonne absorption intestinale du calcium est la vitamine D

Fer : (en mg/jour) 0à3mois 3à6mois

6 B

10à15

> 3 mois

Chez le nourrisson, 500 ml de

lait de suite sont indispensables

Le fer des légumes secs est moins bien absorbé que le fer d'origine hémique (viandes rouges) Chez l'adolescent. promouvoir les aliments riches en fer (viande, abats, crustacés, céréales enrichies)

Fluor Chez le nourrisson avant l'éruption dentaire, un apport médicamenteux n'est plus nécessaire

Ensuite, une évaluation individuelle est indispensable en fonction du type d'alimentation (sel. dentifrice) et de I'eau consommée (risque de fluorose)

D.VITAMINES Vitamine D : (Ul/jour) Avant 2 ans

" " "

:

800 UI/j si lait artific,iel (1.200 si facteurs de risque : peau pigmentée, pollution atmosphérique, prématurité, traitement par corticoides ou GARDENAL 1.200 UI/j si allaitement maternel (1.500 si facteurs de risque) Sifamille peu compliante : 100.000 UI/ 3 mois

0.1

Entre2 et 5 ans : 1.000 à1.200 UI/j ou 80.000-100.000 UI/3 mois Après 5 ans : 80.000 à 100.000 UI/3 mois au début de l'hiver en fonction des habitudes alimentaires et de 1'exposition solaire

Vitamine K

:

2 mg à la naissance chez tous les nouveau-nés 2 mg par semaine si allaitement maternel exclusif

III.ALLAITEM ENT ARTIFICIEL A-LAIT DE VACHE

.

Le lait de vache est inadapté pour alimenter le nourrisson

B.LAITS INFANTILES

.

Ces préparations ont en commun

-

180

:

D'obéir à des directives européennes précises Recommandation d'utilisation reconstitution : 1 cuillère-mesure pour 30 ml d'eau Le chauffage au micro onde n'est pas recommandé , Ne pas dépasser un délai d'une heure lorsque le biberon est sorti du réfrigérateur " Ne pas dépasser un délai de 30 minutes dès lors que le biberon a été réchauffé :

Ne pas réchauffer le biberon en le laissant à température ambiante Ne pas utiliser de I'eau embouteillée provenant d'une bouteille ouverle depuis plus de

x x

24 heures

Conserver le biberon dans un réfrigérateur propre, lavé et javellisé au moins une fois par semaine Par ailleurs, si vous utilisez l'eau du robinet, quelques précautions sont à prendre : faites couler l'eau pendant 5 minutes, utilisez de I'eau froide et veillez au bon entretien du

robinet (nettoyage, détartrage). La stérilisation des biberons û'est pas indispensable ; un lavage au lave-vaisselle ou à la main, au goupillon, dans de I'eau chaude additionnée de liquide vaisselle est suffisant.

l-Laits dits

.

-

.

standards Préparation pour nourrisson : Le nourrisson règle en général lui-même ses besoins On proposera (après le nourrisson disposera !) entre 0 et 4 mois : " Lapremière semaine 6 à 8 fois (6x20ml àJ1, 6 x 30 ml à J2... 6 x90mlàJ8) " La deuxième semaine : 6 x 90 ml " Entre J15 et 3 mois : quantité à proposer = (poids en grammes/10) + 250 ml Exemple : 2I i =6 x 100 ml ; 2 mois = 5 x l20ml ; 3 mois = 5 x 150 ml Laits de suite : A proposer entre 5 et 12 mois parallèlement à la diversification alimentaire Consommation d'au moins 500 ml à préconiser pour assurer en particulier les besoins en

" " "

-

<<

>>

Fer

Calcium Acides gras essentiels Laits pour enfants en bas âge, diflaits de croissance : Enrichi en fer, acides gras polyinsaturés et à faible teneur protéique A proposer entre 1 et 3 ans avec un régime normal Laits fermentés, prébiotiques ou probiotiques : Laits dits < fonctionnels >> : diminueraient (démonstration discutée) le taux d'infection et\ d'atopie Ce ne sont ni des laits standards ni des laits spéciaux car ils sont de plus en plus préconisés pour tous les enfants

2-Laits dits << spéciaux . Diète semi-élémentaire : hydrolysats poussés - Laits dits << sans protéines de lait de vache > - Préparations soumises à une hydrolyse poussée - Indications : traitement des allergies aux protéines de lait de vache et réalimentation des diarrhées chezle moins de 3 mois Laits pré-épaissis : - Laits dits < AR >> ou . premium )) ou <. confort > (pour les plus courants) - Préparations à viscosité accrue par de I'amidon (vendus en grande surface) ou de la caroube (n AR >>, vendus en pharmacie uniquement) - Indication : reflux gastro-æsophagien simple Laits pour prématurés et hypotrophes : - Laits dits < pré >> enrichis en protéines - Indication : alimentation des nouveau-nés jusqu'à ce qu'ils atteignent un poids > 2.200 g >>

ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS..

Laits sans lactose

-

:

Indications : réalimentation des dianhées sévères ou prolongées et intolérance au lactose Préparation à base de soja : Préparations infantiles au soja et sans lactose Contre indiqué chez le nourrisson < I an Aucune indication médicale sauf pour des familles végétaliennes

Laits hypo-allergéniques : - Laits dits HA, avec protéines partiellement hydrolysées. Ils sont différents les uns de s autres. * Indication: traitement préventif des manifèstations d'allergie pour les enfants nés dans une famille d'atopique pour certains laits HA qui ont démontré leur efficacité dans des études bien menées

IV.DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE A DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE GHEZ LE NOURRISSON SAIN

. ' ' ' . . ' . .

Début de diversification entre 4 et 6 mois Proposer un seul repas protéique par jour (sauf si le nourrisson boit moins de 500 ml de lait) Débuter par I'apport de fruit à la cuillère soit directement dans le biberon Poursuivre avec des légumes Ne jamais cumuler augmentation des rations et changement d'aliment

Remplacer la préparation pour nourrisson par un lait de suite vers 5 mois Ne pas forcer le nourrisson à accepter un aliment

Utiliser I'eau comme seule boisson pendant ou en dehors des repas Eviter de rajouter du sel dans I'alimentation

B.ALIMENTATION D'ENFANT ISSU D'UNE FAMILLE ALLERGIQUE

. .

Grossesse : aucun régime sauf éviction

arachide

r

Allaitement Au sein jusqu'à 6 mois si possible ou sinon Par lait HA jusqu'à 6 mois ou hydrolysats poussé (APLV avérée chez un membre de la famille) avec une préparation qui a démontré son rôle dans la prévention de I'allergie par des :

* -

études sérieuses

' . '

Pas de diversification alimentaire avant l'âge de 6 mois (Euf et poisson à partir de 6 mois Pas d'aliments à fort pouvoir antigénique (kiwi, cé1eri, arachide, fruits à coque, crustacés) avant

\an

V.RYTHMES ALIMENTAIRES

' . . '

182

La quantité d'énergie prise à chaque repas est liée à la dépense énergétique prévue entre ce repas et le repas suivant.

Ainsi, la répartition optimale est de 2Olo au petit-déjeuner,407o au déjeuner, 10û/c au goûter et 307o au dîner. Cela permet d'anticiper les besoins et d'éviter la sensation de faim. Le goûter est constitué d'un ou deux aliments (parmi les fruits, produits laitiers et céréales). La collation du matin est inutile Il convient de favoriser la régularité des prises alimentaires et leur répartition dans la journée et de ne pas laisser en évidence des aliments à disposition en dehors des périodes de repas.

ALIMENTATION & BESOINS NUTR.ITIONNELS

Docteur LATETINE Pédiatre. Interne des Hôpitaux de paris.

; '

Enfant : DULOFT Loana Poids: 7 kg 500 Age : 6 mois Paris, le

1" avril2008

Le matin : 1 biberon dezl0 ml d'eau + 7 mesures arasées de GALLIA@ 2.-. A midi : 125 g de légumes 25 g de viande ou

ll4

de

âge.

jaune d'æuf

I petit Suisse

I lruit mixé A 16 heures: 1 yaourt et 1 petit pot de fruits 150 ml de GALLIA@ 2.-" âge Le soir :210 mr de GALLIA@ 2ème âge

+ 1 cuillère

à soupe de farine

DT.

LATETINE -Signatwre-

FICHE FLASH

-

Allaitement maternel pour tous La promotion de I'allaitement maternel est une loi parue au journal officiel allaitement maternel exclusif : 2 mg de vitamine K par semaine Allaitement artificiel Pour préparer le biberon, une cuillère mesure dans 30 Préparations pour nourrisson : entre 0 et 4 mois

. a

-

Entre 6 et 12 mois, 500 ml de lait infantile sont indispensables pour un apport calcium et de ler Entre l2 mois et 3 ans : laits de croissance ou à défaut lait entier associés à un régime normal 800 UI de vitamine D par jour, 1.200 si facteurs de risques Gluten après 6 mois Protéines : besoin entre 10

etl2glj soit 1 seul repas avec des protéines

entre 6 et 12 mois

183

I

h

ALMËilTA,flON,8'BÊSOINS N,U RITIONNELS.:.,

PMZ Alimentation idéale du nourrisson entre 0 et 6 mois : lait de mère

-

ETAPES DE L'ALIMENTATION DU NOURRISSON l-La meilleure alimentation pour le nourrisson

est I'allaitement maternel

2-Des préparations adaptées en cas de prématurité ou d'hypotrophie

préparations pour nourrisson >> entre 0 et 4 mois << lait de suite > par jour à partir du 5è-" mois 5- Gluten après 6 mois

3- Les

<<

4-500 ml de

LES REGLES D'OR

-

Allaitement maternel exclusif : 2 mg de vitamine K par semaine sont nécessaires

-

Pour préparer le biberorï, une cuillère-mesure dans 30 ml d'eau. Les erreurs de reconstitution sont toujours néfastes

-

400 à 800 Ul de vitamine D par litre de lait, mais 800 Ul de vitamine D en plus par jour sont nécessaires

-

Entre 6 et 12 mois,500 ml de lait infantile sont indispensables pour un apport minimal de calcium et de fer

i

I

i

i

1

184

L

La promotion de l'allaitement maternel est une loi parue au Journal Officiel

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

Diagnostiquer un retard de croissance staturo-pondéral i

ENJEUX

-

Retard simple : courbe linéaire sur le même couloir des percentiles Retard pathologique : infléchissement ou cassure de la courbe

LE SCENARIO l-Un paramètre clef

.

La courbe poids/taille

l-Deux types d'examen complémentaire . IRM si cassure staturale : craniopharyngiome ' Bilan biologique : - Bilan de malabsorption Caryotype si retard statural chez la îille - Bilan hormonal

?

$Trois orientations étiologiques

.

.

Retard de croissance intra-utérin (RCIU)

-

.

Retard dès la naissance Pronostic dépend de la microcéphalie

Indication au traitement par GH

Retard pondéral prépondérant

-

:

Maladie

:

cæliaque

ts_

Anorexie ou effeur diététique

Allergie aux protéines de lait de vache - Mucoviscidose - Maladie de Crohn si grand enfant Retard statural prépondérant ou isolé : - Maladie endocrinienne : déficit en GH, hypothyroldie, hypercorticisme - Syndrome de Turner - Retard simple ou pubertaire - Maladieosseuseconstitutionnelle - Petite taille idiopathique

1if,1ffi!f,;{i

DEFINITION . Taille tPoids inférieurs aux 3è'" percentile EN PRATIQUE . Enfant plus maigre et plus petit que ne laisseraient prévoir le poids et la taille de ses parents

TERMINOLOGIE . Normales du poids et de Ia taille\,'. valeurs comprises entre le 3"*' et 97"'" percentrle.2,5 à 3% individus normaux ont une taille etlou un poids en dehors des limites statistiques a Retard statural ou pondéral: taille ou poids inférieurs au 3è-'percentile. o Infléchissement statural ou pondéral : - Gain en poids ou taille insuffisant par rapport à la cinétique de la courbe des percentiles

.

. . ' .

des

Cassure staturale ou pondérale

-

Absence complète de croissance staturale ou pondérale

Age osseux: niveau de maturation osseuse comparé à un atlas de référence Age chronologique : àge civ1l Age staturnl: âge correspondant sur les courbes à la taille de 1'enfant rapportée

Taille < cible

>>

de I'enfanl en fonction de la taille des parents

à

la moyenne

:

Taille (père + mère) (cm) + 13 cm si masculin, - 13 cm si féminin 2

.

Lorsque la taille de I'enfant est très inférieure à celle que font prévoir les tailles des parents, il faut rechercher une cause à ceJte différence. Indice de dénutrition chez I'enfant entre 4 mois et 4 ans : Périmètre brachialiPérimètre crânien < 0,28

I.PHYSIOLOGIE A.ETAPES DE LA CROISSANCE

. .

2 Périodes de CROISSANCE RAPIDE

:

Naissance à 4 ans Période pubertaire

I

-

Période de croissance linéaire

:

De 4 ans à la puberté

1-Pendant la vie intra-utérine . La croissance est surtout sous I'influence des facteurs intra-utérins (IGF, insuline), non influencée par les facteurs endocriniens.

2-Delanaissanceà3ans . La croissance est surtout sous f influence des facteurs génétiques, de la nutrition et des hormones

.

thyroïdiennes Chez les enfants destinés génétiquement à être petits, on constate pendant cette période, une vitesse de croissance inférieure à la normale. Ils rejoignent vers 2 ans, le couloir qu'ils suivront ensuite. OUI

{&,Ë,::-ili#i,,,:v

I.

RETARD STATURO-PONDERAL

Croissance normale

:

- Le périmètre crânien augmente de 12 cm la première - PC = T/2 (cm) + 10 la première année - Prise de poids 30 g/j le 1'' mois, 20 g/j le 2''"'mois - Le poids double à 5 mois - Le poids triple à un an - T-85cmà2ans Prise de 1 g/h Ie premier mois (soit 2a glJ)

année

Age (ans)

Poids (kq)

Taille (cm)

Périmètre crânien

I

9

15

47

2

I2

85

3

I4

95

4

16

100

50

"De J ans à la puberté

' ,l croissance dépend essentiellement de I'hormone de croissance. , --,: J à l1 ans, les courbes de poids et de taille en fonction de l'âge sont les mêmes pour les ga.rçons et r

'

'Lrr

les filles

-., taille augmente de 5 à 6 cmlan de manière linéaire, pendant cette période rlt;se pubertaire

-

' ,,-. -'roissance est sous f influence des stéroïdes sexuels sécrétés par les gonades. ' , -':in statural annuel passe de 5 cm à 9-10 cm. Ce pic survient en moJ/enne à 12 ans chez la fille, à -

-::-.

Che Z

le garçon.

' : .:: le démarrage clinique de Ia puberté .':z

:

et l'âge adulte, la taille augmentera en moyenne de l5-20 cm

la fille et de 20-25 cm chez le garçon.

post-pubertaire -ternière partie de la croissance se fait essentiellement au niveau des genoux La fin de la croissance -. :rarquée radrologiquement par la disparition du point d'ossification secondaire de la crête iliaque -:ice de Risser sur une radio de face du bassin).

," phase

.

-

;ACTEURS DE CROISSANCE

!

"tcurs génétiques - .. :aille des enfants est en partie corrélée à celle des parents.

"r

' .

l;

;Lcteurs

nutritionnels

--- rnalnutritions

et les malabsorptions chroniques entraînent un retard de croissance.

' ; ,o rt€urS affectifs

.i- rrandescarencesaffectivespeuventconduireàunvéritablenanisme,avecreprise delacroissanceet

.

-:le

de rattrapage dès que I'environnement est modifié.

-"" r -IËr1rS endocriniens .-:, itornrcne de croissance hypophysaire (GH)

-

litècteur secondaire : IgFl

\:tion

métabolique et active sur cartilage de croissance

187

RETARD STATURO-PONDËRAL

b

-Le s hormone s thyroi' dienne s

-

Elles jouent un rôle très important sur la maturation osseuse, expliquant que dans les hypothyroïdies. l'âge osseux soit très en retard, inférieur non seulement à l'âge chronologique mais aussi à l'âge statural, ce qui est assez spécifique à cette étiologie.

c-Les hormones sexuelles

*

-

d

Elles stimulent la croissance, mais aussi la maturation

-Le s gluc

-

osseuse

accélérant Ia soudure des cartilages de croissance. En cas de sécrétion excessive ou précoce de ces hormones, la taille déftntttre est lnféneure à la tarlle généttquement programmée.

o-co

rtic

oi' de s

Leur sécrétion excessive ou leur administration sont à I'origine d'un ralentissement de la vitesse cle croissance, en diminuant I'activité du cartilage de croissance et le taux d'IGF1'

il-DtAGNOSTIC A-UN EXAMEN GLE : LA COURBE DE CROISSANCE

. .

. . . .

Etablie à partir de 2 mensurations par an, marquées sur le carnet de santé. Exprimée en déviations standard (DS) par rapport à la moyenne de

la population

générale ou

en

percentiles dans les nouveaux carnets de santé : - Un percentile clonné représente le pourcentage de la population ayant une valeur égale ou inférieure au paramètre mesuré. . - A un âge donné, 9570 de la population a une taille située entre +2 et -2 DS

Détermine le début du retard staturo-pondéral - Retard pondéral suivi ultérieurement d'un retard statural :

-

Retard statural initial Permet de calculer la vitesse de croissance en cm/an' Permet d'évaluer le rapport entre poids et taille

Le retard staturo-pondéral est défini par : - Une taille et un poids situés au-dessous clu 3'n" percentile ou de -2DS - Une taille discordante avec la taille cible calculée à partir des parents - Une vitesse de croissance ralentie pour l'âge'

B. LES ETIOLOGIES 1- Retard pondéral PréPondérant CHERCHER UNE PATHOLOGIE NON ENDOCRINIENNE

a-La maladie crnliaque - Maladie des enfants de race blanche ou originaire du Maghreb " Elle n'existe pas chez les enfants de race noire - Secondaire à une intolérance au gluten - Associant cliniquement : cle la courbe de poids puis de taille après " Infléchissement ou cassure I'introduction de la farine contenant du gluten. Au maximum, dénutrition avec aspect de "fesses tristes" Fesses < tristes 188

>

RETARD STATURO-PONDERAL

" ' " ' " r

Syndrome de malabsorption dige stive

:

diarrhée chronique

graisseuse, ballonnement abdominal

Dans 1/3 des cas une constipation avec hypotrophie Anorexie (parfois isolée)

Apathie ou trouble du comportement Parfois retard de taille isolé sans troubles disestifs Rarement mais évocateurs

,/ ,/ ,/

:

Altération de l'émail dentaire Dermatite herpétifbrme Rachistisme vitamino résistant Diagnostic : ' Présenced'anticorps IgA anti-transglutaminases " Biopsie du grêle montrant ,/ Atrophie villositaire totale '/ Hypertrophie des glanrles Ballonnement '/ Augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux abdominal '/ Infiltration lymphoplasmocytaire cle la sor-rs-muqueuse Traitement diététique à vie par exclusion du gluten: seigle, blé, orge (1'avoine pure serait tolérée). Les farines de riz et de maïs sont autorisées X Diminution du taux d'anticorps après régime d'exclusion x Complications à distance possibles (risque > population générale) : :

,/ '/ ,/ '/

Pathologies auro-immunes

Lymphome du grêle. carcinome gastrique, cesophagien, ovarien Ostéopénie

Hypotèrtilit é chez la

lille '

b. Les autres maladies digestives

-

Allergie aux protéines du lait de vache chez les nourrissons Maladie de Crohn chez les grands enfants (faire une VS etlou CRP etlou calprotectinc fécale) Mucoviscidose à tous les âges (faire un test de la sueur)

e. Les atteintes des

-

autres organes Rein : toujours rechercher une insuffisance rénale chronique (dosage cle créatinine) Poumon : asthme sévère surtout si traité par corticothérapie (nébulisation, fréquentes cures de corticoïdes par voie orale). Il se détecte aisément à f intenogatoire. Foie : rechercher une insuffisance hépatique

.. Retard statural prépondérant Déficit complet en hormone de croissance (GH= Growth Hormone) déficit en hormone de croissance n'est pas une maladie mais un symptôme. ll faut en rechercher Ia cause. -: - Chez le nouveau-né ou le petit enfant : .;.

" Le déficit en GH est congénital.

C'est une anomalie d'un gène du cléveloppement

de

I'hypophyse

Il est isolé ou associé à d'autres déficits hypophysaires TSH, FSH. LH)

-

panhypopituitarisme (déficit en ACTH,

Le retard de croissance est sévère (cassure) et n'apparaît qu'après quelques mois de vie (la croissance néonatale dépend de l'IGF1 et pas de la GH) Les signes cliniques du délicit en GH sont: hypoglycémies, micropénis

189

RETARD STATURO.PONDERAL

Les signes cliniques en cas de déficits associés sont : cryptorchidie (déficit en FSH, LH), ictère (déficit en TSH) Diagnostic biologique ,/ Taux effbndré d'IGFI ./ On ne fait jamais de test de stimulation de la GH à un nouveau-né : DANGEREUX+++ ,/ Taux bas de cortisol, T3l, T4l en cas de panhypopituitarisme L'IRM hypophysaire peut montrer une malformation de la région hypophysaire : interruption de la tige pituitaire, post-hypophyse,ectopique ou anomalie de la ligne médiane " Traitement substitutif par hormone de croissance Chez le grand enfant " Le déficit en GH est acquis. Il faut chercher une tumeur de I'hypophyse = craniopharyngiome " Il est isolé ou associé à d'autres déficits hypophysaires - panhypopituitarisme (déficit en ACTH. TSH, FSH, LH) Il est souvent associé à un diabète insipide (atteinte de la post-hypophyse, défaut de secrétions "

"

:

:

d,ADH) Le retard de croissance est sévère (cassure), c'est une urgence Les signes cliniques du déficit en GH sont : cassure de la croissance, obésité abdominale. asthénie

Les signes cliniques en cas de déficits associés sont : retard pubertaire, polyurie, polydipsie

Crâniopharyngiome kystique en IRM

Le diagnostic se fait sur I'IRM hypophysaire : ,/ Tumeur envahissant la région hypotahalamo-hypophysaire '/ Signal hyperintense en IRM ./ Disparition du signal de la post-hypophyse Diagnostic biologique '/ Taux effondré d'IGFI '/ Absence de réponse de la GH aux tests de stimulation (le but des tests est de provoquer une hypoglycémie qui induit normalement une sécrétion de GH) '/ Taux bas de cortisol, T3l, T4l, Testostérone, prolactine en cas de panhypopituitarisme Traitement substitutif par GH et si besoin par les autres hormones (hydrocortisone, hormone: thyroïdiennes, testostérone ou æstrogènes, vasopressine) Les autres causes de déficit acquis en GH sont les autres tumeurs (germinome de la tige pituitaire), Ies infiltrations de la tige (histiocytose X, sarcoïdose) ou les traumatismes cérébraux. :

190

RETARD STATURO-PONDE

par thyroi'dite de Hashimoto, à rechercher systématiquernent Fréquente surtout chez les filles

b. L'hypothyroi'die

-

Donne une cassure brutale et complète de la croissance

Les signes cliniques peuvent passer inaperçus pendant plusieurs années: enfant ralenti, constipation, infiltration, épaississement de la peau, pas ou peu de prise de poids, extrémités fioides, bradycardie Diagnostic biologique : taux de TSH très élevé (>20mIU/1, normale entre I et 5), taux de T3 et T4 bas. anticorps anti thyroperoxydase positifs Aucune autre exploration n'est nécessaire (écho ou scintigraphie) Traitement substitutif par hormones thyroïdiennes (Levothyrox)

c-Hypercorticismes - Secondaires à une corticothérapie prolongée exceptionnelle chez I'enfant.

ou maladie de Cushing

d. Le retard statural peut révéIer un syndrome Chez les filles, il faut TOUJOURS rechercher un syndrome de Turner qui peut ne se manifester au départ que par un retard de croissance

-

Maladie de Cushing

Le syndrome de Turner ' C'est une monosomie du chromosome X

" " "

Fréquence de 0,-5l1.000

Age de découverte : 20Vo à la naissanc e,207o avant 4 ans, Ia moitié après l0 ans. Diagnostic clinique ,/ A la naissance :

:

t t

RCIU quasi constant " Dans 107o des cas, syndrome de Bonnevie-Ulrich associant à un phénotype féminin un Ptérygium Colli, un ædème lymphatique des mains et des pieds et une petite taille.

Ptérygium colli (palmure cervicale)

Lymphædème du syndrome de Bonnevie-Ullrich

Avant la puberté

I I t I

Retard de croissance se constituant progressivement vers 2 ans pouvant atteindre -4DS

Dysmorphies (c1. schéma) Malformations viscérales (cf. schéma) Retard mental habituellement modéré

A I'adolescence

t t

:

:

Absence de signes pubeftaires, dans les formes XO, moins complet dans les mosaïques.

Taille définitive sans traitement : 143 cm

I

I

RETARD ST.ATURO.PONDERAT.

"

Diagnostic paraclinique : Le diagnostic repose sur le caryotype 45 X0 Ou Mosaïque 45 X0/46 XX

,/

Radiographie des membres

s e b + '/ ,/

Déformation des

:

me mbres.

diminution de l'angle calpien

Brachymétacarpie Ostéoporose

Asymétrie des condyles fémoraux (signe de Kosowicz) Aspect d'utérus impubère à l'échographie chez I'adolescente Aspect des ovaires en

<<

bandelettes fibreuses

>

PRINCIPALES ANOMALIES DU SYNDROME DE TURNER lmplantation basse des cheveux (80%) Anomalies oculaires Ptôsis (44%) Epicanthus (20%)

:

Myopie

RCrU (50%)

Pterygium Colli(50%)

Retard statural(99%) Nævi pigmentaires

multiples (40%) Coarctation de I'aorte (251,

Cubitus valgus (50%)

Développement insuffisant des seins qui sont écartés Thorax large (80%)

Malformations rénales (ex. : rein en fer-à-cheval) (50%)

Ovaires rudimentaires (1 0%) Bandelettes fibreuses (90%) Amenorrhée primaire (80%)

Sd de Kosowicz (60%)

192

ie des ongles (50%)

Brachymétacarpie du lV (60%) (brady=|sn1 i brachy=çeu4;

Lymphædème des pieds et des mains Lymphædème congénital (20%)

Prise en charge

,/ '/ ,/ '/ ,/ ,/

:

Suivi multidisciplinaire Hormone de croissance recombinante Induction ovarienne et traitement æstroprogestatif Envisager à long terme une procréation médicalement assistée Surveillance des malformations cardiaques, de I'audition et de la densité osseuse Prise en charge à I007o

ALD 30 i

-

Dans beaucoup de syndromes avec ànomalies chromosomiques,

il

peut

y

avoir un retard

statural (syndrome de Prader-Willi par exemple).

Association retard mental-retard statural = cartotype e.

Le retard de croissance intra utérin

-

l)Vo des enfants nés avec un RCIU ne rattrapent jamais leur retard de croissance La croissance est régulière mais sur une courbe inférieure au 3è'" percentile ou à -2DS Le poids est en rapport avec la taille Aucun élément biologique ou radiologique ne permet le diagnostic qui est clinique Traitement par hormone de croissance recombinante

f. Les maladies osseuses constitutionnelles

-

La dyschondrostéose

" "

:

Défauts des gènes nécessaires à la croissance du squelette

Diagnostic clinique: retard de croissance s'aggravant progressivement, absence d'accélérarion de la croissance à la puberté ; aspect trapu, tibias et avant-bras << courts Aucun signe biologique Diagnostic radiologique : les mêmes signes que le syndrome de Turner I >>

" "

-

'/ ,/

Déformation des membres, diminution de I'angle carpien Brachymétacarpie

" Traitement pff hormone de croissance recombinante Hypochondroplasie et achondroplasie (ambiance Mimi Matie < like >)

$Diagnostics fréquents, mais diagnostics d'élimination... a. La petite tuille idiopathique La croissance est régulière, mais sur une courbe inférieure au 3è" percentile ou à -2DS Un (ou les deux) parent est petit L'examen clinique est normal h. Le retard prépubertaire

La croissance se ralentit 2 à 3 ans avant l'âge de la puberté après une période de croissance normale Contexte de retard pubertaire familial

fille est difficile de distinguer un retard pubertaire simple d'un vrai déficit

Plus fréquent chez le garçon que chez la

Attention,

il

gonadotrope, des investigations endocriniennes peuvent être nécessaires.

RETARD STATURO-PONDERAL

C. ELEMENTS CLINIQUES ET PARACLINIQUES POUR LE DIAGNOSTIC

.

Interrogatoire : - Parents : taille et puberté - Naissance : contexte. mensurations - Pathologies chroniques : digestive, retard mental en particulier

. .

-

Traitements chroniques : corticoïdes Contexte social et affectif

Examen clinique:

-

Complet Incluant l'évaluation du stade puberteire

Examens complémentaires : - Guidés par l'interrogatoire, l'examen clinique et surtout la courbe de croissance

- IRM hypophysaire:

faite en urgence en cas de cassure de la courbe de croissance,

de

syndrome polyuropolydispique ou de taille <- 3DS

-

r l

I

Caryotype chez la fi)le IGF'I T3, T4, TSH

Anticorps IgA antitransglutaminase (biopsie intestinale

si

anticorps positif), dosage IgA

sanguin

- NF'S. VS ou CRP - Ionogramme sanguin, fonction rénale, transaminases - Radios de squelette incluant l'âge osseux - Le dosage de GH ne s'effectue que dans des situations particulières et toujours sous stimulation

INDICATIONS DES TESTS DE STIMULATION DE LA GH Vitesse de croissance < -2 DS Vitesse de croissance très ralentie Vitesse de croissance infléchie après irradiation crânienne Retards de croissance et de puberté associés

Doivent toujours s'accompagner d'une IRM hypophysaire ir

'

L'âge osseux

.

:

Ne permet de faire aucun diagnostic étiologique

Dans les retards de croissance, il est utile pendant la puberté pour évaluer le pronostic de taille finale

Détermination de l'âge osseux

-

:

Sur une radio de face de

la main et du poignet

gauches, de 2 ans à la période pubertaire

" "

194

:

Les images observées sont comparées à l'atlas de Greulich et Pyle. L'apparition de I'os sésamoïde du pouce signe le début de la puberté

D. TRAITEMENT PAR GH . Hormone de croissance recombinante = de synthèse = produite par génie génétique

. . . .

Voie sous-cutanée Injections quotidiennes Avec des systèmes auto-injecteurs (stylos) 6 indications ont I'AMM - Déficit en GH I de Turner Syndrome - RCIU :

-

Dyschondrostéose

Insuffisance rénale chronique Syndrome de Prader-Willi

rrElrflfil

$ (t

n\ .-=fi_ llltl ._t--

fl\

=:=

uJ È

.:L u_r

= tl -=.*!]J TD LLI .ù= lJ: Lr'l

=F L ll

',r-r F.}Ir' I

Ll

ffl

g Illliû t:il s \ \ :: t l-J.-

_ffi

\\\

--

f nu I.'-'C \,t nt It:

tE1 = It' I t=-r t fil J

,,T\

Ë

r L

.-

Lr [ç1 L

lrT -- -fi.I LLTLTTr._= -. fn ut_C -. u-t

Ë'Èu U

U ti -r-'.-tll -' [u È

i.1\.q-\

:= filÀ

È

rl_r

E.=

C

tE L-

F\E .': L ttI

y,

l_ L

Lr, fr;

E =-J rl rtt

-rr

JI

=sÈ

LL

Èl[-t

-illrl =lltr) = ildtt-t -ll'f,-. |

LN

-tri

LJf I

f

LI

fl)

E ttl ffË ---\

,I I

f

= trffi

-:t

11

UJ i1-'

U-

I

Ë

F

{n

':-t_

F d F tt F

-l-

trl

fil

I

_tr)

trr # rE

r$

=

:'.f O

LI :=-

ffi

'5

'JÛ

\J

tn

Ln

Ll

-= t! (-t =.= 11.-.: -.1-

il)

J=

(J '=

{fm'iL}O(llin .- .- r'r, lt .'-t i tJ.F* otr) Lr.Lt 5 f=il L

I \ lL-l

I

(lJ -

tl

I Gr.-

È= liia-:l

-------+l

l=rJl tF

lf;

LN

LL

,t lt

| I

t.=l

= fil

L|]

I

L H

F

tL

'=

_l

UJ

U]

(f

t]L

tt!

r_Lr

:fll '']Jçrl

LN

Lil

-

tLgû)

11.l

.:L)

-.-

ft g Etl|

F

É_

E

r.Ll

-ttt iii 1! nr t- ttt - r._r L-

ffv

.:L}

fil

t

rll

LN

= .=

llJ

I I I

I

I

I

I

I

I

6

É. IJJ

c

=

o

Efl

-iJ

Ë

9É.

o o o

lIJ

uJ< od! f F

h

o

g

=

'6

=o à \a)

-

P

oo

o

.=Jc ÀÉ,F

E6 llt

ËL C)

li

=

-

'o

€

IJJ

og zu-

1r)qu r(='ti

fJ)€'=+ o û

o

uJ

E

I

o

3e i= o=

J lr f

pfi

lrJ

É.

J

<É.

fio.

o

.oO

F

o

F Ér=Z ru.trJliql:ôo -€ m F c.:éS

=

É,'Ju;'-o'êF ,=0./C)iOO= L';clQi;dS 9 (J'=r-=ç-a-q .; s't riti 6 ,. UJ é ,€ c, g.E;â (J 2

r

o = rrJ U' =;. -e-J=-

-t'44

sË

-z o( oz

r= EH +É. *È

ëa -.-L

q ...L Y.o rr=COO)

cJ

'= CJ '-

Eû

\o

É '5

;!

È3

O

a

Qtn .=0) Eo (E1)

>.

=É = -* L'- ();

u.)

v'

58A Er 3$Ëd! :€ ËËsqË.; {:ËË E:

BË5çËË sgËP [g cr.r.rà{ È'>

€><;>:-

.i

+'

<(5'

Fç*:; E-ul

Cg

(J L. L' L Â -.YôÈxr ..(); Eô

+

i-

Z=

o o

!

oI -oq p'= $o

gv-L

UJF-q=-l

3 ËEËsËà [ Ë ;o'-ô..r..I I=o r

ù-- I o.E'=

o s

.j I'E.=e*9VË

s. Ë Er @=uJ

-o '"1 ""F" or ô

É. I (JË!.:ô

$o

-E L =-;,ôE g ..rïEeta ., ! 5 ar(Dô5Ev-0

C)frv

=

v

Z

RETARD STATURO.PONDERAL

lnsuffisance en GH hYPoPhYsaire insuffisance Par CR(llSS,\\Jall SO\ l,\It{lr-rl DhS GÀRcO\S

Dl L \ \'\lSSr\N'

E

'\

22

Maladie cæliaque '\NS

( RolSS\N(lH So\t-\l

Ii.)L

l- lll,s G-\Rçol!: l)l- LA \'\l:\-\f

(

L

\

-l

r\\S

I

flr

' {

il

il

Petite taille constitutionnelle d'origine familiale (âge osseux de 9 ans en rapport aveô l'âge statural)

Maladie de Cushing all( )lSS-AN(Ir SON4ATIQI

(

R(rlSS\\( trs()\1,\ll()IrLDF'

198

L,

\Rç(tNSI)l | \\ \ ss\N'E \.lr\NS

I i

DE'\ I-l (.LES l)l i Li\ NAI-\S,\\( E .^ I 3 A\S

FICHE FLASH l-Un examen clé : la courbe de croissance

.

Le retard staturo-pondéral est défini par

-

:

Une taille et un poids situés au-dessous du 3ê'" percentile Une taille discordante avec la taille cible calculée à partir des parents Une vitesse de croissance anormale pour l'âge. l

2-Bilan minimum de retard staturo-ponderal

.

.

Retard pondéral prépondérant

-

Retard statural prépondérant

_ -

:

Anticorps IgA antitransglutaminase (biopsie intestinale si anticorps positif) NFS, VS ou CRP Ionogramme sanguin, fonction rénale, hépatique IgA sériques Test de la sueur selon le contexte :

IRM hypophysaire Caryotype chez la

fille

T3, T4, TSH IGF1 Radios de squelette

3-Diagnostic étiologique a-Retard pondéral prédominunt . Rechercher une pathologie d'organes : digestif (maladie cæliaque, Crohn), rein, foie, cæur b - R e tard statural pr ê do minant - Cassure de la courbe : deux diagnostics :

" Thyroïdited'Hashimoto " Déficit complet en GH

(congénital chez

le

nouveau-né

ou le petit enfant;

acquis=craniopharyngiome chez le grand enfant)

-

Ralentissement progressif ou courbe régulière

" " x " '

:

Le syndrome de Turner Le RCIU Les maladies osseuses constitutionnelles (dyschondrostéose)

La petite taille idiopathique Le retard pubertaire

l-Traitement substitutif par la GH : déficit en GH, syndrome de Turner, RCIU, insuffisance rénale : ::onique, syndrome de Prader-Willi, dyschondrostéose

nÉ*Fri gÂr,siioiP. ôllb:ÉnnÈ',:,,..'.

:'

PMZ

-

Hypotrophie du nourrisson : anticorps IgA antitransglutaminase Retard statural chezla fille : caryotype i

PRESENTATION CLINIQUE DE LA MALADIE C(ELIAQUE Formes asymptomatiques sans doute les plus fréquentes

!. l

I

Formes typiques : syndrome de malabsorption : diarrhée, ballonnement et hypotrophie Autres signes moins tYPiques :

Anorexie Apathie (forme pseudo-autistique) Retard statural isolé Constipation avec hYPotroPhie Dermatite herpétiforme Altération de l'émail dentaire

LES REGLES D'OR

-

-

La prise en charge d'un retârd staturo-pondéral repose sur l'analyse de la courbe de croissance : par exemple, Un poids Sur le 5gème percentile peut être pathologique si l;enfant suivait une courbe de poids sur le 90"'" percentile auparavant pour I'analyse d'un retard staturo-pondéral, la courbe de corpulence est inadaptée. En revanche, elle est indispensable pour la prise en charge de l'obésité

- Si retard pondéral prépondérant I

{ I

t

(hypotrophie), une étiologie digestive tu

privilégieras

-

Si retard statural prépondérant, une étiologie endocrinienne tu rechercheras penser au syndrome de Turner et à la maladie cæliaque, devant un retard

-

Cassure staturale = IRM à la recherche d'un craniopharyngiome

statural isolé

T'

{

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

MODULE 3. MATURATION ET VULNERABILITE

ITEM 38. PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE Expliquer les étapes du développement pubertaire normal, physique et psychologique Dépister une avance ou un retard pubertaire

ENJEUX

-

Distinguer une avance pubertaire, une puberté dissociée et une puberté précoce d'origine centrale ou périphérique Distinguer un retard pubertaire simple d'un hypogonadisme

SCENARIO 1

-Définir cliniquement . Antécédents familiaux : poids, taille, âge de la puberté . L'évolution staturo-pondérale : courbe de croissance

.

Le statut pubertaire : stade de Tanner

l -Effectuer des examens complémentaires appropriés . Age osseux . Echographie pelvienne chez la fille

. . .

Bilan biologique : LH, FSH, test au GNRH, stéroïdes sexuels Imagerie (IRM ?) adaptée à la situation Caryotype si retard pubertaire chez une

fille

i-Puberté précoce

. . .

Puberté précoce centrale Puberté périphérique

Puberté dissociée : métrorragies isolées ou développement isolé des seins ou de la pilosité pubienne

"1-Retard pubertaire : 2 questions à se poser . Retard simple, le plus fréquent ou pathologie sous-jacente ?

.

Hypogonadisme central ou périphérique

?

201

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

DEFINITION La puberté est le stade physiologique de 1'adolescence. C'est la période de transition entre I'enfance et l'âge adulte, caractérisée par une série de transformations physiques (accélération de la vitesse de croissance et développement des caractères sexuels secondaires), psycho-affectives et par I'acquisition de la fonction de reproduction.

TERMINOLOGIE . Prémature thélarche.' - Développement prématuré et ibolé des seins observé chez la petite fille (le plus souvent entre i

.

3 mois et 3 ans).

Prémature ménarche :

{.

-

.

Saignements utérins isolés sans autres signes pubertaires.

Prémature pubarche = prémature adrénarche : - Développement prématuré et isolé de la pilosité sexuelle. Avance pubertaire :

-

Variante de la normale, avec un début de puberté à 8-10 ans chez la

lille et 10-11 ans chez le

garçon Puberté précoce :

-

Apparition d'un ou plusieurs caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon. Puberté précoce centrals = puberté précoce isosexuelle vraie : - C'est une puberté précoce au sens endocrinologique du terme avec mise en route précoce du processus puberlaire normal par activation prématurée de I'axe hypothalamo-hypophyso-

i

t

gonadique. Puberté précoce périphérirlue

-

:,

Puberté due à une sécrétion précoce et anormale de stéroïdes sexuels sans activation de tout I'axe hypotha\amo-hypophysaïre. Cette production autonome est liée à une mutation acti\atTice au niveau ovarien (syndrome de Mac Cune-Albright) ou testiculaire (testo-toxicose)

Pseudo-puberté précoc e : - Développement prématuré et isolé de la pilosité sexuelle

I

Retard pubertaire :

. h,

l3

fille, et après 14 ans chez le garçon. Trouble du développement pubertaire (dffirent d'un retard pubertaire)

-

Absence de développement pubertaire après

-

Parfois,

ans chez la

premières règles sont retardées, mais la puberté a débuté : c'est une aménorrhée. Chez la fille, les premiers cycles sont souvent irréguliers et anovulatoires pendant 1 à 2 ans. Chez le garçon, un développement insuffisant du volume testiculaire ou des caractères sexuei: fait discuter un trouble du développement pubertaire. 1es

Premières règles :

-

En moyenne autour de l3 ans, elles apparaissent deux ans à deux ans et demi après les premier: signes pubertaires, au maximum 4 ans après le début pubertaire

GqRH = Gonadotrophin Releasing Hormone = GnRH.

202

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

PUBERTE NORMALE I.PHYSIOLOGIE

.

.

L'axe hypothalamo-hypophyso-gonadiique connaît 3 phases au cours de la vie Fætus et nouveau-né : mise en fonction des cellules gonadotropes Nourrisson et enfant : régression de 1'activité (< silence gonadique >) Puberté : reprise d'activité de la fonction gonadotrope << Cascades > physiologiques du déclenchement de la puberté : - Le noyau hypothalamique sécrète la GnRH. - La GnRH, sécrétée de manière pulsatile avec augmentation des pics, stimule la LH et la FSH, en augmentant I'intensité et le nombre de pulses d'abord nocturnes puis tout au long du :

* -

nycthémère.

-

La LH et la FSH,

sécrétées également de façon pulsatile sécrétion des stéroïdes sexuels par les gonades.

Chezle garçon

-

par l'hypophyse, favorisent la

:

La FSH entraîne une augmentation du volume testiculaire puis le développement des tubes séminifères et des spermatozoïdes

-

La LH stimule les cellules de Leydig qui sécrètent la testostérone.

Chez la

fille

:

-

La FSH et la LH stimulent la sécrétion d'æstradiol par les ovaires L'augmentation des hormones surrénaliennes en particulier la DHA et SDHA avant la puber-té (vers 8 ans chez la fille et vers 10 ans chez le garçon) entraîne un développement de la pilosité sexuelle et axillaire : c'est I'adrénarche

I

I.CARACTERISTIQUES CLI NIQUES

A.L'AGE

' '

L'âge d'apparition des premiers signes pubertaires est très variable (Cf. Annexe) Les facteurs influençant le démarrage pubertaire sont d'ordre génétique (retard ou avance familiale), nutritionnel ou socio-économique (dont le stress ou le sport de compétition).

B.CARACTERES SEXUELS

' La durée du développement est en moyenne de 4 ans chez la fille et 3,5 ans chezle garçon. ' Le développement des caractères sexuels est coté selon les stades décrits par Tanner '

(Cf. Annexe). Le stade 1 correspond à I'aspect pré-pubère et le stade 5 à I'aspect adulte Le développement des seins (S1-S5) ou du testicule (G1-G5), de la pilosité pubienne (P1-P5) est ainsi apprécié.

' .

Chez la fille, le démarrage pubertaire est marqué par le développement d'un bourgeon mammaire (stade S2).

Chez le garçon, c'est I'augmentation bilatérale du volume testiculaire (30 x 15 mm). Sa pilosité axillaire débute au stade 4 de la pilosité pubienne. Sa voix mue en fin de puberté et une -eynécomastie est physiologique chez 507o des garçons en moyenne avant de disparaître en quelques mois.

203

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

} C-LA CROISSANCE PUBERTAIRE ET STATURALE CROISSANCE Garçon

Fille

5 à 6 cm/an

cm/an

Pré-pubertaire Début de la puberté

7.5 cm/an

8.5 cm/an

Pic de croissance

12 ans

14 ans

Gain total

20 cm dont 7 cm aPrès les premières règles

28

ClT1

Croissance achevée

15 ans

l7

ans

Age osseux : apparition du sésamoide du pouce

llans

l3

ans

-5

D-COMPOSITION CORPORELLE . La croissance pondérale est majorée vers 6 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon' Avant la puberté, le rapport masse maigre/masse grasse est identique dans les 2 sexes puis la masse musculaire et la masse squelettique deviennent plus importantes chez le garçon' . La moitié de la masse osseuse est acquise pendant la puberté justifiant la recommandation d'apport calcique suffisant dans l'alimentation ainsi qu'une supplémentation en vitamine D.

E.STATUT PSYCHIQUE L'adolescence est l'âge < difficile o : conflits familiaux, conduites addictives et tentatives de suicide...

' .

DEB

NS

ilt-EX

PUBERTE

Age osseux : apparition de I'os"sésamoïde du pouce Chez la

-

fille

:

(Estradiol > 20 pg/ml Test au GnRH : pic de LH > pic de FSH et pic de LH > 5 UI/ml Echographie pelvienne plus épais qui " Longueur utérine > 35 mm avec un corps utérin qui s'infléchit et devient que le col. Augmentation du volume ovarien avec présence d'une activité folliculaire :

"

.

Chez le garçon

-

:

Testostérone : taux>l nmol/l Test GnRH : pic de LH > pic de FSH et pic de LH >

-5

UI/ml

INTERET DE L'ECHOGRAPHIE PELVIENNE POUR EVALUER LE STADE PUBERTAIRE

Utérus pubère : grand axe > 3,5 cm avec corps > col et aspect piriforme de I'utérus

204

Utérus imPubère

:

le col (2) est plus grand que le corps

(1 )

PUBERTE PRECOCE Attention : les ( règles > d'or Développement mammaire précoce : éliminer une puberté précoce centrale Pilosité pubienne précoce : éliminer une hypelplasie congénitale des surrénales ou une tumeur surrénalien ne 1

Un examen clinique soigneux avec analyse de la courbe de croissance, une échographie pelvienne chez la fille et un âge osseux permettront de distinguer une puberté dissociée avec développement isolé de caractères sexuels, d'un début de puberté précoce pathologique.

I.PUBERTE DISSOCIEE Prémature thélarche chez la fille

Prémature pubarche dans les deux sexes

Prémature ménarche chez la fille

Développement des seins sans

Pilosité pubienne sans développement mammaire ni testiculaire (prémature pubarche 3 fois plus fréquente chez la fille)

Saignements utérins : il faut éliminer alors une cause locale (lésion vulvaire, corps étranger,

pigmentation aréolaire, sans pilosité sexuelle ni stimulation vulvaire.

Le plus souvent entre 3 mois et

rhabdomyosarcome utérovaginal ou prolapsus urétral)

Age vers 7-8 ans le plus souvent

3 ans

.

Caractère isolé

Absence d'accélération de la vitesse de croissance

Age osseux normal Echographie pelvienne : normale et absence de signe pubertaire Dosages hormonaux normaux (sauf pour la prémature pubarche ou S DHA élevé) Echographie surrénalienne (faite en cas de pilosité pubienne ou axillaire) : normale Surveillance Le développement disparaît le plus

souvent, mais peut persister. Surveillance indispensable : une puberlé précoce vraie peut apparaître secondairement

Surveillance

Surveillance

Attention à une forme non classique d'hyperplasie congénitale des

Moins de 57o des filles

surrénales ou à une tumeur secrétant des androgènes

débutent leur puberté par des menstruations qui disparaissent après quelques cycles

(corticosurrénalome)

L'âge de déclenchement de la puberté est normal Pas de traitement

aB) o

"eà ryr .-rl\

zt5

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

II.PUBERTE PRECOCE I

Caractères sexuels précoces + accélération de la vitesse de croissance + avance d'âge osseux (> 2 ans/âge chronologique) = invs.ligations

i i

I

BILAN Test au GNRH:

-

I

Pic de LH > FSH et pic de LHi> 5 UI/l = puberté précoce centrale Test avec un pic de LH < 3 IIIIL = puberté précoce périphérique

I

a

Dosages æstradiol et testostérone

I

a

Echographie pelvienne chezla fille, +/- surrénalienne

a

Signes d'hyperandrogénie (=pilosite): scanner surrénalien androgènes + test au synacthène

+ 17 OH progestérone plasmatique

+

i L

i

{,,

A.PUBERTE PRECOCE CENTRALE

r

ETIOLOGIES Fitle

i ldiooathique Orsanisue et pathologisue

I a a

t

a a

.

20 o/ /o

lafille

sein > 52

* pilosité

pubienne > P2

Chez le garçon : cléveloppement bilatéral et symétrique des testicules > G2, pilosité pubienne > P2 Dans les deux sexes. on cherche 1'existence de taches cutanées (Neurofibromatose de type 1 ou sd de mac cune albright), de troubles visuels, de céphalées, de syndrome polyuro-polydypsique (tumeur chiasma) Chez la fille, 907o des pubertés précoces sont idiopathiques, chez le garçon un processus tumoral

Puberté précoce centrale = IRM cérébrale -Etiologies :

. . . . .

Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire (hamartomes-gliome du chiasma)

Idiopathique Malformation congénitale (kyste arachnoïdien) Traumatique ou post-radique Post-infectieuse : méningite, encéphalite, toxoplasmose

Maladie générale Recklinghausen

206

20% 80%

\\tdrsp\ushêqnun\tt\er\r$\\tqrrÈt\Èr.\Ègr\g\

neurogène est retrouvé dans près de la moitié des cas

.

Garçon

Antécédents familiaux volontiers retrouvés Tableau clinique de puberté iso-sexuelle harmonieuse Chez

a

80%

:

sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

B.PUBERTE PRECOCE PERIPHERIQUE . Chez la fille :

.

Isosexuelle = tableau clinique d'une puberté précoce centrale Hétérosexuelle = signe dc virilisation : acné, hypertrophie clitoridienne, pilosité pubienne et arillaire sans développenrent mammaire

Chez le garçon

-

:

Isosexuelle : les testicules restent infantiles sauf dans Llne tumellr des testicules

-E xam e ns c omplé me ntaire s :

. . .

Echographiepelvienne Tomodensitométrie abdomino-pelvienne Test au SYNACTHENE' (cortisol et l7 OH P)

1 é

-Etiologies : . Hyperplasie congénitale des surrénales . Tumeur surrénalienne (corticosurrénalome)

. .

Tumeur de I'ovaire ou des testicules Mutations actjvatrices (autonomisation des gonades)

.

:

Syndrome de Mac Cune Albright Testotoxicose (mutation activatrice du récepteur de Ia LH) chez le garçon Syndrome de Mac Cune Albright (mutation de la sous-unité alpha de la protéine G) (photo) : dysplasie osseuse, taches café au lait chez la fille

Origine médicamenteuse (crème æstrogénique ou médicaments)

3 TABLEAUX POUR LES PROS DE L'ENDOCRINOLOGIE Puberté précoce périphérique ovarienne : faire une écho pelvienne qui montre un/des kystes de I'ovaire ou une tumeur de I'ovaire. Etiologie : Mc Cune Albright, tumeur ovaire. apport æstrogènes exogènes

Puberté précoce périphérique garçons : souvent asymétrie testiculaire. Etiologie : testotoxicose ou adénome Leydigien (mutation germinale ou somatique activatrice du récepteur de la LH), apport exogène testostérone

Puberté hétérosexuelle (=appnlition d'une pilosite sans seins chez la fille = prémature adrénarche). Examens complémentaires : TDM des surénales, test au synacthène. Etiologie

:

corticosurrénalome, bloc en 21 hydroxylase. prémature adrénarche idiopathique (le plus fréquent)

207

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

RETARD PUBERTAIRE

I.AFFIRMER LE RETARD PUBERTAIRE i

. .

Absence de bourgeon mammaire chezTa fille à 13 ans Volume testiculaire < 4 ml (aspect infantile des organes génitaux externes) après 14 ans chez Ie garçon

II.REALISER UN EXAMEN COMPLET

'

En faveur d'un hypogonadisme : indication à l'exploration

Antécédents familiaux d'infertilité Antécédents personnels : maladie chronique ou traitement (corticoïdes ?)

-

Signes d'hypogonadisme congénital

:

Micropénis

" " " "

Verge hypospade Ectopie testiculaire

Volume testiculaire très réduit Signes d'hypogonadisme syndromique

-

r " " '

:

Anosmie Retard psychomoteur

Malformations Anomalieneurologique. En faveur d'un retard simple (retard pubertaire fonctionnel)

.

:

-

:

Garçon Petite taille harmonieuse et isolée Antécédents familiaux : " Premières règles après 14 ans chez les filles Croissance linéaire post-pubertaire à 17 ans pour les garçons

III.ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE Taille:

-

Retard simple : " Ralentissement progressif précoce vers

B-

10 ans

Etiologie intra-crânienne * Infléchissement statural important d'emblée Retard pubertaire prolongé " Taille normale car absence de maturation osseuse et de fusion des cartilages induites par :

:

les hormones sexuelles

Poids

-

208

:

Hypotrophie : permet de préciser une cause du retard pubertaire Obésité associée à une petite taille et impubérisme = obésité syndromique

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

IV.EVALUER L'AGE OSSEUX ET LES MENSURATIONS UTERINES (FILLE)

.

Age osseux retardé et utérus impubère

V.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL DE BASE

.

LH, FSH, prolactine, æstradiol (fille), testostérone (garçon)

A-GONADOTROPHINES ELEVEES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypergonadotrophique) ' Hypogonadisme d'origine périphérique = Caryotype même si aucune dysmorphie évocatrice : - Chez [a fille : ' Syndrome de Turner

-

Dysgénésie gonadique pure Lésion ovarienne acquise : torsion. toxique, virale, auto-immune Résistance complète aux androgènes (46XY) (testicule féminisant) Chez le garçon :

" ' "

" " '

Syndrome de Klinefelter (47XXY) Anorchidie congénitale ou insuffisance gonadique acquise Syndrome de Turner

Dysgénésie gonadique

Hypogonadisme hypergonadotrophique Un examen : le caryotype Une étiologie selon le sexe : le syndrome de Turner ou de Klinefelter il,

1Ë

B'GONADOTROPHINES BASSES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypogonadotrophique) On ne peut distinguer retard simple ethypogonadisme hypothalamo-hypophysaire.

L'IRM

de la région hypothalamus-hypophysaire et le test au GnRH sont donc systématiques

a-Test au GnRH :

-

LH et FSH sans réponse

= d.éficit hypophysuire Le test n'est interyrétable que si l'âge osseux est > l3 ans chez le garçon ou

> l1

ans chez la

fille

Hypogonadisme hypogonadotrophique : étiol IRM anormale

-

Tumeur : crânio-pharyngiome en particulier, adénome Séquelles : traumatisme, infection, irradiation

à

prolactine

Déficit gonadotrope avec anosmie = syndrome de Kallman de Morsier (agénésie des bulbes

olfactifs) IRM normale

-

:

:

Déficit gonadotrope sans anosmie Déficit isolé en LH Syndrome malformatif (obésité syndromique = Prader

Agénésie des bulbes olfactifs dans le cadre du syndrome de Kallman de Morsier

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

b-Test au GnRH :

-

LH et FSH sans rêponse dans le cadre d'une pathologie générale

Pathologie chronique : insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire, maladie inflammatoire chronique de I'intestin, anémie chronique Corticothérapie au long cours Malnutrition : maladie cæliaque non traitée, anorexie mentale Pathologie endocrinienne : hypothyroïdie, déficit en GH, hypercorticisme Sport avec entraînement intensif.

c-Test GnRH : montée significative des taux de FSH LH = Retard simple - Idiopathique dans l07o des cas chez le garçon el 507o chez la fille

-

Antécédents familiaux fréquents

Motif de consultation : retard statural Diagnostic d'élimination clinique imposant une surveillance Maturation sexuelle débutante (verge et organes génitaux externes de taille normale), mais insuffisante

-

Retard scolaire et immaturité.

Gorticothérapie au long cours

210

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

ANNEXE

1

La puberté à travers les âges

Garçons (ans) I2-r2,5 (1 1-15) <9

Normale Précoce Retardée Avancée

Filles (ans) 10,5-11,5 (10-13)

>14

<8 > l3

ll

<10

<

ANNEXE 2 Stade du développement mammaire (S) et de la pilosité pubienne (P) chez la fÏlle (d'après la classification de Tanner).

Pilosité pubienne

nt mammaire S1

Pré-pubère

P1 -Absence

S2

Bourgeon mammaire, élargissement de

P2 -Quelques poils longs recouvrant les grandes lèvres

l'aréole Elargissement du sein et de I'aréole, leurs contours ne sont pas distincts

P3 -Poils noirs, bouclés, plus épais s'étendant au-dessus de la symphyse pubienne

S4

Accentuation de l'élargissement du sein et de I'aréole qui saille en avant du plan du

P4 -Pilosité de type adulte sans extension à la cuisse (timitée au mont de Vénus)

S5

Sein adulte ; aréole et sein sur le même Ian, saillie seule de mamelon

sein

P5 -Pilosité adulte, extension à la partie interne des cuisses

Stade du développement des organes génitaux externes (G) et de la pilosité pubienne (P) chez le garçon (d'après la classification de Tanner).

Pilosité pubienne

anes génitaux externes G1

G2

Pré-pubère. Longueur du testicule <2,5 cm (< 4 ml en volume)

Volume du testicule : 4 à 6 ml Pigmentation du scrotum

G3

G-+

Volume du testicule 6 à 12 mt Allongement de la verge Volume du testicule 12 à l6 ml Forte pigmentation du scrotum Verge s'étend en longueur et en largeur Maturation du testicule et de 1a verge de

Pl - Absence P2 - Quelques poils longs pigmentés à la base de la verge

P3 - Poils noirs, plus épais s'étendant sur la base et les côtés du pénis P4 - Poils du type adulte, abondants, sans

extension P5 - Stade adulte avec extension face interne des cuisses et sur la ligne médiane

type adulte

211

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

FICHE FLASH I-PUBERTE DISSOCIEE

.

puberté dissociée = âge osseux normal et absence d'accélération de la vitesse de croissance et 1 des items suivants - Prémature thélarche : développement des seins isolé entre 3 mois et 3 ans Otl - Prémature pubarche : pilosité pubienne isolée vers 7-8 ans OU - Prémature ménarche : saignements utérins isolés (= éliminer une cause locale) Surveillance indispensable : une puberté préc'ôce ou une tumeur secrétant des androgènes peuvent apparaître Pas de traitement

II PUBERTE PRECOCE

. .

< 8 ans chez la fille et < 10 ans chez le garçon GnRH Caractères sexuels précoces + accélération de la vitesse de croissance + avance d'âge osseux = test au

1-Puberté précoce centrale Test au GnRH = taux élevé de LH et FSH

. ' . .

Antécédents familiaux volontiers reffouvés, tableau clinique de puberté iso-sexuelle harmonieuse 10 fois plus 1iéquente chez la fille que chez le garçon' Chez \af1l1e,907o des pubeftés précoces sont idiopathiq'tes,20Va chez le garçon. Puberlé précoce centrale = IRM cérébrale (tumeur'/).

2-Puberté précoce périPhérique Test au GnRH = taux bas de LH et FSH

.

Chez la

-

.

lllle

:

Isosexuelle = tableau clinique d'une puberté précoce centrale Hétérosexuelle = signes de virilisation sans développement mammaire : éliminer une tumeur surrénalienne

1e garçon: : testicules restent infantiles Isosexuelle -Examens complémentaires .'lomodensitométrie abdomino-pelvienne et test au Synacthène -Etiologies: hyperylasie congénitale des surrénales, tumeur surrénalienne, Mac Cune Albright ou testo toxicose

Chez

III-RETARD PUBERTAIRE Absence cle bourgeon mammaire chez la

fille à 13 ans ou volume testiculaire < 4 ml chez le garçon > 14 ans

A.REALISER UN EXAMEN COMPLET ET ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE

.

En faveur d'un retard simple

.

:

Petite taille harmonieuse, antécéclents familiaux

-

En faveur d'un hypogonadisme

-

Stagnation

:

de signes pubertaires déjà

apparus' maladte chronique,

(corircoiôes)),

signes

d'hypogonadisme congénital ou syndromique

B.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL 1-Gonadotrophines élevées et stéroÏdes bas

. . .

Hypogonadisme d'origine périphérique = caryotype Chez la fille : syndrome de Turner Chez le garçon : syndrome de Kiinefelter (47XXY)

2-Gonadotrophines basses et stéroides bas

.

.

et FSH sans réponse =

IV-TRAITEMENT

. . .

212

: test au

GnRH et IRM

déficit hypophysaire ou pathologie chronique : ? Syndrome de Kallman de Morsier avec ou sans anosmie ? (crâniopharyngiome) IRM : tumeur retard simple idiopathique dans 707o des cas cheT Ie garçon et 50Va chez la fille élevés : et FSH : LH Test au GnRH

LH

Le traitement de la cause est fondamental Traitement substitutif ou freinateur Prise en charge psychologique

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

PMZ Puberté précoce centrale : IRM cérébrale

Retard pubertaire hypergonadotrophique : Syndrome de Turner

.

CARACTERES DE LA PUBERTE DISSOCIEE l-Un seul caractère sexuel précoce 2-Dosages hormonaux normaux 3-Echographie pelvienne normale 4-Age osseux normal S-Absence doaccélération de la vitesse de croissance 6-Surveillance indispensable 7-Pas de traitement

LES REGLES D'OR

-

Caractères sexuels précocgs avec accélération de la vitesse de croissance et avance d'âge osseux = puberté précoce Une pilosité pubienne prématuré* doit faire systématiquement rechercher une tumeur surrénalienne ou une hyperplasie congénitale des surrénales Même si dans 90% des cas les pubertés précoces de la fille sont d'origine idiopathique, une IRM cérébrale doit être pratiquée pour éliminer une tumeur cérébrale Le syndrome de Klinefelter sera évoqué devant un retard pubertaire, une gynécomastie et une grande taille chez le garçon Chez la fille, le syndrome de Turner doit être évoqué

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

214

DIABETE DE TYPE 1 & 2

il MALADIES & GRANDS SYNDROMES

ITEM 233DIABETE DE TYPE 1ÊT 2 Diagnostiquer un diabète chez I'enfant. ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

ENJEUX

-

Prévenir et traiter les complications Souligner I'importance de l'éducation et de I'auto-surveillance

SCENARIO DU DIABETE DE TYPE l-Diagnostic souvent aisé . Evoqué par la clinique - Polyurie

.

-

1

:

Amaigrissement

Polydipsie Asthénie

Acido cétose inaugurale Confirméparlabiologie : Glycémie > 11 mmol/l =2 gll = 200 mg/dl

l-Un traitement à vie

. . .

Insulinothérapie Diététique Education et auto-surveillance

3-Prévenir et traiter les complications éventuelles

. . . .

Acido-cétose

Hypoglycémies Lipodystrophies Micro-angiopathie dégénérative à 1'âge adulte

215

\

l

1

/

DIABETE DE TYPE 1 & 2

DIABETE INSULINO DEPENDANT DE TYPE

I

I.DIAGNOSTIC 1-Clinique

Les signes de < PAPA

>r

dans 2/3 des cas

Polyurie Amaigrissement

Polydipsie Asthénie

. . .

Acidocétose révélatrice du diabète dans 507o des cas Douleurs abdominales dans 1/3 des cas

Symptomatologie piège

-

.

-

.

:

Douleurs abdominales

et

vomissements simulant une

une appendicite

eu-constipation'

(l'hypokaliemie intracellulaire entraine un arret du transit intestinal), Comportement potomane habituel Hyper-ventilation d'acidose simulant une détresse respiratoire Perte de poids avec anorexie

Difficultés scolaires Infectionscutanéesrécidivantes Fatigue isolée

Attention, le diagnostic de diabète doit aussi être évoqué chez le nourrisson (evolution beaucoup plus rapide car ils n'ont pas d'acces à I'eau) Plus rarement découverte systématique

:

Lors d'un bilan (sang ou urine) réalisé pour un autre motif Lors d'une exploration systématique de la fratrie ou d'une maladie auto-immune. Towt enfant qui se lève plus cl'une fois par nuit pour uriner est un diabétique .iusqw'à preuve du

contraire. Tout enfant qui se remet àfaire pipi au lit la nuit alors qu'il était propre est un diabétique iusqu'à preuve du contraire. Tçut enJant déshyclraté avec diurèse conservée est un diabétique iwsqu'à preuve du contraire

2-Biologie Le diagnostic est biologique et représente une urgence médicale Glycémie > 11 mmol/l - 2 gll = 200 mg/dl ou Glycémie à jeun > 7 mmol/l a a a

Hyperglycémie et cétose sont des conséquences directes de l'insulinopénie profonde Glycosurie associée à une cétonurie En cas de symptomatologie fruste : Glycémie à jeun > 7 mmol/l ou 11 mmol/l à H2 d'une HGPO (ou en post-prandial)

HbAIC > 6Vo Evaluer le caractère insulinoprive : mesure du peptide C = 1 à 15Vo de la normale

216

ilri Rechercher I'auto-immunité

-

*,,

:

Anticorps anti-GAD oui++ Anticorps anti-lA2

Anticorpsanti-insuline

II.COMPLICATIONS A.COURT TERME 1-Acidocétose

a-Anamnèse Acidoc éto se r év élalrice Diabète connu

" " '

:

Arrêt ou sous dosage de l'insuline (adolescent non compliant) Dysfonctionnement d'une pompe à insuline Défaut d'éducation, absence de majoration de I'insuline devant une hyperglycémie avec cétonurie lors d'une infection.

b-Signes cliniques

-

Polypnée ample et bruyante (dyspnée de Kussmaul) et odeur acétonique de 1'haleine Nausées, vomissements, douleurs abdominales

Somnolence -obnubilation (10% des cas) Perte de poids Signes de déshydratation

Surveillance : tempéralure, FC, PA, FR, diurèse, poids, état de conscience, signes de déshydratation, retentissement hémodynamique, ECG (pour évaluer au mieux les conséquences de la dyskaliémie : hypokaliémie intracellulaire constante, hypo ou hyperkaliémie extracellulaire) Recherche d'un facteur déclenchant : stress, traumatisme, infection

-

c-Examens biologiques

-

Glycémie > 11 mmolil + glycosurie massive avec cétonurie pH <7,3 etlou HCO3-< 15 mmole/l

à la bandelette

Natrémie variable, kaliémie normale ou élevée (ECG systématique)

HbAIC Hémocultures, CRP, ECBU en cas de fièvre

suivre Ia natrémie corrigée ---

Nacorr = Na mesurée + ((GIy en mmol/l

-

5,5)/3)

J8ilan pronostique

-

Evaluation des signes de gravité

' ' . . . . . C*

:

Acidose sévère (pH < 7.10) Déshydratation sévère >I\Vo Coma (score de Glasgow < 12): I)Vo des acidocétoses

Troubleshémodynamiques -\-ourrisson

H),perosmolaritémajeure Hvpocapnie : PCO, < 15 mm de Hg et urée élevée > 11 mmolil (ædème cérébral items imposent une hospitalisation en unité de soins intensifs

?)

277,

DIABETE DE TYPE 1 & 2

2-Hypogll cémies

. .

Glycémie capillaire < 0,6 g/1 patient et son Inéluctables au cours de la prise en charge, elles doivent être reconnues par le entourage

.

Clinique

:

-Malaise,palpitations,sueurs,pâleuravecasthénieintense

-

Sensation de faim impérieuse, vomissements Trouble du comportement, céphalées, tremblements

La nuit : cauchemars, agitation, terreur nocturne

-Asymptomatiqueparfois'imposantuncontrôlesystématiquerégulier - FormeS graves : malaise grave' coma' cOnvulsiOns ; la Survenue au réveil

de

ces

manifestations oriente vers une hypoglycémie nocturne'

-

Hypothermie

prewve du Tottte manit'estation neurologique cltez un diabétique connu est une hypoglycémie iusqu'à

contraire B.MOYEN TERME l-Cétose c'est une

complication >t à court terme Cétose, hyperglycémie et glycosurie

'

<<

:

-

.

Secondaire souvent à un stress ou une maladie infectieuse Cétose sans glycosurie

-

Dû

:

au jeûne, non spécifique du diabète

2-Lipodystrophies . Hypertrophie du tissu adipeux, liée à I'injection d'insuline au même site a Elles entrainent une mauvaise diffusion de f insuline dans le tissu sous-cutané a Elles imposent l'arrêt d'injections au niveau de I'endroit concerné.

C-LONG TERME . Les complications dégénératives font la gravité du diabète à long terme . Elles sont très conélées à l'équilibre glycémique . Micro angiopathie diffuse : rétinopathie et néphropathie a a

L'expression clinique des complications est quasi nulle chez I'enfant

Après 5 10 ans d'évolution, albuminurie et un fond d'æil

il

est utile de faire tous les 2 ans une recherche de micro-

VI.TRAITEMENT vie : prise en charge cardinale pour la survie' Insulinothérapie est le principal élément de la prise en charge' nécessaire Le régime est moins crucial

Traitement

. . . .

218

à

Insulinothérapie Diététique

Activité physique Education

DIABETE DE TYPE 1 & 2

B-PRISE EN CHARGE DIETETIQUE Objectifs : éviterhyperglycémies post-prandiales précoces ethypoglycémies post-prandiales tardives.

Consultation avec diététicienne impérative ' Apport calorique normal et équilibré :557o de glucides, 30Va de lipides, I5Vo de protides ' 1.000 calories + 100 calories par année d'âge (sans dépasser 2.200 calories chez la fille) ' Réparti en207o aupetit-déjeuner,30to audéjeuneretaudîneret20Vo en2collations

. . .

Pas de grignotage

Manger à heures fixes. Eviter les sucres d'absorption rapide (sucreries, fruits) sauf hypoglycémie

A.INSULINOTHERAPIE . L'insulinothérapie est sous cutanée En variant les points d'injection (abdomen > > cuisse > fesses>-rarement-bras et dos(chez les nourrissons)) 3 types

-

de schémas

:

Conventionnel : 2 injections matin et soir avec insuline ultra rapide et semi lente Multi injections : I ultra lente le soir et bolus ultra rapide à chaque repas A la pompe : autorégulé par I'enfant et /ou sa famille Les doses sont adaptées à I'auto-surveillance glycémique, l'activité et I'alimentation Dose de départ : injections de

:

I Ul/kg/j d'insuline

Auto-contrôle glycémique : matin, midi, 16 h, avant le dîner et22h Auto-contrôle des urines : glycosurie et cétonurie. L' auto-contrôle permet

-

L'évaluation des doses En variant les doses de I à 2UIpar injection d'insuline ultra rapide en fonction de la glycémie (schéma multi injections et pompe seulement)

-

Repérage des erreurs diététiques

Adaptation en fonction de I'activité (le sport est conseillé)

C ACTIVITE PHYSIQUE

.

Le sport doit être encadré par certaines mesures Information auprès des moniteurs Adaptation des doses d'insuline et des horaires de repas :

-

Prévention des hypoglycémies

D.EDUCATION

1-Auto-surveillance (tenue du carnet du diabétique/logiciel de contrôle des lecteurs de glycemie) ' Lien indispensable entre l'équipe soignante et I'enfant . Glycémie capillaire . Glycosurie et cétonurie . Dose d'insuline.

219

DIABETE DE TYPE 1 & 2

2-Surveillance au long terme . Au cours des premiers mois, on observe un phénomène appelé lune de miel ou phase de rémission, marqué par une diminution des besoins en insuline. Cette phase peut durer de quelques semaines à plusieurs mois. Ensuite reviennent des besoins normaux en insuline . C'est une maladie chronique à traiter toute la vie

.

Prise en charge multidisciplinaire

Suivi du carnet du diabétique (traitement , doses ; manifestations d'hypoglycémie)

'

Dosage de

I'HbALC

I

Recherche de maladies auto-immunes associées : maladie cæliaque, thyroïdite Prise en charge gynécologique et contraception adaptée

Taille, poicls, FC, PA, diurèse, points d'injection, examen cardio-vasculaire, neurologique, examen bucco-dentaire, pieds et ophtalmologique

3-Education de I'enfant et de sa famille pour prévenir I'acidocétose ' L'éducation fait partie intégrante du traitement Connaissance des signes débutants ; asthénie, polyurie, soif, nausées, vomissements' amaigrissement, dyspnée, douleurs abdominales, odeur acétonique de I'haleine

' .

Connaissancedes circonstances favorisantes

Auto-surveillance du diabète: dépister et clistinguer une cétose débutante avec cétonurie glycosurie d'une cétonurie de jeûne, isolée

et

E.MESURES ASSOCIEES Soutien psychologique par une équipe pluridisciplinaire et une école du diabète' Exonération du ticket modérateur et prise en charge àI007o au titre de l'ALD 30' E-TRAITEM ENT

D

ES COMPLICATIOT'TS

1-Traitement de l'acidocétose diabétique : urgence médicale a-Mise en condition - Mise en place de 2 voies d'abord veineuses - Collecteur d'urines pour diurèse

-

Monitorage cardiorespiratoire et tensionnel' ECG : rechercher cles signes d'hypokalicystie : ondes T plates, ondes u Sonde d'aspiration gastrique si trouble de conscience (gastroparesie)

b-Traitement initial - Hospitalisation pour mesures immédiates de réanimation - Proscrire tout apPort Per os - Sérum physiologique : 20 ml/kg à la SE en 20 mn en cas de collapsus - Lacorrection de I'acidose repose sur f insulinothérapie - perfusion de NaCl 0,9To, avec KCl 1,5 g/l si fonction rénale normale et sans sérum glucosé (0,05 Traitement par insuline d'action rapide par voie IV en pousse seringue électrique

-

0,1 Ul/kg/heure)

-

Traitement d'un éventuel facteur déclenchant

c-Dès que tn glycémie est < 14 mmollI - perfusion avec cfu G 5-% et électrolytes à adapter en fonction du ionogramme et de l'ECG

220

Adapter les doses d'insuline Objectif : glycémie entre 8 et 11 mmol/l

d-Lu surveillanc e est indispensable

-

-

Clinique: * FC, PA, température, poids, diurèse horaire, F'R, état de conscience (crainte de l'ædème cérébral), état d'hydratation , Examen cardio-vasculaire (ECG et scope), digestif et respiratoire Paraclinique : t

G

azométrie veineus e r épétée jusqu' à régres sion de I' acidose

Glycémie capillaire toutes fles 30 mn pendant

2 heures puis glycémie,

glycosurie et

cétonurie horaires pendant 8 heures, puis toutes les 2 heures à J1

Ionogramme sanguin et urinaire toutes les 2 heures au début

" x e-C

-

Créatinine et NFS quotidiennes Hémocultures, ECBU, Rx thorax (selon les circonstances).

omplications aiguë s de I' acidocétose Acidose et déshydratation : coma et état de choc Hypoglycémie : adapter les débits d'insuline Hypokaliémie effective : repéré par I'ECG (car déficit intracellulaire avec kaliémie normal du fait de I'acidose) - ajouter 3 g de Kcl pour 1 litre de glucosé (Edème cérébral (secondaire aux volumes de perfusion élevés) qui survient dans les premières 24 heures : céphalées, troubles de la conscience, bradycardie, vomissements, polypnée

2-Traitement des hypoglycémies . Prise en charge par I'enfant seul ou son entourage ' Si possible per os : I morceau de sucre/20 kg + 1 tranche de painl2l kg puis 1 collation 5 min

.

plus

tard

.

Si malaise grave ou vomissements : 0,5 mg si âge < 5 ans ; ou 1mg si plus âgé de Glucagon IM, suivi d'une collation. La glycémie remcirte en 10 min. Si persistance de I'hypoglycémie = injection en IV de G30 : I mlikg puis resucrage

i):.:it::;|t

i.

221:

DIABETE DE TYPE 1 & 2

DIABETE DE TYPE 2 I,EPIDEMIOLOGIE l

C'est l'équivalent du diabète de type gras '> de 1'adulte Prédisposition génétique non encore identifiée lncidence croissante <<

:

.

Enfants à risque

-

:

Obésité sévère

2"'' degré, maghrébins, hispaniques, américains d'origine indienne ou africaine,

Antécédents familiaux de diabète de type 2 chezles parents du 1'' ou

Certaines ethnies

:

réunionnaise

-

Symptômes ou pathologies volontiers associés à une insulinorésistance

" " " "

:

Acanthosis nigricans

HTA DYslipidémie Ovairespolykystiques

II.DIAGNOSTIC Dépistage systématique pour les groupes à risque

-

:

Diagnostic biologique de diabète identique au type 1. en cas de révélation aigue, hyperosmolarité plus fréquente qu'acidocétose Glycémie à jeun et HGPO.

III.TRAITEMENT

. . . '

Traitement des symptômes ou pathologies assoctées Exercice physique et diététique adaptée Médicaments : antidiabétiques oraux En cas de décompensation aigue, traitement par insuline comme Les biguanides (GLUCOPHAGEe') sont utilisés.

Acanthosis nigricans

222

1e

diabète de type

DIABETE DE TYPE 1 & 2

FICHE FLASH Diabète insulino-dépendant de type I-CLINIQUE . Polyurie,amaigrissement,polydipsie,asthénie

. .

Acidocétose révélatrice du diabète dans la moitié des cas

Douleurs abdominales dans 1/3 des

gas.

il-BroLoGrE

. . . .

Le diagnostic de diabète est biologique : glycémie > 11 mmoUl = 2 gll = 200 mgidl Glycosurie ar ec cetonurie Rechercher l'auto-immunité : anti-GAD, anti-IA2, anti-insuline En cas de symptomatologie fruste : I 1 mmol/l à H, d'une HGPO ou post-prandiale, HBAI C>

6Vo.

III.COMPLICATIONS A-ACIDOCETOSE 1-Clinique . Polypnée, nausée, vomissements, douleurs abdominales, somnolence (107o des cas), signes de

.

déshydratation

Evaluation des signes de gravité : acidose sévère (pH < 7,10), déshydratation sévère > 10Vo, ædème cérébral, coma : l07o des acidocétoses, troubles hémodynamiques, nourrisson et âge < 5 ans, hyperosmolarité majeure.

2-Traitement

.

Traitement par insuline d'action rapide par voie IV en pousse seringue électrique et hyperhydratation

B-HYPOGLYCEMIES : GLYCEMIE CAPILLAIRE < 0,6 G/L

l-Clinique . Malaise, palpitations, sueurs, pâleur avec asthénie intense, sensation de faim impérieuse,

.

vomissements, troubles du comportement, céphalées, tremblements Formes graves : malaise grave, coma! convulsions.

2-Traitement

.

Sucre per os ou glucagon

IM

si formes graves suivi de resucrage

C.LIPODYSTROPHIES D-COMPLICATIONS DEGENERATIVES : micro angiopathie diffuse non vue

en pédiatrie

IV-TRAITEMENT A VIE 2-Un régime personnalisé : consultation avec diététicienne impérative . Apport calorique normal et équilibré : 557o de glucides, 30Vo de lipides, l57o de protides 1-Une insulinothérapie optimale . Schéma classique : 2 injections matin et soir d'une association ultra rapide et semi lente

. .

Les doses sont adaptées à I'auto-surveillance glycémique

Auto-surveillance avec tenue du carnet du diabétique

3-Mesures associées . Soutien psychologique i équipe pluridisciplinaire / éducation (école du diabète) . Exonération du ticket modérateur et prise en charge à l00Vo au titre de I'ALD 30.

223

DIABETE DE TYPE 1 & 2

w ffi/

PMZ Prise en charge au long cours

-

d

Insulinothérapie à vie Bducation et suivi du carnet diabétique Dosage

HbAIC

ffi

i

LES COMPLICATIONS DU DIABETE

-<)

(( MALTRAITE

>)

1-Acidocétose 2-Hypoglycémie

3-Acido cétose -hypokalièmie (signes ECG à rechercher) 5-Lipodystrophie 6-Complications dégénératives (pas d'expression clinique chez l'enfant) 7-Retentissement psychologique de la maladie chronique

LES REGLES D'OR L'acidocétose révèle le ôiabète dans 50% des cas et des douleurs abdominales sont alors présentes dans 1/3 des cas Le diagnostic de diabète est biologique : glycémie > 1 1 mmoli I (2 gll ou 200 mg/dl) Tout enfant qui se lève plus d'une fois par nuit pour uriner est un diabétique jusqu'à preuve du contraire. Tout enfant déshydraté avec diurèse conservée est un diabétique jusqu'à preuve du contraire Le diabète de type 1 exige un traitement à vie Surveillance d'une acidocétose : gare à l'cedème cérébral C'est la principale cause de décès chez I'enfant L'investissement de I'enfant et des parents dans le traitement et [a surveillance est fondamental pour espérer un équilibre de la maladie

224

L'OBESITE DE L'ENFAN

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

ITEM 267L'OBESITE DE L'ENFANT Diagnostiquer une obésité chez I'enfant. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

ENJEUX

-

La surveillance de l'évolution des courbes de corpulence (calcul de I'IMC) est un acte préventif simple pour dépister les obésités de I'enfant Le traitement est avant tout préventif... mieux vaut prévenir que maigrir ! Dépister les obésités graves/compliquées

SCENARIO I -Evaluer

. .

I-'ancienneté de I'obésité Le degré d'obésité : sévère ou modérée 2-Distinguer obésité primitive et secondaire

' .

Obésité primitive

-

:

Antécédents familiaux Obésité isolée

et

Obésité secondaire

-

croissance parfaite :

Obésité endocrinienne : ralentissement de la croissance staturale Obésité syndromique : signes associés

3-Repérer les éventuelles complications

.

Cardiovasculaires : HTA

a

Respiratoires : syndrome restrjctif, apnées du sommeil, hypoventilation alvéolaire

a

Orthopédiques : épiphysiolyse

a

Cutanées : intertrigo, Acanthosis nigricans Métaboliques : diabète, dyslipidémie, troubles pubeftaires

a

' '

Hépatiques : stéatose Psychosociales

J-Prendre en charge . Traitement curatif : - Modificationdiététique - Augmentation de la dépense d'énergie - Approchepsycho-comportementale . Traitement préventif pour les enfants à risque - Précocité du rebond d'adiposité

-

:

Obésité parentale

225

L'OBESITE DE L'ENFANT

DEFINITION

-

Les courbes d'indice de masse corporelle (IMC) atteignant 25 et 30 kg/m à 18 ans définissent les degrés 1 (surpoids) et 2 (obésité) d'excès pondéral. Chez I'enfant, IMC > 9Jè-' percentile degré 1 (surpoids) et > à la courbe de 30kg/m'z à l8 ans degré 2 (obésité)

TERMINOLOGIE . Courbe d'indice de corpulence (IMC ) = indice de Quételet = Body Masse Index (BMI)

.

L'IMC est défini par le rapport P (kg)/T'? (m'?). - Sa validité, pour définir le seuil d'obésité, est reconnue et adoptée par I'Organisation Mondiale de la Santé. La courbe d'IMC, présente dans tous les carnets de santé, visualise les variations normales de Ia corpulence en fonction de 1'âge chronologique Néophobie alimentaire : peur de goutter de nouveaux aliments.

.

EN PRATIQUE Le surpoids est évalué simplement par le rapport du poids mesuré sur le poids attendu par rapport à la taille (=poids idéal pour la taille).

I.EPIDEMIOLOGIE L'obésité est un problème de Santé Publique : maladie nutritionnelle de I'enfant la plus fréquente dans les pays industrialisés. a

En France, la prévalence des enfants obèses est passée de 3 à 747o en 30 ans.

o

Ces chiffres sont inquiétants carplus de 50Vo de ces enfants resteront obèses

àl'âge adulte.

II.PHYSIOPATHOLOGIE A.HEREDITE MONOGENIQUE Quelques cas exceptionnels d'obésité majeure et précoce ont été décrits, secondaires à des mutations sur Ie gène de la leptine (protéine de la satiété, produite par 1es adipocytes-, rarissime), et le gène MC4R du récepteur de la mélanocortine (4Va des obésités graves).

B.ORIGI N E MU LTI FACTORI ELLE L'obésité résulte de I'interaction de facteurs génétiques etlou environnementaux . Prédisposition génétique . Modifications du métabolisme de base !r-{ /' . Niveau de thermogenèse . Diminution des dépenses énergétiques . Importance de I'activité physique

';tïî

. .

Comportement alimentaire

Environnement familial et socioculturel.

:

L'OBESITE DE L'ENFANT

III.CONDUITE A TENIR A.EVALUATION DU DEGRE D'OBESITE 1-Courbes auxologiques a-Courbe d'indice de masse corporelle (IMC) défini par le rapport P (kg)lT') @') )

- Il est très important de reconstituer la courbe de croissance staturo-pondérale -

d'évolution de l'IMC Calcul de I'IMC ;

" "

à

et la courbe

partir des données du carnet de santé. i

IMC > 97è'" percentile : surpoids (25 kg/m- chez I'adulte) IMC extrapolé à l'adulte

>

2

30 kg/m : obésité

b-Courbe poidsltaille

-

Le rapport du poids mesuré sur le poids attendu pour la taille est un outil simple en consultation pour diagnostiquer et suivre un problème d'excès pondéral.

-

Une valeur > 1207o définit une obésité.

c-Vitesse de croissance

-

L'accélération de la croissance staturale parallèle à I'obésité est indispensable à préciser pour la recherche d'une étiologie éventuelle.

2-Ancienneté de l'obésité C'est un élément pronostique : retard à la consultation. On notera . Age du début de I'obésité . Age de rebond de I'IMC : < 6 ans ?

:

B-RECHERCHER UNE CAUSE A L'OBESITE . Dans la grande majorité des cas, I'obésité de l'enfant est primitive ' Un examen clinique complet avec constatation d'une avance staturale permet de poser

ce

diagnostic sans examen complémentaire. Ralentissement de la vitesse de croissance = obésité secondaire

C.ELEMENTS DE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL l -Principales causes endocriniennes a-Hypercortisolisme ou syndrome de Cushing

-

-

Signes évocateurs parfois tardifs

" * " x " " "

:

Ralentissement de la Vitesse de croissance Toujours+++ Absence/arrêt du développement de la puberté/ aménorrhée

Amyotrophie diffuse Vergetures

Hypertensionartérielle Faciès cushingoïde

Hirsutisme Le diagnostic se fait par la mesure du cortisol libre urinaire.

227

r

h

L'OBESITE DE L'ENFANT

b-Déficit en hormone de croissance - Le plus souvent nanisme harmonieux, mais surcharge pondérale parfois présente. - Epreuve de stimulation de la sécrétion de GH - Dosage de 1'IGF1 : concentration normale ou élevée en cas d'obésité commune et diminuée en cas de

déficit en GH.

c-L'Hypothyroidie

ne

fait pas grossir (contrairement aux idées reçues) I

2-Obésité syndromique

Retard mental +/- comportement compulsif +/- dysmorPhie = obésité syndromique

?

a-Un diagnostic à connuitre : le syndrome de Prader-Willi (11ru'000) - Hypotonie et hypotrophie néonatale

-

Petite taille Retard mental avec troubles du comportement : compulsion alimentaire Dysmorphie avec yeux en amandes-souvent cheveux blonds

Hypoplasie des organes génitaux Retard pubertaire

Le diagnostic est génétique.

b- X

fragile: parfois surcharge pondérale.

D.RECHERCHER DES COMPLIGATIONS Aucun examen complémentaire systématique n'est recommandé' Ils seront réalisés en fonction des signes cliniques 1-Complications métaboliques et endocriniennes . L'intolérance au glucose et I'apparition d'un diabète de type 2 chez

sont de plus en

plus décrits.

Dyslipidémie

: diminution du HDl-cholestérol et hypertriglycéridémie présentes

chez environ

de mesures V^'des enfants obèses. Sa recherche systématique est conseillée car elle peut relever diététiques propres. Hyperandrogénie chez les adolescentes avec troubles des règ1es'

2-Complications digestives . Lithiase biliaire . Stéatose hépatique (1/4 des enfants obèses) : souvent asymptomatique avec parfois ascension des transaminases et hyperechogénicité à l'échographie (attention, beaucoup plus fréquent que lithiase bilaire) 3-Hypertension artérielle . Elle est souvent présentée comme une complication fréquente de I'obésité. Sa fréquence est en fait surestim ée car les brassards utilisés ne sont habituellement pas suffisamment larges.

228

I-i

OBE.SIT€,DE]:LlENFANT

4-Complications orthopédiques . Un risque : l'épiphysiolyse aiguë (symptômes de la fracture du col fémoral !)

.

Fréquence majorée de

-

:

L'épiphysiolyse : 50 à707a sont obèses Genuvarum: B07o sont obèses Apophysite : Osgood Schlatter, Scheuerman Anomalies de la statique vertébrale aggravées par une surcharge pondérale. l

5-Complications respiratoires . L'adaptation à I'effort est moins bonne chez les enfants obèses. . La prise en charge de I'asthme est plus difficile et I'asthme d'effort plus fréquent : il faut y penser devant un enfant se plaignant de ne pouvoir effectuer des exercices physiques prolongés. . Les apnées du sommeil sont une complication potentiellement grave et dont la fréquence est probablement sous-estimée.

6-Complications cutanées ' Acanthosis nigricans (secondaire à I'insulinorésistance) : pigmentation noirâtre reposant sur une peau épaissie, localisée principalement aux aisselles, au cou et aux régions génito-crurales. . Intertrigos fréquents 7-Complications d'ordre psycho-sociales : cause etlou conséquence . L'obésité peut être la traduction de troubles qui nécessitent une prise en charge spécifique : anxiété, dépression, difficultés de socialisation, angoisse de séparation, troubles relationnels parents-enfants.

'

La discrimination dont font I'objet certains enfants obèses et l'angoisse provenant des mesures diététiques qui leurs sont imposées conduisent souvent à une perte de l'estime de soi et à une désorganisation psychique. Cela peut entraîner des difficultés scolaires ou d'intégration sociale.

8-Risques à long terme . Augmentation du risque de mortalité à 1'âge adulte de 50 à 80%.

. .

.

Ce risque est d'origine cardio-vasculaire et majoré chez les garçons.

Des lésions artérielles pré-athéroscléreuses se constituent dès I'enfance, indépendamment de la persistance de 1'obésité à 1'âge adulte. Augmentation de la prévalence de certaines maladies - Hypertensionarlérielle

-

:

Diabète

Maladiescardiovasculaires Complications orthopédiques Cancers colorectaux

lV.TRAITEMENT A.TRAITEMENT CURATIF l-Prise en charge diététique " Le traitement diététique repose sur

. .

correctement répartie sur

L'objectif initial

1e

le

rétablissement d'une alimentation équilibrée

nycthémère

sera une stabilisation

dc+IMe

du poids avant sa restauration

Pas de régime, ne pas faire perdre du poids

229

L'OBESITE DE L'ENFANT

a-l,l

ormslisation

de s

apports énergétique

s

- Il s'agit d'une véritable éducation alimentaire comme des < régimes amaigrissants - Les conseils diététiques ne doivent pas être présentés normale à adopter progressivement et à >>'

mais comme des exemples d'une alimentation

poursuivre la vie entière. pas applicables à des Les régimes très restrictifs et obligatoirement déséquilibrés ne sont les besoins nécessaires à leur enfants-qui doivent recevoir des,apports suffisants pour couvrir

-

cro i ssance.

b - Rép

-

afiitio n

d e s ap p

orls alim e ntair

e

s

(ennui 4 repas par jour avec un petit-déjeuner, à heures régulières, et sans grignotage aliments absorbés sans faim)

=

:

"Alimentationàtabledanslecalmeenmâchantlentement

" * "

7 I

I I

i

i

i

Réintroduire le petit-déjeuner et le déjeuner

Varier l'alimentation (rééducation) Modification de la répartition des nutriments '/ Légèrement hyperprotidique (l 6 à lB%' de protides) rapides ,/ Augmentation des sucres lents et abolition des sucres ,/ Les produits allégés et les édulcorants (aspartame) doivent être évités car un des buts au goût du régime est de"rééduquer le goût de I'enfant et notamment Ie déshabituer mauvaises ses pérenniser sucré, alors que .", p-,luits àuraient plutôt tendance à :

habitudes.

'/

Diminution des lipides (1 g = 9 kcal) + satisfaction et plaisir) Les aliments à la fois riches en graisse et en sucre (forte palatabilité De plus le ont une densité énergétique importante et donc un effet satiétogène faible. de 2 à 3Vo pour les pourcentage de l'énergie aUsorUee pour métaboliser un nutriment est protides. iipid"r, cle20 à 30tlc pour les glucides etde25% pour les

-

2-Augmentation de l'activité physique . Il ne faut pas la considérer comme un moyen supplémentaire pour perdre du poids car son rôle est corporelle en forgeant la dans ce cas négligeable. Elle permet surtout d'améliorer I'image et attribue à l'enfant un musculature. de maintenir Ia masse maigre au cours de l'amaigrissement autre pôle d'intérêt que la nourriture' 3-Restriction des activités sédentaires

'

Compter les heures de télévisron et d'ordinateur

4-Les différentes thérapeutiques médicamenteuses utilisées

par

certains chez I'adulte

chez l'enfant (anorexigènes, dexfenfluraminel ou chirurgicales ne doivent pas être prescrites

5-Soutien psychologique/consultations très régulières

B.TRAITEMENT PREVENTIF I

.

imposent une prise 2 principaux facteurs prédictifs précoces d'obésité, facilement dépistables, charge précoce.

Obésité Parentale P/T2 Rebond prématuré avant l'âge de 6 ans sur la courbe de l'indice

230

en

SESITE DE L'ENFANT

s-Existence d' une obésité parentale

- I enfant obèse sur 2 a au moins I'un de ses deux parents obèse - Pour un enfant donné, le risque d'obésité est multiplié par " 4 lorsqu'un de ses parents est obèse et par " 8 lorsque les deux le sont. :

b-Précocité de l'âge du rebonil de I'indice PIT' ou "rebond d'adiposité"

Dans la population générale, l'âge lnoyen du rebond de l'indice P/T2 est cle 6 ans, alors que chez I'enfant obèse il est en moyenne égal à 3 ans, et presque toujours inférieur à 6 ans.

-

C.SUIVI DU PATIENT La compliance de l'enfant obèse au suivi médical est médiocre : résultats satisfaisants < l/3 des cas. Les facteurs de mauvaise compliance au traitement, et donc de mauvais résultats thérapeutiques sont . Le degré d'obésité - Plus I'excès pondéral est important lors du début de la prise en charge, moins les résultats :

:

. .

thérapeutiques sont bons

Le suivi irrégulier en consultation L'existence d'une obésité parentale et l'origine culturelle étrangère - Le schéma corporel a une dimension culturelle différente selon l'origine ethnique. Il peut exister une difficulté d'adaptation du régime par rappoll à leur culture et une motivation moindre liée à une perception différente de I'image corporelle. :

Le rôle préventif du médecin est donc fondamental

.

.

Etablir les courbes de corpulence pour dépister un rebond de corpulence précoce avant 6 (pédiatre, généraliste, PMI, médecine scolaire) Identifier le plus tôt possible les enfants à risque Famillemonoparentale Enfant unique Zone d'habitat défavorisée et faible niveau socioculturel Faible durée de sommeil

Alimentation à dominante vespérale Activité physique réduite - Quota important d'heures passées devant 1a télévision Désorganisation des rythmes de vie Facteurs favorisant une fragilité émotionnelle : divorce, deuil, maladie d'un parent, échec scolaire.

Eduquer la famille

Veiller à une bonne diversification alimentaire - Dépister systématiquement les erreurs alimentaires - Combattre la néophobie alimentaire, normale chez le très jeune enfant :

' .

ans

:

. .

:

Favoriser des modes de préparation ou de cuisson

Solliciter les différents goûts Apprendre à réguler la prise d'aliments à forte densité énergétique Promouvoir I'exercice physique : aller à 1'école à pied, adapter un sport au goût et aux capacités de 1'enfant, en diminuant les heures passées devant les consoles de jeux ou la télévision.

231

I'

I

L'OBESITE DE L'ENFANT

ANNEXE

34 - ^'.-f- *..'

33

*

32

':'

'..-a ..

..

i-...'-i- --ï..".-l

-

'j--

Courbes de <entilles de

l'lndice de Corpulence {lfil(} Poids {kg}/Toille? (m)

Filles: O-18 ons

i I

\. )

E cn

g 6 7'

o

I

o o o

o.

I

a o

G

È

oo o

.9

E

:

L

Age de rebond

=6ans

11;"l-'i-i.-i**.i-iji'..l.tlac. I i I : , I i i I : ro 1-,*'*,i.-

+, j,,;,"-u .,

i

. - .-

:

-,

r:

.

0 1 2 3 4 5 6 7 8 I 1011 12131415161718

Age (années) Courbe de corpulence

F. t

I

",

232

i

- ::--:i.,--:-j-*--

L'OBESIÏE DE L'ENFANT

FICHE FLASH I-EPIDEMIOLOGIE En France. la prévalence des enf'ants obèses est passée de 3 à

14o/r,

en 30 ans.

II-CONDUITE A TENIR

A.EVALUATION DU DEGRE D'OBESITE 1

-Courbes auxologiques

a'Courbe d'indice de corpulence (IMC) défini par te rapport PlT2

I - Surcharge pondérale de 25 à 29,9 kglm2

- Obésitési > 30 kg/m'z b-Courbe poidsltaille : poids mesuré/poids attendu pour la tatlle > l20Vc 2

c-Vitesse de croissance 2-Ancienneté de l'obésité . Age du début de I'obésité . Age de rebond de I'IMC : < 6 ans

?

B-RECHERCHER UNE CAUSE A L'OBESITE Dans la grande majorité des cas, I'obésité de I'enfant est primitive. Vitesse de croissance

-Principales causes endocriniennes . Hypercortisolisme, déficit en hormone de croissance, 1-I'rincipale cause syndromique ' Syndrome de Prader-Willi I

C-COMPLICATIONS 1 -Liomplications métaboliques et endocriniennes

'

Intolérance au glucose, diabète de typp 2, dyslipidémie, hyperandrogénie

l-Complications digestives : stéatose hépatique - Hypertens ion artérielle

-1

-{-Complications orthopédiques : épiphysiolyse -r -

C

omplications respiratoires

' .

Adaptation à I'effort moins bonne, asthme plus difficile i\ traiter et asthme d'effortplus fréquent, Apnées du sommeil

- -C

omplications cutanées : Aconrho.çis n ig rican s, intertrigos fréquents

'.Complications d'ordre psycho-sociales : cause etlou conséquence

".Risques à long terme . Augmentation du risque de mortalité à 1'âge adulte de 50 à 80'/c. Lésions artérielles pré-athéroscléreuses (indépendant de la persistance de l'obésité à I'âge adulte). Augmentation de la prévalence de certaines maladies : hypertension artérielle. diabète, maladies cardiovascuLaires, complications orthopédiques, cancers colorectaux.

.TRAITEMENT

I.=RAITEMENT CURATIF .i'rise en charge diététique : STABILISER LE POIDS \' ormalisqtion des apports é nergétiques -Répartition des apports alimentaires :l repas par jour sans grignotage (ennui = aliments absorbés sans faim). Modification de la répartition des nutriments: légèrement hyperprotidique (16 à l.8o/o de proticles), attgrnentation des sucres lents et abolition des sucres rapides, dirninution des lipides ,. rgmentation de I'activité physique et soutien psychologique ,; -

r

-RAITEMENT PREVENTIF facteurs de risque = r..str.nce d'une obésité parentale

-..ocité de l'âge du rebond de I'indice P/T2 < 6 ans

ii

t. É ;: 1

s.

i

L'OBESITE DE L'ENFANT

PMZ Attctu-r

LES COMPLICATIONS DE L'OBESITE 1-Complications métaboliques et endocriniennes 2-Complications digestives : stéatose hépatique 3-Hypertension artérielle 4-Complications orthopédiques : épiphysiolyse, Genu varum, apophysite 5-Complications respiratoires - Adaptation à I'effort moins bonne, asthme, apnées du sommeil 6- Complications cutan ées ; ac ant h s i s ni g r ic cr n s, i nt e r t r i gos fréquents 7-Risques à long terme - Augmentation du risque de mortalité à l'âge adulte de 50 à B0%. PS les complications d'ordre psycho-sociale sont caLrse,t et/ou complicatictns de I'obésité c,t

LËS RHGLHS M'SR En cas de petite taillei penser à une affection endocrinienne

L'âge du rebond d'adiposité Normale est à 6 ans, avant c'est inquiétant Mettre au régime

ll faut revenir à une alimentation normale équilibrée et non mettre au régime chez l'enfant Enfant obèse qui boite = redouter l'épiphysiolyse

234

MODULE 6. DOULEUR . SOINS PALLIATIFS . ACCOMPAGNEMENT

Repérer, prévenir et traiter les manifestations douloureuses pouvant accompagner les pathologies de l'enfant Freciser les médicaments utilisables chez I'enfant selon l'âge, avec les modes d'administration, indications et :c

ntre-ind ications

ENJEUX

-

Des dispositions légales et éthiques imposent de soulager la douleur Le traitement symptomatique de la douleur est une urgence quelle que soit la pathologie

SCENARIO l

-Confirmer et apprécier I'intensité d'une douleur ' Enfant < 4 ans : hétéro-évaluation = modifications d'activités de base de I'enfant (bouger, jouer, dormir, parler, manger) : échelle Otrjective Pain Scale " Enfant 4 à 6 ans : EVA associée à autre outil d'auto-évaluation fietons ou échelle de 6 visages) ' Enfant > 6 ans : auto-évaluation (Echefe Visuelle Analogique)

l-[k!terminer les moyens antalgiques adaptés

'

Médicamenteux

-

Palier

"

-

Palier

-

Palier

" "

\on

-

I

:

:

Antalgiques non opiacés

II

:

Antalgiques opiacés faibles ou agonisteslantagonistes morphiniques

III

:

Analgésiques morphiniques

médicamenteux

:

Rassurer

Informer Distraire L,'r fonction de la pathologie - Douleur nociceptive - Douleurneuropathique - Douleur spasmodique

-*i r'!:rpsy

" ' '

q,: o-,

i-

l: de

q.1u Âa-/ )

{.)

:

I'efÏicacité du traitement institué i,:ér aluer et adapter le traitement :"isser au palier supérieur r:r', enir la douleur si possible (soins douloureux)

@

' .-

f:^r

DEFINITION désagréable' liée à une lésion tissulaire existante < La douleur est une expérience sensorielie et émotionnelle ou potentielle, ou décrite en terme d'une telle lésion "'

TERMINOLOGIE . Douleur nociceptive : -Cetypededouleurrésultantd,unestimulationdesnoci_récepteurs,

.

. .

correspond à une réPonse à une

ugr",rrion tissulaire. C'est ia douleur Ia plus fréquente' Douleur neuropathirlue : ner'rrologiqr're' se présentant so-uvent sous forme de - Douleur secondaire à un clysfbnctionnement les douleurs chez le diabétique ou chez un brûlures or-r décharges électriques. on la retrouve dans arnputé (douleur du membre fantôme)'

Douleur sympathique : I'algodystrophie' - Douleur mécliée par le système autonome. on la retrouve dans Douleur psychogène _Quandl'enquêteétiologiqueestnégative...Ladouleurexisteqr'rand même prilocalne EMLAo : crème anesthésic1ue, mélang,e de lidot:ui'ne et cle MEOpAo : Méltrnge Eqtimglctire cl'Or.tgène et cle Protoxl'tle d'A:ote !

. .

NSITE D'UN ET APPRE A-I-ES OUTILS D'EVALUATION DE LA DOULEUR Ils sont clifterents pour chaque classe d'âge' ' Enfants de moins de'tr ans - Utilisation d'une hétéro-évaluation :

E,chelleDEGR(DouleurETrfantGustaveRoussy)pourlesenfantsde2à6ans' 4, basée sur I'observation douleur prolongée ou chronique, qui cote l0 items de 0 à

_

victimes c. l'activité c.

I'inertie psychomotrice objectif (la pression artérielle) et cl' Echelle oPS (Objective Pain scale) utilisant un paramètre paramètres d'observation comportementaux' Douleur et d'lnconfort tlu NcttnectLt-tt' cles échelles chez le nouveau-né (Er:heLle de

I'enfant, 1'expression

-

de

cle la clouleur et

Il existe aussi EDIII) Enfantsde4à6ans: autre outil d'auto-évaluation' 'ietons - Entre 1et 6 ans, l'EVA est à utiliser conjointement à un

2 outils sont divergents, seule 1'hétéro-évaluatéchelle de 6 visages. Si les scores obtenus par les est possible. Enfants de plus de 6 ans : _ Chez I'enfant de plus de 6 ans,1'échelle visuelle analogique (EVA), basée sur une cotation dcconsidérée comme l,outil d,auto-évaluation de référence' 10. est

-

Lalocaiisation cle Ia clouleur est consignée sur un schéma réalisée avec le même outii Lors du suivi. l'auto-évaluation doit prétérentiellement être

B.APPRECIERL'INTE@ INTENSITE

Score imPosant un traitement

6 VISAGES

'!* *l

II-DETERMINER LES MOYENS ANTALGIQUES ADAPTES Le traitement antalgique est institué en parallèle au traitement étiologique.

A.OBJECTIF DU TRAITEMENT . Diminuer l'intensité de douleur en dessous du seuil de 3/10 sur I'EVA . La prescription initiale dépend du niveâu de douleur :

.

-

Une douleur légère sera traitée en première intention par un antalgique de palier 1 Une douleur modérée sera traitée en première intention par un antalgique de palier

I ou 2

Une douleur intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 2 ou 3 Une douleur très intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 3

Dans le cas d'une douleur intense ou très intense, une voie d'administration rapide sera choisie. Tnut médecin traitant doit disposer d'antalgiques majeurs dans sa trousse d'wrgence powr faire face à .inulenr au chevet du patient

lct

B.LES MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES comporter, en plus des antalgiques, des moyens non médicamenteux : Distraction : lire un livre à I'enfant ou lui montrer des illustrations Relaxation : mimer la respiration nécessaire pour faire des bulles de savon en soufflant dans une paille

-: prise en charge de la douleurpeut

. . . . .

Hypnose Présence et rôle des parents : la détresse de I'enfant est moindre lorsque ses parents sont présents. La présence des parents doit être possible lors de la réalisation des gestes douloureux.

Information de I'enfant : adaptée au niveau de compréhension de I'enfant, elle doit lui être proposée systématiquement. L'information tst un droit de I'enfant et une obligation du professionnel de santé

:.MEDICAMENTS rntalgiques sont classés en fonction des 3 paliers thérapeutiques de la classification de l'OMS selon leur ,je d'action etlou leur puissance antalgique : . Palier I : antalgiques non morphiniques : paracétamol, aspirine, AINS

-..

-

. Palier IIa : antalgiques centraux faibles : codéine seule ou associée avec un antalgique ' Palier IIb : opioïdes mixtes (agonistes-antagonistes) : buprénorphine, nalbuphine ' Palier IIIa : morphiniques (ou antalgiques centraux puissants) per os ' Palier IIIb : morphine parentérale ' :r.iste pas d'antalgique de palier II ayant une AMM chez I'enfant de moins d'1 an. ' :riste aucun antalgique de palier III per or entre la naissance et 1'âge de 6 mois.

de palier

I

l PRINCI PAUX MEDICAM ENTS ET VOIES D'AD MI NISTRATION

PALIER

PALIER

I

Paracétamol PO ou

IV

Enfant 2 ans - 12 ans

Codéine PO Nalbr"rphrne

Ibuprofène PO

Nourrisson

PALIER III

II

IV, SC

Paracétamol

Codéine

Fentanyl

Ibuprolène

Nalbuphine

Morphine PO,

lV

Naproxène PO

Adolescent 12 ans - 15 ans

Paracétamol

Codéine

Ibuprofène

Nalbuphine

Naproxène

Tramadol

DCt

Nom

Paracétamol

DOLIPRANE(Ù

Posologies usuelles 60 mg/kg/j

PERFALGANO'

60 mg/kg/j

Aspirine

ASPEGICO

50 mg/kg/j

Ibuprofène

ADVILO. NUREFLEX@

30 mg/kg/j

Ac Niflumique

NIFLURIL(u

Naproxène

APRANAX@

Codéine

CODENFAN."

lmg/kgx4à6li

Tramadol

TOPALGIC"

400 mg/j max

Nalbuphine

NUBAIN@

0,2mglkgx4à6/j

Morphine PO

SEVREDOLiU,

0,2 mglkgl4 heures

Morphine IV

MORPHINE., (PCA dès 6 ans)

PCA 0,025 mg/kg/S mn jusqu'à sédation de la douleur Puis 10 mcg/kg/h en continu ar et bolus de 20 mcg/kg si nécessaire (20 bolus/4 h au maximum)

Paracétamol

IV

1

suppositoire x 4/j 10

mg/kg/j

D.EN FONCTION DE LA PATHOLOGIE

.

Doule ur nociccptir e

C'est celle que l'on observe clans les infèctions et les traumatismcs par exemple Utiliser les antalgiques de palier adapté (I' ll' ill) Douleur neuropathrque : le RIVOTRILtT est Ie plus utilisé justification à < respecte: Spasmes abdominaux : anrispasmocliques (PONSTYLU;. 11 n'y a pas de une douleur abdominale (traiter n'entrave pas la prise en charge étiologique)

' .

:

III-EVALUER L'EFFICACITE DU TRAITEMENT INSTITUE '

'rrs du suivi. I'auto-évaluation doit être réalisée avec le même

.

outil

Réévaluer et adapter le traitement : - Une réévaluation doit être effectuée après une ou deux prises d'antalgique. Si la douleur est supérieure à 3/10, une adaptation du traitement antalgique au palier supérieur doit être envisagée. - Adapter les doses et les voies d'administration en fonction de l'intensité de la douleur (par exemple, lors du passage per os, multiplier la dose de morphine IV par 3) - Les parents doivent recevoir une information précise : prise systématique ou à la demande modalités et horaire de l'évaluation de la douleur, quand changer de palier médicamenteux.

'

Guetter les effets secondaires

-

:

Les effets adverses ou iatrogènes sont nombreux et variables selon les antalgiques. Ils sont toujours recherchés

-

Pour la morphine : dépression respiratoire rare mais grave, constipation, nausées, vomissements, cauchemars, prurit, dysurie. En cas de surdosage, l'administration de nalbuphine (antagoniste spécifique) est préconisée

.

Prévenir:

-

La prise d'antalgiques systématiques (y compris la nuit) est prescrite pour une durée donnée afin de prévenir la réapparition des douleurs Certains soins ou actes médicaux doivent être encadrés de mesures analgésiques.

DOULEURS PROVOQUEES PAR LES SOINS

SOINS nction veineuse

TRAITEMENT

EMLA'pour les enfants

de moins de 11 ans et pour ceux qui

le demandent

jJcins, injections sous-cutanées

.

:a-Dermo-Réaction (IDR) JTCS

EMLA'

systématique pour les injections répétées

EMLAU

à

la demande pour les injections occasionnelles

EMLA' MEOPA puis anesthésie locale avec lidocaïne tamponnée injectable

1..

,-tions lombaires

MEOPA etlou EMLA.

elosrammes

MEOPA et EMLAT

raentèse

MEOPA pour les enfants âgés de plus de 6 mois

; :'-r.rction de paraphimosis

Gel de lidocaine et MEOPA

FICHE FLASH L'information sur les moyens de lutte contre la douleur est un droit de l'enfant et une obligation du professionnel

de

santé.

I.OUTILS D'EVALUATION DE LA DOULEUR

.

.

Enfants de moins de 4 ans

-

.

F,chelle DF,GR (enfants de 2 à 6 ans), victimes de douleur prolongée ou chronique

Echelle OPS utilisant la pression afiérielle et des paramètres d'observatirrn cômportementaux

Enfants de 4 à 6 ans

-

:

Utilisation d'unehétéro-évaluation

:

Entre 4 et 6 ans, 1'EVA est à utiliser conjointement à un autre or-rtil d'ar-rto-évaluation. jetons ou échelle de 6 visages. Si les scores obtenus par les 2 outils sont divergents. seule l'hétéro évaluation est possible.

Enfants âgés de plus de 6 ans

-

:

L'échelle visuelle analogique (EVA) est considérée commc l'outil d'auto-évaluation de référence dans cette classe d'âge. La présentation de 1'EVA est basée sur une cotation de 0 à 10.

II.DETERMINER LES MOYENS ANTALGIQUES ADAPTES Le traitement antalgique est institué en parallèle au traitement étiologique

A-OBJECTIF DU TRAITEMENT

. .

. .

Diminuer I'intensité de douleur en dessous du seuil de 3/10 sur EVA. La prescription initiale dépend du niveau de doulerlr

-

:

Une dor-rleur légère sera traitée en premièr'e intention par un antalgique de palier

I

Une douleur modérée sera traitée en première intention par un antalgique de palier 1 ou 2 Une douleur intense sera traitée en première intention par un antalgiqLre de palier 2 ou 3 Une douleur très intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 3.

Dans le cas d'une douleur intense ou très intense, une voie d'administration rapide sera choisie.

Tout médecin traitant doit disposer d'antalgiques majeurs dans sa trousse d'urgence pour faire face à la douleur au chevet du patient.

B-LES MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES La prise en charge de la douleur peut compofier, en plus des antalgiques, des moyens non médicamenteux

. . .

Disffaction : lire un livre

à

:

I'enfant ou lui montrer des illustrations

Relaxation : mimer la respiration nécessaire pour fâire des bulles de savon en soufflant dans une paille. Hypnose. présence et rôle des parents

C-MEDICAMENTS Les antalgiques

sor-rt

classés en fonction des 3 paliers thérapeutiques de

leur puissance antalgique

1a

classification de I'OMS selon leur mode d'action etlou

:

. . . . .

Palier

. . .

Douleur nociceptive : utiliser les antalgiques de palier adapté Doulcur ncuropathique : RIVOTRIL@ est le plus utilisé

I : paracétamol, AINS Palier IIa : antalgiques centraux faibles : codéine seule ou associée avec un antalgique de palier I Palier

IIb : opioïdes mixtes (agonistes antagonistes) : nalbuphine Palier IIIa : morphiniques (ou antalgiques centraux puissants) per os Palier IIIb : morphine parentérale D.EN FONCTION DE LA PATHOLOGIE

Spasmes abclominaux : antispasmodiques : PONSTYL@

III.EVALUER L'EFFICACITE DU TRAITEMENT INSTITUE Lors du suivi, I'auto-évaluation doit être réalisée avec le même outil.

. . . .

Réévaluer et adapter le traitement : une réévaluation doit être effectuée après

1 ou 2 prises

d'antalgique.

Si la douleur est alors supérieure à 3/10 : adaptation du traitement antalgique au palier supérieur Guetter les efTets secondaires : prurit, constipation, nausée, dysurie, agitation pour

1a

morphine

Prévenir: - La prise d'antalgiques systématiques (y compris la nuit) est prescrite pour une durée donnée afin de prévenir la réapparition des douleurs

-

Certains soins ou actes médicaux doivent être encadrés de mesures analgésiques : EMLA@ ou MEOPA.

ANNEXE : LES ECHELLES A REGARDER... SANS LES APPRENDRE ECHELLE VISUELLE ANALOGIQUE

Echelle visuelle analogique adaptée à

da

I'enfant de 6 à ld ans. Présenter

**

"ft"û.û

l' échelle

verticalement et clemander à I'enfant de placer le doigt aussi " har.rt que sa douleur est grande >.

"ltÆL Idrr.

ttrrdl

b*t

-a consigne est . < Place le repère (ou le doigt) aussi haut que ta douleur est grande ). ECHELLE DE 6 VISAGES:(FPS>

G{

r**-*\ 1*lr J._-[

Ë# t1 l*t \-/ \*t \.

\**tl 4

r'T-\ ,{-=--

hl {6 r \;/ ,ir

r{=-\ \ /.tu-\ è,'ilqIé + ij

\;!

\7 \7

-ë' /** .F\5.: -* \ \ /

fs+l tl \*.-J

\F=r/ \"*,t \!al

68

\J

10

La consigne est : < Montre-moi le visage qui a mal autant que toi ).

EPREUVE DES JETONS

:onsigne est : ( Chaque jeton représente un morceau (ou une partie) de douleur prends autant de jetons que tu as mal ).

;

PMZ Prise en charge de la douleur

-

Expliquer aux parents et rassurer l'enfant Evaluer la douleur avec un outil adapté : EVA si > 7 ans Réévaluer avec le même outil Adapter le traitement

LES MOYENS ANTALGIQUES LES PLUS UTILISES A L'HOPITAL (par ordre de fréquence d'utilisation) 1-Paracétamol 2-EMLA@

3.MEOPA 4-Codéine

5-Nalbuphine 6-Morphine 7-Ibuprofène

LES REGLES D'OR

-

_

L,échelle Visuelle Analogique est la méthode de référence d'auto-évaluation de la douleur : jetons ou Entre 4 et 6 ans, I'EVA est associée à un autre outil d'auto-évaluation échelle de 6 visages de la douleur chez l'enfant L'hétéro-évaluation est la seule possibilité d'évaluation

<4ans

La présence des parents, les méthodes de distraction, de relaxation,

voire

d'hypnose ont de véritables vertus antalgiques ll (codéine ou nalbuphine) A chaque palier son antalgique : niveau I (paracétamol), ou lll (morPhine) palier l, ll ou lll Douleur nociceptive: utiliser les antalgiques de Douleur neuroPathique : RIVOTRIL@ Spasmes abdominaux : antispasmodiques

rapide tu Dans le cas d'une douleur très intense, une voie d'administration choisiras

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

Diagnostiquer une fièvre aiguë chez I'enfant ldentifier les situations d'urgence et planifibr leur prise en charge

ENJEUX

-

Symptôme d'une maladie bactérienne sévère ? Entreprendre un traitement symptomatique

SCENARIO l-Objectiver la réalité et Ie caractère aigu de la fïèvre

. . .

Modalités de prise de température ? Hyperthermie exogène ? Fièvre aiguë, prolongée ou périodique

?

a

lRecherche de facteurs de gravité

.

Signes associés ? Troubles hémodynamiques

.

rurpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm - Troublesneurologiques Terrain ?

- Age
31"a, c'ErT ,g Bovte

16q7g1qf;n.çg

Agedelà3mois

.

Pathologie sous-jacente Mauvaise tolérance ou complications? Aspect toxique Déshydratation Convul sion hyperthermique

t+ïise

' . .

en charge Fièvre i$otée récente sans gravité

+

traitement symptomatique sans exaïnen complémentaire

systématique

Fièvre avec point d'appel évident + traitement étiologique et symptomatique Fièvre ave€ facteur de gravité -+ bilan + hospitalisation puis traitement adapté.

DEFINIÏION La fièvre est définie approximativement par une température rectale dépassant les

EN PRATIQUE Deux enfants sur trois sont amenés en consultation pour fièvre... C'est un symptôme objectif, simple mesurer. f'acile à suivre au cours de l'évolution d'une infection chez un nourrisson ou un enfant.

à

TERMINOLOGIE

.

L'hyper ou I'hypothermie se distingue de la fièvre par un dépassement des capacités d'adaptation des centres régulateurs hypothalamiques Différence entre fièvre et hyperthermie : - Hyperthermie : I'hyperthermie est la conséquence soit d'une augmentation de la thermogenèse (exercice musculaire intense), soit d'une augmentation de la température extérieure, soit d'une diminution des pertes sudorales ou insuffisance des apports hydriques. Le point d'équilibre thermique n'est pas modifié. - Fièvre : déréglage du point d'équilibre thermique vers le haut. L'hypothalamus antérieur émet des influx nerveux pour élever la température centrale vers ce nouveau point d'équilibre. Les conséquences sont Llne vasoconstriction qui diminue Ia thermolyse et des fiissons qui augmentent Ia thermogenèse. Syndrome d'hyperthermie majeure = chctc hémctrragiclLre avec encéphalopathie. - Ce syndrome est secondaire à une hyperthermie atteignant 41"C ou z[2'C. Il associe collapsus, atteinte pluri-viscérale dominée par I' encéphalopathie. - Biologiquement il existe une acidose métabolique, chute des facteurs de la coagulation avec CIVD, élévation des transaminases hépatiques et surtout élévation très importante du taur des enzymes musculaires. Le pronostic de ce syndrome est lié à I'atteinte neurologique. :

'

.

Fièvre d'origine dentatre : - L'éruption dentaire ne doit pas être reconnue (même sous la pression des parents) comme une cause de fièvre > 3B'C chezle nourrisson.

Fièvre simulée ou thermo-pathomimie : ou adolescents, chez les - Fièvre isolée sans signe clinique survenant chez des grands enfants prend la seul et normale quand quand I'enfant est élevée La température filles en particulier. par procuration thermo-pathomimies des aussi existe elle est prise sous surveillance. Il plus petits. (syndrome cle Miinchhausen par procuration) chez des enfants Fièvre aiguë : - Fièvre évoluant depuis moins de 5 jours - La fièvre aiguë exclut les fièvres prolongées et périodiques' Fièvre prolongée : - Définie par la constatation d'une température centrale > 3BoC, évoluant depuis au moins urle semaine chez I'enfant et cinq jours chez Ie nourrisson - Ne doit pas être assimilée à une fièvre à répétition ou une fièvre périodique - Exige toujours un bilan étiologique en milieu hospitalier Fièvre périodique :

-

244

Accès fébriles se reproduisant régulièrement de manière cyclique (la durée d'un cr'c,variant d,un sujet à I'autre) avec intervalle libre de tout symptôme.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Chezle nourrisson de 1à 3 mois - Infection virale : entérovirus en été et en automne, VRS et virus influenzæ en hiver - Infection bactérienne : 5 à I07a de bactériémies potentiellement graves Chezl'enfant de plus de 3 mois, les viroses représentent la cause la plus fréquente

.

En fréquence moyenne, dans les séries pédiatriques

-

:

Virose : 507o Otite moyenne aiguë:207a

Pyélonéphrite

10Vo

Pneumopathie:87o Méningite :0,47o

II.CONDUITE A TENIR A.OBJECTIVER LA REALITE DE LA FIEVRE 1-Evaluation de la fièvre en fonction du type de température prise

Définition exacte des différentes températures normales et de la fièvre Température normale

Fièvre à partir de 38,0"C

Axillaire

9"C 34.7 à37,4'C

à

partir de 37,5"C

Orale

35.6 à 37,5'C

à

partir de 37,6'C

Type de température Rectale ou tympanrque

36,6 à31

2-Rechercher doemblée des circonstances exogènes imposant température (1/4 d'heure plus tard)

. ' ' . ' .

un

nouveau contrôle de la

Exercice physique Température extérieure élevée

Habillage excessif Bain chaud Déshydratation Prise d'un repas chaud, d'un biberon ou d'une télée chez le nourrisson.

B-PROPOSER UNE ATTITUDE ADAPTEE EN FONCTION DE L'AGE 1-Fièvre chez le nouveau-né (< 28 jours) . Toute fièvre chez le nouveau-né doit être considérée comme une infection materno-fætale jusqu'à preuve du contrqire.

.

Mais on observe le plus souvent une normothermie, et parfois même une hypothermie. Chez le nouveau-né (< 28 jours),

et des examens complémentaires

:ff,XîrïiT;i1".:

Le plus souvent, les antibiotiques seront démarrés dès les prélèvements réalisés.

2-Fièvre chez I'enfant entre L et 3 mois ' Signes cliniques de gravités de trois ordres : - Troubles du comportement ou de la vigilance, hypotonie, pleurs inconsolables - Troubles hémodynamiques, pulpura ou troubles de la coloration - Troubles ventilatoires - Douleurs à la mobilisation Le bilan est systématique et une hospitalisation préconisée en fonction du contexte I

SIGNES CLINIQUES

Absents Mise en observation

Présents Hospitalisation

(si famille incertaine : hospitalisation)

Examens complémentaires GB, CRP (qui se positive en 12 heures),

fibrine, ECBU Hémoculture prélevée

Contexte clinique

Négatifs

Positifs sans point d'appel clinique ou signes neurologiques présents

Surveillance

Paracentèse, coproculture,

Ponction lombaire

radiographie du thorax

3-Fièvre chez le nourrisson de plus de 3 mois a-P aramètre s à orie ntation pronostique - Contexte d'urgence : le triptyque des urgences absolues : " Purpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm de diamètre " Troubleshémodynamiques i'\ " Troubles de la conscience

-

Mauvaise tolérance : * On parle d'asPect << toxique x L'altération de l'état général est souvent évidente dès I'inspection chez I'enfant x Chez le nourisson, I'appréciation est plus difficile. Il faut s'aider d'une grille de paramètres (moyen mnémotechnique = la CRECHE mal tolérée) >>

Qualité du Cri

Geignement, cri faible ou cri aigu

Réactions aux stimulations

Pleurs permanents, indifférent ou anxieux

hEmodynamique

Temps de Recoloration Cutané > 3

Couleur

Pâle, cyanosé, marbré ou gris

Hydratation

Yeux enfoncés, muqueuses sèches

Eveil

Apathique ou agitation excessive

s

-

Complications de la fièvre du nourrisson : " La déshydratation : peut survenir en dehors de tout contexte de vomissements etlou de dianhée. " Elle On estime la perte d'eau liée à l'hyperthermie à 80 ml/m2ldegré au-dessus de 37'C. Cette perte sera souvent aggravée par un refus de boire. S'ils existent, les troubles digestifs présents aggravent rapidement cette déshydratation x Les convulsions hyperthermiques (5% des enfants) " L'hyperthermie majeure : r C'est un tableau rarissime et gravissime survenant surtout chezle petit nourrisson: état de choc, température à 41"C voke 42"C, syndrome hémorragique, avec parfois une atteinte pluri-viscérale. Le pronostic vital est en jeu.

-

Bonne tolérance de la fièvre : ' Faciès vultueux, conscience normale, téguments érythrosiques, réactivité normale, temps de recoloration cutanée < 3 secondes.

b-Interrogatoire

Après avoir éliminé une pathologie nécessitant une mise en condition en urgence, interrogatoire minutieux permettra de guider au mieux la suite de la prise en charge

LES 1O QUESTIONS a

Données chiffrées de la température

o

Date et mode de début de la fièvre

a

Effet des médicaments antipyrétiques

?

?

?

a

Symptômes associés

a

Autres personnes malades dans I'entourage

a

Présence d'animaux à la maison etlou morsures récentes (tiques, insectes, chiens, chats)? Chirurgie récente (des complications post-opératoires sont à redouter de principe) ?

a a

a

?

?

Vaccinations récentes ? (rappelons que le vaccin anti-coqueluche acellulaire est moins responsable de fièvre que le cellulaire) Voyage récent en zone d'endémie parasitaire ? Prise de médicaments (antibiotiques, médicaments allergisants) ?

un

c-Examen physique et signes associés

pulpura examen neurologique sommaire, la recherche d'un l'enfant' de I'arrivée hémodynamiques ont été réalisés dès

Un

et de

troubles

et recherche : Dans un second temps, 1'examen va être complet une Suppuratron profonde. voire Des frissons : décharges bactériémiques, virémiques'

'

X

des convulsions à minima " ' pathologie virale ? Des douleurs (arthralgies et myalgies) : de plus mauvais pronostic Des sueurs, un amaigrissement ou une asthénie

x

LasymptomatologiefonctionnellepourraorienterVersunelocalisation

x

C.AU TERME DE L'EXAMEN INITIAL avant un transfert en centre spécialisé l..Urgence extrême: une mise en condition est impérative

Purpura fébrile extensif Détresse resPiratoire brutale TroubleshémodYnamiques Dégradationneurologique

' ' . .

en urgence en cas de 2-Urgence : une hospitalisation avec bilan s'impose

' Age
:

syndrome néphrotique, déficit immunitaire grave

PIEGES CLASSIQUES

de sepsis Attention aux signes cliniques trompeurs précurseurs

.

:

crampes douloureuses

des

jambes avec refus de la marche

<< ventre chirurgical )> ou un syndrome Des douleurs abdominales très fébriles simulant un de pneumonie' méningé sans méningite imposent la recherche

.

.D'autreparl,lespneumopathiessontdifficilesàdiagnostiquerchezlenourrissondufaitdu chez ur. (essayez de distinguer des crépitants faible rendement de l,auscultation pulmonaire nourrissonquihurleetpleurequandilvoituneblouseblanchel!!l).

a a

dans un contexte fébrile En pratique, indications de la radiographie thoracique Toux fébrile mal tolérée chez un nourrisson Enfant + douleur violente abdominale + CRP élevée , -. (méningisme)' Syndrome méningé sans méningite biologiquement

boiterie fébrile (douleur de < psoïtis >)' L'appendicite peut se manifester initialement par une d'un << pulpura fulminans >>' Le plus souvent' Le porpuru Îébrile n'est pas pathognomonique est de toujours de se méfier d'un purpura fébrile est signe d,une virose. . . . Mui, la règle

3-Fièvre avec point d'appel évident sans signe de mauvaise tolérance : traitement étiologique et symptomatique

. .

Le diagnostic est fortement évoqué par I'examen clinique Exemple type : diagnostic d'otite détectée par I'otoscopie systématique.

PIEGES CLASSIQUES . Les infections ORL chez le nounisson se manifestent volontiers par une symptomatologie digestive. . IJne dyspnée importante modérément fébrile chez un nourrisson doit faire redouter une myocardite (rechercher une hépatomégalie, un souffle puis demander une radiographie thoracique avant l'échographie cardiaque). . lJne angine ulcéro nécrotique ou une adénite qui persistent après un traitement bien conduit doivent faire craindre une hémopathie. -{-Fièvres isolées mal tolérées

'

Chez le nourrisson de plus de 3 mois et I'enfant, un bilan de première intention est prescrit:

-

NFS CRP Bandelette urinaire +/-ECBU

Hémoculture si possible Radiographie thoracique si CRP élevée

. Le diagnostic

de pyélonéphrite aiguë est fréquent. En effet, 307o des pyélonéphrites

ne

s'expriment que par une fièvre nue

' . '

La bandelette urinaire (qui fait partie de 1'examen clinique) chez le nourrisson de plus de 3 mois permet avec une bonne sensibilité. de faire le diagnostic à compléter par un ECBU. Chez le nour:risson de moins de 3 mois, I'ECBU est indispensable, la bandelette urinaire n'étant pas fiable Certaines pneumopathies à Pneumocoque n'ont aucun signe respiratoire initial chez I'enfant. Chez le nourrisson, il existe le plus souvent une symptomatologie pulmonaire

La ponction lombaire est réalisée immédiatement en cas de convulsions avant 1 an ou de mauvaise tolérance à expression neurologique (apathie ou agitation). Elle peut être proposée dans un second temps (selon le contexte) si le diagnostic n'est pas fait après le bilan initial.

5-Fièvre bien tolérée et isolée : traitement symptomatique et surveillance . L'examen clinique doit être répété car, dans 1a moitié des cas, le diagnostic n'est fait que I ou 2 jours après les premiers symptômes cliniques. ' Dans les fièvres bien tolérées, I'hypothèse nol est celle d'une virose isolée. Un contexte épidémique, une rhinopharyngite, une éruption cutanée contemporaine sont en faveur de ce diagnostic.

Rappel

:

dans l'exanthème swbit ou roséole infantile la fièvre élevée disparaît quand l'éruption s éoliforme apparaît.

ro

Les examens complémentaires à visée étiologique sont le plus souvent inutiles. La NFS est peu utile

La VS n'est pas fiable chez le nourtisson. La CRP n'augmente qu'après 12 heures d'infection. L'exception.. L'ECBU est d'indication large chez 7e nourrisson fébrile depuis plus de 48 heures.

ELAF

MPTO

ilr-

Outre le traitement étiologique, un traitement symptomatique est toujours indiqué. Son objectif est d'améliorer le confort de I'enfant.

A-MESU RES HYGIENO.DI ETETIQUES . Déshabillage(partiel) . Pièce qui ne dépasse pas 20'C. . Majoration de I'hydratation : fièvre : - Les besoins supplémentaires sont évalués en moyenne selon 1'âge et le degré de la fait, les En de 38"C. au-dessus pour degré tout ml/jour 6 mois 30 ml, I an 40 ml, 2 ans 50 pour nuit fbis la I'enfant une boissons sont à proposer à volonté sans forcer, en réveillant boire (et prendre son antipyrétique) Le bain à 2 degrés au-dessous de la température constatée n'est plus indiqué car est peu efficace et dangereux (malaise lors d'une défervescence thermique rapide)

B.TRAITEMENTS MEDICAMENTEUX Une monothérapie est indiquée en première intention. à la voie rectale, et vérifier que I'enfant n'a pas déjà faudra privilégier la voie orale par rapport à Paracétamol) au au absorbé d'antipyrétique (risque d'intoxication . Paracétamol60 mg/kg/jour réparti en 4 prises

Il

:

Lavoie injectable (PERFALGAN@) peut être administrée aux mêmes posologies L'ibuprofène 30 mg / kg/jour = médicament de seconde intention : - Seule une fièvre mal tolérée malgré un traitement bien conduit pendant au moins 24 heures. nécessite une réévaluation médicale pouvant conduile à I'ajout de I'Ibuprofène - Toujours mettre en garde les parents des complications éventuelles (hémorragie digestive. asthme, infection des tissus mous et insuffisance rénale). - Contre-indiqué en cas d'éruption qui risque de se surinfecter (molécule anti-inflammatoire à l'origine de celluiites qui peuvent être mortelles) Aspirine 80 mg/kg/j : quasiment plus utilisé en pédiatrie sauf dans des indications marginales maladies inflammatoires (arthrite juvénile, syndrome de Kawasaki).

-

:

C.EVALUATION DE LA COMPLIANCE PARENTALE Cette évaluation fait partie intégrante du traitement. Certaines recommandations doivent être données quant aux signes présentés par 1'enfant imposant une nouvelle consultation. Le traitement est à proposer systématiquement pendant les 24 à 48 premières heures de fièvre

-

Liste de signes repérables pour les parents, imposant une nouvelle consultation Fièvre > 40"C malgré le traitement Pleurs inconsolables ou changement net de comportement

-

Enfant difficile à réveiller Pleurs ou sensation douloureuse

à

la mobilisation de I'enfant

Raideur du cou Taches qui ne s'effacent pas à la pression

Convulsions Respiration inhabituelle Vomissements à répétition Diarrhée

ourrisson fébrile atteint d'une virose avec fièvre t

n

Chauffe Elsa

6kg Dr Prane Dolly

6 mois

\e

pas trop couvrir le nournsson

Laisser la pièce à 19'C de température ambiante Proposer systématiquement un biberon supplémentaire la nuit

-DOLIPRANE@ suspension nourrisson

-

1 dose 6

kg quatre fois par jour tant que la fièvre persiste au-

le1à de 38,5"C

fonsulter à nouveau si modification du comportement, respiration inhabituelle, vomissements :jpétition, dianhée ou apparition de taches qui ne s'effacent pas R.:consulter dans 72 heures systématiqqement si

1a

à

à

la pression

fièvre persiste Date et signature

ANNEXE

1

LES 5 COMMANDEMENTS D'UN BON EXAMEN CLINIQUE Déshabiller complètement I'enfant Examiner I'enfant en totalité sans se limiter au symptôme le plus bruyant.

\..'examiner la gorge et les oreilles qu'à l'issue de 1'examen général. Se rnéfier des pièges diagnostiques : douleur projetée ou douleur à distance du foyer inf'ectieux, abdomen inexaminable chez un enfant agité. Savoir revoir I'enfant et recommencer Lrn examen clinique complet les jours suivants si la fièvre persiste.

251

ANNEXE 2 SCORE PREDICTIF D'UNE INFECTION BACTERIENNE Signes cliniques de gravités (Yale lnfant Observation Scale) Comportement général

- Sourire - Consolable - Irritable

1

]

3 5

Comportement ventilatoire

:

-

Respiration normale

1

Polypnée

3

-

Détresse respiratoire

5

Comportement circulatoire

:

I

- Peau rose - Marbrures - Choc

3 5

SCORE > 7 : RISQUE ELEVE D'INFECTION BACTERIENNE

ANNEXE 3

. . . .

MODALITES DE PRISE DE TEMPERATURE Dos de la main sur le front.: mesure efficace à 50Vo

?

Voie buccale: thermomètre en sub-lingual, lèvres fermées durant 1 minute : peu précis Voie axillaire : mesure peu précise, il faut rajouter 0,5' à la température observée Voie rectale (utilisation d'un thermomètre digital électronique, les thermomètres en verre et mercure ne sont plus utilisés) Voie proscrite en cas de pathologie digestive - peut être responsable d'ulcération, :

-

.

.

perforation ou de rectite

Voie tympanique (mesure par détection de rayons infrarouges) : - Précision maximale aPrès 5 ans - chezles nourrissons de moins de 3 mois, mesure à renouveler 3 fois - Laprésence de cérumen provoque une sous-estimation de la fièvre Ces deux dernières mesures sont les plus utilisées en France'

ANNEXE 4 3 paramètres imposant hospitalisation et bilan

. . .

Age<1mois Déficit immunitaire congénital ou acquis Drépanocytose

3 paramètres imposant un

' . .

bilan

:

Age entre 1 et 3 mois Défaillance viscérale chronique Dénutrition

:

FICHE FLASH

I€PIDEMIOLOGIE . Chez l'enfant de plus de 3 mois pneumopathie 87o, méningire

0,4Eo

:

virose 50Vo, otite moyenne aiguë 207o, pyélonéphrite

107o,

I j

I€ONDUITE A TENIR tr'liminer les causes exogènes : exercice physique, température extérieure élevée, habillage excessif, bain chaud, prise d'un repas chaud, d'un biberon ou d'une tétée Lxamen clinique : rechercher : . L'urgence absolue -purpurafulminqns :

-

Purpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm de diamètre, troubles hémodynamiques, troubles de la conscience

.

Mauvaise tolérqnce chez le nourrisson :

.

Geignement, cri faible ou aigu, pleurs permanents ou absence de réponse, apathie anxiété ou agitation excessive, pâleur, cyanose ou marbrures, yeux enfoncés, muqueuses sèches

Tetain débilité : - Age < 3 mois, déficit immunitaire congénital ou acquis, drépanocytose, défaillance viscérale chronique, dénutrition

.

Des complications potentielles de lafièvre :

-

Déshydratation, convulsions hyperthermiques

III-AU TERME DE L'EXAMEN INITIALl-Urgences extrêmes = transfert en unité de soins intensifs

: purpura fébrile extensif, détresse

respiratoire

brutale, troubles hémodynamiques, dégradation neurologique

2-Urgence

= une hospitalisation avec bilan s'impose en urgence : terrain débilité, période

post-opératoire

immédiate, signes d'appel en faveur d'une infection grave

3-Fièvre avec point d'appel évident sans signe de mauvaise tolérance

=

traitement étiologique et

symptomatique : otite détectée par I'otoscopie par exemple. 4-Fièvres isolées mal tolérées

.

Chez le nourrisson > 3 mois et l'enfant, un bilan de première intention est prescrit : NFS, CRP, bandelette urinaire +/-ECBU, hémoculture si possible, radiographie thoracique si CRP élevée, PL selon le contexte

S-Fièvres chez I'enfant entre 1 et 3 mois : bilan systématique et hospitalisation facile 6-Fièvre chez le nouveau-né : bilan et hospitalisation

7-Fièvre bien tolérée et isolée

:

systématique

,

traitement symptomatique et surveillance sans examens complémentaires

à

visée étiologique

IV-TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE DE LA FIEVRE 1-Mesures hygiéno-diététiques

.

Déshabillage, pièce qui ne dépasse pas 20oC, majoration de 1'hydratation.

2-Traitements médicamenteux

.

Monothérapie de première intention : Paracétamol 60 mg,&g/jour réparti en 4 prises

3-Evaluation de la compliance parentale

. .

Cette évaluation fait partie intégrante du traitement

Signes repérables pour les parents, imposant une nouvelle consultation : fièvre > 40'C malgré le traitement, pleurs inconsolables ou changement net de comportement, enfant difficile à réveiller, pleurs ou sensation douloureuse à la mobilisation de I'enfant, raideur du cou, taches qui ne s'effacent pas à la pression, convulsions, respiration inhabituelle, vomissements à répétition

PMZ Fièvre du nouveau né : hospitaliser et

traiter

Fièvre < 3 mois : bilan et surveiller

LES CARACTERES QUI INQUIETENT DEVANT UNE FIEVRE DU NOURRISSON Aspect toxique Purpura Troubles hémodynamiques Troubles de la conscience Modification du cri Déshydratation Apathie ou agitation excessive Convulsions

Terrain: Age < 3 mois Drépanocytose

Déficit immunitaire congénital ou acquis

" LES REGLES D'OR Rechercher un purpura devant toute fièvre de l'enfant Fièvre chez le nouveau-né = bilan et hospitalisation systématique

i

Fièvre chez l'enfant de 1 à 3 mois tac\\e

-

bilan systématique et hospitalisation

Le traitement symptomatique de la fièvre est systématique chez le nourrisson

La monothérapie de première intention par Paracétamol 60 mg/kg/iour 4 prises est la règle

en

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT _ MALADIES TRANSMISSIBLES

Appliquer le calendrier des vaccinationé en France Conseiller une vaccination adaptée en fonction du risque individuel et collectif Argumenter les contre-indications et expliquer les complications des vaccinations

ENJEUX

-

Respecter le calendrier vaccinal et le consigner sur le carnet de santé

SCENARIO l-Les vaccins pour tous

.

Obligatoires contre - Diphtériex

.

:

Tétanos*

Poliomyélite* Recommandés contre

:

- Coqueluche* - Hæmophilus influenzæ* - Hépatite B*

.

* -

.

Pneurnocoques invasifs* Rougeole

Oreillons

æ?-w

Rubéole

Papillomavirus et varicelle Selon un calendrier précis : - 2,4 et 16 mois : 7 vaccins (*) 3 mois : 6 vaccins (sauf I'hépatite B) 9-12 mois : Rougeole Oreillons Rubéole 12-15 mois : rappel pneumosoques invasifs + DT polio+ Hib + coquelucho

;^..-^^'^ Â*^,, "^^-^' Rougeole 16-18 mois : rappel Oreillons Rubéale

6 ans : rappel DT Polio

-

11 ans : rappel DT Polio + coqueluche 12 à

l8

ans : varicelle si pas contractée auparavant

14 ans chez la

fille : Papillomavirus

2'Quelques indications particulières BCG, grippe et Pneumocoque 23 si enfant à risque Méningo C si enfant à risque ou enicas d'épidémie dans les Hépatite A, fiévre typhoide et fièvro- jauae si

. . .

vqyage

lYoie

.

d'

adrninistration

Voie sous-cutâûée pour tous, SÀUF le BeG intradermique

:

10

jours après le contact

! ed/!uPu -.= = 'F. çil,d1-

o o

->:-

=û .2=n-2

dû | = Èou'"o d-æ oÊ -

^.r

'5 Ë,d

u.; 4 O==a*

Êo^' .cd !3

d-

vLs*1ô * )

ôc

tZ

oû

:.-

o.

oo

N

!O rô

,dÊ

3=

ô1

E

o

E

ô

Ë

d

ÊO

?È *ru E /(e

E'd .o.

S

= ca

o

E*6

oUlr!=

É

:g uJa

u2

:oc

u o

--

^ o ir=:i.ô =^,Eaû 9ëç€à 2 -Fi - cI o-':-LG

-

=! >jj

-=a

_-

l

q_

o

+

.a)

aA o'o

?i <9

o oFS a iolÊ

N oo\

|-o

Èfr

E

-o>

é8 tto

\\ ô

N

o æ

hvFo oû6:

=o a.Z

'ifr

O

O

.o

o

o

ôo \o

-o \o

O \o

.o

d

l

z

.tû c U) E=q

o

tr

Io

z

-d Oo

Ê \o -o 'o

cu? 3:9a

y*.

O

o

o

ù

O \c)

4

Éa

À=

ù*

cÉ

\a)

o^o

o

o ôl

U> cÉ,O

o

\c)

9a u Jl OL

Pq0

O

*.i rT) C I

-

-

7,

o o. \o a

tt'-

Ê ô.: =

û

'(doo ol u'a EÊ--a

LIJ

É.

F

z

?'yç)

^=o

o

HL

o

I

o

.6) E(Je^É L.Éi!^ J-U.^U

?.

o

'.=.= o.;'i.x à: rdËdoY-.91x

E : i: E ; ;A,96ôç>o^o5

È

EÊAU

û.2--

rr

'o t)

o.

OO d.o Ét

.-E 2:)

o

>2

d

!

o .0

,-

+i

Ë

=.h
a

U

otg

u'? JÔO

\o

ir .. o cÈ

,ar 'O

_-a 'i o

bo3

U

r

UJ

o o a

.OOO

E

â0

o \o

O@c€ O vr dv

o \o

F1

\o

>

o.

O

.F E.Ê e,â ôb: Lll

6

L

= $giiE.jgSg!:

F.] 5 Zrr.a.tt

'ë.2 -

r dh .'c* E o,^ *!o.s, '::

d

CÉ

= Fr

o

É

'-q-=-v^,4

É

E ôl

o

?-d

ç^ë.2

o

ô]

àEr€:,=:bi Ë " == O r --)-. O o O-5 o Iu-6 -Cr'rJ '!.ûs9.x:ElFÉe i_ c î (s i i,É.--F --G

Eô

Eo Éo u2

ts< À

IJJ

6F

F J

UJ

.L

q

5

lu

C)

:)

-l

= o

IIJ

o = e {

J

o È

f

a o o

= o-

uJ

J

o ul

(J

o É

r-l

o

lo z.J

lu

-,1

É

L

Ir.ilo L

J

o llJ l

É.

gE Ë c,o=

J

z o

O

l= II I

o

o

o -., o -o --à!> =

9q =E u Y

æ -5 *O^c!

E.o *3 w1ËËd

ù.*

I oEy

.r

oc€ !?o

|ôQù!

O

o

/cd a

^ ?,X

F

a9

o-

2, d.H * zéé its N o tL] -a

Ëji€6

fi

-t'Ë

O

.9oaA

o_ ôaaj

d'C)

..

= ^l ^d-!v;a a-,'-c\'n:

ûô.*,^ o;j

@ i-5.,6 Ê +

A Y

AQ

o o

" V Ë.H ^ a )1 â i Ê dP

!d)o

.iH3lH >

k

Ë I S-d FY

?. F é, ô:I o,H Qo ,rû= oo
E

.c 9 !# ô

.. /oOÈ 6.() @':i :d O Xr'

P

ôlÊ

F.l

æ

U^2.

aç, .5d

t:
Fo

Ètr b=

Ë

o

o,

o

o

/A

à

-o

F

ô8 LO

;F aO /O C) oô cd: êo =.o

L*

o

O

Êa

co

Êao

UJÛ

an

o .o

o

o F zt! o (J o

)O

,.o \O

æ .o

\o

w

o

ù

ffi æ, æ

o

z

IF

o ô

z IJJ

d F

z o

o

.2a O ci-Y Ii'ac :O-â uru: r? -

I

È oE

: b'ï..= <s€3e oÉo:

(,)

ôo

o

od (/]6cd Ë d

=-.

2-l ? .-

qofo- .d .

o

z

IF

I o àaP

!

:,:=o=

cd

À

9 o

z

o \o

h^:J\O

6

;i

-!l x Y6Ots5

H> I âe

O

a.

o1

JO OJ

o.o >âo fo ^uc -,o

zo f6

>ô =É. -9, uJ= OL

Éû

;

a)

u ttt ] IIJ c'f

6s o(,

'9

9-

m.+

Eû

{Ë -

or ;-'6 Ë 69Ë Ê< 3>x^ -: n .+s< ÉZ ô 4 q O F 'Y 9

{

6

U'

o = o

lu

!to.

ul !

FA =Z

'ii orI]NEtrJ a 6M 'Ë. 9l ô7

s

^-a:Ëo!-

.d É cP!3 '= F Hs o

o9-.9àFo : R H È EE H h ! o Ë.r ç - 9'= O*

d c c)

o.ô < 10eà .; >,go o ='< .9 oÊ

>a

b 6 AO

r.9

oq

.EE Ë ËË â

K: E€'E.= ". gô È iË €'8.p x

!É€E::ËF :. a \ L I

u

'n€ a dr !

I

=

!!

EE? s$gË Ë'i o pÈË,ntBzëZ

cd@q) ôOo = A!d) -d æ.ii oÉi

d

* o

tiï16 lac{: qoU

o

X v Ê È

:ô>

O

n.Y

F

F .;9

o

æ

6Éu

à -..

g8

o

o

\o cË

o o

d

r4)

ôo

o

A

(€

Oo

ul

E

6

È.i

È

ô

-9ù", .= Y.u; tkal-;: hE Éo

5 3'E E'E É îià " É q::r .-^ûÊu ç'É'9 I : H 5 c'E b F " uE!! -

o

U'

^

c.l

o

Ë.;

)a o o o f = lrJ

zo-

o

an

5

I'J

f

o o o o (,

z=IIJ =

IIJ

IIJ

o-

È É.

o

J

IJJ

IÉ,

t s

È

o ao-

a-

O

E--

EËâ

-oO E= Uf @'-

gæ -:! -o -a

'--

-N g=ôi

e o

E

3o

'û?

E6

-O

€:= oru $

CÔG oûo !2 qct

ËEo

EÈ!!

my9

-

.!3 -!!

oô EE

ç€ dF3

C G

o

G_= Oc E6 qo oo E

,G

oB G>

tn

o :!E

c

{n m:

at (l

vt

-g o

o E "É È

T'

G ah

d'a

a

E'ô

-

K,E

o i,!

il.8 fc

-E o -a o

,G

E

'G C

C

'6

û .F

oqû Eta

g

L-E

tr

t I

9.c

E @

a æG

o

O @

E

s

.bE 9 6rH .o = -.o a

o C o o a zo

o)=e€ --^'6v- t NE

9û o,^

E= oa.9 96 rj

XO J(E

{c rr.r 'u 4

o

.a a .o E c a E

t'i

cËt

_9

ç

o

tL

o-E-o oa .G .!

6

s'æP g.!â.=

o/o Io O=

t-

:roPPG

Ê

C

t

Ë^ 9:.

'tÂ-'81

a o

a

-g

=-q - o_o; o!!co f l: vE

o

o 6 o = o

::g O,@'ç

.o9

-t

o -!! o6

E

o

froô 6eLe '-L-O^

o .E

2'.;

9; oo E E^i ..--E

@

Io

=C6 ao

.a = .s2

ça -e

a ç'oY-

9.!! oO oÊ

-È

G

o E

æ-

q;

<Ë a-9

a E o

-o 6G

Èo È

o

"o C@-9

IL

o

c!a PH

d€ XrE


ca

2.6

{\Y

a Q

+tr

Ug É.s !!! æ,-

n6 ?o

LU-o

te cd rti

Èi:,,fi,,::t1

.o F*Ë

eË

6r û6 FC

âg v: ûrO 'i rel="nofollow">

qE =o .=ô

(f o-

sllvulNl9

SNOlrvofilvt/\lkllolSu

t,:a ltt:,,,:t::;/i;,,:,;'2

rfrbslH Y 1r

slulnnllrwd

sNo[Tnnd0d

Ë sË,ËaËËE ËËcË:ËE gg: E Ès T ,'ËË iee : == Ëëâ Ë ËëieËë'*EËËËË*Ë Ë?ç B EëË * * Ës *;= t s ;

iËË Ëî:

Ë

*;Ép Ë, ;Ëâ Ë Ë eF IëË g + Ë g âË€i

: âEËËiEËtËËgÈËEE : pE sE-E E I s ; i

{Eg 5 =*Eeô €s *te= 5 =ëË*

ËEËg asËË +É:;-

o

.Ë vt

€ÊÊÉ É SsEs E riô-

Ë

o u th -g o

ït(E

=

Ë

:x ô

E

e=ri

*.Eï Ër.Ë i Ë ËâË Ë g=Ë s : ËÊ É EË-tÈ r-çu Ë Ë.EE E ÈE^=E eei

iËË

t

EgË# EËË

Ë Ë Ë '., i

Ë; F FËç

it

E

ë 2

E

Ë s

Ë3 ËgËË Ë ËEËi ËÉr ÉË;Ë ËË *ËËË E ËËËË ËËË Ë Ë Ë E Ë ËEËË EË Ë;EË * iËËË ;EË Ë E E Ë E s 'i È3ËË 9.Ï iËËË Ë ËgiË HË; ËËËË Ë.F ËËt€ Ë Ë€gï iËË Ë Ë Ë Ë g ËËËg

ut

o

;

o râ

il,9 :)Ê

UI

;çr

Ëg:ËË5ËiËE:ÈEËË U*=r s= ! 988 Ë â E 5 i

: E :

E :v

tn

Xo J(E

E2

6 g FE .gU- Ë .= É È È iËE : * =g EË E^-; s b Ë Ë * ËËËË Ë;€=ËËâEFâËEËËEË ËËFi ,E F=r -E = E+ i$É i r Ë H _ËeË# 3" sgÉ

o.o ËË O= zi

i

#

Ë:Ëi.Ë =âË Ë€EË

^i

ËËEË He*

i*e +

i

E

=

Ë

Ï

eËËËË"*Ë ËgËË Ë ËËËË ËËË ËËË Ë Ë -'e 59EËËë iiÈÈ Ë =ErËi*ÈËË +€'H -É- E *

r+ 'u 6.8 Fut rE .e

"l PË

F: dE L/= L.tU

ËËËËËËig ËËËË Ë ËËËËËËËË ËgË,[eËËË Ë

€;ËËË

ËË

ËË ËËËÊËl Ë*ËË ËË c+ Ë icrE=:si3s*ËËËËËËËËË

ÉË âËËg Ë

ËÉËËaeËg

Ëi=r

ËËËcËË EËËE $sËËËËËËËËËËËËËËggË

Ë

ÉE lll É,--

aE 7(l) lJ.I â

$Ë rYi ûi

ËE ËËËt Ë:Ë Ë ËËË*

Ëi ËËËËËgËËÉËË

ÉË ËgËËË

$ËË ËsËËËE ËE iEËËËsËËË

*ËËËgtË

gËËË ËË

Ë

ht

K VACCINATIONS

-

Vacein obligntoire Diphtérie tétanos poliErnavélite

LE VACCIN HEPTAVALENT DANS LES PREMIERS MOIS DE VIE l-Diphtérie 2-Tétanos

3-Poliomyélite 4-Coqueluche S-Hæmophilus influenzæ

6-Hépatite B 7-Pneumocoque

.

LH$ Rffiffitffi$ M'ÛR

Horaires du vaccin antirougeoleux 24 mois

:

1"'" dose

à

9-12 mois, 2"'u dose avant

La vaccination par le BCG n'est plus obligatoire (journal officiel du jeudi 19 juillet 2007) sauf chez les nourrissons à risques Le vaccin anti-pneumocoque : Prévenar@ 2, 4 eI 12

mois pour tous, Pneumo

pour les plus de 2 ans à risque uniquement

-

Vaccination antigrippale indispensable chez l'enfant à risque

23@

ANGINES

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

RHINOPHARYNGITES

- MALADIES TRANSMISSIBLES

ANGINES RHINOPHARYNGITES Diagnostiquer une angine et une rhinopharyngite Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Rhinopharyngite : I'antibiothérapie de première intention est inutile sauf en cas de complications Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée : faire un test de diagnostic rapide (TDR) pour optimiser la prise en charge

SCENARIO 1-Un diagnostic évident

ifr

.

,l

.

Angine : - Modification d'aspect des amygdales

-

:

Rhinrte Pharyngite Etat général conservé

l-Des examens complémentaires à adapter à la situation clinique . Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée : test de diagnostic rapide . Angine pseudo-membraneuse : sérologie EBV +/- prélèvement de gorge . Angine ulcéro-nécrotique : NFS . Rhinopharyngite : aucun examen complémentaire nécessaire

-1

ffi

Fièvre importante

Rhinopharyngite

-

ili'

Pathologie douloureuse : odynophagie et otodynie en parliculier

-Contrôler l' évolution clinique

. .

Très souvent favorable sous traitement en 3 jours Parfois compliquée

$

J-Traitement . Amoxicilline si Streptocoque A bêta hémolytique . Traitement symptomatique dans les autres cas

261

xt'rcr'NÉs,;rRlnN.s,FlrÂR?,t

cttlEs

ANGINES I.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE 1-Les angines érythémateuses et érythémato-pultacées a-Etiologies 50% de ces angines sont d'origine virale

-

25 à 4090 des

angines (Streptocoque du grouPe

de l'enfant sont d'origine streptococclque A) avec un pic d'incidence entre 5 et 15 ans érvthémato-pultacée

b-Diugnostic

- Purpura du voile Parfois associé - Les critères cliniques n'orientent

Pas vers

un diagnostic

bactériologique Précis .';

*dff Purpura du voile

2-Angines pseudo-membraneuses

.Diphtérie(Corynebacteriumdiphteriæ.)sietseulementsi - Retour d'EuroPe de I'Est

-

Vaccinationdéfectueuse Le premier diagnostic à évoquer reste l'angine à EBV

'

Angines pseudomembraneuses à EBV

3-Angines vésiculeuses . L'herpangine : surtout avant

5 ans, due au virus Coxsackie A,

avec

vésicules sur voile du Palais

.

L'herpès

:

surtout après 5 ans, avec vésicules sur les amygdales

(association à un herpès labial évocatrice)

Angine vésiculeuse

4-Angines ulcéreuses . 3 Etiologies à discuter

:

-MNI(l'EBVpeutêtreresponsabledetouslestypesd'angines)

'

Angine ulcéreuse des hémopathies AgranulocYtose

3 Etiologies rares

-

:

Angine de Vincent Tularémie Syphilis (abus sexuel)

5-Angines ulcéro-nécrotiques

' 262

Evoquer une hémoPathie

6-Formes cliniques u-Associution d'une angine et d'un rqsh cutané

-

Kawasaki

Allergiemédicamenteuse Infection à EBV traitée par Pénicilline A Scarlatine

b-L'exception qui con/irme Ia règle - L'EBV peut être responsable de tous les types d'angine " Angineérythémato-pultacée " Angine vésiculeuse X Angine à fausses membranes X Angine ulcéreuse I

:

Strepta-test

B.EXAMENS COMPLEMENTAIRES

.

Selon le contexte

-

:

Ecouvillonnage local pour réalisation d'un test de diagnostic rapide (Strepta-test) si angine érythémateuse ou érythémato-pultacée

-

Prélèvement de gorge si échec du traitement avant traitement par macrolides (en d'allergie avérée aux p-lactamines) ou facteurs de risque de RAA

-

NFS à la recherche d'une leucose si angine ulcéro-nécrotique

cas

Transaminases et sérologie EBV si suspicion d'infection à EBV

1-Indications à réaliser un test de dia.gnostic rapide (TDR) ' Chez le nourrisson et l'enfant ( 3 ans, la pratique de TDR est inutile (les angines à cet âge sont généralement virales, la responsabilité du Streptocoque est exceptionnelle). ' Il est recommandé de pratiquer un TDR chez tout patient de plus de 3 ans, ayant une angine érythémateuse ou érythémato-pultacée ' Les TDR ont une spécificité voisine de celle des cultures et une sensibilité > 90o . Les résultats sont disponibles en 5 minutes environ.

' Un TDR positif,, confirmant l'étiologie du Streptocoque

du groupe

A

(SGA), justifie la

'

prescription d' antibiotiques Un TDR négatif chez un sujet sans facteur de risque de RAA ne justifie pas de contrôle supplémentaire systématique par culture, ni de traitement antibiotique

'

Facteurs de risque de RAA

-

:

Antécédent personnel de RAA Antécédents d'épisodes multiples d'angine à SGA

Notion de séjours en régions d'endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM) Facteurs environnementaux défavorables (conditions sociales, sanitaires et économiques précaires, promiscuité, collectivité fermée)

2-Indications à réaliser un prélèvement de gorge ' Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée - Avant traitement par macrolides (en cas d'allergie avérée aux B-lactamines) :

. . .

-

Récidivante

Angine pseudo-membraneuse suspecte de diphtérie Angine chez immunodéprimé Suspicion d'abus sexuel (maladie sexuellement transmissible ?)

i

lr

A{ct,f$:RH:rno.pu4nvryg]î

,, :

,'

II.EVOLUTION 1-Evolution sous traitement . Le plus souvent favorable en 3 jours même en I'absence de traitement . L'intérêt du traitement antibiotique repose sur les items suivants Accélération de la disparition des symptômes Prévention des complications loco-régionales Diminution de la dissémination du SGA à I'entourage (diminution du porlage par éradication du SGA) Prévention du RAA, mais pas de la GNA :

2-Complications . Les complications suppuratives loco-régionales sont rares (l%) Adénite et adénophlegmon

:

Phlegmon péri-amygdal ien

Complications obstructives (dysphagie, ronflement nocturne, apnée du sommeil)

-

Syndrome de Grisel : torticolis douloureux fëbrile avec risque de luxation Cl-C2

-

lnfèctions régionales

" "

:

Otite Sinusite

Complications générales exceptionnelles

-

:

Erythème noueux Rhumatisme articulaire aigu (RAA 15 à20jours après 1'angine)

Glomérulonéphrite aigue post-streptococcique (GNA 10 à 20 jours après 1'angine) La prévention de ces complications par le traitement justifie sa mise en æuvre. Les GNA poststreptococciques ont rarement un point de dépar1 pharyngé. Le risque semble être identique après une angine à SGA traitée ou non traitée.

III.TRAITEMENT 1

-Traitement symptomatique . Antalgiques et antipyrétiques Les anti-inflammatoires non-stéroidiens à dose anti-inflammatoire et les corticoïdes par voie générale ne sont pas recommandés

2-Traitement curatif si angine à streptocoque . La mise en route du traitement peut être immédiate ou retardée jusqu'au 9è-'.1our après le début des signes, tout en maintenant I'efficacité de I'antibiothérapie sur la prévention du RAA. Elle serait d'une efllcacité maximale au 2"-" jour d'évolution a SGA toujours sensible à la famille des 13-lactamines a Amino pénicilline (Amoxicilline) 50 mglkglj pendant 6 j en 2 prises a Céphalosporines de 2''n* ou 3'n'' génération si allergie bénigne à la pénicilline: ZINNAT' 30 mg/kg en 2 prises pendant 4 jours ou ORELOX@ 8 mg/kg/j pendant 5 jours o L'association amoxicilline-acide clavulanique et le céfixime n'ont pas d'indication dans l'angine a Macrolides uniquement si allergie sévère à la pénicilline (cf. annexe) car résistances dtt Streprocoque A dans 6 à30% des cas (ZITHROMAXU 20 mg/kg/j en I prise pendant 3 jours or-r JOSACINE@ 50 mg/kg/j pendant 5 jours)

264

3-Suivi du patient ' ll n'est pas recommandé de donner << à l'avance ) au patient une prescription antibiotique compte tenu de I'utilisation des TDR en consultation. Les antibiotiques ce n'est pas automatique ' La persistance des symptômes après 3 jours doit conduire à faire réexaminer le patient et reconsidérer la prise en charge

ANNEXE

ÀLLERGIE A LA FEH1CILLINE

Réaetion préeoce Êt"rrvgnant mûiaâ d'uûe heue *p:ês la pri€e ou signe* d* gravitê : mâJâ;se. hyp€!ônaion, signÊâ digestifc à lype de diârrfi é€, vorr: kse m*lt*, Érythèrne diffu e. prurrl urticaire. ângi*ædè:rt*, bronchospaeme. trûuble du rylhme cardiaque ou âtrtécédent de teetâ cubrê* posiftâ

- Gortrë-:.rdaratisn dg* pénieilline* et dea eéphal*sporines - Avi3 ên allergologie

*éaetion tr.rdive **ir€ signea de gravlé

. Pg*sibili!é de prcrçrirç {nç çéphatûFFgrine - Avic êR allerg*logie avse:êaligalon de tissls cutanés : si tests cutaûés nÉgaùfs : possrbilitè de preseaire uns BÉnieilltn€ uHÉrieurer*ent

I

Ir

AN,CINÈS.FI{NOFTIARY{.IG.

RHINOPHARYNGITES I-EPIDEMIOLOGIE

.

: Les rhinopharyngites représentent un problèn,e de santé publique pédiatrique - Première cause de consultation en pathologie infectieuse scolaire ou arrêt de Responsables de prescriptions indues d'antibiotiques. d'absentéisme

-

travail Pour les Parents Variatiort selon

.

:

-

L'âge:5moisà8ans:

"20%desenfàntsâgésde6moisà6ansdéveloppent trimestre gite rh inoPharYn

"

-

une rhinite ou

une

Par

Avant 1 an 40o des enfants font une rhinopharyngtte

La saison à partir de I'automne, restent fréquentes tout au long " Elles deviennent plus fréquentes de l'hiver et dirninuent à nouveau durant le printernps :

A-VIRUS . Virus responsables des rhinopharyngites

Virus

Pourcentage

Rhinovirus

30-s0

Coronavirus

10-15

Yirus influen:a Virus respiratoire sYncitial Virus para influenza

5-15

Inconnus

20-30

5

5

B-BACTERIES . Le portage rhinopharyngé de certaines bactéries est assez fréquent. Streplococctrs pnetrrtrorriae 25%, Hctemophilus infltrenzae 150Â et MoraxellQ cat(lrrhalis 30o/o' bactérienne' En Ce portage bactérien rhinopharyngé n'est pas synonyme de rhinopharyngite

,"u-.n., it favorise les complicâtiàns bactériennes otologiques et sinusiennes dues à ces mêmes germes.

ED

AR

RHIN

E,lle associe de manière inconstante

a a

Rhinorrhée

Obstruction nasale Douleurs pharYngées Fièvre d'intensité variable

Toux et éternuements

L'état général est conservé en I'absence de complications L'examen clinique lnontre :

266

:

Erythème PharYngé (fbrme catarrhale) ou Rhinorrhée antérieure et/ou postérieure qui peut être séro-muqueuse purulente (forme Purul ente) avérée)' Tympans souvent discrètement congestifs (sans otite moyenne aiguë

ANGINES-RHINOPITARYNGITES

L'existence d'une fièvre, même élevée, et le caractère purulent de la rhinor:rhée ne sont pas synonymes d' inlecti on bactérienne, donc pas d' indication à I' antibiothérapie. Une rhinorrhée purulente unilatérale doit faire rechercher un corps étranger nasal ou une ethmoÏdite si contexte infèctieux sévère.

En I'absence de complications, les prélèvements bactériologiques des sécrétions nasaies et

les

exarlens vi rologiques sont inutiles

IV.RH INOPHARYNGITES A REPETITION Les rhinopharyngites sont considérées comme récidivantes lorsque surviennent au moins 6 épisodes pâr an. ' Les rhinopharyngites itératives sont habituellement la manifèstation d'un processus physiologique de maturation du système imrnunitaire et non le reflet d'un état pathologique.

.

Critères de bénignité

:

abstention d'investigation

-

'

.

Diminution de la fréquence des infections durant l'été Maintien d'un bon état général sans cassure staturo-pondérale Une crainte : pathologie sévère sous-jacente en particulier - Déficit inrmunitaire - Mucoviscidose - Dyskinésie ciliaire Facteurs favorisants les rhinopharyngites à répétition - Absence d'allaitement matemel - Tabagisme passif - Fréquentation d'une collectivité d'enfants :

V.EVOLUTION DES RHINOPHARYNGITES

'

Au cours des rhinopharyngites aiguës de 1'enfant, les symptômes atteignent habituellement leur paroxysme après 2-3 jours d'évolution, puis ils s'atténuent et la guérison spontanée inten'ient en 7 à l0 jours

' ' ' " .

La douleur pharyngée disparaît habitLrellement rapidernent La rhinorrhée initialement claire devient plus épaisse et purulente

Elle se proionge dans moins de 10% des cas au-delà d'une semaine La fièvre dépasse rarement 4 jours Des complications sont d'autant plus à redouter chez I'enfant est à risque

A.C

:

Antécédents d'otites et fréquentation de collectivités Im m unodépress ion

OMPLICATIONS INFECTIEUSES

't ienérales

'

Complications de la fièvre

"L 'co-régionales - - C tt ntplications otologiq ues - Otite moyenne aiguê " Complication fiéquente (7 à 30% des cas) ' Peut débuter I jour à 2 semaines après le début de la rhinopharyngite. ' Une otite congestive est habituelle au cours de la rhinopharyngite - Otite séro-nruqueuse :

267

AiIG${ES'RHINOPHAR },lGtT,ES:..,

.

,;::: .;';':;,:,1

.",',':

:

b-Rhinosinusites

c

0,5 à 20Â des rhinoPharYngites L'ethmoïdite aiguë rare et grave Larhinosinusite maxillaire, plus fréquente, mais le plus souvent bénigne

-I nfectio ns b r o n c h o -p ttlmo nui r e s - Complication bactérienne d'une pathologie virale préexistante, ou extension pulmonaire de

l'inlection virale.

d-Conjonctivites

particulier Laprésence d'une conjonctivite invite à rechercher une otite moyenne aiguë, en à Haemophilz.rs (syndrome otite-conjonctivite)'

-

e-Adënites

B-COMPLICATIONS MECANIQUES

. .

OBSTRUCTION

DES VOIES

AERIENNES

SUPERIEURES en dehors des Chez le nouveau-né et le nourrisson qui ne peuvent pas resplrer par la bouche inspiratoire. bradypnée de à type pleurs, la rhinite peut entraîner une dyspnée sévère aux pleurs L'existence d'un tirage sous-mandibulaire et d'une amélioration de la respiration diagnostics tels oriente vers un obstacle nasal. La naso-fibroscopie permet d'éliminer d'autres tumeur. une ou piriformes) qu'une malformation (atrésie choanale, sténose des orifices

C.RHINOPHARYNGITE ET ANESTHESIE GENERALE . Larhinopharyngite augmente lq,s risques de bronchospasme, laryngospasme et d'hypoxémie au respiratoires cours d,une intËrventiàn sous anesthésie générale. Le risque d'effets secondaires jusqu'à après 6 semaines est multiplié par 11 en cas d'intubation trachéale. Ce risque persiste l'infection.

VI.TRAITEMENT A-JUGULER L'EPISODE EN COURS l.Lestraitementssymptomatiques(=essentieldelapriseencharge) u-A ntulgiq

u

es/a ntiPY t éti q u e s

b-Truitement de I'obstruction nflsale et de lu rhinorrhée pluriquotidienne au sétum sale - ll repose avant tout sur la désinfection rhinopharyngée en décubitus latéral, en faisant mieux fait au se nasales hypertonique. Le lavage des fosses passe alors par le cavum Le sérum plus haut. le pénétrer le sérum put. lu forr" nasale située ) est à l'origine de bébé puis ressorl pur. iu fosse nasale controlatérale. Le < mouche

-

268

traumatismes pressionnels aggravant l'inflammation de Les corticoTdes nasaux sont inefficaces'

1a

muqueuse nasale'

ANGINES.RHINoPHARYNGITEs

2-Antibiothérapie . Rhinopharyngite non compliquée - Le traitement antibiotique par voie générale n'est pas justifré . Rhinopharyngite compliquée - La conjonctivite purulente ne justifie pas d'antibiothérapie par voie générale. - L'antibiothérapie par voie générale n'est justifiée qu'en cas de " OMA purulente :

:

:

"

Sinusite purulente

B.TRAITER LES COMPLICATIONS C.PREVENTION DES RECIDIVES 1-Eradication des facteurs de risque

. . . '

Tabagisme passif Carence martiale

Refluxgastro-æsophagien... L'allaitement maternel doit être bien sûr conseillé et la fréquentation d'une collectivité d'enfants doit être rediscutée

2-L'adénoïdectomie ' L'adénoidectomie n'estpas indiquée dans le cadre de rhinopharyngites aiguës non compliquées,

.

même si elles sont itératives Elle peut être justifiée en cas de complications otologiques à répétition.

D.PLANIFIER LE SUIVI DU PATIENT

' '

Une infbrmation des parents et des patients est nécessaire. Ils seront avertis de la nature bénigne et de l'évolution normale de Ia pathologie, de la durée moyenne des symptômes.

' La possibilité '

d'une infection respiratoire basse telle qu'une bronchite, bronchiolite

ou

pneumonie doit être également évoquée et entraîner une réévaluation clinique au moindre doute Les patients, notamment ceux qui présentent des f-acteurs de risque de complication (otite lxoyenne aiguë récidivante, immunodépression), sont avertis de la nécessité de recontacter le praticien en présence de signes évoquant la survenue d'une complication bactérienne : - Fièvre persistant au-delà de 3 jours ou d'apparition secondaire après ce délai

-

Persistance sans tendance à l'amélioration des autres syn-lptômes de rhinopharyngite (rhinorrhée, obstruction nasale, toux) au-delà de l0 jotrrs

-

Apparition ou persistance d'une gêne respiratoire, d'une conjonctivite purulente, d'un ædème palpébral, d'otalgies,

d'une otorrhée, de troubles digestifs

(anorexie, diarrhée), d'une irritabilité, de réveils nocturnes, d'une éruptron

vomissements, cutanée

i{i

\\\ I

at

I

j

269

FIGHE FLASH : ANGINE I.CLINIQUE A-ANGIN ES ERYTHEMATO-PULTACEES 50Vo de ces angines sont d'origine virale

' . .

25 à40o d'origine streptococcique (streptocoque du groupe A)

bactériologique précis' Les critères cliniques niorientent pas vers un diagnostic

B-ANGIN ES PSEUDO-M EMBRAN EUSES

Le premier diagnostic à évoquer est 1'angine à EBV

' '

Diphtérie

-

:

Retour d'un PaYs d'endémie Pas de vaccination

C-ANGINES ULCEREUSES

. ' '

MNI (1'EBV peut

être responsable de tous les types d'angines)

Angine ulcéreuse des hémopathies Agranulocytose D-ANGINES VESICULEUSES : origine virale

E-ANGINESULCERO-NECROTIQUES:évoqueruneleucose

L'EBV peut être responsable de tous

les types d'angine

II.EXAM ENS COM PLEMENTAIRES (TDR) A-IT.TOrcATIONS DU TEST DE DIAGNOSTIC RAPIDE ou érythémato-pultacée' érythémateuse . Tout patient de plus de 3 ans, ayant une angine

groupe A (SGA), justifie la prescription Un TDR positif, confirmant l'étiologie du Streptocoque du d'antibiotiques justifie pas de contrôle supplémentaire un TDR négatif chez un sujet sans facteur de risque de RAA ne systématique par culture, ni de traitement antibiotique A REALISER UN PRELEVEMENT DE GORGE

.

.

B-INDIôATIONS

un traitement par Macrolides ou résistante à un Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée nécessitant traitement adaPté Angineulcéro-nécrotique Angine chez immunodéPrimé

.

' '

III-EVOLUTION

.Leplussouventfavorableen3jours,mêmeenl'absencedetrattement. IV-COMPLICATIONS

. . .

. .

phlegmon péri-amygdalien Locorégionales rares : adénite et adénophlegmon, obstructives : dysphagie, ronflement nocturne, apnée du sommeil luxation C 1-C2 Syndrome Oe Cisèt : torticolis douloureux fébrile avec risque de Infections régionales : otite ou sinusite

complications générales exceptionnelles

:

érythème noueux,

rhumatisme articulaire aigu.

glomérulonéphrite aiguë post streptococcique

V.TRAITEMENT

. a a

TraitementsymPtomatique Traitement curatif si angine à streptocoque

6 jours en 2 prises prélèvement de gorge : JOSACINE@ en et après Macrolides uniquement si allergie sévère à la pJnicilline, 2 prises pendant 5 j. faire réexaminer le patient et reconsidérer la

Amino-pénicilline (AMOXICILLINE@) 50 mg/kg/j pendant

.Lapersistancedessymptômesaprès3joursdoitconduireà prise en charge.

FICHE FLASH

:

RHINOPHARYNGITE

La rhinopharyngite aiguë de l'enfant est une infection virale bénigne fréquente chez 1'enfant entre 5 mois et 8 ans.

I.DIAGNOSTIC Elle associe de manière inconstante

. . . . .

:

Rhinorrhée

Obstruction nasale Douleurs pharyngées Fièvre d'intensité variable

Toux et éternuements L'état général est conservé en l'absence de complications Eramen clinique: érythème pharyngé, rhinorrhée séro-muqueuse ou purulente et tympans souvent longestifs

II.COMPLICATIONS a

a

a a a

Complications générales de la fièvre Otite moyenne aiguë Otite séro-muqueuse L'ethmoïdite aiguë rare et grave La rhinosinusite maxillaire, plus fréquente, mais le plus souvent bénigne Conjonctivites

a

Adénites

a

Obstruction des voies aériennes supérieures handicapante en particulier chez le noumisson.

ilII.TRAITEMENT

EIle guérit

spontanément

et ne relève que d'un traitement

symptomatique

:

antalgiques/antipyrétiques, lavages des fosses nasales au sérum salé iso- ou hypertonique.

Le caractère purulent des sécrétions, I'existence d'une fièvre ou d'adénopathies non fluctuantes ne sont pas synonymes d'infection bactérienne et ne justifient pas la prescription d' antibiotiques La survenue de rhinopharyngites itératives nécessite la recherche et l'éradication de facteurs de risque: fréquentation d'une collectivité d'enfants, tabagisme passif, polluants atmosphériques, refl ux gastro-æsophagien, carence martiale.

v

RHINOPHARYNGITE CH.EZ UNNOURRISSONDE 6 MOIS Dr NEQUI Gilles Enlant

Cool 6 mois

6kg

PRORHINEL@

i

4 instillations parjour dans chaque narine pendant 7 jours Le lavage des fosses nasales se fait en décubitus latéral, en faisant pénétrer le produit par \a losse nasa\e supérïeure quï ressott spontanément pat \a losse nasa\e contro\atéra\e

DOLIPRANE@ sirop 1 dose n" 6 quatre fois par jour si température > 38,5oC

Date et signature

ANGINE ERYTIIOMATO-PULTACEE, TDR +, CIIEZ UN ENFANT DE 4 ANS, ALLERGIQUE VRAI A LA PENICILLINE

DT

TASSER PAUL Enfant

HINE Ange 4 ANS 16 kg

ZITHROMAX' 1 Dose 16kg 1 foisparjourpendant3jours DOLIPRANE'sirop I dose no l6 quatre fois par jour si température > 38,5oC

Date et signature

l

,j

ANGiilES-RHINOPHARYNGITES

PMZ " .

TDR chez touf pâtienf de plus de 3 ans, avanf une angine éryfhémafeuse ou érythémato-pultacée Frélèvernenf cle gorge avant fraitement par mae rolides

l-Angines érythémateuses ou érythémateux-pultacées : streptocoque A ? 2-Angines pseudo-membraneuses : EBV ? 3-Angines ulcéreuses ou ulcéro-nécrotiques : redouter une leucose 4-Angines vésiculeuses : herpangine, herpès 5-L'EBV peut être responsable de tous les types d'angines - -r,l':,mplications locales de I'angine : adénite et adénophlegmon, phlegmon péri-amygdalien, e o mp\ications ob structrv es 7-Complications générales :

-

Erythème noueux Rhumatisme articulaire aigu Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique

LES RËGLES D'OR Angine érythémateqse ou érythémateux-pultacée > 3 ans Test de Diagnostic Rapide

-

=

L'EBV génère des pseudo-membranes, mais peut mettre une amygdale dans tous SES états La culture est réservée aux formes résistantes, récidivantes, avant un traitement par macrolides ou si TDR négatif et facteur de risque de RAA Amoxicilline en première ligne, le Streptocoque A est résistant aux macrolides dans 30% des cas Le caractère purulent des sécrétions, I'existence d'une fièvre ou d'adénopathies non fluctuantes ne sont pas synonymes d'infection bactérienne et ne justifient pas la prescription d'antibiotiques

273

ANNEXES PRISE EN CHARGE DE L'ANGINE

ANGINE ERYTHEMATEUSE OU ERYTHEMATO-PULTACEE

PAS DE FACTEURS DE RISQUE DE RAA

FACTEURS DE RISQUE DE RAA

ANTIBIOTHERAPIE AMOXICILLINE 50 mg/kg/j PENDANÏ 6 J SI ALLERGIE AUX PENICILLINES BENIGNE : CZG lC3G ORALE SI ALLERGIE SEVERE : CULTURE ET MACROLIDES EX: JOSACINE 50 mg/kg/j PENDANT 5 J

ATCD PERSONNEL DE RAA - AGE COMPRIS ENTRE 5 ET 25 ANS ASSOCIE A LA NOTION DE SEJOUR EN REGIONS D'ENDEMIE DE RAA - ATCD D'EPISODE MULTIPLE D'ANGINE A SGA

-

PARACETAMOL 60mg/kg/j

CRITERES D'ALLERGIE SEVERE OU SIGNES DE GRAVITE REACTION PRECOCE SURVENANT MOINS D'UNE HEURE APRES LA PRISE . MALAISE . HYPOTENSION

.SIGNESDIGESTIFSATYPEDEDIARRHEE,VOMISSEMENTS

. . . . .

'É7i4.;::;:,1,;,'1'.

ERYTHEME DIFFUS PRURIT, URTICAIRE ANGIO-CEDEME,BRONCHOSPASME TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE OU ATCD DE TESTS CUTANES POSITIFS

:

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Diagnostiquer une rhino-sinusite aiguë. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient l

ENJEUX Rhino-sinusite aiguë simple ou compliquée ?

SCENARIO LlDstinguer le type de rhino-sinusite

. . -

Forme aiguë simple Forme aiguë sévère Forme chronique

t{lHer le siège de I'atteinte . Maxillaire - Edrmoidale . Frontale . Sphénoidale I'lcchercher une complication

o

. .

Méningo-encéphalique Osseuse

Orbitaire (ethmoi .dite)

Ckendre

. . .

en charge

Traitement symptomatique toujours Antibiothérapie souvent Traitement chirurgical rarement

le h€*

l'+

ywe

Sr'i s /F).l (

TNFECTIONS NASO-SINUSIENNES

DEFINITION Inflammation de la muqueuse d'un ou plusieurs sinus de la face TERMINOLOGIE . Rhinosinusite aiguë : durée < 1 mois . Rhinosinusite subaiguë : durée entre 1 et 4 mois . Rhinosinusite chronique : durée > 4 mois Développement des sinus chez I'enfant : . Les cavités sinusiennes se forment progressivement

-

:

Les cellules éthmoTdales apparaissent dès les premiers mois après la naissance Les sinus maxillaires apparaissent à partir de l'âge de 3-4 ans Les sinus frontaux vers 5-10 ans

Le sinus sphénoÏdal vers 10-15 ans.

Rhinosinusite ou sinusite ? . pour des raisons anatomiques et physiopathologiques, il convient de parler plutôt de rhino-sinusrimaxillaire. En effet, il existe un continum entre les sinusites aigues congestives (virales) et les rhino-

. .

sinusites aiguës bactériennes caractérisées par la présence de pus dans les cavités sinusiennes

guéri IJne inflammation sinusienne survient probablement à chaque épisode de rhinopharyngite et

spontanément en même temps que cette dernière' de guérir Les formes les plus simples cle rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente ont toutes les chances spontanément.

lncidence de Blondeau 1-Sinus Frontal 2-Sinus Maxillaire 3-Cavité Orbitaire 4-Fosse nasale

276

I.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Leur fréquence est mal évaluée, compliquant 5 à 107o des rhinopharyngites La localisation maxillaire est la plus fréquente

Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne catarrholis ou Staphylocoque doré

II-RHINOSINUSITE AIGUE A-RH|NOS|NUS|TE MAXTLLATRE

:

Pneumocoque,

H. influenlae, Branhamella

l

1-Clinique . Le diagnostic de rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente est clinique ' Devant un tableau clinique de rhinopharyngile chez un enfant > 3 ans, les signes évocateurs d'une rhinosinusite bactérienne sont

.

* -

:

Fièvre élevée persistante au-delà de Toux parfois émétisante

-

jours d'évolution

Céphalées plus ou moins localisées Sensation de tension de la face

(Edème ou érythème du visage Mauvaise haleine

Douleur

à la pression des

points sinusiens

Rhinorrhée postérieure muqueuse ou muco-purulente

Deux tableaux sont identifiés

-

3

à la phase

d'état

:

Rhino-sinusite maxillaire aiguë sévère : " Fièvre > 39'C plus de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, cedème jugal et palpébral inférieur, congestion nasale ' Rhino-sinusite commune : " Toux, rhinorrhée purulente, obstructi,'l-, nasale > 10 jours sans amélioration clinique

l-Imagerie a-Radiographie

-

Indications

" "

:

Doute diagnostique Echec thérapeutique

IJne seule incidence est suffisante : I'incidence de Blondeau

:

" "

Le niveau hydroaérique permet d'affirmer la rhino-sinusite purulente Un sinus totalement opaque ou un épaississement de la muqueuse sinusienne > 4 mm n'est pas discriminant (peut se voir chez des enfants asymptomatiques)

"

Des radiographies de sinus normales rendent peu probable le diagnostic de rhino-sinusite aiguë

b-Scanner

-

Indications

" "

:

Forme compliquée

Evolution chronique L'examen tomodensitométrique est plus sensible que la radiographie standard, certains pièges comme I'hypoplasie ou I'agénésie du sinus maxillaire.

Rhino-sinusite maxillaire aiguë = diagnostic clinique

il

permet d'éviter

I

It

IN.

FËCT1ONS NA$O-SINUSIENN ES

B.RHI NOSIN USITE FRONTALE

. . .

Terrain:grandenfant>10ans(avant, lessinusfiontauxnesontpasdéveloppés)' avalnt. céphalée tiontale fébrile intense augmentée par la position penchée en de Ia fréquence des suppurations Scanner avec iniection cle procluit cle contraste systématique clu fait intracrâniennes (empyème, abcès) associées'

Rhino-sinusite frontale = scanner systématique

Ethmoidite

à l'ethmoidite Ostéite ass usrelre associée

C.ETHMOIDITE 1-Tableau clinique initial . Nourrisson ou jeune enfant (6 mois-5 ans) le plus souvent . Fièvre élevée . Altération de I'état général . Douleurs et gonflement des paupières supérieures et inférieures débutant à I'angle interne de l'æil . Ecoulement nasal unilatéral rare mais évocateur' . L,absence cl,issue de pus dans les fosses nasales lors cle la pression sur le sac lacrymal permet d'élin-rin'':" une dacryocystite (infection du sac iacrymal)' ' Complications à rechercher systématiquement' 2-Examens comPlémentaires . Bilan biologique : NFS, CRP. ionogramme sanguin. glycémie, ponction lombaire si contexte cliniqL:'

. .

évocateur pratique) Radiographie : opacité unilatérale cle l'éthmoTde (peu informative en Scanner recommandé pour faire le bilan des lésions et complications

type b' Pneumocoque 3-Etiologies : Staphylocoque cloré, Haemctphilus irLfTuenzae de

Ethmoidite = tableau sévère = hospitalisation

278

I>RHINOSINUSITE SPHENOIDALE . Terrain : le grand enfant et I'adolescent.

.

.

Signes

-

:

Céphalées unilatérales, souvent occipitales

Fièvre

Rhinonhée purulente Possibles céphalées unilatérales isolées évoquant une pathologie migraineuse

Scanner

-

i

I

Systématique en présence de céphalées unilatérales rebelles aux antalgiques simples.

En cas de déhiscence osseuse de la paroi latérale du sphénoïde avec nerf optique à nu dans le sphénoïde, possible baisse d'acuité visuelle

Rhino-sinusite sphénoi:tlale = céphalées unilatérales fébriles.

III.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Rhino-pharyngite

- Il a a

:

est indispensable de distinguer une rhino-sinusite congestive accompagnant une rhino-

pharyngite virale qui ne relève pas d'une antibiothérapie et une rhino-sinusite aiguë Allergie respiratoire Corps étranger des fosses nasales.

IV-RH INO.SINUSITES CHRONIQUES Mucoviscidose ù suspecter surtout si :

-

Polypose nasale

Infections répétées des voies aériennes supérieures et inférieures Hypotrophie et diarrhée chronique

Syndrome de Kartagener :

a a

Déficit en IgA Allergie respiratoire :

.

Dilatation des bronches Situs inversus

Rechercher asthme ou rhinite associée Antécédents allergiques familiaux

Reflux gastro-æsophagien : - Surtout si laryngite associée Foyer infectieux de voisinage

à

pH-métri e des 24 heures

Rhino-sinusites chronieues = rechercher facteurs favorisants

VCOM PLICATIONS DES RHINO.SINUSITES AIGUES a a

Toute rhino-sinusite peut être à I'origine de complications. Le sinus frontal est la principale localisation à I'origine de complications méningo-encéphaliques, suivi du sinus éthmoïdal, sphénoïdal et maxillaire.

A.MENINGITE PURULENTE .Ponctionlombaireàfaireprécéderd'unscannerafind'éliminerunabcèsintra_cérébral B.COMPLICATIONS ORBITAIRES DES ETHMOIDITES - cellulite . cellulite en avant de la cavité orbitaire - cellulite avec exophtalmie - abcès sous-périosté espace contenant le nerf optique et limité Par les ou abcès intra_coniques (à l'intérieur du cône orbitaire, muscles oculomoteurs)' signes cliniques devant faire craindre

.

-

tne complication orbitaire :

Impossibilité d'ouverture de l'æil Tuméfactionpalpébrale fluctuante EroPhtalmie ParalYsieoculomotrice MYdriase Anesthésie cornéenne Baisse d'acuité visuelle'

C.OSTEOMYELITE ' Imagerie : - Destruction et fragmentation osseuse au scanner _obscurcissementdelagraissedesparliesmollesadjacentesenlRM.

'

Trailement : de 3è*" génération et vancomycine) pendant une semalne - Antibiothérapie IV (céphalosporine (6 à 8 s) relayée pu, oni antibiothérap\e per os prolongée -Chirurgieéventuellled'exérèsedeséquestresosseux\nTectês'

D-THROMBOPHLEBITE DU SINUS CAVERNEUX . origine: rhino-sinusites aiguës ou cellulites de lajoue, de la lèvre supérieure ou du nez' de l'état général avec pics . signes unilatéraux puis se bilatéralisanl en quelques heures : altérationædème palpébral, chemosis' oôulaires, exophtalmie' fébriles, syndrome méningé, céphalées, douleuis

paralysie ôculomotrice, baisse d'acuité visuelle' Examens comPlémentaires : d'ïnfarcissement rétinien. - Fond d,æil : signes de dilatation veineuse, zones du sinus caverneux' rehaussement hétérogènt élargissement - IRM avec inlection de gadolinium : des veines de voisinage' du thrombus Ët éventuelle thrombose

'

.

Traitement: de 3è-' génération et vancomycrne - AntibiothéraPie intraveineuse : Céphalosporineet de décompression du nerf optique - Chirurgie urgente de drainage de I'infection

E.EMPYEME 'signes:symptômesd'hypertensionintracrânienne' . Imagerie : visualisation du foyer infectieux sinusien, le plus souvent frontal

F-ABCES INTRACRANIEN

. .

+ signes de localisation neurologiques' Signes : identiques à ceux de I'empyème périphérique en anneau en regard du foyer Imagerie: masse inttacérébtale arrondie avec rehaussement sinusien.

VI.TRAITEMENT A.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES MAXILLAIRE ET FRONTALE 1 -Traitement symptomatique

. .

Traitement de la fièvre et de la douleur Traitement de l,obstruction nasale :

-

La stase des sécrétions est levée par le mouchage etlou res lavages de nez La congestion des cornets et des méats peut

être levée par des solutions hypertoniques

Anti-inflammatoires non stéroidiens et corticothérapie inutiles

La guérison sous re traitement symptomatique est ra règle en quelques jours Pour les enfants sans facteurs de risque : simple surveillance mais avec réévaluation

Traitement antibiotique Indiqué d'emblée dans :

2-

.

. . .

Les formes aiguës sévères

:."àffi,:r:lo"t*uës

chez les enfants qui ont des facreurs de risque (asrhme, carcrioparhie,

Les antibiotiques recommandés en première intention sont - Soit association Amoxicilline_acide clavulanique

:

-

Soit le Cefpodoxime_proxétil (ORELOX@) La durée du traitement est classiquement de 7 à l0 jours

Ponction du sinus maxillaire pour aspiration

-

Indications

' " * -

:

:

Rhino_sinusites maxillairescompliquées Terrain à risque

Non-amérioration d'un état septique grave après 72h detraitement

Modalités: " Sous AG

x

Permet des prélèvements pour étude bactériologique

3.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES SPHENOIDALES . \Iédical initial :

-

Antibiotiques per os (AMoXICILLINE@ - acide clavulanique) er corticothérapie (PREDNISolvE@ 1 mg/kg/j) pendanr 1 mois.

-

En cas d'échec du traitement médical, sphénoïdotomie (ouverture et agrandissement de l,orifice de drainage du sinus sphénoidal) par voie endoscopique.

:.TRAITEMENT DES ETHMOIDITES

. "

' " '

-i,rspitalisation

\ntibiothérapie active sur I, Haemophilus Influenzae,lepneumocoque le Staphylocoque doré : - cefotaxime + vancomycine: 5 jours d'antibiotiques intraveineux etpuis relais per os Amoxicilline acide clavulanique pendant g jours si évolution fàvorable -:ripyrétiques et antalgiques :',

-

pluri-quotidiens des fosses nasales au sérum physiologique trraitement chirurgical : drainage orbitaire en urgence en présence d'un abcès orbitaire sous-périosté _. -ntra-conique. â_eeS

lr TABLEAU FLASH

Nourrisson ou jeune enfant

F,nfant > 3 ans

Frontale

SphénoÏdale

Enfant > 10 ans

Grand enfant et I'adolescent

(6 mois-5 ans) . Rhino-sinusite

Fièvre élevée Altération de i'état général Douieurs et gonflement des paupières supérieures

et inlérieures débutant

à

I'angle interne de l'æil

maxillaire aiguë sévère : Fièvre > 39"C plus de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, ædème jugai,

Céphalée frontale

Céphaiées

fébrile augmentée par

unilatérales. rétro-

la position penchée en

avant

orbitaires, fièvre rhinorrhée purulente

congestion nasale

Ecoulement nasal rare

- Rhino-srnusite subaigue : toux,

rhinorrhée purulente, obstruction nasale

> l0jours

sans

amélioration clinique

Complications sinus frontal > ethmoidal > sphénoidal > maxillaire

Scanner utile

Indication du scanner forme compliqr-rée, évolution chronique

Scanner systématique

Scanner systématiqut

Complications orbitaires

Rares

Atteintes

Thrombo-phlébite

Ostéomyélite

intracrâniennes : empyème cérébral abcès intracrânien

sinus caverneux

Méningite purulente Ostéomyélite

Atteintes intracrâniennes

Pour ies enfants sans facteurs de risque :

Hospitalisation Cefotaxime + vancomycine:

amoxiciliine

,5

j puis

-

acide clavulanique : 8

Traitement

surveillance sous traitement

j.

symptomatique

Antipyrétiques et antalgiques Lavages des fosses nasales

Formes aiguës sévères ou formes subaiguës chez les enfants à risque

Amoxicilline-acide clavulanique pendant 7 à l0 jours

c,

Pclssible baisse

d'acuité visuelle

Amoxicilline - acide clavulanique et corticothérapie pendant I mois

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Complique 5 à 10Vo des rhinopharyngites Localisation maxillaire est la plus fréquente Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne : pneumocoqte, Haemophilus Influenzae

II.RHINOSINUSITE

Diagnostic clinique . Rhinosinusite maxillaire aiguë sévère

. . '

i

MAXILLAIRE :

- Fièvre > 39"C + de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, tension faciale, congestion nasale Rhinosinusite subaiguë : -

Toux, rhinorrhée purulente, obstruction nasale > 10 jours sans amélioration clinique Incidence de Blondeau. : niveau hydroaérique Indication du scanner : suspicion rhino-sinusite sphénoïdale associée, forme compliquée, évolution chronique

III.RHINOSIN USITE FRONTALE

' '

Enfant > 10 ans, céphalée frontale fébrile augmentée par la position penchée en avant Scanner avec injection de produit de contraste systématique du fail de la fréquence des atteintes intracrâniennes associées

U-ETHMOIDITE Nourrisson ou jeune enfant, fièvre, douleurs et gonflement des paupières débutant à l,angle interne de

' .

l'æil Scanner utile

YffHINOSINUSITE SPH ENOIDALE

. . .

Grand enfant et adolescent. Céphalées unilatérales, rétro-orbitaires ; fièvre ; rhinorrhée purulente Scanner systématique

VI{HINOSIN USITES GHRONIQU ES ' Mucoviscidose : déficit en IgA, allergie respiratoire, reflux gastro-æsophagien, infection

de voisinage

N€OMPLICATIONS

. '

Rsque de complication : sinus frontal > ethmoïdal > sphénoïdal > maxillaire. Méningite purulente, ostéomyélite, empyème c&ébral, abcès intracrânien, complications orbitaires possiblebaisse de Ï acuité vïsuelle, thrombophlébite du sinus caverneux.

UIII-TRAITEMENT DES RHINOSIN USITES . Traitementssymptomatiques

.

-

Antipyrétiques et antalgiques Lavages pluriquotidiens des fosses nasales au sérum physiologique

Antibiothérapie

-

Ethmoildites

: à I'hôpital

cefotaxime + vancomycine 5 jours puis amoxicilline

pendant 8 jours.

-

acide clavulanique

Sphénoïdites : amoxicilline- acide clavulanique et corticothérapie pendant 1 mois Sinusite maxillaire et frontale

t .

Traitement indiqué d'emblée dans les formes aiguës sévères ou subaiguës chez les enfants avec facteurs de risque : amoxicilline-acide clavulanique 7 à l0 jours

Traitement spécifique des complications

I inusite maxillaire aisuë avec fièvre à 39"C depuis 4 iours, céphalées et rhinite puru

Hilaire Max 5 ans

Dr René Sinus

19 kg

AUGMENTIN@ 1 dose 19 trois fois parjour pendant

8

jours

SINOMARIN' 1 instillation dans chaque narine 6 fois parjour pendant

8

jours

DOLIPRANE@ 1 dose 19 quatre

fois parjour si besoin

Date et signature

Nourrisson de 9 mois atteint d'une ethmoïdite avec altération de l'état général Une hospitalisation est préconisée

idale Edmond 9 mois

Dr René Cosinus

8kg CLAFORAN' 500 mg en IVD trois fois par jour pendant 5 jours

\-ANCOCINE' 80 mg 4 par jour en pertusion de

t heures

pendant 5 jours

STERIMAR@

I instillation

dans chaque narine 6 fois parjour pendant 8 jours

DOLIPRANE@

I

dose 8 quatre fois

parjour si besoin

Laisser le cathlon hépariné entre les injections d'antibiotiques

Date et signature

2U

INFECTIONS NASO-SINUSIENNES

PMZ Aucun

CARACTERES DE L'ETHMOIDITE 1-Nourrisson ou jeune enfant 2-Fièvre élevée

3-Altération de l'état général 4-Douleurs et érythème des paupières 5-Gonflement des paupières débutant à I'angle interne de l'æil 6-Ecoulement nasal unilatéral

7-Complications possibles : méningite, ostéomyélite, atteinte oculaire

Lffi$ RffiG[ffi$ M'ffiR

-

Ne pas parler de rhino-sinusite quand le sinus n'est pas encore pneumatisé Chez le nourrisson, seul l'ethnioldite e::t possible parmi les rhinosinusites Rhino sinusite maxillaire après 4 ans Rhino sinusite frontale après 6 ans Rhino sinusite sphénoïdale après 10 ans

-

Pas d'antibiothérapie devant une sinusite maxillaire simple

-

Le traitement des rhino-sinusites niaxillaire restera symptomatique dans un premier temps Rhino sinusite aiguë maxillaire, pas d'examens complémentaires Rhino sinusite frontale ou sphénoidale = scanner systématique Devant une ethmoïdite, une hospitalisation est préconisée avec antibiotiques par voie lV complications de l'ethmoldite sont multiples : ostéomyélite du maxillaire supérieur, méningite, abcès ou empyèmes cérébraux et... surtout les

- Les -

H' u1

.::

;[ ffii iffi

$

complications oculaires Association rhino-sinusite chronique avec polypose nasale = test de la sueur

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

- MALADIES TRANSMISSIBLES

Expliquer les principales causes d'otalgie chez I'enfant Diagnostiquer une otite moyenne aiguë, une otite externe, une otite séro-muqueuse Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX Traiter une otite moyenne aiguë pour prévenir la mastoidite Diagnostiquer une otite séro-muqueuse devant une hypoacousie

SCENARIO l-Diagnosfic

.

Quelle que soit l'otite, le diagnostic est clinique

2{auses d'otalgie 1 -Angine et rhincpharyngite 2-Otites

lTypes d'otites

I4MA

.

Pas de signe pathognomonique mais otoscopie systématique

' .

3 germes responsables : Hæmophilus influenzæ, Pneumocoque, Moraxella cetar"rhalis Traitement empirique d'emblée ciblé sur les germes concernés

24tite

. . .

Conduit auditif externe inflammatoire Traitement par gouttes auriculaires et antalgiques

HXite

. . .

externe

Otalgies exacerbées par la pression du pavillon

séro-muqueuse

Hypoacousie Tracê plat à I'impédancemétrie Discussion de pose d'aérateurs transtympaniques

OTÂLGIES$,OTIT'ES

oflTES MOYENNES AIGUES (OMA I.ETIOLOGIE l-Trois germes resPonsables

,

Hæmophilus influenzæ dans 400% des

'

cas

modifiées 2 mécanismes de résistance : 40% producteurs de B-lactamase et 10t avec PLP

-

pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la pénicilline (PSDP) Moraxells cataruhalis dans 5 à 10% des cas (90% de producteurs de p-lactamase)

a a

Staphylococcus ourelts et autres streptocoques dans moins de 5o des cas

a

Le vaccin antipneumococcique (PREVENAR@) contribue à augmenter les otites à Hcemophilus et l'émergen.Ë d. certains iérotypes de pneumocoques (7F et 19A): diminution des otites à PSDP de'75o Aucune bactérie n'est refouvée dans 30% des cas (infection virale probable) du prélèvement Le S.aureus ou le pyocyanique ne témoigne le plus souvent que d'une contamination par la flore normale du conduit auditif exteme

a a

2-Quatre situations cliniques permettant de suspecter le germe en cause . Otites avec conjonctivite purulente : 80% dues àHæmophilus influenzæ otites hyperalgiques chez I'enfant de moins de 18 mois, avec température

>

38,5oC

:

pneumocoque dans 60% des cas de vaccination par Nounisson en crèche, antécéâents d'OMA, prise d'antibiotiques et absence (PSDP) 1a Pénicilline à pnf,VEXAn'u' : risque de Pneumocoque de Sensibilité Diminuée

> otorrhée spontanée précédée d'une otalgie intense chez I'enfant 2 ans groupe A

:

streptocoque du

II.DIAGNOSTIC confondus L'otite moyenne aiguë est la première cause d'infection bactérienne tous âges

1-Symptomatologie

.

jeune, plus la symptomatologie Très polymorphe chez le nourrisson (plus l'enfant est tromPeuse)

'

Fièvre RhinopharYngite Douleur : pleurs, cris inhabituels, insomnie Troubles digestifs Otorrhée

Conjonctivite purulente associée otoscopie Parfois fièvre isolée '. tout nouryisson.fébrile doit bénéJicier d'une Plus tYPique chez I'enfant : probable otalgie fébrile : après 2 ans, I'absence d'otalgie rend I'otite peu

-

288

:

Otonhée

est

2-Diagnostic

.

Le diagnostic est clinique

a

Des tympans non vus ou mal vus imposent une consultation Otoscopie bilatérale :

a

-

Elimine une otite exteme et une otite

oRL

sére use

Affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs formes : " Congestive : tympan rosé ou rouge avec une dilatation des vaisseaux du manche du marteau et de la membrane tympanique avec reliefs et transparence tympan iq ues conservés

Suppurée ou purulente

:

,/ Soit tympan infiltré ou

bombé, rouge, avec mauvaise vision des reliefs

ossiculaires et disparition du triangle lumineux '/ Soit tympan perforé avec otorrhée purulente Myringite bulleuse

Tympan normal

Tympan congestif

Otite suppurée

Otite perforée

Myringite bulleuse

Tympan congestif = pas d'antibiotique

a

a

Echec du traitement antibiotique Otite compliquée : - Mastoïdite

-

Méningite Bactériémie Paralysie faciale Thrombose du sinus latéral

Labyrinthite Otite néonatale

MastoÏdite

Immunodépression

Otite hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés (indication très rare)

IV.TRAITEMENT I

-Traitement symptomatique adapté systématique

2-Otite congestive . Des tympans congestifs, avec respect des reliefs sans bombement, ne sont pas une indication 1'antibiothérapie. L'enfant doit être revu si les symptômes persistent au-delà du 3ù" jour.

à

3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente . Chez I'enfant de moins de 2 ans, ll'antibiothérapie d'emblée est recommandée, malgré une guérison spontanée dansl}Yo des cas car - Eradication rapide du foyer infectieux - Réduction du risque de diffusion locale (mastoïdite) et systémique (méningite) - Action antalgique . Chez I'enfant de plus de 2 ans - Peu symptomatique : pas d'antibiotique - Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique :

:

a - Antib i o th é r ap i e

-

ili s t e Amoxicilline-acide clavulanique (AUGMENTINB) Céphalosporine de deuxième génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@) Céphalosporine de troisième génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX8)) p r o b ab

b-Cas particuliers

-

En cas de vomissements incoercibles : ROCEPHINE|o

IM 50 mg/kg en 1 injection

Syndrome otite-conjonctivite (H.Influenzæ probable) : ORELOXG)

Allergie bénigne aux pénicillines : ORELOX@ ou ZINNAT8-' En cas de contre-indication formelle aux p-lactamines : x Enfant de moins de 6 ans : érythromycine-sulfafurazole (PEDIAZOLE@) * Enfant de plus de 6 ans : pristiniamycine (PYOSTACINE@)

4-Evolution . En cas d'évolution clinique favorable, le contrôle des tympans en fin de traitement n'est pas

. . .

systématique

Amélioration : continuer le traitement pendant 10 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans L'échec du traitement antibiotique est déhni par I'aggravation, la persistance au-delà de 48 heures après le début du traitement antibiotique, ou laréapparition dans les 4 jours suivant la fin du traitement, des signes cliniques. Si échec

-

:

Vérifier 1'observance du traitement Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à I'antibiogramme. En attendant les résultats, ROCEPHINE@ pendant 3 jours si le nourisson est vacciné par le PREVENARTB ICLAMOXYLCI 150 mg/kg/j si absence de vaccination)

5-Prévention . Allaitement maternel exclusif prolongé . Eviter de faire boire le nourrisson en position couchée . Eviter d'utiliser une tétine chez le nourrisson . Eviter I'exposition à la lumée du tabac . Vacciner par le PREVENART'o : réduction de 150Â des otites à PSDP .

ENFANT > 2 ANS

ENFANT < 2 ANS

ET

OU

SYMPTOMATOLOGIE MODEREE = PAS D'ANTIBIOTIQUE

ENFANT>2ANSAVEC

TRAITEM ENT SYMPTOMATIQU E ET

REEVALUATION CLINIQUE

SYMPTOMATOLOGIE MARQUEE

=

ANTIBIOTIQUE

GUERISON SURVEILLANCE OTITE SERO-MUQUEUSE ?

ECHEC = PARACENTESE

CEFTRIAXONE@ PENDANT 3 J CLAMOXYL@ si non vacciné par le PREVENAR@

i

lr

OTALGIEST& OTITES

OTITE EXTERNE I.SIGNES FONCTIONNELS

. . . . .

Otonhée Otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus Sténose du conduit auditif externe

Apyrexie Les otites extemes bilatérales ne sont pas rares chez le nouveau-né et le nourrisson.

II.SIGNES OTOSCOPIQUES

. .

Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux à I'examen Tympans normaux.

III.CIRCONSTANCES FAVORISANTES

. .

Otite externe

Usage du coton-tige

Bains en piscine ou en eau de mer.

IV.TRAITEMENT

. . .

. .

Antalgiques paliers

paracétamol (DOLIPRANE@) ou 2 codéine ICODENFAN

D.y

si besoin

:

2 bains d'oreiile/j pendant 8 jours (bain Gouttes auriculaires antibiotiques (POLYDEXAT) : produit, penchée rempiir le laisser la tête d'oreille conduit de sur le côté durant 2 minutes) 3 indications aux antibiotiques locaux en ORL - Otite exteme - Otonhée sur aérateurs trans-tylxpaniques - Otorrhée sur otite chronique à tympans ouverts Si conduit auditif externe très sténosé, mettre une mèche dans le conduit à imbiber par les :

gouttes auriculaires pendant 48 h

Otite externe résistant aux gouttes auriculaires - Eradication des circonstances fàvorisantes (usage du coton-tige ou bains en piscine ou eau de mer) et rechercher un diabète - Prélèvement d'otorrhée : analyse bactériologique et rnycologique :

-

292

I

en

Rechercher des signes de mycose (amas blanchâtres attachés aux poils du conduit auditif) et prescrire du PEVARYLat solution à l% :2 bains d'oreille par jour pendant 3 semaines.

OTITES SERO.MUQUEUSES DEFINITION ' L'otite séro-muqueuse est un épanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins trois mois d'intervalle.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Enlant de 2 à

B

ans.

:

II.ETIOLOGIES

'

Les rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques par induction d'une obstruction tubaire d'origine mécanique (hypertrophie des végétations adénoïdes) ou inflammatoire et par diffusion de I'inflammation rhinopharyngée à I'oreille

'

Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache (fente vélo-

moyenne. palatine par exemple)

'

Obstruction tubaire par différents processus infectieux, inflammatoires ou tumoraux (tumeurs du cavum, tuberculose, maladie de Wegener par exemple).

III.FACTEURS DE RISQUE

. . . . . .

Hyperlrophieadénoïdienne

Vie en collectivité (crèche) Tabagisme passif Refluxgastro-æsophagien Fente palatine Trisomie 2l

IV-DIAGNOSTIC

.

3 signes d'appel

-

Hypo-acousie Otites moyennes aiguës itératives (la recherche d'OSM est conseillée dans les OMA à répétition) Examen otoscopique systématique

3 signes négatifs

-

' '

Otite séro-muqueuse :

:

Pas d'otalgie Pas de signes généraux

d'inflammation biologique Otoscopie : tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétro-tympanique séreux. Un niveau hydro-aérique est.parfois visible Impédancemétrie '. tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de20 à40 dB). Pas

V-TRAITEMENT

. ' . .

.

Pas d'antibiotiques

Suppression des facteurs favorisants si possible

Désinfection rhinopharyngée pluri-quotidienne Adénoïdectomie et pose d'aératetr trans-tympanique (dit

-

Otites moyennes aiguës itératives etlou Aspect otoscopique de rétraction du tympan etlou Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante

Cures thermales éventuellement

(

yoyo >) à discuter si

:

Ir

O:TAEGIEE&:O-:tlT"ÊS

FICHE FLASH I-OTITE MOYENNE AIGUE 1-Diagnostic clinique ' Symptomatologie très polymorphe chez le nourrisson

-

:

Fièvre, pleurs, cris inhabituels, insomnie, troubles digestifs, otorhée, conjonctivite purulente associée

Parfois fièvre isolée '. tout nour.t,issonJëbrile doit béné/icier d'une otoscopie Plus typique chez I'enf-ant : otalgie fébrile, otorrhée

-

'

2-Diagnostic otoscopique . Il affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs fortnes - Congestive : tympan rosé ou rouge avec reliefs et transparence tympaniques conservés - Suppurée ou purulente : rouge, avec rnauvaise vision des reliefs ossiculaires " Tympan infiltré ou bombé, disparition du triangle lumineux ' Ou tympan perforé avec otorrhée purulente - Myringite bulleuse :

et

II.ETIOLOGIE

.

. .

Hæmophiltts influenzce dans 40% des cas (zl0% de producteurs de p-lactamase et l0o à PLP modifiées) Pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la Pénicilline (PSDP) Moraxella catarrhqlis dans 5 à10% des cas (90% de producteurs de [3-lactamase)

III-INDICATION DE LA PARAôENTESE (OU TYMPANOCENTESE)

.

.

Echec du traitement antibiotique, otite compliqr,rée, otite néonatale, immunodépression, otite hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés Otite compliquée : mastoÏdite, méningite, paralysie faciale, labyrinthite

IV.TRAITEMENT 1-Traitement symptomatique adapté systématique 2-Otite congestive : pas d'antibiotique 3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente . Chez I'enfant de moins de 2 ans, I'antibiothérapie d'emblée est recommandée . Chez l'enfant de plus de 2 ans - Peu symptomatique : pas d'antibiotique - Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique . Antibiothérapie probabiliste : - Amoxicilline - Acide clavulanique (AUGMENTIN " ) - Céphalosporine de 2è'"'génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@) - Céphalosporine de 3è"" génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX@) - Traitement pendant l0 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans :

4-Evolution . L'échec du traitement antibiotique - Vérifier I'observance du traitement - Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à 1'antibiogramme. . En attendant les résultats, ROCEPHINE@ si le nourisson est vacciné par le PREVENAR' r -" CLAMOXYL'. 150 mg/kg/j si absence de vaccination :

FICHE FLASH

OTITE EXTERNE l

I-SIGNES FONCTIONNELS Otorrhée, otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus, apyrexie

II.SIGNES OTOSCOPIQUES Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux

à

I'examen et tympans nonnaux.

III.TRAITEMENT

' .

Antalgiques paliers 1 paracétamol (DOLIPRANE'!) ou 2 codéine (CODENFAN@) si besoin Gouttesauriculairesantibiotiques(POLYDEXA@.)

OTITES SERO.MUQUEUSES

I.DEFINITION

ê

Fcanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins trois mois d'intervalle.

II.ETIOLOGIES

' ' '

Rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache Obstruction tubaire par différents processus infectieux (otites), inflammatoire ou tumorale

III.DIAGNOSTIC

. '

Signes fonctionnels : hypoacousie, otites moyennes aiguës itératives

: tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétrotympanique séreux. lmpédancemétrie : tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de 20 à 40 dB).

Otoscopie

M.TRAITEMENT

' .

Pas d'antibiotiques, désinfection rhino-pharyngée pluri-quotidienne Adénoïdectomie et pose d'aérateur trans-tympanique si :

-

Otites moyennes aiguës itératives

Aspect otoscopique de rétraction du tympan Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante

ôï.ALG|ÈS:&',C!TTTES

o

.E

E

o

&;

u-i =Ê< EO o) :l

E

o

H

=I--)-r.4 $-\

OE c)

rs în

o E

o E

_o (d

-

-c

.0)

É.

o

à

lJ :()

ol

i3+

,(s o 0)

_c

o.o g(Û

o= EA

xl_ uLo)

0)

o)r

to oÈ :t() c

!d o) (5F

b d)A drF(6 .ôô.c uJ

J

o (')

3EE

o-

cn

o o o o o z o g o il

lu ]U

I

É. É,

o o

3=

O)

'i=

'=

o oÉ' 5o /d)tf

à

5rû oo(/)'=

o o:

PEFF

.sÊ

+EË+E

O:ld)

6ù cco "

--oz ttl lv

Ë'3"9 o€

o

u, -.

r*# c P r o ",.9 d -'

o'o L cJ b d) :t 'CC/)E^P ofc:(/)

o

o F

-

o.g .oE

"'():l Ë

AgA E

o:

dJ

.X

"

HËËË

Eook e;gEË--+iËi* c c oë 6 9(uô'
o

Lvtu

oor 9'9 E (d LL

:.0J xe'-G)'ru -G) Ul

UJ (û

Ë

'o)

N

o

UJ

U.a\ OL cr3

;Ët (60 tLo

296

Q)

+8:Ea

c

4)r J ..

'9sk too-

>'= -c i:rc"b

0)

9,

\ar 6E+

d)

c

f

(l):l-

o ^ËEb LIOir5

o,

td

.C)

s 3= qË

'i= C vr adC

Oo-o

EP

:f (' -01

8.3

(5

PMZ Echec du traitement antibiotique dans l'otite moyenne aiguë : paracentèse Surdité de transmission : recherche d'une otite séro-muqueuse

INDICATIONS DE LA PARACENTESE 1-Echec du traitement antibiotique 2-Mastoidite 3-Méningite 4-Paralysie faciale 5-Labyrinthite 6-Otite néo-natale 7-Immunodépression

LES REGLES D'OR

-

Chez le nourrisson, toute fiêvre impose un examen otoscopique La fièvre (70% des cas) et l'otalgie (G0% des cas) sont inconstantes dans I'OMA Ne pas Traiter par antibiotiques une otite congesttve Redouter les possibilités de complications de l'otite moyenne aiguë chez le nourrisson (en particulier la mastoïdite et la méningite) chez le nourrisson, une antibiothérapie empirique d'emblée est préconisée Echec du traitement = paracentèse L'échec thérapeutique n'est défini qu'après avoir vérifier la bonne observance du traitement Evoquer une otite séro-muqueuse devant une hypoacousie ou un retard du langage chez l'enfant

MENINGITES INFECTIEUSES ET MENINGO.ENCEPHALITES CHEZ L'ENFANT

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

- MALADIES

TRANSMISSIBLES

MENINGITES INFECTIEUSES CHÊZ L'ENFANT Diagnostiquer une méningite ou une méningo-encéphalite. ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

SCENARIO Lne urgence engageant le pronostic vital : le purpura infectieux sévère . Purpura extensif . Troubleshémodynamiques . Troublesneurologiques . La méningite passe au second plan L-ne urgence engageant le pronostic fonctionnel : la méningo-encéphalite herpétique a Crise convulsive brachio-céphaliq ue a Syndrome infectieux franc a

Troubles du comportement

Anomalies focales à I'EEG et I'IRM svndromes parfois associés a

I

.

Syndrome méningé

.

:

Typique chez I'enfant

Fruste et atypique chez le nounisson Syndrome encéphalitique :

-

I

Convulsions Troubles du comportement Signes focaux

I rntités révélées par la ponction lomtraire

.

.

Méningite purulente - Méningocoque à tout âge :

-

Pneumocoque chez 1e nourrisson et I'immunodéprimé Haemophilws chez le non vacciné

Méningite à liquide clair - Herpès par sa gravité

:

-

Entérovirus par sa fréquence Tuberculose, maladie de Lyme ou Listériose : contexte particulier : i cntations thérapeutiques ' Méningite dans le cadre d'un purpura sévère : expansion volémique + C3G + réanimation ' Méningite purulente : C3G, associée à la vancomycine si risque de PSDP

.

Méningite à liquide clair : ACICLOVIR'E

299

I-DIAGNOSTIC A.CLINIQUE l-Signes de gravité à rechercher en priorité

'

Purpura infectieux sévère

-

.

:

Taches PulPuriques

TroubleshémodYnamiques

Méningo-encéphaliteherpétique': - Criseconvulsivebrachio-céphalique - Trouble du comportement ou trouble de la conscience - Notion de contage - Absence d'herpès naso-labial (signe de récurrence plus que d'une primo infection)

2-signes évocateurs de méningite

.

Chez le nourrisson

:

-

Fièvre

-

Geignements, pleurs à la mobilisation Hypotonie axiale : la raideur de nuque est exceptionnelle à cet âge Troubles digestifs : refus du biberon, vomissements Bombement de la fontanelle chez le nourrisson < 6 mois

Convulsions jusqu'à preuve du Toute crise convulsive fébrile du nourrisson < 9 mois est une méningite sYstématique contraire : PL

'

Chez le grand enfant - Fièvre, lrissons

-

Syndrome méningé

" ' ' " " " '

:

CéPhalées

Vomissements Raideur méningée (signe de Kernig et de Brùdzinski) PhotoPhobie Hyperesthésie cutanée

Constipation

Signes associés

-

Otite (retrouvée dans 1/3 des méningites Pneumonie

3-Signes évocateurs d'encéphalite ' Troubles de conscience

' ' '

Troubles du comportement Signes focaux

Convulsions

ffiiï1i;;;1;1.;fi

à pneumocoque)

B.PARACLINIQUE Aucun examen complémentaire ne doit retarder la mise en place d'une antibiothérapie en cas de troubles de la conscience, troubles hémodynamiques, ou purpura fulminans . Bilan standard - Au moins I hémoculture :

.

-

NFS, plaquettes, hémostase

Ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie CRP, procalcitonine (PCT) Bandelette urinaire

Ponction lombaire : en I'absence de contre-indication absolue (CHIC) - Collapsus cardio-circulatoire

- HTIC menaçante :

* -

mydriase, trouble de

Ia

conscience, hoquet, trouble ventilatoire,

mouvements d'enroulement, instabilité hémodynamique

lnfection au point de ponction CIVD ou troubles sévères de l'hémostase La ponction lombaire n'est donc réalisée dans le purpura fulminans qu'une fois l'état de choc corrigé et I'antibiothérapie administrée. Chez I'enfant, des signes focaux imposeront la pratique d'une imagerie avant la PL. Chez le nounisson, avec fontanelle perméable, la chronologie PL et imagerie se discutera au cas par cas. Des crises convulsives en cours font différer la pratique de Ia PL . Etude du LCR : - Examen biochimique, cytologique, bactériologique (direct + culture) - Si LCR négatif avec cellularité r Test immunochromatographique : Binax Now S pneumoniae (pneumocoque) :

.

-

"

PCR méningocoque et PCR pneumocoque PCR Herpès virus si méningo-encéphelite

Indication d'une imagerie

-

:

HTIC menaçante Persistance de symptômes malgré un traitement adapté Signes neurologiques focaux

EEG systématique si tableau clinique de méningo-encéphalite - Tracé ralenti (commun à toutes les encéphalites)

-

Foyer d'ondes lentes (signe de nécrose) Pointes ou pointes ondes (signe de convulsions)

Localisation fronto-temporale en faveur de I'origine herpétique Radio de thorax : en cas de ponction lombaire négative

II.ETIOLOGIES l- {gents pathogènes en cause . Dans la méningite purulente - Arguments en faveur d'une méningite bactérienne : polynucléaires altérés, PCT > 0,5 ng/l et lactatorrachie > 3.2 mmolil - Chez le nourrisson de 1 à 3 mois : streptocoque B, méningocoque, pneumocoque et E Coli - Chez le nourrisson > 3 mois : :

x

-

Pneumocoque

A tout âge " Méningocoque (sérotype B > C> W 135 > Y) :

f* Dans la méningo-encéphalite

-

Herpès

Listériose Tuberculose

Maladie de Lyme

2-Particularités de certains germes . Le méningocoque - Germe le plus fréquemment en cause - Contexte évocateur: épidémie, purpura, herpès naso-labial, splénomégalie, arthralgies . Le pneumocoque: - 507o sont des PSDP, attention aux souches 19 A et 7 F insensible au vaccin - Contexte évocateur : otite, asplénie, immunodépression, traumatisme crânien, chirurgie de la base du crâne, herpès naso-labial, absence de vaccination par le PREVENAR@ :

.

L'haemophilus influenz,ae : - Fréquence diminuée de 85Va depuis la vaccination - Contexte évocateur: enfant non correctement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite, arthrite

III-COMPLICATIONS Immédiates

-

:

Coma

Convulsions Abcès cérébral Hématome sous-dural (mesure du PC chez le nourrisson systématique) Collapsus cardio-vasculaire dans le cadre d'un purpura infectieux sévère ou non Troubles hydro-électrolytiques (SIADH, déshydratation)

CIVD Troublesneuro-végétatifs Décès (10tlc des cas, surtout dus au Pneumocoque)

A long terme

-

:

Pnenmocoque et Haemophilus :

Surdité : oto-émission etlou PEA systématique après toute méningite La méningite à pneumocoque est la cause la plus fréquente des surdités acquises du

"

nourrisson

-

302

Herpès

:

" "

Epilepsie

'

Insuffisancesurrénale

Retard psychomoteur

Purpura fulminans : craindre des séquelles par ischémie " Nécroses cutanées plus ou moins étendues " Lésions osseuses " Amputations et/ou séquelles motrices

IV-TRAITEMENT URGENCE THERAPEUTIQUE afin d'assurer une bactéricidie rapide dans le LCR et de diminuer i'ædème cérébrale et I'inflammation locale

.

Traitement symptomatique

-

:

Hospitalisation en urgence (réanimation

si :

troubles de

la

conscience, troubles

hémodynamiques ou purpura fulminans)

-

Voie veineuse périphériqu Traitement du choc hémodynamique Oxygénothérapie voire ventilation assistée Traitementantipyrétique Traitement antiépileptique en cas de convulsion avérée Surveillance clinique et biologique

Pour le pulpura fulminans

-

:

Urgence thérapeutique, pronostic vital en jeu Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation Au Domicile : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser 1 g IM ou IV 2 voies veineuses périphériques

Liberté des voies aériennes supérieures, oxygénothérapie Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 ml/kg

à

renouveler ou

à associer aux amines vasopressives

-

Lutte contre Ia fièvre

Traitement spécifique

-

"

:

Cofiicothérapie (Dexaméthasone) débutée systématiquement avant ou pendant l'antibiothérapie arrêtée secondairement en cas de cocci gram- (méningocoque) Antibiothérapie adaptée au germe suspecté (cf. tableau). La conférence de consensus 2008 ne modifie pas le schéma thérapeutique en pédiatrie

Pour les méningo-encéphalites : " Herpès : Aciclovir: ZOVIRAX@ 10 mg/kg/8 h pendant f5-2I " Tuberculose : quadri-thérapie anti-tuberculeuse prolongée

Mesures associées

-

'

Pour les méningites purulentes

" -

,

j

:

Déclaration obligatoire à la DDASS pour la méningite à Méningocoque

Prévoir une ponction lombaire de contrôle dans

la

méningite

à

Pneumocoque

à

48-72 heures

Surveillance

-

:

Apparition de purpura Hémodynamique Neurologique : conscience, mesure du PC chez le nourrisson Hydratation et troubles digestifs Température

A la sortie de I'hôpital ET I mois plus tard : examen clinique neurologique et test auditif adapté à 1'âge

h'. PROPHYLAXIE Prophylaxie générale Vaccin anti-méningo A et C chez les sujets devant séjourner en Afrique et

Prophylaxie des sujets contacts Déclaration obligatoire à la DDASS Chimioprophylaxie dans les 10 jours Rifampicine pendant 2 jours

:

.5mg/kgx2lj I mois . 600 mg/j x 2 après 12 ans

splénectomisés

Méningocoque

Vaccination en cas de méningite

à

méningocoque C, A, Y ou W 135 : famille ou contact répété avec le malade

Vaccination HIb

Hæmophilus influenzae

à

partir de

2 mois

Rifampicine pendant 4 jours en

. o

Vaccination par PREVENARU à partir de 2 mois

Pneumocoque

Sujets non vaccinés < 4 ans

Pénicilline quotidienne + vaccin PNEUMO 23" chez splénectomisés et drépanocytaires

Néant

mg/kg/j < 1 mois ou 20 mglkgl.j > 1 mois 10

1

prise

:

MENINGITES BACTERIENNES

Méningite à prédominance de polynucléaires neutrophiles

Corticothérapie déxaméthasone 0,15 mg/kg x 4

:

tsacille gra

n-

Haemo ohilus influer lZae

Cocci )ram

-

Méninl locoque

Arrêt de la corticothérapie

Céfotaxime 200 mglkglj pendant 7 jours +/aminosides 48 h

lndication de I'imagerie Augmentation du pc chez le nourrisson Trouble de conscience fièvre > 38, 5" C > 72 h Méningite à pneumocoque > 2 ans en l'absence de toute infection bactérienne ORL ou si le sérotype incriminé était inclus dans le vaccin reçu

Cocci gram +

Pneumocoque

Céfotaxime 200 mglkglj pendant 10 à 14 jours +/aminosides 48 h Vancomycine 60 mgikg/j

PL de contrôle

MENINGITES INFECTIEUSES ET MENINGO-ENCEPHALITES CHEZ L'ENFANT

FICHE FLASH I.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE 1-Signes de gravité à rechercher en 2-Signes évocateurs de méningite

.

priorité : purpura infectieux sévère

le nourrisson : fièvre, convulsions, geignements. hypotonie axiale. refus du biberon. vomissements. bombement de la fontanelle chez le nourrisson < 6 mois . Chez le grand enfant : Îièvre, céphalées, vomissements, raideur méningée, photophobie, hyperesthésie cutanéc. con\tipation 3-Signes évocateurs d'encéphalite : troubles de conscience, troubles du comportement. convulsions Chez

B-PARACLINIQUE Aucun examen complémentaire ne doit retarder Ia mise en place d'une antibiothérapie en cas de troubles de la conscience, troubles hémodynamiques, ou purpura extensif

. .

NFS, plaquettes. hémostase. ionogramme sanguin. CRP, hémocultures. bandelette urinaire Ponction lombaire : en I'absence de contre-indication (CHIC) : - Collapsuscarclio-circulatoire

' ' .

HTIC menaçante lnfèction au point de ponction

CIVD ou troubles

sévères

de l'hémostase

Etude du LCR : examen biochimique. cytologique. bactériologique, PCR Herpès. antigènes solubles lmagerie cérébrale si : HTIC menaçante, avant toute ponction lombaire et si-enes focaux EEG systématique si tableau clinique de méningo-encéphalite

II-ETIOLOGIES PRINCIPALES SELON LE CONTEXTE

'

Pneumocoque:otite, asplénie, immunodépression. traumatisme crânien. chirurgie de la base du crâne.

' ' '

herpès naso-labial. absence de vaccination par le PREVENAR'Ù Méningocoque : épidémie, purpura, herpès naso-labial. splénomégalie, arthralgies Haemoplùltrs'. entant non conectement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite. arthrite Herpès: tableau de méningo-qncéphalite avec tracé ralenti, fbyer d'ondes lentes, pointes ou pointes ondes, local isation fionto-temporale

III.COMPLICATIONS

. .

Immédiates : Coma. convulsions. hématome sous-dural. décès A long terme : - Pneumocoque et HoentophilLts : surdité +++ : test auditif systématique après toute ménir-rgite * Herpès : épilepsie, retard psychomoteur - Purpura lulminans : craindre des séquelles par ischémie : x Nécroses cutanées plus ou moins étendues " Lé.ions os\euse\. voire amputations x InsulïsancesurrénaLe

IV.TRAITEMENT

.

.

URGENCE THERAPEUTIQUE

: hospitalisation (réanimation si : troubles de 1a conscience. troubles hémodynamiques ou purpura fuhninans) et traitement symptomatique Pour le purpura fulminans :

- Au Domiciie : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser I g lM ou IV - Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 mi/kg à renouvelel

ou

à

associer aux amines vasopressives

.

-

Traitement spécifique : - Méningocoque et Hærnophihts in.fhtenzae : C3G pendant 7 jours - Pneumocoque : C3G et vancomycine pendant l0 jours - Herpès : Aciclovir pendant 15-2i j . Prophylaxie des sujets contacts : - Méningocoque Déclaration obligatoire à la DDASS, rifampicine pendant 2 jours et vaccination . méningocoque C. A. W ou Y pour la famille et les sujets contacts - Hrentophilus influenzae : sujets non vaccinés < 4 ans = rifampicine pendant4 jours

-

I

!

Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation

PneumocoQue = 0

PZM Purpura extensif : antibiothérapie et lutte contre le clroc au dornicile avant transfert en réanimation Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : PL + EEG + ACICLOVIR"! Méningite à méningocoque : déclaration obligatoire à la DDASS

LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC LORS D'UN PURPURA FULMINANS 1-Age <

I an

2-Etat de choc

3-Purpura extensif depuis moins de 12 heures -l-Absence de syndrome méningé clinique S-Coma > stade 2 6-PL < 20 éléments/mm3 7-Anomalies de la NFS : leucocytose < 10.000/mm3, thrombopénie < 100.000imm3

'=.'

REGLES D'OR

Enfant suspect de méningite = rechercher un purpura Examen chez un enfant totalement dénudé

La ponction lombaire n'est réalisée dans le purpura fulminans qu'une fois l'état de choc corrigé et l'antibiothérapie administrée Réalisation d'une ponction lombaire de contrôle systématique dans une méningite à pneumocoque

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

INFECTION URINAIRE )iagnostiquer une infection urinaire chez le nourrisson, l'enfant Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

ENJEUX

-

Penser au diagnostic de pyélonéphrite devant un tableau fébrile sans foyer infectieux patent Elle est souvent associée à un reflux vésico-urétéral

SCENARIO

Formes cliniques polymorphes

. . '

Souvent atypiques chez le nourrisson

Pyélonéphrite Cystite

Diagnostic triologique facile... mais desconditions de prélèvement à respecter . Bandelette urinaire (BU) confirmée par ECBU

. .

>

105 germes et

>

104 leucocytes

E coli très souvent retrouvé

Imagerie à la recherche de complications ou malformations

. . .

Echographie systématique Cystographie rétrograde volontiers Uroscanner rarement

Traitement empirique . Hospitalisation chez le nourrisson < 3 mois . Céphalosporine de troisième génération (IV ou per os) . Cotrimoxazole ou Céfixime dans les cystites

I

It llrl souvent d'origine bactérienne, bénignes' touJours Cystites: infections localisées à la vessie, le plus d'origine ascendante de cystite par an Cystites récidivantes.' au moins 3 épisodes importante n'est pas spécifique d'une infectior Pyurie.. leucocyturie significative. Une pyurie même autres causes pouvant être à I'origine d'une leucocyturie urinaire (IU). En effet, iiexiste 6e nombreuses Kawasaki' urétrite ou inflammation du (vulvo-vaginite, maladie inflammatoire dont le syndrome de IÛ décapitée. L'absence de leucocyturie significative ' prépuce). Elle peut aussi (et surtout) traduire une (97Vc).En revanche, la valeur prédictive positive d'une leucocytuti: une fofie valeur prédictive négative significative seule est faible (< 507o)'

a

II.EPIDEMIOLOGIE

. .

plus fréquentes en pédiatrie L'infection urinaire est une des infections bactériennes les ITa enfants < 2 ans puis féminine Prédominance masculine pendant 1"" mois de vie

. .

entérocoques el klebsielles Les germes : -E. coli (8Oo/,,), Proteus mirctbili's (1OE;), plus rarement : reflu' Une cause doit être recherchée devant des pyélonéphr.ifes aiguës ou des cystife.s técidivantes neurologiques' vessies ou lithiases vésico-urétéraux (RVU), uropathies obstructives,

IV-DIAGNOSTIC -Facteurs favorisants Chez le nourisson : couches, immAturité vésicale, prépuce étroit, diarrhée a Chez l'enfant (propreté acquise) : trouble mictionnel, vulvite, constipation, oxyurose, hygiène médiocre 1

.

Dans tous les cas : RVU, instabilité vésicale, sondage vésical, immunodépression, 2-Signes cliniques

.

Parfbis trompeurs chez le nourrisson

-

Fièvre isolée

,

:

:

BandeLettes urinaires s.ystémotiqttes devant une.fièvre > 48 h inexpliquée chez.

Le

nourri'ssori

Signes digestifs Prise de poids insuffisante

ou altération de l'état général

2 Tableaux classiques : pyélonéphrite et cystite (rare chez le nourrisson)

Cystite Nouveau-né. nourrisson. enfant Fièvre élevée

Enfant rexie

Troubles digestifs : vomissements, diarrhée Troubles métaboliques (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose)

Possible chez le nouveau-ne ou le nourrisson

Brûlures mictionnel les et/ou envies impérieuses Palpation lombaire

+++ Lombaires

Pelviennes

Emoâtement douloureux

Indolore

SSignes biologiques

te

diagnostic est bactériologique

Test de dépistage avec bandelette réactive (nitrites et leucocytes). Si BU négative, on peut se passer d'ECBU sauf chez le nouveau-né et le nourrisson < 3 mois Examen cytobactériologique des urines : - Le prélèvement utilisant une poche I urine est la technique la plus utilisée mais expose à un nombre impoftant de fausses bactériuries : f intérêt de ce type de prélèvement est remis en cause - Il faut privilégier le prélèvement urinaire per-mictionnel. En cas de difficuité ou si 1'antibiothérapie est urgente, il faut recourir au cathétérisme, voire à la ponction sus-pubienne - La culture permet de :

-

'

Préciser l'espèce bactérienne

"

E coli dans 80% des cas Quantifier la bactériurie

"

Prélèvement mictionnel : seuil =l0s UFCiml IUFC : unités formant colonies) Autres types de prélèvement : seuil = 103 [IFCiml Effectuer un antibiogramme (résistance aux antibiotiques fréquente)

t

:

r "'

La leucocyturie est volontiers > 104/m1 mais peut être retardée de 24heures voire absente chez les patients neutropéniques ou chezle nouveau-né : . " Erreurs par excès, en cas de mauvais recueil ou de conservation du prélèvement par Erreurs défaut, en cas d'authentique IU dans les situations suivantes : " r Prise récente d'antibiotique "' Dilution excessive des urines par hyperhydratation "' Temps de stase insuffisant des urines dans la vessie (classiquement 4 heures pour le seuil de 105

Bilan biologique

-

:

UFC/ml).

'

:

NFS, CRP, ionogramme sanguin, urée, créatininémie L'hémoculture n'est pas systématique. Elle est uniquement recommandée chez hospitalisés (syndrome septique ou nourrisson de moins de 3 mois)

Pyélonéphrite

Cvstite

++

les

enfants

8U:

-

Nitrites, Leucocytes Hématurie Protéinurie

CRP

+

++ +++

+++

+

Elevée

Normale

tl{xplorations M

. . -

:'eriste pas de consensus sur la pratique des examens d'imagerie au décours d'une IU. Schématiquement Toujours:

-

Echographie rénale (éliminer une rétention d'urines septiques)

Souvent:

-

Cystographie rétrograde à la recherche d'un RVU

Parlois : - Scintigraphie rénale au DMSA, pour faire un bilan lésionnel (pyélonéprhite à répétittion) Rarement

-

:

Uroscanner dans un bilan pré-opératoire pour cure de reflux vésico-urétéral

V.EVOLUTION Le plus souvent favorable Enfant à risque d'infection urinaire grave : - Enfant de moins de 3 mois en raison du risque de bactériémie - Existence d'une uropathie sous-jgcente

-

lmmunodépression

Complications : - A court terme

"

Syndrome sePtique marqué : "' Fièvre élevée mal tolérée / Altération de l'état général

r -

" "

:

Troubleshémodynamiques

Signes de déshYdratation Formes abcédées possibles

néphroni A distance : cicatrices rénales pouvant conduire à l'hypertension artérielle et à la réduction

Découveftes lors d'un épisode de PNA ou lors des échographies anté-natales

1-Situations de malformations anatomiques . Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : hydronéphrose avec dilatation pyélocalicielle et uretère fin' . Duplicité pyélocalicielle avec distension du système pyélique supérieur. Le groupe pyélocaliciel supérieur est dilaté et s'âbouche dans un volumineux uretère. Attention à l'urétérocèle homolatérale souvent associée (cf. schéma)' . Rein muttikystique : masse multikystique de taille variable, développée aux dépens du rein, la plus fréquente dans la première semaine de vie. . Bifïdité pyélocalicielle : I'uretère se divise en 2 à son extrémité terminale

Système

pyélique supérieur

SYNDROME DE LA JONCTION A l'échographie : image typique en oreille de Mickey

ç' & :1.

-

Refl

ux vésico-urétéral RVU fonctionnel

Mécanisme

Instabilité vésicale

RVU malformatif Malformation anatomique

Fréquence

+++

+

>2ans

<2ans

Sex ratio

Féminin

Masculin

Mode de révélation

Pyé1onéphrite

Troubles mictionnels Caractères du RVU

+++

+

Intermittent

Permanent

Echographie

Généralement normale

Souvent anormale

Normale

Anormale

: irction urétéro-vésicale

Risque rénal Traitement médical Antibioprophylaxie lnstabilité vésicale Constipation Chirurgie

-

+

Pyélonéphrite ou diagnosric l' échographie anté-natale

HTA, insufflsance rénale

+l+++ +++ 0

+l-

N'influence pas le risque rénal mais diminue le risque de récidive de pNA

- :roissance a un rôle favorable : \rnélioration du contrôle sphinctérien pour RVU fonctionnels \llongement du tra.jet intramural de I' uretère pour RVU malformatifs

RVU bilatéral

à

RVU unilatéral avec urétérocèle

VII.TRAITEMENT 1-Cystite simple

.

Corrimoxazole (BACTRIMo) en deux prises quotidiennes

d,intolérance ou cle contre-indication au Cotrimoxazole) pendant I'antibiogramme)

ou Céfixime (OROKENÈ) (en

câ:

3 à 5 jours (à adapter en fonction

de

2-Cystite récidivante . Recherche : fuites cliurnes. jet anormal,'constipation opiniatre . Traitement associé : laxatif (constipation sous-jacente) etlou anticholinergique type oxybutinine = DITROPANG) (instabilité vésicale) à partir de 5 ans . Antibioprophylaxie préconisée si épisodes très fiéquents (Cotrimoxazole) pour au moins 3 mois 3-Pyélonéphrite . L'hospitalisation est recommandée chez - Enfant de moins de 3 mois - Enfant présentant cles signes cliniqr"res d'infection sévère . Les autres enfants peuvent bénéficier du même traitement en ambulatoire' . Le traitement débute par voie injectable puis par voie orale en relais . Antibiothérapie empirique initiale jours - La Ceftriaxone (RocEpHINE"') ou le céfbtaxime (GLAFORANj!) (C3G) : 2 à 4 - Les aminosides : 2-4 jours de3 dans les pyélonéphrites sévères (enfant de " En association aux C3G injectables connue, syndrome septicémique, immunodéprimé ' Uropathie malformative bêta-lactamines chez Ie sujet à fonction rénale normale " En n-ronothérapie en cas d'allergieen aux entérocoques " En association à I'Amoxicil{ine cas d'infection à (Cotrimoxazole ou Céfixime) en fonctr' Ce traitement d'attaqr-re sera suivi d'un traitement de relais oral :

:

:

des résultrts de l'antibiogramme. La durée totale du traitement est de I 0 à 14 jours

pubère En cas de résistance ou d'allergie : aminosides ou Ciprofloxacine chez l'adolescent

4-Pyélonéphrite récidivante . Dépistage et traitement des facteurs de risque d'infection - Hygiène Périnéale adaPtée des pyélonéphrites aiguës, afin de mainter - Vigilance accrue pour permettre un diagnostic précoce unË prévention optimale des cicatrices rénales et de leurs conséquences Recherche d'un trouble mictionnel : instabilité vésicale, dyssynergie vésico-sphinctérienne :

-

Prise en charge d'une constipation ou ettcoprésie

Cure éventuelle d'une prépuce étroit

Antibioprophylaxie - Ii n'existe pas cle consensus sur I'intérêt et la durée de I'antibioprophylaxie de I'IU chez :

VIII.PLANIFIER LE SUIVI DU PATIENT

. L'ECBU de contrôle est inutile pendant et à la fin du traitement . Il reste incliqué.Ën ca, d'évolution clinique inhabituelle ou si la bactérie .

isolée s'avère résistante

'-

traitement antibiotique initial le début du traitenl'-. Dans tous les cas, une surveillance avec une réévaluation à 48-72 heures après traitement initial et ' au la bactérie de s'impose pour vérifier la bonne évolution clinique et la sensibilité traitement de relais.

FICHE FLASH PYELONEPHRITE

I.DIAGNOSTIC

l-Clinique . Un enfant fébrile sans point d'appel impose la recherche d'une infection urinaire . Nourrisson : signes digestifs, altération del'état général isolé, ictère, troubles métaboliques " Enfant : brûlures ou impériosités mictionnelles,lombalgies :

3-Paraclinique ' Dépistage par bandelettes réactives (leucocytes et nitrites), sauf avant 3 mois ' ECBU affirme le diagnostic par prélèvement mictionnel : seuil =10s UFC/ml . L'ECBU de contrôle est inutile. . Une échographie et un bilan inflammatoire sont toujours pratiqués

}TRAITEMENT

' -

L'hospitalisation est recommandée chez I'enfant de moins de 3 mois ou en cas d'infection sévère Traitement d'attaque par voie injectable pendant 2 à 4 jours - Céphalosporines de 3è-u génération injectables :

-

Gentamicine : " En association aux Céphaloslorines de 3è-" génération injectables dans les pyélonéphrites sévères:

'

'

t Enfanl<3mois r Uropathie malformative connue / Syndromesepticémique " Immunodéprimé pyélonéphrites En monothérapie

'

En association à I'Amoxicilline en cas d'infection à entérocoques.

dans les

en cas d'allergie aux bêta-lactamines chez le sujet à

fonction rénale normale

Traitement oral de relais pendant 8 à 10 jours : - Cotrimoxazole (BACTRIM@) (contre-indiqué avant l'âge d'l mois) ou Céfixime (OROKEN@) (à paftir de 6 mois) Eramen clinique de contrôle 48 heures après le début du traitement sans ECBU systématique

tr PMZ

LES SIGNES D'APPEL DE LA PYELONEPHRITE -Bandelette urinaire : l"

t ;

i

7

I'Leucocytes +++ 2-Nitrites +++ -Nourrisson : 3-Fièvre isolée (ECBU systématique après 48 heures de fièvre non étiquetée) -Ictère cholestatique 5-Acidose, hyponatrémie, hyperkaliémie

LES REGLES D'OR Toute fièvre isolée de plus de 48 heures impose la recherche d'une infection urinaire Diagnostic chez le nourrisson < 3 mois bandelette insufisante, ECBU nécessaire d'emblée ' Les cystites sont rares chez le nourrisson La prise en charge des infections urinaires récidivantes repose plus sur le traitement de l'instabilité vésicale et de la constipation que sur l'antibioprophylaxie Toute pyélonéphrite aiguë (PNA) est a priori le fait d'un reflux Vésico-UrétéroRénal (RVU), permanent ou intermittent :

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT I

agnostiquer une bronchiolite du nourrisson, une pneumopathie, une bronchopneumopathie de I'enfant.

::ntifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. I 'rumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

E

NJ EUX - Bronchiolite : prendre en charge une détresse respiratoire éventuelle - Pneumonie : optimiser l'antibiothérapie

SCENARIO Ltistinguer une infection respiratoire basse et haute

-

Rhinorhée Obstruction nasale Pharyngite

Auscultation normale

Basse

-

:

Tachypnée ou dyspnée

Auscultationanormale

Fn sachant qu'elles sont parfois associées

.:inguer devant une toux dyspnéisante 3ronchiolite : rhinite et sibilants ?neumonie : fièvre élevée, râles crépitants, tachypnée = radio inclispensable 3ronchite : ronchi ou râles transmis r.dre en charge

3:trnçhielfls : hospitalisation ou pas ? .-:.eumonie : Amoxicilline ou Macrolide I :.rnchite : traitement symptomatique

?

317

DEFINITION Le diagnostic d'infection respiratoire repose sur la triade : fièvre, toux et difficultés respiratoires' EN PRATIQUE Il existe trois grands tableaux de bronchopneumopathies : les bronchiolites, les pneumonies' les bronchites ou trachéo-bronch ites.

TERMINOLOGIE . sibilanl.s : sifflements expiratoires audibles au stéthoscope.

' .

Wheezirzg : sifflements audibles à distance'

Les termes cle bronchiolite et de broncho-alvéolite ont une signification à la fois topographique e étiologique : - Bronchiolite z atteinte inflammatoire obstructive des bronchioles d'origine virale des bronchioles et des alvéole' - Broncho-alvéolite : atteinte inflammatoire obstructive plus de' Cliniquement, I'atteinte alvéolaire est caractérisée par des crépitants à I'auscultation en "

sibilants.

Bronchite: toux sèche puis grasse, dans un contexte fébrile, avec ronchi diffus sans foyer pulmonai:; systématisé.

Bronchite asthmatiforme (terme désuet) : dyspnée aiguë expiratoire sifflante dans un contexte fébrl-. sans foyer pulmonaire systématisé. da:-' Asthme du nourrisson : il se définit par I'existence de 3 épisodes de dyspnée expiratoire sifflante les 2 premières années de vie.

Pneumonie communautaire : - pneumonie acquise en milieu extra-hospitalier ou survenant dans les 48 premières heures séjour hospitalier.

d'--

Dyspnée :

-

Difficulté respiratoire ressentie par l'enfant

Polypnée : - Accélération de la fréquence respiratoire constatée par Tachypnée : - Polypnéesuperficielle

1e

soignant

Définition de la polypnée en fonction de 1'âge

Age

Polypnée

12 mois

> 50/minute

l2-23 mois

> 45/minute

24-35 mois

> 4O/minute

3-5 ans

> 30/minute

che: La fièvre peut augmenter la fréquence respiratoire de 10 cycles par minute et par degré Celsius enfants, indépendamment de l'existence d'une pneumonie

Infections des voies respiratoires hautes : - Infections des voies respiratoires au-dessus des cordes vocales

31,8

I-DISTINGUER

LES SIGNES CLINIQUES EN FAVEUR D'UNE

BRONCHO.

PNEUMOPATHIE A.EN FAVEUR D'UNE INFECTION DES VOIES RESPIRATOIRES HAUTES

.

L'existence d'une

-

:

Rhinorrhée

Obstruction nasale Pharyngite

Auscultation normale des deux char-lrps pulmonaires.

Les râles transmis (bruits d'origine nasopharyngée) doivent être différenciés des râles sous-crépitants et/ou ::s ronchi.

B.EN FAVEUR D'UNE ATTEINTE DES VOIES RESPIRATOIRES BASSES (BRONCHO-

.

'

PNEUMOPATHTES) Les éléments importants sont - L'augmentation de la fréquence respiratoire (signe majeur) - L'existence de signes de lutte - La présence d'anomalies à I'auscultation pulmonaire, qu'elles soient diffuses ou localisées, dans un contexte fébrile. L'association la plus discriminante des signes en faveur d'une -pneumopathie est - Une température supérieure à 38,5"C - Une fréquence respiratoire élevée - L'existence d'un geignement expiratoire chez un nourrisson, - Le refus ou les difficultés de boire, surtout chez le petit nourrisson de moins d'1 an. :

:

\.nention :

-

Une atteinte des voies respiratoires hautes pent ê|re isolée ou s'associer à une atteinte des yoies

-

respiratoires basses. La.fièvre est présente dans les deux Qpes d'atteintes, sau;f si elle est mal tolérée (atteinte haute)La toux est commLtne aux atteintes hawtes et basses.

IN.BRONCHIOLITE A.CLINIQUE

" . . . ' '

Survient en période épidémique (d'octobre à mars) Un virus principal : le Virus Respiratoire Syncitial (VRS) La transmission se fait par contamination nasale, puis manu portée L'élimination du virus se fait en 3 à 7 jours en moyenne Le VRS ne procure qu'une immunité partielle et de durée limitée Très fréquente chezle nourrisson de moins de deux ans (1 nourrisson sur 3)

Phase d'invasion :

-

Contage

" "

:

Notion d'épidémie, de cas familiaux ou dans la crèche Incubation de 2 à 8 jours

Prodromes

"

:

Rhinorrhée ou rhinopharyngite aiguë fébrile 24 à 48 heures précédant la phase d'état. Dans 2070 des cas, cette rhinopharyngite "se complique" de bronchiolite.

Phase d'état :

-

Syndrome respiratoire

" , *

:

Toux Présence de sécrétions bronchiques aérées ("bave mousseuse") Détresse respiratoire de gravité variable

"/ "'

/ r / r

:

Polypnée DYspnée exPiratoire Signes de lutte

e ç + e e

:

Tirage intercostal, sus-sternal GeignementexPiratoire Balancement thoraco-abdominal

Entonnoir xyphoïdien

Battement des ailes du nez Cyanose dans les formes sévères

Distensionthoracique EpuisementresPiratoire APnée, Pause resPiratoire : Sont d'autant plus à craindre que I'enfant est plus jeune

La symptomatologie de la bronchiolite peut être réduite à

ces

nourrisson de moins de 3 mois.

e

-

Evoquer le eliagnostic de bronchiolite devant tout malaise du nourrisson avec apnË. Crépitants ou sous crépitants initialement Puis, sibilants à I'auscultation, très évocateurs du diagnostic etlou frein expiratoire. Wheezing

Attention ! I'auscultation peut être silencieuse dans les formes graves à thorax distendu. Syndrome infectieux - Fièvre modérée - Rhinonhée Troubles digestifs : - Ils sont souvent présents sous forme de : " Toux émétisante ou vomissements isolés parfois à 1'origine de fausses routes " Difficultés d'alimentation secondaires à la dyspnée et à I'encombrement :

-

'

Diarrhée

Ces troubles digestifs peuvent occasionner une déshydratation qu'il faut prévenir. En effet.

-'

peftes digestives s'ajoutent aux pertes accumulées par les sécrétions bronchiques.

Le diagnostic est clinique

B.DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE . La radiographie thoracique n'est pas indiquée de première intention devant un premier épist';.

. . '

320

bronchiolite à expression clinique typique et sans signe de gravité Elle est réalisée en cas de toux fébrile persistante pour éliminer une pneumonie ou en cas d'indic" à 1'hospitalisation pour bronchiolite La radio de thorax peut être normale Le plus souvent ; distension thoracique

-

:

HyperclartéParenchymateuse Abaissement des coupoles diaphragmatiques et ouverture de 1'angle costo-diaphragmatique

Horizontalisation des côtes Visualisation de plus de B espaces intercostaux

"

INF EGT IO NS AROi&HOPU',LMONAT N E S

Pariois- syndrome alvéolaire

s1

stématisé

ou non :

pneumopathie

surinfectée

à VRS ou

broncho-alvéolite

Rarement, complications : atélectasies, pneumothorax, emphysème

Distension majeure et atélectasies multiples

Distension simple

Pneumopathie à VRS

Bande d'atélectasie

:.EXAMENS BIOLOGIQUES

'.

En ambulatoire,les examens biologiques sont inutiles devant une bronchiolite d'hospitalisation pour bronchiolite selon le contexte : \FS, CRP (surinfection ?) Gaz du sang (uniquement si indication d'une assistance ventilatoire)

Ionogramme sanguin (évaluation de l'état d'hydratation et de la sécrétion inappropriée d'ADH) Recherche de VRS sur sécrétions nasopharyngées uniquement à but épidémiologique

:

:'AGNOSTIC ETIOLOGIQUE Virus Virus Respiratoire Syncitial (VRS) sérorype A ou B

60 à907o des cas

\dénovirus - Entérovirus '.' i ru

s inflwenzae el poro-influenz.ae

s, mé t ap n e u mo v i r w s e I b o c av ir u s (non r:cherché dans les kits de routine) ,R I t i

n

ov ir

u

.,:::,-i:,t::,,4;,:t;i:+,i;:î/1:t

..

3

.21i

h

I

NFECTION s. ÉROIc HO:zuLMo NAIRES

E-DIAGNOSTIG DIFFERENTIEL

.

Corps étranger des voies aériennes

-

. .

:

Syndrome de pénétration (retrouvé de manière inconstante à f interrogatoire) Pathologie du grand nourrisson (pour inhaler un corps étranger, il faut pouvoir l'attraper I) Pathologie sifflante à début brutal diurne sans contexte viral

Auscultation souvent normale Radiographie thoracique (inspiration et expiration forcée) " Emphysème obstructil localisé, asymétrie de tonalité pulmonaire " Atélectasie en bandes du lobe moyen ou inférieur droit ' Mais parfois normale ou distension pulmonaire identique à celle d'une bronchiolite :

Coqueluche:

-

Formes apnéisantes ou avec toux isolée

L'hyperlymphocytose aide au diagnostic différentiel Insuffisance cardiaque - Lors dépidémies de bronchiolites, attention à ne pas porter à tort Ie dia-gnostic de bronchiolit. :

devant toute dyspnée du nourrisson.

-

Savoir éliminer en particulier une pathologie cardiaque : myocardite aiguë, décompensation d'unr cardiopathie congénitale, sur les signes suivants :

" " " " ' "

Tachycardie

"

Cardiomégalie

Tachypnée Hépatomégalie Dyspnée lors de la prise du biberon Mauvaise prise pondérale

Souffle cardiaque ou ôruit de galop inconstant mais évocateur

Myocardite : cardiomégalie associée à une surcharge vasculaire.

Dyspnée non obstructive d'acidose métabolique

-

:

Pas de signe de lutte

Acidocétosediabétique

Intoxication aux salicvlés

F.EVOLUTION . L'évolution cst généralement favorable en quelques jours (3

.

à

B

jours).

Une toux résiduelle peut persister B à 10 jours

1-Complication immédiate . Fréquente: - Surinfection pulmonaire ou O.R.L. . Potentiellement grave :

-

322

Apnée, malaise, fausses routes

Insuffisance respiratoire aiguë (une bronchiolite peut nécessiter une assistance ventilatoire)

2-A distance

.

Hyperréactivité bronchique non spécifique : - La rencontre du VRS et d'un terrain atopique pourrait déclencher un asthme chez I'enfant Dilatation des bronches :

.

-

Dans les bronchiolites à adénovirus en particulier Formes récidivantes :

.

-

Fréquentes : 20 à 607o des enfants récidivent après un premier épisode Jusqu'à 2 épisodes, il s'agit de pathologies occasionnelles

La répétition d'au moins 3 épisodes (= asthme du nourrisson) ou une toux persistante impose une radiographie de thorax (un test de la sueur ne sera fait que si le dépistage néonatal n'a pas été réalisé) et une prise en charge particulière à I'asthme du nourrisson

G{N DICATIONS D'HOSPITALISATION ' Rechercher par I'inter:rogatoire des parents un éventuel < syndrome de pénétration > (âge > 6 mois) qui imposerait I'hospitalisation

l-Critères d'hospitalisation d'un enfant, sans facteur de risque . Age<6semaines . Apparence toxique Refus de boire, vomissements incoercibles ou troubles digestifs compromettant l'hydratation : consommation de moins de 50Vo de sa ration normale

. . . .

Epuisement respiratoire, pauses, apnées ou malaise Besoin en Or, SatO, <94Vo ou cyanose Tachypnée (/âge) Echec du traitement ambulatoire : ' Problèmes d'observance thérapeutique ou difficultés de suivi dans le milieu familial - Foyer radiologique

}'Terrains à risque imposant une hospitalisation

. . . . . .

Pathologie respiratoire chronique invalidante

Cardiopathiecongénitale Irrr*unodépressiJn Maladiesneuro-musculaires

Prématuité <34 SA d'âge corrigé < 3 mois Dysplasiebronchopulmonaire

TTTRNTEMENT LTraitement curatif Le traitement est symptomatique

*Il

sera conduit en ambulatoire ou à I'hôpital. Qael que soit le lieu

-

Toujours:

" "

Désobstructionnasale Position en proclive dorsal à 30", tête en légère extension

I

NFEENONS:BRO NG}IOPULIIIIONAIRE S

"

Alimentation fractionnée, et épaississement des biberons

r

Même en cas de régurgitations,

il n'y a

:

pas I ieu de prescrire de

traitente :

.

médicamenteux anti-refl ux

"

Kinésithérapie respiratoire par manæuvre d'accélération du flux expiratoire à la pha..

" "

Supprimer les nuisances (tabagisme passif, pollution)

< sécrétante >

Humidificateur, température de la chambre à 19'C

Parfois : " Antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique ou cefpodoxime-proxétil, seulement si / Otite moyenne aiguë purulente associée '/ To > 3B,5oC persistante plus de 3 jours r Foyer pulmonaire etlou atélectasie radiologiquement documenté " Antithermiques si nécessaire

sr

:

:

Jamais: x Corticothérapie ou bronchodilatateurs lors du premier épisode, mucolytiques et mu.,

"

-

régulateurs (aucun effèt démontré) Antitussifs et sédatifs strictement contre-indiqués

b-En ambulatoire

Le

médecin dispense

à la famille une information

précise

et doit s'assurer de la

compréhension des signes d'aggravation imposant une consultation en urgence tels que - Refus d'alimentation - Troubles digestifs

-

bonne

:

Changement de comportement "

Détérioration de l'état respiratoire Elévation thermique

c-A I'hôpital

-

-

Mesures citées ci-dessus et

Surveillance x Cardio-monitoring de la fréquence cardiaque et respiratoire " SaOz et gaz du sang, régularité respiratoire, signes de lutte :

" " "

Conscience Troubles digestifs

Coloration, TRC, température, poids

Tsolementrespiratoire

Hyper-hydratation (hydratation parentérale en cas d'échec de la nutrition entérale) pour érrr;l'épaississement des sécrétions (responsables de bouchons et d'atélectasies)

-

Oxygénothérapie si besoin : " Sous contrôle de la saturation trans-cutanée " Voire ventilation assistée si "' Apnée ou irrégularités respiratoires / Epuisementrespiratoire / Hypoxie sévère (POr< 60 mmHg sous 607o FiO.) / Hypercapnie sévère (> 60 mm Hg) :

324

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES 2

-Traitement préventif a-Me s ures individuelle s - Anticorps monoclonaux anti-VRS (SYNAGIS(Ù), pendant les 2 premiers hivers ' L'indication est limitée selon le consensus aux ; Anciens prématurés dc 32 sernaines d'aménorrhée ; Patients atteints de dysplasie bronchopulmonaire " Modalités : I injection par mois entre octobre à février.

:

:

b-Mesures cotnmunes

-

Lavages des mains à I'eau et au savon avant de prendre un nourrisson dans les bras

Eviter pour un adulte "enrhumé" d'embrasser un nourrisson sur le visage ou les mains Eviction du tabagisme passif

c-Mesures pottr les hôpitattx afin d'éviter les infections nosocomiales

I ,il:

rill ,il

Décontamination quotidienne des objets de surface Nettoyage systématique des mains et des stéthoscopes avant et après chaque examen Eloignement de plus d'un mètre entre deux nourrissons hospitalisés, si 1'un d'entre eux est atteint d'une bronchiolite

-LES PNEUMONIES COMMUNAUTAIRES

T.CLINIQUE ' Fièvre (habituellement constante et élevée dans les pneumopathies à pneumocoque, moindre dans les pneumopathies à Mycoplasme)

. . ' ' ' '

iiilr

Polypnée

Toux parfois retardée par rapport ur'début de la fièvre Auscultation : diminution du murmure vésiculaire, râlcs crépitants, souffle tubaire Ballonnements abdominaux et porte d'entrée cutanée dans les staphylococcies pleuro-pulmonaires Douleurs abdominales chirurgicales possibles dans les pneumonies du lobe inférieur .\ucun signe ou symptôme clinique ne permet à lui seul d'affirmer ou d'écarter le diagr-rostic de pneumonie.

' '

La fièvre élevée est le critère le plus prédictif devant une toux dyspnéisante.

'

L'association classique

L'absence simultanée dc signes de lutte, geignements, tachypnée, râles en foyer chez 1'enfant de plus cle deux ans exclut la pneumonie.

: toux, fièvre,

râles, évocatrice de pneumonie, n'est confirmée I de ces 3 signes

racliologiquement que dans 1/4 des cas. Dans 3/4 des pneumonies. au moins manquent.

La preuve de la pneumonie ne peut être obtenue que par la radiographie de thorax.

:

RADIOLOGIE lrdications de la radiographie thoracique " Tachypnée et/ou signes de lutte etlou râles auscultatoires en foy'ei dans un contexte fébrile. " Toux fébrile persistante avec une symptomatologie clinique insufTisante pour éliminer une pneumonie. ' Fièvre isolée persistante : indication systématique chez les enfants de moins de 6 mois, très facile chez -es enfants jusqu'à l'âge de 2 ans et, selon le contexte. chez l'enfant plus grand. ' En cas de suspicion de corps étranger inhalé, ou lors de pneumonies récidivantes. ' Contrôle systématique de guérison après une pneumonie (1 mois après en général).

325

INFECTIONS BRON C}IOPULMONAIRES

2-Modalités techniques

. o

Radiographie thoracique de face, en inspiration et en posititln debout En cas de suspicion de corps étranger : clichés thoraciques en inspiration et expiration forcées Le cliché cle profil systématique d'emblée est inutile hormis deux indications :

-

Foyers rétro-card iaques Foyer de I'angle costo-diaphragmatique.

3-Aspects observés parenchymateuse. Le diagnostic radiologique de pneumonie repose sur la présence d'une Les aspects sont multiples or,r multiple - Image typique : opacités parenchymateuses traduisant I'atteinte alvéolaire rarement bilatérales avec un bronchogramme aérien.

. .

:

Pneumonie franche lobaire aiguë

Pneumopathie atYPique

Bronchogramme aérien sur un scanner (à but pédagogique... il n'y a pas d'indication au scanner lors d'une pneumonie non compliquée)

Pneumopathie rétro-cardiaque

à mycoplasme

Pneumonies rondes particulières à l'enfant très en faveur d'une atteinte bactérienne Foyers de condensation segmentaires ou lobaires ou à limites floues '/) Des adénopathies médiastinales etlou inter-trachéobronchiques (tuberculose Un épanchement pleural (réaction pleurale de faible importance ou épanchement de la cavitè; qui peut être inaugural ou compliquant secondairement une pneumonie

toute pleuro-pneumopathie, doit faire évoquer trne infectirtn à pneumocoque, une streptoc()que A ou une straphylococcie pLeuro-pulmonaire. Un pyopneumothorax rtu pneumopathie bullettse che1. un nourrisson = straph))lococcie pleuro-pulmonaire

l{B :

326

INFECTIO NS BRONCHO Ft'l.MONAIRES

Pneumonie ronde de profil et de face

Staphylococcie pleuro-pulmonaire

Pleuro-pneumopathie pneumocoque

à

Image d'abcès

Abcés pulmonaire

QUELQUES PIEGES... Les clichés en expiration majorent les opacités alvéolaires.

Un délai de 12 heures peut exister entre le début des symptômes

et

I'apparition de I'image

radrologique de pneu monie.

Les pneumonies des segments de Nelson (segment supérieur des lobes inférieurs) sont souvent :rrsquées par les hiles. \ttention aux pneumopathies rétro-cardiaques. Le diagnostic étiologique est parfois mis à défaut par des aspects inattendus : pneumopathies -,:r piques avec foyers systématisés ou pneumonies à pneumocoque à limites floues Toute manifestation respiratoire à répétition doit faire évoquer le diagnostic de corps étranger des ,

oies aériennes

321

u,rrgcrrqsÉiolrctli :.:...: :...,::.:.aa. a:

1:t

:1.'.1::;.:,::::.1-r,:.

:'l :;

;

C.BIOLOGIE . Toujours

-

Ponctic ,n pleurale en cas d'épanchement > I cm : xL ,'échographie doit être réalisée avant toute ponction pleurale, car l'( ipanchement peut être c loisonné. Dans ce cas, le repérage permet de visualiser la poche d 'épanchement la plus olumineuse qui sera ponctionnée

Volontiers (pas indispensable dans les cas typiques) _ NFS, C RP et/ou PCT : xI Iyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et cRP supérieure r ,neumonies à pneumocoque x( )ependant, ces résultats pris isolément n'appoftent aucune certitude :

mg/l dans les

Parfois cot rtributif au diagnostic étiologique - Hémoc ulture (à la recherche du Pneumocoque) en cas d'hospitalisation - Binax (Test immunochromatographique : Binax Now S pneumoniae (ConJ :lnsensus 2008)) pout :

le Pner rmocoque

-

Sérolo ',ies (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae) qui ne ' :ontribuent pas à une (delir décisic ,n thérapeutique initiale ni à un changement précoce d'attitude 'thérapeutique d'obter rtion des résultats supérieur à 10 jours). En cas de résultat positif, la iurée du traitement es: ajustée (15

-

jours au lieu de 10)

PCRn rycoplasme sur les secrétions nasopharyngées

Jamais: - L'exat nen cyto-bactériologique des crachats n'a aucun intérêt D.DIAGNOSTI C ETIOLOGIQUE

.

Les statisti ques

o

:

- Il3:v irales - l/3: b actériennes - ll3:c o-infection.

Arsument ; cliniques en faveur d'une étiologie virale ou bactérienne. Bactérienne Virale Pneumonie Mycoplasma Pneumocoque pneumoniae

Epidémiologie Age Début Fièvre

Epidémique

Signes

Rhinite, pharyngite Toux Ronchi. sibilants

respiratoires

Signes extrarespiratoires

Tolérance

328

Tout âge Progressit

Variable

Eruption

Epidémique

Sporadique

âge Brutal

Tout

I ]

Très élevée + frissons

he I Signes en foler I I I Toux

sèe

l

Altération de 1'état

coc

cie pl e ur,

pulmonaire Porte d'entrée cutar...

Progressif

Nourisson Brutal

Variable

Intense

Toux paroxystique ++ Ronchi, asthme

Dyspnée impofian.. toux, crépitants - -

A partir de 3 ans

frottement pleur.,

associé

Asthénie

Diarrhée

général

Eruption

Myalgies

Douleurs thoraciques

(érythème

Douleurs abdo. Méningisme Herpès labial Otite

polymorphe +++) Anémie hémolytique

Mauvaise

Bonne

Bonne

Staphylo

Ballonnement abdominal Plaie cutanée et

éruption

à

-

recher;:

auto-immune Mauvaise

-

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES

'r'Êi?

jr*î Erythème polymorphe péri-orificiel satellite d'une infection à Mycoplasme

..''Lrll signe clinique ne permet de différencier de manière formelle une infection virale d'urre infèction .,téricnne. Chlctnq'dia pneuntctniue ne joue qu'un rôle mineur.

'

Orientation selon 1'âge

-

Entre

" " " " " '

:

15 jours et 3 mois : pneumopathie à Chlunn:diae truchomutis : Contamination par la fïlière génitale (5-107c des fèrnmes enceintes porteuses) Conjonctivite traînante à {5-Jl0

Rhinite Toux coqueluchoïde Pneumopathie interstitielle vers

Diagnostic biologique

'/ "' ; /

-

:

:

PCR sur prélèvements oculaires et pharyngés Immunofluorescence directe des prélèvements oculaires et pharyngés Sérologie

Hyperéosinophilie inconstante

Traitement pal Macrolides

< 3 ans

J 15

:

Le plus souvent viral Première bactérie responsable : pneumocoque

>3ans:

Pneumonies virales sont moins fréquentes Deux bactéries souvent responsables : pneumocoques et mycoplasme

L'aspect radiologique ne permet pas de préjuger de I'agent infectieux causal.

329

I

E.EVOLUTION . L'évolution doit être systématiquement contrôlée avec examen clinique à 48-12 h et radiographie I mois, car une évolution défavorable modifie la prise en charge . En cas d'évolution favorable sous traitement - L'apyrexie est attendue le plus sollvent

à

:

:

" " "

'

24-36 h pour pneumocoque

jours pour les infections virales jours 5 si infection à mycoplasme 3

La toux est plus prolongée

En cas d'évolution défavorable, redouter une pleuro-pneumopathie

-

:

Persistance de la fièvre, douleur thoracique (parfbis irradiation scapulaire), toux et polypnée

Diminution des vibrations vocales à la palpation et matité déclive à la percussion Diminution du murmure vésiculaire et déviation des bruits du cæur Le diagnostic est radiologique ' Opacité de tonalité hydrique, comblement du cul-de-sac pleural, concave en haut ' Déviation mécliastinale éventuelle " Parfois épanchement localisé ou enkysté " Recherche de pyopneumothorax associé (= staphylococcie pleuro-pulmonaire) " La ponction pleurale confirmera le diagnostic si I'épanchement est > I cm et permettre d'adapter le traitement si un germe est retrouvé (streptocoque ou staphylocoque) ' La radiographie thoracique sera contrôlée au décours pour rechercher un pneumothorax :

F.TRAITEMENT 1-Traitement initial

.

Antibiothérapie : systématique, urgente, probatriliste Aucun antibiotique ne couvre I'ensemble des germes potentiellement en

-

Pneumocoqlle

" ' " " "

:

:

Sensibilité Diminuée à la Pénicilline : 30% Résistance aux Macrolides : 60%

Le pronostic des pneumonies à pneumocoques n'est pas corrélé au niveau de résistance dgerme mais à la sévérité initiale de l'inf'ection et à l'existence d'une pathologre sous-jacenre

M.t't'opltt.smu pnetttttottioe

-

caLrse

.

Résistance naturelle aux f3-lactamines

Sensible uniquement aux Macrolides

L'âge de l'enfànt est un fàcteur prépondérant dans Ia décision - < 3 ans : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises " Seul I'enfant mal vacciné contre Hoemophiltts influenzae de type :

:

b et/ou la coexisten.. d'une otite moyenne aiguë purulente font proposer l'association amoxicilline-acr:. clavulanique dosée à 80 mg/kg/j

En cas d'allergie avérée aux l3-lactarnines, 1'hospitalisation est souhaitable pour mettre :place une antibiothérapie parentérale adaptée. > 3 ans : Ie choix antibiotique initial s'appuie sur le tableau clinique et radiologique : Infectir-:. i pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises " M),cctplcr,vi7(l pneltmoniae ou Chlomydict pneumonitte probable : macrolide Aucune indication à I'AUGMENTIN@ en 1'absence de co-infection

"

-

Quel que soit l'âge, le risque infectieux le plus important est lié à Streptococcus pneumoniae

33t

il n'y

justification

a

Chez un enfant sans facteur de risque,

a

Il est recommandé de traiter une pneumonie à pneumocoque 10 jours (13-lactamine), une pneumonie à bactérie atypique au moins 15 jours (macrolide).

a pas de

Devant une pleuro-pneumopathie un traitement

-

bi-thérapie d'emblée

est proposé pendant au moins 10 jours

:

de troisième génération associée à la Vancomycine pour lutter contre et le staphylocoque et le streptocoque A

Céphalosporine pneumocoque

-

IV

à une

le

Le drainage pleural est rare mais 4écessaire en cas de pleurésie enkystée, après réalisation d'un scanner

2-Evolution et adaptation thérapeutique . Echec à 48 heures de I'Amoxicilline : envisager une bactérie atypique et prescrire un Macrolide en monothérapie

'

Alrsence d'amélioration franche à 48 heures sous traitement par Macrolide : ne pas remettre en cause l'hypothèse d'un mycoplasme, réévaluer le patient 48 heures plus tard

' '

En cas de non-spécificité des manifestations cliniques : bithérapie Amoxicilline + macrolide La réévaluation faite vers le 5è'" jour doit faire hospitaliser l'enfant en l'absence d'amélioration ou en cas d'aggravation

3-Indications d'hospitalisation a-Critères d'hospitalisation d'un enfant, sans facteur de risque Age < 6 mois Intensité du syndrome infectieux Relus de boire ou vomissements incoercibles

Troubles hémodynamiques Tachypnée 1/âget Epui sement respiratoi re Cyanose

Besoin en Or. SatO2<947o Echec du traitement ambulatoire : absence d'amélioration à J5 Problèmes d'observance thérapeutique ou difficultés de suivi dans le milieu

familial Epanchement pleural, adénopathies inter-trachéobronchiques, Pneumonie très étendue (déiinie par une condensation uluéoluir" concernant plus de deux lobes) ou image A'aUcès.

b-Terrain à risque imposant une hospitalisation Pathologie respiratoire chronique invalidante Cardiopathie congénitale Immunodépression Maladies neuro-musculaires Drépanocytose

Insuffisance rénale (etlou syndrome néphrotique)

INFECTIONS BRONCFIOPULMONAIRES

APPENDICE : LES BRONCHITES 1-Diagnostic . Le diagnostic de bronchite aigue est purement clinique : - Toux plus ou moins productive (contrairement à I'adulte, il n'existe pas d'expectoration)

. .

-

Fièvre modérée Sous-crépitants etlou ronchi à 1'auscultation Association fréquente à une rhinite ou rhinopharyngite.

La radiographie thoracique n'est pas indiquée de première intention devant un tableau de bronchite aiguë, en 1'absence de signe de gravité, Chez le nourrisson, le diagnostic différentiel entre bronchite aiguë et pneumonie est parfois établir sur le seul tableau clinique : 1a radiographie thoracique aide alors au diagnostic.

difficile

à

2-Etiologie

.

.

L'étiologie virale est la plus fréquente

:

Viru,s Respiratoire Sl,nclttial (VRS), Virus influen-a,

Adénovirus, Myxovirus ou Rhinovirus, métapnettmovirus Les bactéries responsables

-

:

M. pneumoniae : après 1'âge de 3 ans, responsable d'une trachéobronchite fébrile C. pnewmoniae: toux persistante ; chez des enfants > 10 ans B. pertussis : enfants non ou mal vaccinés ou loin du dernier rappel, toux de coqueluche

3-Traitement . La maladie évolue en règle favorablement en une à deux semaines. . Le traitement est symptomatique : - L'antibiothérapie est réservée aux situations suivantes " Fièvres > 38,5"C persistantes au-delà de 3 jours d'évolution Toux persistante au-delà d'une semaine Présence de râles bronchiques diffus résiduels n'ayant pas cédé à une kinésithérap,. :

respiratoire.

a

Elle repose : Avant l'âge de 3 ans sur une p-lactamine (Amoxicilline, Amoxicilline-acide clavulanique. ,: Céfuroxi me-axétil ou Cefpodoxime-proxétil) Après 1'âge de 3 ans sur un Macrolide. Comme pour la rhinopharyngite, les sécrétions purulentes lors d'une bronchite aiguë chez un eni., sans facteur de risque ne sont pas synonymes de surinfection bactérienne. La durée du traitement est de 5 à 8 jours. Les bronchites ne requièrent pas d'hospitalisation

332

FICHE FLASH I-CLINIQUE

l-Bronchiolite aiguë : survient entre octobre et mars, fréquente chez détresse respiratoire de gravité variable, sibilants à I'auscultation.

Ie nourrisson ; toux, fièvre modérée. rhinorrhée.

l'Pneumonies communautaires : fièvre élevée, tJchypnée, toux, râles crépitants, souffle tubaire.

II.RADIOGRAPHIE THORACIQU E

. .

Elle n'est pas indiquée devant un premier épisode de bronchiolite typlque et sans signe de gravité Le diagnostic de pneumonie repose sur Ia radiologie : opacité parenchymateuse.

l,ll-EXAMENS BIOLOGIQUES lnutiles devant une bronchiolite simple : -rumonie : si sévère justifiant l'hospitalisation cRp, NFS +/- hémocultures

-..

sérologies Mycoplasma pneumoniae ne contribuent pas à une décision thérapeutique initiaie ni à un changement :::ioce d'attitude thérapeutique, mais permettent d'adapter la durée du traitement en cas de résultat positif (15 jours au

.;

de 10).

rV-DIAGN OSTIC ETIOLOGIQU E . Bronchiolite : VRS dans 70 à 80% des cas . Pneumopathies : 1/3 virales, l/3 bactériennes. 1/3 co-infection

<3ans:

>3ans:

Plus souvent viral Première bactérie responsable : pneumocoque pneumonies virales moins fréquentes Deux bactéries fréquentes : pneumocoques et mycoplasme

r-TRAITEMENT ,

-Bronchiolite

'

Désobstruction rhinopharyngée, proclive dorsal orygénothérapie si besoin et surveillance

30',

kinésithérapie respiratoire, hyperhydratation.

l-Fneumonie : antibiothérapie : systématique, urgente, probabiliste . < 3 ans : Amoxicilline 50 à 100 mglkg/j en 3 prises

' >ians: - Infection à pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises pendant l0 jours - Mycoplasma pneumoniae probable : Macrolide pendant 15 jours ' Pleuro-pneumopathie : céphalosporine 3è'" génération et vancomycine 10 j IV

Ii-+IOSPITALISATION " Bronchiolites : âge

' '

<6

semaines, prématurité, troubles digestifs, apparence toxique, fréquence respiratoire

> 60/mn, épuisement respiratoire, Sa O, < 957o, problèmes d'observance, foyer alvéolaiie radiographique

Fneumonies : âge < 6 mois et tous les critères cliniques précités, épanchement pleural, d,adénopathies inter::"chéobronchiques, d'une pneumonie très étendue ou sur une image d'abcès S.:uations imposant une hospitalisation dans les deux cas: antécédents de pathologie respiratoire chronique : -'rbidité associée (cardiopathie congénitale, drépanocytose, immunodépréssion, ÀaladiËs neuro-musculaires)ou co-

mycoplasme Enfant de 10 ans présentant une pneumonie à J

ohnson

Steven 10 ans

DT

30 kg -JOSACINE@

ATIPIC

5OO

1 sachet matin,

-DOLIPRANE@

midi et soir pendant 15 jours

5OO

1 sachet 4 fois Par

jour si besoin

pneumocoque : foyer de crépitants, fièvre à 39"C et Nourrisson de 8 mois suspect de pneumonre a aérien à la radiograPhie thoracique pneumonie alvéolaire avec bronchogramme Crey Pirr 8 mois

Dr COCPLUS

8kg -CLAMOXYL@ 250 1 sachet

x 3 matin, midi et soir pendant

10

jours

-DOLIPRANE@ est supérieure à 38'5'C 1 dose/8 kg quatre fois par jour si la température

ANNEXE

1

--T

PRINCIPALESGARACTERISTIQUEScLINIQUESLoRSDESINFEcTIoNSRESPIRAToIRESDEL,ENFANT Infection Infection resPiratoire basse I

iratoire haute

Mode d'installation Fièvre

Progressrr

Variable

Progressif Variable

0

Variable ++

++

+++

+ +

+++

0

++

+

0

Tachypnée

0

++

+

0

+++

+

0

Signes de lutte

0

lfqfnires D^-.hi

-Sibilants -Crépitants

,:.:.'L

if

Rhinorrhée Toux

Geignerngqlq_

îi

Bronchite

Pneumonie Rrutal > 38,5'c

Bronchiolite

0 0 0

+l++

0

+++

0

+l-

en foYer

orl1us N

ANNEXE 2 SCHEMA THERAPEUTIQUE DEVANT UNE PNEUMONIE COMMUNAUTAIRE CHÊZ UN ENFANT SANS FACTEUR DE RISQUE

' Fièvre d'apparition brutale T.\BLEAU CLINIQUE

- Début progressif - Toux pénible durable - Etat général moins altéré

- Altération de l'état général - Douleur thoracique - Opacité systématisée à la radiographie thoracique

- Signes extra-pulmonaires

(myalgies, éruption cutanée)

I 8..\CTERIE PRESUMEE

PNeuuocoqur

Bactérie atypique

Pneumonie sans

symptomatologie évocafrice I I

IR{ITEMENT

I

+ Macrolide ; au moins 14

jours

E\ ALUATION

Non-amélioration I

Amélioration Guérison

I

f I

Radiographie thoracique

Pleurésie ou abcès : prise en charge adaptée

:illine initiale, Si macrolide initiale avis spécialisé

:

Poursuite sans changement thérapeutique

-

PMZ Critères d'hospitalisation d'une bronchiolite : Age <

6

SatO,

1 947c'

consommation de moins de 50Vo de sa ration normale Traitement en milieu hospitalier : surveillance, oxygénothérapie si saturation en O, <949o

LES SITUATIONS IMPOSANT L'HOSPITALISATION LORS D'UNE BRONCHIOLITE l-Terrain à risque (dont âge < 6 semaines)

F

2-Troubles digestifs 3-Aspect toxique ou troubles hémodynamiques 4-Coopération et observance parentale S-Tachypnée (> 60/mn) 6-Epuisement respiratoire 7-Cyanose ou besoin en 0, pour maintenir une saturation en o2> 947o

LES REGLES D'OR

-

Une apnée, une pause respiratoire ou un malaise en période hivernale doit faire évoquer le diagnostic de bronchiolite Un corps étranger intra-bronchique doit toujours être évoqué chez l'enfant en cas de toux non fébrile d'apparition brutale ou de symptomatologie respiratoire à répétition Les bronchiolites ou bronchites ne nécessitent, dans les formes communes, qu'un traitement symPtomatique L'absence de corrélation satisfaisante entre les images radiologiques et le microorganisme responsable (bactéries ou virus) explique que l'aspect radiologique ne permet pas de préjuger de l'agent infectieux causal' La pneumonie chez I'enfant < 3 ans est le plus souvent virale, mais on redoute le pneumocoque. Chez I'enfant > 3 ans, pneumocoque et mycoplasme sont à suspecter

nourrisson doit faire évoquer une - Toute pleuro-pneumopathie chez un staphylococcie pleuro- pulmonaire, une pneumococcie oU Une infection à streptocoque A

r

I I

I

l

t.

COQUELUCHE

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

COQUELUCHE Diagnostiquer une coqueluche. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Risque létal avant 6 mois Le traitement est avant tout préventif

SCENARIO

A.AVANT 6 MOIS 1-Clinique pauYre ou atypique ' Toux isolée sans fièvre . Apnées ou malaise

.

Quintes asphyxiantes ou syncopalps

2-Pronostic vital mis en jeu

. . .

Formes compliquées Coqueluche maligne

Hospitalisation systématique et isolement

B.APRES 6 MOIS 1-Présentation typique

. .

Notion de contage Adultes et enfants, incomplètement

.

ou ayant reçu leurs derniers rappels depuis plus de 5 ans Toux quinteuse, prolongée et isolée

(- de 4

doses) vaccinés

2-Traitement préventif . Vaccin Antibiothérapie essentiellement pour limiter

la durée de

contagiosité

Eviction de collectivité de 5 jours si traitement

C.DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

. . .

Orientation : hyperlymphocytose évocatrice Culture : méthode la plus spécifique PCR spécifique sur sécrétions : méthode la plus sensible

337

DEFINITION . Toxi-infection des voies

basses à Bordetella pertussis

EN PRATIQUE . Toux quinteuse avec reprise inspiratoire bruyante, sans fièvre ni symptômes enfant non ou mal vacciné

chez un

TERMINOLOGIE . Bordetellu pertussis est un bacille gram - : le bacille de Bordet Gengou a Bordetella parapertussis est une cause rare (5-20Vo) de syndrome coqueluchoïde bénin a PCR : réaction de polymérisation en chaîne. Procédé biologique permettant une amplification génique, puis identification de I'ADN du micro-organisme

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Pic de fréquence

-

. '

:

Pas de recmdescence saisonnière

Période endémo-épidémique tous les 4 ans

Déclaration non obligatoire Terrain : la population concernée est surtout celle

a

a o a a

a

:

Des nourrissons non vaccinés

Des adultes dont les vaccinations ne sont plus

à

jour qui transmettent la maladie

L'infection respiratoire est due à Bordetella pertussis (bacille Gram -) La contamination se fait par des micloaérosols, surtout pendant la phase catarrhale Contamination strictement interhumaine Contagiosité jusqu'à 3 semaines, en l'absence de tout traitement Pas d'immunisation passive efficace transmise de la mère à I'enfant des toxines à tropisme Le germe se développe sur l'épithélium cilié respiratoire puis neurologique et respiratoire

III.CLINIQUE A.FORME TYPIQUE 4 phases se succèdent

:

1-Incubation . 10 jours en moyenne . Notion de contage 2-Phase catarrhale d'invasion (10 iours) . Signes non spécifiques d'infection des voies aériennes supérieures

.

Rhinite aqueuse Toux sèche à prédominance nocturne, éternuements Fébricule :

" "

Pharyngite modérée

Discrèteinjectionconjonctivale

Phase contagieuse

3-Phases des quintes (2-4 semaines)

' Cette .

phase caractérise

la

coqueluche

: les accès de toux en quintes augmentent

progressivement en intensité et en fréquence.

La séquence chronologique des quintes est souvent stéréotypée : - Survenant spontanément ou déclenchées par des cris, une déglutition, un effort, voire volontairement par le médecin en excitant le voile du palais avec un abaisse-langue ou par pression du cartilage cricoïde

-

Précédées par une période d'agitation ou d'anxiété (1'enfant médite sa quinte)

Constituées

"

-

:

Après une inspiration profonde, par une série de secousses expiratoires au nombre de 5

à

20

Se succédant sans inspiration entre elles Avec turgescence du visage Se terminant par une inspiration bruyante comparée au chant du coq, appelée reprise. La reprise est suivie d'une nouvelle série de secousses expiratoires La série de 5 à 10 accès, se terminant chacun par une reprise durant quelques minutes,

" " "

constitue la quinte

-

La fin de la quinte est souvent marquée, chez un enfànt exténué, par une expectoration mousseuse ou des vomissements (parfois sanglants)

Une toux de coqueluche, ça vous met un nourrisson dans un état !!!

Au cours de la journée

-

Il existe

:

20 épisodes de quintes au maximum de la maladie

Avec recrudescence nocturne Ces quintes surviennent dans un contexte apyrétique

L'examen clinique entre les quintes, en particulier l'auscultation cardio-pulmonaire, est normal La contagiosité élevée au début va rapidement diminuer

4-Convalescence (plusieurs semaines)

.

Toux spasmodique avec réapparition possible d'une toux dénommée "tic coqueluchoïde" à la faveur d'une infection respiratoire non spécifique, effort, froid ou autre facteur déclenchant mécanique.

3 Piliers diagnostiques

Notion de contage Vaccination absente, incomplète ou ancienne Toux quinteuse prolongée sans fièvre

B-FORMES CLINIQUES 1-Coqueluche du nourrisson a-P artic ularité s cliniqu e s - Les phases d'incubation et d'invasion sont plus courtes : 7 jours - Le tableau est souvent atypique, sans reprise inspiratoire bruyante dans 75% des cas, pouvant rendre le diagnostic difficile I

: :'1

SIGNES DE GRAVITE DE LA GOQUELUCHE DU NOURRISSON Soit après des quintes asphyxiantes

Soit des apnées isolées, en dehors des quintes et

Apnées

en

I'absence de toux. (307o)

de perte de

connaissance, d'apnée, de avec absence de reprise anoxiques convulsions

Risque Quintes asphyxiantes

i

nspiratoi re spontanée.

Surviennent subitement, parfois après une quinte brève Avec pâleur, hypotonie, apnée, pouls imperceptible

Quintes syncopales

Evolution souvent mortelle

Cyanose (60%) Avec parfois malaise grave du nourrisson

(relation possible entre mofi subite du nourrisson et

Bradycardies

coqueluche)

b-Coqueluche maligne

-

Forme gravissime rare, apanage du nourrisson < 3 mois Le tableau se constitue en fin de la 2è'" semaine

Elle associe une détresse hémodynamique, respiratoire et neurologique Pronostic redoutabl e : J 57o de mortalité

2-Formes compliquées

. .

Complications fréquentes chez le nourrisson, mais possibles quel que soit l'âge Les formes graves mettant en jeu le pronostic vital sont I'apanage du nourrisson a-Infectie uses - Otite (20Vo), pas d'angine

-

Bronchopneumopathie (107o)

:

Pneumopathies à Bordetella pertwssis Pneumopathies de surinfection virale ou bactérienne

b-Mécaniques

*

Complications engendrées par les quintes de toux (rares) : " Vomissements voire hématémèse (syndrome de Mallory Weiss)

" " " "

Emphysème médiastinal ou thoracique Pneumothorax Purpura cervico-facial ou péri-orbitaire Hémorragie sous-conjonctivale et nasale

Pneumothorax compliquant une coqueluche

c-Nutritionnelles - Dénutrition et déshydratation induites par les vomissements qui suivent les quintes d-Neurologiques

-

Convulsion. ,3%)

" " "

:

Anoxiques Hyperthermiques Encéphalitiques (2-3 sem. après le début des quintes : 40'C, troubles de conscience, EEG altéré)

e-F ormes .fébriles

-

La coqueluche est une infection bactérienne peu ou pas fébrile sauf en cas de " Surinfection (otites, pneumopathies) " Pneumopathies à Bordetella pertttssis " Complications neurologiques (encéphalite) " Déshydratationintra-cellulaire

:

3-Forme de I'enfant sans rappel vaccinal et de l'adulte . Le dernier rappel remonte à plus de 5 ans . Toutes les formes peuvent se voir, du tableau typique à la toux isolée de courte durée . C'est la forme clinique du contaminateur : << parents infectés, bébés contaminés >

ts41

-;/1/;?till/1,

f. IV.EXAMENS COM PLEM ENTAIRES A-BIOLOGIE Un élément caractéristique, non spécifique : I'hyperlymphocytose 1-NFS

. . .

Ê.

Hyperleucocytose : 10.000 à 30.000/mmr Hyperlymphocytose > 10.000/mm3 surtout à Ia phase paroxystique, suite à I'effet systémique de la toxine pertussique Ces deux signes sont très inconstant

2-VS et CRP

.

Normales ou peu augmentées (sauf dans les surinfections)

3-Méthodes de recherche directe du Bordetella sur sécrétions naso-pharyngées ' La recherche d'infections virales se fera en parallèle pour le diagnostic différentiel (VRS particulier)

en

a-Cultures : examen prioritaire

-

Recherche directe du germe à partir d'un examen de crachats, sur milieux spéciaux, acheminés en température ambiante

-

Sensibilité 60Va, spécificité l00lo Délai d'obtention de réponse 3 à 6 jours Permet I'identification de la souche Examen à faire clans les quinze 'premiers jours et avant toute antibiothérapie Germe le plus souvent disparu au moment du bilan

b-Recherche par amplification génique : PCR

-

Sensibilité : SOVI obtenue en

2

jours, spécilicité > 907c

IvIéthode 1a plus sensible à utiliser préférentiellement

4-Méthodes de recherche indirecte : sérologies . Valeur très discutée actuellement (plusieurs méthodes. peu de fiables) . Permettent un diagnostic rétrospectif

. ' .

I

mois d'intervalle (significatif si taux doublé) Absence d'interprétation si vaccination récente datant de moins de trois ans Nécessité fréquente de répéter 2 sérologies à

Valeur chez I'adolescent non vacciné depuis un an : un prélèvement sufïit

EN PRATIQUE . Nouveau-né et nourrisson : - PCR etlou Culture - Sérologie de la mère à comparer avec Ie sérum prépartum . Enfant, adolescent et adulte : - Toux < 20 jours : PCR - Toux > 20 jours et vaccination datant de plus de trois ans : sérologie

342

B.RADIOLOGIE

'

Imagerie non spécifique et souvent normale. On note parfois

-

:

Atélectasie (507o des cas) Foyer pulmonaire (25Vo des cas') Syndrome bronchique, à prédominance péri-hilaire

Distensionthoracique Adénopathieshilaires Pneumothorax dans moins de 17o des cas

V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

.

Bronchiolite à VRS(peut être associée à la coqueluche):

-

Contexte épidémique Début plus brutal et fébrile

Auscultation inter-critique rarement normale

Pneumopathie bactérienne

:

-

'

Infectionà Chlamydia trachomatis chez le petit nourrisson, à Mycoplasme chez I'enfant Infection à Bordetella paraperrussis : toux et quintes moins sévères Toutes les causes de toux prolongée dont les autres virus respiratoires

VI.TRAITEMENT A.PREVENTIF Vaccination non obligatoire mais recommandée 1-Vaccin acellulaire . Efficacité évaluée à857a, mais maintenant utilisé dès la primo-vaccination ' Les effets secondaires sont rares et observés dans les 48 heures .- Bénins : " Réaction inflammatoire locale ou abcès aseptique ' Fièvre, céphalées, nausées, malaise, irritabilité :

-

. . . .

Sévères

" "

:

Syndrome des cris persistants, hypotonie Collapsus

En cas de réactions sévères après une primo-vaccination, les rappels vaccinaux anti-coqueluche sont prohibés

Contre-indication vaccinale : hypersensibilité à I'un des composants du vaccin, encéphalopathies évolutives convulsivantes ou non, d'étiologie inconnue Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent pas une contreindication Calendrier vaccinal : - Primo-vaccination :2,3 eI4 mois

-

Rappel

' " " "

:

A l5-lSmois Pas de rappel à 5 ans

A

11-12 ans

A l'âge adulte (1 dose)

7,4ffi

2-Isolement du malade et éviction scolaire . Pendant 5 jours si le patient est traité

.

30,jours en absence de traitement

t.

\ i

! ,)

L

r'

3-Prévention de I'apparition des cas secondaires ' Pour les membres de la famille non ou incomplètement vaccinés ou encore ceux dont le rappel date de plus de 5 ans: - Traitement par Azithromycine 20 mg/kg/J pendant 3 jours Mise à jour du calendrier vaccinal . Pour les contacts occasionnels : - Traitement par Macrolides uniquement chez " Les nourrissons non ou incomplètement vaccinés " Les sujets atteints de pathologie pulmonaire chronique " Les immunodéficients :

,

' . .

Les femmes enceintes

Devant des cas groupés de coqueluche : informer le Médecin Inspecteur de Santé Publique de la DDASS En crèche : - Traitement par Azithromycine pendant 3jours pour tous les enfants de la section non ou incomplètement vaccinés et pour le personnel adulte quel que soit leur statut vaccinal. A l'école : Plus de 2 cas dans la même classe : antibiotiques chez les enfants non ou mal vaccinés 2 cas dans 2 classes différentes : même mesure dans toutes les classes concernées + enseignants

B.SYMPTOMATIQUE Il n'existe actuellement aucun traitement curatif efficace de la coqueluche. l-Formes compliquées ou coqueluche du nourrisson de moins de 6 mois Hospitalisation, proche d'une réanimation Isolement

Mesures symptomatiques

Proclive dorsal 30" Aspirations naso-pharyngées douces et régulières Oxygénothérapie si nécessaire, voire ventilation assistée Pas de kinésithérapie (déclenche les quintes)

Alimentation, très fractionnée, épaissie

ou par gavage

gastrique continu ou parentéral

Hyperhydratation sauf si SIADH Traitement des complications Sédatifs : contre-indiqués

Traitement anti

bi

otiq ue

Macrolides : Azithromycine Monitoring cardio-respiratoire Nombre, horaire, et intensité des quintes

Surveillance

Episodes d'apnée, de bradycardie ou de cyanose Masque à oxygène dans la chambre et matériel de réanimation Signes neurologiques Température Etat nutritionnel et hydratation.

2-Formes non compliquées . Macrolides : Azithromycine 20 mg/kg/j pendant

. . . .

3

jours

Fluidifiants : pas d'intérêt Sédatifs, kinésithérapie respiratoire, et antitussifs contre-indiqués

Eviction scolaire de 5 jours chez I'enfanltraité Déclaration non obligatoire

APPENDICE Coqueluche maligne chez le moins de 3 mois (forme gravissime) Tachycardie

Troubles hémodynamiques

Troubles vasomoteurs : pâleur, marbrures Collapsus Cyanose entre les quintes

Détresse respiratoire

Râles disséminés dans les champs pulmonaires

Convulsions

Troubles neurologiques

Troubles du tonus

Agitation Hyperleucocytose > 50.000/mm3

Troubles biologiques

Thrombocytose > 500.000/mm3

Hyponatrémie < 130 mmol/l (SIADH) Hypoxémie réfractaire

I

I

I

\ I I

i

Enfant de 10 ans, sans rappel depuis 8 ans, dont le petit frère, âgé de 1 mois, a une coqueluche.

i I

;

I

Ir f-

i,,

tr

Docteur Jean Gout Pédiatre.

Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : TUTOUSSE Fernand Poids : 30 kg

Paris. le 1" avril 2007

ZITHROMAX'

.

500 mg parjour pendant 3 jours

Dr. Jean Gout -Signature-

FICHE FLASH I.DIAGNOSTIC L-Clinique

.

Forme typique

-

.

-

:

Incubation : contexte familial ou contage (7 à l0 jours) :i rhinite, toux, fièvre modérée

Phase catarrhale aspécifique Phase des

" "

quintes 2 à 4 semaines

Accès de toux et

<<

jours)

:

chant du coq

>>

Sans fièvre

Phase de convalescence : toux spasmodique

Forme clinique du nourrisson imposant I'hospitalisation

-

( 10

:

Apnées, quintes asphyxiantes ou syncopales, cyanose, bradycardie

2-Biologie . NFS ;hyperlymphocytose . Recherche de Bordetella'. - Méthode directe : sécrétions naso-pharyngées

" "

:

PCR : sensible et spécifique

Culture ; spécificité de l00la Méthode indirecte : " Sérologie comparative chez l'enfant et sa mère 3-Radiologie

.

Souvent normale

II.PREVENTION

'

Vaccination recommandée, non obligatoire avec vaccin acellulaire - Calendrier:2,3,4 mois et rappel à 1 et 11-12 ans, 1 dose àl'âge adulte - Effets indésirables x Bénins : fièvre ou réaction locale :

:

-

"

Sévères (rares) : pleurs inconsolables, collapsus

Contre-indication : maladie neurologique évolutive

III.TRAITEMENT l-Moins de 6 mois

. . .

Hospitalisation pour surveiller Isolement et macrolide pour limiter la contagion

Traitements symptomatiques des complications

2-Après 6 mois

' .

Eviction scolaire au moins 5 jours si traité Macrolides et mise à jour vaccinale

3-Traitement des sujets contacts ' Macrolides et mise à jour du calendrier vaccinal si contage familial ou en collectivité

COQUELUCHE

PMZ Nourrisson atteint de coqueluche de moins de 6 mois

-

F{ospi&rlissr{i*nt systématique avec nlatériel

:

eÈe

rénnÉruultisn dans la chambre

LES CARACTERES QUI INQUIETENT (Hormis la coqueluche maligne quitue...) l-Nourrisson < 6 mois 2-Quintes 3-Quintes 4-Quintes 5-Malaise

asphyxiantes syncopales

apnéisantes sans quinte

6-Bradycardie 7-Cyanose

t'ffi$ RffiGLms m'&R

Nourrisson < 6 mois = risque létal = hospitaliser

Le

traitement est uniquement symptomatique, l'antibiotique diminue

uniquement I'importance et la contagiosité de la maladie

Le calendrier

'.

2, 3, 4 mois

et

rappel

à 1 et 12 ans permet une

couverture

vaccinale optimale

Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent pas une contre-indication vaccinale La PCR et la culture sont les examens de référence

INFECTIONS CUTANEO-MUQUEUSES

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

A HERPES VIRUS

MALADIES TRANSMISSIBLES

INFECTIONS CUTANEO. MUQUEUSE A HERPES VIRUS Diagnostiquer et traiter une poussée d'herpès cutané et muqueux Diagnostiquer et traiter une varicelle et en connaître les complications Diagnostiquer et traiter un zona dans ses différentes localisations Préciser les complications de la maladie herpétique chez le nouveau-né et l'atopique

ENJEUX ldentifier le type d'herpès ldentifier les situations à risque et traiter les formes compliquées

SCENARIO t-Diagnostic clinique du type d'herpès

. HSVlou2 ' Varicelle , Zona

I-HSV (Herpes Simplex Virus)

. .

.

Gingivo-stomatite : forme fréquente de primo-infection Terrain à risque - Atopique

-

?

Infection périnatale

Récurrence handicapante

-r-\ aricelle . Forme bénigne ou sévère 'l

. .

Infection périnatale ? Pas d'anti-inflammatoires non-stéroïdiens

:-Zona

' . ' :

Immunodépression

?

?

.\lgies post-zostériennes rares

.Traitement curatif : indication de L'Aciclovir ' Lésions récentes de gingivostomatite

' '

j*

Localisation ophtalmoiogique

Si ndrome de Kaposi-Juliusberg

Formes ophtalmologiques du zona

t:

HSV TERMINOLOGIE . Famille des Herpesviridae : HSV I et 2, virus VZV, EBV, HHV6, HHV7, CMV . Primo-infection herpétique .' premier contact infectant muqueux ou cutané, symptomatique ou asymptomatique, avec le virus HSVl ou HSV2. Infection initiale non primaire .' prenier contact infectant symptomatique ou asymptomatique avec Ie virus HSVI ou HSV2. chez un sujet préalablement infecté par I'autre type viral. Récuryence.. expression clinique d'une réactivation virale chez un patient préalablement infecté par le même type viral. Réactivations .. périodes de réplication virale, séparées par des périodes de latence, survenant soit sous la forme de récurrence clinique, soit sous la fbrme d'excrétion virale asymptomatique.

I.EPIDEMIOLOGIE

. La transmission est possible

lors d'une primo-infèction, d'une récurrence ou d'une infection

asymptomatique.

.

HSVl et génitales por,rr HSV2 sont les plus fréquentes, mais il existe de plusenplusd'herpèsgénitauxdusài'HSV1.Enfâit,HSVl etHSV2peuventinfecterindifféremment

Les formes oro-faciales pour toute région du corps.

La présence d'une infection préalable par un type d'HSV n'empêche pas une infection par I'autre type

a

Transmission mère-enfant : L'infection néonatale est due à HSV2 dans environ 2/3 des cas. La prématurité augmente le risque de contamination fætale et néonatale. Mode de contamination * Anténatal : voie trans-placentâire lors d'une primo-infection avec virémie maternelle " A I'accouchement : / Contact direct avec les sécrétions cervico-vaginales infectées. Ce risque augmente en cas de rupture de la poche des eaux > 6 heures et de monitoring fætal par électrodes de scalp. " Evaluation du risque : Important : primo-infection maternelle dans le mois précédant 1'accouchement Moindre : infection initiale génitale non primaire ou récurrence maternelle dans la

o

:

semaine précédant 1'accouchement, Dans 2/3 des cas, I'herpès néonatal survient en dehors de tout antécédent d'herpès maternel connu Pendant la périocle postnatale : transmission par la mère, l'entourage ou nosocomiale.

II-CLINIQUE A.PRIMO-INFECTION HERPETIQUE ORO.FACIALE

.

350

Gingivostomatite Entre 4 mois et

:

zl ans

le plus souvent

Dysphagie très fébrile précédant souvent I'apparition des vésicules Vésicules douloureuses, puis ulcérations de toute la cavité buccale et des lèvres Gencives tuméfiées Stase salivaire

Difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation Haleine fétide Adénopathies sous-maxillaires Délai d'incubation : 5 à 10 jours.

Gipgivostomatite

B.PRIMO.I N FECTION GENITALE . Elle fàit partie des diagnostics envisagés en pédiatrie (activité sexuelle de plus en plus précoce) . NB : toltte infection génitale chezlaJille pré-pubère doitfaire,\Ltspecler unabns sexuel La primo-infection génitale à HSV2 est le plus fréquemment asymptomatique ou méconnue. Elle survient en moyenne 7 jours après le contact infectant. Les symptômes de la primo-infection sont plus sévères chez la fille - Vulvovaginite aiguë fébrile - Atteinte anale isolée ou ano-rectite érosive aiguë - Vésicules puis érosions vulvaires et anales - Rétention urinaire fréquente - Dans 5o/o des cas, il existe un syndrome méningé avec myalgies. - Des lésions à distance sont possibles dans 25o/a des cas : membres inférieurs, fesses, doigts (autoinoculation ?), bouche (primo-infection bipolaire). Cicatrisation des lésions pustuleuses et croûteuses en 3 semaines. :

C.HERPES CUTANE LOCALISE

. .

Tous les sites cutanés sont possibles

Localisation au niveau de

la main -

,. panaris herpétique >, infection des régions péri-unguéales, de 1a pulpe, des paumes ou du

poignet

-

:

à des interventions chirurgicales inutiles. Transmission nosocomiale de l'herpès à partir de la main d'un soignant possible = respect des précautions d'hygiène. Méconnue, cette localisation expose

Panaris herpétique

D-KERATITE HERPETIQUE

' . . . .

Primo-infection oculaire à HSV I Kérato-conjonctivite unilatérale aiguë

-

:

Blépharite

Gdème palpébral Adénopathiespré-tragiennes

Complication : atteinte irréversible de Ia cornée Avis ophtalmologique requis.

E.FORMES SEVERES 1-Herpès cutané diffus lié à la pratique d'un sport de contact (Herpes gladiatorium) . La pratique de certains sports (lutte, rLrgby) expose au risque d'infèction cutanée herpétique diffuse chez I'adolescent (par contact cutané direct avec un sujet ayant des lésions herpétiques). . Présentation clinique : altération de l'état général et multiples érosions aux sites de contact.

t. )t.',..t.:t.: l::. .:.t.::a :l a t

:. :, t:11:l :r::

a

:4.:.

t .,

:,35tr

2-Syndrome de Kaposi-Juliusberg

. .

Dermatose pustuleuse nécrotique avec atteinte de la muqueuse buccale

Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération profonde de l'état général doit faire évoquer ce syndrome

. .

Risque d'atteintes viscérales associées

Proscrire tout contact étroit entre un enfant ayant un eczéma et un sujet porteur d'une lésion d'herpès (<< le baiser qui tue >).

I L

Syndrome de KaPosi-Ju liusberg

3-Herpès néonatal . L'herpès néonatal se présente sous trois formes

-

:

Cutanéo-muqueuse dans 50% des cas

Neurologique:méningo-encéphalite Systémique : septicémie avec CIVD

Le nouveau-né est asymptomatique à la naissance, les premiers signes apparaissant entre le 5""'" et le 12è'"" jour Mortalité dans les formes :

-

Cutanéo-muqueuses strictes = 0 Neurologiques = l57o Systémiques = 50% Tout syndrome septicémique ou neurologique chez un nouveau-né doit faire évoquer l'hypothèse d'un herpès néonatal.

4-Méningo-encéphalite herpétique : (Cf. < chapitre méningite

")

F.RECURRENGES . La primo-infection génère une réaction immunitaire sans que le virus ne soit éradiqué. L'infection latente peut évoluer périodiquement vers une réactivation. Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection. La fréquence des récurrences est plus élevée en cas d'herpès génital à HSV2. De multiples facteurs déclenchants de récurrence sont rapportés : fièvre, exposition aux ultraviolets. menstruation, infection aiguë fébrile, fatigue, stress. L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre, mais des localisations cutanées, labiales, génitales ou cornéennes sont décrites.

L'herpès est Ia première cause d'érythème polymorphe récurrent.

352

III-DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E

.

Le diagnostic est souvent clinique, aucun examen n'est alors nécessaire

A-METHODES

.

Diagnostic direct imposant un prélèvement sur lésions récentes Le liquide des vésicules est récupéré à l'aide d'un écouvillon après avoir percé le toit des vésicules. Le plancher de la vésicule ou les ulcérations est(sont) gratté(es) sans faire saigner avec un autre :

-

.

écrluvillon: " Culture " Recherched'antigènes " PCR

,

Aucun d'intérêt au diagnostic indirect par sérologie

B.INDICATIONS SELON LES SITUATIONS CLINIQUES 1-Herpès oro-facial Seulement si lésions atypiques ou formes compliquées : diagnostic par culture virale

2-Herpès génital en dehors de la grossesse Le diagnostic est fait par culture etlou recherche d'antigènes. 3-Herpès chez le nouveau-né . Si 1a mère a des antécédents d'herpès avéré ou présente des lésions évocatrices d'herpès lors du travail: des prélèvements oculaires et pharyngés sont réalisés chez le nouveau-né pour détection d'antigènes etlou culture, à 48 et 72 heures de vie. Des cultures négatives réalisées à la naissance ne permettent pas d'éliminer le diagnostic. . Si le nouveau-né est suspecté d'herpèspéonatal - Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture. - Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ces prélèvements). - Le dosage de f interféron alpha dans le LCR et le sérum aide au diagnostic d'infection virale, mais la présence d'interféron n'est pas spécifique de I'herpès. Ces examens sont à renouveller au cours du traitement présomptif. . La sérologie n'est d'aucune utilité pour le diagnostic de la maladie chez le nouveau-né. :

IV.EVOLUTION

. .

Ces infections sont fréquentes et le plus souvent bénignes.

Certaines formes sont graves par leurs complications ou sur certains terrains (nouveau-né, femme enceinte, atopique, immunodéprimé). Leurs récurrences ont un retentissement sur la qualité de vie, particulièrement en région génitale.

V.TRAITEMENTS A.HERPES ORO.FACIAL 1-Primo-infection

.

Traitement par voie générale

-

. .

-

:

Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de 72 heures. La voie intraveineuse est utilisée chaque fois que I'importance des lésions rend la voie impossible La durée du traitement est de 5 à 10 jours Ce traitement doit être accompagné si nécessaire de mesures de réhydratation. Traitement antalgique de palier adapté à la douleur Les traitements locaux n'ont pas d'intérêt.

orale

2-Récurrence . Traitement curatif = 0 induit par Ie soleil : a Traitement préventif cles récurrences de I'herpès labial non par an): Aciclovir ou Zelitrex' dès que a Traitement par voie générale en cas de récurrence > 6 lois permet

:

chez les grands enfants : 1-D'informer sur 1'histoire naturelle de f infection HSV 2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes 3-D'assurer si nécessaire un soutien psychologique

- Il est souhaitable

4-De prendre en charge si nécessaire la douleur'

t-

B.HERPES GENITAL 1-Primo-infection et infection initiale non primaire Aciclovir pendant 10 jours par voie orale 2-Récurrence . Traitement curatif

:

Aciclovir ou Zelitrext"t chaque fois que possible

.

Traitement préventif Traitement par voie générale si > 6 récurrences par an :

Aciclovir les 6 à l2 mois' L'effet est suspensif, une évaluation cloit être effectuée tous

-

Il

-

est souhaitable chez I'adolescent(e)

1_D,infbrmerlemaladesurl'histoirenaturelledel'infection 2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes 3-D'assurer si nécessaire une prise en charge psychologiqr"re poussées cliniques identifiées 4-De préconiser I'utilisation du préservatif lors des 5-De prendre en charge la douleur si nécessaire

6-Denepaspartagerlelingedetoiletteencasdelésionherpétrqueévolutive' C.HERPES NEONATAL . Sa gravité (mortalité ou séquelles neurologiques potentielles) impose un traitement empirique attendre la conflrmation virologique' . Traitement curatif

sans

:

.

-Aciclovir:60mg/kgparvoicintraveineuseetparjourpentlant2ljoursd'allure virale

.

avec une notion toute infection Toute méningite ou méningo-encéphalite lymphocytaire, impose un traitement en urgence d'herpès génital ou cutanéo-muqueux dans I'entourage du bilan clinique et virologique (culture e: traitement sera interrompu si l'évolution et les résultats

Le

PCR) infirment le diagnostic'

D.SYNDROME DE KAPOSI.JU LIUSBERG

' ' ' ' . .

354

HospitalisationsYstématique Perfusion périphérique pour hydratation

Aciclovir par voie IV AntistaPhylococcique par voie IV Bains antiseptiques Traitement préventif : contre-indiquer formellement atopique.

le contact de I'herpès

avec une peau

VARICELLE I.EPIDEMIOLOGIE

.

.

-

La varicelle correspond à Ia primo-infection par Ie VZV 90lo des cas : I'enfant entre I an et 14, ans Transmission par contact direct, voire par voie aérienne.

II.CLINIQUE

:

$

Vésicules d'âges différents

A.FORME COMMUNE

. . .

Incubation

Phase d'invasion : inconstante. fébricule avec un rash scarlatiniforme fugace

L'éruption

. '

: l4 j

-

:

Macules rosées se couvrant d'une vésicule sur peau saine puis sur une aréole inflammatoire.

Le liquide vésiculaire, parfois louche, ne suppure pas. Vers la 48è" h, la vésicule se recouvre d'une croûte centrale, qui prend un aspect flétri (vésicule ombiliquée) vers le 4"'" j et tombe le 8"" j. Elle est prurigineuse. Topographie caractéristique : elle débute sur le tronc et s'étend sans ordre par poussées successives, séparées par 2 ou 3 jours => éléments d'âges différents dans un même territoire. Durée : une dizaine de jours. Dans la cavité buccale, les vésicules font vite place à une ulcération. Les signes généraux : variables, discrets. La fièvre, modérée le plus souvent, s'accentue lors de chaque poussée ; elle ne dure que quelques jours.

. .

Le prurit est intense lors de 1a dessiccation. On palpe parfois de petits ganglions, en dehors de toute surinfection.

Eruption vésiculo-croûteuse et prurigineuse = varicelle B.FORMES CLINIQUES . Bulle = forme pemphigoïde

. .

Ecchymotique : l'ecchymose siège à la base des vésicules (= forme bénigne). Formes graves

-

:

Formes très extensives etlou hémorragiques

Localisations viscérales immédiates : pneumopathie (lésions de type interstitiel ou alvéolo-interstitiel + dyspnée etlou toux), myocardite, thrombopénie aiguë, pulpura fulminans.

Croûtes

Varicelle nécrotique

Varicelle bulleuse

8â6

C.FORMES COMPLIQUEES 1-Surinfection cutanée bactérienne

. .

Germes responsables : Staphylococcus aLtreus et StreptococcLts p\ogenes. Surinfection le plus souvent bénigne, mais parfois très sévères...cause principale de mortalité 1iée à la maladie chez les jeunes enfants

.

t-

Risque de fasciites nécrosantes (en particulier après administration d'anti-inflammatoires nonstéroïdiens), cellulite, érysipèle, toxic shock syndrome ou septicémie

2-Comptications neurologiques . Du 2è'" au 5è'n'.jour, parfbis avant I'éruption ou isolées. . Méningo-encéphalite ( I sur 40.000), cause significative de mortalité ou de séquelles chez le nourrisson comme chez l'adulte. . Syndrome de Reye = encéphalopathie aiguë + atteinte hépatique = exceptionnel, déclenché par la prise d'aspi ri ne

. Ataxie cérébelleuse

aiguë

:

tremblement, hypermétrie, dysmétrie, démarche ébrieuse avec

élargissement du polygone de sustentation.

.

Méningite Iymphocytaire ou encéphalite, myélite, polyradiculonévrite ou névrite.

3-Complications respiratoires . La pneumopathie varicelleuse

.

:

Surtout chez le nourrisson de < 6 mois, chez 1'adulte ou dans les fbrmes malignes. Survient enl.re le 2"''" et le

4"' jour

Toux, dyspnée, asthénie Parfois muette cliniquement Image radiographique : miliaire, à gros nodules, infiltrats à limites floues, plus rarement : opacité: hétérogènes, hilifuges, atteinte pleurale. Le pronostic est en règle bon. Les lésions ultérieure: peuvent se calcifier. Staphylococcie pleuro-pulmonaire compliquant une surinfection cutanée de varicelle.

4-Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic S-Complications exceptionnelles : hépatite, néphropathie, arthrite, thromboses, complications oculaire:. péricardite, pancréatite, orchite, myocardite

6-Terrain à risque a-Fætus

-

La prévalence de la primo-infèction àVZV pendant la grossesse est faible. Le syndrome de varicelle fætale associe de façon variable = Iésions cutanées atrophiques + atteintÈ:

-

Le taux de fætopathies varicelleuses augmente au cours de la grossesse pour atteindre 2Vo enlre I' l3è'" et la 20'n" semaine d'aménorrhée. Ensuite, le risque principal est la survenue d'un zona dan. les premières semaines ou les premiers mois de vie. Il n'y a pas d'observation de varicelie fæta,.

neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques.

après zona maternel.

b-Nouveau-né (0 à 28 jours) dont la mère n'a pas eu la varicelle - Varicelle périnatale.'le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après I'accouchemen. peut présenter une varicelle grave (pneumopathie, ulcérations digestives, méningo-encéphalithépatite) dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas. - Varicelle post-natale .' dans le premier mois de vie, Ie risque de forme grave justifie I'hospitalisatir., - Varicelle nosocomiale .' dans les services d'hospitalisation néonatale, Ie risque de contamination . partir d'un cas index est élevé.

356

c-Immunodéprimés : risque de varicelle maligne - Diffusion polyviscérale des lésions virales, en particulier hépatique et pancréatique. avec souvent tableau initial de douleurs abdominales pseudo-chirurgicales.

Varicelle maligne

ilr-PRONOSTTC

.

.

Nourrisson et petit enfant (1 mois à 5 ans) : Chez le nourrisson < I an : taux de mortalité rl fois plus élevé que chez I'enfant de I à 14 ans. Taux de complications = 5%. Avant 6 mois : pneumopathies = cause principale des décès. Entre 6 mois et 1 an : encéphalites. Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes). Dans les contaminations intra-familiales et en collectivité, I'intensité de la fièvre et de l'éruption des cas secondaires est > celle du cas index. Enfant entre 5 et 13 ans Evolution habituellement bénigne sauf si immunodépression ou eczéma en poussée Asthme => formes graves, risque si'gnificatif d'infection invasive à streptocoques, indépendamment :

-

de la prise de corticoïdes .\tB : le risque de clécès chez.l'adulte est 25

fois supérieur à celui de l'enfant.

IV.PRISE EN CHARGE D.E LA VARICELLE A.TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES . FIEVRE: - Contre-indicat, stricte à l'aspirine (risque majoré de syndrome majoré

. . . . .

-

d'infectr,

de REYE) et à l'ibuprofène (risque

cutanée)

Seul le Paracétamol est rermis PRURIT : antihistaminiques anti-H1: POLARAMINEo ou ATARAXo Douches et bains quotidiens ou biquotidiens avec un pain, savon ou lavant dermatologique Ongles propres et coupés court Prévention des surinfections par la CHLOREXIDINE'!Ù en solution aqueuse

Aucun autre traitement local

!

B.ANTIBIOTHERAPIE

.

Pas d'antibiothérapie systématique

En cas de surinfection cutanée, antibiothérapie orale anti-staphylococcique et anti-streptococcique

En cas de contact avec une angine à streptocoque (TDR +), I'antibiothérapie par amoxicilline est impérative même si la varicelle est simple (risque de développement d'une infection cutanée grave à streptocoque)

C.TRAITEMENT ANTIVI RAL

. .

'

Aucune indication du traitement oral Indication à discuter au cas par cas : Enfant >12 ans Enfant atteint de pathologie cutanée ou pulmonaire chronique Enfantsous-corticoïdes Indications de l'Aciclovir IV (traitement de 8 à 10 jours) souvent proposées dans les cas suivants

:

- Immunodéprimés - Varicelle du nouveau-né - Nouveau-né, si la mère a commencé une varicelle entre J-5 et J+2 par rapport à 1'accouchement. - Formes graves de l'enfant de moins d'un an - Varicelle avec complication viscérale en parliculier pneumopathie varicelleuse i

ù

D.MESURE D'ISOLEMENT ' Eviction de collectivité : Pour le confort de I'enfant et si les symptômes sont sévères, la fréquentation de la collectivité à la phase aiguë de la maladie n'est pas conseillée. E.VACCINATION Schéma vaccinal Deux doses avec un intervalle d'au moins un mois entre la première et la deuxième dose ' Enfants atteints d'une hémopathie maligne ou d'une tumeur solide à distance d'une chimiothérapie. ainsi que la fratrie . Enfants inscrits sur programme de greffe d'organes solides ' Tout enfant entre 12 et l8 ans sans antécédents de varicelle, vaccination systématique des sujets qui n'ont pas eu la varicelle et qui sont en contact avec un immunodéprimé :

.

Sous contraception efficace chezlajeune

hlle

ZONA DEFINITION Zona = réinfection endogène, manifestation de récurrence du YZY alleignant 20Va de la population Le zona a une expression clinique généralement limitée au dermatome correspondant au ganglion sensitif dans lequel a lieu la réactivation du virus l

I.EPIDEMIOLOGIE Plus rare chez I'enfant que chez l'adulte,

il peut survenir à tout

âge.

II-CLINIQUE

. . .

Prodrome : douleur, sensation de brûlure très systématisée, fièvre et adénopathie satellite.

Eruption vésiculeuse circonscrite, unilatérale et métamérique. Formes graves et compliquées.

Zona thoracique

l-Formes graves . Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,

.

hépatiques, encéphaliques) Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression.

2-Complications : les algies post-zostériennes . Rares chez I'enfant . Croissantes avec l'àge (507o à 50 ans, l07o à 70 ans). . Facteurs prédictifs : existence de douleurs pré-éruptives, intensité des douleurs per-éruptives, gravité des lésions cutanées.

3-Localisation particulière : zona ophtalmique Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas : . De zona ophtalmique intéressant I'aile du nez (territoire naso-ciliaire), . D'ædème palpébral . De baisse de I'acuité visuelle . D'hyperhémie conjonctivale . D'immunodépression

l;î1rr;f2.ffitrr,:

INFËCTIONS CUTANEO-MUOUEUSES A HERPES. VIRUS

III-TRAITEMENT A.INDICATION DE L'ACICLOVIR . Le zona de la branche naso-ciliaire (territoire V,) : traitement à instituer par voie veineuse dans

. .

les

48 premières heures

Un examen ophtalmologique spécialisé est indrspensable L'administration de pommade à I'aciclovir doit être décidée après avis ophtalmologique et toujours associée à un antiviral systémique

Zona ophtalmique avant et après traitement par Aciclovir

B.AUTRES TRAITEMENTS, A LA PHASE AIGUE

. .

Les soins locaux sont identiques à ceux de la varicelle.

En cas de surinfection cutanée, une antibiothérapie à la fois anti-staphylococcique et

anti-

streptococcique est prescrite par voie orale.

C.TRAITEMENT DES DOULEURS NSSOCIEES . Les douleurs de 1a phase aiguë. lorsqu'elles sont modérées, nécessitent des antalgiques de classe Il" prescrits à intervalles réguliers. L'échelle d'évaluation de Ia douleur (échelle visuelle analogique

. ! a

360

permettra de contrôler au mieux 1'efïèt antalgique des traitements. Un traitement par RIVOTRILU est parfois nécessaire (douleur de type neurologique).

Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique. Pas de traitement préventif des algies post-zostériennes chez I'enfant

FICHE FLASH HERPES VIRUS SIMPLEX

I.CLINIQUE 1-Formes usuelles

.

Primo-infection : gingivostomatite herpétique : - Entre 4 mois et 4 ans, dysphagie très fébrile, vésicules douloureuses, puis ulcérations de la cavité buccale et des lèvres, difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation . Primo-infection génitale : - Vulvo-vaginite aiguë fébrile +/- atteinte anale, rétention urinaire fréquente 2-Formes localisées . Localisation au niveau de la main - < panaris herpétique > : infection des régions péri-unguéales, de Ia

.

pulpe, des paumes ou du poignet.

Kératite : kératoconjonctivite unilatérale aiguë avec adénopathies rétro-auriculaires

3-Formes sévères . Syndrome de Kaposi-Juliusberg : - Dermatose pustuleuse nécrotique. Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération profonde de I'état général doit faire évoquer ce syndrome. Risque d'atteintes viscérales associées

.

.

Herpès néonatal

:

-

Cutanéo-muqueux dans 507o des cas, méningo-encéphalite ou septicémie avec CIVD. Le nouveauné est asymptomatique à la naissance, symptomatologie entre le 5"' et le l2è-' jour

-

Mortalité dans les formes cutanéo-muqueuses strictes = 0 ; neurologiques = l57a ; systémiques = 50Vo

dffislié

d'irn sport de contact (Herpes glacliatorium) : - Altération de 1'état général et multiples érosions aux sites de contact 4-Récurrences . Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection. . L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre Herpès cutané

à la pratique

II.DIAGNOSTIC VIROLOGIQU E

. .

.

Le plus souvent diagnostic clinique Herpès oro-facial - Diagnostic virologique direct si lésions atypiques ou complications. Herpès chez le nouveau-né - Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture - Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ce cas) :

:

lll-TRAITEMENT = ACIGLOVIR -Primo-infection oro-faciale . Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de J2 heures pendant 5 jours. 2-Herpès génital . Primo-infection et infection initiale non primaire : Aciclovir pendant 10 jours par voie orale . Récurrence : traitement curatif = Aciclovir pendant 5 jours, préventif si > 6 récurrences par an 3-Herpès néonatal . Aciclovir : 60 mg/kg/j par voie intraveineuse pendant 21 jours 4-Syndrome de Kaposi-Juliusberg . Hospitalisation, Aciclovir 30 mg/kg/j par voie IV, anti-staphylococcique par voie IV, bains antiseptiques et surtout traitement préventif: prohiber le contact de I'herpès avec une peau atopique 1

lI*F.É-C'.|Oh8]EIJTAI!IEO:MUêI, Eg.SE$A: HCRFE-

V,]

RUF

FICHE FLASH VARICELLE

s

) I

t

I.CLINIQUE

. .

I

!E

.

j

puis phase d'invasion,: inconstante, fébricule avec un rash scarlatiniforme Eruption vésiculeuse fébrile prurigineuse, débutant sur le tronc et s'étendant par poussées successives

Incubation :

1zt

avec énanthème

Formes graves = formes très extensives etlou hémorragiques

F

l-

t

. .

Surinfection cutanée bactérienne

-

à StaphylococcLts aLffeus ou StreptococcLts pyogenes :

Risque de fasciites nécrosantes

Complications neurologiques : méningo-encéphalite (cause significative de mortalité ou de séquelles), ataxie cérébelleuse aiguë

Complications respiratoires : Ia pneumopathie varicelleuse surtout chez I'enfant < 6 formes malignes : toux, dyspnée, asthénie, parfois muette cliniquement. Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic

ou dans les

III.TERRAIN A RISQUE . Fætus (risque de 2lo entre la

13ô"" et la 20è"'" SA) : = lésions cutanées atrophiques + atteintes neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques. Varicelle périnatale ; le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après l'accouchement peut présenter une varicelle grave dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas. Varicelle postnatale : dans le premier mois de vie, le risque de forme grave justifie 1'hospitalisation.

IV.PRONOSTIC a

Taux de complications = 57o.

a

Les causes principales des décès sont

:

avant 6 mols

=

pneumopathies, entre

6 mois et 1 an =

encéphalites a

a

Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes) Enfant entre 5 et 13 ans = évolution habituellement bénigne.

à redouter.

V.TRAITEM ENTS SYM PTOMATIQU ES . Paracétamol, antihistaminiques anti-H1 sédatifs contre le prurit, d'AINS

.

locaux. Pas d'aspirine ni

En cas de surinfèction cutanée ou contact avec angine = anti-staphylococcique et anti-streptococcique

VI.INDICATIONS DE L'ACICLOVIR . IV pendant 10 jours : immunodéprimés, varicelle du nouveau-né,

nouveau-né, si la mère a commencé une varicelle entre J-5 et J+2 par rappofi à l'accouchement, formes graves de I'enfant de moins d'un an. pneumopathie varicelleuse

FICHE FLASH ZONA

I.DEFINITION Le zona est une manifestation de récurrence du VZV à expression clinique limitée Beaucoup plus fréquent quand la varicelle est survenue la première année de vie.

à un dermatome.

II.FORMES GRAVES ET COMPLIQUEES 1-Formes graves . Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,

.

hépatiques, encéphaliques).

Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression

2-Zona ophtalmique Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas . De zona ophtalmique intéressant I'aile.du nez (territoire naso-ciliaire), :

. . . .

D'ædème palpébral De baisse de I'acuité visuelle D'hyperhémie conjonctivale D'immunodépression.

3-Forme compliquée d'algies post-zostériennes

.

Rare chez 1'enfant, croissante avec l'âge (507o à 50 ans,707o à 70 ans).

III.TRAITEMENT a

Soins locaux Traitement par Aciclovir

-

:

Zona de Ia branche naso-ciliaire (territoire V1)

: traitement à instituer

dans les 48 premières

heures.

spécialisé est souhaitable ; l'administration de pommade à I'Aciclovir doit être décidée après avis du spécialiste et toujours associée à un antiviral systémique Traitement des douleurs associées, modulé par 1'EVA

- Un examen ophtalmologique

.

f. f,

GINGIVO STOMATITÊ CHEZ UN ENFANT DE2 ANS ET DEMI DONT LES LESIONS EVOLUENT DEPUIS LA VEILLE

I

I

t r tr

rI

Virax

t

30 mois

Zoe

I I

Dr Jean Giveaux

13 kg

.ZOVIRAX@ 1 cuillère mesure 5 fois par

jour pendant 5 jours

-CODENFANO

ml quatre fois par jour tant que les douleurs persistent -Alimentation mixée froide ou tiède 13

VARICELLE AVEC LESIONS IMPETIGINISEES CHEZ UNE ENFANT DE 4 ANS Gratte Sam

4 ans

Dr Starac Nolwen

16 kg

_AUGMENTIN@ 1 dose 16

kg 3 fois par jour pendant

10

jours

-DOLIPRANEq 1 dose 16kg4 fois par jour si fièvre ou douleurs -POLARAMINE@ sirop 2 cuillères à calé 4 fois parjour. -CHLOREXIDINE@ 0,05 7o solution aqueuse Badigeonner les lésions avec des compresses imbibées du produit Ongles propres et coupés courts Douches et bains biquotidiens avec un pain dermatologique

Date et signature

36i4

PMZ

-

Terrain

à

risque : femme enceinte, immunodéprimé, eczéma atopique

-Ë

l

LES

COMPLICATIONS DE LA VARICELLE

l-Surinfection cutanée bactérienne : staphylocoque et streptocoque A 2-Méningo -encéphalite

3-Ataxie cérébelleuse 4-Pneumopathie varicelleuse

S-Purpura thrombopénique 6-Varicelle diffuse grave du nouveau-né, de l'immunodéprimé ou de la femme enceinte

LES REGLES D'OR Toute éruption vésiculo-croûteuse et prurigirreuse est une varicelle jusqu'à preuve du contrair Tous les AINS sont contre-indiqués

dar

la varicelle

L'existence d'une infection à HSV1 doi: contre-indiquer tout contact avec un enfant ou un adulte ayant un eczéma (hantis* du syndrome de Kaposi-Juliusberg) La transmission est possible lors -'une primo-infection, d'une récurrence ou d'une infection herpétique asymptonratique

Les trois indications du traitement cr-iratif par l'Aciclovir sont les lésions de gingivostomatite évoluant depuis moins de 72 heures, le zona ophtalmique et le syndrome de Kaposi Juliusberg

3,65

. ,,.

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

WÆ SE

.,.:

, ..:,, - .:. .) :.:,:,:

.:::::'

:.

.4:

. :: ., . ::,.:

1:;.:,".':,

;,;;,;,,,t

;;,,,'.li

lVg5;

'

t,

- MALADIES TRANSM ISSIBLES

PTIVES DE L'ENFâNT

Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubéole, un herpès, un mégalérythème épidémique, une varicelle, un exanthème subit, une MNl, une scarlatine, un syndrome de Kawasaki Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Distinguer les maladies éruptives imposant un traitement spécifique : scarlatine, herpès, syndrome de Kawasaki

SCENARIO DES MALADIES ERUPTIVES 1-Mener un interrogatoire précis

. . .

-

Prurit ? Fièvre ? Chronologie d'apparition : Eruption après médicaments ? Fièvre disparaissant lors de 1'éruption ] Catarrhe ORL la semaine précédente ? Desquamation post-éruptive ?

2-Examen clinique . Analyse sémiologique des lésions

.

.

-

:

,t

Eruptionmorbilliforme Eruption scarlatiniforme Eruptionroséoliforme Eruption vésiculeuse Topographie ? Cuir chevelu Visage

Métamérique Paumes et plantes

Examen général complet

3-Evoquer un diagnostic et ses complications éventuelles . Rougeole : risque neurologique à court, moyen et long terme . Rubéole et mégalérythème épidémique : contact avec femme enceinte a a

Kawasaki : risque cardiaque MNI et mégalérythème épidémique : risque hématologique

a

Scarlatine : risque rénal

a

Exanthème subit : convulsion

367

MALADIES ERUPTIVES

Mégalérythème épidémique

Rougeole

Eruption scarlatiniforme

Langue framboisée au cours d'une

scarlatine

368

NF

7z Ë< i

Ëz jut

a a) \()

_J 5h

e

aô0

tt-

()

o

F I

-

(t,

F

o

o

! C?-

I

o

ç

-C

ô Q= O

.-J:l È \o \a) e -o.:o

c,l

-

uJ

a IU

-'t-

U^ o,J!

c

cJoo.

=9

!

Fl

(â

9.U \O

: c.)

\()

d)

o. o-

G

ôÇt

c

o* !

E

.u ,çi o 'ti- ,. Àt il) v :a> .i ill_ô-Y !-=

o z o =È c btl

\c)

-c

I ; o- o

IJJ

.9

= o (J

.9 tlot-

o

a, -?

ôr5

O

?.)

/-

É€ d F0^

t4

4,4 z IAù

v Êô

a,;o .:o'9 ù!4 = =Et \JÈIJ--

!u!-

t !

qr.:, \c)

aÀ-^ urL!i ,,'b

F.

E CJ

o-

!

I

*=

o È ll é7À2

:

o.

:

a

a À

:

o.

o !

o2-!

g

ç

o c)

3 '=

û

!

r

.E

C)

z

-o )o

ào

C

.O

\c-)

o

1j o

L .J

ào

a ul l

Iz

.:

tr

UL

a

-t o ,J

z l= lo

(J

t

1art tlô

Its :_ô l+

tr

/u

I r

a.)

O

_- tJ.

'(.) od

,!utJ o--

ô€-r

+r

\cJ

'a

>,

= È L

!

\o

= O

ôi

Ata

'-0 o

-

-= c..r .!

()+r

() +L .C \o \

.!1

f,,

-':

)- -o

-ôa (J

L-\l 5->:o o O.\JUF

s

J

_v

F

Ê

E \q)

'--

o o. o \é) t \(J

:

o

\o

o!

trl

!

4)

F tr

o o

:-r

o: ?/ o

\o

.0J !j-:

o.

a

d

c

O

3

!-

o

a"

âo

-Fo a

E

:

'J

c O

o o

|J

o. : a

i

\CJ

F]

j

tJ

È

rf

p \J ./

=

z

ln: 't z Z la

:< lr

È-) d>

!

'a

!O

o-

à ri 3

rn

0 Ë c.)

E

o>l .() :-

o

\oo

o. o.

XÔ!ô! hcË o

csl !Ê

C)

\é)

c -::t .O ^vY ..r

!2 :?2

ri û p trl

3 (,)

ri

IJ l{

r-'i fr'i

zZ

ri z ti

F.l

ri a (J

El g

L

o F]

a

a_

=s

Èù<

r-l (n

frl

.,.

t)z

r-l

t

X

(.)

o

à ê

9

z

car

-o \c) F. o

ri ts

E tr()

(J d

o-

.o

û O

,ô

.;

O

b0

,Ç

q ,. /Qè al:

,A)

0

.:

aO \c)

(J

!

\a)

Ôta

aa

.9 .E \6)

a

E

'2

o ! Q (^ o

O.o

e ,:< a)

!/ \é)

a

5co. 'E= !pJv

E<9QÈ

o

J

7 o

É c ? I

o

o o

o. a

(.)

o-

F 3.J;J

u

o-

\a)

Fl o

-È!Â

2u

tâ

t-

o

jL

-.v--. u9rr= .iY:-!

a .-È-9v Ya

*

-é)

clô e:^l ar a

o !

ci'

o

!

EX=cs

a

d6

.=

à0

O \o

--

X-o?

=Ê

\o

,a)

Fi

/

o
.o

o

iz

a

tt-

a

o t

a, C)

'i

o g

!

c) at)

6't=

a lrJ

o ,ô

b!

tb ! .c/ F -q, >/ 9! û,è

!

ut tà

F

tr

--..

o.

6'ô '-9

0

.J

C)

o.

.tt a vt

o'

N

a

c

o (J

-

v) (h

o O

ô \o

a

I

-

îa ct r! -o e,':

^

)J O

F

=

E

o

-.t€e

.'

o-

\é) -.q) b4

=:.:C(

!

f,.

€

vv)

c

a)

c ô

tg

E .:.!:XÈ

qr.++

f=

! O U

;

,at

€;

(.)

!?

:- F

Ê. cr trJ T

C)

Çtt !c

É.

-lJ.

;',

!t^ta

o=) É,

Al

ôôt

q) !

Ë U

o.

">,a7 L'-.4

!=

a

\o

UJ

ç

= O

a = É.

(io ôo

IJJ

ul = F

lJJ

=

O^

.=6 o'o

N

ôo

z ; vl

o

àI]

a?

tt

]Z

() É

O

Fl

(,)

F

z z

r ! !

O

o-

à n

SYNDROME

D,E.]

KATI'ASAKI

SYNDROME DE KAWASAKI SYN DROM E ADENO.CUTANEO.MUQU EUX

I.ETIOLOGIE

.

vascularite d,origine indéterminée survenant surtout chez le nourrisson.

II-CLINIQUE

.

Le diagnostic est porté s'il existe 5 des 6 critères suivants : - Fièvre isolée > à 5 jours, souvent mal tolérée (enfant grognon)

- Exanthème pouvant revêtir tous les morbilliforme) Enanthème (en particulier chéilite) Hyperhémie conjonctivale (

a a

aspects

scarl atiniforme ou

> 1,5 cm de

Adénopathies

diamètre parfois

accomPagnées de torticolis

Atteinte des extrémités (érythème des paumes et des plantes, ædème incluré et plus tardivement desquamation)' L'irritabilité ou l'hyper excitabilité est très souvent constatée Formes atypiques Troubles cardiovasculaires (taehycarclie, péricardite), digestifs (diarrhée, pancréatite, ictère :

-

t

méningite, arthral gie, myosite, urétr:ite, iridocycl ite' Réactivation du BCG

III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

Scarlatine, syndrome de choc toxique staphylococcique, érythème toxique, panartérite noueuse, virose à

EBV

IV.EXAM ENS COMPLEM ENTAIRES . Syndromeinflammatoiremarqué,thrombocytose . L'échocardiographie à ta recherche d'un anévrysme des coronaires est systématique suspicion clinique puis régulièrement pendant 6 mois' Echographie abdominale à 1a recherche cl'un hydrocholécyste inconstant mais très évocateur du

.

diagnostic.

V.COMPLICATIONS L'atteinte cardiovasculaire définit la gravité de la maladie

' -

:

Anévrisme des coronaires (1 à 1070 des cas) avec risque d'infarctus du myocarde (2oh) Atteinte myocardique etlou péricardique.

VI.TRAITEMENT

. . .

370

Immunoglobulines par voie IV : I g/kg/j, 2 jours de suite' Acide acétyl-salicylique : B0 mg/kg/j puis diminution après décroissance du syndrome inflammatoire. Traitement au long cours par acide acétyl-salicylique à dose anti-agrégante

La desquamation commence dans la région ano-périnéale

Desquamation des extrémités

Hyperhémie conjonctivale

Réactivation du BCG

?Ë7,4

\-/

PMZ Aucun

SYNDROME DE KAWASAKI l-Fièvre > 5 jours 2-Enanthème 3-Exanthème 4-Modification des extrémités S-Adénopathies > L.5 cm de diamètre 6-Hyperhémie conj onctivale 7-Syndrome infl ammatoire

LES REGLES D'OR Les complications neurologiques tardives de la rougeole (leuco-encéphalite) sont redoutables et justifient la vaccination systématique Ne jamais prescrire des AINS dans une varicelle

En cas de rubéole ou mégalérythème épidémique, tu t'éloigneras des femmes enceintes Le Parvovirus avec érythroblastopénie nécessite une transfusion dans le cadre d'une hémolyse chronique Devant un syndrome de Kawasaki, échographie cardiaque et immunoglobulines lV

DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE _ REACTION INFLAMMATOIRE

DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT Argumenter les principales situations cliniques eUou biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire chez l'enfant

ENJ EUX Toutes infections répétées ou d'évolution atypique imposent la recherche d'un déficit immunitaire

SCENARIO

1-Suspicion clinique devant . Surtout : infections à répétition des voies respiratoires

.

:

Plus rarement

.

Infections sévères ou à germes atypiques

-

l-

Notion d'un déficit connu ou suspecté dans la famille Troubles digestifs sévères et cassure de la courbe de poids Bilan biologique de première intention

. ' .

NFS, plaquettes Dosage pondéral des immunoglobulines sériques (IgA, IgG,IgM) Sérologies postvaccinales ou post infectieuses

-r- Précision

.

du déficit immunitaire en fonction du type

d'infection et de l'âge de début des infections Neutropénies ou anomalies fonctionnelies granulocytes

.

des

:

-

Infections bactériennes ou fongiques Anomalies de I'immunité humorale :

-

"

Infectionsbactériennes .\nomalies de I'immunité cellulaire

:

- Infections opportunistes

(virus,

parasites,

champignons) --l- n diagnostic étiologique qui guide la prise en charge

' ' '

Déficits constitutionnels Déficits acquis

' re exonération du ticket modérateur

'

es déficits immunitaires sont sur la liste

ALD 30

DEFINITION . Toute anomalie qualitative ou quantitative du système immunitaire favorisant d'infections

la

survenue

I-EPIDEMIOLOGIE

.

1 cas sur 5.000 naissances soit 175 nouveaux cas par an en France de déficits immunitaires

primitils

.

:

Les déficits secondaires sont bien plus nombreux mais difficiles à quantifier

II.CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE Un déficit immunitaire doit être recherché dans les situations cliniques suivantes

:

LES 1O COMMANDEMENTS IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE 1-Plus de 8 otites par an 2-Plus de 2 sinusites par an 3-Nécessité de traitement par antibiotiques pendant plus de 2 mois 4-Plus de 2 pneumonies par an S-Episodes de fièvres élevées

,é"urr"rit",

6-Persistance après l'âge de 1 an d'une infection par champignon dans la bouche ou sur la peau 7-Nécessité d'un traitement antibiotique par voie jntra-veineuse

8-Un épisode d'infection sévère

9-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille l0-Diarrhée chronique sévère, précoce. avec hypotrophie

o a

Un début avant 12 mois fera suspecter une atteinte combinée des lymphocytes T et B ou un défaut des B après la chute physiologique des immunqglobulines maternelles à 6 mois de vie En général, plus I'atteinte est précoce et plus sévère est le déficit immunitaire Syndromes également évocateurs

:

Eczéma et thrombopénie

Hypocalcémie néonatale et cardiopathie congénitale Manifestations auto-immunes ou d'hypersensibilité (arthrite, cytopénie, glomérulonéphrite) Dissémination d'un vaccin vivant comme le BCG ("Bécégite") ou le virus polio oral. Le nouveau calendrier vaccinal va diminuer ce mode de révélation

...'..'...... ^: ,

:: :::

:

:t/...21:1.;: :,4-a::r;1 t..

III.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE Le diagnostic est biologique NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies postvaccinales permettent de suspecter un

déficit immunitaire dans 907o des cas

A.ETUDE DE L'IMMUNITE NON SPECIFIQUE . Numération sanguine et formule, grahulopénie si < 500 /mm3 et lymphopénie si < 3.000/mm3

. .

chez le nourrisson < 3 mois

Etude des fonctions des polynucléaires avec l'étude du chimiotactisme, de la phagocytose et de la fonction bactéricide avec des chiffres normaux de polynucléaires Dosage du complément : CH50 (voie classique) et AP 50 (voie alterne)

B.ETUDE DE L'IMMUNITE SPECIFIQUE 1-Etude de I'immunité cellulaire: lymphocytes T cellules NK . Numération des lymphocytes T (75 % des lymphocytes), profils des lymphocytes T CD4 et CD8 . Exploration fonctionnelle des lymphocytes T : réaction d'hypersensibilité retardée après une vaccination type BCG ou stimulation des lymphocytes T par des mitogènes non spécifiques (concanavaline A ou phytohémagglutinine)

. .

Intradermoréaction à la candidine, à la tuberculine Radiographie thoracique à la recherche de I'ombre thymique (absente dans le syndrome de Di Georges)

2-Explorations de I'immunité humorale : lymphocytes B et immunoglobulines . Numération des lymphocytesB (25'Vo des lymphocytes). . Dosage pondéral des immunoglobulines : IgG, IgM, IgA et IgE.

.

Dosage des anticorps après vaccinations

C.STRATEGIE D' EXPLORATION . En première intention : NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post

.

vaccinales En deuxième intention

:

Phénotypage lymphocytaire (CD3, CD4, CD8 pour les T, CD 19 et20 pour les B, CD 16 et

-

CD 56 pour les NK) Fonction des lymphocytes T : Test de Transformation Lymphoblastique (TTL) Fonction des phagocytes : NBT test et étude du chimiotactisme

IV.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A.DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS

. .

On décrit plus de 150 causes de déficits. La fréquence est estimée à 1/5.000 naissances 807o des patients ont moins de 20 ans au diagnostic et compte tenu de transmissions liées àl'X,7)a/o des patients sont des garçons

la forte prévalence

des

1-Déficits de I'immunité innée . La granulomatose septique chronique familiale : Transmission récessive liée au sexe La phagocytose est normale, mais le métabolisme oxydatif est nul Infections au niveau de la peau, des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus)

I

.

Cette maladie va fbrmer des granulomes de façon diffuse

Hyperleucocytose avec augmentation des immunoglobulines Diagnostic : test de réduction du nitrobleu de tétrazolium et sur le test de chémiluminescence Traitement : antibiothérapie adaptée des surinfections. Certains proposent une antibioprophylaxie systématique Le pronostic est habituellement défavorable

Neutropénies chroniques sévères

:

Agranulocytose ou syndrome de Kostman Neutropénie intermittente Neutropénie cyclique

Z-Défrcit de I'immunité adaptative a-Déficits des lymphocytes T - Syndrome f'acio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George) : " Anomalie liée au chromosome 22 " Révélation en période néonatale par une hypocalcémie sévère parfois responsable de convulsions et une cardiopathie " Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T

-

Syndrome de Wiskott-Aldricht ' Eczéma atopique

" " " "

:

Infections à répétition Thrombopénie Risque d'auto-immunité et lymphome Déficit en protéine WASP.

b-Déficit des lymphocytes B 1-Agammaglobulinémie liée à I'X (ou Maladie de Bruton) - La transmission se fait selon un mode récessif lié au sexe - Le diagnostic anténatal est possible Infections ORL, pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après le 6è'" mois de vie Le diagnostic repose sur l'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques - Le traitement substitutif appofte des immunoglobulines tous les 21 jours à vie 2-Déficit Immunitaire Commun Variable - Infectronsbactériennes - Syndrome granulomateux (diagnostic différentiel de granulome épithélioïde à l'histologie) - Auto immunité 3-Déficit en IgA Prévalence évaluée à 1/600 Le plus souvent : asymptomatiques

Parfois

" " "

:

Fréquence accrue d'infections bactériennes : ORL, gastro-intestinales et broncho-pulmonaires Allergies diverses : maladie coeliaque Maladies auto-immunes : lupus

c-Déficits combinés des lymphocytes T et B - Le déficit immunitaire combiné sévère (ou SCID) - Absence de lymphocytes T Les lymphocytes B et les cellules NK peuvent être abaissés, normaux voire même augmentés Infections opportunistes à partir de 6 mois de vie ,

:

-

" " "

Candidoses Pneumonies

Diarrhée favorisant un retard de croissance Le diagnostic est posé sur la lymphopénie T, l'absence de réponse aux mitogènes, I'absence d'ombre thymique radiologique

Le traitement symptomatique associe des immunoglobulines polyvalentes, des antibiotiques Le traitement curatif est le plus souvent Ia transplantation médullaire avec 957a de survie d-Déficits primitifs du système complément

Déficit en Clinhibiteur et ædème angioneurotique Hémoglobinurie paroxystique nocturne Déficits en protéines de la voie classique ou alterne

B DEFICITS IMMUNITAIRES ACQUIS Ils constituent la cause la plus fréquente des déficits immunitaires 1-Les infections virales

. La rougeole, la varicelle ou le CMV .

dépriment transitoirement I'immunité cellulaire avec

négativation des tests cutanés Seul le VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé

2-Hypoprotidémie et malnutrition

.

Les causes rencontrées sont les défauts d'apport de protides, les fuites protidiques comme dans les syndromes néphrotiques, les entéropathies exsudatives, l' eczéma sévère

3-Insuffisance rénale 4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer) 5-Causes médicamenteuses

.

Tous les médicaments entraînant une leucopénie sont responsables de déficits immunitaires. Le risque infectieux est d'autant plus sévère que la leucopénie est imporlante et prolongée. Par définition, on parle de neutropénie si les granulocytes sont < 1.000 imm3 et de lymphopénie si < 800 à 1.000 /mm3

6-Splénectomie . L'absence de rate, par déficit de l'opsonisation, expose à des infections bactériennes parfois

. .

dramatiques

Cette situation se rencontre après splénectomie chirurgicale ou en cas de rate non fonctionnelle comme au cours de la drépanocytose Infections à pneumocoques, méningocoques, hæmophilus influenzrR, salmonelles

k,

DEFtclrs tnltmuntiltnrs DE L'ENFANT

IV.COMPLICATIONS Complications infectieuses liées aux différents types d'immunité

Germes impliqués Déficit de la fonction phagocytaire, neutropénie

a a a

a a

Déficit de I'immunité cellulaire

a

Bactéries figurées : cocci G+ cutanés ou ORL, BGN digestifs Infections fongiques : candidose, aspergillose Infections virales : HSV, VRS Bactéries intracellulaires : atypiques, mycobactéries Infections fongiques : cryptococcose, pnellmocystose

Infections virales

: HSV, VZV, CMV, HHV6, EBV,

adénovirus a

Bactéries

capsulées

pneumocoque, méningocoques,

hæmophilus

Déficit de I'immunité humorale, asplénie

a a

Infections virales : VRS. parvovirus, astrovirus Infections parasitaires

ANNEXE Répartition des différents déficits immunitaires de I'enfant En

s, les plus

i

Déficit de I'immunité humorale (50 à 60Vo des cas)

Déficits Défïcit de I'immunité cellulaire

primitifs (25 à307o des cas)

Défïcit de I'immunité non spécifique (10 ù20Va des cas)

378

t=

tants Déficit en IeA mmaslobulinémie liée à I'X Déficit Immunitaire Commun Variable Svndrome d'hvner IsM Syndrome d hyper Igtr Délicits en sous-classes d'l Svndrome de Di G SCID es cutanéomu ueuses Candidoses chron Ataxie-télansiectas i e Svndrome de Wiskott-Aldricht Défaut CMH I ou II ue chron Granulomatose

Agranulocytose Anomalies du chimiotactisme des Anomalies du comolément Causes infectieuses (VIH) rotidémie et malnutrition Insuffisance rénale nectomie Causes médicamenteuses Dét'icits en oliso-éléments Maladie de Hodekin

DEFICITS IITIITW.TNITNIRÈS DE L'ENFANT

FICHE FLASH I-CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE . Infections ORL ou pulmonaires à répétition . Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée

. . . .

Episodes de fièvres élevées ou infections sévères

Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie

'l.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE

. .

Le diagnostic est biologique

NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post-vaccinales permettent de suspecter un déficit immunitaire dans 90% des cas

III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A-DEFICITS IMMU NITAIRES PRIMITIFS 1-Déficits de I'immunité innée : La granulomatose septique chronique familiale

' . . .

La phagocytose est normaie, mais le métabolisme oxydatif est nul Infections au niveau de la peau. des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus) Le diagnostic repose sur le test de réduction du nitrobleu de tétrazolium

2-Déficit de l'immunité adaptative a-Déficit des lymphocytes T

-

Syndrome facio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George)

x t

:

Anomalie liée au chromosome 22 à révélation néonatale : hypocalcémie et cardiopathie

Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T Syndrome de Wiskott-Aldricht : eczéma atopique, infections

à

répétition, thrombopénie

b-Déficit des lymphocytes B

-

Agammaglobulinémie liée à l'X (ou Maladie de Bruton) : x Infèctions ORL. pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après le 6è'"' mois de vie. Le diagnostic repose sur I'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques

-

Déficit en IgA

x x

:

Prévalence évaluée à 1/600

Le plus souvent asymptomatiques, parfois infections à répétition, maladie coeliaque ou lupus c-Déficits combinés des lymphocytes T et B : le déficit immunitctire combiné sévère (ou SCID)

-

Inf'ections opportunistes à partir de 6 mois de vie : candidoses, pneumonies, diarrhée. hypotrophie

B-DEFICITS IMMU NITAIRES ACQUIS lis constituent 1a cause la plus fréquente des déficits immunitaires 1-Les infections virales : la rougeole, la varicelle ou le CMV dépriment transitoirement I'immunité cellulaire, seul Ie VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé 2-Hypoprotidémie et malnutrition 3-Insuffisance rénale 4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer) 5-Causes médicamenteuses

6-Splénectomie

379

lË

PMZ

-r '----A ;^"L1

Aucun

:

LES SIGNES IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE l-Infections ORL à répétition (> 8 otites par an ou> 2 sinusites par an) 2-Infections pulmonaires à répétition (> 2 pneumonies par an) 3-Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée 4-Episodes de fièvres élevées ou infections sévères S-Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante 6-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille 7-Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie

LES REGLES D'OR

NFS, Dosage des lg et sérologies post vaccinales suffisent souvent à orienter le diagnostic, quitte à le compléter dans un second temps Une hypotrophie accompagne volontiers les déficits immunitaires

I L

I

L=

ENJEUX

-

Maladie virale le plus souvent bénigne Les complications sont aussi rares qure potentiellement graves : encéphalite, surdité,

stérilité Le traitement est préventif : la vaccination

-

SCENARIO 1-Un tableau clinique . Souvent latent . Parfois typique : parotidite ourlienne 2-Deux atteintes évocatrices

. .

Méningitelymphocytaire Pancréatite

3-Trois complications rares à redouter Orchite : atrophie testiculaire séquellaire

?

Encéphalite Surdité

4-Quatre mesures thérapeutiques . Toujours préventives - Vaccination (très efficace) - Eviction scolaire :

Parfois symptomatiques

-

:

Antalgiques et soins locaux dans les parotidites Anti-inflammatoires et repos au lit dans les orchites

DEFINITION Maladie due au virus ourlien qui a un double tropisme : neurologique et glandulaire.

TERMINOLOGIE . Visage pirfforme: en forme de poire. Famille des Paramyxoviridae : Pneumovirrzs (Virus Respiratoire Syncitial), Morbillivirtts (rougeole) el Paramyxovirus (infections à virus petra-influen:.ae et oreillons) L'orchite bilatérale n'est pas synonyme d'atrophie testiculaire qui elle-même ne se complique qu'exceptionnellement de stérilité.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

.

Le virus ourlien est un virus à ARN de la famille des Paramyxovirtts. Son mode de transmission est direct, inter-humain par l'intermédiaire de gouttelettes salivaires riches en virus. L'évolution se fait par cas sporadiques avec quelques poussées épidémiques hivernales (surtout dans les écoles).

a a a

Le malade est contagieux de 7 jours avant I'apparition des symptômes jusqu'à 9 jours après. L'immunité conférée est durable (intérêt pour la vaccination). L'affection se révèle à 1'âge pédiatrique (907o des cas surviennent avant 15 ans) et se rencontre essentiellement entre 5 et 10 ans. La transmission passive d'anticorps par la mère pendant 9 mois rend la maladie exceptionnelle chez le petit nourrisson et rare avant 2 ans

II.CLINIQUE A.TERRAIN Les enfants en période pré-pubertaire (85Vo des cas) et les adultes jeunes en collectivité sont les plus touchés.

B.SYMPTOMATOLOGIE . Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes. . La parotidite est la localisation la plus caractéristique. . Céphalées ou douleurs abdominales : atteinte méningée ou pancréatique a minima protlable. . L'incubation est de 3 semaines environ 1-Phase d'invasion

. a

a

Parfois absente. Parfois bruyante : fièvre, otalgie, douleurs à la mastication, céphalées Au bout de l2 à 48 heures apparaît la tuméfaction parotidienne.

Parotidite ourlienne

i

L

2-Phase d'état

a-Parotidite

-

Généralement bilatérale mais non symétrique. Elle peut apparaître d'un côté puis de l'autre à 2 jours d'intervalle. Dans 25Vo des cas, elle reste unilatérale : " Diagnostic : '/ Tuméfaction parotidienne '/ Comblement doulourqux du sillon rétro-maxillaire (à la différence d'une adénopathie douloureusb) à l'origine du visage < en forme de poire > Refoulement du lobule de I'oreille en haut et en dehors en cas de tuméfaction '/ importante ./ Sensibilité à la palpation '/ Peau parfois tendue et luisante '/ Erythème de I'orifice du canal de Sténon Signes fonctionnels associés discrets : ' ,/ Douleurs spontanées à la mastication localisées à l'oreille '/ Parfois sécheresse de la bouche '/ Température entre 3Bo et 38'5C.

b-Orchite

-

Incidence variable (10 à 50% des cas)

Complication à redouter uniquement chez I'enfant pubère Elle apparaît après la parotidite. mais peut parfois la précéder. Le tableau est souvent bruyant :

" " " -

Température à 40"C avec frissons Douleurs testiculaires et firdominales violentes avec vomissements

Scrotum rouge, chaud, tendu, ædéniatié contenant

un testicule volumineux

et

douloureux

L'épididyme et le déférent, classiquement indemnes en fait, sont souvent infiltrés. Evolutiofl régressive en I semaine Labilatéralisation peut s'observer jusqu'à 307o des cas.

"

c-Pancréatite - Moins fréquente chez I'enfant que chez l'adulte - Souvent la symptomatologie est frustre - Apparaît entre le 4è-" et le 10è'" jour - Rarement : douleurs épigastriques vives irradiant dans le dos, vomissements, fièvre avec ou sans frissons

-

Guériso n en 2 à

l0 jours.

d-Atteinte neurologique

-

Méningite ourlienne fréquente : " 50Vo des cas biologiquement. " 5 à 30Va des cas cliniquement * lsolée sans parotidite dans 507o des cas " Elle peut précéder ou succéder à la parotidite. " Syndrome méningé fébrile sans particularité parfois réduit à quelques céphalées " Méningite lymphocytaire avec parfois hypoglycorachie, taux élevé d'interféron, le diagnostic différentiel avec une ménirigo-encéphalite herpétique se pose alors x Evolution favorable en I semâine.

Méningo-encéphalite (1/500 à 1/5.000 cas) : " Evolution favorable le plus souvent mais peut laisser des séquelles Atteinte des nerfs crâniens (0,1 pour mille) : surdité, paralysie faciale e-Manifustations ORL

-

Adénopathies pré-tragiennes et sous-angulo-maxillaires, angine, pharyngite.

f-Localisations glandulaires rares' - Sous-maxillite, atteinte sublinguale, ovarite, thyroldite.

C.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL . Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie . Autres parotidites virales : Epstein Barr Virus ? a

Parotidite suppurée : peau sus-jacente inflammatoire et pus dans 1'orifice du canal de Sténon. Atteinte parotidienne tumorale, lithiasique ou dans le cadre de maladie de système (GougerotSjôgren, LEAD ou sarcoïdose) rarissime.

Méningites lymphocytaires et encéphalites infectieuses méningo-encéphalite herpétique ? Un traitement par Aciclovir est proposé jusqu'à obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans le LCR. :

lil-BroLoGrE En pratique,le diagnostic est clinique, une lipasémie élevée confortant le diagnostic.

La biologie de routine est peu informative

-

:

La NFS : leucocytose généralement normale avec mononucléose relative, thrombopénie possible

L'amylasémie etlou une lipasémie > à la normale ont une valeur prédictive positive d'orientation sans valeur prédictive négative La confirmation biologique n'est recherchée que dans 1es formes très atypiques Isolement du virus dans les sécrétions : non utilisé en pratique courante.

-

a a a

Sérologie

-

:

Séroconversion lors du 2''"" prélèvement avec taux d'anticorps x 4

La présence d'IgM dans un prélèvement au 15ê" jour permet d'affirmer le diagnostic.

IV.PRONOSTIC A.PAROTIDITE

. . .

L'évolution est généralement favorable d'emblée Les douleurs et 1'hyperthermie disparaissent en quelques jours

La parotidite régresse en une semaine et disparaît en 14 jours.

B.ORCHITE . L'atrophie testiculaire en est la complication. Elle n'est appréciable qu'au bout de 6 mois avec

. . .

un testicule dur, petit, insensible

Le risque d'atrophie testiculaire peut atteindre 407a des orchites La stérilité post-ourlienne est heureusement extrêmement rare La fbnction endocrinienne est en revanche toujours respectée.

ffiW,'

C.SURDITE ' Surdité transitoire présente jusqu'à 407o des cas dans les atteintes neurologiques : pronostic favorable.

'

Surdité par atteinte du

VIII

: rare mais évolution irréversible avec

difficulté d'appareillage.

V.TRAITEMENT I

Le traitement est avant tout préventif, sinon symptomatique

A.TRAITEMENT CURATIF 1-Parotidite

.

Soins de bouche, alimentation mixée pour éviter la mastication, antalgiques.

2-Orchite

. .

Repos au lit et suspensoir

La corticothérapie est discutée.

B.TRAITEM ENT PREVE NÏI F . Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique . Les enfants vivant au même domicile n'ont pas besoin d'éviction Vaccin vivant attéwé associant vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (type PRIORIX) : vaccination conseillée, non obligatoire, faite entre 9 (si entrée en collectivités) et 12 mois (f injection à 24 mois n'est utile que pour la protection contre la rougeole). Elle confère une immunité solide et durable . Vaccination impérative pour les monorchides et les enfants sourds d'une oreille . Il n'existe pas de contre-indication chez les enfants allergiques à I'ceuf

FICHE FLASH

I.CLINIQUE

. .

I

Terrain : période pré-pubertaire Parotidite :

i

-

Bilatérale (75Va des cas.). non Symétrique Comblement douloureux du sillon rétro-maxillaire, refoulement du lobule de sensibilité à la palpation Erythème de I'orifice du canal de Sténon parfois sécheresse de la bouche, Douleurs spontanées à la mastication localisées à I' température entre 38" et 38'5C.

-

Sous-maxillite (atteinte sublinguale beaucoup plus rare)

Orchite

-

:

Rare, à redouter uniquement chez 1'enfant pubère

Hyperthermie avec frissons, douleurs testiculaires et abdominales avec vomissements, scrotum rouge, chaud, tendu, ædématié contenant des testicules volumineux et douloureux Evolution régressive en 1 semaine et bilatéralisation possible dans 307o des cas

o

Pancréatite

a

Méningite ourlienne fréquente, méningo-encéphalite plus rare, atteinte des nerfs crâniens exceptionnelle : surdité, paralysie faciale.

II.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

. .

Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie

Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : traitement par Aciclovir à débuter jusqu'à obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans le LCR.

ilt-BtoLoGtE

'

Diagnostic clinique, une lipasémie élevée conforte le diagnostic

IV.PRONOSTIC

. . .

I

,

Parotidite : évolution favorable en une semaine Orchite : atrophie testiculaire possible et stérilité post-ourlienne exceptionnelle Surdité : transitoire de pronostic favorable ou par atteinte du VIII, beaucoup plus rare pronostic défavorable.

V.TRAITEMENT

. .

Parotidite : soins de bouche, alimentation mixée et antalgiques Orchite : repos au lit et suspensoir Traitement préventif : éviction scolaire jusqu'à guérison clinique et vaccin vivant atténué PRIORIX@ (contre rougeole, oreillons et rubéole) : vaccination non obligatoire, faite entre 12 et 15 mois.

i-^

OREILLONS

PMZ

-

Aucun

LES CIBLES DU VIRUS OURLIEN 1-Parotidite 2-Orchite 3-Pancréatite

-l-Méningite ourlienne 5

-Méningo-encéphalite

6-Atteinte des nerfs crâniens : surdité

7-Manifestations ORL angine, pharyngite.

:

adénopathies pré-tragiennes

,tffi$ RHffitffi$

et sous angulo-maxillaires,

m'ffiR

En pratique, le diagnostic d'oreillon est clinique, une lipasémie élevée le conforte L'orchite est une complication à redouter uniquement chez l'enfant pubère Le traitement est préventif : vaccination recommandée pour tous Contrairement aux vaccins contre la grippe et la fièvre jaune, le vaccin antiourlien n'est pas contre indiqué chez les enfants allergiques à l'æuf

hil

CDULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

-

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Diagnostiquer une diarrhée aiguë chez le nourrisson et l'enfant. )iagnostiquer un état de déshydratation chez le nourrisson et I'enfant. :entifier les situations d'urgences et planifier leur prise en charge

levant une diarrhée aiguë chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les mens complémentaires pertinents. argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution

exa

ENJEUX

-

Diarrhée ?... c'est peser La diarrhée expose au risque de déshydratation La déshydratation peut être à I'origine d'un choc hypovolémique : urgence ! La traiter c'est réhydrater : le pourcentage de perte de poids guide la prise en charge

SCENARIO I " L'rgence : apprécier I'hémodynamique l-Paramètres cliniques principaux pour évaluer le pourcentage de déshydratation

. .

Perte de poids Persistance du pli cutané -1-Eramens selon le contexte . En cas de déshydratation sévère - Ionogramme sanguin

. 1-

:

- Ionogramme urinaire Coproculture surtout dans deux situations - Diarrhéeentéro-invasive - Diarrhée de retour d'Outre-Mer

\ttitudes thérapeutiques

. . . .

Choc : sérum physiologique IV Perte de poids > 70Vo: perfusion hydro-électrolytique Perte de poids < 107o: soluté de réhydratation oral

.

Gastro-entérite

Traitementétiologique -r-Orientation étiologique souvent facile Infection extra-digestive Erreur diététique Allergie alimentaire . Diarrhéepost-antibiotique - - Paramètres de surveillance a

. . .

&

:

Pesée

Poche à urine Pouls Pression artérielle Périmètre crânien

DEFINITION . Diarrhée : augmentation brutale de la fréquence (plus de trois par jour) et du volume des selles depuis moins de 3 jours . Déshydratation : comparliments hydriques déficitaires par sortie excessive d'eau ou insuffisance d'apport EN PRATIQUE . Apparition brutale d'une diarrhée avec vomissements, en contexte épidémique (gastro-entérite) responsable d'une perle de poids TERMINOLOGIE . La diarrhée se définit différemment selon l'âge et I'alimentation de I'enfant : Le nourrisson ou le nouveau-né alimenté au sein, fait le plus souvent, une selle molle, grumeleuse, \ jaune d'or après chaque tétée. Le nourrisson alimenté au lait artificiel fait2 à 3 selles pâteuses tous les jours Le nourrisson en alimentation diversifiée fait 1 à 2 selles par jour . La couleur verte des selles diarrhéiques n'a aucune signification particulière, si ce n'est une accélération du transit

Une diminution rapide du poids est la conséquence d'une déshydratation, alors qu'une dénutrition engendrera une perte de poids progressive

poids, car en cas de rétention stercorale, il existe un troisième secteur. La perte de poids n'interviendra qu'après la débâcle diarrhéique Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) : micro-angiopathie thrombotique avec anémie hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë Temps de recoloration cutant\e 1inC1: évaluation de I'hémodynamique périphérique en comptant le temps nécessaire pour recolorer la peau après pression du doigt (normalement < 3 secondes)

La déshydratation n'est pas synonyme

de perte de

I.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE Il est clinique 1-Anamnèse

.

. . . . . . . .

LJne question

:

Contexte de gastro-entérite dans I'entourage ou en collectivité

Un réflexe

?

:

Courbe de croissance antérieure et dernier poids noté

Type de régime alimentaire Date de début des symptômes Pathologie digestive antérieure Caractéristiques des selles

:

Fréquence, consistance, aspect, abondance des selles Signes associés

:

Anorexie, vomissements, fièvre, douleurs abdominales, arthralgies, éruption

Notion de retour d'un pays d'Outre-Mer Antibiothérapierécente

2-Examen a-Apprécier le degré d'urgence Troubles hémodynamieu€s = urgence médicale absolue " 1 signe objectif très informatif : '/ Allongement du TRC > 3 secondes

'/

Marbrures

et

:

extrémités froides sont également des troubles de I'hémodynamique

périphérique

"

2 signes indiscutables mais d'apparition tardive

"

3 signes d'apparition précoce chezle nourrisson : Tachycardie et pouls filant (sans rapport avec I'intensité de la fièvre)

'/ ./ ,/ '/ '/

:

HYPotension arlérielle

oligurie

Polypnée Etat d'agitation puis troubles de la conscience

b-Un paramètre capital pour I'évaluation de la

déshydratation

\

Le poids actuel rapporté au dernier poids nolé (7o de perte de poids =Va de déshydratation).'C'est ce pourcentage qui déterminera en grande partie I'attitude thérapeutique < Bébé a la diarrhée ? Faut pas s'emballer,;t'aut le peser ! , Il est impératif de connaître ceftaines équivalences entre signes cliniques et o/o de déshydratation, suftout si le poids antérieur n'est pas connu, ou qu'un troisième secteur est pressenti par I'impoftance du ballonnement abdominal : " Déshydratation < 5Vo : pas ou peu de signes cliniques (soif et muqueuses sèches) cliniques de déshydratation (dépression de Ia fontanelle. " 57o < déshydratation s l07o : signespersistance yeux cernés, creux) sans collapsus ni du pli cutané , l\o/a . déshydratation < l5Eo : persistance du pli cutané constante (attention au bébé pléthorique l), collapsus fréquent Déshydratation > l57a: choc hypovolémique. " c

-C

D

aract

ES

é

ris e r la

d é s hy

dratatio n

HYDRATATIO N EXTRA.CELLU LAI RE

DESHYDRATATI ON INTRA.CE LLU LAI RE

Perte de poids

Yeux cemés, creux, hypotonique

Soif

Dépression de la fontanelle (avant 6 mois)

Muqueuses sèches, absence de larmes

Persistance du

pli cutané

Troubles hémodynamiques

Fièvre, sans stigmates inlectieux Somnolence, troubles de la conscience voire

convulsions Les signes sont souvent associés car la déshydratation est

volontier globale. Cette distinction a donc peu d'intérêt en pratique

Pli cutané persistant

Yeux cernés, creux

d-Examen sbdominal Masse abdominale, étranglement herniaire, boudin d'invagination (possibilité de selles liquides par débacle du segment d'aval dans ces syndromes occlusifs), défense ou douleur localisée, tympanisme, météorisme, ballonnement abdominal (troisième secteur ?) Examen des selles

:

Syndrome dysentérique : selles glairo-sanglantes, avec fièvre, classiquement accompagnées de ténesme et d'épreintes non exprimés chez le nourrisson

e

-Examen extra abdominal Recherche d'un foyer infectieux ORL, urinaire, méningé, pulmonaire Devant des convulsions et une diarrhée, évoquer " Une shigellose, une salmonelose x Une déshydratation avec troubles ioniques (myélinolyse centropontine si hyponatrémie trop vite :

x " x x

corrigée) Un syndrome hémolytique et urémique (SHU) Une méningite virale Une convulsion hyperthermique en diagnostic d'élimination Un hématome sous dural si déshydratation importante

Etat nutritionnel : " Entre 4 mois et 4 ans : périmètre brachial/périmètre crânien > 0,30 '/ Un index < 0,28 signe une dénutrition

"

Si dénutrition : ,/ Redouter une diarrhée chronique débutante

Fièvre " Elle peut être d'origines multiples '/ Foyer infectieux extra digestif '/ Déshydratation intracellulaire '/ Diarrhée entéro invasive :

:

B-EXAMENS PARACLI NIQUES La plupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile

l_

Certaines situations dérogent à cette règle I

:

-Déshydratation aiguë sévère a-Ionogramme sanguin - La natrémie : " Elle est le reflet de I'osmolalité et de 1'état d'hydratation intra-cellulaire ,/ Normonatrémie (807o des cas) :

\+

'/

Déshydratation modérée ou compensée Hypernatrémie (.157a des cas) :

''|

î'{trÏ1;;t?'{il (+

auminérare),orsd,unedia'hée

Perte excessive d'ions (vomissements, mucoviscidose)

-

Dyskaliémie : ' Hyperkaliémie si insuffisance rénale, acidose ou insuffisance surrénale " Hypokaliémie se démasquant lors de la réhydratation Hyperprotidémie : " Parhémoconcentration Hyperglycémie:

" "

Secondaire au stress (sécrétion de catécholamines) Elle se corige spontanément après le traitement de associé où coexiste déshydratation et polyurie !!!)

la déshydratation (sauf en cas de

diabète

b-Ionogramme urinaire - Différencie le caractère fonctionnêl ou organique de l'atteinte rénale. - L'insuffisance rénale fonctionnelle se caractérise par : " ljrée U/P > 10

-

" " "

Na/K<1

Densité urinaire > 500

Osmolarité U/P >

1

la natriurèse par rapport à la natrémie permet d'éliminer une insuffisance sunénale. Une natriurèse initiale supérieure à 30 mmol/l traduit un syndrome de perte de sel. Le pH urinaire < 5 en cas d'acidose, exprime la capacité d'acidification rénale L'adaptation de

c-Gazdu sang Acidose métabolique (base déficit > 5 meqil) - Elle est secondaire à " Excrétion accrue de HCO, par diarrhée ou tubulopathie " Acidose lactique de souffrance cellulaire :

l-Diarrhée invasive avec signes systémiques

.

NFS, hémocultures, coprocultures

lEpidémie en milieu hospitalier

.

Coproculture avec recherche de Rotavirus

{-signes en faveur d'une étiologie extra-digestive à la diarrhée . Radio pulmonaire, NFS, ECBU, VS, ponction lombaire en fonction de I'orientation

5-Diarrhée après un séjour Outre-Mer . Coproculture, parasitologie des selles INDICATIONS DE LA COPROCULTURE a

a

o

Diarrhée entéro-invasive (syndrome dysentérique) Diarrhée de retour des pays d'outre-mer

Diarrhée chez I' immunodéPrimé l

II-EVOLUTION ET COMPLICATIONS A.A COURT TERME

. .

Le plus souvent, l'évolution est favorable en quelques jours 3 Facteurs de mauvais pronostic de la diarrhée :

-

'

Dénutrition antérieure (PB/PC < 0,28) Diarrhée entéro-invasive avec signes systémiques

Terrain débilité : " Maladie de Hirschsprung, résection intestinale, drépanocytose, immunodépression Complications : - Le choc hypovolémique (risque vital)

-

Thromboses des veines rénales Nécrose corticale

-

SHU

B.A LONG TERME ' La dianhée peut persister ou rechuter et engendrer

une dénutrition, dans

le cadre d'une diarrhée

chronique imposant un bilan étiologique

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A-ETIOLOGIES DES DESHYDRATATIONS L-Pertes excessives

DIGESTIVES

a

Gastlo-entérite aiguë

a

Vomissements

a

Aspiration digestive Fistules digestives, entérostomies

a

RENALES

ENDOCRINIENNES AVEC FUITE RENALE

' ' . . . . . ' '

Uropathiesmalformatives Syndrome de levée d'obstacle Tubulopathies Diabète insipide Intoxication aux diurétiques Insuffisance rénale Diabète sucré HyPercalcémie

Syndrome

de perte de sei,

surrénale

CUTANEES

RESPIRATOIRE

. ' . . '

Brûlures Coup de chaleur (mucoviscidose) Dermatoses étendues, su intantes

Hyperthermie HYPerventilation

insuffisance

2-Apport insuffisant

. . . .

APPORT INSUFFISANT

Erreur diététique

Anorexie Trouble de conscience ou de la déglutition Maltraitance avec carence d'apport

B.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES DIARRHEES

' .

Prédominanceautomno-hivernale Transmission oro-fécale : aliments-eau-mains souillées hospitalisation.

ou nosocomiale : acquise lors

d'une

l-\-irales dans 80% des cas

.

Virus en cause

-

.

-

Rotavirus

"

807o des diarrhées aiguës du nourrisson

Adénovirus Plus rarement : Astrovirus, Calicivirus, Norwalk-like virus, Coronavirus

Eléments en faveur d'une diarrhée aiguë virale

-

:

Notion d'épidémie hivernale Possibilité d'une infection nosocomiale Selles aqueuses, le plus souvent sans glaire ni sang Association parfois à :

" * '

:

:

Symptômes respiratoires ou ORL Exanthème cutané

Gastro-entérite à Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, Î1èvre (62Vo des cas), suivie de vomissements qui précèdent la diarrhée ('7 7 Va) , douleurs abdominales (23Ea) et déshydrat ation (20Vo) Méthode diagnostique pour la mise en évidence du Rotavirus dans les selles (utile uniquement pour les enquêtes épidémiologiques) : agglutination de particules de latex sensibilisées par des anticorps spécifiques

l-Bactériennes a-E scherichia coli (EC)

-

Plusieurs types

" ' "

:

La présence d'E Coli dans les selles n'est pas pathologique dans la majorité des cas

Il existe

des formes entéropathogènes (nécessité d'un sérotypage)

IJn type se démarque : E Coli Entéro-hémorragique : '/ Responsable de colites hémonagiques '/ La souche Ol57 H7 sécrétrice de vérotoxine peut engendrer un syndrome hémolytique et urémique (SHU) dans 107o des cas

b-Salmonelle

-

Contagiositéimportante Incubation de 3 jours Diarrhée invasive avec signes de dissémination systémique " Typhoïdes et paratyphoïdes (Salmonella typhi et parctQphi A, :

"

B, C) :

industrialisés Formes non typhoTdiques responsables de la majorité des salmonelloses

rares dans les pays

Formes du nourrisson : risque de

,/ ,/ '/ '/ ,/

Bactériémie dans 307a des Méningite

i

principales : Shigetla clysenteriae, Shigettaflexneri, Shigella sonnei el Shigetla Diarrhée invasive typique avec douleurs abdominales, ténesme, selles afécales sanglantes Tropisme neurologique:30Vo de convulsions Production possible de vérotoxine à l'origine d'un SHU'

d-C ampylobacter

-

cas

Ostéoarthrite Septicémie Perloration digestive

c-Shigelle - 4 espèces -

:

j eiuni

loTo des cas de dianhée de I'enfant dans les pays industrialisés. Contamination inter-humaine et animale. Diarrhée invasive, entérocolite, rectorragies.

-

Le Campylobacter coli est rare.

L'Helicobacter pylori, de la même famille n'occasionne pas de diarrhée. e-Yersinia 57o des diarrhées aiguës, surtout en hiver

-

Diarrhée invasive avec parfois

" * ' " "

:

Tableaupseudo-appendiculaire Tableau mimant une maladie de Crohn

Arthralgies Erythème noueux Adénopathiesmésentériques

Diarrhée entéro invasive : ( QUAND Y CHIE çA COLLE D GAM(pylobacter) Y(ersinia) SH|(gelle) SA(lmonelles) COL(i bacille entéro pathogène) f-Autres germes Vibrio cholerae : " Diarrhée toxinique aqueuse : le choléra Toxine de Clostridium dfficile x Colite pseudo membraneuse post antibiotique (l3lactamines en particulier) Cryptosporidies : , A rechercher lors de diarrhée chez un enfant VIH + :

Lambliase ou giardiase : * A l'origine de diarrhée qui se prolonge ou portage asymptomatique jacent. " Responsable rarement d'atrophie villositaire surtout en cas de déficit en IgA sous Entamæba histolYtica :

*

Dans sa forme Histolytica histolytica (diarrhée non fébri1e) Staphylocoque doré : Sa présence est normale dans les selles " pouvoir * pathogène lors de toxi-infection alimentaire : diarrhée sans fièvre quelques heures après absorption de 1' aliment contaminant

GERMES ET MECANISME D'AGRESSION

Entéro-invasif

Toxinique

Shieelle

Vibrio cholera

E. co Li entéropathogène

E. coli entérotoxino gène

Yersinia

Clostridium dfficile

Salmonelle

Staphylocoque doré

Campltlttbacter

IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

. . .

. . . . . . .

Diarrhées induites par erreur diététique Diarrhées infectieuses de causes extra-digestives : infections ORL, urinaires, pulmonaires Diarrhées post antibiotiques

:

- Modification de l'écosystème intestinal - Sélection de toxines de Clostridium difficile pouvant être à 1'origine d'une colite pseudo-membraneuse Allergie alimentaire Fausse diarrhée des constipés

lnvagination intestinale aiguë : débâcle en aval de 1'occlusion Syndrome hémolytique et urémique (pâleur extrême +/- ædèmes +/- purpura) Insuffisance surrénale aiguë (hyponatrémie, hyperkaliémie, hypernatriurèse) Hyperthyroïdie, sécrétion de VIP lors d'un neuroblastome : diarrhée motrice Diarrhées afécales imbibant les couches ne doivent pas être confondues avec des urine s

V.TRAITEMENT 3 OBJECTIFS

-

Réhydratation Prévention de la dénutrition

Traitement étiologique en cas de forme entéro-invasive ou d'infection parentérale

A-I N

. . . . .

. ,1,

. .

A I

DICATIONS DE L' HOSPITALISATION Troubleshémodynamiques Trouble de la conscience Déshydratation sévère > 8-l0c/o Impossibilité de boire ie soluté de réhydratation, ou vomissements incoercibles Risque de mauvaise compliance au traitement (mode de garde inadéquat, compréhension difïicile

des

parents, milieu social en difficulté)

Tenain débilité (attention au nourrisson < 3 mois du fait d'une installation parfois très rapide de la déshydratation)

Syndromesepticémique Doute sur un abdomen chirurgical (IIA ou appendicite)

B.TRAITEMENT DE LA DESHYDRATATION ET DE LA DENUTRITION 1-Réhydratation a-Dêshydratation modérée < SVo Il convient de réhydrater alors que I'enfant n'est pas (encore ?) déshydraté Réhydratation orale " Solutés salé-sucré de réhydratation orale ([Na.] - 50 meqil) A proposer à volonté (200 à 250 ml/kg/j), de manière fractionnée, tous les quarts d'heure, réfrigérés, tant que persistent les selles liquides :

Surveillance quotidienne du poids

Après 6 heures de réhydratation exclusive, une alimentation normale peut être réintroduite (sauf chez le nourrisson de moins de 3 mois) b-Déshydratation moyenne de 5 à 107o Essai de réhydratation orale En cas cl'échec (anorexie, vomissements itératifs, mauvaise compliance thérapeutique des parents) " Hospital isation " Gavage gastrique continu ou perfusion intra-veineuse Surveillance du poids, diurèse, tension artérielle.

:

"

c

-D é s hy dratatio n

>I

0 Vo

Urgence thérapeutique

Hospitalisation Pesée, poche à urine, prélèvements biologiques

-

Pose d'une voie veineuse

"

:

Quelle voie d'abord en cas dé choc ? '/ Voie veineuse périphérique : si possible ,/ Perfusion intra-osseuse : rarement '/ Sinus longitudinal supérieur : exceptionnellement '/ Voie centrale par cathéter intra-cave : jamais

Si choc

:

Augmentation volémique au sérum salé isotonique : 20 ml/kg en 20 minutes Réhydratation

:

*

Une fois l'hémodynamique restaurée, ou d'emblée si absence de choc, corriger lentement toute déshydratation pour éviter I'apparition de troubles métaboliques iatrogènes.

"

Quantités à perfuser : ./ Majorer de 30 ml/kg/j les besoins de base : soit 150 ml/kg/j cher.le nourrisson. Type de soluté : '/ Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l ,/ Le KCI I,5 gll et le Ca 1gl1 seront ajoutés au soluté dès la reprise de la réception du ionogramme sanguin. Adaptation de la composition des perfusions en fonction de ]a natrémte :

./

lJne myélinolyse centro-pontine peut être secondaire à des corrections rapides

hyponatrémies en fonction de la diurèse et du ionogramme initial Adapter " La surveillance de l'évolution clinique est capitale et repose sur : Pouls, Pipi, Pression artérielle, Poids, Périmètre crânien et prélèvements biologiques

" " x

et la

Le poids toutes les 6 heures Le pouls avec I'index (avec le pouce, on prend son propre pouls parfois !)

des

-

x " '

La TA par Dynamap Poche de diurèse

Scopecardio-respiratoire

En cas d'anurie persistant plus de 6 heures : " Recalculer les débits de perfusion... puis rechercher

'/ ,/ '/ ./

:

Un SHU Une thrombose des veines rénales Un rein de choc (échographig rénale) [Jne atteinte rénale secondaire à la prise d'Ibuprofène

l-R.éalimentation précoce entre H4 et H6

.

.

Nourrisson au sein

-

:

Allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO Nourrisson au biberon : Enfant < 3 mois : ' Réalimentation avec un hydrolysat poussé (lait sans protéine de lait de vache) pendant quelques semaines

-

Enfant > 3 mois

" '

:

Alimentation interrompue 6 heures : SRO seul Réalimentation '/ Avec son lait habituel en cas de dianhée banale '/ Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère (5% d'intolérance :

'/

au

lactose post-gastro-entérite) ou avec présence de sucres dans les selles. Régime normal (en évitant les aliments laxatifs...)

C.ANTIBIOTHERAPIE

'

Les antibiotiques sont rarement indiqués. De plus, ils favorisent le portage chronique de salmonelles mineures en particulier

.

Cinq indications formelles du traitement antibiotique

:

Syndrome toxi-infectieux grave

.

-

Hémoculturespositives Diarrhée glairo-sanglante à Shigelle ou Salmonelle majeure (fièvre typhoïde, paratyphoide ou typhi murium) Diarrhée entéro-invasive sur un terrain particulier : immunodépression, dénutrition ou nourrisson de moins de trois mois Antibiothérapie adaptée en cas de dianhée secondaire à une infection extradigestive Les autres dianhées bactériennes sont à traiter au cas par cas

SELON LE GERME... ZITHROMAX@

Shigella, Campylobacter

ROCEPHINE@

Salmonella, Yersinia

FLAGYL@

Giardia

J e.juni

Le seul germe imposant un traitement dans tous les cas est la shigelle

D.LES TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES . Ils ne sont jamais prescrits seuls chez le nourrisson, mais éventuellement en adjonction à la réhydratation

Le Racécadotril (TIORFAN'), anti-sécrétoire par effet inhibiteur des enképhalinases est aussi efficace er bien toléré. Il permet de diminuer de manière significative le débit des selles Les smectites (SMECTA@). peuvent aussi être un complément efficace de la réhydratation

I a

Le lopéramide (IMODIUM@) est contre-indiqroé chez le nounisson < 30 mois

a

Antipyrétiques paracétamol.)

si besbin : les déshydratation (risque d' in suffisance rénale)

AINS (Ibuprofène) sont contre-indiqués en cas de

Antiseptiques intestinaux : aucun effet

E-SUlVl DU PATIENT = INFORMATION DES PARENTS . Prévenir que les selles vont rester liquides sans que cela soit de mauvais pronostic : les solutés de réhydratation sont efficaces sur la déshydratation, mais ineffrcaces sur les selles liquides o Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique, grognon, hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort beaucoup sans qu'ils ne parviennent à le réveiller

a

a

F-TRAITEM ENT PREVENTI F . Vaccination anti-rotavirus (Rotarix@ et Rotateq@), donnés per os, efficaces contre les diarrhées sévères à rotavirus avec moins d'hospitalisation et moins de consultation aux urgences. Ils ont I'AMM, mais ne font pas partie du calendrier vaccinal. Facteurs environnementaux : . Degré de contamination microbiologique de I'eau potable et des aliments Hygiène des mains a a

Réhydratation orale et apports caloriques précoces Prévention des diarrhées nosocomiales

ANNEXE

1

SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE Micro-angiopathie thrombotique ayec lésion endothéliale liée à une vérotoxine libérée par des agents infectieux (8. Coli entéro-hémonagique en parliculier).

II.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Terrain : nourrisson surtout, sex ratio = 1 Première cause d'insuffisance rénale aiguë chez le nourrisson.

Syndrome hémolytique prodromique digestive.

et urémique typique survient par épidémie estivale avec une phase

III.CLINIQUE

.

Phase prodromique

:

Fièvre, dianhée souvent sanglante. Apparition brutale d'un syndrome associant inconstamment : Pâleur, sub-ictère, anurie (55Va des cas) ou oligurie, protéinurie et hématurie, hypertension arlérielle, convulsions Plus rarement : pulpura, colite, invagination intestinale aiguë, pancréatite, hépatite

. '

IV.BIOLOGIE

.

-

Le diagnostic est biologique : . Anémie hémolytique (mécanique, non auto immune), schizocytose (hématies en coquille d'æuf).

Thrombopénie. Insuffisance rénale aiguë (créatininémie > 60 pmollL avanl2 ans, > 70 pmollL après 2 ans) avec hématurie (quand ils ne sont pas trop anémiques), protéinurie.

V.PRONOSTIC

. . . '

Guérison sans séquelle dans2l3 des cas.

Mortalité dans 5Va des cas Insuffisance rénale irréversible d'emblée dans 37o des cas Nécessité d'une surveillance prolongée de la tension artérielle et de la fonction rénale

VI.TRAITEMENT CURATIF

. . .

Prise en charge dans une unité de soins spécialisée Pas d'antibiotiques, même si diarrhée sanglante (risque d'aggravation...)

Le traitement est symptomatique : Restriction hydrique sévère Traitement de I'hyperlension artérielle si besoin Transfusion sanguine souvent indiquée Epuration extra-rénale par dialyse péritonéale indiquée en cas d'anurie, d'oligurie avec surcharge trydrique pouvant se traduire par une défaillance cardiaque ou une hypertension artérielle sévère. ou d'hyperkaliémie.

VII TRAITEMENT PREVENTIF

. . . . . ' . . . . . . .

Cuisson suffisante de la viande Pas de lait cru ou de laitages à base de lait cru avant 3 ans Lavage des fruits et légumes Réchauffement systématique des restes alimentaires Lavage des ustensiles de cuisine (contact avec viande crue) Lavage des mains avant les repas et en sortant des toilettes En cas de gastro entérite, éviter lieux de baignade publics et de préparer les repas Ne pas donner d'eau non lrailée aux enfants (puits, torrent, lac, étang)

Éviter le contact des enfants < 5 ans avec les bovins Contre-indication ATB en cas d'infeodion intestinale à E Coli producteur de toxine Contre-indication des ralentisseurs du transit

Notification de tous les cas auprès de I'InVS Déclaration obligatoire si toxi-infection alimentaire collective Mesure de prévention du SHU : http:llwww.invs.sante.fr

ANNEXE 2 SOLUTES DE REHYDRATATION ORALE ADIARILA! GES

45@

FANOLYTE@

ANNEXE 3 Laits sans protéine de lait de vache (et aussi sans lactose) GALLIAGENE@

Laits sans lactose DIARGAL@

PEPTIJUNIOR@

AI- il0@ O LAC'

NUTRAMIGEN@

DIARIGOZ@

ALFARE,@

Sortie après hospitalisation Ordonnance de sortie après hospitalisation pour diarrhée avec déshydratationà6Vo et pérennisation de quelques selles liquides chez un nourrisson de 2 mois.

Docteur FIDEL GASTRO Pédiatre.

Enfant : Jean Shy Poids : 4,5 kg Age : 2 mois Paris. le 1"'février 2010

GALLIAGENE@ 5 biberons de 150 ml par

jour

QSP 3 semaines

ADIARIL@

Diluer un sachet dans 200 mld'eau Proposer un biberon de la solution,réfrigéré Tous les quarts d'heure de manière fractionnée tant que les selles liquides persistent

Dr. FIDEL GASTRO -Signature-

,l

&

FICHE FLASH I.LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

' .

-

-

Apprécier le degré d'urgence : Troubles hémodynamiQues = urgence médicale Evaluation de la déshydratation = le poids actuel rapporté au dernier poids noté Déshydratation < 5o/a: pas ou peu de si$nes cliniques (soif et muqueuses sèches) 57o < déshydratation < 1.07o : dépression de la fontanelle, yeux cernés, creux, absence de larme 107o < déshydratation < l,5%a: persistance du pli cutané constante, choc fréquent Déshydratation > 1.57o: choc hypovolémique constant

II.EXAMENS PARACLI NIQU ES

.

Laplupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile Déshydratation aiguê sévère : ionogramme sanguin, glycémie, ionogramme urlnalre Coproculture : diarrhée entéro invasive, de retour des pays d'outre-mer, ou chez f immunodéprimé

a

a

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1-Etiologies des déshydratations . Pertes digestives : gastro-entérite aiguë, vomissements (occlusions) ' Pertes rénales, tubulopathies, diabète insipide ou sucré ' Pertes cutanées : coup de chaleur (mucoviscidose) ' Apport insuffisant : erreur diététique, maltraitance avec carence d'apport

2-Diagnostic étiologique de la diarrhée . Virales dans 80% des cas - Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, fièvre, vomissements qui précèdent la diarrhée . Bactériennes : shigelle, escherichia coli entéropathogène, salmonelle , campylobttcter jejuni, yersinia

'

IV.TRAITEMENT 1

Réhydratation a-Déshydratation modérée <

-

Réhydratation orale

5Vo

par solutés salé-sucré (SRO) à

proposer

ad

de manière fractionnée,

réfrigérés, tant que persistent Ies selles liquides Une alimentation normale peut être réintroduite, surveillance du poids tous les.jours

b-Déshydratation moyenne de 5 à 107a - Essai de réhydratation orale, si échec : perfusion c-Déshydratation > 107o : urgence thérapeutique - Hospitalisation Si choc : sérum physiologique : 20 ml/kg en 20 mn Réhydratation : 150 ml,&g/j chez ie nourrisson. Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l - Surveillance : pouls, diurése, TA, poids, périmètre crânien et prélèvements biologiques 2-Réatimentation après 6 heures de réhydratation exclusive par SRO . Nourisson au sein : allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO . Enfant < 3 mois : réalimentation avec lait sans protéine de lait de vache pendant quelques semaines . Enfant > 3 mois : réalimentation avec son lait habituel en cas de diarrhée banale et régime normal. . Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère ou intolérance au lactose

3-Indication de I'antibiothérapie . Syndrome toxi-infectieux grave, hémocultures positives, diarrhée glairo-sanglan|e à shigelle ou salmonelle majeure, diarrhée mal tolérée sur terrain débilité

V.SUIVI DU PATIENT

. . .

Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent grognon. Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique' qu'ils ne sans beaucoup hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort

parviennent à le réveiller

o

c)

q)

6 .9 o) f

=a 0O F > oPcG o 4c': t o= o = o);ç o OU

E o

tl c C)

f

:q)

nrf

Ù.q) 6

6i J\ -J

62o) cF

@0 N

O

o ;,Z -O

U-i-

À\L

J;

6X

'a

9

6q

+;

o to -Ln c.-

io

3l 3

LL

aPg,

P

G

.9'no

=(! ^([ Ë(, P O= 'â a o

-U

-* I È(9 =(!

,op\

.. u

c0

J-

^ Y

!U.'^R

u

!o*c a N

c)

^

(E

L

o

uJ

f 0

c F (!

f

oq)

=) o6 9--+c'r .c).!à* r trl

É. É.

P (! L

*a*

-c \c)

-c t-: .^

ôô

9Ê CQ AJ: o4EË flor.l + D(,c c) t(.o-

-C) C .0) O_c

C)

>L

\c)

o

E

.g

P f

o (,ôod LI

a7o '-C-

qo

!-

3

c

o 'F N L

€ \c) E

O

\q)

cL L

(! rr dr= à,n-aq)

i c

,o)

o

à{

Ë.ô L\

o

LfrI_: .â\ :

O)

F

c-r.6 o*.b-'Ë'X (!F = r Y o; n,= ^du!

N>

'.=P(J

D-

-o* Cô

<ù

o 'F

(stL(J^

è'Ë .ONC) LL-

-.oc '\o .o) É' P f

ao

oE a,b

v)-)\ -

!rn!

.-

G -'> .g.z' a +.90 )l,rn

Ë.

çt-r) = L-iI-

()u

ï

L

:^ OJ-.-

=m\\ v,.ifLDJ

d.u

È o

o çr CU(I) ^È.!co. Sor

E

o)

\c) L

PMZ

-=

Diarrhée : évaluation de la perte de poids Déshydratation > I}a/o : hospitalisation l

LES SIGNES DE LA DESHYDRATATION DU NOURRISSON 1-Perte de poids 2-Yeux cernés, creux, hypotonique 3-Dépression de la fontanelle chez le petit nourrisson < 6 mois 4-Muqueuses sèches et absence de larmes S-Fièvreo sans stigmates infectieux

6-Persistance du pli cutané (déshydratation> 8Vo) 7-Troubles hémodynamiques, polypnée et troubles de la conscience (facteurs de gravité, déshydratation> l\Vo)

. -

LES REGLES D'OR

Peser un enfant qui a la diarrhée

Proposer

le soluté de réhydratation orale tant que les selles

liquides

persistent

Les préparations pour nourrisson, c'est 1 cuillère mesure pour 30 ml d'eau, le SRO c'est un sachet pour 200 ml

-

Les états de choc ne doivent pas manquer de sel physiologique (20 ml/kg)

: le

sérum est

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE

Diagnostiquer un syndrome occlusif ldentifier les situations d'urgence et planifierleur prise en charge

ENJEUX

-

Tout syndrome occlusif du nourrisson est une invagination intestinale aiguë jusqu'à preuve du contraire Urgence médico-chirurgicale : risque de nécrose intestinale

SCENARIO D'UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE 1-Une physiopathologie qui explique tout

.

Télescopage intestinal entraînant

:

- Compressionvasculo-nerveuse - C)cclusion . 2-IJn terrain particulier

.

Nourrisson : 3 mois-3 ans

3-Des signes fonctionnels peu spécifïques et inconstants . Crises douloureuses intermittentes avec accès de pâleur

. .

Vomissements.anorexie Rectorragies

{-A la recherche du boudin d'invagination...

. .

Palpation abdominale Toucher rectal

5-L'imagerie fait le diagnostic

.

6

Echographie abdominale

-Urgence médico-chirurgicale

. . .

Traitement symptomatique toujours Lavement opaque souvent

Chirurgie parfois

GENERALITES SUR LE SYNDROME OCCLUSIF DE L'ENFANT I.CLINIQUE

.

Triade fonctionnelle

.

Douleur abdominale (accompagnée d'une agitation ou d'une prostration chezle nourrisson). Vomissements (d'abord alimentaires ensuite bilieux puis fécaloïdes) Arrêt des matières et des saz

Signes physiques

-

:

:

Ballonnement diffus ou << ventre plat > dans les occlusions hautes Recherche d'éléments d'orientation : cicatrice, orifices herniaires. masse abdominale

II-ETIOLOGIE 1-Occlusions néo-natales

.

Occlusion haute - Atrésie duodénale : rechercher une trisomie 21

Pathologies

.

2-Occlusions du nourrisson et de I'enfant de moins de 3 ans

de malrotation intestinale

avec

risque de volvulus

Occlusion basse avec ballonnement abdominal - Occlusion organique : atrésie et sténose du grêle - Occlusion fonctionnelle : " Iléus méconial de la mucoviscidose " Maladie de Hirschsprung Invagination intestinale aigue Hernie inguinale étranglée Appendicite aiguë Diverticule de Meckel

3-Occlusions après 3 ans

. . .

Appendicite

Occlusion sur bride ou adhérence

si

antécédent

chirurgical

Invagination intestinale aiguë souvent secondaire une pathologie organique

à

INVAGINATION INTESTINALE AIGU E DU NOURRTSSON (ltA) DEFINITION

'

Pénétration en doigt de gant d'un segment intestinal dans sou

le segment digestif immédiatement

s-jacent

TERMINOLOGIE ' Lavement opaque : le lavement peut être fait à la baryte diluée, au produit hydrosoluble tiédi ou même à I'air. Les indications de chaque type de lavement varient suivant les équipes. Il est donc souhaitable de parler de lavement opaque.

I.EPIDEMIOLOGIE 1

-Maladie du nourrisson . 80o/o: 3 mois-3 ans

.

Picà9mois

2-Sex ratio

.

Garçons dans 2/3 des cas.

3-Circonstances de survenue

. ' .

Prédominance automno-hivern4le Episodes infectieux récents (rhino-pharyngite, tableau grippal)

Invagination intestinale aiguë dans les antécédents

II.PHYSIOPATHOLOGIE 1-Un mécanisme

' . -

Télescopage d'un segment intestinal dans le segment d'aval immédiat où de gant tout en progressant dans le sens du péristaltisme Conséquences au niveau du collet

Compression

" " " " -

:

:

du paquet vasculo-nerveux mésentérique Compression artérielle avec risque de nécrose ischémique et perforation. Compression veineuse

et

stase lymphatique

créant un ædème

Compression nerveuse parfois, responsable des accès de pâleur et des vomissements :

Il existe

3 cylindres digestifs emboîtés les uns

dans les autres formant 6 couches et réalisant une occlusion intestinale

" Cette occlusion est précédée d'un hyperpéristaltisme initial avec vidange intestinale et émission de mucus sanglant

&

se retourne en doigt

Strangulation

Occlusion

"

il

i]ir-rt-iillll,,,,l: ;l r:1u'

Strangulation du mésentère par le boudin d'invagination

2-Deux types étiopathogéniques

' '

Forme primitive ou idiopathique : la plus fréquente (857a des cas) suruenant chezle nourrisson Forme secondaire à une anomalie préexistante, plus rare (I5o/o des cas), survenant volontiers chez l'enfant de plus de 3 ans et de moins de 3 mois

3-Trois variétés anatomiques i

.

Iléo-colique : le boudin traverse Ia valvule de Bauhin sans l'entraîner

Iléo-cæcale ou iléo-cæco-colique : le boudin entraîne la valvule de Bauhin et parfois I'appendice dans le côlon

Iléo-iléale : un segment d'iléon pénètre dans le segment d'aval immédiat - Cette forme est le plus souvent rencontrée dans les IIA secondaires - IIA sur diverticule de MeckeJ suivant le schéma ci-dessous

.

IIA

.

Attention, I'invagination peut être multiple et exister à plusieurs niveaux

sur polype suivant le schéma ci dessus

III.DIAGNOSTIC A.FORME TYPIQUE ILEO CAECALE DU NOURRISSON l-Clinique a-Signes fonctionnels

-

Crises de pleurs ou douleurs abdominales, paroxystiques, entrecoupées par des périodes d'accalmie

'

:

Typiquement, le nourrisson joue tranquillement avant de s'arrêter brutalement. Il crie, devient pâle, parfois hypotopique avec des sueurs simulant un malaise. Après quelques minutes, Ia douleur s'amende spontanément, permettant au nourrisson de reprendre ses activités

-

TTA

t

" Intervalle libre de plus en plus court jusqu'à ce que les crises deviennent subintrantes Anorexie quasi constante (90% des cas) Vomissements alimentaires (.213 des cas) puis bilieux Rectoragies moins fiéquentes (1/3 des cas), mais très évocatrices : " Signent la souffrance digestive et constituent un signe d'alarme indiscutable. " Il ne faut donc pas attendre ce symptôme évocateur pour débuter I'enquête diagnostique et la prise en charge. Contexte apyrétique le plus souvent (contexte viral possible) ue

-

nourrisson, douleurs abdorninales intermittentes. vomissernents. anorexie" rectorragies

b-Examen cliniqae - La palpation abdominale : " Trois signes possibles ,/ Boudin d'invagination :

e > '/ ./ -

:

Masse ovoïde, oblôngue, sensible, peu mobile

Augmentant de consistance pendant les crises

Empâtement sous-hépatique et vacuité de iliaque droite

la fosse

Défense localisée voire contracture abdominale dans les formes évoluées avec péritonite.

Aspect de rectorragies en Le toucher rectal : < gelée de groseille > possibles et inconstantes " Trois types d'informations '/ Sang sur le doigtier : hémorragie non encore extériorisée '/ Boudin d'invagination dans le rectum (rare mais très évocateur) !+ Rarement le boudin s'extériorise sous forme d'un prolapsus :

:

Prolapsus du boudin d'invagination :.:.r:iË-

.

Ampoule rectale vide (mais selles présentes souvent par débâcle en aval I'occlusion)

de

-

L'examen général est indispensable : " Trois temps d'examens indispensables devant tout syndrome occlusif : '/ La palpation des orifices herniaires '/ La recherche d'une cicatrice abdominale '/ La recherche de signes de déshydratation et d'instabilité hémodynamique

2-Les examens complémentaires a-Iconographiques

Echographie abdominale pour le diagnostic Lavement opaque pour le traitement

I

ASP Face Debout et Couché :

-Signes directs

" Le boudin

d'invagination est exceptionnellement visualisé sous forme d'une opacité

oblongue sur le trajet colique, sous-hépatique. 2-Signes indirects

" .

Témoins de la présence du boudin d'invagination '/ Absence d'aération de la fosse iliaque droite I

'/ '/

" "

:

Disparition ou ascension du granité cæcal Effacement du bord inférieur du foie Témoins d'une occlusion : ,/ Niveaux hydro-aériques Témoins d'une perforation :

'/

Pneumopéritoine

IJn ASP pathologique impose une échographie Un ASP normal n'élimine pas le diagnostic Dans tous les cas de suspicion, une échographie s'impose Echographie abdominale :

" Aspect de Ia

tête

d'invagination

en

longitudinalement

ou

du de

boudin

sandwich cocarde

transversalement C'est le seul examen qui permet de faire

le diagnostic d'IIA iléo-iléale ou jéjunoiléale

C'est

le seul examen qui

visualiser des IIA multiples

permet

de

*:.

l

',s

'j1

Aspect échographique en cocarde d,un boudin d'invagination en coupe transversal et en < sandwich ) en coupe longitudinale

Lavement opaque :

"

Examen réalisé sous f'aible pression et contrôle radioscopique, en présence du radiologue et du chirurgien, chez un nourrisson en bon état hémoclynamique : '/ Lacune colique faisant obstacle à ia progression harmonieuse du produit de contraste :

e \+

'

Image en cocarde de face Aspect de pince de crabe de profil Examen à visée thérapeutique pour les formes du nourrisson. iléo-caecales ou iléo-caeco coliques

lnvaglnallon lnvagination : lmage en pince de crabe crabe lmage en cocarde d'une invagination iléo-colique

b-Biologiques

*

ir

Bilan pré-opératoire Ionogramme sanguin etlou bilan infectieux selon le contexte

B,FORMES CLINIQUES 1-Formes suivant la symptomatologie a-F orme entérocolitique

-

Diarrhée parfois sanglante, conespondant à une débâcle en aval de I'invagination, secondaire à la compression veineuse avec hypersécrétion muqueuse

b-Forme.fébrile - Infection O.R.L ou gastro-entérite contemporaine - Une adénolymphite mésentérique est à I'origine de I'IIA c-Forme occlusive

-

Vomissements bilieux itératifs stigmates d'occlusion du grêle

d-Forme neurologique - Apathie, hypotonie ou malaise du nourrisson, voire coma - Convulsions e-Forme toxique - Choc hypovolémique sans fièvre

f-Forme hémorragique

-

Saignement important faisant discuter l'hémorragie du diverticule de Meckel

2-Formes suivant l'âge

AGE

NOURRISSON

ENFANT

Fréquence

Forme fréquente

Forme rare

Topographie

Iléo-caecale

Iléo-iléale dans 507o des cas

Etiologie

Primitive

Secondaire

Traitement

Médical le plus souvent

Chirurgical le plus souvent

La gravité du pronostic sans traitement, Ie peu de spécificité de la symptomatologie et la multiplicité des formes cliniques font souvent évoquer ce diagnostic par excès z << Mieux vaut une échographie pour rien, qu'un segment d'intestin en moins >

C.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU 1 -Formes idiopathiques

.

E

Invagination du nourrisson par "dyspéristaltisme" ou adénolymphite

2-Formes Secondaires . Etiologies à rechercher tout particulièrement chez I'enfant de plus de 3 ans

-

Infectieuses

" "

Adénolymphitemésentérique

" * "

Mucoviscidose(mucocèle)

ApPendicite Maladies générales

-

:

Purpura rhumatoïde i Syndrome hémolytique et urémique Tumeurs bénignes ou malignes : " Polypes " Lymphome : << une IIA chez un enfant de plus de 5 ans est un lymphome de Burkitt jusqu'à preuve du contraire >

-

-

-

Malformations : " Diverticule de Meckel " Duplication du grêle " Pancréas aberrant ou divisum Iatrogène: * Complications post-opératoires des cures de hernie ou d'exérèse tumorale " Chimiothérapie (méthotrexate en particulier)

D.DIAGNOSTICS

.

:

:

DI

FFERENTI ELS

Devant des rectorragies : - Fissures anales - Diarrhée invasive - Allergie aux protéines de lait deyache Gsophagite peptique sévere

Diverticule de Meckel

.

Etranglement hern i aire - Polypes Devant des pleurs ou accès douloureux : - L'ensemble de la pathologie pédiatrique

IV.EVOLUTION 1-Evolution favorable . Certaines invaginations intestinales aiguës

.

2

se

"désinvaginent" spontanément, avant traitement

Une prise en charge rapide et adaptée permet une guérison sans séquelle

-Evolution récidivante . Les formes secondaires sont volontiers récidivantes en 1'absence de traitement étiologique. . Le traitement par lavement opaque expose au risque de récidive (5Vc de récidives précoces, et 207o à distance).

3-Evolution défavorable . Un retard diagnostique ou de prise en charge est source de complications Hémorragie digestive Nécrose intestinale imposant une résection

Perforation intestinale

.La

Collapsus cardio-vasculaire mortalité est évaluée enlre 0 eI 27o

V.TRAITEMENT C'est une u

ce médico-chirurgicale

1-Médical a-M odalité s te chnique s - Désinvagination par un lavement opaque dans les formes non-compliquées : en présence d'un chirurgien et d'un radiologue, sous faible pression et contrôle en radioscopie

-

Produit radiopaque, hydrosoluble ou à I'air Rééquilibration hydro électrolytique, correction d'un choc éventuel

b-Contre-indications - Instabilitéhémodynamique - Rectorragies abondantes (les rectorragies minimes ne constituent pas une contre-indication) - Abdomen << chirurgical >>

c-Résultats

-

Désinvagination : I'enfant devient calme après Ie lavement. Le lavement réduit f invagination dans la majorité des cas Surveillance médicale pendant 48 heures (reprise du transit et réalimentation) 5Vo de récidives précoces, et20Va à distance

Gritères de désinvagi nation

" " " " "

Opacification complète de tout le cadre colique avec le cæcum en place Désinvagination Opacification massive de la dernière anse grêle sur au moins 20 cm Absence d'encoche pariétale y compris du bord interne du cæcum Absence de ré-invagination sur le cliché en évacuation

2-Chirurgical a-Indications

-

Syndrome péritonéal Instabilité hémodynamique imposant une réanimation pré opératoire Les formes vues tardivement avec rectorragies abondantes Echec du lavement opaque

Occlusion du grêle persistante Rarement : récidive fréquente sans étiologie retrouvée malgré une imagerie exhaustive b-M odalité s techniq

ue s

Chez un enfant hémodynamiquement stable

Systématiquement

,/

Vérification de 1'ensemble du grê1e et recherche d'un diverticule de Meckel

Selon le contexte

,/ '/ ,/

-

:

:

:

Souvent désinvagination manuelle douce par expression de la tête du boudin Parfois réduction spontanée après I'anesthésie générale Rarement, en cas de nécrose intestinale ou réduction impossible, une résection intestinale s'impose Le traitement chirurgical des IIA ne prévient pas les récidives (pas de fixation intestinale per opératoire).

FICHE FLASH DE I'IIA I.PHYSIOPATHOLOGIE

. .

Pénétration en doigt de gant d'un segment intestinal dans le segment qui suit dans le sens du péristaltisme

Au niveau du collet, compression vasculo-nerveuse avec risque de nécrose intestinale et d'occlusion

II-DIAGNOSTIC

. . . .

Douleurs abdominales avec pâleur, entrecoupées de périodes d'accalmie Vomissements avec anorexie

Rectorragies Boudin d'invagination à la palpation abdominale, parfois au toucher rectal

ilt-ETroLoGrE

. .

Idiopathique chez le nourrisson Plus rare chez I'enfant et secondaire à une pathoiogie sous-jacente

-

:

Tumeur, infection, malformation (diverticule de Meckel), pathologie générale (mucoviscidose, purpura rhumatoïde)

tli

IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES

.

.

ASP : examen non décisif - lmages directes ou jndirectes de la présence d'un boudin

-

Signes d'occlusion, de perforation

Echographie : clef du diagnostic

-

Aspect en cocarde ou en sandwich.

V.PRONOSTIC

. . .

Réduction spontanée possible Risque de récidive (207o des cas) Nécrose intestinale en cas de prise en charge

VI-TRAITEMENT Lrgence médico-chirurgicale absolue \IEDICAL..

. .

Rééquilibration hydro-électrolytique, correction d'un choc éventuel

Lavement opaque thérapeutique: - Critères de désinvagination : Opacification de tout le cadre colique sans encoche pariétale Inondation de la dernière anse grêle Désinvagination sans réinvagination sur le

en post évacuation

.HIRURGICAL,.

.

Indications

-

Echec de désinvagination

Récidived'invagination

Intervention

-

:

Péritonite, état hémodynamique instable, rectorragies massives. occlusion du grêle

:

Désinvagination manuelle, résection si nécrose, recherche du diverticuie de Meckel

PMZ Indications chirurgicales en urgence devant une invagination intestinale aiguê

* -

-v

Instabilitéhémodynamique Rectorragies massives Péritonite :

LES ETAPES DE LA DESINVAGINATION l-Mise en condition du nourrisson 2-Examen réalisé en présence d'un chirurgien, sous contrôle scopique et faible pression 3-Opacification complète de tout le cadre colique avec le cæcum en place 4-Absence d'encoche pariétale y compris du bord interne du cæcum 5-Désinvagination 6-Opacification massive de la dernière anse grêle sur au moins 20 cm 7-Absence de réinvagination sur le cliché en évacuation et amendement de la symptomatologie clinique

LES REGLES D'OR Obstacle SouS Vaterien : < Vomissements vert, nouveau-né à ventre ouvert )) Rechercher un antécédent chirurgical ou une hernie devant tout syndrome occlusif L'échographie est la clé du diagnostic d'llA. Elle visualise les llA grêlo grêlique et les llA multiples

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE _ MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Diagnostiquer une douleur abdominale et lombaire aiguë ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge D iagnostiquer une appendicite

ENJEUX

-

Eliminer une urgence chirurgicale Savoir rechercher une étiologie extra-digestive (douleur projetée)

Surveiller

en cas de doute :

que négliger une appendicite

<<

Mieux vaut hospitaliser une adénolymphite

>

SCENARIO 1

-Trois présentations cliniques . Tableau chirurgical

. .

Pathologie médicale

Symptomatologie peu évocatrice

l-Trois données d'examen en faveur d'une étiologie chirurgicale

. . .

Douleur continue et intense De localisation fixe, non péri-ombilicale

Défense, contracture

ou

masse

à la

palpation

abdominale

3-Trois diagnostics à évoquer . L'appendicite : c'est une urgence . L'infection bactérienne par principe . La constipation par sa fréquence (mais attention I'iléus réflexe !)

à

{-Trois types de démarche en cas de doute diagnostique . Pratiquer des examens : NFS, CRP, ECBU,

. .

{.

échographie eVou ASP Répéter I'examen clinique

Surveiller à l'hôpital

DEFINITION . Douleur localisée ou projetée au niveau abdominal EN PRATIQUE . La constipation et les douleurs fonctionnelles sont les étiologies les plus fréquentes des douleurs abdominales de I'enfant. l

TERMINOLOGIE

.

faut différencier les douleurs abdominales aiguës des formes récidivantes et des formes chroniques qui orientent vers une étiologie particulière (psychosomatique dans la majorité des cas). Intestin irritable = colopathie fonctionnelle = dysfonctionnement intestinal probablement moteur, 11

générant des douleurs dans un contexte psychosomatique

Stercolithe = coprolithe : résidu de matière fécale calcifiée qui s'enfouit dans I'appendice Hématocolpos : rétention de sang dans le vagin, consécutif à des règles, par imperforation de I'hymen

a a

I.DIAGNOSTIC

Un interrogatoire et un examen clinique bien conduit permettront le plus souvent, sans

examen

complémentaire, d'arriver au diagnostic étiologique.

A.ANAMNESE 1-Antécédents personnels et familiaux

. . . .

Antécédentsd'épisodes similaires'

Antécédentschirurgicaux Drépanocytose Contexte traumatique récent

2-Caractères de la douleur

. .

Facteurs déclenchants, mode d'installation, type et intensité Siège

-

:

Les douleurs fonctionnelles sont habituellement localisées dans la région péri-ombilicale.

Inadiationspossibles Rythme au cours de la journée (les douleurs insomniantes sont plutôt de nature organique)

3-Troubles du transit associés

. .

L'absence de selles = iléus réflexe (caractère aigu) ou constipation (phénomène chronique)

La présence d'une selle diarrhéique n'élimine

pas

une cause chirurgicale. La dianhée n'est

pas

forcément un signe de gastro-entérite, mais peut être le signe d'une irritation péritonéale par péritonite chez le petit enfant

4-Autres signes fonctionnels dont la fTèvre et I'orexie 5-Evaluation du contexte psychologique

t B.EXAMEN GLINIQUE . Un pilier du diagnostic : la palpation de I'abdomen... sans oublier 1'examen complet - A la recherche d'une douleur localisée, retrouvée à plusieurs reprises au même endroit, accompagnée :

ou non d'une défense

.

-

d'un abdomen qui ne se << laisse pas examiner Exploration systématique des orifices herniaires et du contenu scrotal Une base pour le pronostic : Signes cliniques de gravité : " Hémorragie digestive Se méfier

,

" ' " " '

>>

Défense

Contractureabdominale Obnubilation Troubleshémodynamiques

.tolutiortdes signes dans le temps représente

Ltn élément

diagnostiqtta

et

pronosrique ceryital

C-EXAMENS COMPLEMENTAI RES . Bilan initial - NFS, glycémie, CRP, bandelette urinaire - L'imagerie n'est indiquée qu'en cas de douleurs nocturnes et récidivantes chirurgicale. La technique recommandée est l'échographie (HAS 2009) - L'échographie abdominale a un intérêt : :

irl

l

-

-

' * " "

En cas de suspicion d'IIA Pour conforter un diagnostic d'appendicite possible Dans un contexte de traumatisnre abdominal

"

Dans le cadre d'un purpura rhumatoïde douloureux

d'annexe), complétée d'une échographie

pelvienne :

Radio de thora,. Si températut" élevée ou toux associée La pneumonie de la base se révèle volontiers par une douleur abdominale

Dans un deuxième temps, seront discutés

-

fille (torsion

:

Lipasémie Scotch test à la recherche d'æufs d'oxyures

Bilan hépatique complet Scannerabdomino-pelvien

I-ORIENTATION ETIOLOGIQUE ET CONDUITE A TENIR r.

'. terme de I'interrogatoire et de l'examen clinique, trois orientations se dessinent

.

d'orientation

L'ASP face debout, couché est indiqué si l'échographie est non contributive " Des niveaux hydro-aériques dans la fosse iliaque droite orientent vers une étiologie chirurgicale * Des nivear-r hydro-aériques disséminés orientent vers une gastro-entérite " f]ne stas' rcorale ou un fécalome oriente vers une constipation

" "

.

Dans les douleurs hypogastriques de la

ou

Probable urgence chirurgicale

L'étiologie est médicale Diagnostic étiologique incerlain exigeant une surveillance en milieu hospitalier

:

A.URGENCE CHIRURGICALE

Symptômes en faveur d'une urgence chirurgicale

. ' '

Le caractère continu de Ia douleur, diurne et nocturne La localisation fixe de la douleur, non péri ombilicale Le caractère peu ou pas fébrile

-

non

compliquée, alors qu'une température élevée à 40'C oriente plutôt vers une appendicite compliquée ou une étiologie médicale. Chez l'en1ànt de moins de 5 ans, il existe volontiers une fièvre élevée, et ce quelle que soit l'étiologie.

.

La date du début de la douleur: une douleur d'origine chirurgicale est aigue et

a

commencé depuis moins de 24-48h. Le plus souvent, une douleur ayant débuté depuis plus de 4-5 jours n'est pas d'origine chirurgicale L'altération de 1'état général lJn syndrome occlusif

. . .

IJne anomalie à la palpation abdominale

'

Une température n'excédant pas 38oC oriente plutôt vers une appendicite

:

Défense Contracture Masse palpable

Attention, l'intensité de la douleur n'est pas prédictive d'une étiologie chirurgicale (certaines douleurs fonctionnelles sont d'une intensité extrême)

1-Appendicite aiguë ' Forme typique : entre 5 et 12 ans dia-enostic d'apparence facile mais pas de parallélisme anatomoclinique a-Signes fonctionnels

-

Douleur abdominale

:

"

Début épigastrique Puis dans la fosse iliaque droite x Evoluant parfois de manière discontinue Le plus souvent fixe, continue, sans irradiation " Exacerbée par la toux, la mobilisation de I'abdomen ou du membre inférieur droit (psoïtis) Nausées, vomissements v

Fébricule à 38'C Iléus réf'lexe

Altération de l'état général

" "

:

Langue saburrale

Yeux cernés Anorexie, létidité de l'haleine

b-Examen - Douleur provoquée à la palpation de la fosse iliaque droite - Parfois défense ou contracture de la FID, imposant I'intervention en urgence - TR classiquement douloureux mais en pratique peu informatil chez I'enfant

-

Savoir répéter les examens cliniques

,'-Biologie

-

Leucocytose discrètement élevée avec polynucléose

>

10.000/mm3

ECBU stérile Augmentation de CRP inconstante au début de l'épisode

Stercol ithe appendiculaire sur l'ASP en regard de I'aile iliaque droite

Stercolithes appendiculaires retirés par le chirurgien

'1-Radiologie - La technique cf imagerie recommandée, si le diagnostic clinique est incertain, est l'échographie. Son

interprétation, prudente, devra être confrontée à I'avis chirurgical. L'ASP n'est indiqué qll'en 2""'" intention en cas de présentation atypique ou de suspicion d'occlusion.

-

Echographie: " En cas de doute diagnostique " Plus de95c/o de sensibilité et de spécificité ' Une échographie appendiculaire jugée normale n'élimine pas

le

diagnostic

d'appendicite

_

Tomodensitométrie " Indiquée si suspicion de complication Radio de thorax : élimine un pneumopéritoine et un foyer pulmonaire de la base droite :

ASP:

" ' "

Images de stercolithe Présence d'un stercolithe = indication opératoire formelle Niveaux hydro-aériques sentinelles dans la fbsse iliaqr"re droite

signes indirects de grande valeur: épanchement intra-péritonéal, anses grêles immobiles, épaississement des mésos. voire abcès

Epaississement pariétal et aspect dense de la graisse péri appendiculaire, stercolithe visible

Le diagnostic d'appendicite reste clinique Mais, aucun signe clinique ou para-clinique n'est fiable à 100 Va: c'est un ensemble d'argaments qui permet d,'évoquer le diagnostic e

-Diagno stic

-

dffi re ntiel

Adénolymphitemésentérique Purpura rhumatoïde Pyélonéphrite ou hydronéphrose Pneumopathie de la base droite

Torsion de I'ovaire L'empâtement ou une masse de la FID peut faire discuter selon Ie contexte : Crohn, Yersiniose Lymphome, Tuberculose, Amæbome

f-Formes cliniques - Topographiques: ' Rétro cæcale : douleur haute et postérieure avec psoïtis d'évolution trainante " Sous hépatique : douleur sous costale " Méso-cæliaque : symptomatologie d'une occlusion du grêle fébrile " Pelvienne : troubles urinaires mimant une pyélonéphrite, ou signes rectaux (fàux besoin, douleurs rectales)

-

Selon l'âge : appendicite du nourrisson (rare)

"

-

Diagnostic difficile car fréquence des

'/ ,/ ,/

:

:

Formes diarrhéiques Appendices ectopiques Peu de modifications à la palpation abdominale

" Diagnostic différentiel : l'invagination intestinale aiguë Compliquées: " Péritonitegénéralisée " Abcès appendiculaire avec plastron de la FID.

g-Traitement

-

-

-

-

Devant une douleur aiguë de la fosse iliaque droite, les éléments qui, lorsqu'ils sont associés, permettent de surseoir à 1'appendicectomie sont : " L'absence de réaction pariétale à la palpation abdominale ' L'absence de température supérieure ou égale à 38' " L'absence d'hyperleucocytose supérieure à 10 000 éléments/ml.

Un nouvel examen clinique, à domicile ou en hospitalisation, est souhaitable dans les 6 à 12 heures suivantes. Si de s médicaments ont été prescrits (antispasmodiques, antalgiques), ils ne doivent pas être renouvelés aïant un nouvel examen clinique effectué au terme de leur délai d'efficacité thérapeutique. Devant une douleur aiguë de Ia fosse iliaque droite, I'antibiothérapie n'a pas à être utilisée comme test thérapeutique Le traitement reste chirurgical L'antibioprophylaxie est débutée à I'induction anesthésique, en administration intraveineuse. Les antibiotiques recommandés sont des céphalosporines actives sur les bactéries aérobies et anaérobies (germes retrouvés dans le pus appendiculaire : E. coli, Bactéroi'des Jragilis). Le traitement, administré en dose unique, est suffisant dans le cas d'une appendicite simple. En cas d'appendicite compliquée, I'administration d'antibiotiques est poursuivie au minimum pendant 48 heures Suitespostopératoires:3 à6 joursd'hospitalisation, I semainesansécole,2à4semaines sanssport

l.Péritonite

' '

Souvent secondaire à une appendicite vers J3 Rarement après perforation d'un ulcère gastro-duodénal

Fièvre 39"-40'C Etat général rapidement dégradé Vomissements

al

imentaires puis bilieux

Classiquement, arrêt des matières et des gaz mars diarrhées paradoxales possibles (chez le nourrisson) Contracture

Radiologie : ASP : pneumopéritoine, grisaille dilfuse, NHA Echographie : confirme épanchement péritonéal et permet l'orientation étiologique Scanner rarement indiqué

Traitement : urgence médico-chirurgicale

:

Mesures de réanimation pré-opératoire

Antibiothérapie précoce à spectre bacilles Gram Traitement chirurgical

-

et anaérobies pré et post opératoire

Traitement antalgique et surveillance

3-C)cclusion i

4-Etranglement herniaire 5-Torsion du testicule 6-Chez la

. .

fille

Toujours penser à la torsion de 1'ovaire ou d'annexes En période pubertaire, examiner la vulve à la recherche d'un hématocolpos (aménorrhée primaire associée).

7-Diverticulite de Meckel

. .

Hé[érotopiegastrique Elle peut se traduire par des douleurs abdominales isolées qui deviennent évocatrices en cas d'association à une hémorragie digestive massive +/vomissements

8-Invagination intestinale aiguë . IJne invagination est rarement.primitive chez I'enfant (contrairement au nourrisson) et doit faire rechercher un terrain ou une pathologie particulière

Diverticulite de Meckel

B.LES CAUSES MEDICALES

.

Elles sont plus fréquentes, mais ne se discutent qu'après élimination d'une étiologie chirurgicale

1-Enfant fébrile . Adénolymphite mésentérique : Infection virale responsable d'adénopathies mésentériques (Adénovirus le plus souvent) Tableau clinique d' appendicite Excellent pronostic : régression constante de la symptomatologie Fréquente chez l'enfant, son diagnostic ne doit être affirmé qu'avec beaucoup de prudence, car le risque serait grave de méconnaître une appendicite. o

Gastro-entérite

a

Pneumonie;franche lobaire aiguë :

-

Elle justifie, devant une douleur abdominale fébrile, une radio pulmonaire systématique même

en

I'absence de toux. Plte lt

t

n ç'p

/1

v

1

re

o i gu

ë

Les infections ORL sont parfois responsables de douleurs abdominales surtout chez le nourrisson

La crise vaso-occlusive des drépanoc'ytalres est évoquée sur le contexte ethnique et 1'existence d'une anémie.

Lcr Fièvre Méditerranéenne Familiole : contexte ethnique, syndrome inflammatoire, atteinte séreuses, avec intervalle libre intercritique. L'enquête génétique permet d'affirmer le diagnostic.

des

l-Si I'enfant n'est pas fébrile

.

La c'onstipatiorz est la cause la plus fréquente des douleurs abdominales aiguës non fébri1es, avec une douleur parfbis assez intense. L'intestin irritable est également fréquent avec alternance de diarrhée et de constipation.

. '

. .

,':,ttï:m{,f:ï

Oxlturose

-

.::taj+iilitijtn

Prurit anal Douleurs abdominales irrégulières, intermittentes Vers blancs de 4-9 mm retrouvés au Scotch test Traitement : FLUVERMAL@, à renouveler 2l jours plus tard Purpura rhumatoïde

-

I

"

:

Diagnostic difficile avant 1'apparition des signes cutanés. On éliminera d'autres causes rares chez 1'enfant :

-

(Esophagite Pancréatite

Acido cétose diabétique Cholécystite ou lithiase vésiculaire Lithiase urinaire Néphrose lipoldique ou une glomérulo-néphrite aiguë avec son syndrome oligurique et crdémateux Douleurs annexielles ou syndrome prémenstruel

I

Epilepsie temporale

Ulcère gastro-duodénal

C.PARFOIS AUCUNE CAUSE N'EST RETROUVEE DEVANT CETTE DOULEUR AIGUE, D'APPARITION RECENTE l.Douleurs isolées et modérées ' Prescriptions d'antalgiques etlou laxatifs . Retour à domicile . Surveillance étroite en demandant aux parents de reconsulter en cas de modification ou de persistance de 1a symptomatologie l -Douleurs intenses etlou accompagnées d'autres symptômes

. . . . .

Hospitaliser Perfuser, Iaisser àjeun, prescription d'antalgiques

Surveillance étroite clinique et biologique L'évolution oriente souvent le diagnostic Penser de principe à une maltraitance (douleur abdominale = appel à 1'aide)

].CAS PARTICULIER DES DOULEURS LOMBAIRES

. .

Rares et presque toujours organiques chez I'enfant

-

Imposent un bilan étiologique Infection : spondylodiscite ou arthrite sacro-iliaque Pyélonéphrite ou abcès rénal

Tumeur osseuse Hématologique : leucose, drépanocytose Hémi sacralisation

-

Plus spécifiquement chez I'adolescent

"

" " "

Spondylolyse : Iyse osseuse secondaire à un traumatisme au niveau de f isthme inter-articulaire de L5. La spondylolyse est la cause la plus fréquente des lombalgies de I'adolescent. Elle se révèle soit de manière insidieuse, soit de façon aigue. Elle nécessite une surveillance jusqu'à l'âge adulte, dans la crainte d'un glissement progressif (Spondylolysthésis) Maladie de Scheuermann (ostéochondrose rachidienne) Inégalité de longueur des membres inférieurs Lombalgies posturales (étiologie la plus fréquente)

APPENDICE : FORME CLINIQUE DU NOURRISSON Chez le nour-risson, il existe rarement défense et contracture 1-Une hantise : méconnaître une invagination intestinale aiguë . Devant la moindre suspicion,l'échographie est systématique

2-Deux autres urgences chirurgicales à évoquer ' Le volvulus sur mésentère commun avec asymétrie des clartés digestives à I'ASP ' L'étranglement herniaire qui n'échappera pas à la palpation systématique des orifices herniaires.

3-Trois causes I'emportent par leur fréquence . L'æsophagite avec douleurs perldant le biberon ' Les coliques ou la constipation chez un nouTrisson goulu, pléthorique, qui émet beaucoup de gaz ' L'allergie aux protéines de lait de vache avec vomissements, diarrhée, cassure de la courbe de poids.

FICHE FLASH A-CAUSES CHIRURGICALES l -Sl mptômes en faveur d'une urgence chirurgicale . Le caractère continue de la douleur même la nuit . I-e caractère récent de la douleur < I à 2 jours si absence de traitement . La localisation fixe de la douleur, non péri ombilcale ' Le caractère peu ou pas fébrile ' Un syndrome occlusil

.

Une anomalie à la palpation abdominale : défense, contracture ou masse palpable

i.\ppendicite aiguë

'

Douleur abdominale de 1a fosse iliaque droite, exacerbée par la toux, la mobilisation de I'abdomen ou du membre inférieur droit (psoïtis) Nausée, vomissements, fébricule à 38'C, iléus réflexe, altération de l'état général

Parfbis défense de la FID, imposant l'intervention en urgence Leucocytose discrètement élevée avec polynucléose > 10.000/mm'

ASP : parfois images de stercolithe Echographie : plus de 957o de sensibilité et de spécificité dans le diagnostic Savoir répéter les examens cliniques : le diagnostic reste clinique Traitement : chirurgie et antibiothérapie .r.Péritonite

Fièvre 39"-40"C, état général rapidement dégradé, vomissements alimentaire s puis bilieux, contracture . Radiologie : ASP : pneumopéritoine, grisaille diffuse, NHA . Traitement : urgence chirurgicale .l-\utres causes : occlusion, étranglement herniaire, torsion du testicule, tor.sion d'annexes et diverticulite -: Meckel

'

s.CAUSES MEDICALFS . Sifièvre : gastro-entérite oLr pneumonie lranche lobaire aiguë en particulier . Si l'enfant n'est pas fébrile : constipation, intestin irritable, oxyurose, pulpura rhumatoïde

].PARFOIS AUCUNE CAUSE N'EST RETROUVEE DEVANT CETTE DOULEUR AIGUE I -Douleurs isolées et modérées : prescriptions d'antalgiques et/ou laxatils et retour à domicile ' -rrr

et

eillance étroite

l-Douleurs intenses etlou accompagnées d'autres symptômes : Hospitaliser, perfuser, laisser à jeun, :::scription d'antalgiques et surveillance étroite clinique et biologique iil il rt i1

,rt nti

st

.tgt

1$

d nt ilr

i ilil

ili

I

&

l-DOULEURS LOMBAIRES

.

Spondylodiscite, pyélonéphrite ou abcès rénal, spondylolyse, hémisacralisation, maladie de Scheuermann, tumeur osseuse ou lombalgies posturales.

5

o F ts

s

Ë o.

{

FJ

a lII n lr| .! >tu t-

o;9 ,!"ou

xfr

I(,

8H F ttl

TU

c c I o ",1]

a LU

:

Ë.x

sl

EgËEÈ,U O O r,0) trrr

LU

o F*

t!

a lrJ

s

J

:l o ô

6

o

O).

(J

IJJ

s

Fl--E-o<

É,

:

U

.9.S

a-

o uJ F

o LU g o v) u o o J o F tJ.l

{

!J F.

x

!d

i-

À?

\J

Q

,9 N

ep l!Ë

-ô

È.bo o.o1l *x !

-=:L

^JV/-.b .Y d)PFt--U

o,:o9;io

(t

o (!

sU

,E

H

thq

!r'

s9)

R PJ

Ir

z

I

.0)

i9

^L

Èf895: .9)

J

nr

5,g'sËÈE o tE 2 9'91 0)

ru

k

IJJ I,JJ

o o J o F tll

J

o$

oc Po!

.9!,Yf E :v';

e

t-

?

I

U

o.>.;i-o

<Ed<

;

EË'!S8 BÀàà'à",OË q)

6.9

oo.S

l{t

klr-i

F

? o (.)

e.!; ,o(!(J

E.c'i:

?-e:Ëe", 6S6'U'AË !e!U-+J 8illip-â8 Lcb)o.0)

tlt

É

IJ

a d. 3 IJI

l{l

f o o

o (s

J

h l{ !! l\

t-

a'O :o .!l

g

!i! ç

LL


!J

a ul a u ô û u û o e

F-

k l!r

? o

U

(j

-=-r^f,-X

L

E

c th

L> f J où

E(s

.ë,9 -. s q s,9

E;,Ëa8ËP o(!:l>,o=

uofÈo-u< 6 'c

t! J

P

c

0(

a)

oq p'g '6tr

e tu

t{

o

arlr..g]J

H

X $J

t\ z o

*.H LL

g[.5ËgËHËE**Ë

IJJ

Q

O-O'-

]

o

!o-!o(,ï

LlJ

!

!{l

z

co

cr 'C)

,Y o,r .! (!

t-

tt)

a

V= -ôs r^ +J9-'ÈJ

6o

:l

o o o a É.

*

J'A.=Jfr

É,

z

o ru

g9 R-e 8 :ë,6 9l

aà r.ll F

X

3,

E3c) 'g , .Ë È 9gs,Ë.,Ê; â sË:flËEË:FEË Po b--ÈEi.6X.qô

t

q)

\Jf

É"

a ttJ J

Io

F-

o'6

,:(!!,1?i

q)

a

'gi'"i'9,9.8

fitF'Ë.Ë!ËE Xà Y o -à n' (g

-!X q YX o:J FoË.9 U - v\U

t

in l*'(l) j

F o) O E

E;ESs€ûà

c.,

o Ê (t o c .o

:R YÛ,

>-

ko-

E--ùâ ao f,'Ë

_ h

.,q g.c

L o.ô .: (l) 96 :+-o ç c (d; E OË E F

Ë"gFiË Ë fr .5-ËFs5E' 'ÂlLl

É o. uJ

ru*

()

xu.l

dE o_

lrl -

dÉ (Jè 6S qF

.EËÉ -86 i=o-

ÉJ ! =

6e th

tr.8

zu.!

# t-H-l g+i Fr+

(5 !É

f UI

:)

I

9 F

È 3 >r

g

H'> gË; -o

tu

l3l

= o

s-t ilH

u.l

Éô CD

E

Qo YFA i:D6a

IJJ I

TIJ

6 (Ii r--

u) (d

(L

9 FË 11 Xc

cc

o F

o

tt


pà

=oÈ u o.o

(J

o tr ut

lo O-c

f .'"

ËË -c ro Oà

uJ UJ

o o E D 0É

I

.o

o g (5 o J o tù

z

o

ëE -9 (d

E

!

o

o

dr^ u{x

àÉ
I t-

o

c o

'd

-o (u ()

.;

o

J

.s

A't

>6 iO

(6

U'

6 o !o !È(d

-,= 6Ë

9.5 Èo(5fi

E

.o go E (Ûo)

tt 0)

-o

o o

a

o

'9Ë

j

(!

!'9 oP >a

'ôo

c

:

F

o Gtf '6

o F Oo-

.s, o

ÈG

I

o

E

o-ts

ÈÈ

ô z o o E 0 J o

ul ()

z

J

I

Èou tr..l

F.o

HjdE (ô:o

CE

f.o O-!

L.,I z4

o

x

LO

-o *.2

co

E

9q) l> q-

O

th

lrJ

=

t-

(J

Lu

(5 E. :E C)

Jd (J

ztrJ 6 tr tLt

L (r (L

a< I o

5 J

tr É.

f

U)

PMZ

-

Péritonite : urgence chirurgicale

LES SIGNES EN FAVEUR D'I.,'NE DOULEUR D'ORIGINE ORGANIQUE 1- Douleur continue 2- Douleur de localisation fixe, non péri-ombilicale 3- Douleur peu ou pas fébrile 4- Douleur accompagnée d'un syndrome occlusif 5- Douleur et défense abdominale 6- Douleur et contracture abdominale 7- Douleur et masse palpable abdominale

LES REGLES D'OR La pyélonéphrite, la pneumonie ou le purpura rhumatoïde peuvent être à l'origine de douleurs < pseudo chirurgicales > Devant une douleur abdominale avec un examen clinique normal, I'ASP est inutile

La constipation est un diagnostic de fréquence... mais aussi un diagnostic d'élimination Diagnostic d'ulcère, de pancréatite ou de cholécystite = étiologies très rares chez l'enfant

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

- MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Devant des vomissernents du nourrisson ou de I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient. Diagnostiquer un reflux gastro-æsophagien et une hernie hiatale aux différents âges Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Eliminer une urgence médicale et chirurgicale Le reflux gastro-æsophagien est un diagnostic de fréquence mais d'élimination

SCENARIO

fir

l

chirurgicale devant un syndrome occlusif Vomissements bilieux ?

- Evoquer une urgence

.

Hernie inguinale non réductible

?

Symptômes et âge compatibles avec une

a

IIA

?

Etiminer une urgence médicale lnfection bactérienne (méningite ?) Neurologique (hématome sous dural) \,Iétabolique (acido cétose) -i-Evaluer le retentissement

.

\/omissements aigus prolongés : déshydratation

?

.l-\Iener loenquôte étiologique

.

fureur diététique ? Diarrhée : gastro-entérite ? Fièvre : infection extra digestive ? Vomissements en jet après intervalle pylore ?

: sténose du

Sevrage récent : allergie aux protéines de lait de vache

Vomissements isolés : reflux gastro-æsophagien

i-ttébuter un traitement adapté

. a

Toujours traitement étiologique Souvent traitement hygiéno-diététique Si besoin réhydratation

a

Rarement traitement chirurgical

?

?

:

DEFINITION ' Rejet actif par la bouche du contenu gastro-intestinal

TERMINOLOGIE . Régurgitations : - Remontée passive clu

. . . ' .

bol alimentaire

accompagnant

Ie rôt

physiologique. Les termes

de

régurgitation et de vomissement de faible abondance sont en pratique des synonymes. Mérycisme : - Trouble psychiatrique à type de rumination volontaire ou automatique des aliments. Vomique : - Expectoration purulente massive d'origine bronchique

Toux émétisunte : - Toux provoquant des vomissements Syndrome de Mallory Weiss : - Hémorragie digestive haute avec ulcérations longitudinales à I'endoscopie secondaire à des efforts violents de vomissements. Il n'impose aucun traitement spécifique Malrotation intestinale ou mésentère commun : - L'angle duocléno-jéjunal (angle de Treitz) n'est pas en place et reste à droite de I'axe mésentérique supérieur. L'intestin grêle se trouve alors suspendu comme une grappe et peut être victime d'un volvulus complet ou incomplet. Le repérage échographique des vaisseaux mésentériques ou le TOGD font le diagnostic

Cadre duodénal en place I

I

l

Angle de treitz en position anormale avec volvulus

EN PRATIQUE ' Le reflux gastro æsophagien (RGO) est la première cause de vomissements du nourrisson

I.DIAGNOSTIC I -Préciser par l'interrogatoire u-La chronologie d'apparition des vontissements

-

En période néo-natale

:

tout vomissement bilieux néonatal est une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du

"

LIne règle :

"

Trois types de causes '/ Pathologie chirurgicale survenant parfbis sur un terrain particr"rlier

contraire :

LES CAUSES

LE TERRAIN PARTICULIER

Sténose duodénale

Trisomie 2l

Volvulus du

'/

,/

grêle

Malrotation intestinale ou mésentère commun

Maladie de Hirschsprung

Trisomie 2l

Péritonite méconiale

Mucoviscidosc

Atrésie intestinale

Mucoviscidose

Pathologie médico-chirurgicale

LES CAUSES

LE TERRAIN PARTICULIER

Entérocolite ulcéro nécrosante

Prématuré ou maladie de Hirschsprung

IIéus méconial

Mucoviscidose

Pathologie médicale

:

.

Peu ctprès le sevrage : allergie aux Protéines de Lait de Vache Précédent ou accompagnés des selles molles : gastro-entérite Après un intervolle libre de 2 à 8 semaines : sténose du pylore (diagnostic que 1'on n'évoque plus après 1'âge de 3 mois) Aprè,s inTroduction des .fctrines : maladie cæliaque (diagnostic que I'on n'évoque pas avant la diversification alimentaire) dans sa forme émétisante (souvent sans diarrhée)

b-Les caractères des vomissements

, -Les

-

Aigus ou chroniques Fréquence, abondance et horaire

Type : alimentaire, bilieux, sanglanl

facteurs déclenchants Traumatisme

Intoxicationmédicamenteuse Chaneement de po:ition Changement de régime

d-Sy mptomatolo gie as s o cié e

-

Fièvre Anorexie Rectorragies (diarrhée entéro invasive'l

iIA ? Diverticule

de Meckel ?

APLV

?)

2-Examiner Palpation abdominale

, ,

-

Ventre chirurgical ? Cicatrices ? Hépatosplénomégalie Palpation des orifices herniaires Toucher rectal - Sang ? Boudin d'invagination'J Fécalome ?

?

:

Signes respiratoires

:

Foyer auscultatoire etlou toux quinteuse ? (la toux peut être émétisante) Foyers infectieux ? Examen neurologique - Hypotonie, syndrome méningé, mesure du PC, trouble de la conscience

-

a

Examen des organes génitaux

:

Ambiguité sexuelle ? (impose la recherche d'une insuffisance surrénale aiguë par hyperplasie

-

congénitale des surrénales)

3-Eliminer une urgence au terme de I'examen clinique

.

Deux types d'urgences - Urgence médicale : :

-

" x " ' " " " " ,

Inf'ection sévère Hématome sous-dural

Méningite

Acido cétose (lrgence chirurgicale : lnvagination intestinale aiguë Etranglementherniaire Volvulus (sur bride ou sur malrotation intestinale) Appendicite La sténose du pylore est une urgence différée

4-Evaluer le retentissement ' Déshydratation aigue, dénutrition . Hémorragie digestive . Choc septique/ hypovolémique ' Pneumopathie d'inhalation 5-Explorations complémentaires . Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile (erreur diététique, RGO, gastro entérite ou otite) ' Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte - Suspicion d'IIA = échograPhie - Vomissements bilieux = ASP puis TOGD - Vomissements sanglants = endoscopie digestive sauf si syndrome de Mallory Weiss évident :

-

Macrocrânie = scanner Faciès toxique = bilan infectieux

'

En I'absence de contexte clinique évocateur, sont à discuter

:

NFS-plaquettes CRP

Ionogramme sanguin, glycémie, gaz clu sang Bandelette urinaire Recherche de toxiques

4 DIAGNOSTICS A EVOQUER PAR LEUR FREQUENCE CHEZ LE NOURRISSON (DIAGNOSTICS ( GORE )) - Gastro-entérite - Otite - Reflux gastro-æsophagien - Erreur diététique 3 DIAGNOSTICS A REDOUTER CHEZ UN NOURRISSON GEIGNARD Invagination intestinale aiguë Hématome sous dural Méningite -\'omissements aigus a -E

ti

o

Io gie s

c

hirur gic ale s

Invagination intestinale aiguë Hernie inguinale étranglée

Volvulus du grêle Occlusion sur bride Mallormarions digestives ,/ Duplicationsduodénales :

'/

Diaphragmes duodénaux

Appendicite Sténose du pylore

Diverticule de Meckel Origine annexielle : Torsion testiculaire Hernie ovarienne étranglée b

-Etiologie s médicales

-

Digestives

:

Gastro-entérite aiguë Allergie aux protéines de lait de vache

Exceptionnellement

'/ '/

:

Hépatite Pancréatite

Extra-digestives

:

Respiratoires : toux émétisante

Pyélonéphrite

Volvulus du grêle avec double tour de spire

Infection O.R.L Causes neurologiques '/ Hypertension intracrânienne :

'/

Intoxication

:

:

2-Vomissements chroniques . Origine digestive - Erreur diététique - RGO :

. . . .

-

Allergie aux protéines de lait de vache Sténose du pylore si vomissements négligés initialement Maladie cæliaque si hypotrophie Origine cardiaque ou rénale dans un contexte évocateur : - Insuffisance cardiaque décompensée - Insuffisance rénale ou tubulopathie Origine métabolique rarissime : - Hyperplasie congénitale des surrénales, diabète, hypercalcémie, hyponatrémie, fructosémie. galactosémie, amino-acidopathies

Origine psychogène : diagnostic d'élimination Vomissements cycliques : équivalent de < migraine abdominale > chez l'enfant

A.STENOSE DU PYLORE Hypertrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.

1-Epidémiologie

. . . . .

Garçons dans 3/4 cas Race blanche : 2,5 fois plus fréquent

Laprématurité est un facteur de risque 1/500 naissances Récurrence familiale dans I37o des cas

2-Clinique . Intervalle libre de 8 jours à 8 semaines (1 mois en moyenne)

.

Caractéristiques des vomissements

-

:

Aigus ou chroniques Toujoursalimentaires Jamais bilieux Postprandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un stade plus évolué

-

Avec du lait caillé Faciles En

jet

Abondants

Parfois sanglants

Hypertrophie du muscle pvlorique

' ' '

Constipation Enfant affamé

Reflux gastro-cesophagien associé fréquent (avertir les parents que le nour:risson peut donc vomir avant et après la période symptomatique de la sténose du pylore)

' . '

Ictère prolongé (2 à 5Eo des cas)

-

:

Secondaire à une maladie de Gilbert décompensée par le jeune induit par les vomissements

Fièvre absente

Eramen: - Olive pylorique " Toujours recherchée, rarement retrouvée " Seul signe clinique pathognomonique - Ondulations péristaltiques visualisées transversalement de gauche à droite après une chiquenaude :

sous costale gauche

'

Clapotage

à

jeun

Voussure épigastrique rarissime

Complications possibles : - Déshydratation etlou dénutrition avec cassure de poids récente si le diagnostic et la prise en charge sont différés

-

Hématémèse conséquence d'un syndrome de Mallory Weiss

,r-Para-clinique

'

Eramens biologiques

:

-

.

Profil biologique des vomisseurs chroniques " Alcalose métabolique " Hypochlorémie " Hypokaliémie - Signes biologiques de déshydratation, voire de dénutrition Eramens radiologiques : - ASP: ' Distension gastrique chez un nounisson à jeun " Niveaux hydro-aériques dans I'estomac " Gaz intestinaux peu nombreux ou absents - L'échographie fait le diagnostic Hypertrophie du muscle pylorique > 4 mm Allongement du canal pylorique > 20 mm Diamètre transversal > 14 mm :

:

ASP : Distension gastrique majeure

Muscle pylorique hypertrophié

gastrique

Coupe transversale d'un muscle pylorique hypertroph ié

-

" " " " "

Endoscopie digestive prescrite en cas d'hématémèse Stase alimentaire chez un nourrisson à jeun Image caractéristique en "museau de tanche"

:

TOGD uniquement en cas de doute à l'échographie : Dilatation gastrique avec retard à l'évacuation de la baryte Défilé pylorique étroit et allongé Empreinte de I'olive pylorique

5-Traitement

.

.

Chirurgical (urgence différée) - Pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse Médical adjuvant : :

-

Réhydratationhydro-électrolyti{ue Traitement anti-reflux associé souvent nécessaire

B-REFLUX GASTRO-GSOPHAGTEN (RGO)

.

C'est Ia première cause de vomissements chez le nourrisson

1-Physiopathologie

.

Faillite du dispositif anti-reflux par un ou plusieurs des mécanismes suivants - Fonctionnellesouvent: ' Inadéquation entre le volume æsogastrique et la quantité de lait ingérée: 120 ml/kgij à ingérer pour un nourrisson correspond à 8,4 kg d'aliments pour un adulte de 70 kg ! (on comprend le renvoi du surplus...) " Sphincter inférieur de l'æsophage (SIO) ,/ Avec relaxation inappropriée souvent '/ Hypotonique rarement " Inversion du gradient de pression thoraco abdominale - Anatomique rarement : " Ouverture de I'angle de His " Hernie hiatale (moins de 107a des RGO) :

:

2-Clinique a-Forrnes digestives X

X

x X

I

Rejets ou vomissements : Post-prandiaux plus ou moins tardifs Non bilieux Surtout après changements de position Favorisés par I'ali mentation I iquide Survenant surtout chezlejeune noprrisson qui ne tient pas assis

Symptomatologie d'æsophagite (30% des cas) Vomissements douloureux, parfois sanglants Pleurs, tortillements per prandiaux avec difficulté à finir le biberon. Des pleurs et tortillements accompagnés d érythrose faciale chez un nourrisson vorace, eutrophe, sujet aux gaz et ballonnements abdominaux évoquent le diagnostic de colique du nourrisson et non :

X X

d'æsophagite Chezle grand enfant : ,/ Brûlures rétro-sternales

'/ '/

PYrosis

Dysphagie

Complications

x x !

:

Hémorragie digestive : ,/ (Esophagite = 1è'" cause d'hémorragie digestive chezle nourrisson Saignement occulte, révélé par une anémie hypochrome Exceptionnelle sténose peptique Retard staturo-spondéral : '/ En général croissance normale ,/ Impose la recherche d'undmalabsorption associée (forme émétisante de maladie cæliaque ou

APLV en particulier). b

-F orme s

-

e

xtra dig e stiv e s

Manifestations pulmonaires : " Toux à prédominance nocturne " Bronchites ou pneumopathies à répétition sur le même territoire (en particulier du lobe moyen), sans prédominance

-

"

aisonnière Asthme (RGO cause etlou conséquence ?) s

Manifestations O.R.L. : " Laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure, évocatrice de RGO " Sinusites, otites, rhino-pharyngites : lien d'imputabilité discuté Malaises du nourrisson : " Perte de contact, pâleur, cyanose, hypotonie, apnée, bradycardie

"

Enquête Çtiologique systématique

I ,/

:

Infection, trouble du rythme cardiaque, atteinte métabolique ou neurologique, intoxication Le RGO est un des facteurs favorisants à rechercher

c-Formes pronostiques

RGO compliqué Un ou plusieurs critères

RGO simple

Tous les critères suivants Rejets non sanglants et non bilieux

(Esophagite

Appétit normal

Malaise

Croissance normale

Retard pondéral

Manifestations de RGO isolées

Manifestation O.R.L. etlou pulmonaire

3-Examens paracliniques a-Examens biologiques - Jamais indiqués (hormis une NFS dans l'hypothèse d'un saignement occulte) b

-E xploratio ns fo nctionn elle s dige stiv e s

Elles n'ont aucune indication dans le RGO simple - La pH-métrie : " Toujours sur 24 heures " Elle n'a aucune indicatron en cas de vomissements extériorisés (RMO) * Examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives

-

La fibroscopie æsogastrique

" " , -

:

Indiquée en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse L'æsophagite signe 1a présence d'un RGO L'absence d'cesophagite ne permet pas de conclure

Le transit æso-gastro-duodénal(TOGD) : " Sensibilité et spécificité insuffisantes pour le diagnostic de RGO ,. Indiqué dans les RGO persistants compliqués ou pour un bilan pré-opératoire " Meilleur examen pour visualiser une anomalie morphologique du tractus digestif supérieur '/ Position anormale de 1'angle de Treitz : avis chirurgical ,/ Hernie hiatale ou ouvetlure de I'angle de His: avertir les parents du caractère prolongé probable du RGO ,/ Présence d'arcs vasculaires anormaux : abstention sauf obstruction >707o des voies aériennes :

La manométrie æsophagienne Etudie les pressions du sphincter inférieur et supérieur de l'æsophage, la motricité du cotps æsophagien et les relaxations inappropriées Indiquée dans les recherches d'achalasie (exceptionnelle) ou pour un bilan :

pré opératoire

La scintigraphie

æsophagienne

et l'échographie

æsophagienne n'ont pas

d'indication en pratique Arc vasculaire anormal sur le TOGD

4-Traitement la première année de ' Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 80% des cas au coursdedevomissements itératifs vie. Le traitement permet d'éviter les complications et soulage la famille invalidants au quotidien

a-RGO simple 1-Prise en charge psychologique : rassurer les parents - Diminuer I'angoisse parentale en modérant la surestimation du phénomène par 1'entourage - Expliquer le caractère fonctionnel et temporaire de la symptomatologie - Promouvoir le bavoir ...

2-Traitement hygiéno diététique - Vérifier la bonne reconstitution des biberons - Epaississement de l'alimentation (< laits pré épaissis >) - Eviter les couches trop senées

-

Fractionner les repas si possible

Lutter contre le tabagisme passif La mise en proclive dorsal 30' n'a pas fait la preuve d'une efficacité démontrée

3-Traitements médicamenteux - Les anti-acides et les prokinétiques n'ont pas d'indications dans les RGO simples

Le bavoir au pouvoir

!

b-RGO compliqué - Traitement hygiéno diététique - Les antiacides et les prokinétiques sont souvent prescrits mais aucun n'a démontré un bénéfice prouvé

-

"

Les inhibiteurs de la pompe à protons pendant 2 à 3 mois (AFSSAPS 2008) Oméprazole (MOPRALtT) I mg/lcg/j (gélules à 10 et 20 mg)

:

Traitement chirurgical Technique : fundoplicature de Nissen Indications exceptionnelles ,/ RGO compliqué, invalidant et rebelle au traitement médical '/ RGO compliqué non contrôlé sur un tenain débilité : encéphalopathie, atrésie de l'æsophage, :

" "

:

hernie diaphragmatique ou bronchopathies chroniques

C.ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE -llergie alimentaire du nourrisson se manifestant de manière aiguë ou chronique. 1-Physiopathologie ' Allergie de type I (anaphylactique) ou de type IV (à médiation cellulaire) dans la classification de Gell et Coombs.

' .

Toutes les protéines du lait de vache (PLV) sont potentiellement allergisantes : la p lactoglobuline (le plus fréquent), la caséine, I'cr-lactalbumine, la lactoferrine et la sérum albumine. Rarement secondaire à une diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois

i-Clinique

.

Anamnèse

-

:

Notion d'atopie familiale F,czéma

Notion d'un biberon de lait artificiel au cours d'un allaitement maternel Diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois

La symptomatologie débute classiquement lors du sevrage : - Manifestations aiguës (allergie de type I) : 207a des cas :

-

" " " "

Vomissements Diarrhée

Urticaire ou éruption non spécifique Dyspnée parfois sifflante Manifestations chroniques (allergie de type IV) : B0% des cas " Cassure de la courbe de poids X

Diarrhée chronique Coliques

Y

Anorexie

x

Rectorragies par colite hémorragique Constipation rarement

X

x

:

3-Diagnostic ' Le diagnostic de certitude est porté cliniquement par le test de provocation oral - Rechute des symptômes lors de l'épreuve de réintroduction des protéines du lait cle vache. * En pratique, on ne préconise cette réintroduction qu'une fois la tolérance acquise vers 12-15 mois dans les allergies de type IV Le diagnostic est donc le plus souvent empirique et la réponse au traitement est alors considérée comme la preuve diagnostique la plus probante

Paraclinique : examens parfois utiles : - Prick test qui atteste une sensibilisation et IgE spécifiques (RAST) pour le pronostic des formes de type I (optimise la durée de l'éviction et guide le moment propice à la réintroduction) - Patch test pour les formes de type IV

4-Traitement ' Régression de la symptomatologie sous traitement diététique excluant les protéines de lait de vache (hydrolysats poussés de protéines) a Les laits HA ne sont pas indiqués pour le traitement curatif o Traitement à poursuivre pendant 12 à 15 mois avant l'épreuve de réintroduction qui sera faite en hôpital de jour, à doses progressives, sous perfusion en prévision d'un choc éventuel lors de la réintroduction. Dans les allergies type I des RAST sont prescrits avant l'épreuve. En cas de RAST positifs, la réintroduction a très peu de chance de fonctionner (elle est donc différée jusqu'à négativation des RAST) a Epreuve à répéter en cas d'échec, 6 à 12 mois plus tard a Allergie qui guérit le plus souvent (plus rapidement dans les formes type IV que type I). En pratique, on n'évoque plus ce diagnostic au-delà de 8 ans.

TABLEAU FLASH

Physiopathologie

RGO simple

Sténose du pylore

Trouble fonctionnel

Obstacle anatomique

Allergie au lait de vache Pathologie

immunologique

Terrain

Date d'apparition

Type

Aucun

Garçons, prématurés

Atopique

l"'jours ou différés

Intervalles libres de

Lors du sevrage

dans les 3 mois

2 à 8 semaines

Post prandiaux favorisés par les changements de

tardifs, abondants, en jet, jamais bilieux

Post prandiaux

Après chaque ingestion d'aliments avec du lait de vache

position

Trouble du transit

Aucun

Constipé

Souvent dianhée

Examen abdominal

Normal

Olive pylorique

Normal

Cassure pondérale

Non

Oui

Souvent

Signes associés fréquents

Vomissements isolés

Voracité

Eczéma, rectotragies

+/- Ictère prolongé

Rash cutané

Diagnostic

Diagnostic d'élimination

Echographie : Hypertrophie du

Clinique: Exclusion Réintroduction des PLV

Clinique

:

muscle

pylorique > 4 mm Aucune

Explorations

Echographie, +/ionogramme

Peu utile Patch test ou RAST

pour le pronostic Guérison dans 80û/n des cas à 15 mois

Déshydratation si retard au traitement

Evolution

Guérison vers 12 mois dans le type I, plus tard dans le type

IV

Allergies associées fréquentes

Traitement

Médical

Chirurgical

Diététique

Nourrisson de 12 mois avec un RGO compliqué d'æsophagite grade II

Docteur LAGERBE Pédiatre.

Enfant: VAUMITOU Yves Poids : 10 kg Age : 11 mois

Paris, le 1"'avril 2005

GALLIA AR LAIT DE SUITE Proposer 500 ml au moins par jour MOPRAL@ 10 mg 1

gélule le soir pendant 8 semaines

DT.

LAGERBE -Signature-

ANNEXE

1

R.M.O. du R.G.O.

lndications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastro-æsophagien (R.G.O.) du nourrisson et de l'enfant.

les références s'appliquent aux R.G.O. primaires (*). ) ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du traitement en cas de R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement staturo-pondéral normal). ll n'y a pas lieu de pratiquer - en dehors de I'exploration du malaise du nourrisson

- d'enregistrement du pH cesophagien en cas de R.G.O. cliniquement évident, même compliqué, lorsque les complications peuvent lui être attribuées. ll n'y a pas lieu de contrôler par une pH métrie æsophagienne un R.G.O. qui répond au traitement médical ou qui a guéri spontanément après l'âge de la marche. COMMENTAIRES; -e reflux gastro-æsophagien non compliqué

de l'enfant se manifeste par des régurgitations e/ des tmissements qui débutent avant 3 mols. Ces troubles surviennent sans effort et peuvent se répéter : vsieurs fois par jour. L'enfant a un développement staturo-pondéral normal et ne présente aucun autre .''mptôme. L'évolution est spontanément favorable après 3 mois et ne nécessite aucune exploration. ,ne fibroscople est par contre justifiée lorsqu'on suspecfe une æsophagite associée. (Hématémèse, pleurs ::rsisfanfs au cours des biberons, cassure de la courbe staturo-pondérale.) )es symptômes extra-digesfifs peuvent faire évoquer un R.G.O. même en l'absence de régurgitations : 'tnée ou malaise grave, Iaryngites, pneumopathies à répétition... -a pH métrie trouve alors une indication de choix. ' A l'exclusion des R.G.O. secondaires, se manifestant par des vomissements récurrents au cours : affections très diverses (infections chronïques, insuffisances cardiaques, maladies métaboliques et neuro*.rsculaires, allergies alimentaires, erreurs diététiques, affections chirurgicales telle que la sténose du .

ANNEXE 2 RGO du nourrisson : bon usage des anti secrétoires gastriques (AFSSAPS 2008)

-: reflux gastro-cesophagien (RGO) qui est un phénomène physiologique chez le nourrisson, : rinuer avec l'âge, doit être distingué du reflux gastro-cesophagien acide pathologique. , Refluxgastro-æsophagien physiologique

tend

à

l^ez le nourrisson le RGO se manifeste principalement par des régurgitations. Ces symptômes ont été =cportés chez près des deux tiers des enfants vers l'âge de 4-5 mois, diminuant rapidement pour ne n'ont aucune indication. '^ti-sécrétoires reflux sera en premier lieu pris en charge par des mesures hygiéno-diététiques (rassurer la mère, corriger Reflux gastro-æsophagien acide pathologique gastro-æsophagien acide pathologique est accompagné de cornplications à type d'æsophagite ou reflux -,. : : manifestations extra-digestives (ORL, respiratoires).

-: relation de cause à effet entre manifestations extra-digestives et RGO acide n'est pas établie. Le RGO ': de doit être exploré en deuxième intention par pH-métrie æsophagienne après élimination des autres :- cas de RGO acide authentifié par pH-métrie ou avec lésions æsophagiennes endoscopiques, un

.: tement au long cours (2 à 3 mois) par IPP est recommandé (Accord professionnel). : :n que l'oméprazole soit le seul IPP indiqué (AMM) chez l'enfant à partir d'un an, le traitement par IPP est =:ommandé même avant l'âge d'un an (Grade C).

FICHE FLASH I.ELIMINER UNE URGENCE AU TERME DE L'EXAMEN CLINIQUE

. .

Urgence médicale.' infection sévère dont la méningite, hématome sous-dural Urgence chirurgicale .' IIA, appendicite, étranglement herniaire, volvulus, sténose du pylore

II.EXPLORATIONS COM PLEMENTAIRES

. .

Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte :

-

Suspicion d'IIA = échographie Vomissements bilieux = ASP puis TOGD Vomissements sanglants = endoscopie digestive

Macrocrânie = scanner Faciès toxique = bilan infectieux

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E Diagnostic de fréquence : gastro-entérite, otite, reflux gastro-æsophagien, effeur diététique, allergie aux protéines de lait de vache A.STENOSE DU PYLORE Hyperlrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.

l-Clinique

. . . '

Terrain : garçon prématuré, après un intervalle libre de 8 jours à 8 semaines Vomissements jamais bilieux, faciles en jets abondants Constipation, enf'ant affamé, ictère prolongé, olive pylorique palpable Complications possibles : déshydratation etlou dénutrition, hématémèse

2-Paraclinique . Alcalose métabolique avec hypochlorémie et signes biologiques de déshydratation . ASP : distension gastrique chez un nourrisson à jeun et niveaux hydro-aériques dans I'estomac . L'échographie fait le diagnostic : hypertrophie du muscle pylorique et allongement du canal pylorique 3-Traitement Chirurgical : pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse B-REFLUX GASTRO.(ESOPHAGIE N 1-Formes digestives . Rejets ou vomissements non bilieux, suftout après changements de position, symptomatologie d'æsophas: . . Chez le grand enfant : brûlures rétro-sternales, pyrosis, dysphagie . Croissance normale : un retard staturo-spondéral impose la recherche d'une maladie cæliaque 2-Formes extra digestives compliquées . Manifestations pulmonaires : toux à prédominance nocturne, pneumopathies à répétition, asthme . Manifestations O.R.L. : laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure

.

Mahises du nourrisson

3-Examens paracliniques . Les explorations fonctionnelles digestives n'ont aucune indication dans le RGO simple . pH-métrie : examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives

.

Fibroscopie æsogastrique : en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse

4-Traitement . Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 807o des cas au cours de la première année de a-RGO simple.' rassurer les parents et traitement hygiéno-diététique b-RGO compliqué - Traitement hygiéno diététique et anti-secrétoire (IPP) : MOPRAL@ I mg/kg/j (gélules à 10 et 20 ng

,,

PMZ Vomissement chez un nourrisson geignard

-

:

Invagination intestinale aiguë Hématome sous-dural Méningite

CARACTERISTIQUES DE LA STENOSE DU PYLORE 1-Intervalle libre entre la naissance et le début des symptômes l-Garçon prématuré 3-Constipation -l-\'oracité 5-\-omissements en jet 6-\'omissements non bilieux

'-Ictère prolongé

LES REGLES D'OR

- Le R.G.O. est un diagnostic 'de fréquence mais aussi d'exclusion une fois éliminées toutes les causes de vomissements

-

ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du traitement en cas de R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement staturo-pondéral normal ).

-

La pH métrie n'a d'intérêt que dans une symptomatologie extra-digestive

-

Un syndrome d'hypertension intra-crânienne (en particulier un hématome sousdural) soit être traqué devant des vomissements en jet Sténose du pylore = vomissements jamais bilieux

Vomissements et mauvaise croissance, le diagnostic de RGO n'a pas de sens rechercher une maladie coeliaque ou APLV

:

l-tJ

ul

T É. É.

z o O

t-tJ

LIJ

l-tJ

>q,

C'

tr v) t-tJ (,

t-rJ

o

zo o É. d. F o X

LU

ul

I

=< OF * IJJ F>

(J

o = F

o J o É.

a o-

mco =-

tr

l g (,

t-rJ

= d

z o

ul

z

t-tJ = z

l-=l t-tl

I

t-tJ

-à za;

o-

æc)

= É.

C)

r,r

dË

É.- ll,,

tJJ= É.-

n=HËaË?

t-rJ

oo

(J{uOÉ=(9

t!l

35 9; Z-^

H

LrJ L-l

'ad

t-tJ

,J-dÏ

(r)qû= IiaurÉ'

ËH 3 6v E X ! z P--i> + (' + ôn 3 Éd <= ô o- F vi >@ J

r)

a t-tJ O ttJ

=

z-

=C.

:

G =

g

(' =

É.

r= u)1É.

22

OF

t-!J

F NJLUFJ

--

;Ê

-

r=z (J-

-?-

=_2==-Z t-,îii=Fui

É. l-

Ç rJ-l

lrJ

É'ttt

ôl:zQù.2 ù_1 r!Ou.r< t É. >. cJ - o-

ul

E--.-- !És; gF.iù

J o Ii

tr l-rJ

!2 :vu\cl-v

=

s==e

l-tJ

.fi ---

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Diagnostiquer une hernie inguinale Argumenter I'attitude thérapeutique et,planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Toute hernie a un risque d'étranglement' L'intervention est la règle dans les hernies de I'ovaire (en urgence) et inguinales.

SCENARIO Un diagnostic clinique chez le nourrisson 1-Hernie inguinale chez le garçon . Saillie inguinale bilatérale dans 1/3 des cas. . IJne complication : l'étranglement.

2-Hernie inguinale chez la fille . Saillie de I'ovaire plus que de I'intestin. . IJne complication : incarcération de l'ovaire. 3-Kyste du cordon ' Tuméfaction inguinale, transilluminable, inéductible.

4-Hernie ombilicale

' .

Fréquente surtout dans la race noire. Etranglement exceptionnel.

5-Un traitement chirurgical

' . .

En urgence dans les hernies de I'ovaire chez la fille. Rapidement pour les hernies inguinales chezle garçon. Vers 3 à 4 ans en cas de persistance d'un kyste du cordon ou d'une hernie ombilicale.

La hernie est toujours congénitale. Elle est secondaire à une anomalie de fermeture du canal péritonéovaginal. Les anomalies de fermeture du sac péritonéo-vaginal peuvent donner chez le garçon : hernie, hydrocèle communicante, kyste du cordon.

II.EPIDEMIOLOGIE

. . .

l

Fréquente plus souvent droite que gauche

Sex-ratio : 8 garçons pour 1 fille Bilatérale dans357o des cas environ suftout chezle prématuré

.

Hernie bilatérale

III.HERNIE INGUINALE DU GARCON A.DIAGNOSTIC

. .

.

1 diagnostic

facile

2lopographies possibles : - Saillie inguinale descendant vers la bourse : inguino-scrotale (classique chez le prématuré) - Saillie inguinale localisée 3 caractéristiques cliniques - Indolore - Impulsive lors des accès de toux ou des cris de I'enfant - Disparaissant à la pression avec un gargouillement intestinal :

Examen souvent normal si la hernie n'est pas extériorisée : f interrogatoire oriente le diagnostic et la stimulation de la région inguinale provoque une réaction de I'enfant qui extériorise la hernie

Le reste de l'examen, palpation toujours bilatérale

-

:

Du sac et des orifices herniaires en remontant dans le canal inguinal Des testicules (intra-herniaire ou en place dans la bourse ?)

Hernie

B-COMPLICATIONS = ETRANGLEMENT HERNIAIRE . l13 des enfants de moins d'un an porteur d'une hernie

. .

L'étranglement peut être révélateur de la hernie Symptomatologie initiale - Modification de la tuméfaction inguinale :

:

-

" " "

Dure Sensible

Irréductible : non impulsive à la toux

Pleurs incessants

.\ ce stade, en 1'absence d'ædème local, les manæuvres de réduction après prémédication (appelées :nis) peuvent être efficaces et permettent de différer l'intervention chirurgicale qui se déroulera dans -es

.

meilleures conditions. Stade évolué:

-

Syndrome occlusil Vomissements alimentaires puis bilieux

Ballonnementabdominal Parfois rectomagies Malaise possible.

La tuméfaction inguinale peut être inapparente lors de I'inspection. La palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de Itexamen dtun nourrisson vomisseur : << nour isson qui vomit : recherche la hernie >>

C.TRAITEMENT

. .

Le traitement est chirurgical Le risque est double

-

:

Ischémie testiculaire (manipulation difficile etlou compression

Syndrome occlusif secondaire à un étranglement hern iaire

des vaisseaux spermatiques par les viscères herniés).

a a

Nécrose de I'anse grêle incarcérée au niveau herniaire.

La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire. Le risque de lésion du déférent existe et explique le caractère non systématique de bilatérale.

la

cure

IV.HERNIE DE L'OVAIRE

'

Elle est plus rare, secondaire à la persistance du canal de Ntck : - Tuméfaction inguinale de la taille d'un gland ou d'un M & M'S - Orientation vers les grandes lèvres - La topographie est typique. Le simple fait de décrire une tuméfaction à cet endroit suffit porter le diagnostic et donc f indication opératoire. jamais Ne tenter de réduire une hernie àe I'ovaire

à

Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention

chirurgicale d'emblée, en urgence. Cette cure est bilatérale systématiquement chez toutes les filles de moins de 3 ans.

Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.

V.KYSTE DU CORDON Sac péritonéo-vaginal initialement perméable mais dont les deux extrémités se sont refermées. o a

Tuméfaction inguinale transilluminable indolore. Le testicule et 1'épididyme normaux sont aisément palpés en aval de

cette tuméfaction. Le toucher rectal peut aider au diagnostic différentiel avec la hernie inguinale, le doigt rectal suit l'arcade crurale et ne perçoit pas d'anse intestinale au niveau de I'anneau

.

inguinal profond.

Traitement : on patiente jusqu'à'3 ans, en cas de persistance, un traitement chirurgical est proposé.

Kyste du cordon

VI.HERNIE OMBILICALE Physiopathologie

. '

:

L'ombilic est perméable chez le nouveau-né, lorsque son épidermisation est incomplète, la hernie est possible.

Terrain : nounissons de race noire.

L'évolution spontanée de I'anneau ombilical se fait vers une fermeture pouvant intervenir vers 3-4 ans.

L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange graisseuse dans la hernie ombilicale est exceptionnel. Plus Ia hernie et le collet de la hernie sont impoftants, moins fréquent est le risque d'étranglement. a a

L'intervention ne se justifie qu'après l'âge de 4 ans en cas de préjudice esthétique important. Le bandage herniaire est inutile.

Hernie ombilicale

FICHE FLASH I-EPIDEMIOLOGIE

. .

Fréquente 8 garçons pour

I fille

II.HERNIE INGUINALE DU GARCON . Bilatérale dans 357o des cas environ, surtout chezle prématuré ' saillie inguinale : indolore, impulsive lors des accès de toux ou des cris

.

pressron avec un gargouillement intestinal.

de I'enfant, disparaissant à la

Complications = étranglement herniaire : - Symptomatologie initiale : modification de la tuméfaction inguinale (dure, sensible. irréductible) et pleurs incessants.

. .

-

Stade évolué : syndrome occlusif, vomissements alimentaires puis bilieux, ballonnement abdominal. parfois rectorragies, malaise possible.

-

Lu palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de I'examen d'un noutisson vom6seur.

Le risque est double

-

:

Ischémietesticulaire

Nécrose de l'anse grêle incarcérée Le traitement est chirurgical : - La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire

III-HERNIE DE L'OVAIRE

' . . .

Tuméfaction inguinale de la taille d'undnoisette à orientation vers les grancles lèvres. Ne jamais tenter de réduire une hernie de I'ovaire Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention chirurgicale d'emblée. Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.

IV.KYSTE DU CORDON

. Tuméfaction inguinaletransilluminableindolore. . Le testicule et l'épididyme normaux sont aisément .

palpés en aval de cette tuméfaction.

I

Traitement : chirurgical en cas de persistance après 1g mois.

Hernie

Ëloluet\ I

""""'-m

Terrain : nourrissons de race noire. L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange graisseuse dans exceptionnel.

.

iqament \

de

situatian

V HERNIE OMBILICALE

. .

Itrlr-\'

L'intervention ne

la hernie ombilicale est tout à fait

cay itË vag ina l+

j J'

se

justifie qu'après l'âge

cas de préjudice esthétique important.

de 4 ans en

J

J,

Htrq ro

HydrocÈle

PMZ

-

*5*

Vomissements du nourrisson = palpation des orifices herniaires l

LES CARACTERISTIQUES DE LA HERNIE INGUINALE ETRANGLEE 1-Dure 2-Sensible

3-Irréductible 4-Non impulsive à la toux S-Accompagnée souvent de vomissements 6-Accompagnée parfois de rectorragies 7-Malaise possible

LES REGLES D'OR Palper les orifices herniaires lors de l'examen d'un nourrisson vomisseur Devant une hernie inguinale du garçon, l'étranglement herniaire tu redouteras Hernie de l'ovaire = indication chirurgicale en urgence

Le risque chirurgical d'une hernie inguinale étranglée est double testiculaire et nécrose de l'anse grêle incarcérée

IÈ-

:

ischémie

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

I evant une constipation chez I'enfant, argumenter es principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents a'gumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX Eliminer un syndrome occlusif... la constipation c'est chronique Différencier les constipations fonctionnelles des constipations organiques.

SCENARIO l

-Confirmer Ie diagnostic de constipation en fonction . De l'âge Du mode d'alimentation Du caractère chronique De la séméiologie

l"R.edouter une cause organique (maladie de Hirschsprung en particulier) si ' Début néo natal (retard d'élimination du premier méconium ?) a

Syndrome occlusif

I

Croissance ralentie

"r-

\dapter une prise en charge

' .

Etiologique si pathologie sous jacente Symptomatique sans bilan complémentaire initial si constipation fonctionnelle - Hygiéno-diététiquetoujours - Médicamenteusesouvent - Psychosomatiqueparfois(encoprésie)

:

EN PRATIQUE Un enfant sera suspecté d'être constipé s'il présente moins d'une selle par jour, une encoprésie, de grosses selles dures rares et émises de manière douloureuse ou un phénomène de rétention décrit par les parents. TERMINOLOGIE . Encoprésie : - Elle se définit par l'émission de selles dans des endroits inappropriés (la culotte), chez un enfant de plus de 4 ans. Il s'agit le plus souvent de garçons ayant un long passé de constipation. . Constipation au < lait de mère >>.. - Le nombre de selles d'un enfant dlâite au sein varie de B par jour à 1 par semaine de façon non exceptionnelle et non pathologique. Le plus souvent, le nourrisson présente une selle couleur jaune d'or après chaque tétée (lait riche en lactose). Cependant, Ie caractère sans résidus du lait de femme (qui de ce fait est totalement absorbé) provoque parfois une fréquence de selles très faible, bien supportée cliniquement. Cette << constipation )> ne requiert donc aucune exploration ni traitement particulier. . Orthographe de Hirschsprung : - Le plus difficile dans cette maladie, c'est de bien l'orthographier . Fécalome : - Amas de selles dures stagnant dans le rectum, et s'opposant à une progression normale du bol fécal. - Les fécalomes peuvent se créer après 3 jours de rétention. . Réflexe Recto Anal Inhibiteur (RRAI) : - Ce réflexe est recherché par la manométrie ano-rectale. Elle permet l'enregistrement des pressions dans I'ampoule rectale et le canal anal. Un tracé est réalisé avant et après introduction d'un ballon gonflé dans le rectum. Ce ballon gonflé (de 5 à 60 ml d'air) simule I'irruption des selles clans le rectum. La modification de pression dans Ie canal anal, suite à la distension du ballonnet, constitue le RRAI (Réflexe Recto Anal Inhibiteur). Quand celui-ci est absent, une maladie de Hirschsprung est fortement suspectée. . Pince de Noblett ou pince de Scheye : - Ces pinces permettent de réaliser à l'aveugle (sans endoscopie) des biopsies rectales suffisamment profondes pour analyser I'innervation de la sous muqueuse (les biopsies des endoscopistes permettent 1'analyse de la muqueuse uniquement). Le matériel est en forme de pistolet (les canadiens appellent la Noblett le << gun à Hirschsprung >). avec à une extrémité un couteau pour couper et à 1'autre une seringue qui permet d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse. . Coloration à I'Acétycholinestérase (ACE) : - Cette coloration permet de mettre en évidence les filets nerveux et les gaines de Schwann. Des filets présents dans la muqueuse sans cellules gangionnaires dans la sous muqueuse signe le diagnostic de Maladie de Hirshsprung Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (POrc) = << pseudo Hirschsprung >> : ' - Syndrome défini par des accidents sub-occlusifs à répétition, sans obstacle anatomique identifié. il existe des cellules ganglionnaires à I'histologie: ce n'est donc pas une maladie de Hirschsprung. Plusieurs types anatomopathologiques peuvent induire cette symptomatologie, dont les neuropathies r

!

.

. .

digestives et les myopathies digestives. Fausse diarrhée des constipés : - Les épisodes de diarrhée font suite à l'émission d'un bouchon muqueux ou de i'émission de selles dures. C'est une fausse dianhée de stase ou de pullulation en amont d'un obstacle distal (bouchon ou fécalome) chez des enfants constipés. Soiling : - Phénomène d'écoulement de traces fécales dans la culotte secondaire à un rectum < débordant > de selles.

Hémorroi'des :

-

Elles n'existent chez I'enfant qu'en cas d'hypertension portale. Cependant, il existe parfois des veines distendues péri-anales qui ont la même signification (sans qu'on les nomme hémorroTdes).

I.DEFINIR LA CONSTIPATION Le transit varie en fonction de 1'âge et de l'alimentation (voir en < annexe >>) Chez 1'enfanl < 4 ans, sur une période d'au moins 4 semaines, l'enfant doit présenter au moins 2 des

a

a

critères suivants

.

-

:

2 selles ou moins par semaine Comportement d'appréhension ou de rétention volontaire

Histoire de selles douloureuses etlou très dures Selles palpables dans le rectum ou à I'examen de I'abdomen > 1 épisode d'incontinence fécale par semaine chez un enfant ayant acquis la propreté Et chez I'enfant àgé de plus de 4 ans, la constipation est définie par au moins 2 des critères suivants pendant au moins 8 semaines :

-

<3selles/semaine > 1 épisode d'incontinence fécale / semaine Selles paipables dans le rectum ou à 1'examen de I'abdomen Selles susceptibles d'obstruer les toilettes Position de rétention ou appréhension lors de la défécation

II.EPIDEMIOLOGIE

. '

La fréquence de la constipation dans la population pédiatrique oscille entre 1 et87a chez les nourissons et 10 et 35Vo chez les enfants Maladie de Hirschsprung : 1/5.000 naissances, avec 75Vo de formes familiales. Plus fréquente dans la trisomie 21. Mutation du gène RET retrouvé dans 507a des formes familiales el I5Va des formes sporadiques

III- EXAMEN CLINIQUE L'interrogatoire et I'examen clinique objectif suffisent le plus souvent à définir le caractère organique ou fonctionnel de la constipation. Des examens complémentaires ne sont utiles

qu'en cas de présentation clinique sévère ou de mauvaise

réponse au traitement symptomatique.

A-INTERROGATOIRE 1-Antécédents familiaux de constipation

.

Elle oriente en faveur d'une cause fonctionnelle.

2-Date d'apparition du premier méconium

.

Un retard à l'élimination du méconium au-delà de la 48'n" heure associé à une constipation ultérieure impose la pratique d'examens complémentaires à 1a recherche d'une étiologique organique. Moins de I}Vo de Maladie de Hirschsprung ont émis leur méconium le premier jour de vie

Retard d'élimination méconiale Maladie de Hirschsprung Hypothyroïdie ? Mucoviscidose ?

dÈ

. .

Une malformation ano-rectale est éliminée dés

?

la salle de naissance (ne pas

attendre un retard

d'émission du méconium !)

Une constipation à début très précoce exige une surveillance rigoureuse et complémentaire au moindre doute.

1a

pratique d'examen

3-Constipation )onstipation au sevrage de loallaitement maternel : trois hypothèses étiologiques a-Physiologique - Le lactose (accélérateur du transit) est Ie sucre exclusif du lait de mère. Le lait arlificiel (qui contient moins de lactose) donne une consistance plus solide par rapport aux selles liquides jaune d'or volontiers observées lors de l'allaitement maternel b-Maladie de Hirschsprung - Elle peut apparaître décalée dans

ls

temps en cas d'allaitement maternel (qui donne des selles

liquicles laciles à émettre)

c-Allergie aux protéines de lait de vache - Une des manifestations possibles est la constipation. Ce diagnostic est à évoquer en cas d'atopie familiale etl ou d' eczéma concomitant etlou d' hypotrophie 4-Constipation à I'apprentissage de la propreté . Une notion d'apprentissage trop précoce ou trop insistant de la part des parents peut induire des attitudes oppositionnelles somatisées sous forme de constipation S-Constipation après un évènement traumatisant . Tout fait marquant pour l'enfant: une séparation, un deuil, un déménagement par exemple... peut engendrer des troubles du transit

6-Notion d'un traitement médicamenteux . Cerlains médicaments ralentissent le transit anticonvulsivants, intoxication au plomb

: codéine ou morphiniques, atropiniques,

vincristine,

7- Symptomatologie ou pathologie associée . Elle guide la prise en charge:encéphalopathie (constipation fréquente), trisomie 21 (terrain prédisposant à la maladie de Hirschsprung), encoprésie, énurésie, syndrome polyuro-polydipsique, rectorragies, vomissements, douleurs abdominales

8-Interrogatoire nutritionnel . Il faut s'assurer d'une bonne reconstitution des biberons en cas d'allaitement artificiel, et connaître les variations physiologiques du transit en cas d'allaitement maternel (de 8 selles par jour à I par semaine !)

.

La ration hydrique et l'apport de fibres alimentaires sont souvent insuffisantes chez 1'enfant

B.EXAMEN CLINIQUE OBJECTIF

. .

Reconstituer une courbe de poids et de taille et faire un examen clinique complet. Inspecter (cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ?) et palper l'abdomen

Toute < constipation > chez un enfant déjà opéré est une occlusion sur bride jusqu'à preuve dn contraire

.

.

L'examen proctologique en déplissant la marge anale permet de dépister des anomalies favorisant une constipation : - Une fissure ou une inflammation de l'anus (anite parfois infectieuse) - Ante-position anale (la distance entre l'anus et la fourchette vaginale ou le scrotum est très réduite par rapport au coccYx). - Fossette sacro-coccygienne communicante ou dysraphisme (anomalie neurologique associée ?)

Le toucher rectal n'est réalisé que pour rechercher une débacle lors du retrait de I'auriculaire dans le cadre d'une maladie de Hirschsprung.

Fissure anale Anté-position anale iI

C-UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ESSENTIEL : SYNDROME OCCLUSIF . Tout arrêt du transit n'est pas une constipation. . En pratique clinique, la constipation est un phénomène chronique. ' Toute constipation < aiguë > est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire

IV.CONDUITE A TENIR

.

Au terme de 1'examen clinique, deux situations

se dégagent schématiquement.

A-CONSTIPATION FONCTIONNELLE PROBABLE . Situation de loin Ia plus fréquente : plus de 957o des cas ' La constipation n'altère pas l'état général et a débuté après un intervalle libre

.

Un traitement symptomatique est proposé d'emblée sans exploration.

E-CONSTIPATION ORGANIQUE PROBABLE -. Pathologie sous-jacente connue ' La constipation est un symptôme chez un enfant avec une maladie chronique : malformation anorectale, encéphalopathie, mucoviscidose, pathologie traitée par des morphiniques, anorexie mentale, diabète insipide ' Un traitement symptomatique et étiologique si possible sera proposé. l.Eléments en faveur d'une constipation organique

Eléments en faveur d'une constipation organique Retard à I'évacuation du méconium ou début néonatal Débâcle de selles au toucher rectal (Hirschsprung ?)

\ltération de Ia croissance staturo-pondérale Episodes sub-occlusifs \-omissements bilieux Ballonnements abdominaux importants

Constipation opiniâtre résistant au traitement bien conduit

Il faut alors pratiquer des investigations complémentaires. .\ttention, la presence d'un fécalome etlou I'existence d'une encoprésie sont des signes en faveur d'une ,'r'igine lonctionnelle et non organique

V.EXAMENS COM PLEMENTAIRES A-MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ? Un examen d'orientation :

-

ASP

forte suspicion : Lavement opaque '

Deux examens

-

de

Manométrie ano-rectale

Trois éIéments de confirmation à la biopsie rectale : - Positivité des ACE Hyperplasie schwanienne dans la sous muqueuse Agénésie ganglionnaire dans la sous muqueuse 1-Abdomen sans préparation (en position debout) . Distension colique avec parfois des niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du

.

rectum.

L'ASP montre des signes d'entérocolite (pneumatose colique) dans I07o à 207o des cas avec un contexte clinique souvent alarmant : diarrhée, distension abdominale, vomissements, fièvre, rectorragie. voir perforation dans 5% des cas.

2-Lavement opaque

. Il met en évidence une zone de disparité de calibre (une partie du côlon est étroite : partie malade, puis zone de transition et enfin une zone très large : partie saine). La maladie est le plus souvent recto sigmoïdienne, jamais anale (muscle strié), rarement colique totale

Disparité de calibre au lavement

ASP : niveaux hydro-aériques sans air dans le rectum

3-Manométrie rectale . Absence de RRAI (Cf. terminologie) 4-Etude histologique . Le diagnostic est histologique

.

La biopsie rectale est faite afin d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse rectale. L'agénésie ganglionnai re etl'épaississement des filets nerveux (colorés parles ACE) sont témoins d'une maladie de Hirschsprung. Lors de l'intervention des biopsies étagées permettront d'en preciser l'étendue.

B.PATHOLOGIE SOUS.JACENTE ?

.

Elles sont à rechercher selon le contexte

BILAN

PATHOLOGIES

Test de la sueur

Mucoviscidose

Anticorps IgA anti-transglutaminase

Maladie cæliaque

T3, T4, TSH

Hypothyroïdie

Bilan rénal

Diabète insipide

Ionogramme urinaire

Tubulopathie

Ionogramme sanguin

Problème métabolique : hypokaliémie, hypercalcémie

En lonction du contexte

Maladie neurologique Malformation ano-rectale Anorexie mentale

Allergie aux protéines de lait de vache

'

Après un bilan soigneux,

il faut savoir

évoquer une maltraitance.

VI- COMPLICATIONS L'occlusion n'est jamais une complication, même si des fécalomes peuvent exister chez I'enfant Douleurs abdominales chez un enfant constipé : - Très fréquent : première cause de douleurs abdominales chroniques de l'enfant - L'ASP n'est pas indiqué dans cette sibuation clinique (HAS 2009) - L'échographie abdominale n'a aucun intérêt dans cette pathologie - L'examen du temps de transit des marqueurs est très peu utilisé en pédiatre - La prise en charge est donc essentiellement clinique Infections urinaires à répétition Enurésie

Fissure anale longitudinale (toute fissure latérale impose la recherche d'una autre étiologie que la constipation en particulier maltraitance ou maladie de Crohn) ou anite Prolapsus rectal (impose toujours la pratique d'un test de la sueur)

Encoprésie

VI.METTRE EN ROUTE UN TRAITEMENT ADAPTE A.TRAITEMENT PREVENTIF 1 -Prise en charge hygièno-diététique a-Eviter la pérennisation d'une constipation - Vérifier la préparation des biberons : 30 ml d'eau pour 1 mesure de lait. - Apport adéquat en libres chez I'enfant diversifié :

r, r

-

Consommation préconisée de 5 g/jour entre I et 2 ans. La quantité requise ultérieure sera définie par 1'équation : âge + 5 Proposer une ration d'eau suffisante

-

quantité de fibres en g.

Apport de saccharose limité à \}Va de la ration calorique quotidienne.

En pratique .' Proposer une fois par jour des légumes cuits et deux fois par jour des crudités ou des fruits, en ru\ ant abondamment.

b-Apprentissage de la propreté

-

Ne pas la débuter trop tôt (avant 18 mois) < à but utilitaire

>>

ou pour < faire bien

>>.

Ne pas s'inquiéter avant I'entrée à l'école (car entrée à l'école = caractère impératif d'une continence acquise).

c-Respecter les rythmes scolaires - Prendre le temps le matin d'aller aux toilettes. - Effort de salubrité devant des sanitaires peu accueillants en milieu scolaire.

-

Prévenir les enseignants si problème de continence pour éviter un encadrement hostile.

B.TRAITEMENT CURATIF 1-Traitement étiologique

. . . .

En cas de constipation au lait de mère : aucun traitement n'est nécessaire Maladie de Hirschsprung : traitement chirurgical Prise en charge spécifique d'une pathologie médicale sous-jacente

Arrêt d'un traitement ayant la constipation comme effet adverse

2-Traitement symptomatique a-Traite me nt diététique C'est un des piliers du traitement (cf Traitement préventif) b

-T raite m e nt mé dic ame nte ux

-

Emollients = substances capables de ramollir les selles par ses propriétés osmotiques (lactulose ou macrogol) Huile de paraffine : employée comme lubrifiant (à éviter chez le nounisson reflueur) Evacuation des fécalomes par lavements : t Gel rectal au glycérol (BEBEGEL@; chez le nourrisson

x

L'

Lavement osmotique (NORMACOL@ enfant) chez I'enfant de plus de 2 ans

c-Planifier le suivi du patient : éducation parentale - II est indispensable de réexpliquer les mesures hygièno-diététiques à chaque consultation - Le traitement est souvent à pérenniser au long cours (la constipation est un symptôme chronique) - Toute altération de l'état général ou modifications des symptômes imposent une nouvelle consultation prise en charge comportementale est souvent fondamentale. L'hygiène quotidienne devra être La restaurée avec un rendez-vous bi-quotidien aux toilettes. Il vaut mieux proposer que celui-ci ait lieu après le repas pour utiliser au mieux le réflexe gastro-colique (le côlon se vide quand I'estomac se remplit) - L'activité physique joue également un rôle important psychologique et somatique - Dans les constipations avec encoprésie, une approche bipolaire psycho-somatique est souhaitable

/g . -æ

''t

a,

-(.)

t ,o*-'ù * \--) 'J '.il-;=.

i/ (

FICHE FLASH

I-DEFINITION La constipation est définie par 1'émission de selles trop rares et/ou trop dures et/ou douleurs ou appréhension lors de défécation

II-EXAMEN GLINIQUE

'

Interrogatoire

: date d'émission du méconium ? constipation au sevrage, à

traitement médicamenteux ? autres pathologies

.

.

Examen objectif

-

I'apprentissage de la propreté

type d'alimentation? traitements laxatifs entrepris

?

?

:

Terrain favorisant : enéphalopathie, trisomie

2l

Courbe staturo pondérale Cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ? examen proctologique

Diagnostic différentiel

-

?

:

Toute constipation

<<

aiguë

>>

est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire.

III-CONDUITE A TENIR t.

hl

' La constipation semble fonctionnelle : un traitement symptomatique est proposé dtemblée sans exploration ' La constipation est un symptôme avec' un début néonatal ou associée à une hypotrophie ou une maiadie chronique : un bilan diagnostique et un traitement étiologique sont proposés.

IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES Maladie de Hirschsprung

?

-

ASP : distension colique, parfois niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du rectum Rechercher des signes d'entérocolite

-

Lavement opaque : zone de disparité de calibre Manométrie rectale : absence de RRAI Biopsie rectale affirme le diagnostic : agénésie ganglionnaire et hyperplasie schwanienne

Pathologie sous-jacente

-

?

Test de Ia sueur, anticorps antitransglutaminase, T3, T4, TSH, bilan rénal et ionogramme sanguin.

Après un bilan soigneux, il faut savoir évoquer une maltraitance.

i'-TRAITEMENT Traitement étiologique si possible (chirurgical si maladie de Hischsprung) Traitement diététique toujours en premier lieu : eau et apport adéquat en fibres Traitement médicamenteux si échec : émollients (lactulose ou macrogol) + lubrifiant (huile de paraffine) Prise en charge comportementale Si encoprésie

-

approche bipolaire psycho-somatique souhaitable.

TABLEAU FLASH : MALADIE DE HIRSCHSPRUNG l/5.000.

Fréquence

I/

1.000 constipés

Folme lrmil irle po'sible

Antécédents

Association avcc 'f risomie

21

Retard d'érnission du méconrum

Début des symptômes

90tlc des cas sc révèlent avant

I

an

Symptômes

Synclrorne occlusif. hypotlophie, vomissements Complication : entérocolite de stase. pedbration colique

Examen

Debnclc de selles rpr'ôs lc toucher rectal. ballonnements ASP : distension coliqne, parfois niveaur hydro-aér'iques et abscnce d'air dans l'airc de projection du rcctum. Rechercher des signes cl'entérocolite

Examens complémentaires

Diagnostic de certitude Histologie

Lavemcnt opaque : zone de disparité de calibre Manornétrie rectale : absence de RRAI Diagnostic par biopsie muqlrellse et sous muqueuse Agénésie dcs plexus ganglionnaires et hyperplasie schrvanienne

=

Coloration ACE + dans la muqueuse Nursing initial pour atteindre r.rn poids sr-rfïisant avant chirurgie : abaissement colo rcctal en I temps : indication de colostomie provisoirc : entérocolite résistante au traitemcnt médical" pelfblation. cnfant malnutri avec colon très dilaté

Traitement

Constipation fonctionnelle chez un enfant pesant 12 kg

Dr Alépousse

Aupot Eva 12 kg

Proposer à boire régulièrement Gelée de LANSOYL''

l

cuillère àcafé2 fois par.jour

DUPHALAC.

I dose n"12 trois fois parjour QSP 1 mois Date et signature

Constipation fonctionnelle chez un enfant de 8 ans

Dr Anne Husse

Clausette Walter 8 ans

- Boire abondament de I'eau en évitant les sodas

- Alimentation riche en fibre - Gelée de LANSOYL" 1 _

cuillère à soupe le soir

FORLAX.,4 g

I

sachet dilué dans un verre d'eau matin et sorr

QSP 1 mois Date et signature

o= .=ôC -19 O)(5 o#

o = .s .9

a .c)

J uJ

z o-z >o FF r.rJ (J Oz o lJ.

L

o

111

c

c)

.a

o L

o_

c)

E

$F€ 8 6 8_E € =-!'o

(E

€Oçi:C ç >O

E

.o)

a a

:=5 o o^(9 -LU d)F \Y

c

c)

-o

E C)

3 F

= Irea :oE

o-c o c/)-u.j h - c I .9 Ço9'oE L.L)vCtL

x o c

-c

f

PEEEPSS iyù_:Ë_5€.;

O

'= N oo-l tn'!1r=x'=>c.< =

=

ltttt

a o $ o

z

o

F À F

a z o o

tD

'0)

93 fc

^.

EO

o-.c oF Eo rO o-L

-o (/)>

Eo o(,

c)

IIJ

q =

63

f> gi

z9 <:, Ps oç LUO

a .o o

a a o a c)

*q F6 r.u

o

c

.s)

a

o

E

-.oq) ud ,Eo-cji

.c)

.9.::o-troQh

o_

'oPcouqt =:Ycjgo!Gx ='; tu qa r\

c)

cq)

â\

E

U)

t:Y(.r).c)=cc

a

8_8_ë8'8ÈË >' >\.:Y >. - 'q) -

N

x

LU

ITOTUJ><

+q È9 a= oo a):

s);

.E

f,

a o

o

C

c)

O)

.g

c

c) c.. O)

c f

L

o-

a

_c

O

IJJ

fuJ

o>

a

I

zl-

*n

O&

L

Ë c3 or o .o'= o Ào(/)(/)(s-

il

9a '9 oE F cr

,^9))!a

0e3

eÉggË >.-o

= o

J--J!

Q!\o L-=.\ IJOQ

-'!

€*d "3

I8Ë (Oco

Ës

oo IJJ IIJ C)

E

=(!

o-r, >f F<

uJo

o

:J

(o

c .E

o

c)

q3

-c. a

o.(/)

c

O+ 90 g-

O

Tf *c

o-

a

96

.Qo o .Y.: ^ <)',

6.eÂ'

q à?

!O (!f

(5>

=o) ,^oÈ

E ;:E 'F(Eo oë zT.:* y)aa

(E

F

I.JI

o(/)

q)

:l o O = .c) o-

a

c

o E c)

=(o F

PMZ

{â\

"-.

M

w

Aucun

b.*-<.-'

I

LES CARACTERES D'UNE CONSTIPATION ORGANIQUE 1-Retard à l'élimination du méconium 2-Débnt néonatal 3-Débâcle de selles après un toucher rectal

4-Altération de la croissance staturo-pondérale S-Episodes sub-occlusifs avec vomissements bilieux

6-Ballonnements abdominaux

7-Constipation opiniâtre résistant au traitement bien conduit

LES REGLES D'OR

-

Toute constipation ( aiguë >r est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire.

-

Devant une constipation, une courbe de poids recherche

*

d'

et de taille s'impose à

la

une maladie générale sous-jacente

En cas de constipation d'allure fonctionnelle : un traitement symptomatique est proposé d'emblée sans exploration. Le diagnostic de maladie de Hirscshprung est histologique : absence de cellules ganglionnaires et hyperplasie schwannienne.

I

-

Le transit d'un nourrisson au lait de mère varie de semaine.

-

Le traitement symptomatique de la constipation justifie dans un premier temps un

selles par jour à une par

traitement diététique puis, en cas d'échec, des émollients et lubrifiants

DETRESSE RESPIRATOIRE...

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE

DETRESSE RESPIRATOIRE AIGUE

coRPS E_TIîlgIL9 ZES vorEs AERIENNES SUPERIEURES

)iagnostiquer une détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte )iagnostiquer un corps étranger des voies aériennes supérieures dentifier les situations d'urgence et planifier leurs prises en charge E

NJ EUX

-

Un objectif diagnostique : faire un diagnostic topographique devant une dyspnée Un objectif thérapeutique prioritaire : assurer impérativement Ia liberté des voies aériennes

SCENARIO DYSPNEE OBSTRUCTIVE DES VOIES AERIENNES SUPERIEURES

Dyspnée obstructive des voies aériennes supérieures

Tirase sus-sternal

Epigiotte

Cède aux pleuls

Augmente aux repas

Ronflement permanent

Voix étouffee Position figée ialorrhée Examen prudent

S

Hypertrophie Rhinite infèctier-rse

Trouble de

1a

perméabiiité des choanes

amygdalienne (Mononucléose

inlèctieuse, abcès péri-amygdalien)

Trachée

Voix étouflëe

Voix rauque

Tête en hyper extension Sialorrhée

ou aphone Tête en hyper extension Toux rauque

Fièvre élevée Teint gris

Stridor

Laryngite aiguë virale Corps étranger

local ou I /3 supérieur de l'æsophage

Brûiures Phlegmon

Hypocalcémie

rétroamygdalien

Traumatisme local

Voix normale Tête en hyper extension Toux aboyante Dyspnée aux 2 temps

DYSPNEE LARYNGEE ENJEUX 2 hantises afin d'éviter un geste clinique dangereux : - L'épiglottite : ne pas allonger - Le corps étranger sous-glottique : ne pas mobiliser I

SCENARIO l-Porter un diagnostic topographique devant une bradypnée inspiratoire

' ' .

Accompagnée de toux et voix rauque en cas d'obstacle laryngé Accompagnée de stase salivaire et voix éteinte en cas d'obstacle supra-laryngé Accompagnée d'une dyspnée expiratoire en cas d'obstacle trachéal

2-Rechercher des signes de gravité . Signes d'hypoxie et d'hypercapnie, voire asphyxie

. .

Signes d'épuisement

Durée de plus d'une heure (résistance au traitement)

3-Entreprendre un traitement en urgen€e . Liberté des voies aériennes (intubation si besoin) . Traitement étiologique si possible

.

Corticothérapie

4-Poser I'indication d'une endoscopie

. . .

Inhalation de corps étranger Enfant de moins de 4 mois Laryngites à répétition

DEFINITION . Gêne inspiratoire par ædème inflammatoire ou obstacle se situant entre le début cle I'axe aérien et le

I"'

anneau trachéal.

EN PRATIQUE ' Apparition brutale en pleine nuit d'une dyspnée inspiratoire avec toux et voix rauque TERMINOLOGIE ' Stridor : bruit respiratoire plus ou moins aigu et sifflant, au temps inspiratoire quand laryngée

'

il

est d'origine

Cornage : bruit inspiratoire de tonalité moins aiguë, plus rauque, plus sourd, analogue à celui obtenu en soufflant dans une corne (cornage) de brume. Il traduit un rétrécis;ement glotto-sous-glottique.

COMPRENDRE AVANT D'APPRENDRE ' La filière laryngée mesure 5 à B mm de diamètre chez I'enfant, ce qui la rend vulnérable lors d,un

.

cedème de cette région.

Le larynx comprend 3 étages - La région sus-glottique (ou vestibule) : Extensible et contractile Pouvant s'affaisser (stridor congénital) ou se spasmer (laryngite stricluleuse) surplombée par l'épiglotte qui peut venir I'obstruer (épiglottite) - La région glottique : :

" "

Conespond aux cordes vocales

X

Correspond au cricoïde Ce cartilage rend la région inextensible d'où risque cl'enclavement cl'un corps étranger

Son atteinte est responsable des modifications de la voix La région sous glottique :

X

I.DIAGNOSTIC . Il comprend 4 étapes : - Diagnostic positif

-

Diagnosticdifférentiel Diagnostictopographique Diagnostic de gravité

A.DIAGNOSTIC POSITIF

'

Bradypnée inspiratoire avec mise en jeu progressive des muscles respiratoires accessoires sus sternal, sus-claviculaire puis intercostal et épigastrique

B.DIAGNOSTIC

' ' . . ' ' '

DI

FFERENTIEL

Les dyspnées pulmonaires et cardiaques : tachypnée avec +/- cyanose Les dyspnées trachéales : existent aux 2 temps de ra respiration Les dyspnées bronchiolaires : sibilants à l,auscultation Les dyspnées bronchiques : prédominance expiratoire Les dyspnées métaboliques (acidose) : polypnée isolée sans mise en jeu des muscles accessoires Deux étiologies : acido cétose diabétique et intoxication à l,aspirine Les dyspnées pharyngées : abcès rétro pharyngé ou hypertrophie obstructive cles amygdales

{

4

C.DIAG NOSTIC TOPOGRAPHIQUE . En faveur d'un siège sus-glottique - L'absence de modification de la toux - La dysphagie possible avec stase salivaire . En faveur d'un siège sous-glottique : - Le cornage - La toux rauque aboyante - La voix grave ou rauque :

i

-

L'absence de dysphagie pathologique

D.DIAGNOSTIC DE GRAVITE . Il se fait essentiellement par I'inspection sans examen intempestif et sans mobiliser I'enfant . Il repose sur:

-

La durée de la dyspnée : plus d'une heure, sans amélioration, malgré le traitement

L'âge<3 mois La suspicion: " D'une épiglottite

" -

-

-

D'un corps étranger ,/ Totalement obstructif : asphyxie, aphonie ,/ Partiellement obstructif : accès de suffocation à répétition :

Les signes d'hypercapnie

" " " "

Hypertensionartérielle Tachycardie

Agitation, troubles de la conscience

Les signes d'hypoxie

"

:

Sueurs

:

Cyanose

Les signes d'épuisement

:

" Irrégularités du rythme respiratoire avec des pauses " Respirationsuperficielle " Disparition des signes de lutte à ne pas mettre sur le compte d'une amélioration L'apparition de pauses respiratoires, d'épuisement, de trouble de la conscience ou de troubles hémodynamiques imposent une intubation.

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ET PRISE EN CHARGE

.

4 questions

-

:

Mode de début de Ia dyspnée : progressif ou brutal Recherche d'un syndrome de pénétration qui doit être systématique les parents 1e signalent rarement spontanément.

-

Calendrier vaccinal Antécédents : épisodes analogues, terain atopique

et poursuivi

avec insistance car

A4 DIAGNOSTICS DANS UN CLIMAT

D'URGENCE

Un fréquent : laryngite sous glottique Un à évoquer systématiquement : inhalation de corps étranger Une urgence extrême : épiglottite

Un dans un contexte très évocateur : ædème allergique

l-Laryngite sous glottique

i

. .

Fréquente

.

Elle se voit rarement avant 4 mois où sa réalité ne doit être affirmée qu'après avoir éliminé par Ia

.

Elle correspond à une inflammation de la sous-glotte d'origine virale

-

Para inflwenzae, Influenzae, Rhinovirus ou Adénovirws

fibroscopie une autre étiologie Son diagnostic est en règle aisé

-

:

Enfantdelà3ans Souvenl précédé d'une rhinopharyngite banale Température peu élevée (38 - 38,5'C) Début progressif suivi d'une aggravation brutale, souvent nocturne

Le tableau associe: " Bradypnée inspiratoire " Toux rauque, aboyante

x *

Cornage Pas de dysphagie

.

Aucun examen complémentaire

.

- Rx filière laryngée inutile - Bilan biologique : peu d'intérêt Traitement d'urgence : -

A domicile

" ' "

.

.

:

:

:

Corticoïdes 2 mg/kg

Humidification de l'atmosphère Antipyrétiques si besoin A I'hôpital : " Aérosol d'adrénaline 5 ml dilué dans 5 ml de sérum physiologique x Corticoïdes en cas d'échec de l'aérosol " Surveillance : respiration, conscience, oxymétrie de pouls, fièvre x L'intubation est rarement nécessaire. Traitement d'entretien en cas de succès de la prise en charge initiale : - Surveillance des paramètres cliniques au chevet du patient pendant I12hewe - CELESTENEa' : 10 gttes/kg/j pendant 5 jours

-

Antipyrétiques si besoin Antibiotiques inutile en théorie

Humidification de I'atmosphère

La récidive est fréquente : elle impose un bilan laryngoscopique

-

Larynx normal

à

la recherche d'une étiologie sous-jacente

Malformative : angiome sous-glottique Peptique : l'érythème de la margelle postérieure évoque le RGO Allergique

2-L'épiglottite . Sa fréquence a considérablement diminué en France depuis la vaccination contre I'Hæmophilus

. .

iryfluenz.ae b.

EIIe csr liée à un ædèine ou un abcès de l'épiglotte au cours d'une infection systémique à Hcemophilus iffiuenzae type b Diagnostic :

-

Absence de vaccinal.ion

Enfantde3à5ans Température à 39-40'C avec altération profonde de l'état général, adénopathies douloureuses Dyspnée laryngée majeure. silencieuse le plus souvent (toux rare, voix étouffée), d'apparition brutale

-

Associée à une dysphagie avec stase salivaire.

Efficacité réduite des corticoïdes : < toute laryngite fébrile ne cédant pas aux corticoïdes est une épiglottite jusqu'à preuve du contraire , L'attitude penchée en avant, demi-assise, bouche ouverte, langue sortie et refus de s'allonger est caractéristique

Gestes qui tuent : examen de la gorge, tout essai de coucher I'enfant, prélèvement ou radiographie

générant des manipulations

.

Attitude thérapeutique - Le transfert par SAMU en réanimation est systématique - L'intubation est effectuée dès que possible en position assise, parfois sous anesthésie générale, en :

présence d'un ORL

-

La trachéotomie est plus rarenlent indiquée La liberté des voies aériennes étant rétablie " Antibiothérapie efficace : CLAFORANG'200 mg/kg/j par voie veineuse :

x " x

Corticothérapie IV 2 mg/kg de SOLUMEDROL"! Prélèvements bactériologiques :hémocultures, ponction lombaire une fois I'enfant en bon état hémodynamique et respiratoire. Gaz du sang et adaptation de la ventilation assistée.

3-Le corps étranger . Le colps étranger laryngo-trachéal est une ur-qence vitale : il doit être évoqué de principe devant toute dyspnée laryngée peu ou pas fébrile et d'apparition brutale. . De diagnostic aisé si 1'on a 1a notion d'un syndrome de pénétration, mais celui-ci n'est pas toujours rapporté par les parents et doit être recherché systématiquement par l'interrogatoire . Classiquement - Enfant de moins de 3 ans (et plus de 9 mois) pris d'un accès de toux lors d'un apéritif familial (alerte à la cacahuète !). - Syndrome laryngé : dyspnée inspiratoire avec tirage et stridor ou asphyxie aiguë :

.

Attitude thérapeutique - A domicile " Si le corps étranger est laryngé glottique ou sus-glottique ,/ Manæuvre d'Heimlich (compression épigastrique avec les paumes ou les poings de bas en :

:

:

haut)

'/ '/

APPel du SAMU

Ne pas tenter d'enlever encore plus obstructif

le

corps étranger avec le

doigt: risque de I'enfoncer et de le rendre

r

En cas d'asphyxie persistante malgré la manæuvre de Heimlich et une injection de corticoïdes, mettre en place un trocart ou une aiguille de gros calibre au niveau de la région cricoïdienne (trachéotomie à la hussarde !)

*

Si le corps étranger est sous-glottique ou déjà dans la trachée

'/ ,/

Appel du SAMU 3 gestes sont formellement contre-indiqués car risque d'enclavement dans la glotte

\+ ,> t+

:

Placer I'enfant tête en bas Tenter de le faire vomir Manæuvre de Heimlich

A I'hôpital

' *

:

, '

:

Corps étranger sus-glottique : extraction à la pince

Corps étranger sous-glottique

: au bloc opératoire

sous anesthésie générale, pousser le corps

étranger dans la bronche, puis extraction.

$(Edème de la glotte

.

Réalise rarement une dyspnée laryngée dramatique

.

:

Après une piqûre d'insecte, une injection de pénicilline ou de produit de contraste, il est souvent accompagné d'une urticaire A l'occasion d'une poussée d'ædème angio-neurotonique héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1 estérase

Le traitement

-

:

Préventif : repose sur I'identification du produit déclenchant et conduit, si celui-ci ne peut être écuué, à conseiller la prescription d'un ANAKIT@ à la famille Curatif à base d'adrénaline (15 microgrammesikg sous-cutanée) et de corticoïdes (2 mglkg).

B.LES AUTRES ETIOLOGIES l-Dans un climat fébrile a-La rougeole

-

Soit forme précoce dite striduleuse où le diagnostic est évoqué sur le faciès de I'enfant et Ia découverte d'un signe de Kôplick

-

Soit forme tardive plus rare, mais plus sévère

" " b - Le

-

:

Par surinfection au décours d'une rougeole

Réalisant un tableau de laryngo-trachéo-bronchite

s laryng

o

-trach

éo

-bro nc hite s b actérie nn e s

Infection ulcéro-nécrotique avec pseudo membranes de I'arbre respiratoire Parfois compliquant une laryngite sous-glottique ailleurs survenant d'emblée. Réalisant une dyspnée aux 2 temps de la respiration Le syndrome infectieux est sévère avec fièvre élevée - teint terreux. L'auscultation retrouve des râles dans les deux champs pulmonaires Absence de trouble de la déglutition

Malgré I'antibiothérapie massive, l'évolution immédiate de la dyspnée oblige souvent à I'intubation avec prélèvements bactériologiques : " Celle-ci se fera de préférence en salle d'opération avec matériel de trachéotomie prêt à l'emploi. " Elle est précédée d'une oxygénation au masque et de I'administration d'atropine.

"

Elle est suivie d'une surveillance étroite pour éviter les deux complications que sont

l'extubation intempestive, l'obstruction de la sonde

:

c-Le croup

-

Extrêmement rare de nos jours (sauf en Russie) Secondaire à une angine diphtérique chez un enfant non vacciné

2-Dans un climat apyrétique a-Chez l'enfant

-

-

-

-

La laryngite striduleuse Correspond à un spasme glottique :

x " "

Réalise

un brusque accès de dyspnée laryngée avec tirage et cornage mais

spontanément régressive en

t

tendance

heure au maximum.

Survenant surtout au décours d'une infection modérée des voies respiratoires supérieures

La laryngite caustique " Par inhalation de vapeurs brûlantes. ou ingestion avec fausse route d'un liquide trop chaud ou de produit caustique. :

Très rare chez I'enfant La papillomatose laryngée " La plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx de l'enfant " Les signes d appel sont une modification de la voix et du cri chez un enfant entre 2 et 4 ans " La gravité est liée aux récidives possibles et surtout à I'extension des lésions vers la trachée.

"

:

Traumatisme du larynx

:

Post-intubation dans la plupart des cas Diagnostic différentiel " La dysphonie fonctionnelle générée et aggravée par un stress.

"

:

Il n'existe

pas de dyspnée dans ce

cas.

b-Chez Ie nourrisson de

-

I

à 6 mois

Ne porter le diagnostic de laryngite sous-glottique virale qu'après avoir éliminé une anomalie locale par une fibroscopie.

-

Eliminer un RGO L'angiome sous-glottique " A évoquer systématiquement devant une dyspnée laryngée évoluant par poussées et angiome cutané facial ou cervical " Avant un an, l'évolution peut se faire vers la résorption spontanée ou sous I'influence de la corticothérapie qui devra être essayée systématiquement :

c-Chezle nourrisson de moins d'L mois - Le stridor laryngé congénital :

-

" " " "

Cause

Dû

1a

à une

plus fréquente des stridors

laryngomalacie

Entraîne très rarement une dyspnée.

Disparaît définitivement avant l'âge de deux ans La paralysie des cordes vocales Les malformations laryngées

\o)

'('J

l?

o o tr

bno

o

c.l (.) (.)

\o

x

r!

q

ll ou .Ê

()

F=

(.)

ôc

-:> Y)A

i! JA

À

(,)

().^

Qa

\\

Êj

.c

o-

À: (^

h

d

'9 r/ ra,

o o'

tJi

(!

u a.,a ^ç t^lVPr

.:H

A.
v'uii 9i^!

,-Y ii\J

()

0-)

\(.) 9i .Q)

c

b0

(.)

a

tr@

.22 Ë<

t^

E]

Fl \0) ê0

at:1 r, (l e ÔHUL .i a) =

C)

(),,

ri H

Otr TJ

tr

q<) *aa t1 ,t

o or

z t o

()-

-U _?

sI +

Éè0L

.=

(.)

GO

TTI *(J

'(J'!

\()o

za ./

!O .c

o-

tr.l

c.r

'0)

b0

.a q)

o0

FË!

a v

.e) >, û

.o

o

O

o' \() L

o

!F'()m

I

al

()

k q

\o

a.

!

Ëil (JF H

O q

\O

È

UJ Èo

C)

bo 0)

+

a

e. !

r!

U

ï

a.
XO tr.lu a) @

(â

a

tt=

lt f IJJ

o

ê0=

o aal

\c)

(È

û /a

>JÉ

(* t

û !.)

b{ }i

i!

-. ':i (J ô F= U\O ?vt/

v-i

'9 aoo U'o 2r o9 f ) l+

J

o

ti

Ëot! ,6

Flr

F

j

z (r= ./A

+ +

+

1,22 CEË rE (n ^

o F

or aôil6

ês

!

c0

ca

ï.(.)

Fd

\()^û.,

-l

(À

!r

:N

I

c)

tr)

(,

^!

ol

\U

()

-r P. !ù

9i

r! U

D

_o

.22 Ë< -a d,

O-

!^ - lr.

--:

E1io .aJ Fli 5

,la

rl U

o-

-. é) i2 ô0 a) h.= .:L

'-r ii

6

co

û o I

ca

()

o \O

!

c)

Ê

tJ.

O

d,

;

o q !

L

c

\()

o

PrJ

trOCg a (n

z

U

.Y

CJ iI .i -Y

!

tsLi

+t

!

ùo r-o .:

'or

v)

a

o ()

êo \6J

é)

0i

\é) \é)

tr

\q) 00

ri

X

X

urG

;':

Q)6

e

(')9

3

XY â0

-9 EI

3

INHALATION DE CORPS ETRANGER ENJEUX

-

Accident imposant parfoas un traitement d'extrême urgence Tout syndrome de pénétration impose une endoscopie Toute pathologie respiratoire persistante ou à répétition chez le nourrisson impose la recherche d'un corps étranger des voies aériennes

SCENARIO 1-Un terrain ' Age : 9-36 mois

/ ,,,

2-Un accident

/ t-, 'a

. En direct > : syndrome de pénétration . . En léger différé . : toux persistante <<

Passé inaperçu

a

<<

a

Ou itératives

>>

a

Trachée : dyspnée aux deux temps, corps étranger mobile

,

r'

i

?

*

Bronches : dyspnée expiratoire, asymétrie auscultatoire

4-Un examen non-invasif

.

Radiographies cervico-thoraciques en inspiration et expiration

5-Une prise en charge

. . . a

o

:' a

\ ---- \ ,.^\ 'rl,n

i*l

r'I

: manifestations respiratoires chroniques

3-Quel niveau ? . . Nez : amélioration aux pleurs, voix nasonnée . Pharynx : encombrement salivaire, voix étouffée . Larynx : dyspnée inspiratoire, risque d'asphyxie

'.,

Rarement en urgence : corys étranger enclavé dans la glotte

Parfois : extraction en un temps du corps étranger Le plus souvent : en deux temps vis-à-vis d'un corps étranger bronchique Fibroscopie au tube souple pour repérer Bronchoscopie au tube rigide pour extraire

l

DEFINITION Corps étranger inhalé de manière accidentelle et bloqué au niveau des voies aériennes supérieures ou inférieures.

TERMINOLOGIE

.

. . '

.

Voies aértennes supérieures : - Nez, pharynx Voies aériennes inférieures : en dessous des cordes vocales :

-

Larynx, trachée et

bronches

i

Trapping - piégeage : - Ce terme radiologique définit une présence d'air qui ne peut s'échapper d'un secteur pulmonaire - Ce piégeage a pour conséquence un emphysème obstructifManæuvre de Heimlich : - Manæuvre d'extraction clinique devant une asphyxie aiguë suite à f inhalation de corps étranger - L'examinateur est placé derrière l'enfant et exerce avec ses deux mains des pressions itératives sur la xyphoïde sternale. Manæuvre de Mofenson : - Elle est recommandée chez le nourrisson. Elle consiste à mettre I'enfant à plat ventre tête en bas, allongé sur la cuisse du médecin et d'appliquer 4 secousses avec la main entre les omoplates. Ensuite, on exerce 4 pressions successives sur la partie inférieure du thorax sur le nourrisson en décubitus dorsal.

.: I

/ i .:',': ,-r

tl.l

a

i1: 1',

1

I ,. rr i It,' i"Y'

+tù,1

Manæuvre de

.

( Mofenson 'i

Syndrome de pénétration :

-

Ensemble des symptômes cliniques contemporains de l'inhalation d'un corps étranger Il s'agit le plus souvent d'une dyspnée brutale avec souvent changement de teint (pâleur, érythème ou cyanose) suivi d'accès de toux.

TiEPIDEMIOLOGIE

' .

.

1.000 cas par an approximativement avec 10 décès annuels en France

L'âge: Pathologie du nourrisson : 9-36 mois C'est l'âge d'une préhension volontaire maîtrisée avec la pince pouce-index et de l'éruption des dents antérieures, avec arcades dentaires postérieures incapables de broyer complètement un éventuel corps étranger. Le corps étranger:

-

Le corps étranger est organique : " Alimentaire dans 213 des cas : cacahuètes, noisettes, noix, haricot, petit pois " Parfois végétal (fleurs, plantes)

Il

peut être en plastique (petits jouets, bouchon de stylo) ou rarement métallique (épingles,

barrettes). Les dimensions sont en moyenne de 3 à 6 mm.

II.DIAGNOSTIC A-DIAGNOSTIC IMMEDIAT = SYNDROME DE PENETRATION

.

Le diagnostic peut être immédiat et facile dès I'interrogatoire en présence d'un syndrome de pénétration caractéristique :

.

Accès de toux visant à expulser le corps étranger Changement de teint Sans lièv re

La symptomatologie est parfois moins typique et d'intensité très variable - Asphyxie aiguë - Malaise - Accès bref de cyanose - Quintes de toux coqueluchoïde

.

Dyspnée brutale

:

Dyspnée modérée Tirage

Enfant parfois asymptomatique

Après inhalation d'un corps étranger, soit l'enfant rejette le corps étranger après effort de toux ou l'avale et tout rentre dans 1'ordre, soit le corps étranger reste bloqué à un endroit variable de I'arbre respiratoire.

.

Une urgence extrême : le corps étranger dans la fente glottique = risque de décès par asphyxie - Dyspnée laryngée + aphonie

.

:

Accès de suffocation brutale avec asphyxie

IJn tableau sévère : le corps étranger mobile intra-trachéal = risque de migration vers la glotte - Dyspnée importante aux deux temps, inspiratoire et expiratoire

:

Tout accès de dyspnée aiguë sans fïèvre est un syndrome de pénétration jusqu'à preuve du contraire. Habituellement, ces symptômes s'atténuent progressivement, mais ce tableau peut passer inaperçu, survenant en I'absence des parents ou asymptomatique.

B-DIAGNOSTIC PRECOCE = période

. .

de tolérance

La symptomatologie varie avec Ia nature, et surtout le siège du corps étranger. L'examen clinique peut être normal.

l-Corps étranger laryngé (57o des cas) . La symptomatologie est d'abord bruyante puis le plus souvent les signes s'amendent avec persistance d'une dyspnée inspiratoire, d'une toux quinteuse, rauque et d'un tirage sus-sternal.

. .

. .

Le diagnostic sera suspecté par les radiographies. Visualisé dans le cou par une radiographie de profil s'il est opaque (107o des cas) : - Projection antérieure : colps étranger laryngé - Projection derrière les parlies molles du larynx : siège présumé dans 1'hypopharynx ou l'æsopha-ee cervical Le diagnostic sera confirmé par une laryngoscopie directe Elle permettra 1'ablation instrumentale en sachant qu'en cas de dyspnée importante, une trachéotomie d'urgence peut être indiquée à tout moment.

2-Corps étrangers trachéaux (10% des cas) . La symptomatologie est caractérisée par un bruit de grelot ou de clapet intermittent dû à la mobilité du

. . .

corps étranger. Les accidents respiratoires paroxystiques peuvent ôtre exagérés par le décubitus. L'enclavement dans la sous-glotte au cours d'une quinte de toux peut entraîner une apnée fatale. Les manæuvres d'expulsion (Heimlich ou Mofenson) sont donc contre-indiquées. C'est une urgence thérapeutique.

3-Corps étrangers bronchiques . Situation la plus fréquente, avec une prédominance pour la bronche souche droite (plus verticale et dans 1e prolongement de la trachée).

a-Clinique - La symptomatologie dépend du volume, de la nature (corps organiques mal tolérés susceptibles de s'infecter et de se fragmenter) et du siège du corps étranger - A l'examen clinique, on peut retrouver " Un tympanisme homo-latéral :

" " "

Des râles bronchiques.

Exceptionnellement une hémoptysie Aucun signe n'est constant et parfois I'examen est normal.

b-Imagerie Une radiographie du thorax est proposée systématiquement en inspiration et en expiration forcée. - Chez le nounisson, cette expiration dépend beaucoup de la compliance du patient et n'est donc pas réalisable dans tous les cas.

-

Elle permet d'évoquer le diagnostic

" " " "

Corps étranger, radio-opaque

,/

:

:

107o seulement des corps étrangers sont radio-opaques, métalliques ou minéraux.

Atélectasie par obstruction complète

Emphysème obstructif localisé : '/ Dans 507o des cas, une hyper clarté expiratoire témoigne d'une zone où I'air est < piégé > en aval de l'obstruction : c'est l'emphysème obstructif. Pneumothorax, pneumo-médiastin, syndrome alvéolaire ou pleurésie persistante sont des images possibles.

La radiographie de thorax peut être strictement normale . :.terrogatoire doit s'acharner à retrouver un épisode compatible avec un syndrome de pénétration. -.'. la moindre suspicion, 1'endoscopie est indispensable pour affirmer le diagnostic puis permettre : '.:ractiOn.

lnhalation de corps étranger : cliché en inspiration et expiration forcée

C.DIAGNOSTIC TARDIF . L'éprsode initial est totalement ignoré : nourrisson laissé sans surveillance. incident minime qui n'a

.

Divers tableaux sont possibles, avec un caractère réfractaire ou récidivant - Toux chronique plus ou moins invalidante - Bronchite avec toLlx grasse, et/ou expectorttion muco-purulente

. .

pas

retenu 1'attention de l'entourage :

Asthme atypique Bronchorrhée chronique avec fièvre et toux rebelle

Pneumopathic à répétition Exceptionnellement : abcès pulmonaire. réaction pleurale ou tableau de trachéobronchite sévère (altération profbnde de l'état général, polypnée. ronchi diffus). Cette symptomatologie impose la pratique de radiographies pulmonaires en inspiration et expiration en pensant au corps étranger.

La fibroscopie au moindre doute est alors nécessaire pour le déceler.

III.TRAITEMENT A.TRAITEMENT PREVENTI F

.

La prévention est essentielle avec des recommandations aux parents, basées sur le bon sens - Objets ou jouets de petite taille hors de portée des enfants

-

.

:

Respecter les normes françaises de limites d'âge pour les jouets

Eviter de donner des bonbons à mastiquer ou très épais aux enfants < 3 ans. Interdiction des fruits secs oléagineux chez le nourrisson Eviter les croûtes de pain avan|" 2 ans qui peuvent s'enclaver dans le pharynx Ne pas donner de comprimés à croquer ou sucer chez l'enfant de moins de 3 ans

Lors d'un repas:l'enfant doif manger assis, pas dans une voiture en marche et sous surveillance d'un adulte. Pour les soignants, se méfier des dents lactéales branlantes en cas d'anesthésie ou de trouble: neurologiques.

B.TRAITEMENT CURATIF Le traitement consiste en l'extraction par manæuvres endoscopiques. 1-Rarement I'enfant est en asphyxie Le corps étranger est le plus souvent bloqué dans la glotte laryngée ou mobile dans la trachée (qui migre dans un second temps vers le larynx). Si asphyxie menaçante : toutes les manæuvres sont permises ! . Pas de matériel spécifique immédiatement disponible : - Clapping tête en bas en le secouant et en frappant dans le dos - Manæuvre de Heimlich ou de Mofenson - Trachéotomie de forlune avec deux cathlons n"14 à travers la membrane inter-cricoïdienne ventilation à I'AMBUq' relayée par une seringue adaptée au premier cathlon, 1'autre pertuis étan. indispensable pour éviter une surpression. - L'ablation du corps étranger ne sera pratiquée que secondairement en dehors de toute -uênt respiratoire, par laryngoscopie directe.

.

-

Ne jamais réaliser ces manæuvres si I'enfant n'est pas en asphyxie

Matériel disponible

-

:

Corps étranger visible : Iaryngoscopie directe et extraction à la pince Corps étranger immédiatement sous glottique: intubation pourle repousserdans une bronche pu;extracti on secondaire.

'"

l.Tentative d'expulsion avec toux inefficace chez un enfant conscient Kinésithérapie > thérapeutique : 5 tapes dorsales, puis 5 compressions thoraciques

::rtative d'extraction au doigt entre chaque manceuvre -r

La dyspnée peut être sévère, avec tirage Corticothérapie (SOLUMEDROL@) 2 mglkgljlY

. '

Endoscopie urgente

-

:

Voie veineuse Bilan sanguin pré-opératoire Laisser à jeun et prévoir consultation d'anesthésie Commencer par fibroscopie à tube souple avec prémédication pour localiser le corps étranger puis faire bronchoscopie sous anesthésie générale.

l'Parfois le syndrome de pénétration est caractéristique avec un corps étranger visible après examen

'

clinique +/- radiologique Selon la localisation, une extraction à la pince est réalisée - Sous contrôle de la vue (avec mise en place d'une canule de Guedel pour les corps étrangers du :

nez)

-

Sous laryngoscopie directe Sous bronchoscopie à tube rigide.

i-Siège habituel : les bronches

'

Le corps étranger est relativemenf hien toléré ou...

il

n'existe pas (symptomatologie évoquant à tort un

corps étranger)

'

.,-

Une fibroscopie à tube souple est réalisée sous anesthésie locale. S'il n'y a pas de corps étranger r isualisé, un retour au domicile est préconisé. Si un corps étranger est visualisé, une anesthésie _eénérale e st préconisée pour extraction immédiate du corps étranger avec un bronchoscope à tube rigide.

Soins post-opératoires

' '

Le sujet devra être gardé en observation durant quelques jours. Une antibiothérapie et une corticothérapie sont préconisées après extraction du corps étranger pendant

' "

Les suites sont en général simples : les symptômes fonctionnels disparaissent.

une semaine.

La voix peut être modifiée pendant quelques jours par irritation du larynx après le bronchoscope.

w

tr

Alerte à la cacahuète

!

passage du

FICHE FLASH Corps étranger inhalé de manière accidentelle et bloqué au niveau des voies aériennes supérieures ou inférieures.

I-EPIDEMIOLOGIE

. .

Enfant entre 9 et 36 mois. Corps étranger organique : alimentaire dans2l3 des cas.

II-DIAGNOSTIC

l-Diagnostic immédiat : syndrome de pénétration = dyspnée brutale puis accès de toux visant à expulser le corps étranger, sans Îièvre et avec souvent un changement de teint

'

La symptomatologie est parfois moins typique et d'intensité très variable : asphyxie aiguë, malaise, accès bref

de

cyanose, quintes de toux coqueluchoïde, dyspnée modérée, tirage

'

Tout

accès de dyspnée aiguë sans fièvre est un syndrome de

pénétrationjusqu'à preuye du contraire

2-Diagnostic précoce : période de tolérance

. ' '

' . ' .

L'examen clinique peut être normal Corps étranger laryngé : dyspnée inspiratoire, toux quinteuse rauque et tirage sus-sternal. Corps étrangers trachéaux : dyspnée aux deux temps. L'enclavement dans la sous-glotte au cours d'une quinte de toux peut entraîner une apnée fatale. Les manæuvres d'expulsion (Heimlich ou Mofenson) sont contre-indiquées Corps étrangers bronchiques : situation Ia plus fréquente, avec une prédominance pour la bronche souche droite

Aucun signe n'est constant et parfois 1'examen est normal IJne radiographie du thorax est proposée systématiquement en inspiration et en expiration forcée : corps étrangers radio-opaques (l)Vo des cas), atélectasie par obstruction complète ou emphysème obstructif localisé

La radiographie de thorax peut être strictement normale

tardif Toux chronique plus ou moins invalidante, bronchites ou pneumopathies à répétition, asthme

3-Diagnostic

'

atypique.

bronchorrhée chron ique

III.TRAITEMENT

.

Asphyxie

:

-

Pas de matériel disponible : clapping tête en bas, manæuvre de Heimlich ou de Mofenson, voire trachéotomie

-

Matériel disponible : laryngoscopie directe et extraction à la pince si corps étranger visible ou intubation pour

avec deux cathlons

n"l4

le repousser dans une bronche puis extraction secondaire

' '

Syndrome de pénétration ou dyspnée sévère, avec tirage = corticothérapie IV et endoscopie urgente : commencer par fibroscopie à tube souple avec prémédication pour localiser le corps étranger puis faire bronchoscopie sous anesthésie générale pour extraction à la pince Soins post-opératoires : une antibiothérapie et une corticothérapie sont préconisées après extraction du corps étranger pendanl une semaine.

SYNDROME DE PENETRATION

I Dyspnée persistante

i:

domicile

I'hôpitat

Sévère

Dyspnée résolue

I

Modérée

Anomalies cliniques hors dyspnée tWheezing. asymétrie ausculatoire) Anomal ies radiologiques (epanchement gazeux, atelectasie massive )

\lanæuvre de Heimlich ou de

Assis, transport en SAMU

Mofenson

Fibroscopie souple diagnostique

-Retirer à la pince (si supra glottique) -Ou refouler (si trachéal)

Bronchoscopie

Ablation du corps étranger sous anesthésie générale

+-

Dès que possible. d'autant plus que

corps étranger bronchique récent

(moins de 5 jours)

Retrait du corps étranger Trachéotomie

.

Antibiothéranie Kinésithérapie

Recommandarions de prévenrio",i,:::y"T,î)"?ii::"T,:" e et 3 6mois : - Mettez hors de portée des enfants des objets ou jouets - Respecter les normes de limites d'âge françaises pour de petite tailre. les jouets. - Eviter de donner des bonbons à murtiqu.r;";:;;t;"ui* Interdire les fruits secs oléagineux "nrunrr. (la cacahuète ou autres biscuits apéritifs) poulet ou du lapin préparé à partir de l'animat

-

ffHfî3îJr?,tïJu

enrier er donc suscepribte de

Eviter les croûtes de pain avant2ans qui peuvent restés broqués dans ra bouche. Ne pas donner de comprimés à croquer ou ,u""r. Lors d'un repas : I'enfant doit manger assis, pas dans une voiture en marche et sous votre surveilrance. I )

PMZ

:

Syndrome de pénétration endoscopie Asphyxie secondaire à un coipS étrangei rnanæuvre de Hernlich, frtchéotomie si échec

-v

:

tË SYNDROME Typique

DE PENETRAîION

1-Dyspnée brtitàie

:

2-Accès de

totx

3-Changemerit de tcint

4-Apyrexie

Atypique

:

S-Malaise ou âSPhyriê

6-Tirage 7-Absence de symPtôme

.

tËS REGLES D'OR

Devant toute dyspnée aiguë 6âns fièvre,

un syndrome de

pénétration tu

rechercheras Tout syndrome respirâtoire réôUrrèht est une inhalation de corps étranger jusqu'à preuve du contrairê Toute laryngite aiguë chez le nourrisson de moins de 4 mois impose un contrôle laryngoscopique à la recherche d'une malformation

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

w-'-

.\...,

:
agnostiquer un asthme. ldentifier les situations d'urgence (P) et planifier leur prise en charge a'gumenter I'attitude thérapeutique et planifier le' suivi du patient lecrire les principes de la prise en charge au long cours

)

E

NJ EUX - Maîtriser I'insuffisancê respiratoire aiguë par p2+ et corticoiUes systémiques. - La corticothérapie inhalée continue doit permettre à ces enfants de vivre normalement.

SCENARIO n

-L-ne crise aiguë de diagnostic facile

. '

Terrain atopique Une détresse respiratoire aiguë expiratoire et sifflante avec toux

l-Rechercher les signes de gravité . Enfant de moins de 4 ans . Antécédent d'asthme sévère : - Hospitalisation antérieure en réanimation pour crise d'asthme - Hospitalisation en urgence dans le mpis précédent pour crise d'asthme - Traitement de fond anti-asthmatique lourd ou arrêté récemment . Signes d'hypoxémie . Signes d'hypercapnie . Thorax bloqué avec impossibilité de parler . Abolition du murmure vésiculaire . Epuisementrespiratoire i-f raitement de la crise

' .

Modérée

-

:

Inhalation de bêta 2 mimétique à répéter

û*

Sévère:

-

Hospitaiisation Aérosol bêta} mimétique, ATROVENT@ qsi > 2 ans) Corticoïdes par voie générale Salbutamol lV et réanimation en cas d'échec

.Û;

.t-l-'n traitement de fond

'

Toujours:

-

Education

Contrôle de I'environnement

Mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) en milieu scolaire et demande d'une prise en charge à l0A7o A moduler afin de contrôler la maladie asthmatique : - Corticoides inhalés/bêta 2 mimétique de longue durée d'action/anti-leucotriène/théophylline/ Corticoïdes systémiques

DEFINITION Maladie inflammatoire chronique des bronches responsables d'une obstruction bronchique diffuse

et

variable. réversible sous traitement.

EN PRATIQUE Dyspnée expiratoire, sifflante et apyrétique chez un enfant allergique qui tousse. La suryenue d'épisodes de toux au rire, à 1'excitation, à 1'effbrt, est également un des symptômes d'asthme.

TERMINOLOGIE ' Asthme du nourrisson : 3è^" épisode de dyspnée sifflante chez un nourrisson de moins de 2 ans. C'est une définition bête et méchante. E11e est donc valable quelle que soit I'existence ou non de fièvre. terrain allergique, facteur déclenchant... en revanche dans I'asthme de 1'enfant : 1 crise suffit ' Exucerbation asthmatique.'Persistance en continu des symptômes respiratoires au-delà de 24 heures. !

répondant peu au traitement

.'

Mauvais contrôle par

le traitement avec variabilité des symptômes et variations

'

Instabilif/.

'

Asthme aigu grave (anciennement : état de mal asthmatique).' C'est une crise qui ne répond pas au traitement ou dont I'intensité est inhabituelle dans son évolution ou sa symptomatologie fréquence

. ' . '

circadiennes du DEP (débit expiratoire de pointe) importante

estimée de 5 à 7oÂ,rarement inaugurale

Wheezing : sibilants audibles à I'oreille Bronchospasme.' contraction musculaire de la paroi bronchique responsable d'une réduction de calibre entraînant un flux aérien turbulent (sifflements) puis une gêne respiratoire. Peak-Il.ov .'mesure le DEP dont la diminution reflète l'intensité du bronchospasme Chambre d'inhalation.'manchon en plastique ou en métal qui permet de délivrer les médicaments en sprays sans recourir à la coordination main bouche

EPIDEMIOLOGIE ' Maladie fréquente pédiatrie

' .

:

707o de

la population pédiatrique. La maladie chronique la plus fréquente

Prévalence en augmentation dans les pays industrialisés : gain de 47o enJ ans 507o des asthmes débutent avant l'âse de 5 ans.

I.LA CRISE D'ASTHME A.CLINIQUE 1-Facteurs déclenchants . Infections virales . Exposition à un allergène . Exposition à un irritant : pollution, tabac . Exercice physique . Emotions,contrariétés . Médicaments : aspirine (allergie), sédatifs..

.

.

Changement de temps ou de climat

2-Prodromes stéréotypés pour chaque enfant (imposant la mise en route du traitement) . Rhinorrhée claire . Toux sèche

3-La crise

. .

Dyspnée sifflante (wheezing), expiratoire, parfois productive (rarement au début) Bradypnée rare chezlejeune enfant à I'inverse du grand et de I'adulte

en

W

'

Signes de détresse respiratoire

:

' ' ' '

Tachypnée, battement des ailes du nez, tirage inter-costal, entonnoir xyphoïdien, balancement thoraco-abdominal, geignement expiratoire chez le nourrisson Thorax distendu Sibilants etlou freinage expiratoire à I'auscultation Apyrexie, quoiqu'un fébricule peut exister dans les crises sévères ou déclenchées par des viroses Amélioration de la dyspnée sous traitement bronchodilatateur sauf si asthme aigu grave

Attention

.

' '

L'asthme induit par I'exercice est une entité rare chez 1'enfant. Il survient après un exercice et disparaît en 10 à 45 minutes même sans traitement. 11 doit être différencié de la dyspnée qui débute avec l'effort et signe un asthme déséquilibré ou insuffisamment traité.

Parfois les symptômes se résument à une toux survenant plus volontiers la nuit, ou déclenchée par l'effort (jeu, rire, course), Un asthmatique qui a une gêne respiratoire n'est pas forcement en crise (mécanisme d'hyperventilation réflexe chez les asthmatiques)

I' Diagnostic de gravité a-.lvant la crise (facteurs de risque d'asthme aigu grave) - Facteurs liés au tenain ' Troublessocio-psychologiques " Enfant de moins de 4 ans " Syndrome d'allergie multiple, allçrgie alimentaire ou médicamenteuse " Déni de 1'asthme ou non-observance - Facteurs liés à 1'asthme : " Antécédent d'hospitalisation en réanimation ou unité de soins intensifs " Asthme instable, consommation anormalement élevée de bêtaz-mimétiques de courte durée d'action (BCA) " Sevrage récent en corticoïdes par voie générale x Augmentation de la fréquence et de la gravité des crises " Moindre sensibilité aux thérapeutiques usuelles :

-

Facteurs déclenchants dansereux

' " " " '

:

Aliments Anesthésie Stress psychologique

Alternaria,trophallergènes

Virus chez l'atopique

b-Pendant la crise

-

Début prolongé, mal contrôlé par une consommation croissante de p+ : c'est le syndrome de menace asthmatique

-

Signes d'hypoxémie

-

"

:

Cyanose, saturométrie <

95o/a

Signesd'hypercapnie: ' Agitation, voire troubles de la conscience

"

Tachycardie, HTA et sueurs plus rares

-

-

c

Epuisement respiratoire

" " "

Bradypnée

"

Surinfections.

:

Diminution des signes de lutte Irrégularité du rythme respiratoire, apnée Signes de bronchospasme majeur : " DEP < 607o de la valeur théorique pour la taille " Difficulté voire impossibilité de parler " Disparition du murmure vésiculaire et absence de sibilants " Thorax bloqué en inspiration, absence de toux Pâleur, anxiété Pouls paradoxal (paramètre peu utilisé) Complications: " Emphysèmesous-cutané,pneumothorax 17o de décès. Plus fréquent à l'adolescence du fait de I'inobservance thérapeutique et de la fréquence des bronchospasmes suraigus

Après la crise traitée aux urgences : critères de retour à domicile - DEP >60%

-

SaO, >947o

Emphysème sous-cutané

Fréquence respiratoire normale Absence de signe de lutte Pas de sensation de dyspnée

Bonne compréhension des parents des signes de gravité et du traitement

Disponibilité des médicaments ' Situation stable depuis au moins t heure après la dernière nébulisation

B-PARACLINIQUE

'

Aucun examen n'est utile pendant une crise simple Indication de la radiographie pulmonaire de face en inspiration et expiration forcées

' '

Première crise d'asthme

Tout asthmatique doit avoir eu au moins une radiographie de thorax dans son évolution Doute diagnostique ? : corps étranger, malformation pulmonaire

Recherche d'une complication : atélectasie, pneumo médiastin, pneumothorax ou infection Gaz du sang réservés aux crises sévères (évaluation de l'hématose par saturométrie dans la majorité des

-

Hypoxémie

-

Evaluation de la kaliémie et de la glycémie avant et pendant les traitements par salbutamol etlou

Une normocapnie, a fortiori une hypercapnie signe une crise sévère Ionogramme sanguin : corticoïdes à fortes doses.

C-TRATTEMENT DE LA CRTSE (CF. TABLEAUX) 1-A domicile : la crise simple sans signe de gravité . Repose essentiellement sur les B+ en chambre d'inhalation . Pas de sprays directement dans la bouche chez le petit enfant

. .

:

En cas de crise modérée, recours aux corticoîdes oraux. Pas

d'indication aux corticoïdes inhalés

-'\ ' ' ' ' ..

l'hôpital : crise sévère Les [3+ sont administrés en aérosols, associés aux anti-cholinergiques (ATROVENT')

Hi'perhydratation Corticothérapie systémique (pas d'indication aux corticoïdes inhalés) Le Salbutamol IV a rendu l'intubation rare Dans tous les cas surveillance pour adapter le traitement en fonction de la réponse thérapeutique

-

i.PRISE EN CHARGE DE LA MALADIE ASTHMATIQUE A.ELIMINER FORMELLEMENT UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ' Tottt enJanf qui sffie n'est pos asthmatique ' Toutefois par argument de fréquence : presque tout ce qui siffle est de I'asthme -

!

-Examens complémentaires à réaliser a-Systématiquement

-

Radiographie thoracique de face en inspiration et expiration forcées Test de la sueur en 1'absence de dépistage (avant 2002) ou si la clinique est évocatrice.

h-A adapter selon le tableau clinique

-

EFR de base et test de réversibilité sous Br* Immunoglobulines G, A, M si infections à répétition NFS et bilan martial, dosage de I'alpha 1 anti-trypsine chez le nounisson TOGD (si nourrisson encombré avec toux à la recherche d'un arc vasculaire en particulier) pH-métrie (en I'absence de vomissements) Examen ORL etlou laryngoscopie ' Fibroscopie bronchique si :

' ' " '

Suspicion de corps étranger

Fistuleæso-trachéale Persistance d'un foyer du lobe moyen Echec d'une corticothérapie inhalée bien conduite

l.Les diagnostics à évoquer a

-Anomalie s anatomique

b

-C

c

s

pulmonaire

Dyskinésies trachéales ou bronchiques ompre s sions e xtrins è que s

Arc vasculaire anormal Malformationspulmonaires Masses médiastinales

-Agres sions extrinsèque s

-

s

Corps étranger bronchique

Reflux gastro-æsophagien Fistuleæso-trachéale

d-Surtnfe ctio ns chronique s

-

Mucoviscidose Séquelles de virose grave Déficit immunitaire Dyskinésie ciliaire

B.ENQUETE ALLERGOLOGIQUE . Tests cutanés par prick-tests :

'

j

Pneumallergènes (acariens, phanères'd'animaux, pollen de graminées, blattes et moisissures) Trophallergènes selon I'interrogatoire

Dosage des IgE spécifiques des allergènes (RAST) : réalisé en seconde intention après les tests cutanés ou en cas de prick-tests inutilisables (eczéma diffus)

C.QUANTIFIER LA GRAVITE

. '

Le but est d'adapter le traitement pour contrôler la maladie Elle est jugée comme contrôlée, partiellement contrôlée ou non contrôlée en fonction de - Symptomatologie diurne et nocturne

*

Niveau de limitation des activités Consommation de médicaments Nombres et importance des exacerbations Les EFR, indispensables mais difficiles à réaliser avant 6 ans (pléthysmographie entre 3 et 6 ans)

D.EVALUER LA COMPLIANCE THERAPEUTIQUE . IJne véritable éducation de l'enfant asthmatique et de ses parents est indispensable

-

:

:

Connaissance des facteurs déclencfrants propres au patient Connaissance des médicaments et maîtrise de leur mode d'administration Utilisation correcte d'un débimètre de pointe Connaissance des signes imposant une adaptation thérapeutique ou une consultation aux urgences

'

Remplir le projet d'accueil individualisé (PAI) qui permettra à I'enfant de recevoir son traitement

. .

Demande de prise en charge à 100Eo

bronchodilatateur d'urgence à l'école si nécessaire Intégration psychologique de la maladie chronique

E.METTRE EN PLACE UN TRAITEMENT DE FOND l-Objectifs : mener une vie normale physique, sportive et scolaire

. . . '

Supprimer les symptômes diurnes et nocturnes

Normaliser les EFR Diminuer les variations du DEP Diminuer au maximum les besoins en

13+

dus aux crises

2-Toujours et avant tout : contrôle de l'environnement

.

Si atopie

-

:

-

Lutte anti-acariens : sommier à lattes, oreillers lavables en synthétiques, housses anti-acariens pour literie, réduire le nombre et la taille des peluches (lavables en machine), préférer les parquets ou le linoleum aux moquettes (ou shampoings) Eviction des autres allergènes discutés (théorie de l'exposition précoce aux allergènes protecteur d:

-

La désensibilisation est efficace. Elle peut être proposée chez les asthmatiques épisodiques fréquenl.

I'asthme) et mono-sensibilisés.

a

Lutte anti-tabagisme familial

a

Lesport: àfavoriser Echauffement musculaire progressif Protéger la bouche en cas de vent froid. Prévenir la crise Par Fz* ou antileucotriènes en cas d'asthme induit par l'exercice.

3-5

paliers,5 traitements de fond I

a a a a

Etape

Asthme cottrôlé sans traitement de fond (Bêta2 d'action immédiate) Etapie2 Corlicothérapie inhalée, voi re anti leucotriènes Etape 3 Corticothérapie inhalée faible dose + Bêta 2 longue durée d'action etlou antileucotriènes Etape 4 : Corticothérapie inhalée forte dose + Bêta 2 longue durée d'action +/- antileucotriènes ou théophyl line 1

Etape 5 Médicaments de l'étape 4 + corticothérapie systémique faible dose a a

Le but est de contrôler la maladie : en situation d'échec, on passe à l'étape thérapeutique suivante Les perturbations endocriniennes des corticoides inhalés imposent une surveillance des courbes de croissance

'

Les p+ d'action prolongée n'existent que par voie inhalée chez l'enfant (SEREVENT@, FORADIL@) de plus de 4 ans. Ils peuvent être associés aux corticoTdes inhalés. Ces formes combinées améliorent la

'

Théophylline à dose anti-inflammatoire (petite dose) fait partie de I'arsenal thérapeutique

compliance thérapeutique

fi-PRONOSTIC

'

Un enfant asthmatique ne sera pas forcément un adulte asthmatique : rémissions parfois spontanées - 227o des sffieurs de moins de 7 ans sont encore asthmatiques à l,âge adulte - 57o seulement des enfants asthmatiques n'ont jamais connu de rémission jusqu'à l'âge adulte.

ANNEXE Evaluation de la gravité d'une crise d'asthme Sévérité

Léqère

Modérée A la parole

Dyspnée

A l'effort

Préfère

Elocution

Normale

Peut dire des ohrases

Coloration

Rose

Pâle

s'asseoir

Comportement Fréquence respiratoire Valeurs normales <60/min < 2 mois <50/min 2-12 mois <40/min 1-5 ans <30/min > 5 ans Siqnes de lutte Sibilants Fréquence cardiaque Valeurs normales 2-12 mois <160/min <120/min 1-2 ans <1 1)/min 2-B ans <100/min 9-18 ans SaOto/o sous Air PCOz

Sévère

Urqence vitale

Au repos Reste assis

ou ne lutte plus

Peut dire des mots Cyanose discrète

Majeure

Absente ou refus alimentaire Cyanose et SUEUTS

Agité

Somnolent ou confus

Augmentée

Très augmentée ou surtout pauses respiratoire

Normal

Agité

Normale

Modérément augmentée

Absents Modéré en fin d'expiration

Léqers Pendant toute l'expiration

Normale

Modérément augmentée

Augmentée pouls paradoxal

Bradycardie ou collapsus pouls paradoxal

> 95o/o

91 à 95%

< 91%

< 91o/o sous Oz

Hypocapnie

Hypocapnie

Normo ou hvoercaonie < 60% Médiocre

Acidose hvoercaonioue

lntense Aux 2 temps

Thorax bloqué Silence auscultatoire

> 80% 60 à 80% DEP après Bëta2 Parfois brève Réoonse aux Bêta 2 Rapide et stable Note : La présence de plusieurs paramètres, mais pas nécessairement de tous, indique la sévérité de la crise nrotocole Robert Debré (rëdicë oar Dr F Ansoulvanl)d'après le GRAPP

ANNEXE 2 CRIreRes DE coNTRoLE DE L,ISTHME SELoN coNSENsUs

Gontrôlé (toptes les caractéristiques sont prése ntes

Symptômes diurnes

)

Max. 2 x par semaine

Limitation des activités

Fonction pulmonaire (DEP ou VEMS) Exacerbati o ns

GINA 2006

,>)

Partiellement contrôlé (1 ou 2 caractéristiques présentes sur une semaine) ou non contrôlé (> 3 caractéristiques présentes sur une semaine) Plus de 2 x par semaine

Toute limitation

Symptômes nocturnes

Besoin en bronchodilatateurs

(<<

Tout symptôme nocturne Max. 2 x par semaine

Plus de 2 x par semaine

Normale

< 80% de la valeur prédictive ou de la meilleure valeur personnelle

Partiellement contrôlé: une ou plusieurs par an; non contrôlé: une par semaine.

a.-

1.)

o CL (E

uJ

ori \o

()

û Ô0 -. U-^ ûaAA^ €it-^P v) .r ôJ â Y e .N ^ >a)* cr U O X J= .Ê ô.r Z-

-

!

e o.::9.

| .c) OË+ -ar  éJ '+ (.)r=

IA

o^ o (c)
iS1 trJ

u '".i2

t

o CL (E

lJJ

ôo ITJ

i

!:

>.,;

I

=6 LJ 'u, g

"'ccÉ-qÉ(J cr+'-t)'-(J

A,

-vz

B; 6s be za

-c.;"i

U U

<).r.

O=

_

_

_

.-Flv-U.r:

(v)

o

o. (E

lrJ

od ll

/tv

.v

9d

a\ .')s!.==._9 -

im.o

F

zo luJ g) FF zz ul<

J

lrl

o-

F

IIJ

,, A

Pv

=', .2:' .23r."3.Y. * . E-a.= a".-* %'i J='= " É e q. U .r., U-:..1

a 7"'é ê 4'= a a- 'cr c, -o ç c') 'o r

r

I

o CL (E

u

ii -o 'o " a) .x -a ! 'ô';

aQtv2!.4),J-

=

?

=:? O-: ? O o0O-O -c O o'I t 6J --?o cÉ (J ri ., J.-

J

(\

F.

?

o

G

v!9J\

E'6 !

iJ

)

H .Z

s,

d^'*v'=

5l! " O.6J u

or (J u É

., u= a) I ^--^Lr

C) .l ^"()

'tL'+--E Ê9 v&nH'; Fl!'o d u o-.1.!a

EÉ

-t-

É

9 - .i CJ>rve

IË

.--:'

r-tY!H U

U'9

-+dcr-. . 1ûa.u i!v.:L J I

-

6 5 9e

èFEF

'9 H.3 = XYo>

ù

g

p

=*s

-

*

U

:) i; À. Fpr] - È trlco50Zr -.,

---ôv

a

a

a

ÈLE^

:daf

*

^'=

..= 0) a-a ér Ë q\J Oa Ê d

-

o uJ

^)^â -.i-

* CL

--C:â

: ô-i: i:û 'ôJcÊ'(J

c.r*o!

aa

().-

I '-

O'F Oc-r=

-

-

:J

-

Éé)

'a)

E;È

(,

E

!(r^ c:.6J

82 e

o{) .v-o I-d "'U';'c .I^^L-^V-

,d

Êo:e

L9-^(*^ =^d-

(\

9'o Uod.= (J!P -ààL 'q',

6?d

?;; :

|

tt

fq'rc) U-

r

-é)Y'>ra -

c;;

I I

ë

çi:F

.--

I

;Asl

r=-a:a:--'-

i-e9h

FJ U,

uo liCJl UO-I

'EÈ3'e.q ?.=-u È> q .::-C6 !?: 'r. I

IJJ

Bh

t)

o

(J t,

-

û!t =cJ(Jl Ét

'- !,'l [i

'9?!z'9*

-

yz'ê = u ;t cO., û

Eu uz F 4.a E IIJ

e-

'a=,

-

t ':i-=-A{rO-r(;-i

uJ

.te

uô

^t

J

I I

.!t

>cq

-)

',:'e

I

:

aJ9o lrli>l

EXE

z

2ô Ro

aJo(J dr-

(JçO ôOe

r(J'r:Û':= cr=-!?-Q-È

I I

F lJ

a)el à(^t

LYO=

?,= t .-.- = =-x G.s ':'9 '.I's ==

x tJJ

'-qr

I

Sfr JA uz oo cY) so J7 uJ oô g#

I

U

\e)_nl

3vé râÉ:=Eco-l=.-r'éa?u?.?-.".:=û =?.:?Za '9'60=23=.e, 6'* /. ='=-; cri J -() àhÊ= t a é a. ,,'a = E .j d,;*<'P j = (J .!l-7. u.d'(j i.ù = \ - = >-> a =':) = = -

I

(l

.oJU '!r: È-=

aa

=v +i

I

Xoo

oO.Ou.==.= \).:a='!==<'

V

I

':

.;>t=t o ô.1 -f, 'zLu-d:-=

IJJ

,..(j

I I

€

=ûll -eLl t"ie-ol ç6(Jl -ûÉl cJ! u:-t

+--û ;dJ(J

I

I | I

;o 'd = (/'= o 'Ë.u' L94Al

L

I I

cÉ

É.d v.t

U

J

!

=

s'Ë !d 2t E

t=4)

')-^=,NO

o @

abo

trâG 'Àû

a F

zul

3l

-Ë C)É!- iil

Es o--7

Ud!-^.^ 'U!È \,r !

él

o)

ct)

G

o o o o L

o-

CRISE LEGERE

Bêta2-adrénergiques

I boufféel2 kg de poids

(4aximum

10 bouffées)

ECHEC = CRISE MODEREE

Bêta2-adrénergiques

1

bouffée i 2 kg

(Max 10 bouffées)

20 min AMELIORATION IMMEDIATE

BèIa2-adrénergiques 2 bouffées x 4 pendant 5 jours

PAS D'AMELIORATION

Bèta2-adrénergiques 1 bouffée / 2 kg

(Max 10 bouffées)

mln Bêta2-adrénergiques 1 botffée I 2 kg

(Max l0 bouffées)

m1n

AMELIORATION

Bèta2-adrénergiques 2 b x 6 pendant 3/4 jours puis x 3 / jour pendant 4 jours x.2mglkgde SOLUPRED@ Réévaluer la prise encharge

PAS D'AMELIORATION

Corticoïdes per os + nébullisations

Surveillance

CRISE SEVERE 'Nébulisation de bêta2-adrénergiques avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique Salbutamol unidose dans 2,5 ml: I,25 mg de 0-15 kg; 2,5 mg de 16-33 kg et 5 mg si > 33 kg ou Terbutaline unidose 5 mgl2 ml. Dose : 1 gtt/kg (min 10 gus, max : 1 dose de 2 ml) - Bromure d'ipratropium (1 aérosol sur 2 sans dépasser 3ij) ATROVENT'!' si âge > 2 ans, dose enfant :0,25 mgl2ml - Corticoides 2 mg/kg i - Or nasal pour SaO, > 95Vo entre les néliulisations

20 min

PAS D'AMELIORATION

B

Nébulisation de Bêta2-

êta2- adrénergiques 2 bouffées x 4 /jour pendant 8 jours

adrénergiques

Nébulisation de Bôta2-adrénergiques + bromure d'ipratropium

min PAS D'AMELIORATION

Bêta2-adrénergiques 2 bouffées x 4 l.iotr pendant 8

jours

Corticoides per os 2 mglkg pendant 5 jours

Hospitalisation per Corticoides os 2 mglkg Nébulisations Bêta2-adrénergiques et bromure d'ipratropium puis Bêta2-adrénergiques seul toutes les 20 min puis toutes les 2 à 4 heures

PAS D'AMELIORATION

Rx thorax

Perfuser 2,211m2 Corticoides IV, nébulisation en continu de Bêta2adrénergiques pendant 2 heures, ATB si besoin puis si échec

SALBUTAMOL' IV

5Tzgikg en

20 min puis 0,5 pglkglmrn f palier 0.5 ptglkglmin. Anti-ulcéreux IV + Ou

FICHE FLASH I€PIDEMIOLOGIE

.

Maladie fréquente : I}Vo de la population pédiatrique.

I€RISE D'ASTHME A4LINIQUE

l4rise simple

. .

Dyspnée sifflante, expiratoire avec sigdes de détresse respiratoire et thorax distendu sans fièvre Equivalents asthmatiques : toux chronique, manifestation à l'effort

LDiagnostic de gravité a-Avant la crise Le terrain : enfant de moins de 4 ans, difficultés socio-familiales Antécédents d'asthme sévère ou traitement de fond anti-asthmatique lourd ou arrêté récemment

b-Pendant Ia crise - Signes d'hypoxémie : cyanose, saturométrie <92Vo Signes d'hypercapnie : tachycardie, HTA, sueurs, agitation

Epuisement respiratoire

: bradypnée, diminution

des signes de lutte, inégularité du rythme

respiratoire, apnée Signes de bronchospasme majeur : DEP < 507a de la valeur théorique pour la taille, difficulté de parler, disparition du murmure vésiculaire et absence de sibilants, thorax bloqué en inspiration, absence de toux

B.PARACLINIQUE

.

Aucun examen n'est utile pendant une crise simple

GTRAITEMENT DE LA CRISE

' simple ou modérée . P+ en chambre d'inhalation : 1 bouffée 12kg (maximum 10 bouffées) et corticoïdes 2 mglkg l"Crise sévère " Ê+ en aérosols Terbutaline unidose (BRICANYLT ) 5 mgl2 ml: 1 goutte/kg si < 20 kg et 1 dosette si > 20 kg avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique . Bromure d'ipratropium en aérosols (ATROVENT@) 0,25 mgl}ml: 1 dosette 1 aérosol sur 2 sans dépasser 3 prises/jour . Corticothérapie systémique : 2 mglkg IPRISE EN CHARGE DE LA MALADIE ASTHMATIQUE l-Examens complémentaires à réaliser à visée étiologique a-Systématiquement Radiographie pulmonaire de face en inspiration et expiration forcées Test de la sueur en I'absence de dépistage ou si la clinique est évocatrice h-Selon le tablesu clinique - Immunoglobulines G, A, M, TOGD, pH-métrie, examen ORL, fibroscopie bronchique - Tests cutanés par prick-tests, dosage des IgE spécifiques des allergènes (RAST) I}EVALUER LA COMPLIANCE THERAPEUTIQUE E{ETTRE EN PLACE UN TRAITEMENT DE FOND . Contrôle de I'environnement et des facteurs favorisants . Médicaments disponibles à utiliser par paliers successifs : corticoTdes inhalés, B+ d'action prolongée, antileucotriènes oraux, théophylline . Critères de surveillance : nombre de crises, laréactivité bronchique à I'effort et les EFR. . Eduquer les patients et suivre la sévérité de la maladie (tous les 3-6 mois + avec EFR et DEP), . Projet d'accueil individualisé : traitement bronchodilatateur d'urgence à l'école si nécessaire l{rise

PMZ Signes de gravité

*

:

Antécédent d'asthme sévère Signes d'hyporémie

Abolition du murrnure vésiculaire Epuiscrnemt rcspinatlrire Traitement de fond : mise en place el'un Projet d'Aecueil {ndivirlualisé (PA{) en milieu scolaire et prise en charge à T0ût/o

l"

LES POSOLOGIES D'URGENCE A CONNAITRE 1-Broncho dilatateur en aérosols : Salbutamol unidose dans 2,5 ml : 1,25 mg de 0-15 kg; 2,5 mg de

16-33kget5mgsi>33kgouTerbutalineunidose5mglZml.Dose:1gttlkg(minl0gtts,max:lC,-,: de 2 ml) avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique 2-Anti-cholinergiques en aérosols : ATROVENT@ 0,25 mg 1 aérosol sur 2 avec les BètaZ si crise

sér èr:

3-Broncho-dilatateurs sous cutané : BRICANYL@ sous cutané 7 gamma/kg 4-Bêta 2 chambre d'inhalation S-Salbutamol

IV

1

bouffée /2 kg (maximum 10 bouffées)

5 gamma/kg en dose de charge puis 0,5 gamma/kg/min

6-Corticoides 2 mg/kg

7-Hyper-hydratation : 2,2

ll m2

tH$ -

RHGË-HS M'OR

Dans les crises d'asthme il existe une hypocapnie, une normocapnie est déjà un signe de mauvais pronostic Devant une dyspnée expiratoire aiguë, un syndrome de pénétration tu rechercheras Qui a fait un asthme aigu grave refera un asthme aigu grave L'absence de sibilants lors d'une crise d'asthme est un signe de gravité. La réapparition des sibilants marque une amélioration A chaque grade de sévérité d'asthme, un palier thérapeutique adapté Un asthme s'éduque comme un enfant

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant, argumentez les principales hypothèses diagnostiques justifier les examens complémentaires pertiirents. Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient (avec le traitement). et

ENJEUX

-

Toux aiguë ou toux chronique ? Le traitement de la toux est avant tout étiologique

SCENARIO Orienter le diagnostic étiologique en fonction du caractère de la toux

l-Toux aiguë

. . . . .

Infection ORL Inhalation de corps étranger Coqueluche Pneumopathie, bronchiolite ou bronêhite Crise d'asthme

2-Toux chronique

'

Age:

-

< 1 an : infection ou malformation ? De 1 à 6 ans : infections récidivantes ? > 6 ans : allergie ? - Grand enfant: toux psychogène ? Caractère nocturne : Ecoulement pharyngé postérieur (causes ORL) - Asthme _ RGO Caractère productif +l- retard de croissance : - Dilatation des bronches - Mucoviscidose Dyskinésie ciliaire immunitaire Déficit Prescrire les examens complt\mentaires adéquats : - Traitement avant tout étiologique * Toujours : radiographie de thorax, examen ORL et test de la sueur - Parfois : tests allergologiques, EFR, et pHmétrie - Selon le contexte : endoscopie bronchique, imagerie des sinus et enquête immunitaire

h

DEFINITION Réflexe physiologique qui survient lors de I'activation des récepteurs sensitifs des voies aériennes hautes et du larynx. Cette réaction physiologique réflexe protège ainsi les poumons de l'inhalation d'aliments ou de sécrétions anormales et permet d'expectorer le mucus.

TERMINOLOGIE . Toux chronique : - Le caractère chronique de

la toux est défini à partir de plus de 3

semaines de

symptomatologie.

.

Toux physiologique :

-

Un enfant de 12 ans peut présenter jusqu'à une douzaine d'accès de toux par jour

de

manière physiologique.

.

Tottx, hyper réactivité bronchique et asthme : - L'étude longitudinale des enfants victimes de toux chronique nous apprend qre 567o d'entre eux deviendront asymptomatiques, 367o garderont une toux, et 7o/o développeront un asthme vrai.

I.EPIDEMIOLOGIE

. .

La toux constitue 6% des motils de consultation chez le pédiatre La toux aiguë est bien plus fréquente que la toux chronique

II.TOUX AIGUE L'interrogatoire et l'examen clinique sont souvent suffisants pour orienter le diagnostic étiologique . II s'agit parfois d'une urgence sous forme d'accès cle toux incoercible...

-

.

Coqueluche Syndrome de pénétratioi

Ou d'une situation exigeant une prise en charge sans délai... - Toux rauque, aboyante avec dyspnée inspiratoire : laryngite - Toux sèche chez 1'enfant avec ou sans sibilants : crise d'asthme - Toux dans un contexte très fébrile : pneumonie

-

Toux et douleur basithoracique : pleurésie Toux chez un petit nourrisson : bronchiolite Mais Ie plus souvent la toux est bien tolérée et le diagnostic est évident :

.

-

Rhinite aiguë Rh

inophary

Rh

inos in usite

ng

ite

Rhinobronchite

Bronchiolite non compliquée

III.TOUX CHRONIQUE A.INTERROGATOIRE L'interrogatoire dessine une orientation étiologique

. . . . . .

:

Environnement Mode de garde : infection ou toux post-infectieuse Parents fumeurs : tabagisme passif Atopie, infection récente Echec ou succès des traitements proposés jusqu'à présent (bronchodilatateurs, corticoïdes, antibiotiques) Circonstance de survenue et signes associés à Ia toux

Corps étranger Début brutal

Coqueluche Toux psychogène

Début insidieux et fébrile

Hyper réactivité bronchique postinfectieuse (mycoplasme, VRS ?)

Diminution au repos

Jetage postérieur

Toux

nocturne

RGO Asthme

I

Contexte atopique

Toux en fin de nuit Toux sèche Rapport avec I'effort ou le froid Exposition pollinique Symptômes digestifs

Toux en début de nuit

Asthme

Refl ux gastro-æsophagien

Dilatation des bronches Mucoviscidose Toux grasse avec expectoration

Tuberculose

Dyskinésie ciliaire Déficit immunitaire Corps évanger Toux et hémoptysie

Tuberculose Hémosidérose

Caractère aigu récidivant

Fover C)RL

Elocution intense avec voix enrouée

Surmenage vocal

B.EXAMEN GLINIQUE 1-Il recherche des signes en faveur d'une étiologie précitée 2-Les signes cliniques péjoratifs imposant un bilan sont . Début en période néonatale . Encombrementbronchiquepermanent

.

Mauvaise croissance

C.CONDUITE A TENIR . Une constante = radiographie pulmonaire : - Si possible de profil et de face en inspiration/expiration pour éliminer un corps étranger. . Au terme de f interrogatoire, I'examen clinique et la radiographie de thorax, I'enquête étiologique sera ciblée et orientée en fonction de l'âge de l'enfant

l-Toux

à travers les âges

LA TOUX AVANT L'AGE DE 1 AN Examens clés

Etiologies

A évoquer de principe NFS, CRP, hémoculture

Infections néonatales B

IF sur sécrétions

ronch iolite

Pneumopathie à

C hlamy

Sérologie

dia tr acho mat is

Culture des sécrétions, NFS

Coqueluche

A évoquer facilement Mucoviscidose

Test de la sueur

Rellux gastro-æsophagien

pHmétrie et test thérapeutique

Rares

Anomalies des arcs aortiques

TOGD

Dyskinésie trachéale

Bronchoscopie

Fistules trachéo-æsophagiennes i solées

Epreuve au bleu

Kystes bronchogéniques de la carène

TDM, bronchoscopie TOGD (dynamique)

Troubles de la déglutition Environnement

Cotininurie

Tabagisme passif

: transit æso-gastro-duodénal

LATOUX DE 1 A6ANS Examen(s)-clé(s)

Etiologies

A évoquer

I

de

principe : étiologies infectieuses

Infections ORL récidivantes

Examen ORL

Coqueluche

Culture des sécrétions. NFS Examen ORL, parfois TDM

Rhinosinusites et hypertrophies adénoïdiennes A évoouer facilement Asthme (toux << équivalent d'asthme >)

Tests cutanés, test thérapeutique

Refl ux gast ro-ccsophagien

pHmétrie et test thérapeutique

Corys étrangers respiratoires

Endoscopie

Mucoviscidose

Test de la sueur Rares

Obstructions ORL chroniques Syndromes immunodéficitaires Malformations broncho-pulmonaires Environnement

ORL, nasofibroscopie Bilan immunitaire TDM, fibroscopie

Tabagisme passif

Cotininurie

LA TOUX APRES L'AGE DE 6 ANS Examen(s)-clé(s)

Etiologies A évoquer de principe r I lergies respiratoires

Anamnèse, tests cutanés, IgE

- rLrr équivalent d'asthme

pHmétrie

3.-'Tl u

Anamnèse, tests cutanés, EFR

x gastro-æsophag ien

Dr sfbnctionnement laryngé épisodique ou toux psychogène

Anamnèse, parfois endoscopie

i.nusites maxillaires (aiguës, subaiguës, chroniques)

ORL, TDM

Rares

Anamnèse. TDM

Dilatations des bronches -

lmeur du médiastin

\ [alformati

on s

broncho-pul monaires

TDM TDM,IRM Clinique

3!,uchons de cérumen

Environnement Cotininurie

Tlbagisme passil

l-Toux chronique dans un contexte évocateur a-To ux évocatrice d' asthme

b-Toux de RGO

c-Toux évocatrice de coqueluche d-Toux productive e-Toux d'inhalation de corps étranger f-Dysfonctionnement laryngé épisodique (= toux psychogène) - Survient chez les enfants âgés de 8 à 10 ans et principalement chez les filles - Toux sèche, aboyante, par accès récurrents très fréquents et impressionnants - Disparition pendant le sommeil ou quand I'enfant est distrait par autre chose - Ne gêne pas I'enfant, mais incommode son entourage - L'enfant est capable de tousser sur commande - C'est un diagnostic d'élimination - Prise en charge compoftementale avec kinésithérapie 3-Toux chronique sans contexte évident Des explorations sont proposées . Examens de débrouillage - Cliché thoracique - Test de la sueur :

:

_ .

Examen ORL avec nasofibroscopie (complété d'une imagerie des sinus si besoin)

Immunoglobulinessériques Hémogramme CRP

Dans un deuxième temps

-

:

Prick-test IgE totales

RAST aux pneumallergènes si tests cutanés positifs EFR avec recherche d'hyer réactivité bronchique pH-métrie

S'il existe des signes cliniques péjoratifs ou de mauvaise tolérance, on proposera une endoscopie bronchique et une enquête immunitaire spécialisée

Le ionogramme sanguin et le dosage de l'alpha 1 antitrypsine sont souvent réalisés mais peu contributifi D.TRAITEMENT 1-Le traitement est étiologique 2-En I'absence d'étiologie a-Traiteme nt empirique

b

La toux de I'asthmatique est une situation collrante à tout âge Tous les patients clui présentent une toux sèche nocturne dont Ia durée excède 3 semaines devraient bénéficier d'un traitement broncho-dilatateur empirique Un traitement anti-reflux sans exploration n'est pas indiqué

-Tr ait e m e nt

-

sy

mpto matiqu

e

Chez le nourrisson : pas d'indication

I'enfànt: En l'absence d'étiologie, un traitement slmptomatique peut être indiqué si la toux est handicapante afin d'éviter insomnie, vomissements et fatigue La durée du traitement préconisé est d'une semaine : I -Antitussifs opiacés très peu utrlisés : NEOCODIONTT 2 Antihistaminiques sédatifs : THERALENE0 3-Antitussifs non opiacés, non antihistaminiques : SILOMAT@

Chez

' "

Toux à I'effort chez un enfant de 8 ans Toutou Audrey 8 ans

Dr Nico TINE SINGULAIR@ :

1 cp avant

I'effort

Coqueluche chez un enfant de 14 ans (rappel des 11 ans non fait) Bordet Jean

11 ans

Dr GOIIT

ZITHROMAX 250'' 2 comprimés le premier jour puis 1 comprimé les 4 jours suivants SILOMAT'' 10 ml matin, midi et soir pendant 8 jours Date et signature

FICHE FLASH ]|-EPIDEMIOLOGIE

. '

toux constitue 6Vo des motifs de consultation chez le La toux aiguë est plus fréquente que la toux chronique.

T.â

ffiTOUX AIGUE

. . . . . . .

Accès de toux incoercible : coqueluche, syndrome de pénétration rauque, aboyante avec dyspnée inspiratoire : laryngite sèche chez l'enfant avec ou sans sibilants : crise d'asthme dans un contexte très fébrile : pneumonie et douleur basithoracique : pleurésie

Toux Toux Toux Toux Toux Toux

chez un petit nourrisson : bronchiolite bien tolérée : rhinopharyngite, rhino-sinusite, bronchite ou bronchiolite non compliquée

XCH

ilt-

Etiologies

\

Avant l'âge de 1 an

De1à6ans

Après l'âge de 6 ans

Infections ORL Bronchiolite

Infections ORL récidivantes

Toux équivalent d'asthme

Coqueluche Rhinosinusites et hypertrophies

Refl ux gaslro-cesophagien

Pneumopathie à Chlam ydia

évoquer de

principe

lraclnmatis

adénoïdiennes

Coqueluche

Mucoviscidose

Allergies respiratoires Sinusites maril laires t aisuës. subaiguês. chroniques)

Mucoviscidose

-{ évoquer facilement

Reflux gastro-æsophagien A:thmc dtr nourrisson (toux

Asthme du nourrisson (toux < équivalent d'asthme >)

< équivalent d'asthme >)

Reflux gastro-æsophagien

Dy sfonctio

n

nement laryn-sé

épisodique

Corps étrangers respiratoires

Anomalies des arcs aortiqud5

Obstructions ORL chroniques

Dilatations des bronches

Fistules trachéo-æsophagienner sol ées

Syndromes immrrnodélicitaires Malformations broncho-

Kystes broncho-géniques de la carène

pr.rlmonaires

Tumeur du médiastin Malformations broncho pulmonaires

i

Rares

Bouchons de cérumen

Troubles .le la déglutition

Environnement

Tabagisme passif

Toux chronique dans un contexte évocateur : . Toux évocatrice d'asthme : associée à un wheezing, non-productive, majorée à l'effort, per nocturne, avec antécédents de bronchiolite ou d'atopie, tests cutanés positifs et EFR avec hyper réactivité

. . . .

bronchique Toux de RGO : prédomine en primo-décubitus = pHmétrie diagnostique Toux évocatrice de coqueiuche : âge, calendrier vaccinal, notion de contage et toux quinteuse Toux d'inhalation de corps étranger : syndrome de pénétration, importance des clichés en inspiration et expiration Dysfonctionnement laryngé épisodique : entre 8 et l0 ans, toux sèche, aboyante, par accès récurrents très fréquents, disparaît pendant le sommeil : c'est un diagnostic d'élimination

Toux chronique sans contexte évident : . Examens de débrouillage : cliché thoracique, test de la sueur, examen ORL avec nasofibroscopie

. .

(complété d'une imagerie des sinus si besoin), immunoglobulines sériques Dans un deuxième temps : Prick-test +l RAST, EFR, pHmétrie S'il existe des signes de mauvaise tolérance : endoscopie bronchique

IV-TRAITEMENT

. .

.

Le traitement est avant tout étiologique Traitement empirique : tous les patients qui présentent une toux sèche nocturne dont la durée excède 3 semaines devraient bénéficier d'un traitement broncho-dilatateur empirique Traitement symptomatique : toux handicapante sans étiologie retrouvée

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT

TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT

d'inquiétude clinique ET radiographie du thorax normale

Pas d'éléments

Eléments d'inquiétude clinique Retentissement sur la croissance

I

Sffidor

I

V Pas

Orientation

V

Cyanose

d'orientation diagnostique

Encombrement broncho-pnlmonaire chro: Expectorations purulentes

diagnostique I

V

OU Radiographie du thorax anormale

EFR avec recherche d'hyper réactivité bronchique Avis O.R.L. I

V Si résultats négatifs

I

Y

:

Bilan adapté en milieu

pH-métrie

spécialisé

I I

+ Examens le plus souvent Asthme +

lnfection virale Atopie

Toux sèche. nocturne. déclenchement par I'effort

Infections virales O.R.L à répétition

- Infections O.R.L. répétées - Toux hivernales

-

Age<5ans Rhinorrhée

Sinusite

-

Age > 5-7 ans Ecoulement nasal post.

-

Haleine fétide Radiographie sinus anormale

décubitus Pyrosis

t

t

=

Avis d'O.R.L.

:

Avis O.R.L. pH-métrie Bilan immunitaire hu Test de la sueur Recherche d'anomalie;

ciliaires

Traitement d'épreuve

allergologiques

-

-

Traitement d'épreuve

EFR

æsophagien

- Régurgitations - Majoration au

postérieure

Traitement d'épreuve 1 tests

Reflux gastro-

nécessaires - EFR

Avis d'O.R.L

Traitement d'épreuve

Endoscopie bronchique Scanner thoracique

PMZ Toux chronique = Ë"eili$graphie tk*racique Toux chronique : rechencher un asthme

ETIOLOGIES A EVOQUER DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DU NOURRISSON I

-Bronchiolite

2-Infection ORL récidivantes 3-Inhalation de corps étranger (nourrisson > 9 mois) 4-Refl ux gastro-æsophagien

5-Coqueluche 6-Mucoviscidose 7-Asthme du nourrisson (3 épisodes au moins)

LffiS RffiffiLffi$ M'ffiR Evoquer un syndrome de pénétration devant un accès de toux incoercible. Pas de traitement symptomatique antitussif devant une toux du nourrisson ou de l'enfant. Le traitement est avant tout étiologique

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

Devant un souffle cardiaque chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

ENJEUX

-

Existence d'une insuffisance cardiaque ? Pratiquer une échographie cardiaque devant tout souffle d'allure organique.

SCENARIO 1-Caractériser le souffle . Temps, tonalité, intensité, siège et irradiations . Souffle de type organique ou anorganique ? 2-Conduite à tenir en fonction de

.

Chez le nouveau-né

et des signes

:

- Souffle avec cyanose : urgence extrême : " Transposition des gros vaisseaux " Retour veineux pulmonaire anormal total " Cardiopathiecomplexe - Souffle avec insuffisance cardiaque " Coarctation : décompensation vers J5 " Canal artériel : chezle prématuré " Fistule artério-veineuse intracrânienne : ausculter la fontanelle Chezle nourrisson : - Souffle avec cyanose : tétralogie de Fallot - Souffle avec insuffisance cardiaque : CIV :

Chez I'enfant

-

!

:

Souffle anorganique : fréquent, pas d'exploration Souffle organique : obstacles aortiques, CIA, cardiopathies rhumatismales

3-Prise en charge étiologique

TERMINOLOGIE

.

.

Souffle systolique anorganique =fonctionnel : - Souffle maximal haut situé au foyer pulmonaire irradiant dans le dos, souvent de timbre doux, et dû à des turbulences de débit cardiaque élevé sur la voie pulmonaire ou aortique. Souffle systolique organique : - Souffle témoin d'une turbulence intra-cardiaque dû à une anomalie anatomique.

I.CONDUITE A TENIR A.INTE RROGATOI RE

l-Le terrain Terrain

Cardiopathie

Trisomie 2l

Canal atrio-ventriculaire

Valvulopathie rhumatismal

Antécédents rhumatismaux

e

Syndrome de Marfan

Dilatation de I'aorte ascendante en particulier

Syndrome de Turner

Coarctation de l'aorte

Antécédent familial de cardiopathie

2-Les signes cardinaux de mauvais pronostic

. . ' .

Cyanose Sueurs

Dyspnée aux biberons ou à 1'ef'fort Perte de connaissance.

B-EXAMEN OBJECTIF CIBLE

. .

Cyanose

Insuffisance cardiaque

-

-

. .

Signes constants

" " "

'O

RECHERCHE D'UNE

:

:

:

Tachypnée Hépatomégalie Tachycardie

Signes associés

" " " " "

:

Sueurs

Détresserespiratoire Refus du biberon (Edèmes et turgescence des jugulaires Troubles de I'hémodynamique périphériques

Courbe staturo-pondérale infléchie Caractéristique particulière du souffle

.

i

:

Temps: " Systolique, diastolique, continu ou aux cleux temps " Les souffles diastoliques sont toujours organiques Tonalité

Intensité:

* "

EIIe se chillre en 6"'n'

A partir de 416.le souffle est intense et frémissant L'intensité du souffle n'est pas toujours proportionnelle à l'importance de la lésion : les souffles fonctionnels sont typiquement < 3/6

Exemples

-

-

:

Sténose aoftique très semée : débit cardiaque diminué et souffle minime

Communication inter-ventriculaire : " Petit pertuis avec gradient de pression importail = CIV de type I ou maladie de Roger (<< beaucoup de bruit pour pas grand-chose >>) " CIV large : souffle moindre et risque important d'insuffisance cardiaque Siège : " Dans le dos : obstacle pulmopaire " Dans le creux sus sternal : otistacle aortique

Irradiations : " Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte

?

Un examen clinique complet achèvera la démarche initiale en mettant I'accent sur le repérage des situations cliniques d'hyper-débit cardiaque : fièvre, anémie, hyperthyroïdie, déshydratation, carence

envitamineBl. C-AU TERME DE L'EXAMEN l-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas) a-En période périnatale : souffle d'adaptation

-

Fréquents chez les prématurés et les hypotrophes Intensité modérée, maximum haut, situé dans le dos et les aisselles Pouls tous perçus

Aucun signe fonctionnel associé. Secondaires à l'incongruence de calibre entre l'artère pulmonaire bien développée ec ses branches encore petites.

-

Chez le nouveau-né, les difficultés sémiologiques justifient toutefois une indication large de

)'échocard)ographie.

b{hez I'enfant

-

Ils sont isolés, sans signe associé et volontiers d,écouvert lors d'exarnen systématique

Ii

"

en existe 2 variétés

:

Les souffles systoliques anorganiques les plus fréquents ,/ Absence de symptôme, tension arlérielle normale

,/ '/ ./ ,/ ./ '/

:

Caractère mésosystolique, bref Jamais frémissant, intensité modérée < 3/6è"

Inadiation faible Variabilité dans le temps Diminution habituelle en position debout Accentuation par l'efforl, le stress ou la fièvre. ' Les souffles continus anorganiques : '/ Souffle entendu en position debout, diminuant en position couchée '/ Timbre grave avec un maximum sous-claviculaire droit '/ Variable avec les rotations forcées de la tête ou la compression jugulaire (ce qui le différencie d'un souffle de canal artériel) En théorie, ce type de souffle - Ne requiert aucune exploration complémentaire - Requiert uniquement un suivi clinique En pratique, une radiographie thoracique, un ECG, voire une échographie sont souvent proriquë.s... et tou.jours normaux. :

2-Souffl e d'allure organique

lmpose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie cardiaque.

a-Souffie d'allure organique mais bien toléré

-

-

-

Communication inter-ventriculaire (CIV) de type I : " Souffle en rayon de roue, holosystolique, d'intensité maximale aux 4è"'" et 5èn" espaces intercostaux gauches (< beaucoup de bruit pour rien >). Communication inter-auricutaire (CIA) : " Souffle d'intensité modérée au foyer pulmonaire associé à un dédoublement fixe du 2è"'" bruit. " ECG : bloc incomplet droit évoquant une surcharge ventriculaire droite. " Radio de thorax : arc moyen gauche saillant (dilatation de l'artère pulmonaire). " CIA bien tolérée pendant I'enfance mais morbidité à l'âge adulte:intervention à prévoir. Sténose pulmonaire : " Irradiation postérieure (dans Ie dos), clic proto-systolique ' Souffle suivi d'un 82 affaibli " ECG : surcharge ventriculaire droite. Sténose aortique : " Souffle systolique situé au 4""" espace gauche ou au 2''" espace clroit, s'accompagne souvent d'un frémissement sus-sternal " ECG : normal ou trouble de repolarisation " Il est fréquent qu'à l'âge pédiatrique une sténose même serrée ne s'accompagne d'aucun signe fonctionnel.

b-Sotffie dans un contexte d'insuffisance cardiaque

-

Chez le nouveau-né

:

Présentation

Principal (aux) diagnostic(s) à évoquer

Cardiomégalie franche et

Coarctation ou hypoplasie du ventricule gauche

pouls peu ou mal perçus ou asymétriques Cardiomégalie et

CAV ou ventricule unique

pouls normaux

(dép i stage anténatal possible)

Cardiomégaiie massive avec :ouffle continu crânien

Fistule artério-veineuse cérébrale faire échographie trans-fontanellaire

Sor-rffle continu sous claviculaire gauche avec renfbrcement télé-systolique et hyper-pulsatilité

Persistance du canal artériel

artérie11e

Tror-rbles du rvthme

Tachycardie supraventriculaire, flutter, BAV

particulier : La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai de 4 à 6 jours. En effet, les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel. C'est alors une urgence avec administration de prostaglandines (PROSTINET; port ré-ouvrir le canal artériel. Il faut transférer dans Cas

une unité de soins intensifs.

Chez Ie nourrisson

"

*

Un diagnostic de fréquence = la CIV large Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale Souffle bas situé au 4"'" espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique Accentuation du 2''n" bnLi[ = hypeffension artérielle pulmonaire Il faut quantifier l'importance du shunt par échographie Les autres pathologies cardiaques du nourrisson ne << soufflent pas ou très peu '/ Myocardite :

,/ '/ r' ./

'/ ,/

>> :

Syndrome de Kawasaki Naissance anormale des coronaires

Chez I'enfant

" " "

:

:

Sténose aoftique : malaise d'effort possible Sténose pulmonaire : accident d'insuffisance ventriculaire droite

Coarctation de I'aorte

'/ '/

:

Souffle systolique irradiant dans le dos

Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls huméraux)

'/

HTA (1* diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant I'aorte)

'/ '/ '/

Radio : volume cardiaque souvent normal avec érosions costales Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression Morbidité liée à I'HTA, insuffisance cardiaque, dissection aortique

,/

=

coarctation de

et

accident

vasculaire cérébra1

Mortalité : 50Vo avant 30 ans et'757o avant 50 ans = intervention.

c-Souffle chezun enfant cyanosé

-

-

En période néonatale

Urgence absolue

r

:

Transposition des gros vaisseaux (TGV) : cyanose résistant à 1'O, sans signe de détresse respiratoire ni signe infectieux. Le souffle est très discret. La survie est assurée par une

communication précaire entre les deux circuits parallèles : foramen ovale et canal artériel. Traitement urgent (TGV . . . ) = perfusion de prostaglandines puis chirurgie. Urgence différée :

" " "

Cyanose et désaturation modérées

Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV Cardiopathie avec obstacle sur la voie pulmonaire : souffle éjectionnel, pas de signe de défaillance cardiaque, pas de cardiomégalie, poumons radiologiquement hypovasculaires.

-

Conséquences évolutives néfastes

" " "

:

Malaises hypoxiques

AVC chez les enfants très hypoxiques ou polyglobuliques Rrsque d'artériolite pulmonaire obstructive chez un enfant porteur d'une hypertension artérielle pulmonaire ou d'un hyper débit pulmonaire.

d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque

-

Contexte très sévère : " Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué " Hypoplasie du cceur gauche de pronostic très sombre

FICHE FLASH I.DEFINIR LE SOUFFLE

. .

. .

Systolique, diastolique, continu ou aux deux temps : souffles diastoliques sont toujours organiques Intensité du souffle pas toujours proportionnelle à f importance de la lésion, mais les souffles fonctionnels sont typiquement < 3/6 Siège dans le dos : obstacle pulmonaire, dans le creux sus sternal : obstacle aortique

Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte

?

II.EXAMEN A LA RECHERCHE DE SIGNE DE MAUVAIS PRONOSTIC

. .

Cyanose

Insuffisance cardiaque

-

-

Signes constants

' " "

.

:

Tachypnée Hépatomégalie Tachycardie

Signes inconstants

" " " ' "

:

:

Sueurs

Détresserespiratoire Refus du biberon (Edèmes et turgescence des jugulaires Troubles de 1'hémodynamique périphériques

Courbestaturo-pondéraleinfléchie 1-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas) . Mésosystolique, bref, d'intensité modéré, d'irradiation faible, variable dans le temps, diminue en position debout et augmente en cas de stress, d'effort ou de fièvre . Ce souffle ne requiert aucune exploration complémentaire mais uniquement un suivi clinique 2-Souffl e d'allure organique

.

Impose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie cardiaque.

a-Soaffle d'allure organique mais bien toléré - CIV de type I, CIA, sténose pulmonaire, sténose aortique b-Souffle dans un contexte d'insuffisance cardiaque

-

-

CIV large

" "

-

:

" Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale " Souffle bas situé au 4"' espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique " Accentuation du 2"" bruit = hypertension artérielle pulmonaire Coarctation de I'aorte : " Souffle systolique irradiant dans le dos " Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls humérauxl " HTA (1" diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant = coarctation de l'aorte Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression Morbidité 1iée

à I'HTA, insuffisance

cardiaque, dissection aortique

vasculaire cérébra1

Sténose aortique : malaise d'effort possible

c-Souffle chez un enfant cyanosé

-

En période néonatale, urgence absolue = transposition des gros vaisseaux Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV

d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque - Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué, hypoplasie du cæur gauche

et acciden.

PMZ Aucun

I

i

LES CARACTERES DU SOUFFLE ANORGANIQUE l'Pas de symptômes cardio-vasculaires : pouls fémoraux perçus et tension artérielle normale 2-Faible intensité 3-Irradiation faible 4-Souffles brefs méso-systoliques S-Variable suivant les positions et dans le temps f'Diminue en position debout et augmente en cas d'effort, de stress et de fïèvre

LES REGLES D'OR ll n'y a pas de relation constante entre l'intensité d'un souffle et son pronostic CIV avec souffle important: beaucoup de bruit pour rien... Toutefois, les souffles anorganiques sont d'intensité modérée Souffle organique suspecté, échographie à réaliser La dyspnée du nourrisson, c'est la difficulté à finir les biberons ll est indispensable de recherchôr les signes constants de l'insuffisance cardiaque devant toute tachypnée, même en période épidémique de VRS : tachycardie, hépatomégalie et cardiomégalie

Toutes les cardiopathies de l'enfant ne < soufflent > pas Attention aux cardiopathies sévères sans souffle : myocardiopathies, anévrysme des coronaires sur Kawasaki, hypoplasie du cæur gauche, retour veineux pulmonaire anorma

l. ..

Coarctation de l'aorte possible chez un nouveau-né âgé d'une semaine jusque-là bien portant

-

La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai de plusieurs jours car les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel. C'est alors une urgence avec transfert dans une unité de soins intensifs. Nouveau-né cyanosé malgré l'oxygénothérapie, attention au diagnostic de la Transposition des Gros Vaisseaux : diagnostic à faire en TGV

,]

l

I

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE

-

REACTION INFLAMMATOIRE

ALLERGIES :xpliquer l'épidémiologie, les facteursfavorisants et l'évolution des principales allergies de I'enfant.

lxpliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procédures : agnostiques. I'gumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'un sujet allergique, en tenant -

:mpte des aspects psychologiques.

ENJEUX -

;

Un interrogatoire minutieux (et policier) permet souvent de faire le La base du traitement est l'éviction de I'allergène

diagnostic

f' : g

::.:r4:xt{w

l:

SCENARIO --\uspecter le diagnostic d'allergie ' Antécédents personnels ou familiaux d'eczéma, rhinite allergique ou asthme

'

Symptomatologie très évocatrice

-

Choc anaphylactique (Edèmc de Quincke ou syndrome oral

Laryngites à répétition Toux chronique et asthme Conjonctivite Dermatite atopique

.*.:l

;r f

Urticaire

'u uniquement compatible

'

:

:

-

Manifestationsdigestives

-

Xérose cutanée ou eczéma

Obstructions nasales, rhino-pharyngites et otites à répétition, sinusite chronique Examen ob.jectif Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales

".Réaliser les examens appropriés . Tests cutanés : prick tests etlou patch tests avec extraits d'allergènes ' Tests sanguins de dépistage, éosinophilie et IgE totales : peu spécifiques et peu sensibles ' I-gE spécifiques si discordance entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles " Test de provocation orale : diagnostic de certitude, mais à ne réaliser que dans les cas d'allergie alimentaire ou aux médicaments en unités de soins spécialisées .Prendre en charge

' " ' ' '

clit

Choc anaphylactique : urgence thérapeutique = adrénaline Eviction de I'allergène et Projet d'Acceuil Individualisé (pour l'école) toujours

.\ntihistaminiques souvent CorticoTdes locaux selon le contexte (asthme, eczéma, rhinite) Désensibilisation si allergie isolée et spécifique chez l'enfant > 5 ans (venins, acariens ou pollens)

h*

..-,: :

...:.

:. :rrr:- -, :.

i . . .:ir

r.tt..:r':i:::

.

*reFGES.ê:ltyp-ERs.Eit$,B!.l!I€

TERMINOLOGIE . Allergie et intolérance : - L'allergie répond à une définition immunologique et obéit à la classification de Gell et Coombs (type 1 = anaphylaxie, type 4 = hypersensibilité semi-retardée). L'intolérance est une manifèstation

. . .

clinique non spécifique.

Allergie et sensibilisation : - L'allergie est une réaction clinique après contact avec un allergène au contraire d'une sensibilisation détectable par des tests biologiques etlou cutanés sans manifestation clinique toujours patente. Allergie et maladie : - L'allergie est plus une étiologie qu'une maladie. Dans le déclenchement de symptômes, parfoi-r I'allergie est Ie facteur dominant, parfois c'est un cofacteur mineur. Atopie : - C'est un terrain associant facteur génétique et sensibilité à certains allergènes. Le terrain atopique est sujet aux manifestations suivantes : asthme, rhinite, eczéma, urticaire, conjonctivite, allergie alimentaire.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Un enfant sur quatre est allergique

-

:

Rhinoconjonctivite = I5-20o/a Asthme =J -70c/a

Pollinose =

JTo

Eczéma = 15-207o

Toux sèche = l5olo L'allergie alimentaire concerne seulement 4 à 67o des enfants

II.DIAGNOSTIC D'UNE ALLERôIE A.CLINIQUE L-Interrogatoire

.

.

-

520

:

Allergie aux protéines du lait de vache Manif'estations allergiques

:

" " " " "

Laryngites à répétition Toux chronique et asthme Conjonctir ite Dermatite atopique, xérose cutanée, urticaire, ædème de Quincke Syndrome oral : prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres, picotement pharyngé après ingestion d'un aliment

"

Choc anaphylactique.

Recherche de facteurs environnementaux favorisants

-

:

Un des deux parents '. 30a/a de risque Aucun parent : risque de 157o

Recherche d'antécédents personnels

-

.

: eczéma, rhinite allergique, asthme Deux parents allergiques : risque d'allergie évalué à607o pour l'enfant

Recherche d'antécédents familiaux d'atopie

:

Mode de vie Tabagisme passif

Habitation humide Type de literie Mode de garde de I'enfant : la crèche est un facteur protecteur (diminution du nombre de Wheezin-s, Allaitement maternel (protecteur si mère non atopique)

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

.

Recherche des circonstances d'apparition et d'évolution des symptômes

:

-

'

Chronologie d'apparition des symptômes après contact immédiat avec I'allergène (asthme après avoir caressé un animal domestique par exemple) - Caractère saisonnier (manifestations polliniques) - Parfois symptomatologie plus difTérée ou allergène moins évident Recherche de l'efficacité d'éventuels traitements antérieurs : corticoïdes ou antihistaminiques

l-Eramen clinique

. . . ' . '

Xérose cutanée, Eczéma aigu ou plaques lichénifiées Signe de Dennie Morgan (replis sous-palpébral)

Repli nasal (signe du salut de I'allergique qui

se mouche Ie nez

d'un revers de main)

Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales. Obstructions nasales chroniciues, rhino-pharyr-rgites et otites à répétition, sinusite chronique

Repli nasal : signe du < salut > de l'allergique

Gonjonctivite

a

I

lerg iq ue (ædème orbitaire im portant)

B-EXAMENS COMPLEMENTAIRES l.Tests disponibles . Tests cutanés : - Prick test avec extraits d'allergènes : " Réaliser après 3 jours d'arrêt de traitement anti-allergique ' Piquer à travers une goutte d'allergène déposée en zone saine et comparer à des témoins positils (histamine) et négatifs (solution de glycérine) x Interprétation '/ Par rapport à la papule d'un témoin négatif s Papule > 2 mm chez le nourrisson (+ Papule > 3 mm chez l'enfant '/ Par rapport à un contrôle positif : s papule > 50Vo du diamètre d'un témoin positif " Ne pas réaliser en zone d'eczéma. ni en zone d'application de dermocorticoïdes ou de crème immunomodulatrice en fonction de l'âge clinique, sans limites inférieures d'âge, en répétant les tests " A1lergène choisi chez I'enfant jeune du f'ait d'une moins bonne reproductibilité - Patch tests : ' Effectuer à I'aide de patch sur Ie dos de I'enfant, lus au bout del2h x Mettent parfois en évidence des réactions non observées au prick test (allergie semi-retardée) :

a a

NFS : recherche de polynucléaires éosinophiles Dosage des IgE totales : ni spécifique ni sensible et coûteux 521

I I

l

h.l

ALLERGIES & I.IYPERS.ENSIBILITE

Dosage des IgE spécifiques

.

Tests sanguins de dépistage

.

: si discordance

entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés

impossibles (dermatite atopique sévère, hypo-réactivité cutanée ou antihistaminiques en cours), résultats moins spécifiques que prévus. :

Allergènes respiratoires : PHADIATOPe'

Allergènes alimentaires : TROPHATOPqT Dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 907o des cas mais bien moins pour les allergènes alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation.

Tests de provocation

-

:

Surtout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux méclicaments

Dans les allergies respiratoires, on expose le îez ou les bronches à des concentrations progressivement croissantes d'allergènes jusqu'à obtenir une manilestation clinique

:

exceptionnel lement réal i sée

-

Pareil pour les aliments ou des médicaments à ingérer en quantité croissante Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique.

2-Quand les réaliser

'

' '

?

Les indications des tests d'allergie chez I'enfant

:

-

Vomissements, diarrhée, coliques, retards de croissance persistants ou intermittents sans autres étiologies connues

-

Dermatite atopique. persistante ou suspectée d'allergie alimentaire Urticaire aiguë/angicedème sévère ou suspicion d'une ailergie spécifique

L'urticaire chronique est rarement d'étiologie allergique Enfants avec asthme/sifflements récidivants âgés de moins de 3-4 ans " Signes persistants ou sévèren nécessitant un traitement quotidien " Tour, sifflements, gène respiratoire aux jeux, à I'efTort ou la nuit, infections respiratoires récidivantes sans autre étiologie - Enfants âgés de plus de 3-4 ans avec asthme : tests allergologiques systématiques - Rhinite : recherche systématique d'asthme - Conjonctivite résistante aux traitements - Choc anaphylactique : exploration systématique dans des unités spécialisées Recherche cl'une allergie au loler si l'enfant doit subir de multiples interventions chirurgicales programmées. Attention, des réactions croisées Iatex-aliments sont observées avec la banane, I'avocat. le kirvi, la châtaigne, la papaye et les figues. Les enlànts qui ont présenté des réactions locales ou de I'urticaire atLr piqûres tl'insectes ne sont pa: :

explorés (pas de thérapeutique vaccinale envisagée)

III.PRINCIPES DE TRAITEMENT A.TRAITEMENT PREVENTIF DE L'ATOPIE

. . . . . .

522

Prohiber le tabagisme passif

Promotion de l'allaitement maternel

Diversification cle l'alimentation après ie début du 5""'" mois de vie Exclusion des aliments les plus allergéniques dr"r régime des mères allaitantes Utilisation de laits HA pendant 6 mois Exclusion des aliments les plus allergéniques (æufs, poissons, arachide, fruits exotiques, fruits à coque pendant 1es 9 à 24 premiers mois de vie

B.TRAITEMENT CURATIF l-Eviction de I'allergène

.

. .

Lutte contre les acariens

-

:

Changement de literie Housse anti-acariens

Enlever moquette et tapis Réduction de 1'humidité Nettoyage régulier de I'habitat

:

Aération régulière de I'habitat Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de l'animal avec moquette et tapis enlevés. Eviction de I'alimentation de I'aliment responsable

2-Désensibilisation . Indications : - Enfant de plus de 5 ans

.

-

Allergie au venin de guêpes ou d'abeilles Rhinite allergique aux acariens Rhinite etlou conjonctivite pollinique Asthme pollinique avéré

Modalités thérapeutiques

-

:

Injection ou administration à dose progressivement croissante d'une faiblç quantité d'allergène pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats.

3-Anti-histaminique . Anti-cholinergiques première génération : POLARAMINE@ . Anti-cholinergiques deuxième génération : PRIMALAN@ . Non anti-cholinergiques non sédatifs : CLARYTINE@. {-Corticoides locaux . En inhalation dans I'asthme : PULMICORT@ . En spray nasal dans les rhinites : BECONASE@. S-Traitement du choc anaphylactique . Injection d'un stylo d'adrénaline en sous-cutané . ANAPEN@ = 0,01 mg/kg : 0,15 mg si poids <20kg et 0,3 mg si poids > 20 kg . Tout enfant ayant une allergie grave doit avoir ce type de stylo avec lui constamment. 6-Education . Inclure 1'enfant et les parents dans le projet thérapeutique, car ce sont les acteurs principaux. 7-Prise en charge au long cours

. A l'école, nécessité

d'un projet d'accueil indivualisé: livret qui stipule pour un enfant donné les

manæuvres ou traitements à faire en urgence.

Possibilité d'avoir de I'adrénaline injectable en permanence disponible, facilement (avec un stylo).

i

h{

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

IV.DEUX CAS PARTIGULIERS : L'ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE ET L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE A- L'ALLERGIE AUX PROTE|NES DE LA|T DE VACHE (CF. CHAPITRE VOMISSEMENT) B L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE EN PARTICULIER AUX PENICILLINES . L'allergie à la pénicilline et aux céphalosporines est surestimée à B0 Vo mais elle existe et peut être 1étale.

'

Signes en faveur d'une allergie IgE dépendante aux pénicillines Antécédent de prise de la même molécule sans problème une première fois

-

Une réaction immédiate, survenant moins d'l heure après la nouvelle prise L'association des signes d'anaphylaxie suivants :

' " " ' " " " Il existe

Malaise HYPotension Signes digestifs à type de diarrhée, vomissements

Erythème diffus, prurit, urticaire Angio-ædème Bronchospasme

Trouble du rythme cardiaque

une contre-indication à la prescription de pénicillines dont I'amoxicilline chez ces patlents.

Les tests cutanés à lecture immédiate Pour la plupart des médicaments, Ie test de provocation oral reste la référence Pour les pénicillines, les tests cutanés et les tests intradermiques à lecture immédiate ont une bonne valeur prédictive surtout s'i1s sont positifs et représentent une contre-indication à 1a réintroduction de la molécule.

5:2:A

i I I

t I

SUSPICION CLINIQUE D'ALLERGIE lgE MEDIEE

Positifs

Négatifs

IgE spécifiques

Tests sanguins de dépistage

Tests cutanés ciblés, IgE spécifiques

Discordance entre

Négatifs

Positifs

clinique et tests biologiques

Négatifs

Tests de provocation

Surveillance

Traitement

(allergie alimentaire ou respiratoire)

Surveillance

.':.r'.',,,

lit-enercs,,a t|r. Ën$,et'rsletltie

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. .

Un enfant sur cinq est allergique A'7 ans:rhinite =257o, asthme = 8%, pollinose =7Vo,eczéma=20Vo, toux sèche = 157o

II-MANIFESTATIONS DE L'ALLERGIE --. A-SIGNESINDISCUTABLES:laryngitesàrépétition,touxchroniqueetasthme,conjonctivite.detmatiteat(rpiq-: ædème de Quincke, syndrome oral (prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres et picoternent phan:,-, anaphylactique

B-SIGNES PLUS DISCUTES : manifestations digestives : vomissements, reflux gastro-cesophagien, constip:rtr abdominales. obstructions nasales chroniques, rhino-pharyngites et otites III-ENQU ETE ALLERGOLOGIQUE

à

A-INTERROGATOIRE . Antécédents familiaux d'eczéma, rhinite allergique, asthme : deux parents allergiques : risque d'allergie

.

-

répétition, sinusite chronique

l'enfant, un des deux parents :30Vo de risque, aucun parent : risque de I 5% Antécédents personnels, mode de vie, circonstances d'apparition des symptômes, efficacité des

ér:,-- . - ',

traitenren.-

-

ilr

lllnr

.L

llililr

r

fllllll

antihi staminiques

B.EXAMEN

. Xérose cutanée, eczêma, signe de Dennie Morgan, repli nasal, aspect pâIe et couleur lilas des muqueuses nasillii C.TESTS CUTANES I Prick tests avec extraits d'allergènes . Test positif significatif quand il existe une papule > 2 mm chez le nourrisson et > 3 mm chez l'enfant par rapp. r , témoin négatif ou > 50o/o du diamètre du témoin positif apparaît par rappoft à un contrôle positil. Pas dc :-' d'âge. Le type d'allergène est choisi en fonction de l'histoire clinique. 10Vo des tests poritils surr iennerrr - - . asymptomatiques 2 Patch-tests

.

Ils mettent parfois en évidence des sensibilisations non observées au prick tests (allergie semi retardée). Ce: -:. au dos de I'enfant et lus au bout de 72 h.eures. D-EOSINOPHILIE : hyperéosinophilie > 450 est un argument sensible mais très peu spécifique d'allergie E-lGE TOTALES : ni spécifiques ni sensibles et coûteux F-IGE SPECIFIQUES . Si discordance enffe tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles (dermatites atopiques sé\ èr-cutanée ou antihistaminiques en cours)

G-TESTS SANGUINS DE DEPISTAGE . Tests biologiques sanguins dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 90Vo des cas et mLr1n, alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation H-TESTS DE PROVOCATION . Suftout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux médicaments

.

:

Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique

IV.PRINCIPE DU TRAITEMENT A-EVICTION DE L'ALLERGENE

. .

Lutte contre les acarient

Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de I'animal avec moquette et tapis enlevés

B-DESENSIBILISATION

.

.

Indications: enfànt de plus de 5 ans, allergie au venin de guêpes ou d'abeille, rhinite allergique au\ airr.:: conjonctivite pollinique, asthme pollinique avéré Modalités thérapeutiques : injection ou administration à dose progressivement croissante d'une laiblc - -pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats

C-ANTI-HISTAMINIQUE . Anti-cholinergiques première génération (POLARAMINEo), deuxième génération (PRIMALAN'). non non sédatifs (CLARYTINE@)

D.CORTICOÏDES LOCAUX E-TRAITEMENT DU CHOC ANAPHYLACTIQU E

.

Injection cl'un stylo d'adrénaline en sous-cutané : ANAPENo : 0,15 mg à 0,3 mg F-PRISE EN CHARGE AU LONG COURS . A l'école, projet d'accueil indivualisé : livret qui stipule les manceuvres ou traitement à faire en urgence. . Possibilité d'avoir de 1'adrénaline injectable en pernanence disponible, facilement (avec un stylo).

.:

l;' r: :

'lÏlltltlnt$,

I

llitillllllti,

I

PMZ

-

Allergie sévère : éviction de I'allergène et Pro"iet d',4,cceuil Inclividualisé

LES MANIFESTATIONS ALLERGIQUES INDISCUTABLES 1-Laryngites à répétition 2-Toux chronique et asthme

3-Rhinite et conjonctivite J-Dermatite atopique et xérose cutanée 5-Urticaire aiguë 6-Choc anaphylactique 7-(Edème de Quincke ou simplement syndrome oral : prurit oro facial avec gonflement des lèvres et picotement pharyngé après contact avec I'allergène

LES REGLES D'OR

-

La dermatite atopique est la manifestation prédominante de I'allergie alimentaire du petit enfant. Risque d'allergie pour l'enfant est évalué à 60% si deux parents atopiques, 30% si un des deux, 1 5% si aucun des deux parents Traiter une allergie = éviction de I'allergène lndications à la désensibilisation chez l'enfant de plus de 5 ans : allergie au venin de guêpes ou d'abeilles, rhinite allergique aux acariens ou aux pollens ou asthme pollinique avéré A l'école, projet d'accueil indivualisé : le manuel de la conduite à tenir en urgence

ALLERGIES :& HYPERSENSIË|LITE

Prick tests alimentaires

PRINCIPAUX ALLERGENES RETROUVES DONC TESTES Après 3 ans

Avant 3 ans df

Blanc d'æuf

Acariens dr.

I-ait de vache

Pollens de 5 graminées

Arachide

Bétulacées

Morue

Chat

Soja

Chien

Acariens dp, df

Blanc d'æuf

Chat

Arachide

Chien

Alternaria

l0ûlo des tests positifs surviennentchez des enfants asymptomatiques (donc abstention thérapeutique).

.

Cinq aliments sont responsables de trois quarts des allergies alimentaires de I'enfant - Le lait de vache

-

L'æuf L'arachide La moutarde Le poisson

:

ALLERGIES CUTAN.EO-MUSUEUSES

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE

-

REACTION INFLAMMATOIRE

ATLERGIES CUTANEO. MUQU'EUSES .CH.EZ L' EN FANT. URTI.CAIRE. ET IDTRMATITE ATOPIQUE (DA} Diagnostiquer une allergie cutanéo-muqueuse aiguë ou chronique chez I'enfant, prescrire etsurveiller un traitement par anti-inflammatoires stéroïdiens par voie locale (P)

ENJEUX

-

Explorer à bon escient une DA et une urticaire Etre économe en corticoides locaux tout en étant efficace

SCENARIO DE LA DA ET DE L'URTICAIRb l-Un symptôme commun pour un diagnostic clinique

o

Dermatoseprurigineuse

2-Deux aspects différents

. .

Lésions érythémateuses, suintantes, vésiculeuses sur une peau sèche Plaques cedémateuses entourées d'un halo érythémateux, fugaces et migratrices

3-Trois indications à pratiquer des examens complémentaires pour la DA . Un échec au traitement adapté bien conduit . DA et infléchissement staturo-pondéral . DA avec manifestations associées : Allergie alimentaire Allergie de contact J-Quatre piliers thérapeutiques . Eviction de l'allergène si possible a Corticothérapie loca1e et émollients dans la DA a Adrénaline dans l'ædème de Quincke Anti H1 dans les urlicaires O

529

ALLERGIES CUTAN EO.MUQUEUSES

DA

I.DIAGNOSTIC

.

Définition consensuelle de la DA

:

Dermatose prurigineuse Récidivante Touchant avec prédilection les plis de flexion Survenant sur un terrain atopique

A.CLINIQUE DA des convexités

1-Lésions observées avant 2 ans

.

. ' . '

Atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage avec respect de la zone centro- faciale et des plis Sur le cuir chevelu, on observe parfois la présence de squames jaunâtres Les lésions sont prurigineuses constamment après l'âge de 3 mois En phase aiguë, les lésions sont érythémateuses, ædémateuse s, suintantes, vésiculeuses puis croûteuses En dehors des poussées,la peau est sèche (xérose cutanée)

2-Lésions observées après 2 ans

.

. . . .

Atteinte des plis de flexion (coude, creux poplités, rétroauriculaire) Lésions lichénifiées sur le dos des rtains

La xérose est majeure, elle s'aggrave en automne et en hiver La maladie survient par poussées, s'aggravant en automne et au printemps

Chez I'adolescent: lichenification, xérose, érythème

du

visage et du cou

B.DIAGNOSTICS

. . . . .

.

DI

FFERENTIELS

DA des creux poplités

Gale

Dermatite herpétiforme Psoriasis

Eczéma de contact

Dermite séborrhéique : pas de prurit, atteint les plis du visage et le cuir chevelu, survient plutôt avant 3 mois.

Svndrome de Wiskott Aldrich : garçon, eczéma, purpura, thrombopénie et déficit immunitaire.

1-Certains enfants doivent être testés

. . .

530

Un échec au traitement adapté bien conduit L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale.

L'enfant ayant une DA avec manifèstations associées - Signes évocateurs d'une allergie alimentaire - Signes évocateurs d'une allergie de contact

:

2-Les tests disponibles

' .

. ' .

Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer la sensibilisation à un allergène. Le dosage des IgE sériques spécifiques : Les tests de dépistage sans identification de I'allergène, le dosage des IgE sériques totales ne sont pas fiables. Un dosage sanguin, pour certains allergènes, peut sur la base des valeurs chiffrées des IgE sériques spécifiques éviter la réalisation d'un test de provocation orale. Les test épicutanés (patch-tests).

Le Égime d'éviction alimentaire à viséç diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilan allergologiq ue préalable

Le test de provocation orale (TPO) Le TPO en double aveugle contre placebo est la méthode de référence réalisable, mais exige un :

centre spécialisé

III-EVOLUTION DE LA MALADIE

. '

Elle est chronique sous forme de poussées Les poussées cutanées peuvent céder la place à des manifestations respiratoires

A.EVALUATION

. .

Tous les degrés de sévérité de

la maladie

existent

Le SCORAD (Score of Atopic Dermatitis) est un

score de gravité prenant en compte l'intensité des signes cliniques, l'extension de la dermatose et la sévérité des signes fonctionnels comme le prurit ou la perte de sommeil

B.COMPLICATIONS

. . . ' .

Surinfections bactériennes : impétiginisation Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg Surinfection par Molluscum contagiosum Complications psychologiques avec chez certains un retard scolaire et des troubles d'adaptation Retard de croissance dans les formes sévères

C.PAÏHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

. . . .

Allergie alimentaire, suftout avant 3 ans Asthme. dans 1/3 des cas

Rhinite ou rhino-conjonctivite Eczéma de contact

IV.TRAITEMENT A.CONSEILS HYGIENO.DIETETIQUES A DONNER AUX PARENTS D'ENFANTS ATOPIQUES

.

Hygiène corporelle

' .

:

Couper les ongles courts Ne pas utiliser de savon mais des pains dermatologiques surgras sans savon Lutte contre la xérose : appliquer quotidiennement des crèmes émollientes (DEXERYL(]')

Eviter les personnes pofieuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Iuliusberg) Alimentation :

Prolonger

-

1'

allaitement maternel

Eviter la prise d'arachide pendant la grossesse et I'allaitement Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs Retarder la diversification alimentaire

'

'

t,

ALLERGIES CUTANEO-MUQUEUSES

['-

.

Contrôle de l'environnemenl.: Eviter les animaux domestiques Réduire I'exposition aux acariens domestiques

:

ménage quotidien avec aspirateur, aération des

pièces sauf en période pollinique

Eviter Ie tabagisme passif Porter uniquement des vêtements en coton au contact de la peau pour lutter contre l'hypersudation et éviter l'utilisation d' assouplissants.

B.TRAITEMENT DE LA MALADIE EN POUSSEE Le traitement se fait en ambulatoire ' Les dermocorticoïdes forts (classe

III) : formes

très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités

(en cures courtes)

'

. .

Les dermocorticoides modérés (classe II) : sur le visage, les plis et les zones génitales et chez le nourrisson : Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions En évitant Ia zone sous les couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux) Puis diminution progressive des doses pour éviter I'effet rebond Dose maximal.e chez le nourrisson : 30 g/mois pour la classe II Emollients : poursuivis pendant les poussées Anti-histaminiques sédatifs si prurit insomniant

C.TRAITEMENT D'ENTRETIEN

.

. . ' .

Règles hygiéno-diététiques

-

:

Emollientsutilisésquotidiennement Pains sans savon

Traitement des surinfections. Soutien psychologique si la maladie persiste pendant l'enfance.

Il n'y

a pas d'argument scientifique pour recommander les cures thermales

Dans des formes graves et rebelles : immunosuppresseurs

Êczêma nummulaire

tu

;u;1;,1:

irrilijiijijl!11ry"iifiili#lil

URTIGAIRE I.DEFINITION

.

. . . . . .

Réaction cutanée inflammatoire médiée principalement par l'histamine, à I'origine d'une éruption prurigineuse faite de papules ædématpuses rosées, migratrice Terminologie : on dit une urticaire Urticaire aiguë Lésions évoluant sur quelques heures à quelques jours Urticaire chronique Lésions évoluant depuis plus de six semaines Urticaire cholinergique = urticaire en petite plaque.

II.TERMINOLOGIE

' .

Urticaire.' papules rappelant les piqûres d'ortie (urtica en latin signifie ortie) [Jrticaire profonde : - L'ædème de Quincke ou angio-ædème correspond à une variété d'urticaire où l'ædème est dermohypodermique de couleur normale, rosée ou blanchâtre.

Les lésions sont en général non ou peu prurigineuses et entraînent une sensation de tension douloureuse ou de brûlure.

' '

Le pronostic vital peut être engagé lorsque 1'ædème est glottique Urticaire aiguë : installation brutale, disparition rapide en quelques heures avec possibilité de récidive sur moins de 7 jours consécutifs.

Urticaire sabaiguii .' poussées aiguës entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues (semaines ou mois).

'

Urticaire chronique.' persistance de poussées d'urticaire à raison d'au moins pendant plus de 6 semaines.

2 crises par semaine

III.DIAGNOSTIC

. . .

Le diagnostic est clinique Forme typique : plaques peu nombreuses, prurigineuses et fugaces, parfois confluentes Formes cliniques du petit enfant

:

-

'

Urticaire annulaire aiguë : association d'une éruption urticarienne en larges anneaux polycycliques, violacés en leur centre, s'accompagnant d'un ædème des mains, des pieds et des paupières - Urticaire ecchymotique du nourrisson : lésions ecchymotiques accompagnées parfois d'arthralgies et de fièvre Signes associés: dyspnée inspiratoire si localisation laryngée, arthralgies, myalgies, céphalées, fébricule, terrain atopique (dans la moitié des cas).

IV.ETIOLOGIES l-Urticaire aiguë

. .

^Jd ar,:* +ô 1 1, vu sn.a i rts J lsJ.

Infections virales Prise médicamenteuse

\--{l-

:

Aspect volontiers d'urticaire marginée

t)n

æ

S:)

\

fr

'

.

Absorption d'aliments : mécanismes variables Allergique : allergie aux protéines de lait de vache, cacahuète, æuf, poisson Aliments riches en histamine : saucisson, fromages fermentés, tomates - Aliments histamino-libérateurs : poisson, crustacés, fraises, chocolats Contact à un réactogène

-

Venins d'abeille ou de méduse, piqûres d'orties

2-Urticaire chronique

.

257a des urticaires aiguës évoluent en forme chronique Cause physique : effort, chaleur, transpiration, froid, exposition solaire, à la pression

Urticaire de contact : latex par exemple Urticaire systémique : LEAD, maladie de Still.

V.CONDUITE A TENIR A-MENER UNE ENQUETE ETIOLOGIQUE 1-Urticaire aiguë . L'interrogatoire suffit le plus souvent . Aspect clinique d'orientation :

(Edème des lèvres : origine alimentaire

.

Urticaire marginé : origine médicamenteuse Arthralgies et lésions hémorragiques : origine infectieuse

Biologie inutile

2-Urticaire chronique . Examen clinique complet (avec recheiche d'urticaire physique, d'arguments pour une pathologie au:: immune), puis, en l'absence de signes cliniques d'orientation étiologique, traitement anti-histaminiqu; anti H1 pendant 4 à 8 semaines, puis en cas de résistance au traitement : NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant une thyroïdite auto immune)

-

Bilan allergologique IgE sPécifiques

:

+ + +

Test épicutanés Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours Inhibiteur de la Cl estérase (ædème angio-neurotique)

-

Un examenhistologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'au'.=o signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne) Enquête étiologique souvent négative

B.TRAITER . Eviction de I'allergène s'il existe (réaliser un PAI : Projet d'Accueil Individualisé avec l'école

. .

médecin scolaire) Pas de corticoTdes

Adrénaline en traitement d'urgence : Simple gêne respiratoire : DYSPNE-INHAL@ Antécédents de choc ou d'ædème de Quincke : ANAKIT@ ou ANAHELP@ Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins

-

Anti histaminique H1 peu ou pas sédatils (Edème de Quincke : anti-histaminique parentéral et adrénaline'

5$4

ALLERGIES CUTANEO.MUQUEUSES

Urticaire

\om du médecin : Victor TICOIDE \dresse \uméro ADELI

Nom de l'enfant : Alex ZEMA Age : 4 ans Poids

Date

-TRIDESONIT@ : crème

I

tube

rpplication par jour, pendant 1 semaine, après le bain :'.ris I application 1 jour sur deux jusqu'à disparition des lésions --DEXERYL@ : 2 tubes -rpplication 2 fois parjour, tant que la peau reste sèche

Signature

535

Ë FICHE FLASH DA

I.DIAGNOSTIC CLINIQUE

.

. . .

Dermatose prurigineuse, récidivante, touchant avec prédilection les plis de flexion, survenant sur un terrain atopique avec xérose cutanée

Lésions avant2 ans : atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage Lésions après 2 ans : atteinte des plis de flexion (coude, creux poplité, rétro-auriculaire) Chez l'adolescent : lichenification, xérose, érythème du visage et du cou

II.INDICATIONS DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

. . .

lJn échec au traitement adapté bien conduit

L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale. L'enfant ayant une DA avec signes évocateurs d'une allergie alimentaire ou de contact

III.LES TESTS DISPONIBLES

. . .

Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer une sensibilisation Le dosage des IgE sériques spécifiques et les tests épicutanés (patch-tests).

Le régime d'éviction alimentaire à visée diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilar. allergologique préalable

IV-COMPLICATIONS

. . . .

Surinfections bactériennes : impétiginlsation Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg Complications psychologiques, retard scolaire et troubles d'adaptation Retard de croissance dans les formes sévères

V.PATHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

.

Allergie alimentaire avant 3 ans, asthme, dans 1/3 des cas, rhino conjonctivite, eczéma de contact

VI-TRAITEMENT

. . . . . . .

.

i I

I I

Hygiène corporelle : couper les ongles courts, pains dermatologiques surgras, application d'émollients Eviter les personnes porteuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Juliusberg) Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs Contrôle de l'environnement

:

Les dermocorticoides forts : formes très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités Les dermocorticoïdes modérés : sur le visage, plis et zones génitales

Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions en évitant la zone sous couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux)

Emollients et antihistaminiques sédatifs si prurit insomniant

.:.

FICHE FLASH URTICAIRE I.DEFINITION

' '

15 à 20 7a des enfants présentent au moips une crise

d'urticaire avant la puberté

Lésions élémentaires : papules pruriginèuses, localisées ou généralisées, fugaces et mobiles

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E 1-Etiologie des urticaires aiguës : dans 750Â des cas : virales ou médicamenteuses 2-Etiologie des urticaires chroniques : enquête négative dans B0% des

.

LJrticaires physiques

:

-

Dermographisme : urticaire déclenchée par un frottement cutané Urticaire au froid : confirmée par un test au glaçon.

-

Urticaire cholinergique : déclenchée par effort, émotions, chaleur. Urticaire aquagénique Urticaire solaire Urticaire retardée

'

cas

à la pression

Urticaire systémiques : fixité des lésions, sans prurit, associées à des signes généraux à un syndrome inflammatoire.

'

(Edème angioneurotique (OAN) : urticaire profonde récidivante sans urticaire superficielle associée, Iié à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase

III.BILAN PARACLINIQUE DANS LES URTICAIRES CHRONIQUES

' .

NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant une thyroïdite auto immune) Bilan allergologique :

-

IgE spécifiques Test épicutanés

-

a a

Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours Inhibiteur de la C1 estérase (ædème angio-neurotique)

Un examen histologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'autres signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne)

]V.TRAITEMENT

' . . a

Eviction de I'allergène

existe (réaliser un

PAr: Projet d'Accueil Individualisé

avec l'école et le

médecin scolaire) Pas de corticoides

Traitement étiologique Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins Traitement symptomatique : anti-histaminiques H1 : Chez I'enfant de moins de 2 ans : dexchlorpheniramine (Polaramine@),

-

'

Au-delà de 2 ans : desloratadine (Aerius@). Urticaire avec ædème laryngé : adrénaline sous-cutanée ou IM, oxygénothérapie et hospitalisation

\./

PMZ Choc anaphylactique ou cedème de quincke = adrenaline

/

BASE DU TRAITEMENT DE L'ALLERGIE CUTANEO.MUQUEUSE

I I

1-Eviction de l'allergène t

2-Désensibilisation

3-Anti histaminique si urticaire 4-Corticoïdes locaux si dermatite atopique

S-Adrénaline et anti-histaminiques IV dans l'ædème de Quincke et le choc anaphylactique 6-Education de l'enfant et de sa famille sur la maladie et le traitement 7-Prise en charge au long cours et mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé (PAI)

.LES

RHGI-ËS D'OR

Eduquer les parents et l'enfant sur la dermatite atopique : nécessité absolue d'éviter le contact avec les porteurs d'herpès ; risque de syndrome de Kaposi J

uliusberg

Dermatite atopique = traitement local par dermocorticoTdes La base du traitement de l'allergie repose sur l'éviction de l'allergène Prescrire un kit d'injection en urgence d'adrénaline un enfant ayant fait un accident allergique grave (urticaire géant, ædème de Quincke, choc anaphylactique)

l'école un projet d'accueil individualisé permettant de gérer l'urgence allergique si besoin Mettre en place

à

PURPURA CHEZ L'ENFANT

ORI ENTATION DIAGNOSTIQU E

PURPURA CHEZ L'ENFANT Devant un purpura chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier

les examens complémentaires pertinents

ENJEUX

-

Purpura fébrile = purpura infectieux sévère jusqu'à preuve du contraire Purpura sans fièvre = dosage des plaquettes Le pronostic du purpura rhumatoïde est lié à I'atteinte rénale

i' :

,

itryi*]faxw::,:w

SCENARIO 1-Caractériser le purpura . Pétéchies, vibices ou ecchymoses . Atteinte muqueuse ou non . Diagnostic différentiel : maltraitance et autre éruption non purpurique 2-Reconnaître les signes associés . Purpura fébrile : urgence potentielle (purpura < fulminans >

.

?)

Purpura accompagné d'un syndrome hématologique (leucémie ?)

3-Purpura isolé à la NFS-plaquettes a-Purpura thrombopénique sans anomalie des autres lignées - Purpura thrombopénique immuno-allergique - Etiologie virale - Pas de myélogramme systématique - Injection d'immunoglobulines non spécifiques b-Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde

-

Triade inconstante mais caractéristique r Purpura déclive

:

' Douleurs abdominales " Arthralgies - 2 formes pronostiques imposant surveillance étroite

-

" '

une

:

Formes compliquées (rénales en particulier) Formes récidivantes

I Traitement uniquement symptomatique

.i.t I abl { ":/\ Y"/ À c

ra

\.':_ \* [.,

539

I.DIAGNOSTIQUER UN PURPURA 1-Clinique . Diagnostic positif : - Taches hémonagiques pourpres. non effaçables à Ia vitro-pression, 1iées à I'extravasation d'hématies hors des vaisseaux

.

-

Disparaît en quelques jours sans séquelles, en passant par les stades de la biligénie locale

Formes cliniques

-

:

I

4 mm de diamètre Ecchymoses : nappes hémorragiques aux contours mal limités Vibices : stries linéaires aux plis de flexion

Pétéchies : petites taches hémonagiques de

à

Nodulaire : caractérisé par une infiltration palpable Nécrotique : pétéchie ou ecchymose surélevées par une zone de nécrose

Puroura vasculaire

Pu

ura thrombo

rque

Pas de prédominance déclive

Prédominance déclive Augmenté par l'orthostatisme prolongé

Pas d'augmentation par I'orthostatisme, mais apparition

d'ecchymoses étendues après des chocs minimes

Pas d' atteinte muqueuse

Atteinte muquellse

Volontiers nodulaire ou nécrotique

Aspect pétéchial et ecchymotique

Signes associés à rechercher

-

:

Syndrome anémique, signes infectieux évocateurs d'insuffisance médullaire Hépato-splénomégalie, adénopathies évocatrices d'une hémopathie maligne Arthralgies, éruptions cutanées évocatrices de maladie auto-immune

Facteurs de mauvais pronostic à rechercher : Fièvre : fait craindre une septicémie notamment à méningocoque, nécessitant un traitement en extrême urgence

-

Signes d'hémorragie intra-tissulaire: épistaxis, gingivorragies, bulles sanglantes buccales, melæna, fbnd d'æil

-

Signes d'altération de 1'état général

Diagnostic différentiel des lésions purpuriques

-

:

Hémangiomes : tumeurs vasculaires Taches rubis presslon

-

: angiomes

nodulaires, rouge rubis, légèrement saillant, persistant à la vitro

Télangiectasies : dilatations pulsatiles anormales et permanentes des petits vaisseaux et des muqueuses (ex : maladie de Rendu-Osler, maladie héréditaire autosomique récessive)

2-Biologie

.

NFS-plaquettes

Hémostase, recherche d'une CIVD (TP, TCA, fibrinogène, solubles, produits de dégradation du fibrinogène) a a

+/- co-facteurs,

Recherche d'anticorps anti-plaquettes (peu d'intérêt en pratique) Selon le contexte : bilan hépatique, sérologies virales particulières, hémocultures, frotti/goutte épaisse. recherche d'auto-anl icorps

BU à la recherche d'hématurie, fond d'æil pour évaluer Ie risque immédiat intra-crânienne

540 i

I

L

complexes

d'hémorraeie

3-Etiologie . Purpurasvasculaires: - Infectieux: * Purpura fulminans méningococcique (cf.) ' Syndrome malin des maladies infectieuses éruptives (varicelle, rougeole, scarlatine) ' Endocardite d'Osler D'origine immunologique " Purpura rhumatoïde (cf.) " Lupus, PAN :

Purpuras thrombopéniques : voir schéma au dos Purpuras thrombopatiques

-

:

Causes médicamenteuses : tous les AINS (contre-indiquent tout geste opératoire pendant

l0 j)

Etatspré-leucémiques

Insuffisance rénale chronique Thrombocytopathies constitutionnelles : thrombasthénie de Glanzmann

II.CAS PARTICULIERS 1-Le purpura thrombopénique immuno-allergique

.

Clinique

-

:

Le pic d'âge de survenue est entre 2 et 5 ans Absence d'antécédents évocateurs de manifestations hémonagiques ou d'auto-immunité chez I'enfant etlou sa famille Infections à répétions etlou eczéma : déficit immunitaire ? Syndrome de Wiskott Aldrich ? Facteurs déclenchants : infection virale ou vaccination dans les semaines précédentes, prise récente de médicaments

Syndrome hémonagique typiquement d'apparition rapide en24 à48 heures Absence de syndrome tumoral : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie Absence d'hypertension artérielle : syndrome hémolytique et urémique

Biologie : écarter les diagnostics différentiels

-

Examens indispensables

" ,

,/

-En X

x

:

:

La NFS avec numération plaquettaire : thrombopénie isolée < 150 L'examen du frottis sanguin :

./ '/

?

x10e/1.

Taille normale des plaquettes (normes : 7 -I2 p) Morphologie normale de la lignée plaquettaire et de toutes les autres lignées sanguines

Pas de schizocytes ou de cellules anormales fonction du contexte clinique : L'étude du groupe sanguin phénotypé en cas de syndrome hémorragique sévère Un scanner c&ébral ou une IRM en urgence en cas de symptomatologie neurologique.

Une échographie abdominale en cas de douleur abdominale, d'anomalie de la palpation abdominale, ou d'hématurie.

fii.S'È..è-.S.È.

I

.,rr

I

,r.,:i:t,.U1l:it,r:irl

::

PURPURA CHEZ L1ENFANT

Examens recommandes

"

x X

x t

:

Myélogramme si doute diagnostique Taux de réticulocytes : éliminer une hémolyse compensée Coagulation (TP, TCA, fïbrinogène) : éliminer un syndrome de consommation, une maladie de Willebrand ou la présence d'un anticoagulant circulant. Protéinurie etlou une hématurie et créatininémie : SHU ? La recherche de facteurs anti-nucléaires (FAN) surtout après l'âge de B ans La sérologie HIV s'il existe des facteurs de risque d'inf'ection Un fond d'æil en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome hémorragique sévère et/ou de thrombopénie sévère (< 20.000/mm3).

Examens inutiles

:

Le myélogramme chez un enfant présentant des signes cliniques et biologiques typiques chez qui une corticothérapie n'est pas indiquée La recherche d'anticorps anti-plaquettes si le diagnostic est typique. La recherche des auto-anticorps anti-plaquettes sériques " La recherche d'anticorps anti-DNA (la recherche de FAN est une méthode de screening suffisante pour le diagnostic de lupus érythémateux disséminé) Examens contre-indiqués (risque de complication hémorragique)

h I

:

" " "

/

Ponction lombaire Temps de saignement Tout geste invasif en général

Traitement

:

Apprécier la gravité du syndrome hémorragique avant de traiter Immunoglobulines polyvalentes : I g/kg/j pendant 2 j

- Si formes graves (< 2Û.000 plaquettes) avec hémorragie

et

fond

transfusion

plaquettaire

-

Si formes chroniques (> 6 mois)

:

" Surveillance clinique et biologique (NFS) " ljn myélogramme est alors indiqué * Une corticothérapie peut être préconisée ' En cas d'échec de la corticothérapie et de thrombopénie

I

symptomatique, une

splénectomie est discutée

Co"exislence avec aném e euou neuirc!enie

Absencê d anémie et Ce Neutropérie + conlexie évocateur

\

It-

h h Myéloqrânme

h Non lnmunôloqlque lhrombopéniè dais ccntâxle

paiiculier

'

CIVD (dans ccniexie jntectieux sévère)

'

SHU lanémie, insuf{isaûce ré.ale a1g!é) . WSKOTT ' ALDÊICH

eczéna ei déIit:i :mmliiiaite associé

MFTTCOTHFâAJ]Ë

2-Le purpura rhumatoide I

I

i

t I

54t

Aplasie médullâhe

mec!:iatre Ame!acaryocylose .orgénitâle ' leucosê avec aplasie ' métastases

Ervahis$etenT

- génétique : Malad e de Fanoonr - acquise i médicamefte0se +++

du radius

PÙ

RFÙiu'Ei

H

Ez.LiÈi{FANT

LE PURPURA RHUMATOIDE DEFINITION . Le pulpura rhumatoide est une vascularite systémique, immuno-allergique EN PRATIQUE

.

Purpura vasculaire déclive, avec douleurs abdominales et afthralgies chez un enfant de 4-7 ans

TERMINOLOGIE . Maladie de Schônlein-Henoch, synonyme du purpura rhumatoÏde

I.EPIDEMIOLOGIE

. . . . . .

Le sex ratio est en faveur des garçons 213 des cas avant 8 ans. rarement avant 2 ans

Pic de fréquence vers 4-7 ans

Prédominanceautomno-hivernale Etiologie inconnue Facteurs déclenchants occasionnels

-

:

Rhino-pharyngite ou angines (30ûlo des cas) Vaccins Médicaments

II.PHYSIOPATHOLOGIE

. '

Vascularite avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA. Elle conespond au type III de la classification de Gell et Coombs

III.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE Triade caractéristique Purpura, douleurs abdominales, arthralgies 1-Purpura vasculaire . Chronologie d'apparition

:

- Il est constant au cours de l'évolution, mais peut manquer

au stade

initial (dans 10% à307o

des cas), source d'erreurs diagnostiques

.

-

Apparaît progressivement en 3 à 5 jours Evoluant par poussées Topographie Déclive, aggravé par I'orthostatisme Prédominant à la face d'extension des articulations :

'

Type:

-

Purpura infiltré et palpable (caractéristique du pulpura vasculaire) Pétéchial le plus souvent, ecchymotique dans 1/4 des cas, parfois nécrotique Sans gingivonagies, ni épistaxis

53

PURFURÀ CHEZ L'ENFANT

hi

Purpura pétéchial et ecchymotique en relief

Histologie : La biopsie clltanée est rarement réalisée. En cas de doute diagnostique elle montrerait sur les parois vasculaires (même parfois en peau saine !) :

' " *

Un infiltrat leucocytaire Une nécrose fibrinoïde Des dépôts d'IgA et de C3 en immunofluorescence

Signes cutanés associés (5 à25ok des cas)

:

Urticaire Erythème polymorphe (Edème localisé des extrémités et péri-articulaire.

2-Douleurs abdominales (50ok des eas)

. . .

Inaugurales, précédant le purpura dans 5 à l.0o/o des cas Très variables en topographie, en intensité : parfois pseudo-chirurgicales

Elles sont soit Le témoin d'un purpura du tractus digestif supérieur Révélatrices d'une complication :

-

3-Arthralgies Q5Vo des cas) ' Inaugurales (.207o), parfois inflammatoires

. .

Bilatérales et symétriques, non migratrices Chevilles > genoux > poignets > coudes

a

Dans le territoire du purpura

a

Durant3à5jours

a

Régressant toujours sans séquelles

a

Rechutes possibles

B.BILAN PARA-CLINIQUE Aucun examen utile pour le diagnostic positif NFS-plaquette indispensable pour éliminer un purpura thrombopénique Bandelette urinaire indispensable pour le pronostic

544 I

l/_-

PURPURA CHEZ L'ENFANT

1-En première intention

.

.

NFS:

-

Plaquettes normales Hyperleucocytose rnoclérée

Bilan rénal

-

:

Bandelette urinaire (protéinurie. hématurie)

Protéinurie des 24 her,rres Ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguine

2-Selon I'orientation diagnostique

' . .

CRP et VS parfois modérément augmentées Hémostase

-

:

Elle est normale

XIII rare et contemporain

Abaisscment du facteur

des lormes abdominales sévère

s

Tmmunologie:

-

Elévation des IgA sériques (50ûlo des cas) non proportionnelle à la gravité de I'atteinte viscérale

' -

Complément le plus souvent normal Présence de complexes immuns circulants (50% cas)

Auto-anticorpsnégatifs Protidémie : si hypoprotidémie, rechercher Un syndrome néphrotique

:

Une entéropathie exsudative Une dénutrition

IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Toujours examiner les membres inférieurs, à la recherche d'un purpura déclive. dans les douleurs abdominales de I'enfant et devant un tableau de torsion testiculaire Purpura thrombopénique

-

:

Immuno allergiqr"re De la mononucléose infectieuse

D'une leucose Purpura lébrile à rnéningocoque Vasculurite d'autre origine Gdèrne aigu hémorragique du nourrisson : vascularite du nourrisson de bon pronostic

Gdème aigu hémorragique du nourrisson

545

]i

'iP..URPIIRAêii.ËZ]UIENFÀIiIT

l]l;:...ll".:];'..i'1l::''l.i.l:].i|]]l:.]:l]i].].:

V.EVOLUTION A.FAVORABLE

. . .

\.

Une seule poussée résolutive dans 50 à857o des cas, en 2 à 6 semaines Pas de poussée pendant 6 mois = guérison.

Guérison sans séquelles le plus souvent.

B.FORMES COMPLIQUEES

.

r

Elles peuvent être inaugurales (80% des cas) ou plus tardives

i

1-Rénales

. .

I

i

Surviennent dans 10 à257a des cas

Evolution indépendante des autres manifestations

I

a-Clinique - Hématuriemacroscopique - HTA : forme hypertensive isolée rare - Gdème prenant le godet b-Biologie - Hématurie quasi constante et banale, souvent microscopique (la forme rénale du purpura rhumatoïde ressemble à une maladie de Berger)

-

Protéinurie Syndrome néphrotique implLrr, car I'hématurie est quasi constante

c-Histologie - Atteinte constante en immunofluorescence " Dépôts d'IgA dans le mésangiwm - Atteintes plus rares " Glomérulonéphrite proliférative endo-capillaire segmentaire et focale " Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire diffuse de mauvais pronostic :

:

d-Evolution - Ces complications peuvent apparaître secondairement et imposent donc une surveillance urinaire prolongée - Bandelette et mesure de la tension artérielle : " 1 fois par semaine pendant 1 mois " 1 fois par mois pendant 8 mois - Facteurs de bon pronostic " Atteinte isolée et transitoire : '/ Hématuriemicroscopique ./ protéinurie <1 glj :

546

lL

PURPURA RHUMATOIDE : COMPLICATIONS

Episclérite

Iridocyclite Douleur oculaire

,}uu%

-1"'n

Céphalées

Neuropathie périphérique Hémorragie méningée Neuropathie centrale Coma

Hémiplégie

Photophobie

Paralysie faciale

Dilatation des vaisseaux

Convulsions Déficit moteur

épiscléraux

Encéphalite

Trouble du rythme lnsuffisance cardiaque Hémorragie

pulmonaire Pneumopathie

interstitielle

Péricardite

Pleurésie

Gilomérulonéphrite

HTA

Pancréatite

Hématurie Protéinurie hsuffisance rénale

Dénutrition

Sténose

urétérale

Intolérance alimentaire Perforation digestive Hémato me p ariétal intes tin al Entéropath ie exsudati ve

Invagination intestinale

Volvulus Hémorragies di gesti ves C)rchite

PURFURA CHEZ LIENFANT

FACTEURS PEJORATIFS imposant la pratique d'une PBR a

Protéinurie > I glj Syndrome néphrotique Hypoprotidémie < 60 gil Hypoalbuminémie <25 gll Protéinurie > 50 mglkglj lnsuffisance rénale :

-

Protéinurie persistante au-delà de 6 mois

HTA Une hantise : 5 à l)Va d'évolution vers l'insffisance rénale chronique, d'autant plus qu'il existe une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire diffuse à la PBR 2-Digestives

'

Des douleurs abdominales etlou des hémorragies digestives peuvent révé7er ou compliquer les pathologies suivantes :

'

Hématome pariétal intestinal de siège duodénal en particulier

Invagination intestinale aiguë (5%), volontiers iléo-iléale Péritonite aiguë par vascularite nécrosante

Volvulus Pancréatite Hématomes des parois musculaires pariétales (muscles grand droits)

L'évolution prolongée de ces douleurs abdominales risque d'entraîner une intolérance

. .

digestive absolue et une dénutrition sévère Entéropathie exsudative (qui peut aggraver une dénutrition) Ces complications digestives nécessitent les explorations suivantes NFS, Groupe, Rhésus, RAI en cas de saignement ASP, à la recherche d'une péritonite Echographie abdominale : détecte les invaginations intestinales aiguës et les hématomes intra muraux :

-

(Eso gastro duodénoscopie : en cas d'hématémèse ou de méléna

3-Orchite . Atteinte bilatérale ' Grosse bourse pouvant simuler une torsion du cordon spermatique

.

Régressive après la poussée sans séquelle

4-Atteinte neurologique (5Vo des cas) et autres complications de la vascularite . Cf. schéma

C.FORMES RECIDIVANTES

' .

548

15 à 507a récidivent avec à chaque poussée un risque imprévisible de complication

Elles imposent une surveillance prolongée

VI.TRAITEMENT A.FORME TYPIQUE NON GOMPLIQUEE

.

-

Traitement symptomatique : Repos au lit inutile. Il permet de diminuer les poussées cutanées mais sans effêt sur les autres localisations et le pronostic de la maladie Antispasmodiques ou antalgiques si douleurs abdominales

Antibiothérapie en cas de foyeil infectieux associé Surveillance : bandelettes urinaires systématiques pendant 9 mois pour une atteinte rénale éventuelle

B.FORMES COMPLIQUEES

.

Critères d'hospitalisation

-

.

-

.

-

Protéinurie > 1 g/j, HTA, insuffisance rénale Douleurs abdominales résistantes au traitement médicamenteux alimentaire et dénutrition Poussées cutanées sévères engendrant une inquiétude parentale

ou avec

intolérance

Récidives fréquentes

Complications systémiques Indications de la corticothérapie : Atteinte digestive sévère (corticothérapie associée à des IPP) Atteinte histologique rénale sévère : prolifération endo ou extra-capillaire Atteinteneurologique

Atteintetesticulaire Traitements spécifiques

-

:

:

Immunosuppresseus : en cas d'atteinte rénale sévère Transplantation : en cas d'insuffisance rénale terminale Nutrition entérale ou parentérale : utile dans les dénutritions avec douleurs abdominales

FICHE FLASH PURPURA RHUMATOIDE I.DIAGNOSTIC CLINIQUE

. .

-Ài

E.'

Enfant de 4-7 ans Triade caractéristique

-

/

i :

Purpura vasculaire, déclive, bilatéral Douleurs abdominales Arthralgies

a

Absence de fièvre ou fébricule

a

Toute suspicion diagnostique impose la recherche d'une atteinte rénale

II.EXAM ENS COM PLEM ENTAIRES . NFS : plaquettes et hémostase normales

.

Bilan rénal

-

:

Hématurie constante en cas d'atteinte rénale Protéinurie à rechercher systématiquement

III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

. . .

Purpurathrombopénique Urgence chirurgicale en cas de.douleurs abdominales ou grosse bourse Purpura infectieux sévère (mais pas de fièvre dans le purpura rhumatoïde)

IV.EVOLUTION

. .

Favorable dans 50 à85% des cas Surveillance rénale prolongée systématique

V.COMPLICATIONS 1-Rénales

. .

.

Atteinte modérée: hématurie, protéinurie minime, HTA isolée

Atteinte parfois sévère (impose une PBR) protéinurie, insuffisance rénale, syndrome néphrotique impur

Atteinte histologique constante : dépôt mésangial d'IgA

2-Digestives

. . . . . .

Hématomes des parois digestives

Invagination intestinale aiguë Perforation Entéropathieexsudative Pancréatite

Dénutrition

3-Plus rare : atteinte testiculaire, neurologique, sténose urétérale

55i1

L-

PURPURA GHEZ L'ENFANT

LE PURPURA FULMINANS OU PURPURA INFEGTIEUX SEVERE I.ETIOLOGIE

.

Choc septique dû à un Méningocoque (80% des cas), Pneumocoque ou Hæmophilus influenzce.

II.DIAGNOSTIC 1-Clinique

.

Purpura extensif (cerclage des éléments constatés à I'arrivée chez un enfant dénudé, pour évaluer l'évolution), parfbis

. .

i

n

iti alement di scret

Troubles de la conscience Syndrome infèctieux sévère, état général altéré, état de choc inconstant à la phase initiale

2-Biologie . Hémoculture, gaz du sang, NFS, ionogramme, glycémie, hémostase, CRP . Ponction lombaire à réaliser uniquement une fois l'état de choc corrigé . Attention. CRP. VS et nombres d'éléments à la PL sont souvent normaux au début de l' évolution (sidérati on des réactions inflam matoires)

III.EVOLUTION

.

Immédiate : parfois mortelle par collapsus irréversible (35% des cas)

.

: rechute du collapsus, ædème pulmonaire Iésionnel, CIVD A distance : craindre des séquelles par

Dans les premiers jours

.

ischémie (nécroses cutanées plus ou moins étendues, lésions osseuses, amputations),

insuffisance

rénale ou

séquelles

psychologiques (cf. méningite)

IV.TRAITEMENT

. . .

. . .

Urgence absolue, prévenir le SMUR pédiatrique puis réanimation Au domicile : 1 éiément purpurique > 3 mm = 50 mg/kg de C3G IM ou IV 2 voies d'abord veineuses

-

Antibiothérapie

-

Céfotaxime seul 300 mg/kg/24 h en 4 injections L'antibiothérapie sera poursuivie pendant 10 jours Lutte contre le choc : solutés macromoléculaires 20 ml/kg en 30 mn

:

" "

Surveillance de la diurèse

.

:

Oxygénothérapie,luttecontrel'hyperthermie Réévaluation au bout de 30 mn : Si Ie choc s'atténue, nouvelle expansion volémique 20 ml/kg en 2 heures Si Ie choc persiste ou s'aggrave : expansion volémique 20 ml/kg en I heure, catécholamines = Dopamine 10 à 15 ptglkglmn Antibioprophylaxie des sujets contacts et déclaration obligatoire à la DDASS

tffi

*ù*iû

PMZ Putpura infectieux sévère : urgence médicale absolue = SAMU Traitement avant tout bilan : antibiotique et expansion volémique

FACTEURS PEJORATIFS D'UN PURPURA RHUMATOIDE

l/ i

1

-Syndrome néphrotique

Glomérulonéphrite diffuse 3-Protéinurie > I gij 4-Atteinte neurologique 5-HTA 6-Atteinte digestive sévère 7-Dénutrition 2-

LES REGLES D'OR Tout purpura fébrile est uh purpura infectieux sévère jusqu'à preuve du contraire Devant une thrombopénie, une anomalie des autres lignées doit être traquée

Le diagnostic de purpura rhumatoide est clinique... mais une NFS et

une

bandelette urinaire sont indispensables pour la prise en charge Les douleurs abdominales peuvent précéder l'apparition du purpura qui toutefois est constant au cours de l'évolution

Si la thrombopénie devient préconiseras

chronique

ou récidivante, un myélogramme tu

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez I'enfant ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 1

i

ENJEUX

-

Une urgence : contrôler les défaillances cardio-respiratoires éventuelles Un impératif : abréger la durée de la crise pour éviter l'état de mal Un dogme : toute crise convulsive fébrile est une méningite jusqu'à preuve du contraire Une question : s'agit-il d'une convulsion occasionnelle ou d'une maladie épileptique ?

SCENARIO l-Reconnaître une crise convulsive . Eliminer des mouvements anormaux non épileptiques . Caractériser le type de la crise : - Latopographie " Généralisée - partielle - Le type de mouvement anormal : " Tonique - tonico-clonique - atonique - myoclonique - spasme. a Etat de conscience per critique ? ? Durée de la crise ? o Déficit post-critique ? :

2-Contrôler les symptômes par ordre de priorité . Respiration a Tension arlérielle a Convulsions 3-Orienter d' emblée le diagnostic étiologique . Crise fébrile : ponction lombaire chezle nourrisson . Crise non fébrile : enquête toxique et métabolique o Crise atypique ou spasmes : EEG o Crise partielle : imagerie cérébrale +/- EEG 4-Crise convulsive hyper pyrétique ? Diagnostic d'élimination S-Débuter le traitement étiologique s'il y a lieu

DEFINITION

'

Phénomène moteur, paroxystique et involontaire, conséquence d'une décharge neuronale syncii.ri16rc.

EN PRATIQUE

\

'

50Va des crises convulsives du nourrisson sont des convulsions fébriles simples.

a:

TERMINOLOGIE ' Epilepsie:maladie chronique caractérisée par la survenue REPETITIVE de crises convulsire"

I

crises d'épilepsie.

.:

Convulsions occasionnelles : convulsions déclenchées par un événement aigu, identifiable s'opposent aux épilepsies qui sont secondaires à une maladie cérébrale, que la cause soit lésionne,,lre

'

non.

' '

Crise convulsive hypertherntique (C.C.H.) : convulsion qui s'accompagne d'une fièvre supén:;r:r 38,5oC sans autre cause pouvant expliquer cette crise. Crise généralisée: caractérisée par une perle de connaissance initiale etlou des manifestations mr\::

'

Crise partielle

bilatérales et synchrones.

. '

:

caractérisée par des phénomènes moteurs localisés, souvent accompagnes dc: manifestations végétatives. L'absence de pefte de connaissance n'est ni constante, ni facile à af::::urm chezle nourrisson.

Etat de mal convulsif ; classiquement, toute crise convulsive > 20 minutes Etat de mal convulsif tonico-clonique réfractaire : tout état de mal convulsif tonico-clonique qum persiste après un traitement comportant I'association d'une benzodiazépine et de phénytoine tru 6h phénobarbital

I.DIAGNOSTIC

'

Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur les données de I'interrogatoire qui se doit policier, car le médecin assiste rarement à la crise

A-A L'INTERROGATOIRE, il faut faire préciser 1-Avant la crise

. . . . .

Les antécédents neurologiques personnels et familiaux Le développement psychomoteur de I'enfant depuis sa naissance L'existence d'un éventuel traumatisme crânien

La prise de médicaments ou de toxiques Un retour de voyage outre-mer

2-Pendant la crise a-La tolérance

-

Respiratoire : bradypnée, apnée, cyanose, encombrement Circulatoire : marbrures, extrémités froides Neurologique : état de la conscience.

,J

Jmr'

b

-Le s c aractéristique s de s mouve me nts

-

La topographie

" "

-

anormaux

:

Crises généralisées Crises partielles, souvent symptomatiques d'une lésion

Le caractère des convulsions Tonico-cloniques : pratiquement constantes dans les convulsions occasionnelles :

* "

Les autres types ne se rencontrent que dans les épilepsies : '/ Les myoclonies correspondent à des épilepsies sévères quand elles se manifestent avant 1 an

,/

-

Les spasmes : habituellement en flexion avec chute de la tête en avant et flexion des membres supérieurs. Plus rarement, en extension avec rejet de la tête en arrière et abduction des membres supérieurs.

La durée de la crise

c-Les signes associés

-

Présence de fièvre

Morsures de langue et hypersialorrhée rare chez le nourrisson

3-Après la crise

.

L'existence d'un déficit neurologique post-critique.

B.EXAMEN CLINIQUE 1-Signes neurologiques . Vigilance

' . .

Symptômes d'hypertension intra-crânienne dont

-

Périmètre crânien Tension de la fontanelle avant 6 mois

Déficit moteur Syndrome méningé

2-Signes associés

. . . ' .

:

Tension de la fontanelle

Etat circulatoire Persistance de la fièvre, foyers infectieux

Déshydratation Hépatosplénomégalie (maladie de surcharge ?) Dyschromie cutanée évocatrice d'une phacomatose (tache achromique Bourneville ? tache café au lait : neurofibromatose ?)

:

sclérose tubéreuse de

C.EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1-Biologique

a-Toujours un bilan métabolique - Gtycémie - calcémie - ionogramme sanguin induite par la décharge adrénergique " Attention, la glycémie est volontiers élevée (glycogénolyse lors du stress, comme dans les déshydratations sévères)

b-En fonction du contexte - Si fièvre : X Y

-

Ponction lombaire, systématique avant 12 mois, d'indication large entre 12 et 18 mois Bilan infectieux orienté (attention à la NFS, il peut exister une hyperleucocytose a\ i; démargination des polynucléaires neutrophiles liée à la convulsion) Si traitement anti-comitial en cours et doute sur compliance : dosage du médicament si possibi; (DEPAKINE' ou TECRETOLU r Si les circonstances s'y prêtent : recherche de toxiques dans le sang et les urines

2-EEG ' Permet de confirmer

. .

le

diagnostic de convulsion

et d'en préciser le type uniquement

en

d' enregistrement d'une crise

L'EEG n'est pas indiqué dans les CCH simples Indiqué dans - Les formes atypiques :

-

Les spasmes

Les suspicions de méningo-encéphalite Les crises partielles Les comas d'origine

3-Explorations neuroradiologiques

.

Sont nécessaires en cas de

-

:

Symptomatologie ou manifestations cliniques focales Convulsion sans fièvre non expliquée, à la recherche d'une pathologie tumorale, malformative ou dégénérative.

II.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1-Les trémulations

. . .

Fins tremblements des extrémités et du menton Accentuées par les pleurs, les colères Disparaissent par immobilisation du segment de membre.

2-Les spasmes du sanglot

.

I

De6moisà3ans:

-

Font suite à une colère, une peur... Pleurs suivis d'une apnée avec cyanose ou pâleur en fin d'expiration, qui peut s 'accompagner d'altération de la conscience (lipothymie ou syncope), voire de révulsion oculaire ou clonies. avant la reprise respiratoire qui permet un retour à la conscience sans anomalie neurologique. Bon pronostic.

3-Frissons et décharge bactériémique . Contexte très différent . Troubles vasomoteurs prédominants

{-Les myoclonies d'endormissement . Apparaissent souvent à I'endormissement . Avec brusque secousse d'un membre . Pouvant parfois se répéter en salves . Elles sont physiologiques et très fréquentes chezle nourrisson

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Une cause fréquente -

:

La crise convulsive hyperthermique

Deux cadres étiologiques très différents

:

- Convulsions fébriles - Convulsions non fébriles

Trois urgences thérapeutiques

:

- Méningites purulentes

- NIéningo-encéphalites herpétiques - Hématome sous-dural

l-tes convulsions fébriles a-Les convulsions hyperthermiques (CC H)

-

I1 faut distinguer les convulsions.simples des convulsions complexes car seules les secondes nécessitent des explorations

-

Fréquentes : 1/3 des convulsions de I'enfant. Risque évolutif : 1/3 des enfants récidivent

"

-

Facteurs de risque de récidives

'/ '/ ,/ ,/

:

Age<1an Antécedents familiaux chez un parent du premier degré Antécédents d'épilepsie chez un parent du premier degré Fièvre peu élevée pendant la crise

Les convulsions hyperthermiques simples : " 2 à 5Vo des enfants < 5 ans font au moins 1 convulsion fébrile " Avant la crise : '/ Notion fréquente d'antécédents familiaux identiques '/ Surviennent entre 1 et 5 ans (pic de fréquence vers 18 mois) '/ Chez un enfant sans antécédent neurologique et dont le développement psychomoteur est

,/ '

normal. Toute fièvre peut en être responsable, quelle que soit sa cause

Pendant la crise

,/ ,/ ,/

\' \+ \+ ,/

:

Accès tonico-clonique généralisé Parfois simple hypotonie Plus rarement : HYPertonie

Simple révulsion oculaire Troubles neurovégétatifs : cyanose, apnée, pâleur Durée brève < 15 mn

"

Après la crise

'/ '/ '/

:

Pas de signe neurologique post-critique, en dehors d'une hypotonie globale L'EEG n'apporte aucune aide au diagnostic La PL est systématique chez le nourrisson avant 12 mois pour éliminer une méningite pauci

symptomatique à cet âge

\

.T

'/ Le risque d'épilepsie ultérieure est très falble (<2o/o) Les convulsions hyperthermiques complexes :

-

!J

Sont plus x

, i:

X X

l

Elle s'opposent point par point aux formes simples

'/ '/ '/ ,/

.rË

rares

:

Age<9mois Durée > 20 minutes ou répétition de plusieurs crises en 24 heures Crise focale

Délicit post-cririque La présence d'un seul de ces caractères suffit à faire considérer la crise comme compliquée Attention, une crise à début partiel peut secondairement se généraliser. Il faut alors la considérée comme une crise partielle donc complexe Le risque est double '/ Parfois : :

,/

e

Développement d'une épilepsie ultérieure Rarement :

!>

Récidive sous forme d'état de mal

Type de crise

Gonvulsions hypdrpthermiques sim ples

Convulsions hyperthermiques complexes t/

Fréquence

+++

Age

Entrelet5ans

Type de crise

Durée

Examen post crtique Pronostic

< 9 mois

Accès tonico-clonique généralisé

Crise à début focal

Durée brève < 20 mn

Durée > 20 minutes ou répétition de plusieurs crises

Absence de signe neurologique post-critique Bon pronostic

Déficit post-critique Pronostic dépend de la cause Risque d'épilepsie ultérieure

b-Le s méningites p urule nte s

-

Le diagnostic de convulsion fébrile ne peut se poser qu'après avoir éliminé une méningite. La ponction lombaire est systématique avant 12 mois et d'indication large chez le nourrisson

c

-La

-

halite herp étiqu e EIle est évoquée devant: Une présentation clinique souvent bruyante, lors d'une primo-infection mé ni n g o - e nc ép

,/ '/

Syndrome méningé Syndrome encéphalitique

ç

:

:

Crise convulsive partielle, souvent chéiro-orale ou brachio-céphalique avec parfois déficit post-critique dans ce territoire.

s

Troubles du comportement. Toute crise convulsive Jébrile focale est une méningo-encéphalite herpétique jusqu'à preuve du contraire et doit être traitée comme telle d-Causes rares de convulsions fébriles - Abcès.cérébral

-

Thrombophlébitecérébrale Neuropaludisme

l-Les convulsions non fébriles a-L' hémato me sous-dural (H SD) aigu - A suspecter systématiquement devant une crise sans fièvre et sans explication métabolique - L'hématome extra-dural est exceptionnel chez le nourrisson - Paramètres diagnostiques cliniques :

" " " r " "

Contexte traumatique Vomissements Pâleur

Anorexie Troubles du comportement : apathie ou agitation Neurologiques :

,/

Augmentation brutale du périmètre crânien qui < quitte son couloir > sur la courbe de surveillance

-

'/ Fontanelle tendue, non pulsatile, voire bombante en chapeau de clown chez le petit nourrisson de moins de 6 mois ,/ Troubles de conscience, malaise grave '/ Hypotonie axiale et hypertonie des membres ,/ Syndrome pyramidal ,/ Anomalies des paires crâniennes (oculomotricité) : e Paralysie de I'adduction s Paralysie du VI (sans valeur pour la localisation) \+ Regard en coucher de soleil '/ Les convulsions sont parfois absentes dans 1es HSD bien tolérés, parfois brèves ou itératives, voire constituent un état de mal dans les HSD mal tolérés. Examens paracliniques " Echographietrans-fontanellaire: '/ Nécessite une fontanelle antérieure encore largement ouverte '/ N'explore pas les zones périphériques et la fosse postérieure :

"

Scanner cérébral

,/

:

Lentille biconcave hyperdense en cas d'hématome aigu puis progressivement iso puis hypodense, entre encéphale et table interne

I

Hématome sous-dural fronto-pariétal

'/ ,/

droit

Hématome sous-dural droit opacité isodense

(Edème du parenchyme en regard de I'hématome Fracture du crâne

Fond d'æil parfois évocateur: ,/ (Edème papillaire

,/

X X

Hémorragie rétinienne Radio du crâne inutile en pratique

EEG indiqué devant une crise focale non étiquetée (une fois le diagnostic d'HSD fait, I'EEG n'a plus d'intérêt) :

,/ '/ ,/ ,/

Tracé asymétrique

Amplitude moindre du côté de I'hématome Crise électrique Anomalie du rythme de base

Etiologies Traumatisme :

,/

:

Tout HSD, sans contexte traumatique évoqué par les parents impose une enquête à recherche d'une maltraitance

Hémorragie au niveau du vertex

Hématome sous-du ral avec hémorragie de la faux du cerveau

la

X

Troubles de I'hémostase

X

Méningite

X

Déshydratation sévère

Traitement en urgence X

x

x X

Hospitalisation Evacuation neurochirurgicale en cas de signes neurologiques sévères et persistants (coma ou état de mal réfractaire ou mydriase ou hémiplégie) Traitement anti-comitial systématique dans les fbrmes aiguës convulsivantes : GARDENALTÙ 15 mg/kg en IVL Restriction hydrique Surveillance : scope cardio-respiratoire, signes d'HTIC

A distance

'

:

:

Evolution possible vers un HSD chronique ,/ Diagnostic fait parfois à ce stade (HSD aigu méconnu) e Macrocrânie et HTIC chronique :

e

Stagnation pondérale

et trouble du

:

développemenl

psychomoteur

e s

,

L]

ir

it Li

"

I

Epilepsie Pas de traitement d'urgence

Surinfection possible : empyème sous-durai Le traitement anticonvulsivant sera maintenu 6 mois.

Empyème sous-dural

b-Les autres causes de convulsions nonfébriles

Métaboliques : Hypoglycémie : urgence diagnostique Hypocalcémie Déshydratations aiguës x X

:

Hyponatrémie Correction trop rapide d'une hypernatrémie Intoxications Malaise grave : anoxo-ischémie cérébrale Nourrisson entre 2 et 6 mois Etat de mal épileptique fréquent Séquelles à redouter

IRM pratiquée lors d'un bilan d'épilepsie rebelle : cavité

porencéphalique crée par un "near miss"

Hypertens ion artérielle

Syndrome hémolytique et urémique Det'cutt un nourrisson pâle clui cctnvulse

sctns

fièvre, il faut évttquer un hématome sous-dural et un SHU

V.TRAITEMENT A.CONDUITE A TENIR DEVANT TOUTE CRISE EN COURS 1-Gérer les défaillances viscérales vitales éventuelles

.

\ I t i

R È:l l

{

. . .

/

Assurer I'hématose

-

:

Dégager les voies aériennes

Elévation du maxillaire inférieur. si besoin canule de Guedel

O^) génation Restaurer une perfusion tissulaire suffiSante en cas d'état de choc. Poser une voie d'abord et une surveillance par monitorage cardio-respiratoire, si nécessaire. En pratique, les risques d'apnée sont si faibles qu'on propose aux mères de traiter leur enfant domicile, sans surveillance particulière en cas de convulsions récidivantes.

à

2-Faire céder la crise elle-même . Diazépam (VALIUM@ 2 ml = 10 mg = I ampoule) 0,5 mg/kg en une injection intra-rectale (IR) - A I'aide d'une canule d'injection intra-rectale, injecter à 4 cm de la marge anale puis maintenir le. lesses serrées 5 minutes . Traitement antipyrétique et causal de la fièvre si besoin : - Si échec à 5 minutes. renouveler le traitement : " VALIUM@ 0,5 mg/kg IR ou IV si possible :

3-Recherche et traitement de la cause si possible

B.CONDUITE A TENIR SI L'ENFANT NE CONVULSE PLUS

.

. . .

Evaluer le retentissement - Signes déficitaires - Respiration - Hémodynamique

:

'

Prendre la température Ne pas

traiter par VALIUM@

Traitement étiologique.

C.CONDUITE A TENIR EN FONCTION DE L'ETIOLOGIE 1-Les convulsions occasionnelles

ulsions hy p e rp yré tique s La prise en charge des formes simples ou complexes est la même Il faut informer les parents de la bénignité du pronostic mais du risque majoré de crises, d'autant plus que la crise est complexe Traitement antipyrétique au-delà de 38,5"C

a-L e s

t--.

-

co

nv

:

' " ,. "

Traitement de la cause de l'hyperthermie Pas de contre indication aux vaccins (sauf si convulsion après un premier vaccin)

Education des parents : '/ Consultation médicale systématique devant toute crise ,/ Traitement systématique antipyrétique et étiologique de la fièvre si possible '/ VALIUM." inffa-rectal en cas de crise '/ Education des parents à l'administration de VALIUM@

b-Les méningites purulenles : traitement antibiotique

L

c

herpétiques Aciclovir (ZOVIRAX@) 60 mg/kg/j en 3 IVL pendant 3 semaines

-Le s encéphalites

-

d-Hématome sous-dural.'traitement neurochirurgical uniquement dans les formes sévères e-Hypoglycémie

-

Sérum glucosé à 107a : 3 ml/kg puis 0,5 ml/kg/h

f-Hypocalcémie Gluconate de Ca à107o : 0,5 ml/kg/ 10 mn puis

-

i

g/m2lj de Ca++ éIément.

g-Ir{europaludisme

-

Quinine

IV

10 mg/kg /8 h en perfusion continue sous surveillance de la glycémie et du scope

APPENDICE LES PRINCIPALES CAUSES DE CRISE CONVULSIVE DU NOURRISSON Fébriles : -Crises convulsives hyperthermiques -Méningite -Méningo-encéphalite -Neuropaludisme

-Abcès cérébral -

Thrombop h léb ite

Non fébriles

c ér éb

r

ale

:

-Neurologiques

:

x Hématome sous-dural

"

Ischémie cérébrale

'

Encéphalopathies fixées ou progressives

k Syndrome de West x Hémorragie cérébro-méningée x Tumeur x Malformations cérébrales x Epilepsie essentielle débutante Troubles métaboliques

:

-Hypoglycémie -Hypocalcémie

-Hypo ou hypernatrémie -Maladie métabolique

Vasculaire

:

-Syndrome hémolytique et urémique (SHU) Toxiques

:

-La plupart des médicaments sont susceptibles de générer des convulsions ou des manifestations neurologiques atypiques

I ANNEXE PRISE EN CHARGE DE L'ETAT DE MAL CONVULSIF a

Scoper, installer saturomètre et brassard tensionnel, mesurer

a

Or systématique pour obtenir une Sat Q2>957o Mettre en place une sonde naso-gastrique pour vider I'estomac

a a

ri

a

1a

température

Pose d'un abord veineux et restriction hydrique Mesure de la glycémie capillaire (DEXTROSTIX@): si glycémie < 0,65 3 ml/kg

gll (3,6 mmol/l): G 30%.

IV ou IO

En cas d'hypotension malgré Sat O, >957o: NaCl 9%o,20 ml/kg IV en 20 minutes Surveillance continue de la persistance de la crise et de son éventuel retentissement Dose de charge de 15 mg/kg de phénytoine (DILANTIN@.) :

-

La totalité de 1a dose sera administrée, même si I'arrêt des convulsions est obtenu avant la fin de la perfusion.

-

Prélever une dilantinémie 4 heures après la fin de la dose de charge et administrer un traitemenr d'entretien (5 mg/kg IV en 5 minutes toutes les B heures). Si des convulsions persistent à la fin de la dose de DILANTIN@, il s'agit d'un état de mal convulsif réfractaire et la suite de la prise en charge doit être faite en réanimation.

Le GARDENAL@ n'est plus utilisé car I'association du VALIUM@ et du GARDENAL@ expose fortement au risque de dépression respiratoire et d'hypotension. Le midazolam (HYPNOVEL@t est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques ou électrique: à la fin de la dose de DILANTIN@ .

Le

Thiopental (PENTOTHAL@)

est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques

t,u

éIectriques 3 heures après le début de la perfusion d'entretien de midazolam

ANNEXE R.M.O. EXAM EN ELECTRO-ENCEPHALO-GRAPHTQUE (E.E.G.)

Il n'y

a pas lieu de pratiquer un E.E.G. chez le nourrisson, en particulier en présence d'un premier épisode convulsion fébrile simple.

Il n'y

a pas lieu, lors de la surveillance et en 1'absence de modifications du syndrome de répéter 1'E.E.G. à un rythme supérieur à un par an :

.

I

i I

I I

I

t

En cas d'épilepsie bénigne de I'enfant,

a

En cas d'épilepsie à crises rares, non invalidantes,

a

En cas d'épilepsie contrôlée de façon satisfaisante par

1e

traitement médical.

-,*

clinique ou électnù-,:

a

U)

(.)

O

:Ê

6 TL lrJ

o o

at)

d

=

z

J

uJ

at

(.)

IJJ

o

tr tr

$

li

cn

O

U) U)

.J)

+l

(â

tr) .J)

'.1

(t

à a O tr

()

ti

. t,^a

=,o t*

o a

O

ô0

C)

l)

.A

O

()


')

F

tJ.

O.

--a +-J

'à a: .', !i E É.] E r>

"ai

€.: ^ a7 d,A

-,

.: ,È?F6 \VP r'i ,'')

\o') O aa0 LJ

Ëx

;,

EU.ccbo .: * E c.l'E Ë !EE:q v

=iutr> rJ!v

.Ê= l-ô-.c

d

o at !)

9r

Ê' G

a) bJl

-)

n

E (-)

t-Iu) .() r'11

Ê. \c) t-.t

trl IIJ

J J @

J

lJ.

D IIJ

J

o F

zz

o a o o o tu a e. o

a

o o

\n

e

C)

\c) ./)

li \c)

\()

+ + +

rl

à

û

o, '= .o

oo

Ë

=

O U)

!

F

(-)

?t

ct \/

D r.l

5\ .-

It^)Y ;t()

>-i

4

'-l

:'al

u.t

e3

OÉ

N n

C)

uc)

ril

\()

)

\c) bo

.:

Sôr

!

a3o

() \() .J)

o

t

U 'a o,q ^,æ Ym

IJJ

+ + +

-.1

.c)

=.t

+ q:!

€cr

aa\(ra

qo= 9 É Ê! L-

=x 2c)

c.)

(.)

.i à rràÉ tg

4-+t

C)

U

Ë

d ! $3

tl.

O (-)

a li ô- () c-J

O0

dJ

LJ

=

E o

O. \o

* F

.9

a

o

o)

o o o o T' o

CL

F

:9

l!

o o o

o)

f

o E o

Ë (E F

o o o

o o o o

IU

o-

.9 o,

Retour à domicile après une première crise convulsive hyperthermique simple sur otite moyenne aigue purulente. .'[ 't!

I

I

Docteur BAVE Jean Pédiatre. Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : Tremble Jean Poids : 10 kg Age : 15 mois Paris. le

l" Avril 2007

AUGMENTIN@ nourrisson : 1 dose N' 10 kg 3 fois par iour. Pendant 7 jours. EFFERALGAN@ soluté pédiatrique

:

1 mesure no 10 toutes les 6 heures.

Si température supérieure à 38'C.

En cas de convulsion : Vider la bouche de son contenu Si la convulsion persiste :

VALIUM@ solution rectale : 1 ampoule de2ml = 10 mg

Administrer 1 ml avec canule d' injection intra-rectale Contacter un médecin.

Dr. BAVE Jean -Signature-

L

PMZ Convulsion sans fièvre : dosage raleérnie et gl,vcdmrie Augmentation de périmétre cranien : rechcr*:Brel'um h6matsme sous dural Hématome sous dural sans étiologie évidente : neclaercher unl: malfraitance Convulsion fébrile chez le nonmisson de moins d'un an : ponetit-xl iomahaire

INDICATIONS DE L'EEG CHEZ L'ENFANT 1-Formes toniques ou hypotoniques sans fièvre 2-Spasmes

3-Suspicion de méningo-encéphalite J-Coma d'origine indéterminée 5-Crise partielle 6-Etat de mal 7-Crise convulsive hyperthermique complexe

t-ffis RffiGLffi$ m'tR Convulsion sans fièvre chez le nourrisson, mesurer le périmètre crânien Pâleur intense et convulsion'sans fièvre chez le nourrisson, SHU et HSD tu suspecteras Devant une crise fébrile brachio-céphalique, méningo-encéphalite herpétique tu redouteras La convulsion fébrile est très souvent une crise convulsive hyperthermique, mais gare à la méningite Devant une convulsion fébrile avant I an, PL tu pratiqueras Une fois la convulsion achevée, le VALIUM@ est inutile Avertir les parents du risque de récidive devant une crise convulsive hyperthermique

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de I'enfant ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Décrire les principes de la prise en charge au long cours

ENJEUX L'épilepsie repose sur un diagnostic électro-clinique Diagnostiquer et prendre en charge le syndrome de West du nourrisson

SCENARIO I

-Définir l'épilepsie : diagnostic électro-clinique

. .

Crises convulsives itératives EEG tou.jours

:

Anomalies paroxystiques ? Particularités inter-critiques

?

Peu utiles dans les absences et les épilepsies à paroxysme rolandique typiques (EPR)

Systématique dans les autres cas

2-Un diagnostic qui se décline avec l'âge . Nourrisson :

'

Spasmes en flexion

Enfant: Vers 4 ans : syndrome de Lennox Gastaut

.

-

Vers 7 ans : absence

Vers 10 ans : épilepsie à paroxysme rolandique Adolescent : Epilepsie généralisée idiopathique (grand mal)

3-Un pronostic et une prise en charge variable

. .

Sévère : spasmes en flexion et syndrome de Lennox Gastaut

Bénigne : absences, EPR et épilepsie généralisée idiopathique

DEFINITION . L'épilepsie est caractérisée par la répétition de crises épileptiques. . ljne crise d'épilepsie correspond à une décharge brutale, hypersynchrone et rythmée de neurones hyperexcitables. Les convulsions occasionnelles ne s'intègrent donc pas dans le cadre nosologique d'épilepsie Les crises se répartissent en crises partielles (60Eo), crises généralisées (30o/a) et crises inclassables

a a

(r}Ea). Un retard mental ou un déficit sensoriel, est associé dans un tiers cas

TERMINOLOGIE

. .

Epilepsie cryptogénique : Une étiologie existe mais les explorations complémentaires n'identifient pas de cause.

Epilepsie symptomatiques : Formes secondaires

à une

lésion cérébrale fixée ou évolutive.

PRINCIPAUX SYNDROMES EPILEPTIQUES DE L'ENFANT 1-Classification . Epilepsie idiopathiques, fonctionnelles ou primaires : examens neurologiques, neuropsychologiques explorations neuroradiologiques sont normaux - Epilepsie absence-Petit mal - Epilepsie à paroxysmes rolandiques - Epilepsie à points ondes occipitales

.

Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie cryptogéniques etlou symptomatiques

et

:

-

-

:

Syndrome de West Syndrome de Lennox-Gastaud

Epilepsiespartiellessymptomatiques

2-L' électro-encéphalogramme (EEG) . EEG doit toujours enregistrer une période avec sommeil . I1 peut être sensibilisé par la stimulation lumineuse intermittente et l'hyperventilation, L'enregistrement couplé vidéo-EEG est nécessaire dans les crises partielles complexes. . lJn EEG normal n'élimine pas le diagnostic d'épilepsie . Des anomalies EEG peuvent exister sans signe clinique per critique. . La prise en charge thérapeutique est donc dictée par la clinique '. les crises cliniqttes doivent êtr, traitées, pas les anomalies EEG.

3-Traitement

. .

Traitement des convulsions Prévenir les récidives : - Première crise d'épilepsie sans contexte particulier, convulsion occasionnelle possibls = pas

de

traitement

-

Première crise avec retard psychomoteur ou dans lraitement

le cadre d'un syndrome épileptique défini

=

Monothérapie initiale instituée à doses progressivement croissantes Information indispensable aux parents et à l'enfant sur le diagnostic, la conduite à tenir en cas dt crise, les règles d'hygiène de vie et les effets iatrogènes potentiels des médicaments.

4-Suivi du patient . Le seul critère d'efficacité est la disparition clinique des crises . L'EEG n'est pas systématique et n'est indiqué qu'en cas de mauvais contrôle de la maladie. . Dosages médicamenteux si inefficacité du traitement ou si effets secondaires . IJn contrôle régulier du bilan hépatique et de la NFS est nécessaire lors de la prise de valproate de

.

sodium ou carbamazépine

Arrêt du traitement toujours progressif après une période de deux ans sans crises l

S-Prise en charge au long cours

.

Dans une épilepsie idiopathique - Bon pronostic

-

.

:

Insister sur la prise régulière du traitement et le respect du temps de sommeil. Tous les sporls sont autorisés sauf la plongée sous-marine et I'escalade, la natation est pratiquée sous surveillance individuelle. Dans une épilepsie symptomatique/cryptogénique : prise en charge spécialisée et prise en charge à 1007o

LES SPASMES EN FLEXION OU SYNDROME DE WEST \ I

u']

!rr i

r

DEFINITION . Syndrome

de West avec la triade :

spasmes, régression psychomotrice, hypsarythmie

à

électroencéphalogramme Spasmes épileptiques si manque I'hypsarythmie à l'électroencéphalogramme

1'

. '

1

pour 5.000 naissances.

TERRAIN . Début entre 3 et 12 mois avec un pic à 5 mois.

.

Légère prédominance de garçon.

LA TRIADE

.

. '

Spasmes des 4 membres, du tronc et de la nuque, en flexion le plus souvent, parfois en extension, durant 2 à 3 secondes et groupés par salves de 4-5 spasmes (dans 307o des cas d'autres types de crises coexistent). Régression du développement psychomoteur, ayant souvent débuté avant les spasmes. Hypsarythmie : EEG intercritique anarchique associant pointes,

Hypsarythmie du syndrome

pointes-ondes, ondes lentes ou de grande amplitude, asynchrones, apparaissant et disparaissant d'un moment à l'autre, et d'une zone à l'autre. Pendant le sommeil au début, puis progressivement en permanence. Un spasme se caractérise par un aplatissement du tracé.

I.ETIOLOGIE a

a

Bilan systématique : IRM, caryotype, PL, Fond d'æil Le syndrome de West est soit : - Secondaire à une lésion cérébra7e identifiée (107o) - Idiopathique (5Vo)

-

Cryptogénique (si aucune lésion ne peut être mlse enévidence2l7o)

Les éléments faisant craindre une lésion causale sont : - Un examen neurologique anormal - Un mauvais développement psychomoteur avant I'apparition des spasmes

-

Une hyperprotéinorachie à la PL Des 1ésions focales au fond d'æil, au scanner ou à l'EEG

de West.

Les étiologies principales sont

-

:

Sclérose tubéreuse de Bourneville (257a des spasmes) :

" " '

Tâches achromiques cutanées Calcifications périventriculairesauscanner Tubers visibles à I'IRM Tâches

Autres phacomatoses

Malformations cérébrales " Anoxo-ischémique

" " "

r ',,

achromiques :

Fætopathie à CMV

Trisomie 2l Méningites, méningo-encéphaliteherpétique

a

li

{l

II.EVOLUTION

a

I :

I I

t

ill|i

.

Elle varie suivant l'étiologie et le retard à Ia mise en route traitement

du

Galcifications

.4

péri ventriculaires

fi{ ll

ilt-PRONOSTTC

.

Si l'évolution est favorable, avec dévelloppement psychomoteur antérieur normal, disparition des crises,

absence de séquelles psychomotrices, imagerie normale et normalisation de I'EEG, on parle de spasmes idiopathiques dits bénins En cas d'évolution défavorable s'associent de manières diverses

-

:

Persistance des spasmes et des troubles électriques

Evolution vers un autre type d'épilepsie : Lennox-Gastaut en particulier

-

Stagnation des acquisitions psychomotrices

ou trouble

du

comportement

Traitement

-

:

Vigabatrin (SABRIL@ : 100 à 150 mgikg) Corticothérapie à forte dose, en cas d'échec Durée variable du traitement dépendant de l'étiologie et de la réponse au traitement

Sclérose tubéreuse de Bourneville caractérisée par des hypersignaux nodulaires sous-corticaux (tubers)

F{

-û

f

n i9

ua =< oo Éx à?

\,

NO

()

Ir)

co

o

trl

i";rËEË.5 .9 E0û É'.Y o L

,^

!

,,

., o

.!^.hudu-! (J tr.-'>. fr^-^13=E

J

JP-

lrJ

o

U, IJJ

o o

s

F

zIIJ

o a lJJ J

o o

sJ

IIJ

o

F IIJ F

z lJ. zllJ

IJJ

.i

z lJ. zlrJ J IJJ

o uJ IJJ

U,

=

o rr__Ë o-: s û g o =ul ul= e (nuJ 6 À> c 53 fi o-Ë lrJ o.r

ô.1

c.l

rr.l

l!^ OJ

uJ

a olU

J

-oIJJ

o

;' .-

--f a tJ

>2ûo-

(.)

?U a

Ê.

2

o O=

!s

C

o> zt trJ

È0o.i.:-: ô O ,'F c hoFè;'

= a

a' 6 û 6

Q r !), H

Y^

"'"

cr !\J

z, sô-o -..ou-3" a)o b= ;o'

2P"

-..-

6

s=K .#z p

t.

lA uy>

l)*'t

N)

Ë

i"l 'û û Yc't

\o

c)

(Jc)

T.)QÉO

N

ut

/.d a.l

c :' $ -ô'? ô.d o 'o

!

o L

ç

83 UJ;

FI

IUJ o- ', ul-

J'O

0

!2

/qvÀtsÊ

r, '- -;

a a'Q '-o o:'- Y1 :bU -uF"

.a

'-,.

iÂ

a'll!Ë O:5.-

bnî c L;! rro-

-4d

O

O

/a)

Ê

836

'=I

q'--

cÉ-

a=i ^tr]

n, n JO:I



'

F El

()

__-.1

êO-

19

F+

c3ô NQ

o-'ô9 =€;.o U>:\ ..d9+

z

HO,

o-

U^G

j

FI

il ='9 9is-v

.2æ

Y! t6-â vv! avr€u

.ar

.O H€

;o!,

ut6e

,r,-7

Jr!

.-.4 z 4Êi Jcot! ÀÊ4N Y<<

u|,') fgéJo '6 LE

AD

=

fiÉ*

()!.-

>o o(,

o-àYo û '-o *

3H

oc

:

(io-Fèi?9 '='9!a*ô'= 2 a-u o 2 Oc \.,I "-

ur<

i' à

5.:i E 5

-:laÊ* Y-Fâ U 2 6"'â,d o N

4) F.l

F

-a,Yu ;0d=

Ê:^.GdÈ:

o

q.6

ls F

À J

() O d q =.U'C/ >

:'o.Z

,r,?s >.û o .9 .|. E

E7 u>= ,t'p Y

!

cJl

^" -di

z

o

It

f

À

IJJ

lu

L

e

d'4,r

ztll

À

.() a_ rY-a)'t

àaÉJ

uJ

uJ

;" z -'-

âo

-!u-\

J

o

o

É.

o ul 6 o-

..a"'i

-À

a-o 9oo =

o tu

_\o ôË, O\()

(d.ô

':^ +:

a_)

9.e8 za<)

z

= tJ

!'. u!?!a(J .i6u-

Êi

-^ Y!*-'t i/i"ù.6 cÉc:cr'1aq

IU

/

l

o

-:?-P

5

L

o \o

o6=o'.J

o.O ,(). .'t Eê

at

u

Cé9= tt /,

ô..1

'a!;\-=6;7ai"

o-)l?^

o

:

vl

C.cË aE I: h 6'.,9Ë?-.o,^ eç 9't ? =.-_9 :;.:ce.'!F'à

q/ l. :

*o

O

D* .t>,

L.u!*Ê!

= 9-n

O

-.:

.,'J:1

=ç

IJJ

|!-

a)

CJ

=

lïl ri:v

N!=u:l

lre

U

th 'r. cCa/u=a O C_

UJ

zuJ

É.

o-

a s uJ É.

l!

o uJ o

uJ

f

o uJ

f

o z J o

e.

O

É. uJ

z o

IJJ IJJ

o tr a o z o

zuJ

È

É.

É.

E I = F

il

() |J)

lll f

o tr

= o È

c)

vo çartJ :-.' : c -J=.SJ

()J

.tu

.-() atJ . jgtr

AËYOU v1:)o

'(_)

=

a o IIJ

cd ts'F u(u

F-

J

u9? a-)-eu >J-) NE ?. i

EI

F

É.

È

zIIJ

o

@ uJ

o uJ 6 o-

IJJ

uJ

Iz

J

lrJ

o

lrJ IJJ

É.

ouJ

6 o-

z

() 'n -!

q)

Ê=dE+ o !

\a

o\ o c.] C)

Ê

.. _, -tJ L\;itv^^,:cLL -.r't v al -

t! '9 Î 'F

t

j3

JVg:L

Q

U) U)

9.

z

I F o-

o o o IJJ J uJ

E

o-

a uJ o ouJ

J

o-

n

uJ

IJ] U

ô

E1

J

oo

a tr1

a

x2 É^

4z (r: ttz t!

?!

,9

o-

â=v-

it

.âû

Êi

F]

!Ê

N

!L ^

E

.i

q,

a.i

Ê'o +i Ë

o Êi

â

(.)

rn .\

Êa

o

O

ù X

o

J

.()o (-)

soo

HÈ cr o

,.).>;,!-E! - a) .i

LIJ

'0f.-Atftà7

È

tt

)

r

=â u

;i

Ê

A'i

Q) ^. ô

i

c

()d

.ro

(.)

<-

-

O

o

v È >^ë-q)4J

!

te

!

.

/\

-

-.

?.4.:Z u ar

^ ô--q)i^Y! Y--!.1'lu

'o

tr.l

Na

V1

cl

u1'. 1=:L+o ôây,atÉ?-2 U r'

uJ

o

zuJ f,

o lrJ É. lJ-

:)

E

ul

o o lrJ o ITJ

e

E Ën-ô .2 F ô= Ar-,vtttr >YE È 5s e !!vo*ivÈ

a)

H

.,

v

y 9?

O

X

Jo

?

tr û+, e-Y6e

o o

ô .# ô!.9

û ô6)

ô, u'9"9:i /r-^

;€)

!"Oa/ *o

'eo

o :

!

=-d fi P.9'o !'o; ûôÈ9à ô!

qÉ q')d

o o

o

g z

,^ lx l99l

U)

(=)

o q o

!

()

uJ

gEi 2a-

a

J @

eY.-Fd

G!9 -o tra

û o

uJ

f

ù

.9.*

Ai

-

N

o-o

.-

)t=

>

r.!''1=oldcc

(J

!v

5ç,oui=Èô triEEatJL--4,:

2

:.ËE

^O

O. q ; uY > " 4) o rd,tô".Ylp.iYon

IJ]

' .+ g

cij
âl

À

qa

1É

vli'(J-'r

o

z

o

a.é

>

^

t!

Ex O.i Ë=, a?

>û;.\arOIlr,C --ôvddvd YlZrn't6.4.-

o \c o !

À

Èl

L

ûL'-=È

tr.l

,NQ

trl

â

9.û!
()

z< 6=

HH

v

'::u,oNcc

El

É,

v

-

z

o

(.)

()o

EI

ûa Ir.l

-

-

p

rJ)

f

-.

.D

F.l

= o

y.=,", o

n tcr o := ei _ 2 ?: Y X --'4t --6=,?!2Jéô --=-.-L1.-

o

o

r' |: !l

O

!

'J.:

tg)

f

J

C

z zr! aA El ,^

m

lJl

!

,t

:/

Uùt)

lrJ

IJJ

lrJ

t.-",.4u,4-:-ots.n",2'l

o

lrJ

u? o-

-O

a r!

o

z lJ. zlrJ

àYû

IIJ

(t)

9.-

Èu..avt^ lC-;',e'-

d

J

9,

.?È E; >'r d'b b 9: !ÊÈ+-;i!^ È

C)^ eo ?UO

uJ

o o

N, ô :2/û-

OU: 'o-ô -c; G^ at 9,

F

zu

o z o

uJ =

o-

É.

É^

FICHE FLASH I.SYNDROME DE WEST \

Epilepsie grave du nourrisson entre 4 et 7 mois : - Spasmes en flexion ou en extension, survenant par salves - Régression psychomotrice - EEG : hypsarythmie (ondes lentes diffuses, généralisées, asynchrones avec disparition de

'

:

,

i 7

1'activité de base)

.

Etiologie à rechercher : sclérose tubéreuse de Bourneville, malformation cérébrale, séquelles d'anoxie ou de méningite pronostic sévère avec retard mental dans2l3 des cas et une épilepsie persistante dans 60 7o des cas.

. .

Traitement par Vigabatrin (SABRIL@)

II.EPILEPSIE ABSENGE

' Débute vers 4-8 ans et disparaît généralement à l'adolescence' ' Rupture de contact à début et fin brutale . EEG: bouffées de pointes ondes bilatérales, synchrones à 3 cycles/secondes favorisées par I'hyperpnée Traitement par Valproate de sodium

.

III.EPILEPSIE A PAROXYSMES ROLANDIQU ES

. . . . .

Débute entre 4 et 10 ans Clonies ou crises toniques de la facé survenant en pleine conscience, le plus souvent en

fin de nuit

Crises généralisées secondaires possibles. EEG : pointes ou des pointes-ondes centro-temporales ou rolandiques unifocales, survenant en bouffe., Pronostic excellent même sans traitement

IV.SYNDROME DE LENNOX.GASTAUD

. . ' . .

I

. :

i i

Epilepsie sévère de I'enfant âgé de 3 à 5 ans. Il peut faire suite à un syndrome de West. Crises atoniques ou toniques Régression psychomotrice EEG : activité de base désorganisée et des salves de pointes-ondes. Pronostic psycho intellectuel sombre avec une épilepsie résistante au traitement médical

V.SUIVI DU PATIENT ET PRISE EN CHARGE AU LONG COURS

. . . .

. . .

Le seul critère d'effrcacité est la disparition clinique des crises I'EEG n'est pas systématique et n'est indiqué qu'en cas de mauvais contrôle de la maladie. Dosages médicamenteux si inefficacité du traitement ou si effets secondaires Un contrôle régulier du bilan hépatique et de la NFS est nécessaire lors de la prise de Valprt';:t

,ou'

sodium ou carbamazéPine

Arrêt du traitement toujours progressif après une période de deux ans sans crises Tous les sports sont autorisés sauf la plongée sous-marine et I'escalade, 1a natation est pratique: rlr,ù{ls' surveill ance individuelle. Dans une épilepsie symptomatique ou cryptogénique:prise en charge spécialisée et prise en t:.::-lr 1007o

PMZ Syndrome de West Spasmes, régression psychomotriceo hypsarythmie

Ë

i

LES CARACTERES DU SYNDROME DE WEST 1-Nourrisson 2-Spasmes en flexion

3-Tracé EEG hypsarythmique 4-Régression psychomotrice S-Etiologies secondaires 70 7o 6-Pronostic somtrre

LES REGLES D'OR Les crises convulsives sont le plus souvent occasionnelles Contrairement à I'adulte, l'épilepsie chez I'enfant est très rarement révélatrice d'une pathologie tumorale Un EEG normal n'élimine pas une épilepsie, il faut savoir répéter l'examen en période < critique >

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE

Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge

Exposer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les facteurs de risque et de prévention, et les principes de la prise en charge de la famille

ENJEUX

-

Evaluer la gravité du malaise Mener une enquête étiologique adaptée Prévenir les récidives

SCENARIO DU MALAISE l-Reconnaître le malaise: diagnostic clinique associant à des degrés divers . Changement brusque de coloration . Difficultés ou arrêt respiratoire . Modification du tonus

.

Perte de connaissance

2-Apprécier la gravité immédiate du malaise . Défaillance circulatoire, respiratoire etlou neurologique = réanimation . Anomalies persistantes du tonus, coloration ou neurologiques = SAMU + hôpital . I-e plus souvent : examen post-critique normal = hospitalisation pour bilan 3-Trouver l'étiologie du malaise . Contexte étiologique : traitement adapté : \ .* \f - Infectieux é*'+fto?, - Digestif - Neurologique - Toxique ou métabolique

.

-

?d l/

Respiratoire

\V

Cardiaque Contexte non évident

:

Recherche d'un terrain favorisant

{-Au terme du bilan : prise en charge pour prévenir les récidives . Toujours accompagner et soutenir les parents a Souvent étiologie bénigne a Parfois trâitement du terrain favorisant a

Rarement prise en charge spécialisée

mieux

DEFINITION ' C'est un accident inopiné et brutal qui associe à des degrés divers : modification de couleur, trouble de la conscience ou perte de connaissance, difficultés ou arrêt respiratoire, modification du tonus. Une constante : le malaise est toujours ressenti comme une urgence vitale. EN PRATIQUE . Des parents appellent les pompiers ou le SAMU pour la survenue d'un accident qu'ils décrivenr comme mettant en jeu la vie de leur nourrisson. TERMINOLOGIE . Malaise grave : - Chez le nourrisson, le terme de malaise grave est récent, il date d'une quinzaine d'années et a remplacé les anglicismes << near miss sudden infant death syndrome >, ou < apparent life threatening event >>. Il désigne la perception par les parents ou l'entourage d'un événement décrit comme << une sensation de mort imminente >>. Il est caractérisé par rapport au malaise << non grave > comme une détresse respiratoire, hémodynamique ou neurologique authentifiée par une équipe médicale cliniquement et biologiquement (acidose, cytolyse hépatique, lyse musculaire.

.

insuffisance rénale).

Frisson et décharge bactériémique ou virémique : - Lors du passage de germes dans le sang (bactériémie ou virémie), l'organisme du nourrisson réagit avec des frissons qui se manifestent par des trémulations etlou des troubles du tonus etlou une modification de la coloration des extrémités. Malaise de I'enfant : - Chez l'enfant de plus de 2 ans, les malaises sont inclus dans un cadre nosologique qui cortespond à celui de I'adulte. Hypertonie vagale - Sensibilité particulière pour certains nourrissons vis-à-vis de la stimulation du nerf vague. Cette stimulation entraîne chez eux un ralentissement trop important de la fréquence cardiaque, se manifestant parfois par un malaise. Cette entité nosologique n'existe que dans la médecine francophone. Aucun article anglo-saxon ne fait référence à cette pathologie (si elle existe...). Gasps : - Accès de suffocation pré-mortem se manifestant par des mouvements anormaux des membres er de la tête.

I.EPIDEMIOLOGIE Les malaises de I'enfant constituent un motif de consultation fréquent dans les services d'urgences : quatrnourrissons par mois dans une unité d'importance moyenne.

II.RECONNAITRE LE MALAISE A.DIAGNOSTIC POSITIF Malaise = diagnostic clinique

.Le

malaise du nourrisson est un accident brutal et inopiné qui associe de diverses manières

:

Un changement de coloration (pâleur, cyanose localisée aux lèvres ou généralisée, plus rarerr.nr érythrose faciale) Des difficultés ou un arêt respiratoire Une modification du tonus en règle à type d'hypotonie. Une perte de connaissance pouvant aller jusqu'au coma.

Un état de choc est décrit dans les formes les plus sévères.

B.DIAGNOSTIC

DI

FFERENTIEL

'

Les frissons hyperthermiques (qui, comme les tremblements, cèdent dans la main de l'examinateur au contraire des myoclonies)

'

Les accès dystoniques liés aux neuroleptiques suite à un effet secondaire du Métoclopramide

'

Les spasmes du sanglot : survenue d'un arrêt respiratoire bref au décours immédiat de pleurs prolongés et inconsolables. Ces spasmes imposent des explorations complémentaires quand ils surviennent chez le nourrisson de moins d'un an (c'est alors un diagnostic d'élimination). Le pronostic est bénin chez l'eniant plus grand.

(PRTMPERAN@)

III.APPRECIER LA GRAVITE IMMEDIATE DU MALAISE

.

Une fois le malaise authentifié, une question à se poser : pronostic vital mis en jeu

?

A.LE MALAISE DU NOURRISSON EST RECENT, L'ENFANT EST ENCORE ËN DETRESSE

'

VITALE Des gestes de réanimation sont alors pratiqués au plus vite avant un transfert en unité de soins spécialisés

"

Choc

:

mise en place d'une voie veineuse ou intra-osseuse, expansion volémique, drogues

tonicardiaques

'

Détresse respiratoire intubation trachéale

'

Hématome sous-dural : ponction sous-durale en urgence

: libération des voies aériennes, oxygénothérapie, ventilation au masque etlou

B-LE MALAISE EST RECENT, MAIS LE NOURRISSON PARAIT INDEMNE

:

L'ERREUR

SERAIT DE NEGLIGER L'EPISODE -fA, constant"r r"rpirutoires (SaO2), niveau de conscience, température, diurèse Hospitalisation indispensable (appel du SAMU si nourrisson au domicile) Surveillance étroite :

IV.BILAN INITIAL

.

IJn premier bilan est donc toujours proposé

-

-

:

Pour évaluer la sévérité du malaise : " Gaz du sang,lactacidémie (acidose ?)

" " " "

Glycémie (hyperglycémie de stress ?) Urée et créatininémie (rein de choc ?) Transaminasémie (cytolyse de bas débit CPK sanguins (rhabdomyolyse ?)

?)

Pour orienter d'emblée le diagnostic : " NFS, CRP, hémocultures (contexte infectieux)

" " " " " *

Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie (troubles métaboliques ?) Recherche de VRS dans les sécrétions nasales en période épidémique de bronchiolite Recherche d'une coqueluche si contexte ECG (ischémie myocardique ? trouble du rythme ?) Radiographie de thorax (cardiomégalie ? Foyer de la base droite : fausse-route ?) EEG (si contexte neurologique).

.

A l'issue de cette première évaluation, deux cas de figure

i

\,l

t\

-

,i I

Malaise grave

" " " " " "

:

:

Mesures de << réanimation > nécessaires pour assurer une autonomie cardio-respiratoire Troubles de la conscience

Troubleshémodynamiques Détresse respiratoire et acidose métabolique à I'admission Récidive à court terme Récupération

lente

j

Malaise sans gravité : examens cliniques et para-cliniques normaux ou peu perturbés au décours du malaise.

I

V.TROUVER L'ETIOLOGIE DU MALAISE Une fois la mise en condition (si elle a été nécessaire) achevée, il est impératif de mener un interrogatoire policier et un examen clinique rigoureux, seul garant d'une enquête étiologique correcte sans inflation

d'eramens complémentaires

:

Le malaise est le symptôme d'une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du contraire. A.I NTE RROGATOI RE

.

I

.

Il convient

de se faire décrire parfaitement le malaise. La description se modifie parfois avec le temps tant la peur a été grande avec l'impression de mort inopinée

La lecture du carnet de santé permet de préciser les 10 items suivants : - Notion de consanguinité (augmente le risque de maladies métaboliques)

-

Antécédents périnataux, pathologie chronique connue

?

Antécédents de syncopes, malaises ou de mort subite dans la fratrie

Environnement

psychosocial

'

Développement psychomoteur, staturo-pondéral et courbe de périmètre crânien

Typ. d'alimentation Tenue du calendrier vaccinal Existence de signes d'encombrement nasopharyngé Reflux gastro-æsophagien ?

?

Bronchiolites récidivantes ou toux chronique.

B.EXAMEN CLINIQUE Un nouvel examen clinique complet est mené dans un second temps à visée étiologique.

Au terme de cette étape, l'étiologie peut être suspectée, voire évidente, mais parfois le malaise est isolé.

C.MALAISE ASSOCIE A UN CONTEXTE 1-Malaise et fïèvre

.

Dans ce contexte, le malaise est symptôme d'une

-

:

Bactériémie ou virémie

Convulsionhyperthermique Infection sévère ou neurologique : bilan complet et antibiothérapie empirique

2-Malaise et signes évoquant une infection pulmonaire

.

. .

Bronchiolite à virus respiratoire syncytial (VRS). En phase d'épidémie hivernale, tout malai* impose la recherche du VRS en immunofluorescence directe dans les sécrétions nasales. Coqueluche

Pneumopathiesbactériennesrarement

3-Malaise d'origine neurologique

'

Equivalent convulsif : malaise précédé d'accès myocloniques, d'hypertonie ou d'hypotonie, de mouvements anonnaux, de révulsion oculaire ou malaises prolongés avec respiration steftoreuse (phase post-critique)

' '

L'EEG peut alors aider au diagnostic, mais il peut être normal après une convulsion L'hématome sous-dural et le syndrome des enfants secoués sont toujours suspectés

4-Malaise évoquant des sévices i ' Un gros périmètre crânien dans un contéxte de malaise impose la pratique d'un scanner à la recherche

' .

d'un hématome sous dural. Towt saignement intra-crânien sans rraumatisme invoqué est une maltraitance jusqu'à preuve du contraire Le syndrome de Mùnchausen par procuration est à évoquer quand les malaises sont associés à des symptômes décrits de manière imprécise par les parents, en cas d'hospitalisations multiples pour malaises graves itératifs, d'autres enfants de la famille décédés de mort inopinée.

S-Malaise et changement de position . Reflux gastro-æsophagien. Le RGO devra être confirmé par une pHmétrie. . Pathologie ORL obstructive

.

Corps étranger mobile.

6-Malaise et pathologie ORL ' Le syndrome de Pierre Robin (microrétrognathie, glossoptose et fente palatine) expose le nourrisson aux malaises (dysfonctionnement du tronc cérébral). Des pathologies ORL obstructives congénitales (laryngomalacies sévères, angiomes) ou acquises (hypertrophie amygdalienne ou adénoTdienne, rhinite obstructive) ont le même risqu.e.

.

Arc vasculaire anormal

7-Malaise au cours de I'alimentation ' Troubles de la déglutition etlou fausses-routes (nourrisson vorace, médicaments ingérés rapidement par pipette) a

(Eophagite peptique.

a

Allergies alimentaires (chocs anaphylactiques mimant un malaise)

S-Malaise avec hypotonie et pâleur chez le nourrisson

. . . '

Invagination intestinale aiguë Hématome sous-dural Hernie inguinale étranglée Syndrome hémolytique et urémique

9-Malaise et signes évoquant une cardiopathie . Deux étiologies aussi classiques que rares :

-

Cardiopathie malformative (la tétralogie de Fallot en particulier) Troubles du rvthme

l0-Malaise et prise de toxique ' IJne recherche de toxique dans le sang et les urines est quasi systématique dans les malaises chez le grand nourrisson (< qui touche à tout >). . Les médicaments peuvent être véhiculés lors de I'allaitement maternel ' Quand ceux-ci sont à répétition, il faut évoquer I'hypothèse d'un syndrome de Mtinchausen par procuration.

11-Malaise d'origine métabolique (toxique endogène) . Dès que I'origine métabolique d'un malaise est suspectée, il convient lors de la phase aiguë de réaliser une glycémie et une cétonurie, un bilan hépatique, des gaz du sang, une ammoniémie et un dosage des lactates et de pyruvate, de garder des échantillons de sang et d'urines qui seront envoyés ultérieurement au laboratoire pour examens spécifiques. . Ces causes métaboliques représentent une cause de malaise grave inférieure à 57a.

Les

<<

équations > du malaise

Malaise + fièvre = infection sévère Malaise + toux = coqueluche, bronchiolite, inhalation de corps étranger Malaise + macrocrânie = hématome sous-dural Malaise + < hématomes

>)

ou parents < détachés > par rapport au symptôme = maltraitance

?

Malaise + RGO = æsophagite

Malaise + rectorragie = invagination intestinale aiguë, hernie inguinale Malaise au cours du repas chez un petit nounisson = fausse route alimentaire ?

?

fistule æso-trachéale

Malaise + jeûne = maladie métabolique Malaise + hiver + chauffage au gaz + contexte familial = intoxication au CO Malaise + bruit respiratoire + RGO = arc vasculaire anormal Malaise + souffle cardiaque = cardiopathie

?

allergie

VI.AU TERME DU BILAN : PRISE EN GHARGE A.TOUJOURS ACCOMPAGNER ET SOUTENIR LES PARENTS

'

Pour les parents, la gravité du malaise est liée à la hantise de séquelles ou d'une récidive conduisant la mort subite. Une information précise est alors indispensable

' '

L'hospitalisation met

'

Le pronostic est parfois péjoratif dans un second temps, après un malaise grave. En effet, la souffrance cérébrale peut ne se manifester qu'après un délai de 1 à 3 jours par un état de mal

à

à distance 1'épisode traumatisant et permet de faire le bilan

En I'absence de signes de gravité clinilques et biologiques, il est légitime de rassurer avec conviction la famille. En effet, le pronostic est excellent dans ces formes, sans risque ultérieur de mort inopinée. Quand le malaise est grave, il faut tenir cornpte de l'étiologie sous-jacente qui dicte alors le pronostic.

convulsif en particulier, quelle que soit l'étiologie du malaise.

B.SOUVENT ETIOLOGIE BENIGNE

' ' ' '

Le plus souvent, I'impression de gravité sous-tendue par le malaise est vite dissipée. lJn reflux gastro-æsophagien est fréquemment au premier plan. Sa prise en charge suffit avec un traitement en ambulatoire. Dans un contexte infectieux, la résolution rapide du malaise après traitement permet de rassurer I'entourage familial. Dans tous les cas, il est indispensable de vérifier les conditions de couchage du nourrisson ainsi que la bonne compréhension par les parents de 1'étiologie du malaise et de son traitement.

C.PARFOIS TRAITEMENT DU TERRAIN FAVORISANT . Traitement du reflux gastro-æsophagien D.RAREMENT PRISE EN CHARGE SPECIALISEE . Malaises d'origine cardiaque : Holter, échographie cardiaque . Malaises avec bruit ORL : fibroscopie des voies aériennes supérieures Suspicion de sévices : scanner cérébral, EEG, radiographie du squelette, fond d'æil, hémostase, évaluation médico-psycho-sociale.

'

Malaises d'origine métabolique : ammoniémie, rapport lactate/pyruvate, chromatographie des acides aminés et organiques, exploration de la bêta oxydation des acides gras

FICHE FLASH I-DEFINITION C'est un accident inopiné et brutal qui associe à des degrés divers : modification de couleur, trouble de la conscience ou perte de connaissance, difficultés ou arrêt respiratoire, modification du tonus.

II-ETIOLOGIE

. .

Respiratoires : bronchiolite

ORL : obstruction ORL Infectieuses : coqueluche, septicémie, infection materno-fætale tardive

a

Digestives : reflux gastro-æsophagien, invagination intestinale aiguë, hernie inguinale étranglée, allergie aux protéines de lait de vache, volvulus sur mésentère commun Cardiaques : trouble du rythme, cardiopathies malformatives a

Neurologiques : hématome sous-dural, méningite et encéphalite

a

Accidentelles : asphyxie couché sur le ventre, inhalation de corps étranger, intoxication, maltraitance Métaboliques : déshydratation, hypoglycémie, hypocalcémie, maladie métabolique héréditaire.

III-CONDUITE A TENIR

.

Prendre en charge une urgence vitale si nécessaire

a

Hospitalisation systématique Accompagner et soutenir les parents toujours inquiets

a

Un premier bilan est donc toujours proposé

-

Pour évaluer

la

sévérité

du

malai.se

:

:

gaz

dt

sang, lactacidémie, glycémie, urée

et

créatininémie.

transaminasémie, CPK sanguins

Pour orienter d'emblée le diagnostic.: NFS, CRP, hémocultures, ionogramme sanguin, glycémie, calcémie. recherche de VRS ou de coqueluche, ECG, radiographie de thorax et EEG

Un bilan complémentaire peut être proposé en fonction du contexte

:

Scanner cérébral, ponction lombaire en cas d'atteinte neurologique

Fibroscopie des voies respiratoires si suspicion d'obstacle ou de malacie des voies aériennes Holter et échographie cardiaque Bilan métabolique

IV-PRISE EN CHARGE

. .

a

Accompagner les parents et hospitaliser Insister toujours sur un couchage sur le dos Malaise grave dans un contexte évocateur : traitement étiologique Malaise grave apparemment isolé : recherche puis traitement du RGO le plus souvent en cause.

MORT TNATTENDUE DU NOURRTSSON (MlN) DEFINITION

'

La < mort inattendue du nounisson > (MIN) est délinie comme


prévoir

>.

TERMINOLOGIE ' Le terme moft subite est remplacé par < mort inattendue > ' Mort Subite Inexpliquée du Nourrisson = MSIN : - Mort inattendue du nourrisson avec enquête étiologique exhaustive négative. Cette enquête comprend une analyse clinique, biologique et anatomopathologique. Si I'autopsie n'a pas été réalisée, il faut garder le terme de Mort inattendue et non MSIN sur le certtficat de décès. EN PRATIQUE IJn garçon de 3 mois est retrouvé, en hiver, décédé dans son berceau alors qu'il était indemne de tout symptôme.

I.EPIDEMIOLOGIE

. ' . '

Fréquence estimée actuelle:0,5 /1.000 naissances soit 350 cas paran Le couchage systématique des nourrissons en décubitus dorsal a diminué la MSN de7\Vo Pic de fréquence : entre 2 et 4 mois, 90% surviennent avant 6 mois Prédominance hivernale : recrudescence attribuée aux infections saisonnières (respiratoires en

particulier).

FACTEURS FAVORISANTS

.

. . . . ' '

Anciens prématurés Petil.s poids de naissance

Milieux socio-économiquesdéfavorisés Tabagisme parental Parents psl chiatriques

Position du somrneil à plat ventre : multiplie par 15 le risque Conditions de couchage inappropriées : édredon, couette, couverture, matelas mou.

II.ETIOLOGIE

'

Il n'existe pas une cause mais une sommation de plusieurs facteurs péjoratifs

a

Infections virales ou bactériennes Hyperthermie brutale

a a a

Reflux gastro-oesophagien avec fausr;e ronte etlou malaise vagal Apnées otrstrr,re 1i..,es par infection. inflammation ou malformation

des voies

aériennes

supérieures

Apnée d'origir;,',',;',i', ti"ale Troubles du rytililie cardiaque Si récurrence, penser à un homicide. à une maladie neurologique, métabolique ou musculaire héréditaire (nia"is pas de récurrence f'arniliale dans 1a majorité des cas) Une maltraitanr:e est retrouvée dans

2a/o

des cas.

A.CONDUITE A TENIR LORS DE L'APPEL TELEPHONIQUE INITIAL ' En cas de suspicion de décès ou de décès avéré d'un nourisson : alerter immédiatement le médecin régulateur du centre 15 qui enveffa immédiatement les secours par SMIJR pédiatrique

' ' ' . '

Rechercher par I'interrogatoire si la mort est avérée En cas de doute sur un aruêt cardiaque récent : conseils par téléphone de gestes de secourisme Maintenir un contact téléphonique avec l'appelant jusqu'à I'arrivée des secours Faire préciser les circonstances de l'événement.

s'il y a des enfants présents (fratrie ou autres enfants) et s'assurer que ces enfants soient éloignés du lieu du drame et pris en charge par un adulte

Demander

B.CONDUITE A TENIR SUR PLACE ' Selon l'état de I'enfant : entreprendre ou non des manæuvres de réanimation, et les interrompre dans un délai raisonnable en l'absence de reprise d'activité cardiaque Annonce et prise en charge des parents et de I'entourage

-

:

Se présenter

Tenir informés 1es parents des gestes pratiqués et s'assurer qu'ils ne restent pas seuls : - Annoncer le décès aux parents avec respect, tact et empathie - Garder sa position de soignant, sans s'identifier aux parents et à l'entourage, dans un endroit calme, de préférence différent de celui où I'enfant a été découvert, en évoquant I'enfant par son prénom (ou en disant << votre enfant >>) et en choisissant des mots simples et clairs tels que < mort >> ou << décédé > : " Ne pas évoquer de diagnos.tic potentiel à un stade aussi précoce " Proposer aux parents un rapprochement physique avec I'enfantdécédé - Etre attentif à l'état psychologique des parents, et à un risque possible de geste désespéré

-

S'assurer de la prise en charge des autres enfants présents et les rassurer Prendre contact avec le centre de référence MIN pour organiser le transfert de l'enfant

Prévenir le médecin habituel de I'enfant et

lui faire préciser les

antécédents ou I'histoire

médicale récente de 1'enfant

Entretien avec chacune des personnes présentes et si possible par le même intervenant : guider l'échange en laissant les personnes s'exprimer librement, et en étant attentif à d'éventuelles discordances ou incohérences a a

Documents à recueillir: carnet de santé et ordonnances récentes de I'enfant Examiner l'enfant décédé complètement déshabillé (avec les mêmes précautions qu'un enfant vivant) :

-

* -

Poids, taille, PC : " Prise de température rectale

"

Recherche d'éruptions cutanées, ecchymoses, hématomes

" " "

Estimation de l'étendue de la rigidité Appréciation de la tension des fontanelles

traumatiques, cicatrices Description du siège et de la coloration des lividités éventuelles

Fond d'æil si possible Recherche de signes de déshydratation etlou de dénutrition sévère Examen du lieu du décès

ou

autres lésions

Rechercher la possibilité d'une intoxication par un médicament ou tout autre produit et noter sur la < Fiche d'intervention >> le nom de ces produits :

-

Examen détaillé du lieu de découverte (configuration de la pièce, parents, caractéristiques du lit et qualité de la literie) Recherche de la présence d'animaux

lit

de l'enfant ou

lit

des

Recherche de signes de tabagisme (odeurs, mégots)

Si possible une mesure ou une estimation de la température ambiante de informations sur le type de chauffage ; Si possible une procédure de détection de CO (monoxyde de carbone).

la pièce, des

C-ETABLISSEMENT DU CERTIFICAT DE DECES

.

Après la survenue du décès, remplir le certificat de décès - Si cause du décès non suspecte : cocher << oui > pour cause du décès >. Le certificat sera remis à la mairie.

-

:

<<

prélèvements en vue de rechercher Ia

Si cause suspecte : cocher < oui > pour << obstacle médico-légal >. Le certificat sera remis à I'autorité judiciaire Dans les deux cas, il sera rempli le plus précisément possible en mentionnant la cause probable du décès (dans la partie I) et les éventuelles causes associées (dans Ia partie II) ne pas remplir la partie concernant l'autopsie (pas encore effectuée à ce stade)

Un certificat médical de décès complémentaire (formulaire identique au premier certificat) est à envoyer ultérieurement au Centre d'épidémiologie des MIN (par voie électronique dès la mise en place de cette certification), en respectant l'anonymat :

-

A compléter après analyse et synthèse des résultats des investigations Afin de mentionner Ia cause de décès retenue et de compléter la partie < autopsie Si la cause demeure inexpliquée : mentionner < mort subite inexpliquée

>

>

D.PRISE EN CHARGE HOSPITALIERE DANS UN CENTRE DE REFERENCE MIN

.

a

o

Accueil des parents - Leur proposer un temps d'intimité auprès de leur enfant, les aider et les soutenir - Les aborder avec une attitude prudente, patiente, compréhensive, respectueuse de leur douleur :

- Compléter les données recueillies initialement et expliquer les suites de la prise en charge Investigations médicales (à mener dès 1'arrivée du corps et après accord écrit des parents) Examen clinique complet, examens biologiques (même précautions d'asepsie que chez un enfant vivant) et radiologiques A ce stade, la situation sera réévaluée avec ces nouveaux éléments, et s'il y a un doute sur I'origine naturelle du décès, le procureur sera alerté

E.DEMANDE D'AUTOPSIE MEDICALE ' L'autopsie médicale est à proposer systématiquement aux parents lors cl'une seconde consultation

-

Tous les frais liés à l'autopsie sont pris en charge par le centre de référence Il est nécessaire de leur en faire signer l'autorisation, après avoir : " Pris le temps de leur en expliquer l'intérôt et les modalités " Répondu clairement à toutes leurs questions

" *

-

Proposé d'adapter si besoin les modalités en fonction de contraintes culturelles ou

religieuses propres à la famille Proposé si besoin un délai de réflexion

C'est le seul élément qui pourra affirmer avec certitude Inexpliquée du Nounisson

le diagnostic de Mort

Subite

.En

cas de refus des parents

:

Effectuer une synthèse des données disponibles (cliniques et paracliniques, dont une imagerie cérébrale indispensable dans ce cas) pour apprécier au cas par cas et si besoin si gnalement judiciaire

F.QUAND ALERTER L'AUTORITE JUDICIAIRE ? : . Sur les lieux du décès, en cas de signes d'emblée évocateurs de maltraitance :

.

Pour les autres situations

. '

.

Cocher Ia case << obstacle médico-légal >> sur le certificat de décès et alerter immédiatement les autorités judiciaires (parquet du TGI) :

Evaluation au cas par cas en s'appuyant sur des éléments objectifs, recueillis sur le lieu du décès etlou issus des premières investigations hospitalières En cas de décès alors que I'enfant est confié à un tiers, les explorations post-mortem sont indispensables : en cas de refus, contacter le procureur

Synthèse du dossier médical individuel

Confrontation multidisciplinaire permettant d'analyser les informations recueillies : - Conclure à une cause de décès et adapter la prise en charge de la famille en conséquence - Faire un signalement si des éléments évocateurs d'une origine violente sont retenus à ce stade

Les conclusions de cette confrontation seront expliquées aux parents, et transmises

aux

médecins concernés

G-SUIVI DE LA FAMILLE ET DE L'ENTOURAGE . Organiser la prise en charge à court, moyen et long terme de la famille : - Proposer un soutien psycholo.gique etlou associatif à la famille Organiser au centre de référence MIN une confrontation multidisciplinaire pour analyser les éléments du dossier et faire une synthèse diagnostique - Prise en charge ultérieure de la famille et des tiers présents lors du décès : déculpabiliser et respecter la douleur Donner des informations et prévoir de renforcer le suivi en cas de grossesse ultérieure

IV.PREVENTION

.

Modalités de couchage des nourrissons : Position dorsale = position de sécurité - La position sur le côté n'est pas recommandée car instable

-

a a

Literie adaptée : matelas ferme sans oreiller sans couverture ni couette Température de la chambre à 19 ou 20'C Exclusion du tabagisme parental et promotion de l'allaitement maternel Ces recommandations sont consignées dans le carnet de santé

ANNEXE ËXPLORATIONS PARAMËDICALES A PRATIQUER DEVANT UN MIN Examens biologiques prélevés avec les mêmes précautions d'asepsie que chez un enfant vivant . 2 hémocultures faites sur 2 ponctions différentes

. . . . . . . . . . .

NFS. plaquettes CRP,

Ponction lombaire Ionogramme, taux de sucre, peptide C ECBU par sondage

Bactériologie : sur prélèvements nez, pharynx, trachée (si possible après réintubation), selles Virologie : IF sur nez, pharynx, trachée (VRS, influenza, para-influenza, adénovirus) et PCR (entérovirus), selles

Toxicologie : sang, urines, liquide gastrique, bile, cheveux avec racines, chambre antérieure de I'oeil prélevé de façon conservatoire Toxiques à rechercher : screening par chromatographie liquide et spectrométrie de masse, et dosages pour éthanol, phénobarbital, paracétamol, salicylés, benzodiazépines, antidépresseurs tricycliques Sérum pour profil des acyl carnitines plasmatiques En cas d'orientations particulières (suspicion de maladie génétique) : culture de peau, recherche génétique de QT long en cas d'antécédents dans la fratrie ou les ascendants proches, prélèvement fait lors du test de G.uthrie à la naissance

Des examens radiologiques faits et interprétés

. . . . . .

par un radiologue pédiatre

Crâne:F+P Rachis:F+P Bassin : F Quatre membres de face Radio thorax Ou bien si possible TDM ou IRM corps entier

Une imagerie

cérébrale' TDM ou IRM

(choix de I'examen en fonction des possibilités) Des prélèvements à conserver

.

Sang sur papier buvard

'

Sang, sérum, LCR et urines congelés

PMZ Prévention de la

MIN : couchage sur le dos

MIN : autopsie médicale à proposer systérnatiquement aux parents Malaise : hospitaliser Malaise du nourrisson avec hypotonie : IIA, hématome sous-dural l

ITEMS DU BILAN MINIMUM DU MALAISE 1-NFS

2.CRP 3-Ionogramme sanguin et glycémie .l-Hémocultures si fièvre 5-Radiographie thoracique 6-ECG 7-VRS si contexte épidémique

LES REGLES D'OR Coucher l'enfant sur le Oos penOant son sommeil - Le malaise est le symptôme d'une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du contraire

- Le diagnostic de malaise est clinique, -

mais un bilan minimum est indispensable Après un malaise, il est indispensable d'accompagner des parents toujours inquiets

Proposer si possible toujours une autopsie lors d'une mort inopinée du nourrisson - Après un premier entretien suite à une mort inopinée, toujours en prévoir un deuxième avec les deux parents pour accompagner le deuil de la famille

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Gonduire un examen médical d'aptitude au sport Exposer les bénéfices et les inconvénients de Ia pratique sportive chez l'enfant Exposer les besoins nutritionnels chez le sportif enfant Argumenter les précautions et contre-indications à la pratique sportive intensive

ENJEUX

-

Conseiller la pratique d'un sport adapté à I'enfant La délivrance d'un certificat engage la responsabilité du médecin

SCENARIO l-Type de sport pratiqué ? ' Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain) . Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)

.

Sports de compétition

2-Un bilan clinique précis (le << check up >) . La taille,la morphologie et la maturité sexuelle . Fonction cardio-vasculaire et pulmonaire

.

Examen orthopédique

3-Au terme de I'examen . Adéquation entre l'examen et la pratique . Contre-indicationtemporaire . Facteur de risque dans la pratique d'un sport donné 4-Délivrance d'un certificat . De non contre-indication

. .

à

la pratique d'un sport

De dispense au sport

D'inaptitude à la pratique de l'éducation physique en milieu scolaire

S-Recommandations et conseils adaptés . Hygiène a Diététique a Sport de compétition

TERMINOLOGIE . Epreuve de Ruffier-Dickson : - Elle consiste à mesurer, au cours d'une épreuve d'effort standardisée, l'évolution de 1. -::--:r,-r cardiaque (FC) et de 1a pression artérielle (PA), couplées avec un électrocardio.cran-Ime EilL-

.

Ostéochondrose :

L

*

b

Troubles de I'ossification enchondrale touchant l'épiphyse et 1'apophyse chez 1'enfanr ir r,:- ,[u pubertaire. Le diagnostic est suspecté par des douleurs à la palpation de I'insertion. i i'...:.**r,' passif et à la contraction résistée.

Cette ostéochondrose peut siéger au niveau du talon (maladie de Sever), du d'Osgood Schlatter) ou du rachis (maladie de Scheuerman).

gent; --; rJ. :

I.INTERROGATOIRE o

Recherche d'antécédents personnels et familiaux

a

Niveau d'investissement quant à la pratique du sport par 1'enfant et les parents (parfbrs prr:motivés que I'enfant sportif qui veut leur faire plaisir !) Sur le plan médico-légal, il faut préciser dans le dossier et faire signer par les parents - L'absence de palpitations :

-

L'absence de malaises au repos et à I'effort L'absence de douleurs dans la poitrine L'absence d'antécédents de mort subite avant 50 ans dans la famille Leur engagement sur la véracité des renseignements fournis

II.BILAN Le bilan est clinique, aucun examen complémentaire n'est obligatoire 4 fonctions principales pour un bilan clinique complet

A-MESURES ANTHROPOMETRIQUES ET DEROULEMENT DE LA CROISSANCE . Courbes de poids et de taille en fonction de l'âge et vitesse de croissance

.

Stade pubertaire

B.FONCTION CARDIOVASCU LAI RE

. . .

Auscultation cardiaque : souffle ? Rythme régulier ECG recommandé mais non obligatoire

?

Test de Ruffier-Dickson systématique uniquement si cardiopathie

C.FONCTION RESPI RATOI RE

D.BILAN DE L'APPAREIL LOCOMOTEUR 1-Appréciation de la force musculaire 2-Examen complet du rachis

3-Bilan articulaire

J-Examen des membres inférieurs . Test de détente verticale : - Il consiste à f'léchir les genoux, puis sauter le plus haut possible en touchant le mur avec la main puis de comparer la performance aux normes en fonction du poids et de la taille. I1 est utile en particulier pour les courses de vitesse, natation, tennis, volley, basket.

.

Test de l'équilibre

-

:

Statique: plier une jambe, en ramenant le pied contre le genou de la jambe d'appui et garder la position.

Toute anomalie décelée à I'examen orthopédique doit entraîner un contrôle radiologique, puis une révision Je I'orientation spor-tive selon les caractéristiques de chaque sport.

II

I.DELIVRANCE DES GERTIFICATS

A.ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE Ce certificaî n'est pas un certificat d'aptitude mais de non contre-inclicution clinique à la pratique du sport .rtrtsidéré (loi du 16-1-1981et décret du l-7-1987) lr peut être signé par tout médecin à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé) Son délai de validité est de

. .

:

I an pour le sport de loisir

(colonie, camp ou club de vacances ou classe de nature) jours pour une première licence de sport de compétition et 180 jours pour son renouvellement. 120

Certificat de non-contre-indication à la pratique d'un sport J:. soussigné,Dr 2..., certifie avoir examiné, ce jour, I'enfant Zizou et ne pas avoir constaté cliniquement -rrntre-indication

à

de

la pratique du football...

B.CERTIFICAT DE DISPENSE

.

Il

permet une convalescence pour les enfants victimes d'une pathologie occasionnelle. La dispense est toujours limitée de quelques jours à quelques mois.

Certificat de dispense je. soussigné, Dr Mohammed..., cefiifie avoir examiné, ce jour, 1'enfant A1i. Son état de santé lui interdit la :ratique de la boxe. . . pendant 2 mois.

C-CERTIFICAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE . II ne s'agit pas d'une dispense mais d'une inaptitude totale ou partielle, comprenant des indications précises d'intensité, de durée et de types d'exercice. Si la durée de ce type de certificat dépasse trois mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin scolaire qui devra assurer une surveillance spécifique.

Gertificat médical d'inaptitude à la pratique de l'éducation physique et sportive (1) Je soussigné K R, docteur en médecine, certifie avoir examiné l'élève Matrix Léo, né(e) le 0/00/00 et constaté, ce jour, que son état de santé entraîne une inaptitude totale du 1/11i 11 au 212112 (.2) (.3). En cas d'inaptitude partielie, pour permettre une adaptation de I'enseignement aux possibilités de l'élève. préciser en termes d'incapacités fonctionnelles si f inaptitude est liée . A des types de mouvements (amplitude, vitesse, charge, posture, etc.) ; a A des types d'efforts (musculaire, cardiovasculaire, respiratoire, etc.) ; a A la capacité à I'effort (intensité, durée, etc.) ; a A des situations d'exercice et d'environnement (travail en hauteur, milieu aquatique, conditions :

t\

t\ t'l tt

l,

/

atmosphériques, etc. ). (1) En application du décret n" BB-977 du 1 1-10-1988, circulaire du 17-5-1990. (2)Le médecin de santé scolaire sera destinataire de tout certificat d'inaptitude d'une durée supérieure à trois mois. Quelle que soit la durée de f inaptitude, il est préférable que le médecin traitant fasse connaître. sous pli confidentiel, son diagnostic au médecin de santé scolaire nommément désigné. (3) En cas de non-production d'un nouveau certificat, l'élève sera considéré apte à la reprise de la pratique de I'éducation physique et sportive.

D.CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE . Inadéquation entre les capacités de l'enfant et la pratique d'un sport donné

.

Exemples de maladies concernées

-

Certaines cardiopathies interdisent tout effort violent Diabète

' " "

:

Plongée sous marine

Sport de combat Parachutisme

-

Asthme

-

Epilepsie

-

:

' " " " "

:

Plongée sous marine :

Plongée sous marine Parachutisme

Alpinisme Sports mécaniques

Scoliose : haltérophilie

E-CERTI FICATS PARTIGU LIERS Certains sports nécessitent un cefiificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en médecine du sport ou par un médecin agréépar la fédération du sport considéré

.

. . .

Sports suivants : sports mécaniques, sports de combat pouvant entraîner un K.O.. sports subaquatiques, sports aériens, sports de haute montagne, sports utilisant des armes à feu Entraînement des sportifs de haut niveau

Délivrance des certificats de sur-classement Examen d'entrée dans une section spoft-étude

La rédaction d'un certificat engage personnellement la responsabilité du médecin

IV.CONSEILS

' .

Préciser I'importance du matériel qui doit être adapté au sport et à 1'âge de I'enfant. Equilibré les habitudes alimentaires :

-

' '

En quantité : au moins 1.500 kcal/j entre 3 et 6 ans et 2.000 kcal/j entre 6 et 1l ans En qualité : répartition adéquate des 4 repas (ll4 le matin, 35Va à midi, l07o au goûter et 307o le soir) Respecter les besoins en eau et calcium

Prescrire de la vitamine D pendant les mois d'hiver (supplémentation en oligo éléments inutile) Respecter un nombre d'heures de somrheil suffisant pour la récupération Prévention des blessures par l'échauffement, étirement.

V.ENTRAINEMENT INTENSIF Il est défini par la pratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge

A.APTITUDE Pour être déclaré apte à intégrer des structures d'entraînement régionales ou nationales, ;'effectuer un bilan avant le début de 1'activité sportive et six mois plus tard

. . ' . . ' . '

.

il

convient

:

Examen clinique de repos avec données anthropométriques Entretien diététique et évaluation psychologique Examen biologique : prise de sang et prélèvement urinaire (albuminurie et glycosurie)

ECG de repos Echo-cardiographie Examen dentaire accompagné initialement d'un cliché panoramique dentaire EFR avec courbe du volume Dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec

profil tensionnel

mesure des échanges gazeux

Evaluationpsychologique

B.CONSEILS ADAPTES Il n'est pas autorisé de pratiquer plus de deux sports différents en compétition

au cours d'une même saison :portive ' Matériel sportif et hygiène de vie répondant aux exigences de 1'entraînement intensif . Augmentation de la ration énergétique de 20% par semaine (glucidique) . Informer sur le danger des produits dopants

'

Soutienpsychologique

C.RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF

.

. . . . . ' .

Ostéochondrose

-

:

8 à 10 ans, calcanéum (syndrome de Sever) 10 à 14 ans : tubérosité tibiale (Osgood-Schlatter) 14 à 18 ans : rachis (Scheuermann)

Atteinte des poignets en gymnastique, membres inférieurs en danse et en course à pied.

Arrachement tendineux dans les sports de contact. Fracture de fatigue : course de fond. Lésions musculo-tendineuses : natation et tennis. Retard de croissance Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce (gymnastes, danseuses). Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé

et

ANNEXE

1

LES 1O QUESTIONS A POSER LORS D'UN INTERROGATOIRE COMPLET Type de sport pratiqué

-

Sports d'endurance (course, natation) Sports d'appui (danse, tennis)

Intensité de la pratique

-

?

Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain) Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)

?

Compter le nombre d'heures de sport par semaine (activités physiques scolaires et extra-scolaires)

Horaires d'entraînement

-

?

Avant 8 heures et après 19 heures, tolérance moindre

Existe-t-il des antécédents familiaux (accidents cardiaques chez un membre de votre famille de moins de cinquante ans) ?

a a a

t

Existe-t-il des antécédents personnels (port de lunettes ou de lentilles de contact, allergie, asthme. chirurgie, lésions orthopédiques, syndrome infectieux) ? Le calendrier vaccinal est-il àiour ? Traitement en cours ? Avez-vous déjà eu une blessure ou une maladie à l'origine d'un forfait pour une épreuve sportive ? Notion d'anomalies cardiaques, chiffre élevé de TA, fatigabilité après 400 m de course, symptômes à I'effort : malaise, évanouissement, douleur thoracique, vertige, difficulté respiratoire ? Signes d'asthénie, d'anxiété ou de mauvaise récupération actuellement ?

ANNEXE 2 SAVOIR EVOQUER LA PRISE DE PRODUITS DOPANTS CHÊZ L'ENFANT Contexte favorisant

-

Compétition Surclassement

Entraînement sportif intensif

Signes évocateurs

-

:

:

Anomalies de la croissance et de la puberté (analogue de la LHRH ou GH) HTA, acné, hypertrichose ou vergetures (corticoïdes) Hypotension, asthénie (diurétiques outranquillisants) Palpitation et tachycardie (Bêta 2 mimétique, amphétamines ou caféine) Troubles du comportement (canabis, amphétamines) Elévation de l'hématocrite (EPO)

FICHE FLASH I.BILAN

'

Il

est clinique, complet sans examen complémentaire obligatoire :

II.DELIVRANCE DES CERTIFICATS A-ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE ' Ce n'est pas un certificat d'aptitude, mais de non-contre-indication clinique à la pratique du sport considéré

'

Il peut être signé par tout médecin

à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé)

B-CERTIFICAT DE DISPENSE

.

Pour une convalescence lors de pathologie occasionnelle (limitée de quelques jours à quelques mois).

C-CERTIFIGAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE . Ce n'est pas une dispense mais une inaptitude totale ou partielle, avec des indications précises d'intensité, de durée et de types d'exercice. Si la durée dépasse trois mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin scolaire qui devra assurer une surveillance spécifique.

D-CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE

'

Inadéquation entre les capacités de 1'enfant (maladie chronique ou aiguë invalidante) et la pratique d'un sport donné

ERTIFICAT PARTICU

LI ER Certains sports à risque nécessitent un certificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en ' médecine du sport ou par un médecin agréé par la fédération du sport considéré La rédaction de tout certificat engage personnellement la responsabilité du médecin.

E-C

III-CONSEILS

\latériel

adapté, règles hygiéno-diététiques, prévention des blessures par l'échauffement, étirement.

IV.ENTRAIN EM ENT INTENSI

F

Fratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge A-APTITU DE = SURVEILLANCE MEDICALE

'

Examen clinique, entretien diététique et évaluation psychologique, ECG de repos, examen dentaire, EFR avec courbe du volume, dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec profil tensionnel et mesure des échanges gazeux, échocardiographie.

ts CONSEILS

ADAPTES :207a

de calories en plus (glucides), informer sur le danger des produits dopants

C RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF ' Ostéochondrose, retard de croissance, fracture de fatigue, lésions musculo-tendineuses, syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce, troubles psychologiques

PMZ

-=

Aucun

LES RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF 1-Ostéochondrose

2-Retard de croissance 3-Fracture de fatigue 4-Lésions musculo-tendineuses 5-Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce

6-Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé

LES REGLES D'OR Tout certificat de complaisance délivré par le médecin est sanctionnable Pour l'aptitude à la pratique d'un sport :certificat de non contre-indication clinique

Sports de haut niveau, sport avec surclassement, section sport étude et certains sports à risque exigent des médecins spécialisés dans le domaine L'entraînement intensif est définie par une heure de sport par semaine et par année d'âge

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Diagnostiquer une infection osseuse et articu,laire Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Urgence médico-chirurgicale : < le plâtre dans le 1/4 heure, les antibiotiques dans la 112 heure >>. Une prise en charge tardive expose à des complications orthopédiques à distance.

SCENARIO I -Trois tableaux différents

. . .

Ostéo-arthrite du nouveau-né ou du nourrisson

Ostéomyélite aiguë

Arthrite

2-Pour une même démarche clinique qui recherche

. . '

Syndrome infectieux Signes locaux

?

Porte d'entrée

?

?

3-Etayer le diagnostic par des examens complémentaires . Syndrome inflammatoire ?

_

NFS VS (chez I'enfant) CRP

Bactériologie

-

Porte d'entrée Ponction ostéo-articulaire +/-.

Iconographies

-

:

Hémocultures

:

Radio standard toujours Echographie de hanche avant ponction articulaire

Scintigraphie osseuse en cas d'ostéomyélite, si possible

4-Débuter Ie traitement sans retard

. . .

Orthopédique ou chirurgical

Antibiothérapie Analgésique

5-Surveillance orthopédique pour dépister . Raideur articulaire . Luxation de hanche . Déformation

DEFINITION . Infection d'un os etlou d'une articulation. TERMINOLOGIE . Arthrite .' inflammation synoviale potentiellement responsable d'une destruction du cartilage articulaire. OstéomyéIite .' infection métaphysaire par voie hématogène Ostéite .' infection osseuse par inoculation directe ou par contiguïté.

Ostéo-arthrite : infeclion épiphysaire ou métaphysaire envahissant l'articulation. Epiphysiodèse .' destruction du cartilage de croissance responsable d'une fusion prématurée

structures ossifiées

épi et

diaphysaires, pouvant entraîner une déformation ou

des

un

raccourcissement de I'os.

.

Trois particularités anatomo-pathologiques :

-

Vascularisation osseuse : I'existence chez le nourrisson d'un cartilage de croissance vascularisé explique le caractère mixte ostéo-articulaire de I'infection. En effet, l'infection métaphysaire peut gagner l'articulation le long des axes vasculaires qui s'imperméabilisent à 18 mois.

-

Certaines articulations ont des métaphyses intra-articulaires : hanches et épaules. L'ostéomyélite peut alors gagner I'articulation sans détruire l'épiphyse, en traversant Ia cort icale métaphysaire.

-

Toutes les épiphyses sont intra-articulaires

:

la destruction

épiphysaire entraîne une

contamination de l' articulation.

VASCULARISATION EPIPHYS AIRE POINT D' OSSIFICATION SECONDAIRE CARTILAGE DE CONJUGAISON Perméable jusqu'à 18 mois

VASCU LARISATION DIAPHYSAIRE

POINT D'OSSIFICATION PRIMAIRE EN PRATIQUE . Deux tableaux dffirents selon I'âge : - Nouveau-né ou nourrisson :

-

" "

Ostéo-arthrite de hanche,

" "

Ostéomyélite aiguë, Douleur pseudo-fracturaire fébrile sus-articulaire.

Mobilisation douloureuse chez un bébé grognon et fébrile. Enfant :

I.L'OSTEOMYELITE A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

La porte d'entrée

-

x '

cle la

Streptocoque

Bacilles Gram négatif Un transporteur : le sang :

.

.

:

A distance du foyer osseux, elle est le plus souvent cutanée. I1 faut la rechercher activement. D'où jes germes les pJus fréquents : " Staphylocoque doré > 80% des cas. Attention aux staphylocoques dorés producreurs toxine de Panton-Valentine (facteur de gravité)

Le germe est véhiculé par voie hématogène lors d'une septicémie (ou d'une bactériémie pouvant passer inaperçue) jusqu'à la métaphyse d'un os long. La richesse des anastomoses vasculaires au niveau métaphysaire ralentit le flux sanguin, ce qui favorise la fixation et la pullulation microbienne. C'est la phase de thrombophlébite suppurée métaphysaire, c'est à ce stade qu'il f'aut traiter en urgence.

Une collection sous-périostée inconstante : - Les germes traversent la corticale par les canaux de Volkman jusqu'à I'espace sous-périosté où ils prolifèrent, provoquant un décollement : c'est l'abcès sous-périosté.

-

Ils peuvent alors : " Longer les axes vasculaires vers le carlilage de croissance qu'ils traversent (avant l8 mois) " Détruire le cartilage de croissance pour atteindre l'épiphyse, puis I'articulation " Léser le périoste pour envahir ,/ L'articulation (hanche.ou épaule) :

,/

.

Les tissus mous avoisinants.

En cas de traitement tardif, I'infection évolue.

-

..

La vascularisation osseuse tant centro-médullaire que sous-périostée est alors interrompue. Il s'ensuit des nécroses responsables de séquestres osseux qui sont des fragments d'os mort, libres dans l'abcès. Ces séquestres peuvent être revascularisés par la suite si I'infection a été stérilisée. La chirurgie d'exérèse ne doit donc pas être trop précoce.

B.DIAGNOSTIC 1-Diagnostic clinique

.

.

Terrain

-

:

Garçon de 6 ans (3 garçons pour 1 fille) Après un traumatisme mineur (dans 30 à 40Vo des cas).

Le tableau orthopédique domine - Douleur violente, insomniante et brutale (pseudo-fracturaire) - De I'extrémité d'un os Iong << proche du genou, loin du coude > - Douleurmétaphysaire,circonférencielle :

-

Respect de I'articulation

-

Mobilisation passive théoriquement indolore (sauf hanche, très évoluée). (cf. physiopathologie) " Absence d'épanchement intra-articulaire Impotence fonctionnelle totale

Attitude en flexion du genou dans les ostéomyélites fémorales inférieures

"

:

coude et destruction

Avec un syndrome infectieux marqué - Fièvre élevée : 39-40"C, frissons, sueurs - Altération de l'état général, apathie ou agitation :

-

Sans adénopathie ni réaction inflammatoire locale

Porte d'entrée satellite

Douleur pseudo-fracturaire, très fébrile, sus-articulaire 2-Examens paracliniq ues . Bilan bactériologique : - Hémocultures (identifient le germe dans 60Vo des cas)

.

.

Prélèvement de la porte d'entrée

Ponction " Au niveau métaphysaire, :

"

à discuter sur les

tenains débilités

Systématiquement si abcès sous-périosté

Bilan biologique - NFS (polynucléose), plaquettes - VS élevée - CRP, Fibrine, Procalcitonine élevées Bilan radiologique : - Il est réalisé une fois le traitement débuté :

a-Radio standard

-

de

face et de profil

Précocement:

' "

Normale au tout début Epaississement des parties molles sans lésion OSSCUSE

-

Tardivement des lésions osseuses à type de

" " " * x

:

Lacunes

Ostéolyseirrégulière Séquestres

Appositionspériostées En cas de lésions osseuses précoces, à une origine tumorale.

il

faut penser

b-La scintigraphie osseuse - Elle donne des renseignements précoces avant la radiologie standard " Montre une hyperfixation (sensibilité de B0%) aux temps précoces et tardifs :

" x

Examen non spécifique Permet de localiser les foyers secondaires

c-Imagerie par rêsonance magnétique nucléaire (IRM) - Examen de choix s'il existe un point douloureux exquis, une suspicion de cellulite ou d'abcès - EIle montre un hypo signal en T1 et un hyper-signal précoce en T2 dans les ostéomyélites

Lésions osseuses précoces : tumeur osseuse

H fi

f

d-Tomodensitométrie Indiquée en cas d'évolution traînante ou de doute diagnostique avec une tumeur

Elle permet une bonne visualisation

" , " "

:

Des corticales Des séquestres osseux Des parties molles

D'infections osseuses rachidiennes et sacro-iliaques

3-Formes cliniques selon . La topographie :

-

Forme épiphysaire pure avec arlhrite souvent associée.

Atteinte des autres os

:

plats (crâne, mandibule, omoplate, iliaque), courts (clavicule,

vertèbres, calcanéum, astragale) : intérêt de la scintigraphie.

-

.

Spondylodiscite : " Boiterie fébrile et raideur du rachis * Refus de la position assise " Intérêt de la scintigraphie et de I'lRM La symptomalologie :

-

Formes frustes de plus en plus fréquentes (symptomatologie décapitée par une antibiothérapie)

" ' .

T,e

Douleur péri-articulaire isolée, rebelle aux antalgiques. sans signes infectieux locaux ni biologiques. La radio révèle parfois un abcès de Brodie (lacune entourée d'une ostéo-condensation fine) ou d'autres Iésions pouvant simuler une origine tumorale (intérêt de 1a biopsie).

Forme suraiguë avec tableau septicémique.

terrain

:

Drépanocytaire : fréquence des ostéomyélites en particulier à salmonelles osseuses

-

Immunodéprimé

:

germes

inhabituels.

-

Diabétique : formes insidieuses.

C.DIAGNOSTIC

. .

DI

FFERENTIEL

Traumatisme

Tumeur osseuse

-

:

Primaire (sarcome d'Ewing ou ostéosarcome)

. .

Secondaire(leucémies, neuroblastome en particulier).

Cellulite et autres infections locales Drépanocytaire : crise vasoocclusive et ostéomyélite sont difficiles à distinguer.

D.TRAITEMENT . il est entrepris en urgence, en milieu hospitalier, dès que le diagnostic est suspecté.

Sarcome d'Ewing

Leucémie aiguë : bandes claires

métaphysaires.

:

Il

-

comprend un volet initial

:

AntibiothéraPie:

,

Traitement local de la porte d'entrée'

Antibiothérapiebactéricide,parvoieintraveineuse,àbonnepénétration I'antibiogramme : contre te staphylocoque et adaptée secondairement à ,/ cloxacilline (9RBENINEo) ou céf amandole (cEF AMANDOLE@)

'/

osseuse, dirigée

+/- Gentamycine (GENTALLINE'3') si syndrome septique

SistaphylocoquesdoréSproducteursdelatoxinedePanton_Valentine: ./ Clindamycine (DALACINE@) + Vancomycine (VANCOCINEG')

- i '?jïà,;iile -

-

Immobilisation antalgique : " Repos au lit. " Plâtre immobilisant les articulations sus et sous-jacentes (cruro-pédieux pour un genou) pendant4à6semaines. Sédation de la douleur : " Paracétamol (DOLIPRANEG') 60 mglkglj.

Une surveillance régulière des signes généraux et de la douleur

a a

(CLAFoRAN') + Vancomycine (VANCoCINE')

Une évaluation entre J4 et J7 : - Comprenant 3 volets : ' Clinique hors plâtre : disparition de la douleur, apyrexie " Biologique : normalisation de la NFS, de la VS, de la CRP

-

Radiologique : apparition d'appositions périostées parfois Dans les cas favorables, le relais oral est pris :

'

"

AUGMENTIN@ pour 3 semaines

E.EVOLUTION ET SUIVI DU PATIENT

. .

I

Sous traitement, les signes cliniques et biologiques doivent s'amender en 48 heures.

Parfois l'évolution se complique

-A court terme a-

S e ptic é mie

av

e

c

Io

c

ali s atio n

se c

o

ndair e, cho c s e ptiq ue

b-Apparition d' un abcès sous -périosté - A rechercher systématiquement au cours de 1'évolution et lors du contrôle hors plâtre

x " " " " '

Fièvre

"

Qui fait envisager '/ Un abord chirurgical avec prélèvement, lavage et drainage ./ La poursuite de I'antibiothérapie intraveineuse, adaptée à I'antibiogramme '/ La conservation du plâtre fenêtré sur 1'articulation '/ Une nouvelle évaluation 10 jours plus tard

à J10

:

Douleur pulsatile Parfois érythème et chaleur sus-articulaire Empâtement, voire masse fluctuante

Syndromeinflammatoire Décollement et apposition périostée

:

de l'échographie (tomodensitométrie et IRM

réservées aux formes insidieuses) :

2-A moyen terme a-O sté o my élite s ubaiguë Ostéomyélite incomplètement contrôlée par le traitement, ou négligée ou à germes peu pathogènes

Clinique

" '

Début insidieux, si présentation initiale Tableau clinique fruste : '/ Douleur peu intense : - A prédominance nocturne

* '/ '/

i

Résistante aux antalgiques Signes générauxabsents

Ostéomyélite subaiguë : lacune métaphysaire fémorale supérieure avec condensation périphérique

Signes locaux très modérés

Biologie

" " "

:

:

Peu évocatrice

Risque d'arthrite de hanche

Syndrome inflammatoire absenf ou modéré Mise en évidence du serme dans 20Vo des cas

Radiologie

:

sème le doute " Qui ,/ Déminéralisation '/ Lacune mal limitée avec rupture de corticale, tel un ostéosarcome '/ Epaississement d'une corticale irrégulière, tel un sarcome d'Ewing qui oriente Ou " '/ Abcès de Brodie - Lacune centrale, métaphysaire, entourée d'une fine ostéo-condensation, :

:

:

.,/ ./ -

apposition périostée, Correspondant à une nécrose purulente localisée Image hyperostosante et nécrosante : densifications mouchetées avec géodes multiples et séquestres

Intérêt de

I'IRM etlou de la tomodensitométrie dans

Sanction chirurgicale indispensable

' *

sans

ces formes

:

Pour le diagnostic différentiel Pour le traitement

3-A long terme a-O sté omyéIite chronique

-

Clinique

" "

:

Douleurs intermittentes et inflammation locale persistante Fistulisation cutanée parfois Biologie pauvre, intérêt du prélèvement de Ia fistule (germes résistants)

Images radiologiques riches : séquestres, abcès intra-osseux, déminéralisation, reconstruction, extension à toute la diaphyse " Diagnostic différentiel : tumeur ? Traitement

"

-

:

" " x

Exérèse d'un séquestre osseux

Antibiothérapieprolongée Protection contre une fracture pathologique

I

Ostéosarcome considéré longtemps comme une ostéomyélite chronique

b

-Problè me s orthop é dique s

-

A distance, les lésions et déformations charge orthopédiqr.re

"

osseuses pellvent apparaître et nécessiter une prise en

:

Epiphysiodèse responsable de désaxation ou de raccourcissement du membre Lyse osseuse, fractures pathologiques Raideur

Amyotrophie c-Troubles trophique s cutané

s

II.L'ARTHRITE DE L'ENFANT A.LES GERMES Plus fiéquemment le Staphylocoque (> J0o/o des cas).

B.DIAGNOSTIC 1-Tableau clinique caractéristique

.

.

Terrain

-

:

Garçon de moins de 4 ans (80o/o des cas)

Un tableau orthopédique bruyant

:

-

Arthralgie violente et brutale Du genou le plus souvent (40% des cas) puis hanche (20Ed) et coude, épaule. cheville Epanchement articulaire du genou : choc rotulien

-

Fièvre élevée : 38-39"C, frissons, suelrrs Altération de I'état général, apathie ou agitation

Métaphyses

indolores

,

Impotence fbnctionnelle totale, avec mobilisation articulaire impossible et douloureuse Avec un syndrome infectieux marqué :

Inflammation locale : articulation chaude, rouge, douloureuse et enflée Adénopathiesatellite Pofie d'entrée

2-Examens paracliniques . Bilan bactériologiqLlç

l''

-

:

Hémocultures Prélèvement de ia porte d'entrée

Ponction articulaire

i j

Bilan biologique - NFS (polynucléose), plaquettes - VS, CRP, Fibrine et Procalcitonine élevées :

t-

.

Bilan radiologique

-

Il

Radio de I'articulation de face et de profil " Epanchement :

'/ '/ '/

-

-

:

est réalisé une fois que Ie traitement est débuté.

"

:

Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires Flou des parties molles péri-articulaires

Elargissement de I'interligne articulaire Sans lésion osseuse (sinon on parle d'ostéo-arthrite)

L'échographie

:

Systématique à la hanche, inutile au genou (choc rotulien) Elle révèlerait un épanchement non évident cliniquement Elle n'est réalisée qu'en cas de doute diagnostique pour ne pas retarder le traitement Scintigraphie osseuse : " Sans intérêt sauf dans les sacro-iliites (hyperfixation de I'os iliaque au contact de I'articulation)

" " "

3-Sacro-iliite . Localisation rare ' Douleur lombo-sacrée en barre . lrradiation de type sciatique La pression articulaire par manæuvre d'écartement et de rapprochement des sacro-iliaques chez l'enfant en décubitus ventral, déclenche une douleur vive Discuter le diagnostic différentiel avec les sacro-iliites rhumatismales C-EVOLUTION ' Si le traitement est débuté avant J5, Ia guérison est obtenue dans 1007o des cas. ' La facilité du diagnostic permet une prise en charge rapide, ce qui explique la rareté des séquelles à type de raideur ou de chondrolyse (destruction du cartilage articulaire) septique.

D.TRAITEMENT

. .

11

est entrepris en urgence dès que le diagnostic est suspecté.

Traitement orthopédique

-

Ponction articulaire

" "

.

" "

:

Geste diagnostique et thérapeutique

Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale brillance Avec prélèvement bactériologique et Iavage Arthrotomie, lavage articulaire puis drainage

L'immobilisation plâtrée

* '

Pendant 4 semaines :

Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, et modifiée au besoin selon les résultats bactériologiques " Cloxacilline(ORBENINE@)ouCéfamandole (CEFAMANDOLE@)

x

.

de

:

:

-

et sous amplificateur

Des articulations sus et sous-jacentes

Antibiothérapie

-

:

Pendant4à7jours.

Puis relais oral par

:

" AUGMENTIN@ pendant 2 semaines. Traitement antalgique : - Paracétamol (DOLIPRANEe;) 60 mg/kg/j.

TEO-ARTHRITE DU A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

.

Origine hématogène : - Une bactériémie infecte la synoviale - Parfois inoculation directe par effraction articulaire souvent iatrogène - L'arthrite se compiique rapidement d'une ostéo-arthrite. C'est souvent diagnostic est Le germe

-

I

I

f-

.

I I

lr' I

i.

,

.

envisagé.

à ce stade que

le

i

:

Retrouvé dans 50% des cas. Nouveau-né

" " "

:

Staphylocoque doré Streptocoque du groupe B

Escherichia coli. Nourrisson : " Staphylocoque (60 à107a des cas), exceptionnellement Méticilline résistant. " Puis Kingellu kingae,I'Hæmophilzs (l mois à 5 ans) ou Ie Streptocoque A.

L'articulation - La hanche représente 30 à507o des localisations infectieuses du squelette chez le nouveau-né - Le genou chez le nour:risson (< 6 mois). Les lésions sont dues à l'épanchement par : - Pression mécanique qui lutte contre la pression de perfusion de l'épiphyse et est responsable d'une nécrose ischémique de la tête fémorale ou luxation de hanche - Cytotoxicité des substances libérées par les germes et la nécrose tissulaire. :

B.DIAGNOSTIC 1-Clinique

.

Terrain : - Nourrisson < 2 mois (pic de fréquence à 1 mois)

.

eaux, infection urinaire maternelle

Signes infectieux:

.

Prématuré, hypotrophe, né par césarienne, cathéter, rupture prématurée de la poche des

Fièvre isolée le plus souvent, Altération discrète de l'état général : refus du biberon, apath ie. nourrisson grognon Tableau septicémique, parfois Signes infectieux locaux : articulation rouge, chaude, tuméfiée Porte d'entrée : cathéter (ombilical, fémoral), plaie du membre concerné (prélèvement au talon pour micro-méthode), de 1'ombilic, ponction fémorale, érythème fessier, septicémie, infection materno-fætale. abcès du sein maternel.

Signes orthopédiques

-

:

Souvent absents:l'examen orthopédique (hanche +++) doit être systématique devant toute fièvre isolée du nouveau-né ou du nourrisson Parfois évocateurs d'ædème de la racine de la cuisse, empâtement de la région obturatrice ou inguinale Diminution de 1a gesticulation spontanée, voire pseudo-paralysie

Attitude vicieuse spontanée en abduction, rotation externe et flexion de cuisse Douleur à la mobilisation (au change)

wr :ii

ilf

Recherche d'autres localisations (507o des cas) " Os longs " Rachis

x

:

Sacro iltaque

)-Bactériologie . Hémocultures . Prélèvements bactériologiques des por:tes d'entrée ' Ponction articulaire i-Biologie

' ' .

\FS

: polynucléose ou leucopénie,

CRP (intelprétable uniquement après Sr ndrome infectieux parfois absent

l2

heures d'évolution) et Fibrinogène augmentés

+-R.adiologie

'

Les examens doivent être répétés car les clichés comparatifs d'un

'

-: diagnostic Bassin de face

-

.

à 1'autre sont décisifs pour

:

Parfois normale si faite précocement : intérêt de 1'échographie pour la hanche Epanchement (signes précoces) :

" * " " -

jour

Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires Flou des parties molles péri-articulaires

Elargissement de I'interligne articulaire Signes tardifs d'épanchement :' '/ Excentration de la tête fémorale ,/ Voire véritable luxation unilatérale

Lésions osseuses qsignes souvent tardifs)

" " * *

:

Déminéralisation Condensationépiphysaire Décollementsous-périosté Géodes épiphysaires

Echographie:

-

Epanchement intra-articulaire épais Systématique er\ cas de loca\isatron à\ahanche

q.PRqNqS\\ç, Meilleur pour une arthrite pure que pour une ostéo-arthrite. Nécessité d.'une surveil\ance oflhopédique jusqu'à la lin de \a croissance pour déprster des complications : . Déformations - Coxa magna (tête fémorale augmentée de volume) responsable d'arthrose secondaire. - Déformation ou destruction de la tête fémorale puis du cotyle - Epiphysiodèse responsable d'inégalité de longueur ou de désaxation des membres inférieurs. . Luxation de hanche :

.

Raideur.

D.TRAITEMENT

.

Traitement chirurgical

-

Ponction articulaire

" "

-

:

:

Geste diagnostique et thérapeutique.

Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale, par voie obturatrice, sous amplificateur de brillance , " Avec prélèvement bactériologique et lavage Arthrotomie et drainage Complément indispensable de la ponction articulaire :

"

L'immobilisation plâtrée ' Des articulations sus et sous-jacentes ' Pendant 4-6 semaines Antibiothérapie : - Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, puis 1'antibiogramme " Céfamanclole (CEFAMANDOLEo) " Penclant4à7jours. Puis relais oral par : " Amoxicilline-Acide clavulanique (AUGMENTIN@) " Adapté à I'antibiogramme si germe mis en évidence " Pendrnt 4 setnaines. Traitement antalgique : - Paracétamol (DOLIPRANEo 160 mg/kg/j. - L'immobilisation plâtrée a aussi un rôle antalgique. :

:

.

A la sortie d'une ostéomyélite à Staphylocoque doré

:

Docteur MYELITE Pédiatre - Ancien Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : OSSE

Théo

Poids : 19 kg - Age : 5,5 ans Paris. le

AUGMENTIN@ (Sirop)

1"'Avril

2007

:

1 dose poids 3 fois parjour, au cours des repas, pendant 3 semaines

DOLIPRANEo 250 mg : 1 sachet 4 fois par jour, si douleur.

DT.

MYELITE -Signature-

à

FICHE FLASH OSTEOMYELITE Physiopathologie

-

:

La porte d'entrée du Staphylocoque Un transporteur hématogène

Une infection métaphysaire sous-périostée

Diagnostic

:

-

Orthopédique

-

" Douleur métaphysaire intense " Impotence fonctionnelle totale Infectieux

-

:

:

" x -

I

Syndrome septique sévère Porte d'entrée

Bactériologique

" "

:

Hémocultures Prélèvement de la porte d'entrée

Biologique : syndrome inflammatoire Radiologique " Standard : peu contributif, scintigraphie si possible Traitement : dès que le diagnostic est suspecté : - Plâtre - Antibiothérapie anti-Staphylococcique : " Cloxacilline TORBENINE@; ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) (cENTALLTNE@) x Evaluation clinique. biologique et radiologique à J7, si favorable ,. AUGMENTIN@ 3 semaines PO - Antalgiques Evolution : risque de complications - $bcès sous.périosté - Ostéomyélitechronique :

:

-

Lésions osseu'ses à distance

+/-

Gentamycine

FICHE FLASH OSTEO.ARTHRITE DU NOURRISSON

Physiopathologie

-

Infection hématogène ou par inoculation directe

A Staphylocoque De la hanche chezle nouveau-né

Diagnostic

-

"

-

:

Clinique : " Syndrome infectieux discret '/ Fièvre isolée

,/

-

:

:

Porte d'entrée

Signes orthopédiques

./ '/

:

Impotence fonctionnelle inconstante

Recherche d'une autre localisation Bactériologique :

' x "

Hémocultures Porte d'entrée

Ponction articulaire Biologique " Syndromeinflammatoire Radiologique : :

" "

Bassin de face : épanchemJnt de hanche Echographie de hanche : épanchement épais

Traitement urgent - Chirurgical :

:

Plâtre Arthrotomie, lavage, drainage Antibiothérapie : " Céfamandole (CEFAMANDOLET) 4 à 7 jours IV

" x

-

AUGMENTIN@ 4 semaines PO - Antalgiques Pronostic - Gravité des lésions orthopédiques si le traitement est instauré avec retard

"

:

" x x

Raideur

Luxation Destruction articulaire

FICHE FLASH ARTHRITE DE L'ENFANT La physiopathologie : - Proche de I'ostéo-arthrite du nourrisson

-

A

Staphy locoque

Au niveau du genou le plus souveni

Diagnostic : - Clinique facile

-

:

" ' "

Porte d'entrée

" * "

Hémocultures

"

L'immobilisationplâtrée

Arthrite importante Avec un syndrome infectieux marqué Bactériologique : Prélèvement de la porte d'entrée

Ponction articulaire Biologique : " Syndromeinflammatoire - Radiologique : recherche d'un épanchement : " Radio de 1'articulation de face et de profil " Echographie utile à la hanche, inutile au genou Traitement en urgence : - Orthopédique : " Ponction articulaire '

-

L'antibiothérapie: " Cloxacilline (ORBENINE@) ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) 4 à7 jours IV " AUGMENTIN@ 2 semaines PO - Antalgiques. Evolution: - Rareté des séquelles : raideur, épiphysiolyse

PMZ Bilan d'une ostéomyélite

-

:

Hémocultures Prélèvement de la porte d'entrée

LES MOTS CLES DE L'OSTEOMYELITE -Douleur intense circonférentielle (métaphysaire) 2-Impotence fonctionnelle totale 1

l'articulation 4-Syndrome infectieux majeur

3-Respect de

S-Hémocultures à la recherche du Staphylocoque

6-Antalgiques et immobilisation 7-Antibiotiques intra-veineux

LES REGLES D'OR

-

Urgence médico chirurgicale : traiter sans attendre les résultats des prélèvements d'une infection ostéo-articulaire.

-

Les radiographies sont f" pfu, souvent normales, la scintigraphie et l'lRM sont les plus performantes au niveau de I'imagerie... ne pas oublier l'hémoculture bien sûr

-

Des antalgiques de palier 2 ou 3 sont souvent requis devant une ostéomyélite.

-

L'ostéomyélite est une infection extra-articulaire. Or le cartilage de conjugaison est vascularisé chez le nourrisson. ll est donc d'emblée victime d'une ostéoarthrite.

-

Après 4 à 7 jours de traitement lV et l'obtention d'une CRP normale, il est indispensable de poursuivre le traitement antibiotique per os pendant 2 à 3 semaines.

-

Recontrôler sous plâtre, des abcès sous-périostés peuvent compliquer I'infection.

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

Devant une boiterie ou un trouble de la démqrche chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

ENJEUX Ne pas retarder le traitement d'une infection ostéo-articulaire Ne pas méconnaître une pathologie tumorale ou neurologique Ne pas parler trop vite du diagnostic de rhume de hanche, même

s'il est fréquent

SCENARIO DE LA BOITERIE l-Une question systématique : l'âge de I'enfant 2-Deux notions clefs de I'anamnèse incidences radio souvent demandées

. .

Contexte traumatique

Fièvre

?

?

3-Trois types de radiographies à demander évoquer en cas de boiterie fébrile

. . .

Bassin de face Hanches de profil (incidence de Lauenstein)

Membre incriminé entier face et profil si enfant < 3 ans

4-Quatre diagnostics à évoquer selon la tranche d'âge . Traumatisme inaperçu chez le nourrisson

. .

.

<<

Rhume

>>

de hanche entre 3 et 5 ans

Ostéochondrite primitive de hanche entre 5 et 10 ans

Epiphysiolyse

à 1'âge pré pubertaire

S-Cinq diagnostics devant une boiterie fébrile

. . . . .

Ostéomyélite

Arthrite inlectieuse Ostéo arthrite Arthrite inflammatoire Appendicite (par psoitis)

i -J.: :rl

.

La boiterie est une anomalie de la marche caractérisée par un pas inégal en temps et en longueur associée à une inclinaison du tronc.

EN PRATIQUE

. .

Les traumatismes et le "rhume de hanche" sont les étiologies les plus fréquentes. La hanche est 1'articulation la plus incriminées dans les boiteries

TERMINOLOGIE

I

.

On ne parle de boiterie que chez I'enfant qui marche.

:

Anomalie d'apparition progressive ou ayant toujours existé liée à une anomalie squelettique ou du système musculo-tendineux Boiterie: Modification récente de la démarche 1iée à un phénomène douloureux Il existe des boiteries d'instabilité chez le nourrisson débutant Ia marche depuis peu La synovite aiguë transitoire (terme à utiliser) est synonyme de "thume de hanche" ou arthrite aiguë

Trouble de Ia démarche

bénigne a a

L'ostéochondrite primitive de hanche est synonyme de maladie de Legg-Perthes-Calvé Coxa plana: forme évoluée de I'ostéochondrite primitive de hanche avec destruction et aplatissement de la tête fémorale

Epiphysiolys€ est synonyme de coxa vara des adolescents ou coxa retrorsa.

I.DIAGNOSTIC POSITIF A.INTE RROGATOI RE . Recherche d'un contexte traumatiquê ou infectieux récent . Age de I'enfant, état général . Caractère récent ou ancien des troubles . Antécédentsfamiliauxorthopédiques . Antécédents personnels : fracture, luxation de hanche, infection ostéo-articulaire, maladie neurologique. rachitisme, maladie osseuse congénitale . Date d'acquisition de la marche . Siège d'une douleur associée éventuelle Toutes ces inJormations sont consignées snr le carnet de santé cle I'en;t'ant qu'iLfaudra lire attentivement

r

/

B.EXAMEN CLINIQUE 1-Reconnaître la boiterie

.

. .

l

t

Perception auditive

:

Inégalité de longueur et de durée des pas (certaines boiteries bilatérales sont de diagnostic difficile) Perception visuelle - Inclinaison du tronc Boiterie fruste - Elle n'apparaît que lors de courses, du passage de la station accroupie à debout, à la fatigue ou quanc l'enfant exprime une réticence envers des activités qu'il affectionne d'habitude.

-

:

:

2-Caractériser la boiterie

ORIENTATION ETIOLOGIQUE

TYPE Boiterie d'esquive

Atteinte douloureuse du membre controlatéral

Boiterie d'équilibration

Origine neuromusculaire ou orthopédique

Troubles de la démarche

Steppage

Atteinte neurologique périphérique

i

Démarche ataxique

Syndrome cérébelleux

Démarche dandinante

Luxation congénitale bilatérale, rachitisme ou myopathie

Démarche en < Lucky Luke Démarche en

<<

X

Genu varum

>

Genu valgum

>>

Démarche en canard

Torsion tibiale externe

Démarche pied en dedans

Antéversion du col fémoral Torsion tibiale interne

Marche sur la pointe des pieds (pied en équin)

Idiopathique Syndrome pyramidal Myopathie Rétraction du tendon d'Achille

3-Examen loco-régional

Devant toute gonalgie, examiner la hanche

a-Recherche de signes locaux - Hanche qui souffre (genou qui pleure)

b

:

Rétraction des abducteurs Amyotrophie du quadriceps Limitation du volant d'abduction Douleur provoquée à la palpation des os ou des muscles (Edème inflammatoire local

" " "

Recherche d'une porte d'entrée infectieuse

-Limitatio n

de

s mobilité s articulaire s

- A la hanche, rechercher en particulier

une limitation

de

l'abduction et de la rotation interne c-Examen vertébral

-

Raideur rachidienne

Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin.

Pseudo hypertrophie des mollets d'une myopathie de Duchenne et Boulogne

d-Examen des membres Inégalité de longueur d'un membre inférieur Déformation d'un membre Pseudo hypertrophie des mollets Amyotrophie e-Recherche du signe de Gowers, stigmate de myopathie - pour se relever, l'enfant porte ses mains au sol puis se met debout en prenant appui avec ses mains sur ses jambes. < Il grimpe le long de ses jambes >'

I

I È

'',

/

4-Examen général

. ' . .

Recherche cl'une fièvre ou d'une altération de l'état général

Développementpsychomoteur Examenneuro-musculaire Hépatosplénomégalie, adénopathie, angine

C.EXAMENS COMPLEM ENTAI RES 1-Systématiquement une imagerie TOUTE BOITERIE IMPOSE UN BILAN RADIOLOGIQUE Radio du bassin de face Radio des 2 hanches de profil (ou Lauenstein) Membre suspect en entier face et profil si enfant < 3 ans Échographie si boiterie de hanche

L'incidence de Lauenstein < en grenouille > permet de visualiser les hanches de profil 2-Cas particuliers

a-Douleurs localisées

-

Radios centrées sur les zones douloureuses

b-Contexte fébrile

-

ï I

l-

Y I

Bilan inflammatoire, hémocultures, prélèvements bactériologiques locaux Scintigraphie osseuse, si articulation indemne Echographie si boiterie de hanche ponction articulaire : si limitation de la mobilité articulaire avec épanchement Examen ophtalmologique (lampe à fente) si suspicion d'une arthrite inflammatoire

I I

c'suspicion de synovite aiguë transitoire de hanche de la borter-' - Radiographie face et profil + échographre pour confirmer 1a localisation coxo fémoraled'éliminer ui afin - Rad)ographies de contrôle dals fous les cas à 6 semaines d'évolution, o s téct clt o n c/t7're

déb u aa n re

d-Tomodensitomt|trie

-

(fDM)

et

IRM

TDM : Précise si besoin un trait de fracture IRM : confirme une ostéomyélite, fait le bilan d'une tumeur et des ostéochondrites

e

-B ande s claire s métaphysaire s

-

Infection Leucémie Métastase d'un neuroblastome

f- Asymêtrte

-

de longueur des membres

Radio comparative des membres inférieurs, en charge avec mensuration Evaluation de l'âge osseux pour déterminer la date d'une chirurgie éventuelle Seules les asymétries de plus de 4 cm font boiter

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU

E

A.BOITERIE FEBRILE HOSPITALISER SANS REFLECHIR

NOURRISSON a a

Ostéo-arthrite Infection des parties molles ENFANT

. . . . .

Ostéomyélite aiguë Arthrite bactérienne inflammatoire systémique ou réactionnelle Sacro-iléite, spondylodiscite Infection des parties molles : abcès de fesse, du psoas, ongles incarnés Synovite aiguë transitoire de hanche (fébricule)

B.BOITERIE SANS FIEVRE REFLECHI R AVANT D'HOSPITALISER a

a

L'enquête étiologique est guidée par 1'âge de 1'enfant Attention, une infection est toujours possible, même sans fièvre

NOURRISSON Boiterie post traumatique

.

Anomalie des hanches

.

Fracture parfois visible uniquement sur ie cliché à Jl0 (appositions périostées)

Dysplasie

ou luxation

congénitale

de

hanches

Raccourcissement de plus de 4 cm

.

Inégalité i

Affection neuro-musculaire

de

longueur des

membres

nférieurs

a

Encéphalopathie

a

Pathologie médullaire

a

Myopathie congénitale

Malformation rachidienne

ENFANT DE 3 A 10 ANS Traumatisme Ischémie

.

Pathologies infl ammatoires

. . .

Affections neuromusculaires Tumeurs

Ostéochondrite primitive de hanche, du genou ou de la cheville Scaphoïditetarsienne Synovite aiguë transitoire de hanche (fébricule ou sans fièvre) Début d'une maladie rhumatismale

a

Infirmité motrice cérébrale

a

Myasthénie. myopathie

. .

Tumeurs ou dystrophies osseuses

.

Tumeurs des parties molles

Métastase d'un neuroblastome ou leucémie aiguô

Ostéosarcome du genou

Métastase osseuse d'un

neuroblastome

ENFANT PRE OU PUBERE

.

Traumatisme

Epiphysiolyse Apophysite tibiale antcnelrrc

. .

(ostéochondrose)

Atteinte

dr.r

pied

Maladie rhumatismale

Affèction rachidienne Troubles psychiatriques

. . . . . . . .

Penser aux fiactures de fatisue

Forme progressive, fbrme aiguë Syndrome d'Osgood-Schlatter du sportil avec tumélaction dou loureuse intermittente. ossification précoce en forme de bec Pieds creux ou plats

Epiphl site métularsienne Apophysitecalcanéennepostérieure

Arthrite chroniqr,re juvénile Arthriteréactionnelle Rhumatisme articulaire aigu exceptionnel Spondylolisthésis Hystéric, simulation

C.BOITERIE NON DOULOUREUSE

. .

Inégalité de longueur des membres inférieurs Maladie neuromusculaire Dystrophie musculaire de Duchenne : :

-

"

Epidémiologie

"

Génétique

'/ " " "

:

Atteint l/3.000 naissance de garçon vivant :

Maladie récessive liée au sexe. moins de 30o/c des czts sont dus à une néo-mutation. Le gène situé en Xp 21 (gène DYS) occupe l% dv chromosome et 1/1.000 du génome : c'est le plus grand gène humain Il gouverne Ia synthèse de la dystrophine c1ui, en s'unissant à une glycoprotéine de la membrane musculaire. en assure la stabilité.

Dystrophie musculaire de Becker Phénotype de Duchenne en moins grave CPK élevés Diagnostic :

:

'/

,/

Clinique ,+ Age de début : vers 2 à 4 ans avec difficultés à courir et à monter les escaliers \+ Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de hanche), difficulté à se relever e Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive. r> Les réflexes rotuliens sont rapidement abolis, les achiléens restent longtemps normaux. :

\+ s

Pathologies associées : cardiomyopathies, retard mental, scoliose Perte de la marche vers 10-12 ans. décès vers 20-25 ans.

Biologique : e Elévation du taux sérique des CPK (20 à 100 fois la normale) e Electromyogramme : atteinte myogène s Biopsie musculaire : absence de marquage par Ies anticorps anti-dystrophines (+ Etude de la famille indispensable avec recherche d'une mère conductrice et des similaires dans la fratrie.

D-SITUATIONS BENIGNES : BOBO ET BOITERIE

. . . . . . .

Injection intra-musculaire intra-fèssière Originepsychologique Corps étranger Verrues plantaires Chaussure mrl mise Entorse (rare en pédiatrie)

Apophysite (sportif) Ongle incarné Douleurs de croissance (diagnostic d'élimination)

III.TROIS DIAGNOSTICS A CONNAITRE DEVANT UNE BOITERIE SANS FIEVRE Synovite aiguë transitoire de hanche Ostéochondrite primitive de hanche

Epiphysiolyse

A.SYNOVITE AIGUE TRANSITOIRE DE HANCHE 1-Physiopathologie

.

Arthrite réactionnelle, virale le plus souvent

2-Clinique . Sex ratio en faveur du garçon . Prédominance saisonnière : hiver et printemps . Pic de fréquence : 3-5 ans . << Ayant 3ans et après B ans, méfiance, ce n'est pas un rhunte de hanche > . Notion d'une infection virale, rhinopharyngée dans l'anamnèse récente. . Début brutal . Refïs de la marche avec douleur à I'appui, irradiant au genou . Absence de fièvre ' A I'examen de la hanche, limitation douloureuse de 1a rotation interne, abduction et hyper-extension

cas

3-Examens complémentaires a-Syndrome biolo gique inflammatoire

ab

se

nt

b-Radio du bassin

-

Face et

prolil toujours

Examen radiologique normal dans 507o des cas Tête fémorale normale Epanchement intra articulaire

" "

Refoulement des lignes graisseuses péri articulaires Epaississement des parties molles En cas de doute diagnostique

"

. .

:

Echographie de hanches : montre une lame d'épanchement. ponction est indispensable

1: -l

:

Elargissement de f interligne articulaiire

Epanchement 2 : Colfémoral

3 : Tête

En cas de contexte

septique, la

fémorale 4 : Plan du psoas

-Diagnostic différentiel

Arthrite purulente ou rhumatismale Ostéochondrite primitive de hanche débutante

5-Evolution . Favorable en une semaine par repos au lit, voire décharge en traction et AINS, suivi d'une reprise progressive de la marche

. 37o des synovites sont des ostéochondrites débutantes . Contrôler systématiquement la guérison clinique et radiologique après 8 semaines : le rhume de hanche est le <<

stade 0 de l'o.stéochondrite de hanr:he

>>

B,OSTEOCHONDRITE pRlMlTlVE DE

HANCHE

Ostéochondrite diagnostiquée 7 semaines après une synovite de hanche

1-Physiopathologie

.

Nécrose ischémique du noyau céphalique de l'épiphyse fémorale supérieure

2-Clinique

. ' . . .

. . .

Entre 4 et 9 ans. rare dans la race noire B57o de garçon

Atteinte unilatérale dans 907o des

cas

Début insidieux

Douleur localisée à la hanche ou gonalgie, augmentant à I'effort et en fin de journée avec boiterie d'esquive

Limitation douloureuse de la rotation interne et de l'abduction Amyotrophie quadricipitale homolatérale modérée Pas de signes inflammatoires locaux ou généraux

3-Biologie

.

Pas de syndrome inflammatoire

4-lmagerie

.

Stade précoce

'

. '

:

Les radios sont normales à ce stade

La scintigraphie osseuse est un bon élément diagnostique au clébut de l'évolution : hypofixartion hypovascularisation par nécrose ischémique

- L'IRM permet d'apprécier au mieux les zones ischémiques et nécrosées Evolution naturelle en 4 étapes radiologiques - Noyau épiphysaire plus petit que le contro-latéral et image en coup d'ongle initial (petite lacune, :

-

,

décollement sous chondral Densification précédant la fragmention du noyau épiphysaire Reconstruction avec réossification (pouvant entraîner une hyperfixation à la scintigraphie à ce stacle Déformation en coxa plana

IJne image radiographique pathologique suffit au diagnostic

Se méfier d'une image radiologique qui n'évolue pas dans le temps, évoquer alors drépanocytose, dysplasie épiphy saire et chondrodystrophie

Densification de la tête fémorale (hanche de

profil)

:

myxæclèr1-

Reconstruction avec réossification

5-Evolution

'

Rechercher les facteurs de mauvais pronostic :raideur, âge > 6 ans, atteinte métaphysaire, incongrueri: et excentration de la tête

6-Traitement . Le retard diagnostique et thérapeutique alourdit la prise en charge orthopédique - Mise en extension continue prolongée :

- Puis marche en décharge pendant un an . La durée d'évolution des lésions anatomiques .

en dehors

des

séquellesestde2à3ans Dans les formes évoluées : ostéotomie de recentrase.

7-Séquelles à redouter

. .

Coxa plana avec secondairement coxarthrose. Coxa vara. coxa brevis

Coxa plana

Hanche norrna l*

C.EPIPHYSIOLYSÉ 1-Physiopathologie . Glissement aigu ou progressif de la tête fémorale en bas, dedans et en arrière en période de croissance pré pubertaire.

2-Clinique

.

.

Garçon (3/4 des cas), entre 10 et 17 ans, souvent obèse avec retard pubertaire ; fille (1/4 des cas) souvent grande et longiligne.

Situations favorisantes : - Hypothyroïdie - Hyperparathyroïdie - Dystrophie rénale - Syndrome de Turner - Syndrome de Marfan

-

Traitement en cours

" " * . '

:

Corticoïdes

Hormone de croissance Rad iothérapie

Atteinte bilatérale dans 20Va des cas. Forme typique (807o des cas) : forme stable

:

Début insidieux : douleur intermittente inguinale, irradiant au genou, avec boiterie d'esquive et limitation progressive de la rotation interne - Attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement du membre atteint en position allongée - Attitude en rotation externe à la marche - Echographie : Pas d'éPanchement ' Forme aigluë (20% des cas) : forme instable

-

.

:

-

Fracture du col spontanée et brutale Impotence fonctionnelle totale et rotation externe fixée Attitude vicieuse en adduction, raccourcissement Limitation de la mobilisation active et passive en abduction rotation interne. Echographie : épanchement intra articulaire

3-Examen complémentaire

E

a-Biologie

-

ar$a

Pas de syndrome inflammatoire

b-Imagerie - Radio du bassin de face et surtout de profil

*

q normale de l'épiphyse fémorale

Déplacement de I épiphyse fémorale supérieure à type de glissement en bas (face) et en arière (profil), la ligne de Klein ne coupe plus Ia partie supéro

, /Situation < en calot d'infirmière > ,--<2,/ <<

:

"'

,t--H Ê

externe de l'épiphYse

Situation de glissement en béret militaire

Plus tardivement x x

Aspect

:

Déplacement important, remodelage du col, coxa vara Altération de la métaphyse

normal

Aspect pathologique Schéma de profil

Schéma de face

:

Glissement de l'épiphyse fémorale en bas et en arrière

Signes radiologiques de l'épiph.rsiol_rse : l. Ligne de Klein extra-céphalique normale : tangente au bords sup. du col coupant la partie sup.-ext. de l'épiphyse fémorale 2. Triangle cervical interne recouvrant les branches ischio-pubiennes

Ligne de Klein ne coupe plus la partie sup. ext. de l,épiphyse 4. Disparition du triangle cervical interne recouvrant les branches ischio-pubiennes

3.

Radio de face

Radio de profil

lncidence de Lauenstein

'

Scintigraphienormale

4-Evolution en 6 mois à 3 ans vers I'ossification du cartilage et déformation définitive. 5-Complications

. . .

Précoce : bilatéralisation Secondaire : chondrolyse ou coxite laminaire, nécrose épiphysaire Tardive : coxarthrose précoce (30 ans).

6-Traitement chirurgical en urgence . Technique : ostéosynthèse par vis avec'vissage controlatéral puis décharge pendant 3 mois

IV.TROUBLES DE LA DEMARCHE 1-Torsion tibiale interne . Avec l,antéversion fémorale, c'est le diagnostic à évoquer devant des pieds qui << tournent >> en dedans . problème survenant chez l'enfant à l'acquisition de la marche et attitude fréquente chez l'enfant

<6ans:

-

Chutes fréquentes à 1'origine de ce trouble : position à plat ventre, 11 faut modifler les habitudes posturales de I'enfant le sommeil ou laJournée' les pieds en dedans, ou assis à genoux les pieds sous les fesses pendant 4 premières années' Dans la quasi-totalité des cas, tout se corrige spontanément dans les

2-Torsion tibiale externe (marche en canard) . Impression de pied plat :

i

< Pieds en dehors

>>

Trouble de marche tardif, après 10 ans en général Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible

3-Marche sur la pointe des pieds . Marche < idiopathique >> en équin (the < idiopathic toe, toe walker >>) : - Aucun antécédent particulier - Marche sur la pointe des pieds depuis l'acquisition de la marche - Au repos, pose la plante du pied par terre sans problème, marche sur les talons possible et genou\ sans recurvqtum Pas de rétraction du triceps sural. - Excellent pronostic. Marche en équin d'origine neuromusculaire :

- Marche sur la pointe des pieds, mais au -

Rétraction du triceps sural avec déficit de la flexion dorsale passive du pied et marche sur les talons impossible Etiologies :

"

.

' "

Infirmité motrice d'origine cérébrale type pyramidal secondaire à Little)

la

syndrome

prématurité (syndrome de

Myopathie Maladie de Charcot Marie délutante

Rétraction du tendon d'Achille NB : Genu valgum, genu vorum et antéversion dw col sont traités dans le chapitre du strivi nrthopédique

repos,

I'enfant reste en

équin

FICHE FLASH BOITERIE I.DIAGNOSTIC CLINIQUE

. ' . ' .

Examen loco régional : devant toute gonalgie examiner la hanche Douleur provoquée à la palpation des os, cedème inflammatoire local, recherche d'une porte d'entrée infectieuse Atteinte de la hanche = limitation de I'abduction et de la rotation interne Examen vertébral = raideur rachidienne ? Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin. Examen des membres : inégalité de longueur, défbrmation, pseudo hypertrophie des mollets, amyotrophie

II.EXAMENS COM PLEMENTAI RES

. .

Toute boiterie impose un bilan radiologique Radio du bassin face et incidence de Lauenstein (.- 2 hanches de profil), échographie si boiterie de hanche

III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE A-BOITERIE FEBRILE HOSPITALISER SANS REFLECHIR

. Ostéomyéliteaiguë,arthrite,ostéo-arthrite B-BOITERIE SANS FIEVRE

1-Boiterie post-traumatique : fracture parfois visible uniquement sur le cliché

à Jl0 (appositions périostées) 2-Synovite aiguë transitoire de hanche ' Age de survenue : 3 à 8 ans. Notion d'une infection virale dans I'anamnèse récente. . Début brutal. refus de la marche. sans fièvre ou Îébricule ' Syndrome biologique inflammatoire absent . Radiologie normale dans 50ûlo des cas. E,chographie de hanches : lame d'épanchement sans arthrite purulente . Evolution favorable en une semaine par repos et AINS . 3o/o sont des ostéochondrites débutantes = contrôler la guérison clinique et radiologique vers la 8è'' semaine 3-Ostéochondrite primitive de hanche : nécrose ischémique de 1'épiphyse fémorale supérieure . Age de survenue entre 4 et 9 ans, 85Vo de garçon. Début insidieux, douleur avec boiterie d'esquive . Pas de signes inflammatojres locaux ou généraux . Stade précoce : radios normales, IRM, scintigraphie osseuse : hypofixation par nécrose ischémique . Stade ultérieur : noyau épiphysaire petit et idage en coup d'ongle initial = décollement sous chondral . Puis densification précédant la fragmentation du noyau épiphysaire . Puis reconstruction avec réossification, enfin déformation en coxa plana . Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic

4-Epiphysiolyse

. . . . . . . . . .

Glissement aigu ou progressif de la tête fémorale en bas, dedans et en arrière Garçon (3/4 des cas), entre 10 et 17 ans, souvent obèse avec retard pubertaire

Atteinte bilatérale dans 20Vo des cas.

Forme typique (807o des cas) : début insidieux avec douleur intermittente inguinale Attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement du membre atteint en position allongée Forme aigtuë (207o des cas) : forme instable = fracture du col spontanée et brutale Impotence fonctionnelle totale et rotation externe fixée

Attitude vicieuse en adduction, raccourcissement Pas de syndrome inflammatoire

Radio : déplacement de l'épiphyse fémorale supérieure à type de glissement en bas (face) et en arrière (profil)

TROUBLES DE LA DEMARCHE l-Dystrophie musculaire de Duchenne : vers 4 ans difficultés

.

à courir et à monter les escaliers Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de hanche), difficulté à se relever.

Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive, élévation du taux sérique des CPK

2-Torsion tibiale interne (< pied en dedans >) . Chez I'enfant à I'acquisition de la marche. Chutes fréquentes 3-Torsion tibiale externe (marche en canard) : Trouble de marche tardif, après l0 ans en général

.

Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible

4-Marche sur la pointe des pieds

.

Marche < idiopathique > en équin, marche en équin d'origine neuromusculaire, rétraction du tendon d'Achille

S-Inégalité de longueur des membres inférieurs > 4 cm

Æ

PMZ

-

Boiterie : radiographie du bassin face et ïneidence de T-auenstein" échographie si boiterie de hanche Boiterie fébrile : infection.iusqu'à preuve du corltraire

Iloiterie chez un ohèse : épiphysiotyse Synovite aiguë transitoire de hanche : eontrôler la guérison clinique et nadiologique

wtuw

W

{!-\ '"'+t â\t

\ --:,-/ {ç-:{41 U \aÊ

LES ETIOLOGIES PRINCIPALES DES BOITERIES NON FEBRILES EN FONCTION DE L'AGE Ouel que soit l'âge

:

1-Les traumatismes Chez le nourrisson

:

2-Affection neuro-musculaire 3-Dysplasie de hanche 3-10 ans : -Synovite aiguë transitoire de hanche 5-Ostéochondrite primitive de hanche

>10ans: 6-Epiphysiolyse 7-Ostéochondrose (Syndrome d'Osgood-Schlatter par exemple)

LES RFGLES D'OR

-

Toute boiterie de hanche impose un cliché de face, de profil (incidence

de Lauenstein) et une échographie à la recherche d'un épanchement. Tout épanchement intra-articulaire fébrile est une arthrite septique jusqu'à preuve du contraire. Diagnostic d'ostéochondrite primitive de hanche ; ll existe plusieurs stades de gravité à la radiologie. lnitialement, l'lRM est la plus fiable Après une synovite aiguë transitoire, la radiographie de contrôle est systématique après 6 semaines. Certaines ostéochondrites primitives de hanche débutent leur symptomatologie comme une synovite aiguë transitoire. Un genou qui hurle... la hanche est parfois responsable. L'épiphysiolyse nécessite un traitement en urgence, elle peut évoluer en une épiphysiolyse aiguë (équivalent d'une fracture du col fémoral). Entorse ou tendinite sont des étiologies rares chez l'enfant.

o

..

o+ u--i-^OO r^\/:

o

9tro

uô2 | >< i-!-,n

(+-.i

'-e2 ô9o a)o

u

di

) i

m

=ratlû;

â'o4 E EE.9 aE F o- H5 !..9ËË Eâ

/E

6-::a

â0!>\ .u

9)a 6

-;: "*atT_E

ZEË

k9.rr

o

tr >.>ra

a) (-)

o

O

\4)

b

aJ Y')< boo,o
ù

O^

â

é-

-:6J

ë q.:Er:ir o ô xUOa

Ée

o

u

+ E É

-+:j

û

r ô

q oi

O-lI --r
ËF ?; €'9. F= ")'a

=:-

o

9= 0qi)

=1 'hÈ d)

r- C rJ * - c

ç

a

1,t-

Ê =

a-ÉQ*'r_-*=, aE -:

'G'or'a crE-

3 u

1,rr a!

Z ô2 E ood 'O

oêô d

< É.

;Ë

-; 6

-->

Ë= cd<

L

t u-,6 =û ^:

--i:: - - -.4

É 6 '"o -

== iô

'

ôÉ.

-9.b

9q

o

-r:

*

ù

Ê.

O-

a

6 9'9è

2O

o \o

/

a)

É

;.e 'Èx

(.)

!

'Ë.

/l ./E

FO

!

o ÉÊ OUÉ .l "Ë G: I .Y ^,/ ^-?d,Yû t:V!Fo.= G,O

*

.:

E *>:

sS

9?.L

9A>Y^) 4 r-glA

IA

/E

(â

O.

(_)

bo

o o

- h =J j'u \?1

\* '! q

+ c)

É

\

9------->

'o

4

o.

o-

€

vv

O

â'

.o.o

O

,/d

a)

\(.)

F>1 -->

4.=

!

Oo '{= bo

Qotr--> ooc€ t! or FJ

o o

o o. ---------l>'@

û^ *ô 90

o

!--------E€ ()

ôû4 au f= =a

/a

o

-o

la à\'\r-.

l3+ d!

-^ c

.i

Èù

o

E

o o

E

,9o

c

6E

c@ ôo EO dt

6e '6€ -.c

tr

o o

-qo d! '>o

ùl F

E

!ll

tE

àË c_9 .9>

I

-g d=!@

co a c

E

o L

E G

lt

o

6 3

d

E

cô

G @

= .9

6

c

-9

o

3 o

ô

c

s c

p.ô 6ô

lt/ J ul

c o 9a ;c eo eo 6! c ul

Gq OX

E

E6

o ut F

-90 IG oo c'6

CA

o

d + + +

c o a


=2 9É >F

'go op '6P c.-

E9 6a

+6

EEô

Ëefl Fof E.sÈ 6>!l

Iô û o-

d lu

s936

FËËe - o

=-q.\ ; HFE,Ë '=.:cod =coN *o ç!

Ë'8. 93.Ë

UD lrl

f

E

o

É, =

ÀuJ Ho=

-z ôg 9H o

o

E

o o '(!

('

+

/.:

o El F ô o

e

3€EE .9{t

IG

5

o

'6

È o

q = o

.E

"

â o ô

o ,o !

o + +

co

oq .9 .o

+

c 6 o

,o

+ +

c c G

c

\Ë

g

ro>o 3,'A 'dE 4 o 9:9 =" t-!i oog

3 .g p.

a

.s

q

o Y 0.

G a9 g

-lÉ

3:.Er eH SÈ* 8<

# or>

.=p

o,

'E 'o !

o

t!

tr fr

5 @ IJJ

ô

çeE

,Yo ==q l!o o .=69 JO

c Q-

c

=ôo 6E9

o 008!>
Qo o= aà ôc oo o.o

E

<6o

c3 o.= ! 6

EA

E:
o

qc

.oE >c

e E Ê.s Ë e g gÈ f; ôO o o:'L d

-o .9

d

E d E

E=:o

$Ëo

*

u3h;uiT.

c.::< of

'p6 UL

.egÈà H,iF LOO:

tÊ.:..) Ê o.o; e@ 6

(J

Ea

: P FgË ÈEootè5sq# EFe.E:CiF t ào ii o 3 88 E6E (r'

_q ,o i'b o.!'u ogo ooF o: i: = .oOâ,

Ë9a

n=È 6:

g

-.o_,o : o oË6Ëo?3 9ÈE!ol!É

o

È a P# ô.9 à

.96ÈËl.Ec H=r:H,?-9 6 d ovrÈ *Æ 6 >>>o 3 ooo-:.,.4

zzzL) ËË

oo Pa $Ë. o.o

=û 69 !ii Ë$

f

6 c

s t

o o a

.q E \o o

c

o E Ëo g

6 o 6

a o

c

rd o

o

FNosdlE _u

9,

ô uJ

t!

tr U

E

o.

g

F

o

ï

o

E

0

o

ztrl

tÉ

=

o

oc o.9

*ç-Ê ËçeËË*s

'i9o

:0

e5 tr14

@

oç Ë.i

o

.q c t c

È.ô

E r

o q X o:-q

u!

(5

o

O+ !!c o ô--!b

ô 5 UJ ô 1

-C 6cb

.se Ë 3o(!3v

3pg .Et

o

o

a o

IJI

l!

..t

È ooÈy6 o È o >'o

.9

o1 6.!

g

sgi:.r> iD È -9't

o

U

(s

c0E.È

,QO

Io 'o z

o E

d.-.=o: og?:!6 cg+d6

.o

oo

o

o o J

P

tr

o

.qo

(É

:

Ê>

.E

o

E c

c

so

cÉ

UJ

( 'o

g.xE

E =>:

o

^o

Ë€E

o

o

o(u Oo.=

u)

LfE6 -tc6 oYo> !:.o:

6 5 o

E

en

!.1

9o '0ô

3 o

Ê

ô_Ê

F

tu

fU a5i

Ex -.5

@

.F

ô.q -çEa .o àË

È d D soo

=

"o

9Ës 6-3

Ë

o

U

o

oI

X U

tuJ

A,

HH

6H =< EE .i

o.F

n F J

o IJJ

o ut

:)

a th r

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Expliquer les particularités épidémiologiques, didgnostiques et thérapeutiques des fractures de l'enfant, insistant sur celles qui sont liées à la croissance

ENJEUX

-

Différencier devant une impotence une fracture d'une infection osseuse Prise en charge : antalgiques et immobilisation, rarement chirurgie Surveillance sous plâtre rigoureuse pour éviter un syndrome des loges

SCENARIO

1-Un tableau clinique . Souvent évident : attitude du traumatisé du membre supérieur ou appui impossible . Parfois fruste : pseudo-paralysie, hémato'me absent, mobilité possible 2-Des radiographies systématiques face

.

a a

profil

Redouter les décollements épiphysaires = atteinte du cartilage de croissance Reconnaître une fracture sur os pathologique Savoir évoquer une maltraitance

3-Une prise en charge urgente

. . .

Traitement de la douleur toujours Traitement orthopédique souvent Traitement chirurgical rarement

4-Evolution

. a

I a

En règle favorable

Contrôle radiographique sous plâtre à J8 Redouter un syndrome des loges (compression sous plâtre) Surveiller en cas de fracture épiphysaire : risque de trouble de croissance

TT

I-EPIDEMIOLOGIE

. a a

20Va des admissions dans un service d'urgence pédiatrique

Incidence augmente avec 1'âge (maximum chez les garçons adolescents). Contexte d'accident domestique ou sportif

II.CLINIQUE A.INTERROGATOIRE

. .

Mécanisme du traumatisme Soins réalisés avant la consultation Antécédents médicaux : risque de facture sur os pathologique

?

Fièvre

Heure de I'accident, du dernier repas, examen du carnet de santé, traitement

dominante

en cas de traumatisme du membre supérieur

B.INSPECTION . Attitude du traumatisé du membre supérieur - Coude fléchi à 90', poignet soutenu par la main opposée - Membre ballant, bras et main en pronation chezle petit enfant a Mobilité des extrémités et des différentes articulations, déformations a Bilan cutané : plaies, hématomes, oedèmes ? :

t-

t

C.PALPATION Elle est débutée à distance de la zone traumatisée, mais tout doit être examiné

. .

.

Douleur exquise

?

:

.

Bilan vasculaire : - En particulier en cas de fracture à grand déplacement surtout au niveau du coude et du genou - Signes d'ischémie : " Précoce : douleur à I'extension passive des doigts " Différence de température, diminution du pouls, temps de recoloration cutanée Bilan neurologique - Déficit radial : fracture diaphyse humérale (1/3 inférieur), supra-condylienne - Déficit médian : palette humérale - Déficit cubital : supra-condylienne, épitrochlée, luxation du coude :

-

Déficit SPE : tête du péroné.

Toute anomalie de l'examen neurologique et /ou vasculaire impose la réalisation d'un schéma daté et signé (médico-légal) ainsi qu'une information éclairée à la famille Bilan musculaire - Contusion, dilacération voire section d'un muscle (muscle brachial dans le cadre d'une fracture de :

la palette humérale)

-

Recherche de signes évoquant un syndrome de loge

Au terme du début de l'examen, localisation du segment de membre atteint = radiographies.

D-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : PRONATION DOULOUREUSE . Attitude caractéristique plus mécanisme de traction de I'avant-bras . Chez I'enfant de moins de 5 ans : un diagnostic différentiel = la pronation douloureuse

. . . . .

Notion de traction sur la main Membre supérieur ballant en pronation Aucun ædème, déformation, tuméfaction ni point douloureux précis Radiographie normale si elle est laite Réduction

-

:

Mettre I'avant-bras en flexion et supination Perception d'un ressaut de rédr"rction Disparition de 1a douleur et récupération complète après réduction.

III.IDENTIFIER LES DIFFERENTES FRACTURES A.BILAN RADIOLOGIQUE

. .

Cibler les clichés Deux clichés à 90" l'un de l'autre (face et profil) prenant les articulations sus et sous-jacentes.

B-RECONNAITRE LES TYPES DE FRACTURE SPECIFIQUES DE L'ENFANT . Fractures sous-périostées . Fractures << en bois vert > : - Fracture d'une seule corticale et rupture périostée en regard secondaire à une contrainte en hyper flexion (corticale et périoste côté sain sont intacts)

.

.

-

Risque de déplacement secondaire

Fractures type tassement << en motte de Ëeurre r, : - Traumatisme en compression avec fracture-tassement métaphysaire par impaction de I'os diaphysaire (l'os diaphysaire, plus solide, pénètre dans la partie sous-jacente métaphysaire) - Cliniquement : palpation d'un bourrelet osseux - Radiologiquement : image linéaire condensée en regard d'une soufflure de la corticale Déformation plastique (= inçutvation) : - Déformation plastique post-traumatique irréversible d'un os long, sans fracture ni rupture périostée, secondaire à une contrainte en compression (souvent associée à une fracture de I'os contigu : ex. : cubitus déformé et radius cassé) - Correction spontanée sans réduction avec la croissance avant l'âge de 12 ans

Fracture

<<

en motte de beurre

>>

.

Décollement épiphysaire = atteinte du cartilage de croissance

Classification de Salter et Harris (5 stades) Type

I

)

pronostic excellent

:

Décollement sans fracture métaphysaire Gdème et douleur précise à 1a palpation de 1'épiphyse Parfois diagnostic fait à distance en présence d'un cal

Type

ll )

pronostic bon

:

Décollement avec trait métaphysaire 213 des fractures épiphysaires

Type

III

)

pronostic bon sous réserve d'une réduction parfaite

:

Décollement associé à une fracture du noyau épiphysaire Fracture intra- arti culaire

IV

)

pronostic réservé Trait de fracture épiphysaire prolongé par un trait de refend métaphysaire Type V ) pronostic grave : Compression sans fracture du cartilage de croissance

Type

:

Le diagnostic est impossible dans

f immédiat.

iT

T

ij

t

f

g T

!. s'

x' a

t,f 6{*s,*,

,1

I

I i

s."y

\

Y

il

lil

tv

Fracture Salter 3 (pas facile quand on n'est pas radiologue !)

t

Fracture su r rachitisme

C.CAS PARTICULERS 1-Identifïer les fractures sur os pathologique

. . .

Tumeur bénigne Tumeur maligne:

-

Pathologie congénitale

'

Sarcome.neuroblastome

Pathologie acquise

-

:

Ostéogenèse imparfaite, neurofibromatose, Maladie de Gaucher :

Rachitrsme, ostéoporose par immobilisation prolongée.

2-Soulever I'hypothèse de maltraitance ' Syndrome de Silverman - Fractures multiples d'âges différents avec hématomes sous-périostés . Fracture incohérente avec le développement des enfants - Clavicule avant 2 ans :

:

-

Os de I'avant-bras avant

I

an

Fracture spiroïde de I'humérus avant 3 ans Fracture des coins métaphysaires Fractures transversales du fémur avant l'âge de la marche.

3-Fracture en cheveu Fracture en cheveu . Boiterie entre 1 et 3 ans . Le trait de liacture est peu visible radiographiquement ' Clichés à J l-5 : trait visible (nécrose post-fracture) avec réaction périostée. a:. a::

4-Fractures de la palette humérale

' .

Fractures métaphyso-épiphysaires de I'extrémité inférieure de l'humérus, supra-condyliennes dans 60clo des cas

Mécanisme traumatique indirect dans 95% des cas - Chute sur la paume de la main

-

:

Coude en extension entraînant une fracture avec déplacement postérieur de la palette Attitude des traumatisés du membre supérieur De profil, élargissement antéro-postérieur du coude avec coup de hache postérieure et saillie de I'olécrâne

V.TRAITEMENT ADAPTE A.GENERALITES SUR LE TRAITEMENT DES FRACTURES 1-Mesures générales

. . . ' . .

Hospitalisation si nécessité d'une réduction sous anesthésie Laisser à jeun dans I'optique d'une éventuelle intervention Voie veineuse périphérique Sédation de la douleur : évaluation et traitement par antalgiques adaptés (palier I, II ou

Autorisation signée des parents Attelle d'immobilisation temporaire

III)

2-Traitement spécifique . Réduction en urgence sous anesthésie générale au bloc, par manæuvres externes sous contrôIe scopique . Immobilisationplâtrée

.

Plus rarement Ostéosynthèse

-

:

A foyer fermé en cas d'instabilité A foyer olrvert en cas d'inéductibilité

3-Mesures associées . Education des parents: feuille de surveillance confiée aux parents mettant en garde contre l'ædème, la diminution de mobilité ou de sensibilité faisant craindre un syndrome de loge et devant faire consulter

. .

en urgence, ainsi que sur les risques du non respect de I'immobilisation

Remplir le carnet de santé et vérifier les vaccinations (sérum et vaccination antitétanique) Contrôles radiologiques :

- La kinésithérapie

est en règle générale inutile, voire nuisible car elle entraîne un

d' enraidissement de l' articul atio n chez I' enfant

B.SPECIFICITES DE CERTAINES FRACTURES DE L'ENFANT

.

Fracture en bois vert

. . .

.

:

Traitement orthopédique ' Réduction du foyer de fracture " Immobilisation plâtrée 6 semaines :

Fracture en < motte de beurre

>>

:

- Immobilisation plâtrée 3 semaines Délormation plastique - Avant 12 ans : correction spontanée sans réduction - Après 12 ans : traitement orthopédique Fractures épiphysaires selon Salter et Harris : - Types I et II : réduction et immobilisation plâtrée 6 semaines - Types III et IV : traitement chirurgical avec ostéosynthèse - Type V : traitement des complications uniquement Fracture de la palette humérale selon Lagrange et Rigault : - Fracture en extension : " Stade I : plâtre Brachio Anté Brachio Palmaire (BABP) à 90' - 4 semaines " Stades II et III : réduction et manchette plâtrée avec coude en hyper flexion 4 semaines " Stade IV : réduction et ostéosynthèse et BABP à 90' - 4 semaines :

VI.EVOLUTION Fractures consolident toujours et rapidement

.

Délai pour une lracture du fémur : - 2 à 3 semaines pour un nouveau-né - 6 à B semaines pour un enfant de 4 à 12 ans - Trois mois pour un adulte Consolidation d'autant meilleure que l'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire - 45 jours pour métaphyse et épiphyse

-

3 mois pour diaphyse

:

à

risque

VII.COMPLICATIONS I

-Déplacement secondaire sous plâtre ' Radiographie de contrôle systématique dans la première semaine . Examen clinique : mobilité et sensibilité distale En cas déplacement secondaire non acceptable : reprise de réduction +/- ostéosynthèse.

2-Une urgence : le syndrome de loge

' . . '

Difliculté au retour veineux secondaire à un cedème ou à un hématome qui comprime les muscles une loge anatomique inextensible. Il en résulte une ischémie nerveuse et musculaire

dans

Pas d'ischémie vasculaire : les pouls distaux sont perçus

Douleur intense à la mise en tension des muscles ischémiques Tollte augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de la surveillance du plâtre doit faire redouter un syndrome de loge

3-flne complication à distance : trouble de croissance . Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance ' Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV > III > II > I ' Bilan radiographique à 6 mois pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afin de dépister une épiphysiodèse.

J-Risques thrombo-emboliques faibles en pédiatrie Pas de complications thrombo-emboliques chez I'enfant non pubère

APPENDICE Fracture de la palette humérale

Glassification de Lagrange et Rigault I : fracture non déplacée, en bois vert Stade II : déplacement postérieur minime, rupture des 2 corticales avec un périoste postérieur intact Stade III : déplacement postérieur important mais les fragments épiphysaires et métaphysaires sont en Stade

conl.act. avec un périoste postérieur intact

Stade IV : déplacement postérieur majeur avec perte de contact entre les fragments périoste postérieur Stade V : fracture diaphyso-épiphysaire Le risque de complications est fonction du stade - I et II : faible

-

III

et

IV

: élévé

:

et

rupture du

FICHE FLASH I-EPIDEMIOLOGIE

.

20%t des admissions dans un service

d'urgence pédiatrique

II-CLINIQUE

' .

Toute suspicion de fiacture impose un bilan orthopédique, vasculaire, neurologique, cutané et musculaire Diagnostic différentiel : pronation douloureuse

III-RADIOLOGIE

. .

Systématique, cibler"ies clichés :deux clichés à 90" I'un de I'autre Types de fractures

* -

:

Fractures < en bois vert

>)

: incomplètes

Fracture en cheveu : le trait de fracture n'est visible qu'à J Fractures type tassement

<<

l5

en motte de beurre > : atteinte de la métaphyse d'un os Iong

Déformation plastique: modification de I'axe d'un os long sans rupture de la corticale, souvent associée à une fracture de l'os contigu.

' '

Décollement épiphysaire = atteinte du cartilage de croissance Identifier les fractures sur os pathologique : tumeur bénigne, maligne, pathologie congénitale ou rachitisme

Soulever l'hypothèse de maltraitance

=

syndrome de Silverman (fiactures multiples d'âges différents avec

hématomes sous périostés).

IV-TRAITEMENT

. . . .

Sédation de la douleur toujours

Immobilisationplâtréehabituelle Réduction sous anesthésie suivie d'un plâtre Ostéosynthèse

-

:

A foyer fermé

en cas d'instabilité

A foyer ouvert en cas d'irréductibilité.

V.EVOLUTION

.

.

Fractures consolident toujours et rapidement

:

-

Consolidation d'autant meilleure que 1'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire Complication :

-

Déplacement secondaire sous plâtre

Urgence : le syndrome de loge

:

x Toute augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de 1a surveillance du plâtre doit faire redouter un syndrome de loge

-

Complication

-

Bilan radiographique à

x "

à distance : trouble de croissance : Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV >

1 an

III

>

II

>

I

pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afln de dépister une épiphysiodèse.

PMZ

-

Complication sous plâtre

syndrome de loge

LES ETAPES DU TRAITEMENT D'UNE FRACTURE DE LA PALETTE HUMERALE (STADE II) DE L'ENFANT 1-Mise en condition - Hospitalisation en urgence * Laisser àjeun et voie veineuse périphérique - Autorisation signée des parents

- Attelle d'immobilisation temporaire 2-Traitement antalgique - Evaluation et traitement par antalgiques adaptés 3-Traitement orthopédique - Réduction en urgence sous anesthésie générale au bloc, par manæuvres externes sous contrôle scopique

- Immobilisation plâtrée, coude en flexion à 120 " pendant 4 semaines 4-Traitement préventif - Education des parents pour dépister un éventuel syndrome de loge S-Remplir le carnet de santé 6-surveillance radiologique - Clichés face profil du coude J8, J15, J45 7-Pas de kinésithérapie, ni l'anticoagulant

LËS RHGLffi$ M'TR

-

Retentissement possible

sur la croissance lors d'une fracture

métaphyso-

épiphysaire

-

Expliquer aux parents les signes évocateurs d'un syndrome de loge devant faire consulter en urgence

-

Traiter une fracture en notifiant dans le dossier par écrit les complications vasculaires ou neurologiques retrouvées : valeur médico-légale. L'examen préopératoire consigné par écrit permet de différencier une atteinte due au traumatisme d'une atteinte secondaire au geste thérapeutique

Diagnostiquer un phimosis, une torsion du cordon spermatique, une hydrocèle, une cryptorchidie

ENJEUX

-

Toute bourse douloureuse est une torsion du cordon spermatique jusqu'à preuve du contraire "Une orchidotomie blanche est préférable à un testicule noir"

SCENARIO 1-Phimosis

. .

Ne pas opérer avant 5 ans Ne pas manipuler : risque de paraphimosis = urgence

2-Hydrocèle . Tuméfaction scrotale transilluminable. . Intermittente, favorisé par une virose. . Ne pas toucher avant 5 ans

3-Cryptorchidie

' ' .

La distinguer d'un testicule oscillant Risque majoré de cancer du testicule et stérilité Chirurgie vers 9-12 mois

4-Torsion du cordon spermatique . Diagnostic clinique : - Grosse bourse aiguë inflammatoire et douloureuse Aucun examen complémentaire - Ils retarderaient inutilement le traitement Le temps est compté... * 6 heures pour sauver 1e testicule... de I'ischémie Urgence chirurgicale : Détorsion manuelle en cas de torsion récente Suivie systématiquement d'une intervention chirurgicale :

I.PHIMOSIS A.PRISE EN CHARGE . L'orifice préputial s'élargit avec le temps et les

balano-préputiales

.

.

adhérences

progresslvement libèrent Ce processus est physiologique et il faut le respecter Les décalottages doivent être proscrits car : se

-

Manæuvres très douloureuses

-

La plupart des phimosis congénitaux régressent. Ceux qui persistent au long cours devront êrr.

Manæuvres à I'origine de fissuration du prépuce pouvant être responsables de phimosis par sclérose - Parfois impossibilité de recalotter : para-phimosis Indications opératoires du phimosis congénital : traités vers l'âge de 5 à 7 ans

-

Discussion opératoire en cas d'infection urinaire à répétition (phimosis = présence de germes susceptibles d'être à I'origine d'infections rétrogrades) Elle consiste en une circoncision ou une plastie d'élargissement conservant le prépuce

B.COMPLICATIONS 1-Para-phimosis

.

.

.

L'anneau de rétrécissement préputial fait un

<<

garrot >> sur le

pénis en amont du gland. Signes du para-phimosis

-

:

Gland décalotté Prépuce rétraclé et cedémateux

Impossibilité de remettre le prépuce sur le gland

Urgence thérapeutique

:

-

Compression précautionneuse, douce et prolongée sur le gland puis le repousser vers le bas

-

Réduction sous anesthésie en cas d'échec Attitude préventive : ne pas décalotter intempestivement !...sinon recalotter rapidement

Para-phimosis

2-Balanite . Infection de I'espace sous préputial . Terrain favorisant : phimosis ou adhérences balano-préputiales ' Le diagnostic est clinique - Douleurs lors de la miction Extrémité du pénis ædémateuse, rouge - Parfois inflammation de la base de la verge - Ecoulement purulent par I'orifice préputial ' Le traitement repose sur des bains avec des antiseptiques dilués durant quelques jours :

II.CRYPTORCHIDIE

' ' . ' '

0,8Vo de testicules non descendus à

l'âge de 1 an

Le testicule non descendu se définit comme I'absence de testicule dans la bourse Incidence chez les prématuré,s:20 à30Vo et chez les enfants à terme :3 à57o Au delà de l'âge de 12 mois, un testicule non descendu ne poura plus migrer spontanément Testicule palpable ailleurs dans environ 907o des cas de testicule non descendu

l -Diagnostic

.

. .

différentiel

Le testicule oscillant physiologique apparaît après quelques mois (testicule mobil parfois palpé, parfois non palpé dans les bourses)

L'enfant est examiné dans la position du tailleur Répéter 1'examen ultérieurement en cas de doute entre cryptorchidie et testicule oscillant

2-Diagnostic topographique . Testicules cryptorchides (trajet de migratiôn normal) - Abdominaux

. .

-

:

Intracanalaires

En aval de I'orifice inguinal superficiel. Testicules ectopiques (en dehors de son trajet normal de migration)

-

:

Dans une logette en avant du canal inguinal.

Hernie inguinale ou hydrocèle parfois associée - L'anomalie peut être bilatérale : anorchidie (exceptionnelle) :

?

Absence des deux testicules dans les bourses

Testicule gauche non palpable

3-Conduite à tenir

.

En cas de testicules non palpables bilatéraux

-

:

Dosage de testostérone avant et après stimulation par hCG. L'absence d'élévation de ce taux permet de conclure à une anorchidie bilatérale

En présence d'un testicule non descendu unilatéral

-

Répéter les examens pour s'assurer

:

qu'il ne s'agisse

pas d'un testicule oscillant qui justifie une

abstention thérapeutique

.

En cas de cryptorchidie,le traitement est chirurgical vers 18 mois: libérer le cordon spermatique et le testicule En cas de testicule non palpable : - Parfois l'échographie localise le testicule et guide le chirurgien. Aucune imagerie ne permettra de localiser formellement le testicule en position intra-abdominale. Une laparoscopie est alors indiquée

4-Complications potentielles . Risque de cancer du testicule : - I1 est 4 à 6 fois plus élevé pour un testicule cryptorchide - L'abaissement du testicule dans le scrotum ne diminue pas ce risque, mais il permettra de faire le diagnostic de cancer à un stade plus précoce . Stérilité - Après chirurgie, lorsque I'anomalie est unilatérale le risque d'inferlilité esl évalué à 5Vo - Lorsque I'anomalie est bilatérale ce risque atteint 507o - La stérilité est d'autant plus fréquente que la cryptorchidie est haute - La fonction endocrine reste normale :

III-HYDROCELE VAGINALE o a

Collection liquidienne péri-testiculaire intravaginale Elle est presque toujours communicante avec le sac péritonéal chez I'enfant. Le sac péritonéo-vaginal évolue souvent vers I'obturation spontanée durant les premières années de vie, entraînant la disparition de I'hydrocèle. Tuméfaction scrotale uni ou bilatérale remontant plus ou moins haut vers le canal inguinal, indolore au

sein de laquelle on palpe un testicule normal ainsi que l'épididyme. Attention, une hydrocèle dans un contexte douloureux doit faire évoquer une torsion du cordon spermatique chez I'enfant plus grand. La transillumination confirme le caractère liquidien de l'épanchement vaginal avec un volume d'hydrocèle variable d'un jour à l'autre. Traitement : il est logique d'attendre l'âge de 7 ans et de n'opérer qu'en cas d'évolution insuffisamment favorable (ligature du canal péritoné-vaginal)

Transillumination . hydrocèle

IV.LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

Une f,orme anatomique

-

:

La torsion intra-vaginale (voir schéma p... appendice) : " La plus fréquente, forme de l'enfant (contrairement à la forme supra-vaginale du nouveau-né) Torsion à I'intérieur de la vaginâle autour du pédicule spermatique. Elle n'est possible qu'en cas d'insertion anormalement haute de la vaginale, laissant I'ensemble épididymo-testiculaire libre dans la vaginale, en < battant de cloche >>. Le caractère habituellement bilatéral de cette anomalie justifie en cas de torsion, la fixation clu testicule controlatéral.

'

-

t" I ! I

Conséquences:

La torsion entraîne une ischémie aigue irréversible, si la détorsion n'intervient pas assez rapidement Stérilité par formation d'anticorps anti-spermatozoïdes, favorisée par le phénomène ischémique

B.CLINIQUE DE LA FORME DE L'ENFANT . Pic de fréquence: 12 à 18 ans a-Dans laforme typique l-Clinique

-

-

Anamnèse:

" " "

Episodes de torsion partielle spontanément résolutifs pouvant précéder la torsion complète Pas de notion de traumatisme récent

ni de parotidite Signes fonctionnels : douleur scrotale intense " Continue " l]nilatérale " A début: '/ Brutal '/ Volontiers nocturne Pas de contage ourlien,

:

" x "

Irradiant vers I'aine et

1a

fosse iliaque, le long du cordon

Accompagnée de nausées ou vomissements Sans signe urinaire

Examen: " Noter l'heure de début : intérêt pronostic ' Pas d'altération de l'état général, température normale ou fébricule

"

Boutse : '/ Augmentée de

,/ '/ '/

"

" " "

volume

!

Rouge Chaude

Douloureuse, même après soulèvement de celle-ci (signe de Prehn négatif), contrairement aux orchites ou orchi épididymites Testicule / Dur, rétracté à I'anneau inguinal ,/ Palpation rarement possible du fait de la douleur, retrouverait un épididyme et un testicule globalement augmentés de volume ./ Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule '/ Le testicule controlatéral est normal Le réflexe crémastérien est absent :

Les orifices herniaires sont libres

Le toucher rectal est normal

2-Examens complémentaires Un dogme : les examens complémentaires sont inutiles au diagnostic et retarderaient

I'intervention

-

Un bilan systématique : bilan pré-opératoire en urgence Une dérogation à la règle : suspicion d'une torsion incomplète et négligée depuis quelques jours

'

Echographie-Doppler:

./ '/

Absence de flux ar1ériel au niveau du cordon (mais faux positifs possibles) Permet un diagnostic différentiel entre torsion, tumeur et orchi-épididymite.

b-F ormes cliniques pièges

-

-

Torsion incomplète : " Douleur scrotale spontanément résolutive " Testicule normal à l'examen, mais trop mobile " Elle impose une orchidopexie bilatérale préventive, si le diagnostic est fait à ce stade Torsion sur testicule ectopique : " Douleur abdominale ou inguinale vive

" , -

-

Vacuité de la bourse homolatérale Masse douloureuse parfois palpée dans l'aine ou la fosse iliaque

Formes tardives : intérêt d'une imagerie Douleur moins intense, plus lancinante

" ,. "

Fébricule

Gdème scrotal inflammatoire Enfant pusillanime " Il se plaint, mais n'ose pas avouer la localisation de sa douleur par pudeur. :

'

Il faut

penser à examiner les bourses

!

:

G.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL . La torsion de I'hydatide : - Principal diagnostic différentiel en pratique - L'hydatide testiculaire ou hydatide de Morgagni est un reliquat embryonnaire appendu au pôle supérieur du testicule

-

Sa torsion représente la cause la plus fréquente des douleurs scrotales aiguës du garçon entre 5 et

-

Douleur exquise au pôle supérieur du tésticule Douleur et signes inflammatoires moindres Tuméfaction bleutée palpable (parfois petit nodule) au pôle supérieur du testicule Réflexe crémastérien présent

l0

ans

i

Si diagnostic certain

:

Traitement anti-inflammatoire non stéroïdien et surveillance - Si doute diagnostique * La conduite à tenir est la même que pour la torsion du cordon spermatique La tumeur du testicule - Une tumeur en poussée peut simuler une torsion incomplète - Intérêt de l'échographie testiculaire - Intervention impérative par voie inguinale pour éviter toute dissémination locale L'orchite ourlienne :

"

:

:

-

Contexte de parotidite, pancréatite ou méningite ourlienne L'orchite du purpura rhumatoïde :

-

Purpura vasculaire déclive, arthralgies, douleur abdominale

Appendicite - Diagnostic différentiel de la torsion sur testicule ectopique droit

D.PRONOSTIC Il est fonction de la cél&ité de la prise en charge : ' Avant 6 heures : les fonctions endocrines et exocrines sont conservées . Entre 6 et 12 heures : la fonction exocrine est réduite de moitié ' Entre 12 el 24 heures : la fonction exocrine est réduite à néant et la fonction endocrine est altérée

E.TRAITEMENT URGENGE CHIRURGICALE 1-Détorsion manuelle . Elle peut éviter quelques minutes d'ischémie . N'est possible qu'en cas d'ædème minime et de douleur modérée ' Détorsion dans le sens inverse de la torsion, de dedans en dehors (comme l'ouverture d'un livre) soit : - Dans le sens des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule gauche - Dans le sens inverse des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule droit - Le succès de cette manæuvre ne dispense en aucune façon de I'intervention chirurgicale en urgence

2-Chirurgie T"intervention s'impose en urgence, apr.qg avoir infoln! les parents de ltra possibilité d'une orchidectomie, et recuejlli leur accord par écrit Exploration par voie scrotale - Elle confirme le diagnostic - L'intervention consiste en une détorsion suivie d'un réchauffement du cordon et du testicule avec du sérum physiologique tiède. :

On apprécie alors la revascularisation de la glande Le testicule est alors conservé ou la castration est décidée si la glande reste noire

Possibilité de pose de prothèse ultérieure L'hydatide sessile est excisée systématiquement

.

Orchidopexie

-

:

On fixe au septum le ou les testicules (suivant que l'on ait dû ou non se résoudre à une castration)

Le testicule controlatéral est souvent fixé dans le même temps opératoire (plus de la moitié anomalies de fixation sont bilatérales)

Exploration par voie inguinale

-

Indiquée uniquement dans

" "

: :

Les torsions supra vaginales Les torsions sur testicule ectopique Les tumeurs testiculaires simulant une torsion Nécrose testiculaire

des

APPENDICE : LA FORME PERINATALE

I.PHYSIOPATHOLOGIE a a

La torsion est toujours supra-vaginale C'est I'ensemble épidiclymo-testiculaire avec son enveloppe vaginale qui se tord autour de l'axe du cordon spermatique. Elle n'est possible que chez le fcetus ou le nouveau-né avant I'accolement de la vaginale aux tissus souscutanés de la bourse.

Torsion supra-vaginale du nouveau-né à droite

I

Torsion intra vaginale de l'enfantà gauche.

Le sens de la torsion se fait généralement de dehors en dedans en direction du raphé médian.

II.CLINIQUE

(

1-Torsion anténatale . C'est à la naissance que l'on constate une grosse bourse unilatérale . La peau du scrotum en regard est parfois ecchymotique . On ne distingue pas le testicule de l'épididyme. . Le contenu scrotal est dur . Le testicule est peu ou pas douloureux . Le testicule est nécrosé au moment de la naissance

t,

*t

2-Torsion post-natale

. . . . .

Plus rare que la précédente

Elle survient dans les 10 premiers jours de vie (Edème de la bourse non transilluminable Diagnostic à évoquer devant des pleurs inexpliqués Gros testicule douloureux

III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL L'hématome intra-scrotal

. . .

:

Secondaire à un traumatisme obstétrical II existe une ecchymose bilatérale des bourses

Le testicule est bien palpé et de consistance normale

Tosion post-natale

ji

FICHE FLASH LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

I-DIAGNOSTIC l-Forme périnatale . Torsion supra vaginale

.

1

Contenu scrotal dur, peu douloureux, ædématié, non transilluminable

2-Forme de I'enfant plus fréquente

. '

Anamnèse : torsions incomplètes possibles (épisodes douloureux, intermittents, régressifs)

Clinique: - Douleur brutale, intense, unilatérale - Grosse bourse inflammatoire - Testicule rélracté vers I'anneau inguinal - Etat général peu altéré

3-Diagnostic différentiel . Hématome intra scrotal chezle nouveau né . Torsion d'hydatide : tuméfaction moins douloureuse du pôle supérieur du testicule . Appendicite, en cas de testicule ectopique droit

4-Paraclinique

.

Pas d'examen, c'est une urgence

II.TRAITEMENT Urgence chirurgicale : 6 heures pour sauver le testicule

. .

Détorsion manuelle : rarement

Intervention : toujours après avoir informé les parents de la possibilité d'une orchidectomie, et recueilli leur accord par écrit:

-

Détorsion

Vérification de la vitalité du testicule Orchidopexie Orchidectomie si testicule nécrosé Fixation du testicule controlatéral

a

PMZ

-

Examens complémentaires pour la torsion du testicule : $ilc$n {ctrrir"urgiel ;a1

LES CARACTERES DE L'EXAMËN CLINIQUE DANS LA TORSION DU TESTICULE 1-Testicule douloureux, même après soulèvement de la bourse (signe de Prehn négati$

2-Dur, rétracté à I'anneau inguinal 3-Epididyme et testicule globalement augmentés de volume 4-Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule 5-Réflexe crémastérien absent

6-Testicule contr olatéral normal 7-Orifices herniaires libres

.

-

LHS RHGLffiS N'OR

Pas d'examens complémentaires devant une suspicion de torsion du testicule

Appelle le chirurgien, pas le radiologue

6 heures chrono pour la détorsion chirurgicale testicule) Recueillir

le

consentement écrit

: question de vie ou de mort (du

des parents (en cas de nécessité

d'une

orchidotectomie)

- Douleur scrotale aiguë chez le nourrisson = palper les orifices herniaires - ll faut respecter les adhérences, le risque est de provoquer un para-phimosis (urgence)

-

Testicule non descendu à l'âge de '12 mois, il ne descendra plus spontanément, faut la main du chirurgien

il

ORI

ENTATION DIAGNOSTIQU

et

justifier les

examens complémentaires pertinents

Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

ENJEUX

-

Protéinurie s'intégrant dans un syndrome néphrotique ? Discuter les indications de la ponction biopsie rénale

SCENARIO I.UN DIAGNOSTIC FACILE

' .

(Edème

Dépistage systématique recommandé à 6 et 11 ans

II.ELIMINER UNE CAUSE BENIGNE

. . . .

Protéinurie<1gl24h Protéinurieorthostatique Protéinurie associée à la fièvre Protéinurie d'effort

1-Glomérulaire

.

Syndrome néphrotique

-

-

Pur:

" , ' " "

a

Néphrose lipoïdique Pas de ponction biopsie rénale

Corticothérapie

Surveiller I'apparition de complications Risque de rechute

Impur:

" " a

:

Ponction biopsie rénale Prise en charge en fonction de l'étiologie

Glomérulonéphritq Hypertension artériélle, diabète insulino-dépendanl

2-Tubulaire

. '

Héréditaire : Cystinose Acquise : Néphropathiestubulo-interstitielles

E

PROTEINURIE I.DIAGNOSTIC

. . . . .

Il existe

.

Bilan minimum:

. '

Découverte fortuite chez 1'enfant Dépistage par bandelette urinaire (non obligatoire mais recommandé à 6 et

1l

ans)

une protéinurie physiologique qui ne doit pas dépasser 150 mg/24 h

Confirmation par mesure de la protéinurie des 24 heures Une réaction à la bandelette faussement positive peut être le fait - D'urines concentrées - D'une hématurie macroscopique - D'urines contenant de la chlorhexidine ou un ammonium quaternaire :

-

D'unpH>8 Dosage pondéral de la protéinurie des 24 h

Hématurie

Leucocyturie Dosage du complément

Evaluation de la fonction rénale Les protéinuries tubulaires ont un profil électrophorétique particulier : p2 microglobulinémie Une protéinurie supérieure à I gl24 h a toutes les chances d'être d'origine glomérulaire

il-ETTOLOGTES A.LES PROTEINURTES ISOLEES ET INïERMITTENTES DE BON PRONOSTIC

. . .

Protéinurie orthostatique : très fréquente, disparait sur les urines prélevées le matin avant le lever

Protéinurie intermittente : non influencée par la position, BU < ++, souvent déclenchée par I'effort, disparition en moins de 48 h Protéinurie associée à la fièvre : possible si t" > 38,3'C, BU < ++, disparaît avec la fièvre

B.LES PROTEINURIES ASSOCIEES A UNE ANOMALIE CLINIQUE ET/OU BIOLOGIQUE l-Protéinurie + ædème = Néphrose lipoidique le plus souvent

. .

La plus fiéquente des causes de protéinurie Le syndrome néphrotique se définit par :

Protéinurie > 50 mg/kgij Hypoprotidémie < 60 g/l Hypoalbuminémie < 30 g/l 2-Protéinurie + hématurie avec ou sans hypertension artérielle . Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse . Maladie de Berger . Syndrome d'Alport . Glomérulonéphrite chronique primitive (type précisé par la biopsie du rein) . Dans un contexte particulier : Purpura rhumatoïde, SHU, Lupus érythémateux.

I

fl

3-Protéinurie + leucocyturie . Infection urinaire . Anomalie de l'échographie rénale : hypoplasie rénale, polykystose, uropathie malformative.

4-Protéinuries associées à des anomalies tubulaires ou isolées mais avec un profil particulier l'électrophorèse des protéines urinaires . Tubulopathie suftout : Toni - Debré - Fanconi dont la cause la plus fréquente est la Cystinose

.

Néphropathies tubulo-interstitielles médicamenteuses, infectieuses ou toxiques.

III.INDICATIONS DE LA PBR DANS LES PROTEINURIES

.

. '

Protéinurie < 1 gl24 h et

-

:

Hématurie etlou

Diminution de la filtration glomérulaire etlou Abaissement de la fraction C3 persistante etlou HTA etlou Signes systémiques

Protéinurie > 1 gl24h ET absence de syndrome néphrotique pur Syndrome néphrotique

et

âge <

I-2 an ou > 10-12

ans

on des pri nc ipales causes de otéi n unes a Glassificati Protéi n uries pathologiq ues Protéinuries < physiologiques ) Tubulaires Glomérulaires Protéinurie orthostatique Protéinurie induite par 1'effort Protéinurie accompagnant 1a fièvre

Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose)

Glomérulonéphrite

-

:

Primitive Maladie systémique Médicamenteuse

Diabète insulino-dépendant

Hypertension artérielle

Acquises

-

:

Médicamenteuse

Néphriteinterstitielle Nécrose tubulaire aiguë

Héréditaires (rares)

-

:

Cystinose

Maladie de Wilson

Toute protéinurie permanente est accrue par l'orthostatisme, et peut être le signe d'une glomérulopathie débutante imposant donc un suivi jusqu'à disparition de la protéinurie.

Gdème des paupières = bandelette urinaire

SYNDROME NEPHROTIQUE IDIOPATHIQUE I.DEFINITION

'

Le syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose lipoïdique est un syndrome néphrotique pur et

primitif - Pur:

:

-

" " " "

Absenced'hématuriemacroscopique Absenced'hypertensionartérielle Absence d'insufïisance rénale organique

Protéinuriesélective

Primitif

" "

:

Négativité des anticorps antinucléaires, de la sérologie HBS et HCV Dosage des ASLO et du complément C3. C4, CH50 normal.

II.EPIDEMIOLOGIE

. ' '

Pic de fréquence entre 3 et 8 ans (3 garçons/1 fille) Déclenchement parfois à I'occasion d'une maladie inf'ectieuse. Les syndromes néphrotiques idiopathiques (néphroses lipoïdiques) représentent 90o/c des syndromes néphrotiques de I'enfant

III. PHYSIOPATHOLOGIE Un dysfonctionnement des lymphocytes T circulants altère le complexe podocytes - membrane

basale

glomérulaire. La protéinurie qui en découle une hypoprotidémie, puis une baisse de la pression ^provoque oncotique responsable du syndrome oedémateix, auto entretenu par un hyperaldostéronisme

i

IV.CLINIQUE

. ' .

Infection ORL dans l'anamnèse récente Apparition brutale d'ædèmes déclives (parfois atteinte des séreuses voire anasarque). Complicationsrévélatrices

V.BIOLOGIE

. . ' .

.

Protidémie et albuminémie ou électrophorèse des protides Bandelettesurinaires Protéinurie des 24 h ou rapport protéinurie/créatininurie, ionogramme urinaire Le diagnostic de syndrome néphrotique repose sur 3 critères biologiques :

-

Examens systématiques à réaliser

-ËÉ*

Protéinurie > 50 mg/kg/24 h, sur un recueil d'urines des 24 heures Hypoprotidémie < 60 g/l Hypoalbuminémie < 30 g/l :

NFS : hématocrite augmentée et thrombocytose, parfois anémie CRP en cas de complications infectieuses Urée sanguine, créatininémie

ECBU en cas de positvité pour les leucocytes etlou Ies nitrites Autres examens selon le contexte Bilan lipidique en cas de syndrome néphrotique prolongé Hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie.

à la bandelette

I fr1

En cas de signes extra rénaux ou de situation atypique : - Antithrombine III, fibrinogène et D dimère - En cas de syndrome cedémateux important ou de risque de thrombose (hypovolémie ou infection) - Troubles de l'hémostase retrouvés dans certains syndrome néphrotique :

-

" "

Augmentation du fibrinogène et des f'acteurs V, VII' VIII. X Diminution des facteurs IX, XII et de I'antithrombine III par fuite urinaire

Anticorps antinucléaires ou anti DNA, fractions du complément

VI.COMPLICATIONS Au moment des poussées - Infection bactérienne (Streptocoque, E Coll) ou virale :

-

Complicationsthrombo-emboliques Hypovolémie ou hypervolémie

lnsuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance rénale aiguë organique, hyperhydratation

intracellulaire avec hyponatrémie. En cas de douleurs abdominales : rechercher systématiquement thrombose des veines rénales, péritonite de traitement médical, pancréatite, ascite. Dans les néphroses cortico-résistantes avec protéinurie massive et prolongée : état de malnutrition protéique, anémie hypochrome (perte urinàire de transferrine), hypothyroÏdie, athérome précoce a

Le principal élément pronostique est représenté par la réponse à la corticothérapie

a

Complication

la plus fréquente : la récidive qui se définit par un

rapport

protéinurie/créatininurie > 0,3 glmmol et hypoalbuminémie < 30 g/l

VII.PRONOSTIC du caractère cortico-sensible ou cortico-résistant de la néphrose qui est défini par la persistance du syndrome néphrotique après 1 mois de corticoïdes pleine dose + 3 perfusions de

ll

dépend

SOLUMEDROL@

1g

pour 7 m2 73

Rémission complète : rapport protéinurie/créatininurie < 0,02 g/mmol et albuminémie > 30 g/l

VIII.ANATOMOPATHOLOGI E La biopsie rénale n'est indiquée que dans le cadre d'un syndrome néphrotique impur, corticorésistant ou si âge < 1 an ou > 12 ans. Si elle était pratiquée dans la néphrose lipoïdique, elle montrerait - Lésion glomérulaire minime avec fusion des podocytes en microscopie électronique - Rarement une hyalinose segmentaire et focale ou prolifération mésangiale de moins bon pronostic. :

IX.TRAITEMENT 4 OBJECTIFS

. . . .

Traiter les complications aiguës Obtenir une rémission complète du syndrome néphrotique Prévenir les rechutes Prévenir et traiter les complications à long terme (mise

à

jour des vaccinations en particulier)

1

1

-Traitement symptomatique . Restriction sodée (< 1 mmol/kg/j) . Restriction hydrique si hyponatrémie < 120 mmol/I. . Antivitamines K si risque thrombo-embolique (hypoalbuminémie <20 gll, antithrombine III < l}Vo,D Dimères > 1.000 mgiml, fibrinogène > 6 g/1). . Apports protéiques caloriques suffisants . Reprise rapide de la scolarité, des activités sportives . Traitement adjuvant de la corticothérapie (Ca, Vit D). . Indication de perfusion d'albumine (1 g/kg/j) uniquement en cas d'hypovolémie mal tolérée. . Diurétiques prescrits avec précaution si ædèmes importants : risque de collapsus et de thrombose

2-Corticothérapie , . A entreprendre d'emblée sans biopsie rérlale dans les syndromes néphrotiques purs Dans les syndromes néphrotiques cortico-sensibles

-

- A -

:

CORTANCYL@ 2 mglkglj sans dépasser 60 mg par jour pendant 1 mois puis sevrage progressif pour une durée totale de 4 mois et âemi.

l'issue des

4

semaines,

si

persistance

du

syndrome néphrotique

albuminémie. Dans les syndromes néphrotiques cortico-dépendants

-

:

Corticothérapie au long cours avec posologie minima active Lévamisole (surveillance NFS : neutropénie, thrombopénie) Agents alkylants : Cyclophosphamide, Chlorambucil Ciclosporine (après biopsie rénale, néphrotoxicité potentielle)

Dans les syndromes néphrotiques cortico-résistants

-

: 3

perfusions

SOLUMEDROL@ Q glI,73 mt) sur 6 h espacées de 48 h. Surveillance : courbe de poids, ædème, tension artérielle, diurèse, protéinurie à

Ciclosporine

:

la

de

bandelette,

NEPHROSE IDIOPATHIQUE DE L'ENFANT

Syndrome

Age<1anou>10ans

Néphrotique pur

Syndrome néPhrotique Pur

!

1

an<âqe<1 Oans

Lésions glomérulaires minimes Hvalinose Seqmentaire et Focale rarement

Bolus Méthylprednisolone

Si effets secondaires importants : Cyclophosphamide ou Levamisole ou CiclosPorine

FICHE FLASH I.DEFINITION . Elimination excessive des protéines > 150 mgl24h II.BILAN

. . ' . .

dans les urines

Hématurie.leucocyturie Dosage de la protéinurie de 24h Etude de la distribution nycthémérale de la protéinurie si elle est isolée Evaluation de la filtration glomérulaire Dosage du complément (C3)

La biopsie rénale est recommandée lorsque existent . Protéinurie < I gl24h avec

:

:

. .

-

Hématurie

Diminution de la filtration glomérulaire Abaissement persistant du C3

Hypertensionartérielle Signes systémiques

Protéinurie >

I

gl24hET absence de syndrome néphrotique Syndrome néphrotique (protéinurie > 50 mg/kg par 24 h) et âge < 1 an ou > 10 ans

III.ETIOLOGIES A-PROTEINURIES

. . .

(

PHYSIOLOGIQUES

)

DE BON PRONOSTIC

Protéinurieorthoslatique Protéinurie associée à la fièvre Protéinurie d'effort

B.PROTEIN

U RI

l

ES PATHOLOGIQU ES

1. Protéinuries glomérulaires : syndrome néphrotique de

I'enfant

a-Définition - Protéinurie > 50 mg/kg/j - Albuminémie < 30 g/l - Hypoprotidémie < 60 g/l - Le syndrome néphrotique est dit : " Pur si ces anomalies sont isolées

"

t h.

*\

/

-

Impur si sont associés

,/ '/

:

Une hématurie etlou une hypertension artérielle (HTA) Et /ou une insuffisance rénale (IR)

Le syndrome néphrotique idiopathique associe des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou, plus rarement, à une hyalinose segmentaire et focale (HSF).

b-Clinique

-

(Edèmes mous, indolores, parfois épanchement pleural, ascite ou hydrocèle

c-Complications Choc hypovolémique

Infections bactériennes : pneumocoque ou E Thrombose

-

Insuffisance rénale

2-Protéinurie tubulaire : rares et leur recherche n'est justifiée que lorsque la protéinurie n'est d'origine glomérulaire. Le recours à l'électrophorèse des protéines urinaires est donc limité

pas

K i

PMZ

-

-v

Gdème = bandelette urinaire

INDICATIoNSDELAPBRDANSLESPRoTEINURIES 1-Hématurie Persistante 2-Diminution de la filtration glomérulaire 3-Abaissement de la fraction C3 persistante

4.HTA S-Syndrome néPhrotique imPur

6-Protéinurie> I gl24h 7-Syndrome néphrotique pur et

àge

<1-2 an ou > 10'12 ans

LE$ RËGLES D'OR histologique, devant un syndrome La corticothérapie tu débuteras, sans preuve néphrotique PUr de l'enfant est important Dans la néphrose lipoTdique, le risque de rechutes

péritonite de traitement La péritonite des néprrioses lipoidiques est la seule uniquement médical

LepurpurarhumatoÏdeestàl,origineuniquementdesyndromenéphrotiqueimpur

MODULE 10. CANCEROLOGIE

-

ONCO.HEMATOLOGIE

Expliquer les particularités épidémiologiques diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant

ENJEUX

-

L'histologie affirme le diagnostic La nature de la tumeur et le bilan d'extension définissent les choix thérapeutiques et le pronostic L'annonce du diagnostic est une étape fondamentale

-

SCENARIO 3 Causes principales

. . .

Leucémies Tumeurs cérébrales Tumeurs abdominales

-

:

Néphroblastome Neuroblastome

3 Types de symptômes

. . .

Tuméfaction visible ou palpable Douleur etlou syndrome de compression Altération de 1'état gén&al

3 Types d'examens biologiques

. . .

Anatomopathologiques Marqueurs tumoraux Marqueurs pronostiques

3 Types d'examens iconographiques

. . .

Echographie Scanner etlou

IRM

Scintigraphie

3 Types de traitements

. . .

Chimiothérapie Chirurgie Radiothérapie

I.PARTICU LARITES EPI DEMIOLOGIQU ES . Les cancers de l'enfant = 77o des canccrs

' . .

Deuxième cause de mortalité après les accidents chez l'enfant de plus de 3 ans Incidence annuelle moyenne = 13 pour 100.000 enfants

La répartition des tumeurs est la suivante

'

:

Leucémies et lymphomes 407o

Tumeurs cérébrales

:257o \

Neuroblastomes : 67o Tumeurs des tissus mous:

6Vo

Néphroblastomes : 6% Tumeurs osseuses : 57o Rétinoblastomes : 37o

On note que 407o des cancers se développbnt avant 4 ans et sont généralement embryonnaires dans cette tranche d'âge.

II.PRINCIPAUX CANCERS A.LEUCEMIE AIGUE 1-Fréquence

. .

Un tiers des cancers de I'enfant

.

Pic de fréquence : entre 2

600 nouveaux cas par an en France

:

Majorité de leucémies aiguës lymphoblastiques

2-Tableau clinique

el4 ans.

typique

.

a-I nsuffi san c e mé dullaire

-

Syndromehémorragique (thrombopénie) Syndrome infectieux (neutropénie) Syndrome anémique (pâleur de I'anémie)

b -Sy mdrome

-

tumoral ( dû à I' infiltratio n blastique)

Adénopathies Splénomégalie, hépatomégalie Douleurs osseuses

Compressionmédiastinale Signes de localisation neuro-méningée

3-Formes atypiques ' Tableaux pseudo-rhumatismaux dans 757o des cas (douleurs osseuses) - Un chiffre de plaquettes normal ou bas est inhabituel dans une pathologie rhumatismale . Infection osseuse traînante : :

. . .

-

Une ostéomyélite

ou d'évolution inhabituelle doit conduire à une biopsie Une bande claire métaphysaire est évocatrice à la radiographie Ecchymoses d'une leucémie attribuées à une maltraitance <<

chronique

>>

Mononucléose infectieuse Purpura rhumatoïde

En cas de doute, NE PAS mettre sous corticoldes un enfant suspect de leucémie aiguë (cela négative le myélogramme et retarde le diagnostic)

4-Urgences

. .

Leucémies aiguës hyper-leucocytaires : syndrome de leucostase et risque de syndrome de lyse CIVD avec grand syndrome hémorragique

5-Biologie . NFS : blastes circulants, hémostase, groupe Rhésus . Ionogramme sanguin, calcémie, bilan hépatique . Acide urique, LDH . Bilan infectieux (dont sérologies), ponction lombaire ' Myélogramme (> 20Vo de blastes, souvent beaucoup plus)

-

:

Etude cytologique Cytochimique(PéroxYdase) Cytogénétique (caryotype médullaire) Immuno-phénotYPage

Biologie moléculaire

6-Histologie

. . . .

Typage de la leucémie

LAL 1,2 et3 LAM de0 à7 LAL beaucoup plus fréquent que LAM

7-Imagerie . Radiographiethoracique

. ' . .

Radiographie osseuse si point d'appel (bandes claires métaphysaires) Echographie cardiaque (avant anthracyclines)

ECG Fond d'æil

8-Paramètres pronostiques . L'évolution est favorable

-

:

857o des leucémies aiguës lymphoblastiques

657o des leucémies aiguës myéloblastiques

9-Séquelles

. . .

Parfois retard pubertaire, hypofertilité Chimiothérapies parfois cardiotoxiques : échographies cardiaques régulières 257o de ces enfants sont suivis en psychothérapie à 5 ans de rémission

l0-Principes du traitement . Chimiothérapie - Traitement initial : 2 à 3 ans, dont I'induction : plusieurs mois de chimiothérapie intenstve nécessitant la pose d'un cathéter central' - Puis traitement d'entretien qui permet une vie presque normale, avec seulement 1'astreinte d'un :

.

traitement per os et de prises de sang régulières Greffe de moelle si échec

B.TUMEUR CEREBRALE 1-Fréquence

. . .

500 nouveaux cas par an Première cause de mortalité par tumeur chez I'enfant 80Va des tumeurs siègent dans la fosse postérieure

2-Tableau clinique a-H y p erte n s i o n intrac r âni e nne

-

Céphalées

Vomissements matinaux en jet Macrocrânie chez les nourrissons

Attitude en torticolis (début d,engagement cérébral)

b-Signes

-

ne

urologiques

Cérébelleux

Moteurs, sensitifs Troubles du langage

c-Signes visuels

-

Baisse de I'acuité visuelle Amputation du champ visuel (par atteinte des voies visuelles ou secondaires à l,hypertension

intracrânienne)

d-Crises d'épilepsies généralisées ou partielles (plus rares que chez I'adulte) e-Signes endocriniens

-

Cassure de croissance

Diabère insipide

f-Leucocorie : rétinoblastome 3-Formes atypiques (/

a-F orme

-

Ll

I f' b

sp

se

udo -dig e stive s

Intolérancealimentaire Vomissements

Douleurs abdominales aiguës d,allure chirurgicale

-F o rme s p

se

uclo -p s y

c

hiatriq

ue s

c-Troubles de I'humeur et baisse des performences scolaires d-Anorexie 4-Urgence

'

Tumeurs de la fosse postérieure = risque visuel et vital du fait d'hypertension intracrânienne (torticoli.

péjoratif)

'

Lésions sustentorielles = I'urgence est diagnostique (s'agit-il d'une tumeur bénigne ou maligne ?), plu. que thérapeutique

5-Histologie suspectée (peu de biopsies stéréotaxiques) ' Tumeurs astrocytaires du SNC : 4 stades de gravité (I et2 bénigne, 3 et1=tumeur maligne) . Médulloblastome . Crâniopharyngiome : - Tumeurs embryonnaires épithéliales bénignes. La gravité de cette tumeur n'est pas liée au pronostic vital, mais aux séquelles endocriniennes (retard de croissance) . Ependymome malin du IV'-'ventricule ' Gliome du tronc cérébral bénin 6-Examens complémentaires

. '

IRM

sans et avec injection de Gadolinium

Scanner réalisé sans et avec injection si

IRM impossible

:

Tumeurs cérébelleuses

-

Précise la topographie de la tumeur déjà évoquée par le contexte clinique

" ' a a

:

Hypertension intracrânienne, syndrome cérébelleux et atteinte des paires crâniennes pour les tumeurs de la fosse postérieure Troubles visuels et endocriniens pour les tumeurs de la région hypothalamo-chiasmatique (crâniopharyngiome)

" Epilepsie ou déficit focal pour les tumeurs hémisphériques Un FO normal n'exclut pas I'HTIC EEG : peu d'intérêt pour le diagnostic

7-Traitement

' . '

Toutes ces tumeurs sont accessibles à la chirurgie, en dehors des tumeurs infiltrantes du tronc cérébral et des tumeurs bilatérales des noyaux gris centraux

La chimiothérapie est prescrite pour certaines tumeurs bénignes La radiothérapie est contre-indiquée avant 1'âge de trois ans en raison des séquelles cérébrales majeures

C-TUMEURS ABDOMINALES = ECHOGRAPHIE l-Néphroblastome ou tumeur de Wilms a-Epidémiologie - 1 à 5 ans (807o des cas). - Formes bilatérales dans 5Va des cas - Pouvant s'intégrer dans un syndrome plus complexe " Hémi-hypertrophiecorporelle " Syndrome WAGR (Wilms, Aniridie, Génito-urinaire, Retard mental) : aniridie sporadique, retard mental, anomalies génitales et chromosomiques (délétion du 1 1p 13) " Syndrome de Wiedemann-Beckwith : viscéralo-mégalie, macroglossie, omphalocèle, hypocalcémie, hypoglycémie. :

b-Tableau clinique - Le plus souvent:

"

Masse abdominale asymptomatique

'/ ,/

:

t> Parfois "t X

*,i X

Fi

X

I

/

:

Fragile : risque de rupture tumorale responsable d'une hémorragie interne et dissémiiration tumorale lors d'une ponction biopsie (contre-indiquée), de palpations itératives ou lors de I'exérèse chirurgicale Augmentant rapidement de volume par > Développement tumoral rapide Nécrose tumorale

:

Fièvre

Douleurs abdominales Troubles du transit : constipation le plus souvent Hématurie (25% des cas) :

'/ '/

Thrombose des veines rénales ? Envahissement des cavités excrétrices

?

HTA Rarement X X

:

Anémie aigue (hémorragie intra-tumorale ou rupture lors d'un traumatisme) Symptomatologie pulmonaire (imposant une radio de thorax)

c

-E xame ns c o ntplé m e ntaire s

-

Echographie:

"

Masse rétro-péritonéale, intra-rénale, volumineuse, tissulaire, hétérogène (nécrose kystique), encapsulée. refoulant Ie parenchyme sain Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral qui peut manquer si la tumeur est d'apparition

"

Bilan djextension : adénopathies, thrombus

'

-

récente des veines rénales

ou cave inférieure, foie et rein

controlatéral (6Vo de formes bilatérales). ASP : rares calcifications en motte (l}Vo). Les marqueurs tumoraux sont négatifs. L'uro-scanner S'assure de la bonne fonction du rein controlatéral avant néphrectomie éventuelle (obligation médico-légale) :

" '

Conforte le diacnostic.

d-Pronostic 1

Tumeur intra-rénale avec signe de l'éperon

-Examens radiologiques

-

Uro-scanner

" *

I1

établit

'/

:

Les mensurations de la masse et le dépassement de la ligne médiane

,/ '/ '/ '/

-

:

Plus performant que I'échographie

Les adénopathies

L'extension à la VCI, aux veines rénales Le franchissement de la cafsule L'intégrité du rein controlatéral Néphroblastome du rein gauche La radio de thorax Complétée par le scanner thoracique si la radio simple est anormale A la recherche de métastases pulmonaires '/ Les plus fiéquentes (l/4 des cas au moment du diagnostic) '/ Nodules tissulaires intra-parenchymateux, réalisant parfois un :

:

" "

:

lâcher de ballons 2-Degré d'extension : stades pronostiques

-

Tumeur limitée au rein, capsule intacte et exérèse complète Franchissementcapsulaire Adénopathiesmétastatiques. Métastases

Atteinte bilatérale

3-Forme histologique

-

Composante anaplasique de mauvais pronostic.

4-En chiffres

-

Stade Stade

I:907a de survie à 5 ans IY : 507o de survie à 8 ans

Tous stades confondus : guérison dans 80% des cas

e-Traitement - Chimiothérapie néo,adjuvante pendant 1 mois - Avec contrôle échographique de I'efflcacité - Puis chirurgie d'exérèse - Un traitement antihypertenseur est souvent nécessaire. - Suivie parfois de chimiothérapie post-opératoire et toujours d'un contrôle échographique semestriel jusqu'à f lQge de 6 ans. 2-Le neuroblastome

a-Terrain - I à 6 ans (90Vo des cas), pic de fréquence à 2 ans - Des associations existent avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et Ia maladie de Hirschsprung colique totale. b-Diagnostic 1-Symptomatologie

-

Le plus souvent révélé par des métastases osseuses (600lo des cas)

" " x * , "

Altération de l'état général : asthénie , fièvre, pâleur Pouvant se compliquer de compression médullaire Parfois : Masse abdominale isolée, dure, polylobée, de croissance lente Neuroblastome médiastinal ,/ Toux :

'/

-

DYsPnée

Rarement

" x

:

Douleurs

:

Exophtalmie et ecchymose péri-orbitaire (syndrome de Hutchinson) Métastases hépatiques : syndrome de Pepper

'/ Avant 6 mois '/ Infiltrat métastatique ,/ '/

:

hépatique diffus, responsable

d'une hépatomégalie majeure de croissance rapide Associé parfois à des métastases sous-cutanées La tumeur primitive surrénalienne est souvent de petite

taille

'/ '/ '

*

Nodules sous-cutanés palpables VMA très élevées

Neuroblastome cervical

'/ ,/ ,/

:

DYsPhonie

Dysphagie

Voire un syndrome de Claude Bernard-Horner

Syndrome paranéoplasique

,/ '/

,/

:

Multiples nodules hypodenses au scanne' abdominal : syndrome de Pepper.

Diarrhée par sécrétion de VIP Ataxie et opso-myoclonie de l'enfant de moins de 3 ans qui associe hypotonie, syndrome cérébelleux et clonies des membres supérieurs et des yeux (3% des neuroblastomes) Syndrome de Cushing par sécrétion d'une substance ACTH-like

2-Les examens paracliniques

-

Les marqueurs biologiques

"

'/

*+

_

-

-

I,'ASP

" " "

:

Sont élevés dans le cas de neuroblastomes sécrétant des catécholamines (957o des cas) Le dosa-ee se fait sur des urines des 24 heures après un régime sans thé, chocolat, vanille ni banane :

Dopamine (5 à 10% des cas)

:

Masse abdominale Ie plus souvent

Calcifiée dans 50% des cas (calcifications fines, poudreuses. au sein de la masse). Lésions osseuses métastatiques

?

L'échographie:

, " " " " " "

Masse hétérogène, non kystique, mal limitée

Rétro-péritonéale, indépendante du rein qu'elle refoule et comprime

Calcificationsintra-tumorales La radio de thorax dans les formes médiastinales Masse tissulaire, linement calcifiée

:

Médiastinalepostérieure Associée à des lésions osseuses Pouvant plonger dans I'espace infra-médiastinal en décollant la ligne para-vertébrale au niveau du diaphragme (signe de I'iceberg)

Neuroblastome abdominal

Neuroblastome médiastinal

d

roit

Histologie Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau formations nerveuses du système sympathique '/ Rétro-péritonéale : médullo-surrénale et chaîne para-vertébrale'. Jja/o '/ Thoracique : 15olo ,/ Cervicale'. 5Vc :

*

:

'/

Pelvienne : 5%

La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom ganglioneurome

de

c-Pronostic - Le bilan d'extension fait appel à : " L'IRM, mieux que la TDM, explore : ,/ La masse : sa taille, son infiltration médiastinale postérieure ( Ses rapports aux vaisseaux, aux reins et surtout à la moelle

,/

"

Ses métastases ganglionnaires, osseuses. hépatiques, médiastinales

La scintigraphie au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG) concourt : '/ Au diagnostic si celui-ci est hésitant : la masse fixe fortement le MIBG (90% des cas)

,/ '/

Au bilan d'extension : métastases osseuses (fréquentes), pulmonaires (rares)

A Ia surveillance Médullogrammes multiples sous AG La radio du thorax de face et de profil à la recherche de métastases Squelette complet ou radios osseuses standards centrées sur les lésions et guidées par la scintigraphie au MIBG. Le pronostic est défini par :

Le degré d'extension : I. Tumeur limitée à son site d'origine II. Tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane. Les ganglions peuvent être atteints. III. Tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ou envahissant les ganglions controlatéraux.

IV. Atteinte ganglionnaire, osseuse ou viscérale à distance. IV S. (Stade I ou II avec métastases hépatiques, cutanées ou médullaires sans lésion osseuse) réalisant Ie syndrome de Pepper

>

L'âge de I'enfant

,/

:

Entité existant uniquement chez le nourrisson :

Meilleur pronostic avant l'âge d'1 an Des paramètres biologiques de mauvais pronostic '/ Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse chirurgicale, ou par biopsie trans-pariétale de la masse ,/ Ploïdie en cytométrie de flux. ,/ Elévation de la ferritine et de la LDH sanguines '/ Délétion du bras court du chromosome 1 Par la topographie initiale : '/ Meilleur pronostic des formes thoraciques, qui sont localisées dans 627o des cas, et de petites tailles dansT5Vo des cas. :

d-Traitement

-

Chimiothérapie Chirurgie Dans les formes très étendues de I'enfant de plus d'l an ou les stades N-myc : chimiothérapie aplasiante et greffe de moelle.

III amplifiant

l'oncogène

III-SUIVI DU PATIENT A.ANNONCE DU DIAGNOSTIC . L'annonce ill\ :trr-nt\ e\t une étape fondamentale qui nécessite temps et écoute . Attendre Llr Ji;ir '':.i ie .r-nitudt pour l'annonce du diagnostic . Entretlen i.\ -- -:- -r-'. l.-:r:. . Adapter le p,*. : -- .. -: . r, pltr.ieurs reprises . Le traitement c: .-'. a

Expliquer la maladie :, .:.".* Prévenir l'enfant de lu S:"'".i; -: '- r parler de long terme (sauf s'.1 .: :--:- *-

-

- j : , ".

--.' r:ri.n.
:

sans

B.REMISSION

.

Ne pas confondre rémission et guérison. d'Un traitement dit < d'entretien " er:

. La pOUrSuite

-::.-:--

:: :lrJI

'I

Lt:

r:"!ll

ll -:l'1'

C.LA GUERISON ET LES SEQUELLES

. .

.

Un enfant sur deux guérit du cancer. Les séquelles physiques sont très variables quand il 1 en a : r:::-:.: . -' -:idtul'lli*r" séquelles de la radiothéraPie. L'amélioration de la qualité de vie est un objectif fondamental, une fois ie c":;": ,:-.-'-'-

r',rrçiiillrdiûl,illj!ût#fl'

TABLEAU FLASH Néphroblastome

Neuroblastome

Aqe de découverte

3 ans

2 ans

Signe d'appel

Masse abdominale

Altération de 1'état général Douleurs osseuses

Echogène

Echogène Hétérogène

Tumeur Calcifications Topoqraphie Marqueurs tumoraux

Kystique En motte

Fréquentes Poudreuses

Intra-rénale

Extra-rénale

Normaux.

Très élevés

Rares

Scintigraphie MIBG

Bilan d'extention

Uro-scanner Radio thorax

IRM Biopsie médullaire Imagerie osseuse

Facteurs péjoratifs

Franchissement de la capsule Extension à la VCI Métastases

pulmonaires

Pronostic global

Guérison : 80% des cas

Stades

III

et

IV

Amplification de N-myc+ Diploïdie ou tétraploïdie ô Ferritine et LDH Stade I: 9570 Stade IV : 507o

ChimiothéraPie

Principe du traitement

Chirurgie Antihypertenseur + Radiothérapie

Chimiothérapie Chirurgie

APPENDICE

1

LAL

Bon pronostic

Mauvais pronostic

Hyperploïdie

Hypoploïdie, tétraploïdie Age <1an Age > 10 ans pour LAL Garçon et race noire

Leucocytose < 50.000

Hyperleucocytose > 50.000

LAL B

LAM

LAM4Eo

LAL T

T(9:22).T(4:11) Atteinte méningée initiale Mauvaise réponse au traitement initial

APPENDICE 2 PRONOSTIC DES TUMEURS CEREBRALES 1-Mortalité

. . . . .

15Vo pour les tumeurs

bénignes '

Médulloblastomes : 607o à5 ans Ependymomes : 50Vo à 5 ans

;

80Vo pour les tumeurs malignes du

tronc cérébral. Ces tumeurs ne métastasent jamais à I'extérieur du système nerveux central (récidive locale ou localisations secondaires au sein du SNC)

2-Séquelles motrices

. . . . .

Déficit visuel (prise en charge spécialisée) Troubles du langage (orthophonie) Déficit endocrinien (boulimie, obésité, troubles du comportement). Epilepsie (traitement anti-épileptique). Troubles d'apprentissage ou du comportement

APPENDICE 3

Séquelles particulières de I'irradiation chez I'enfant l-Les

. . .

os

Radionécrose : I'os prend un aspect ostéoporotique avec une fragilité accrue. Ralentissement de la croissance secondâire à f irradiation des cartilages de conjugaison.

Déformations qui peuvent s'aggraver à la puberté et nécessiter une kinésithérapie et des mesures orthopédiques

-

:

Cyphose fréquente Scolioses en cas d'irradiation asymétrique.

2-Systèmes nerveux Les conséquences de I'irradiation sont graves avant l'âge de 4 ans.

. .

Radionécroses cérébrales Séquelles neuropsychiques pouvant survenir après des irradiations de 50 à 55 Gys.

3-Glandes endocrines ' L'hypophyse : au-delà de 30 Gys : insuffisance antéhypohysaire t Les gonades : lors des irradiations > 10 Gys, il faut impérativement protéger les ovaires ou tesl.icules.

1es

Hx J< ud |'Jô

>Ë z

PL!

Irl

z

F

IU

Ft

s*

at'l

fiv

l_c Od

FE zu)

4tr ËE

sg \JN

Eg

uj L

EE

tr>

>:


l()

X

ol! u)C r 0c

lll

v

"jo;i:

in\

ftËo: EôOO

8\ r\

raEH;

f;:ft 40i> Ë

Ë--)

1\

E\

.0)

z a a

z

È

ul

:,9

il

F

o9

b x

z

;g oo

5

ÈL

:O) -! 6.^o .a)

-

...+oc u rL \Lrnv) ZQiith

Ya

]gCO u

4e6E

orQ

n6";

SnrN

Onr !!!

f;sgs

ul

Oo)

z

ro

!J

z

IJ

r,r

*

,nX ilUJ

z{

fr--+65 00 I uJ

h

{

HË;i+d q FE 9 É

.pÈ

;o

ui

5 vÀ

f

tti

,,, o t!.1z4z

HHh69 Efi!J=(' "gZHÉ a o

lôo LÔ

^

o: !(d

o

ê+,8
y

6

FICHE FLASH I.PARTICU LARITES EPIDEM IOLOGIQU ES

. .

Les cancers de I'enfant = l7a des cancers. Hémopathies : 40Va, tlumetrrs cérébrales : 25Va, neuroblastomes et néphroblastomes : 67o

II.PRINCIPAUX CANCERS A.LEUCEMIE AIGUE

.

2 s) ndromes cliniques

-

:

Insuffisance médullaire :anémie, putpura Symdrome tumoral : adénopathies. splénomé-ealie. hépatomé-ealie. douleurs osseLlse\. compression médiastinale

' .

2 Urgences : syndrome de leucostase et

CIVD

2 piliers du diagnostic biologique : blastes circulants à la NFS, myélogramme

(LAL > LAM)

B-TUMEUR CEREBRALE 1-Fréquence

. .

Première cause de mortalité par tumeur chez I'enfant BOVo des tumeurs siègent dans la fosse postérieure

2-Tableau clinique . Hypertension intracrânienne : céphalées, vomissements en jet, macrocranie chez les nourissons

. . . . .

Signes neurologiques Signes visuels : baisse de I'acuité visuelle ou amputation du champ visuel Crises d'épilepsie généralisées ou partielles (plus rares que chez 1'adulte) Signes endocriniens : cassure de croissance (craniopharyngtome) ou diabète insipide

Leucocorie : rétinoblastome

3-Urgences

.

Tumeurs de la fosse postérieure = risque visuel et vitai du fart d'hyperrension intracrânienne

4-IRM fait le diagnostic C.NEPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS 1-Tableau clinique

. .

Masse abdominale asymptomatique le plus souvent

Parfois : fièvre, douleurs abdominales, constipation, hématurie, HTA

2-Examens complémentaires . Echographie : masse rétro péritonéale, intra rénale, tissulaire, hétérogène, encapsulée . Uro-scanner : conforte le diagnostic et s'assure de I'intégrité du rein controlatéral

.

Recherche de métastases pulmonaires

D-NEUROBLASTOME l Clinique . Le plus souvent révé\ée par des métastases osseuses, altération de l'état général, voire

.

compres sion médullaire

Parfois : masse abdominale isolée, toux et dyspnée dans le neuroblastome médiastinal

2-Examens paracliniques . Marqueurs biologiques font le diagnostic : acide Homo-Vanylique et acide Vanyl-Mandilique . L'ASP : Calcifiée dans 507o des cas (calcifications fines, poudreuses, au sein de la masse). . L'échographie : masse hétérogène, rétropéritonéale, avec calcifications intra-tumorales

. Bilan

d'extension

: IRM,

médullogrammes multiples

scintigraphie

au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG)

et

PMZ Aucun

.)

LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC D'UN NEUROBLASTOME l-Le degré d'extension : stade III ou IV 2-L'àge de I'enfant : après l'âge

d,l

an

3-Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse chirurgicale, ou par biopsie

trans-pariétale de la masse 4-Diploïdie ou tétraploTdie en cytométrie de flux S-Elévation de la ferritine et des LDH sanguines 6-Délétion du bras court du chromosome

I

7'Formes extra-thoraciques (meilleur pronostic des formes thoraciques)

LES REGLES D'OR

-

Toute baisse de l'acuité visuelle brutale doit faire redouter une tumeur

cérébrale

-

Les tumeurs céré-brales ,ont ru.joritairement sous-tentorielles. Une crise convulsive sans fièvre est rarement constatée

-

Toute aplasie dans un contexte de douleurs osseuses doit faire redouter une leucémie La biopsie chirurgicale d,un néphroblastome expose au risque d'emboles métastatiques. Le diagnostic est fait par l,imagerie

-

Aucune tumeur n'est traitée sans certitude histologique, hormis les tumeurs cérébrales, le néphrobrastome et parfois re neurobràrior"

-

Les modalités de l'annonce du diagnostic sont fondamentales dans la prise en charge des cancers de I'enfant

Corps étranger soLts glottique....... ...................... 47 5 Corps étranger sus gloft ique................. . ............ 41 5

chaleur Lefort....... Craniopharyngion.re...........

Coup de

.........92

Courbe de Leroy et

.......... g

.....209,G69 CRAP (Coeflicient de Risque d'Accouchemenr

Prématr.rré)

................ 4

Crise convulsive hyperpyrétique........................ 5 5 7 Crise vaso-occlusive .....................426 Crohn .......... .............424

Croissance... .............204 Croup .......... .............476 Cryptorchidies................... ............646 Cyanose....... .............3,+0 Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance

Regulator

................ 84 D

Débilité

légère...........

Décibel (dB) Décollement épiphysaire..

Déficience Déficit Déficit Dellcit Défrcit Déflcit Défi cit

...................... 55

.................... 128 .............638 ................ 170

en a I -antitrypsine ....................................,+5 en .........................1'+

G6PD......

en horrnone de croissance ...................... 220 en IgA .......... 364

immunitaire

361 .492 imn, unitaire combiné sévère .................. 365

Déficit Irr.rmunitaire Commun Variable ............. 364 DEGR (Douleur Enlant Gustave Roussy).......... 236 Delta F 508............... ....................... 84 Dentition .................. 101 Dénutrition ...............392 Dépistage anténatal ......................... 65 Dépistage des anomal ies orthopediques............. 1 07 Dépistage des tror-rbles .................. 137 Déplacement secondaire sous plâtre .................. 64 I

Dépôts d'IgA........... Dermatite atopique....... Dermatite herpétilorme

...................... 532

.............529 ............. 530

Dermocorticoïdes.............. ........ 532 Déshydratation................ 239.389.391 Désinvagination ............... ............. 4l 6 Desrnodontite aiguë.......... ............. 103 Détresse respiratoire... ....... 23,469.581 Développement maxillo-fàcial ............................. 99 Développement psychomoteur.............. .,............. 19

DF508 Diabète

Diabète de type

........................ 85

.......215.2t6.220 1 et

insipide Diabète insipide Diabète

2............

........ 215

.......463 .......668

Diabète insulino-dépendarrt............ ...................... 92

prénatal ....................64.61 duodénaux... ............ 13i Diarrhée .......89,390.672 Diarrhée aigr"rë du nourrisson ........389 Diarrhée aiguë virale.. ................... 395 Diarrhée de retour 394.4()4 Diagnostic

Diaphragmes

Insulinothérapie................ ..-..'...... ' 219 420,421,429 lntestin initable ..-..............74 gluten...... au Intolérance Intoxication médicamenteuse....'.........'............'.

43 8

Invagination intestinale aiguë ...................

9

TTEp............

1,401,426,428,5 34,5

8

3

............. 173

J Jouets de

Moatti

.......129 K

531,536 Kaposi Juliusberg.... 263,310 Kawasaki (maladie de)......'.'......' 351 .......'......'....' Kératite herpétique.... Kinésithérapie respiratoire ......'.'......'...........'.'..... 93 '......'..... I l9 Kinésithérapie .................. ....'.' 440 Kyste du cordon ... ' 41 6 kyste du vestibule laryngé . .. '. '. . ' ............... 90 Kyste entérique ................ ..'......'.. 155 Kyste osseux

L

......'.................113 Laits de croissance .................... 173 Laits de suite............. '.'......'.....' l'14 Laits hypoallergéniques ..........114,402 Laits sans lactose.......... Laits sans protéine de lait de vache......'.... ........' 402

..........."" 52 Langage....... Laparoschisis................... ..'.'......'.... i9 Laryngite caustique '.........'...........' 4'76 Laryngite sous glottique.........'.'....... .................. 41 3 .............'...476 Laryngite striduleuse....

Laryngite

441,502

Laryngo-trachéo-bronchites bactérienn es .......... 41 5 .....'................471 Larynx

Lennox-Gastaut.'.'.'..."..'... """ 171,513 Leucémies """""""" 591 ....73,666,6'79 .......... Leucémies aiguës ..'......29,138'139,668,619 Leucocorie... Leucomalacie périventriculaire....'..'............'...' " "

5

....'..'...'......." i71 Lipides Lipodystrophies................ '......'...'. 218 ..........'..294 Listériose..... ........220 Lithiase biliaire Lithiase vésiculaire '...'...'......'.'..'.'..91 ....'.'....'.'."..'..'.. 19 Livédo 107,11 I Luxation congénital de hanche..... .....619 Luxation congénitale bilatérale .........'.'...424 Lymphome M

Macro-orchidie.................. ...........'..79 .'.'....'.'...' 55 Macroskelie. .'......'. 18'32 Macrosome.. Maison Départementales des Personnes Handicapés 75

Maladie de Hirschsprung ............9 1,93,43 5,459,462 .......'........'... 370 Maladie de kawasaki. .....294 Maladie de Lyme 155 ..........'.'..'......' Maladie de Menkes 428,429 Maladie de Scheuermann............... ......529 Maladie de Schônlein-Henoch Maladie des membranes hyalines......'.............'.....' 4 Maladie sexuellement transmissible........'.......... I 64 Maladies génétiques.... '..........'........ 63 .......'...........' 580 Malaise grave............ ............340, 441,519,581 Malaise........ .................... 434 Mallory Weiss...........

Maltraitance

.......149,150,560,5 87,639

.....'.......... 1l 1 Manæuvre de Barlow.... .....'....'....419 Manæuvre de Mofenson .........414'419 Manæuvre d'Heimlich... Manométrie æsophagienne ............'.'..' .............. 442 ..........'.'....'...'. 51 Marche automatique. ............. 115 Marfan......... .............28,91 Méconiurn .'..141 Médecine scolaire Medulloblastome.............. ..'.......... 669 Mégalery'thème épidermique................'............. 3 69 383'387 Méningite ourlienne

....131,237 ,356,438,558,5 73 Méningite ..'........ ...291 infectieuses.. Méningites 280.557 purulente Méningite

Méningo encéphalite herpétique ............'.......... 292 Méningocoque................. .......251 ,294 Méningo-encéphalite herpétique ...'.'.... 5 5 7,5 5 9,5 7 3 Méningo-encéphalite........ ..............29

MEOPA Mérycisme... Mésentère commun....... Métatarsus varus........... MIBG Micro angiopathie diffuse

1,3 5 2,3 5 6,3

84

236,239

...'.........434 ...'....,...'...434 '........'....'. 109 .......................614

...'....'.'..218

Microangiopathie thrombotique.......'.'...........'... 40 1 .......'.............44 Minkowski Chauffard Mofenson (Manæuvre de ).............'. ..........'......' 47 9

infectieuse. Morbidité Morphine'0...

.'......'.'. 369

Mononucléose

.......... 145,148

'......'.'...238 Mort inattendue du nourrisson (MIN).'......'.'..... 587 ......153,519 Mort subite du nourrisson

Mortalité...... Mosaique.....

......145,148 .........'.....11

Mucoviscidose .............. 45,8 4,1 1 9,21 9,4 I 5,43 5,459,463,492,504

Mùnchausen par procuration.............'......'........'

Mutisme Myoclonies du

5

83

.'.'.........'......' 56

sommeil

......'......-..557

Myopathie Myopie

56,619

.......'..........5,142 N

Nalbuphine.. Néphroblastome............... Neuroblastome ........................

1

...'.........238 ..'... 610,619

I 5,59 1,639,67 2,61 9

t.' Ë

r i

I

Préma P

Refl ux gastro-æsophagien

............9 1,27 9,433,440,448,49 1,504

................... Repli nasal... Reprise Régurgitations

.......28,434 .............521

..................... 339 Retard de croissance intra-utérin (RCIU) I ,8,9,1 6. I 7,65 Retard de croissance ..........................6 Retard de langage.... ................... 56,80 Retard mental ........55,19 Retard psychomoteur ................... ....5 4,1 53,29 4,298 Retard pubertaire..... ..........92,208,220 Retard scolaire ...........80 Retard simple ...........210 Retard staturo-pondéral....................90, I 19,1 69,20 I Rétinoblastome .................. .... 666.668 RGO............ ............. 503 Rhinite aiguë............ ..................... 502

Rhinopharyngite............... 258,261,502 Rhinosinusite frontale ...................218 Rhinosinusite maxillaire ...............217 Rhinosinusite sphénoïdale.. ...........219 Rhinosinusite 260,216,502 Rhinosinusites chroniques. ..... 279,285 Rhumatisme afticulaire aigu ............. ................. 264 Rivotril'Ù 238.360

Rotavirus Rougeole Rubéole Rythmes alimentaires.

..................395 256,365.369,415 256.369 ................... 174

S

Sabril'o'......... Sacro-iliite... Saisine......... Saimonelle... Scarlatine..... Scheuerman. Schizocytose

.............573 .............595 ............. 151 ......395.404 ......263.369

.............5g4

............401 Schônlein-Henoch (maladie de) ............. ............ 529 Scintigraphie æsophagienne................... ............ 442 Scintigraphie osseuse ....................590 Sclérème...... ..........16.21 Sclérose de Bourneville ....................................... 55 Sclérose tubéreuse de Bourneville ................. .... 51 3

Scoliose....... ...........74,80,101,112,119 Scolioses douloureuses ...... .......... 1 15 Scolioses neurologiques.....................................

scoRAD

115

.............531 ....... 16,131

d'Apgar...................

Score Sérum salé

isotonique SESSAD...... Sever ........... Shigelle sHU

............

................... 398

.............113 ............. 594 396,404 .............561

Signalement judiciaire....... ............I51 Signe de Dennie Morgan........ .......521 Signe de Prehn ........... ...................649

Silverman (syndrome de) ................................... I 54

Sinusite........ Skiascopie Smecta@....... Sociabilité Soif.............. Soiling.........

.92,2i6,441

................ 140 .............400 ..................53 .............391 .............458 Solutes de réhydratation orale ...... ...................... 402 Somnolence. .............391 Souffle cardiaque .......13 Sous-maxillite .................. ............. 384

sanglot 556,581 Spasmes ...................512 Spondylodiscite................. .....421,429 Spondylolyse .....428,42e Spor-t............ .............219 Spasmes du

Staphylococcie pleuro-pulmonaire.....................

3

56

hépatique..... ....................220 pylore..... 6,41,431 ,438,448 Sténose duodénale.... 14"435 Sténoses coliques .......91 Steppage...... .............6 I 9 Stercolithe ................420 Stéri1ité........ ........92.641 Ston,atite .................. I03 Strabisme .................5,80,137,138,141 Stéatose Sténose dn

Strabismes symptomatiques ............................... 14 I Streptocoque du groupe A.................. ................ 262 Stridor .......... 29 .41 1.416 Stridor laryngé congénital .... ......... 416

Surdité......... .......128,111,294,298,385 cutanée......... .............362

Surinfection

Syndrome adénocutanéomuqueux ..................... Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndronre Syndrome Syndrome Syndrome

bronchique

3

70

........'............88

d'hyperactivité .................................. 1 7 I d'immobilité ciliaire ......93 de Claude-Bernard-Horner ............... 61 2 de Cushing ...................219 de Di Ceorge ......... 100,364 de Fransceschetti............................... 1 05 de Goldenhar..................................... 1 05 de Grise1...... .................264 de Hutchinson .................. .......... 1 55,61 2 de

Kaposi-Juliusberg

352,361

de Kartagener................... ................. 21 9

SyndromedeKlinefelter................... Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome

fragile de la "bile épaisse" de 1'X

55,209 .................. 55

.........45

de Landau Kleffner ............................. 56 de Lennox-Gastaut........... ................. 51 4

de

loge

....641

Syndrorre de Mac Cune Albri ghI ...................... 201 Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome

de Mallory

Weiss........... 439,448

de Mr"inchausen par procuration........ 151 de pénétration .................. ... 41 4,41 9,502

de

Pepper

.....................672 . ..... 100

de Pierre Robin ...................... .

de Prader-Wil1i.................. ................ 220 de Rett......... ................. l7l

Torsion testiculaire... 431 ,648 Torsion tibiale externe ................................ 630.63 I Torsion tibiale inteme ............629.631

Torlicolis 29 "139 Torlicolis congénital ..................... 1 1g Toux............ .......81,441,482,501,520 Toux chronique................. ............ 502

Wiskott Aldrich (syndrome de)............ ......... 530 WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of ...........54 Intelligence).

Yersinia....... Yersiniose 2ona............ Zona ophtahnique

X

fiagile

;

......396,404 ................424

, ..........-

............. 359 ............ 359

18,220

ERnat

Decine llr

. CANCEROLOGIE GENERALE . CANCEROLOGIE . ONCOLOGIE . CARDIOLOGIE

. GUIDE PRATIQUE DE RADIOLOGIE HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE MALADIES INFECTIEUSES

MODULE

MEDICALE

CHIRURGICALE

Et bien tout d'abord parce que je suis son ami depuis 20 ans, et peut-être aussi en tant qu'ancien conférencier d'lnternat et actuel membre du conseil scientifique du CNCI.

1

PEDIATRIE PSYCHIATRIE / PEDO.PSYCHIATRIE RHUMATOLOGIE SANTE PUBLIQUE . STOMATOLOGIE . URGENCES . UROLOGIE

w

médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait demandé d'en rédiger la préface. Pourquoi moi vous direz-vous ?

. DERMATOLOGIE . ENDOCRINOLOGIE . . . . . . . .

ous avez entre les mains la Bè'" édition du légendaire ( BELLAICHE > qui est, sans conteste depuis bientôt deux décennies, la bible pédiatrique de tous les étudiants en

Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé sur les raisons de la notoriété durable de cet ouvrage. Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles semblent prédominer.

Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de l'auteur. Marc Bellaïche est le doyen des conférenciers de pédiatrie, cette expérience unique lui permet de répondre mieux que quiconque aux attentes des étudiants.

Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses iconographies, l'écriture aérée et les résumés vous permettront de ne pas vous noyer dans cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un océan.

Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux changements permanents des recommandations en matière de diagnostic et de traitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la 9è'" édition. Pour finir, je vous livre un secret à ne surtout pas divulguer

:

toutes les réponses aux questions de pédiatrie de la banque de I'ECN se trouvent dans le ( BELLAICHE ). Professeur P. TOUNIAN Membre du GNCI Hôpital Armand-Trousseau Faculté Pierre et Marie Gurie

www. v ernazobres - gre go. co m