Leukemia Mielositik Kronik

Leukemia Mielositik Kronik Tutik Harjianti,SpPD KHOM Subdivisi Hematologi & Onkologi Medik Bag. Ilmu Penyakit Dalam FKUH

Pendahuluan : 

Leukemia Mielositik Kronik ( LMK ) - termasuk salah satu Kelainan Mieloproliferatif - menyerang usia dewasa / tua - perjln klinis agak lambat - harapan hidup relatif lbh baik dp leukemia akut

Etiologi LMK : 

Sp saat ini masih blm jelas. - Obat yg bersifat sitotoksik ? - Virus ? - Radiasi ? - Pollutant ?

Gbr. Klinis : 

   

Usia dewasa / tua Pria > wanita Splenomegali ( bisa sp Schuffner VII / VIII ) Kdg2 hepatomegali Keluhan terbanyak : rasa penuh / sesak diperut benjolan diperut cepat kenyang

Perjalanan Klinis LMK : 





I. Fase Kronik ( Chronic Phase ) Pasien relatif stabil, berlangsung bebrp.thn. II. Fase Akselerasi ( Accelerated Phase ) Klinis semakin menurun, bisa bebrp.bln Sel muda didrh tepi makin meningkat III. Fase Krisis Blastik ( Blast Crisis Phase ) Kondisi memburuk, lab : spt leukemia akut

Patogenesis : Sebagn besar : tdp kromosom Philadelphia  t (9:22) : translokasi resiprokal materi genetik dari kromosom 9 ke 22 dan sebaliknya  terbtk protein baru yg abnormal  memicu proliferasi abnormal sel mieloid dlm SST  LMK. 

Diagnosis : 



Klinis : usia dws/tua, splenomegali Lab : Drh rutin : Hb normal, agak rendah / agak naik Trombosit normal / meningkat Lekosit sangat meningkat Drh tepi : Lekosit muda ( sel blast ), batang, sel granulosit tua semua meningkat

Hapusan drh tepi : 

Jumlah sel blast < 5 % atau



Jumlah sel blast + promielosit < 10 %

Aspirasi Sumsum Tulang : 



Selularitas SST meningkat ( hiperselularitas ) Umumnya didptkan gbran sbb : - eritropoesis normal / meningkat - megakariopoesis normal / meningkat - granulopoesis hiperaktif ( didptkan peningkatan sel2 granulosit dlm semua tahap maturasi )

Perbedaan dg Leukemia Akut : 

Leukemia Akut : - gambaran monoton ( terlihat dominasi oleh sel2 blast / sel muda ) - tdp Hiatus Leukemicus ( sedikit sekali sel2 btk antara spt batang dsb )

Terapi pd LMK (1) : 





1. Glivec : ( Imatinib Mesylate ) per-oral. Dpt hilangkan kromosom Phil. Sangat mahal. 2. Myleran : ( Busulfan ) per-oral. Potent & cukup murah, toksik. 3. Hydrea : ( Hydroxy Urea ) per-oral. Agak mahal.

Terapi pd LMK (2) : 

4. Inj. Interferon alpha : Efek imunomodulator & antiproliferatif. Dpt diberikan sendiri atau bersama2 dg Cytosine Arabinoside ( Cytarabin ) inj. Diberikan 1 – 4 th. Relatif sangat mahal.

Terapi pd LMK (3) : 

Teknik baru : transpl stem-cell dari darah perifer Peripheral Blood Stem-cell Transplantation ( PBSCT )



Keuntungan : - tak perlu diruang bedah / operasi - prosedur lbh sederhana & mudah - biaya lbh ringan - dianggap paling ideal

Prognosis pend LMK : 

Tergantung : - 1. usia (>60 th) - 2. besarnya limpa (>10 cm bac) - 3. blast > 3 % pd drh tepi atau > 5 % pd SST - 4. trombosit > 700.000 / mm3 Semua tsb diatas adl Faktor Prognosis Negatif

Harapan hidup pend LMK : 

Survival Rate : Median survival 4 thn 10 % meninggal pd. thn II Setiap thn kemudian naik 20 %

TERIMA KASIH