Dermatologia Libro Miranda Pdf

ATLAS

DERMATOLOGÍA

ATLAS DERMATOLOGÍA FUNDAMENTOS CLINICOS, DE LABORATORIO Y PRINCIPIOS TERAPEUTICOS r

PRIMERA EDICIÓN

Dra. Virginia Miranda Báez Catedrática de la Facultad de Ciencias Médicas Universidad Católica de Santiago de Guayaquil Médico Consejero de la Embajada de Francia

MNfVHISIDAIH AIÓI II A MI « AN II AM » IIP (I|IAYAgilll

CAPÍTILO I ECZEMA ECZEMA ECZEMA AGUDO ECZEMA ATÓPIC O

14

ECZEMA SEBO RR EK O INFANTIL

17

ECZEMA SEBORREJCO DEL ADULTO

21

ECZEMA DISCOIDE O NUM ULAR

23

ECZEMA D ISH ID RÓ TK O

24

DERMATOSIS PLANTAR JUVENIL

*

ECZEMA DE CONTACTO DERMATITIS POR FOTOCONTACTO DERMATITIS BERLOQUE FITODERMATITIS DERMATITIS DE CONTACTO FOTOALÉRGICA

CAPÍTULO 2 TRASTORNO S DE LAS G L Á N D U L A S SEBÁCE AS ACNE

43

ACNÉ N O D t LOQL ÍSTICO: ACNÉ CONGLOBALA

46

ACNÉ OU ÍSTICO

46

ACNÉ TARDIO

46

ACNÉ DEL LACTANTE

46

ROSÁCEA

SS

CAPITULO 3 E R l PC IO N E S C U T Á N E A S POR DROGAS V TÓXICOS ERITEMA TÓXICO ERITEMA MULTIFORME NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO ERUPCIONES DÉRMICAS POR DROGAS ERITEMA ANULAR ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO ERITEMA GYRATUM REPENS URTICARIA

61 64

70 73 75

7

-T

77 79

80 84

URTICARIA PIGMENTADA

86

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

88

ERITEMA NODOSO PÚRPURA TRMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTK A

*>

IX

CAPÍTULO 4 GENODERMATOSIS ICTIOSIS ICTIOSIS VULGAR ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOM ERITRODERM1A INTIOSIFORMi QUERATOSIS PILAR QUERATOSIS PALMO-PLANTA PAPILLON -LEFEVRE ENFERMEDAD DE DARIER ENFERMEDAD DE GROVER O DERMATOSIS ACANTOLÍTICA I ENFERMEDAD DE KYRLE ENFERMEDAD DE MIBELLI EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA SIMPLE EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA JUNTURAL EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA INCONTINENCIA PIGMENTARIA SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS ENFERMEDAD DE VON RECRLINGHAUSEN O NEUROFIBRODERMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA SÍNDROME DE EHLERS DANLOS PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA XERODERMA PIGMENTOSO ATAXIA TELANGIECTASIA HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL O SÍNDROME DE GOLTZ GORLIN DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA SÍDROME DE MARFAN RETICULOHISTIOCITOSIS ENFERMEDAD DE FORDYCE LIPOMATOSIS DOLOROSA O ENFERMEDAD DE DERCUM SÍNDROME DE WERNER

CAPÍTULO 5 e n f e r m e d a d e s m e t a b ó l ic a s

s a r c o id o s is

MASTOCITOSIS HISTIOCITOSIS X XANTOMATOSIS

iN D in

SÍNDROME CARCINOIDF. AMILOIDOSIS

2I2

AMILOIDOSIS CUTÁNEA

215

AMILOIDOSIS DE LUBARSCH

215

NECROSIS LIPOIDICA DlAUK

219

PIODERMA GANGRENOSO

221

GRANULOMA ANULAR PORFIRIA

224 227

SÍNDROME DE BEHQET

230

síndrome de melk.erss<

.

234

ACRODERMATITIS ENTEROPÁ7 le .

238

ACANTOSIS NIGR1CANS

241

GLUCAGONOMA

244 ?46

PRURIGO

249

CAPÍTULO 6 E N FE R M E D A D E S VASCULARES VASCULITIS

255

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

257

CAPILARITIS: ERUPCIONES PURPÚRICAS PIGMENTADAS

258

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

262

VASCULITIS GRANULOMATOSAS

264

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

266

GRANULOMATOSIS DE CHURG Y STRAUSS

268

GRANULOMATOSIS DE LIEBOW

270

SÍNDROME DE DEGOS: PAPULOSIS ATRÓFICA MALIGNA

272

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS POLIARTERITIS NUDOSA SISTÉM1CA

274

POLIARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA

276 770

SÍNDROME DE KAWASAK.I VASCULITIS DE VASOS GRANDES: ARTERITIS A CÉLULAS GIGANTES ENFERMEDAD DE HORTON

~

280

ENFERMEDAD DE TAKAYASU

^

VASCULITIS NODULAR IDIOPÁTICA

2g5

LIVEDO RETICULARIS

286

ÚLCERACIONES VARICOSAS

288

ÚLCERAS ARTERIALES DE LAS PIERNAS

291

ENFERMEDAD DE RAYNAUD

295

BIBLIO G RAFÍA XI

Capítulo 1

Eczema

ECZ A M E DEFINICIÓN Trastorno prunginoso e inflamatorio que se manifiesta e¡.■... „....... la forma más frecuente de reacción cutánea. La etiología es imprecisa se lo conoce como dermatitis.

.. .. - . > .¡tomas que constituyen

ESTADIOS DEL ECZEMA

ESTADIO

CARACTERÍSTICAS i----------------------------------------------------------

A G ID O

Exudación, pápulas, vesículas y ampollas

SUBAGUDO

Exudación de suero, enrojecimiento, descamación y formación de costras.

CRÓNICO

Sequedad, enrojecimiento, formación de escamas y fisuras.

TIPOS DE ECZEMA • Eczema atópico. • Eczema seborreico. • Eczema discoide (numular). • Eczema deshidrótico de manos y pies (ponfólix). • Dermatosis plantar juvenil. • Eczema varicoso. Dermatitis de contacto.

Eczema Agudo Generalizado: Lesiones eritematosas y pruriginosas que coalecen y forman grandes napas localizadas en tronco.

Eczema Agudo Localizado. Lesiones eritematoescamosas localizadas en parte anterior del brazo.

ECZEMA ATÓPIC O DEFINICIÓN Trastorno inflamatorio, pruriginoso, autolimitado, crónico que se presenta con mayor frecuencia en la etapa infantil, por lo general está asociado a causas genéticas.

ETIO LO G ÍA • Difícil de determinar. • Se atribuye a causas genéticas de herencia autosómica. • Constituye una alteración del sistema inmunitario, relacionada con procesos alérgicos. A menudo las personas con esta enfermedad presentan otras condiciones atópicas, como rinitis y asma.

C U A D R O C L ÍN IC O • • • • •

Suele com enzar en la cara y extenderse a los pliegues corporales, párpados, rodillas, glúteos, tobillos, etc. Puede aparecer en la infancia y reaparecer en la edad adulta. Se caracteriza por la sequedad y la descamación de las lesiones junto a la exudación serosa y formación de vesículas y costras en los estadios más agudos. Prurito excesivo puede dar lugar a excoriación y liquenificación. Puede ocasionar trastornos en la pigmentación.

C O M P L IC A C IO N E S • • • • •

Sepsis bacteriana M oluscos contagiosos. Verrugas. Erupción varicelifornne pustulosa de Kaposi - Juliusberg. Síndrome de Wisckot - Aldrich. Liquenificación de las lesiones por rascado excesivo.

DATOS DE LA BO R A TO R IO •

• •

Biopsía de Piel: Se observa un aumento de los mastocitos y basófilos en dermis que representan un 5-10% del total del infiltrado. También observamos edema de la dermis con espongiosis epidérmica y vesiculación de la misma. H em ogram a: niveles de IgE elevados. P ru eb a de P arche: relativa, sirve para determinar los diferentes alérgenos que pueden desencadenar la reacción.

TRATAM IENTO •

El tratamiento que se aplica es sintomático, ya que no tiene tratamiento específico.

•

Pimecrolimus es el tratamiento actual más eficaz. Es un inmunosupresor derivado de Ascomicina, macrolactámico natural, un inhibidor selectivo

P t R M M P U X i l A - O R A V IR G IN IA M IR W D A ________

celular de la formación y liberación de la citoquinas proinflamatorias de los linfociu ^ I Disminuye la liberación de mediadores inflamatorios de los mastocitos de la piel reduciendo de esi¿ manera la acción del sistema inmunitario. A diferencia de los corticoides, no parece causar atrofia cutánea. Dosis tópica en adultos: Una aplicación de pomada al 0,1 cada 12 horas. Dosis tópica en niños de 2 a 16 años: Una aplicación de pom ada al 0,03 cada 12 horas, durante un máximo de 3 semanas. Adultos y niños mayores de 2 años: Aplicar una capa fina en las zonas de piel afectadas dos veces al día. y friccionar suavemente. • Corticoides: - Hidrocortisona: Para la zona de la cara. - Esteroides II y III: De potencia moderada y alta respectivam ente. Depende del tipo de Eczema para aplicar esteroides; puede llegarse a usar esteroides tipo IVpáralos eczemas como es en el Eczema liquenificado crónico. •

Alquitrán mineral suprime la síntesis de ADN y reduce la actividad mitótica de la epidermis, actuando como queratolítico.

Otras opciones terapéuticas: • Antihistamínicos • Azatriopina • Ciclosporina • Cloroquina • Emolientes • Esteroides orales, intralesionales, intramusculares • Evitar los factores desencadenantes • Fotoféresis • Inmunoglobulina intravenosa • Interferón alfa 2A, 2B • Interferón gamma • Metotrexate • Micofenolato mofetilo • PUVA • Quinacrina • Ranitidina • Tacolimús tópico • Úrea e Hidratantes tópicos •

Ciertos alimentos pueden desencadenar eczema atópico, debido a los alérgenos que pueden contener. Los alérgenos alimentarios son huevo, maní, leche, pescado, soya, trigo, chocolate) colorantes, sin embargo hay que investigar el alimento desencadena en cada paciente.

i

Se observa lesiones en el área del pañal agravadas por la humedad característica de la zona

ECZEMA ATOP1CO

ECZEMA SEBORREICO INFANTIL DEFINICIÓN Dermatitis entemato-escamosa no prungmosa aparece en las primeras semanas de vida, afecta fundamentalmente al cuero cabelludo, la cara, las axilas y la zona del pañal.

ETIOLOGÍA De origen idiopatica. se cree que el exceso de grasa en la piel no sólo sobre estimula el crecimiento de nuevas células, sino que también tiende a acumular las células que se desechan y por esta razón se forman las escamas y las costras. CUADRO CLÍNICO • Inicia en cuero cabelludo con “costra láctea”, avanza hacia la cara formando costras amarillas especialmente alrededor de ojos y oídos. • Aparecen en el cuello, en las axilas y algunas veces en el tronco. • Algunas veces se afecta zona del pañal.

DATOS DE LABORATORIO • Biopsia de piel: Se observa edema de la dermis con espongiosis epidérmica y vesiculación de la misma, infiltrado inflamatorio con exoserosis, acantosis y paraqueratosis, hay un aumento de eosinófilos y mastocitos a nivel dérmico.

TRATAMIENTO • • • • •

Tratamiento de la costra láctea: Aceites Exfoliantes ligeros: Acido salicílico al 2 % en crema acuosa. Emolientes: Ungüentos emulsionantes y crema acuosa. Esteroides tópicos: Hidrocortisona al 1 %, también esteroides de II clase. También se utilizan los Imidazoles.

Entre las opciones terapéuticas anotamos: • Acido salicílico, es un agente queratolítico y comedolítico con efectos antiinflamatorios. Debe aplicarse una o dos veces al día • Alquitrán mineral suprime la síntesis de ADN y reduce la actividad mitótica de la epidermis, actuando como queratolítico. • Azufre, es un agente queratolítico que interacciona con las uniones de cisteína en los queratinocitos. Debe aplicarse 1 o 2 veces al día. • Calcipotriol, es un análogo de la vitamina D, con efecto de regulación génica. Apliqúese 2 veces al día. • Esteroides orales • Itraconazol, es un inhibidor de la síntesis de ergosterol, se recomienda 200 mg por vía oral una vez al día durante la primera semana del mes, después los primeros 2 días de cada mes, durante 11 mes.

» RM \ T l M. O i , U

i»K\ VIRCUMA MIRANDA

• ketoconazol (tópico y oral), inhibe de la síntesis de ergosterol en la membrana Posologia: apliqúese por \ia tópica 2 \eces al día durante 4 semanas; 2(X) mg por vía or. ma ve/ al día durante 4 semanas. • Metronidazol. altera el ADN e inhibe la síntesis de ácidos nucleicos. Debe aplicarse 2 veces al día. • Peróxido de benzoilo. es un agente antioxidante con proiedades antibacterianas (en especial contra el Propionibactenum acnés) y actúa como agente comedolitico y queratolítico. Su uso produce una disminución de ácidos grasos libres > lipidos en la piel tratada. Se recomienda aplicarse l a 2 veces al día. • Pimecrolimus. inhibe la activación délas células T colaboradoras mediante su unión a la proteína interccelular FKBP2. que inhibe la calcineurina. También inhibe la producción de interleucina 8. Debe aplicarse entre 1 a 2 veces al día • Sulfacetamida de sodio • Sulñiro de selenio • Tracolimus topico, como la ciclosporina, posee la estructura de un antibiótico macrólido. Inhibe la activación de las células T cooperadoras mediante su unión a la proteina intercelular FK.BP2, inhibiendo la caleineuria. También inhibe la producción de interleucina 8. Apliqúese una o dos veces al día.

• UVB

ECZEMA SEBORREICO INFANTIL

l,^Scrva escamas costrosas adherentes localizadas en frente y cuero cabelludo

M /i MA

ECZEMA SEBORREICO ADULTO DEFINICIÓN Enfermedad crónica en la cual hay inflamación de las zonas de la piel en que existe un mayor número de glándulas sebáceas. Las áreas de afección más frecuente son el cuero cabelludo, las caras laterales de la nariz, los párpados, la piel de detrás de las orejas y la zona media del tórax. La piel afecta, adopta una coloración rojiza y se cubre de unas escamas grasientas de color amarillento. Generalmente se acompaña de un picor moderado que en ocasiones está ausente.

ETIOLOGÍA La causa es desconocida, pero se cree que no es por hipersensibilidad, sino que es por una reacción patológica en las glándulas sebáceas y puede ser causada por hongos, específicamente levaduras que se encuentran normalmente en la piel. Las personas con piel grasa y gran producción sebácea, tienen mayor predisposición.

CUADRO CLÍNICO • •

Piel áspera, enrojecida y descamativa. Existen tres distribuciones de la erupción: • Cara y cuero cabelludo: aparece a nivel de la glabela, párpados, ala nasal, cejas, área del bigote, patillas y oídos. • Area preesternal y región superior del tórax: trastorno crónico, lesiones anulares descamativas de color rosa. • Eczema seborreico de los pliegues: se presenta en obesos y personas de mediana edad. Intertrigo que afecta a pliegues.

DATOS DE LABORATORIO •

Biopsia de piel: se observa edema de la dermis con espongiosis epidérmica y vesiculación de la misma, infiltrado inflamatorio con exoserosis, acantosis y paraqueratosis, hay un aumento de eosinófilos y mastocitos a nivel dérmico.

TRATAMIENTO En términos generales se utiliza : • Acido salicílico • Alquitrán mineral, suprime la síntesis de ADN y reduce la actividad mitótica de la epidermis, actuando como queratolítico • Azufre, agente queratolítico que interacciona con las uniones de cisterna en los queratinocitos, apliqúese I o 2 veces al día• • Calcipotriol, es un análogo de la vitamina D, que actúa a través de los receptores de la vitamina D y regula el crecimiento, la diferencación y la función inmunológica al unirse a puntos de unión

especifico de ADN (elementos de respuesta a la vitamina D) con efecto Apliqúese 2 \eces al dia.

ion génit*

• Esteroides orales, tópicos • Itraconazol. inhibe la sintesis de ergosterol dependiente del citocromo p450. >c recomienda 200 mg por \ía oral una \ez al día durante la primera semana del mes, después los primeros 2 dias de cada mes, durante 11 meses. • Ketoconazol (tópico y oral), inhibe la síntesis de ergosterol en la membrana celular, apliqúese por vía tópica 2 veces al dia durante 4 semanas. 200m g por vía oral una vez al dia durante 4 semanas. • Metronidazol, altera el ADN e inhibe la síntesis de ácidos nucleicos. • Peróxido de benzoílo. agente antioxidante con propiedades antibacterianas, actúa como agente comedolítico y queratolitico, produce una disminución de ácidos grasos libres y lipidos en la piel tratada. Apliqúese 1 o 2 veces al día. • Pimecrolimús, posee la estructura de un antibiótico m acrólido, inhibe la activación de las células T colaboradoras mediante su unión a la proteína intercelular FK.BP2, que inhibe la calcineunna. También inhibe la producción de interleucina 8. Apliqúese entre 1 - 2 veces al día. • Sulfacetamida de sodio, tiene propiedades antibacterianas que actúa como antagonista competitivo del ácido paraaminobenzoico (PABA), com ponente esencial para el crecimiento bacteriano. Apliqúese la loción entre 1 y 3 veces al día. • Sulfuro de selenio, reduce la producción folicular y epidérm ica de com eocitos epiteliales. Apliqúese 5 - 10 mi tópicos 2 veces a la semana durante 2 semanas. • Tacrolimús tópico, posee la estructura de un antibiótico macrólido, inhibe la activación de las células T colaboradoras mediante su unión a la proteína intercelular FKBP2, que inhibe la calcineurina. además inhibe la producción de interleucina 8. Apliqúese entre 1 - 2 veces al día. • UVB

• CUERO CABELLUDO El Eczema Seborreico leve responde al lavado frecuente con champú con Alquitrán mineral, Ketocona¿ol o Sulfuro de selenio.

• CARA • • • •

Cremas hidratantes dan buen resultado. Hidrocortisona ya sea al 1.0 % o en ocasiones al 2.5 % es muy eficaz. Uso de cremas es más eficaz que los ungüentos en la cara. Para el eczema facial no se recomiendan esteroides potentes. i

• AREA PREESTERNAL Y ZONA TORÁCICA SUPERIOR• • •

No responde a la Hidrocortisona, pero si a los esteroides de 111 clase. Responde bien a la luz ultravioleta, pero tiende a la recurrencia.

INTERTRIGO sE B O R R £IC O Vanantes menores: • Puede tratarse con esteroides de tipo I y U. • Puede administrarse preparados combinados de hidrocortisona.

Vanantes mayores: Baños de suero salmo y acetato de aluminio o permanganato potásico. Esteroides tópicos. Antibióticos sistemicos. en casos de infección.

Forma sesera de eczema sebotreico: lesiones entematosas mierovesiculosas adherentes \ seK>aeK\fc> localizadas en cara.

ECZEMA DISCOIDE O NUMUL.AR DEH.M Í ION Es una forma de dermatosis inflamatoria crónica pruríginosa que se manifiesta en forma de placas "er monedas" compuesta de pápulas y vesículas de pequeño tamaño agrupadas sobre un fondo eritémate Dos tipos: -Extensión de la diátesis atópica en joven adulto -Causa desconocida en ancianos.

ETIOLOGÍA • Desconocida. Posiblemente multifactorial. • Se cree que la enfermedad podría ser provocada por bacterias, bien directamente o por reacciones de hipersensibilidad o alérgicas de contacto contra antigenos microbianos. • Ocasionalmente asociado con focos infecciosos (bronquitis crónica, bronquiectasias crónicas, prostatitis crónica, tonsilitis crónica). • Algunos autores han implicado formas numulares de eczema a la administración de medicamentos de forma sistémica; sobre todo sales de oro, metil-dopa, estreptomicina, isoniazida y derivados de! acido acetil salicilico, pero una asociación directa es difícil de probar.

CUADRO CLÍNICO • Síntomas cutáneos: prurito, a menudo intenso. • Lesiones con un borde papulovesiculoso. • La mayor o menor vascularización y exudación dependerá de la intensidad de rascado y de la utilización de sustancias irritantes. • Se inicia en los miembros superiores e inferiores y luego se generaliza. • La intensidad de las lesiones dependerá también de los trastornos emocionales. • Pasada la fase aguda y subaguda se presenta la de cronicidad que se caracteriza por la aparición de 1 costras. • Placas secas ligeramente escamosas de color rojo, de formación redonda. • La Psoriasis y la Micosis pueden a veces provocar lesiones similares a un Eczema Numular. • Duración de las lesiones: variada, períodos entrecortados de episodios de remisión y de reincidencia

DATOS DE LABORATORIO • Biopsia cutánea: Signos histológicos: acantosis y espongiosis en epidermis, además de un infiltrado inflamatorio cu dermis superficial y media. • Microbiología: Cultivo de Estafilococos dorados es frecuentemente encontrado

TRATAMIENTO • Su manejo incluye las medidas generales para el Eczema común teniendo en cuenta las condicioné' emocionales del paciente. • La piel de estos pacientes puede ser muy seca, por eso suelen usarse cremas hidratantes, emolid' y suavizantes. • Alquitrán de hulla • Corticosteroides tópicos que en ocasiones es necesario asociarlo por vía sistémica.

K ZEMA DISCOIDE O NL MI LAR

EC ZEMA DISHIDRÓTICO D E F IN IC IÓ N Erupción vesiculosa, localizada en porciones laterales de las manos y pies, así como plantas y palni¿ Asociada a hiperhidrosis. Evoluciona hacia las formas seca, fisurada y crónica. E T IO L O G ÍA • • • • • •

Se desconoce la causa exacta de este trastorno. Afecta a ambos sexos, especialmente jóv enes y a comienzos de la edad madura. Habitualmente precipitado por clima cálido. Muchos pacientes presentan predisposición a la sudoración de palmas y pies. El estrés tiene incidencia en este trastorno. El eczema dishidrótico de las manos puede ser reacción a un problema cutáneo en los pies, de naturaleza micótica.

CUADRO CLÍNICO • • • • •

Aparición de lesiones pruriginosas bajo la piel de las palmas. La piel se fisura y produce dolor. Las vesículas pueden coalescer formando ampollas masivas. La erupción es muy simétrica. En casos más agudos es frecuente la infección secundaria (linfangitis y linfadenopatía).

,

TRATAMIENTO Eczema vesiculoampolloso agudo: • Antibióticos y esteroides. Eczema subagudo y crónico: • Esteroides tópicos, emolientes y antihistamínicos orales. • Tratamiento antimicótico si hay lesiones asociadas en pies.

DERMATOSIS PLANTAR JUVENII DEFINICIÓN Erupción simétrica de las superficies plantares de apoyo de los pies en el niño. Secundaria a la naturaleza oclusiva del moderno calzado sintético.

ETIOLOGÍA • Se considera debido a un cam bio en la com posición de calcetines y calzado durante los últimos años, por su menor permeabilidad. • Afecta a niños y jóvenes adolescentes particularm ente los que usan calzado deportivo. • Es frecuente en pacientes aficionados al deporte por el entorno caliente y húmedo.

CUADRO CLÍNICO • Las superficies plantares de apoyo son las más afectadas. • La piel presenta un aspecto rojizo, satinado y agrietado. • La erupción es simétrica y tiende a ser crónica.

D ATOS DE LABO RATO RIO • Biopsia plantar: Muestra tapón com eo ortoqueratótico que deprim e la epiderm is subyacente, la cual muestra hiperplasia epitelial irregular con hipergranulosis.

TRATAM IENTO • Calzado de cuero y calcetines de algodón. • Instituir períodos libres de calzado. • Esteroides tópicos. • Emolientes. • Hidratantes.

Itl KM MUSIS IM AN I \K JUVKMI.

Lesiones hiperquératósicas, secas, localizadas en el pie, en este caso agravado por el uso continuo del calzado sintético.

ECZEMA DE CONTACTO (DERMATITIS DE CONTACTO) DEFINICIÓN El Eczema de Contacto es la dermatosis, más frecuente y se encuentra a cualquier edad o sexo. Su definición actual se respalda en los siguientes criterios: • Erupción cutánea originada por un irritante primario o un antígeno sensibilizante. • El agente (que puede ser un jabón alcalino o un ácido) produce una lesión similar a una quemadura térmica. • La dermatitis por irritante primario no es de tipo alérgico Los alergénos responsables • Varios metales responsables como el cromo o el níquel, • Sustancias químicas como los formaldehídos, • Orgánicas más complejas como las resinas sintéticas o las derivadas de la anilina

VARIEDADES DE DERMATITIS DE CONTACTO: DERMATITIS DE CONTACTO DEBIDA A METALES • Se la encuentra generalmente en el sexo femenino. • Es producida por el Níquel y el Cobalto, materiales habitualmente constituyentes de las joyas que no son de oro o plata.

DERMATITIS DEBIDO A GOMAS • El alérgeno puede ser una antioxidante o acelerador de la goma. • Las zonas que son afectadas frecuentemente son las manos, debido a guantes, en mecánicos de neumáticos el eczema se lo localiza en el dorso de la mano y alrededor de la muñecas. • En los pies, por las suelas de zapatos, la reacción aparece en las plantas de los pies. En la cintura, por elásticos presentes en la ropa interior, en el pecho, por elásticos presentes en sujetadores. • Cara, por el gorro de baño, tubo de buceo. • Este tipo de dermatitis es fácil de reconocer debido a que la distribución de la erupción corresponde a la forma de la prenda.

DERMATITIS DEBIDA A PERFUMES Y C O SM ÉTIC O S • Los alérgenos más comunes son los perfumes y artículos perfumados, lanolina, conservantes en cremas, desodorantes (formaldehído), esmalte de uñas, tintes de pelo, y filtros solares.

DERMATITIS DE CONTACTO DEBIDA A M EDICAM ENTOS • Se presentan eczema y iilceras varicosas debido a antibióticos y lanolina. • En ojos se presentan trastornos oftalmológicos y auto-sensibilización ocasionados por gotas ocular de cloranfenicol.

• r i v * i s e piescnia» antis cu em a pos antibiótico* • t d k ana. se picsenu prurito par anestésicas locales > £nlendianiina

( l %DRO C L IM C O Obse\ amos tres upas de lesiones • tm em aiasa y %esiculosa • Prunginosa • En n ap p a lo c a liz a d a .

Lesión eritem atosa > sesiculosa: Las \e>iculas san la ksion principal de este tipo de 1 crem a. > esta er relación con el en tema. \ o >!empre son e\ ¡denles. \ a que el intenso prurito prosocado por la enfermedad causa la ruptura de la> vesículas transformándolas en pequeñas costras o erosiones circulares Lesión pruriginosa: El pronto aparece desde el comienzo de la lesión de manera agresiva > el rascado modifica las lesiones rompiendo las vesículas e infectándolas. Lesiones a m enudo m odificadas: eczema agudo evoluciona en efecto en cuatro fases • • • •

Fase eritematosa Fase \esiculosa Fase quiesente Fase descaman va

DATOS DE LA BO R A T O R IO Biopsia cutánea • Las modificaciones son esencialm ente epidérmicas, marcadas por un edema del cuerpo mucoso de Malpighi • Este edema penetra entre los queratinocitos que se empiezan a separar los unos de los otros \ >c conoce como el fenómeno de esponjamiento. • Estas vesículas se rompen en el estado siguiente del eczema. • Las modificaciones epidérmicas suelen ser dependientes de alteraciones dérmicas dilatación de capilares sanguíneos y linfáticos con edema. > sobre todo infiltraciones pcrícapilaivs densas • Las lesiones clínicas sobre todo el edema de epidermis con aspecto esponjoso > la formación de vesículas son explicadas por los fenómenos de proliferación linfocitaria con liberación de mediadores.

Los Test Epicutáneos: • Esta prueba consiste en utilizar un producto tópico, el cual para probar su ofoctix idad es puesto sobre una pastilla de celulosa. • La pastilla es recubierta de una hoja aislante y todo es fijado sobre la espalda del paciento poi intermedio de una banda adhesiva y dejada durante 4X horas. • Las sustancias a probar tienen una concentración precisa que corresponde a la concentración mas elevada no irritante. • Los excipientes utilizados son los más neutros posibles: Agua, vaselina, aceite» acetona

• La lectura de la> pruebas >e hace regularmente luego de 4N horas • La respuesta cutánea reproduce las lesiones elementales del eczem a: vesical conteo se hace en cruces

E ritem a E ritem a \ edem a o vesícula Eritem a infiltración vesieulobula t H -+

A m polla

T R A T A M IE N T O •

El tratam iento inicial consiste en hacer una lim p ieza a fondo co n m u ch a agua en el área afectada, para elim inar cualquier rastro de irritante que p u ed a h ab er q u ed ad o en la piel.

•

Se deben ev itar exposiciones futuras a los irritan tes o alérg en o s conocidos.

•

En algunos casos, el m ejor tratam iento es no h acer n ad a en el área.

•

Corticoesteroides tópicos pueden red u cir la in flam ación. Se d eb en seg u ir las instrucciones, de forma estricta, cuando se usen estero id es tó p ico s p o rq u e el ab u so de estos medicamentos, aun los esteroides tópicos de poca potencia, p u ed en c a u sa r a lteracio n es cutáneas.

•

En los casos más severos, se pueden n ece sitar co rtic o e ste ro id e s sistém icos para reducir la inflamación.

•

Bexaroteno tópico para la derm atitis de las m an o s, se une de fo rm a selectiva y activa a los receptores X de retinoides, que funcionan co m o facto res de tran scrip ció n regulan la expresión génica y controlan la diferenciación y p ro liferació n celular. D o sis inicial: la primera semana una vez al día en días altem os, seg u ir cada día d u ran te o tra sem an a , increm én tese todas las semana? hasta una dosis de 4 veces al día.

•

PUVA

•

Crem as de barrera

•

Estorides orales, intram usculares, tó p ico s

•

Pim ecrolim ús tópico: aplicaciones 1 - 2 veces al día.

•

Tracolim ús tópico: posee la estructura de un an tib ió tico m acró lid o , inhibe la activación de células T colaboradoras m ediante su unión a la p ro teín a in tercelu lar FKBP2, que inhibe ‘J calcineurina, adem ás inhibe la p ro ducción de in terleu c in a 8. A plicacio n es: 1 2 veces al du

UVA

i

e c z e m a de c o n t a c t o

(DERMATITIS DE CONTACTO)

DERMATITIS POR FOTOCONTACTO DEFUNCIÓN Es una patología dérmica muy común. Se debe más que todo a la fotosensibilidad y otras reacciones a la luz solar que impliquen la radiación Ultra Violeta (RUV), también guarda relación con los agentes

químicos y manifestaciones alérgicas. Hay 3 tipos de esta dermatitis: •

Dermatitis de Berloque

•

La Fitodermatitis

•

La Fotoalérgica.

DERMATITIS BERLOQUE DEFINICIÓN Respuesta tóxica a componentes químicos de cosmetología en especial los perfumes, colonias, y lociones de afeitar que contienen metoxipsoraleno, que bajo la acción de los rayos UV, producen lesiones hiperpigmentadas en los lugares que han estado en contacto con dicha sustancia.

ETIOLOGÍA •

Aceite de Bergamota con el componente metoxipsoraleno en quinto enlace, contenido en cosmetología (aceites, perfumes, colonias, lociones de afeitar) u otras sustancias que en contacto con los rayos UV producen estimulación de los melanocitos y pigmentación.

CUADRO CLÍNICO • • •

Coloración pardo-rojiza en las manos, cuello y otras áreas al aplicar una colonia o perfume. El cuello y extremidades superiores son las zonas más expuestas a los rayos UV. Es una quemadura solar exagerada que, además, no requiere sensibilización previa, sino que es causada por la exposición de la piel a un agente químico y a la luz.

DATOS DE LABORATORIO • Bipsia cutánea: Muestra una imagen de dermatitis espongiótica y en ocasiones necrosis epidérmica. TRATAMIENTO • • •

Se debe de dejar de utilizar este tipo de productos perfumados con el componente descrito y no exponerse con este tipo de lociones a los rayos Ultra Violeta. La patología desaparece de 6 a 8 semanas después de haber aparecido la pigmentación. Despigmentantes cutáneos son de gran ayuda para acortar el proceso de recuperación.

FITODERMATITIS DEFINICIÓN Reacción fototóxica debida al contacto con plantas. Las sustancias fotosensibili/.mtcv habitualmc- \ psoralenos de limón, cicuta, espinos, ranúnculo, higuera, combinadas con rayos l VA de la lu/ solar provocan una dermatitis aguda. Las lesiones estriadas o eritematobullosas aparecen en los sitiosd< contacto y puede dejar hiperpigmentación.

ETIOLOGÍA • •

Este tipo de dermatitis se relaciona con el metaxipsoraleno en quinto enlace. También es conocida como “enfermedad de los botánicos”, ya que este compuesto esta presente en determinadas hierbas de las familias de las Amnibrossia psilotaschia, asi como también el apio común, la bergamota utilizada en aroma terapia y algunas frutas cítricas.

CUADRO CLÍNICO •

Lesiones eritematobullosas que aparecen en los sitios de contacto y puede dejar hiperpigmentación.

•

Se lo detecta temprano en las personas que tienen contacto con derivados de estas hiervas y plantas ya descritas.

TRATAMIENTO •

Esteroide tópico como el Valerato de Betametasona. •

La Betametasona inhibe la unión de los monocitos-macrófagos a las células del endotelio capilar del área inflamada, bloquea el efecto migratorio de los mismos, e inhibe la actividad de la fosfolipasa A2, vía formación de prostaglandinas y leucotrienos en el tejido local.

DERMATITIS DE CONTACTO FOTOALÉRGICA D E FIN IC IÓ N Dermatitis relacionada con los efectos nocivos de los rayos ultravioletas junto con alérgenos presentes cu cosméticos, colonias, perfumes y lociones de afeitar, en respuesta inmunológica al alérgeno indetenninado

ETIO LO G ÍA • • •

Esta hipersensibilidad dura toda la vida del paciente, y se debe a compuestos químicos alérgeno que están presentes enjabones. Se desencadena por agentes bacteriostáticos como la tetraclorosalicilamida. También el Hexaclorofeno y fármacos que contienen sulfamidas y prometazina

C l \DRO CLÍ NICO •

Se manifiesta como una dermatitis:

•

Papulovesicular

•

Eezematosa o exudativa que se presenta principalmente en las zonas expuestas de la piel.

T R A T A M IE N T O •

Evitar el contacto con lo que esta produciendo la fotoalergia

Se observa lesión eritematosa costrosa y descamativa a nivel del cuello

Se observa ,esjones eritematosas papulosas agravadas por las exposiciones al sol.

Capítulo 2

Trastornos de las glándulas sebáceas

ACNÉ DEFINICIÓN Trastorno crónico que afecta a la unidad pilosebácea produciendo un aumento de la secreción de sebo lo cual determina una erupción que se localiza principalmente en la cara y el dorso. ETIOLOGÍA Y PA TO G ÉN ESIS Se debe a una hiperactividad de las glándulas sebáceas, y un bloqueo de su conducto de secreción. Dichas glándulas se hallan bajo control androgénico y producen sebo, que es una mezcla de lípidos que se pueden convertir en ácidos grasos libres comedogénicos e irritantes, por mediación de ciertos microorganismos presentes en la glándula.

IM PORTANCIA E T IO L Ó G IC A DE C A D A UNO DE LOS ELEM ENTOS G LÁNDULAS S E B Á C E A S Y SE B O • Se hallan bajo control androgénico. • Inician su secreción en la pubertad (exceptuando cierto grado de actividad temporal durante la lactancia.). • Alcanza m ayor tamaño: en cara, cuello, tronco, cuero cabelludo, estas glándulas se encuentran junto a los folículos pilosos con los que comparten el canal de salida a la superficie cutánea, denom inado conducto pilosebáceo. • Existe un aum ento en la secreción del sebo determinando la gravedad del acné.

OBSTRUCCIÓN DEL CANAL PILOSEBÁCEO • El com edón o punto negro, representa bloqueo del conducto pilo sebáceo debido a un tapón de queratina. • Se inicia el proceso de queratinización de las células epidérmicas que tapizan el conducto, impidiendo la elim inación de sebo. • Las escam as de queratina se adhieren entre sí, con el sebo y bacterias bloqueando la salida del sebo. • Las glándulas se distienden debido al bloqueo provocando lesiones de tipo: Superficial: pápulas rojas y pústulas, y Profundas: pápulas dolorosas de mayor tamaño, nodulos, quistes.

MICROBIOLOGÍA: BACTERIAS • El conducto p ilo seb áceo y la superficie cutánea se ven colonizados, por microorganismos importantes: - Propionibacterium acnés (previamente denominado Corynebacterium acnés) - Staphilococcus epidermidis - Pityrosporum ovale Entre los que predomina el P. acnés, aunque su número absoluto no se correlaciona bien con la intensidad de las lesiones, los tratam ientos que reducen la carga bacteriana mejoran el cuadro clínico. Es probable que los microorganismos produzcan mediadores capaces de atraer células inflamatorias.

HORMONAS Las glándulas sebáceas se hallan bajo el control horm onal directo.

ANDRÓGENOS •

Son las horm onas m ás im portantes de este trastorno.

•

D esde la lactancia hasta la adolescencia las glándulas sebáceas evolucionan y la secrec : ¿ sebo alcanzan su m áxim o.

•

Las glándulas aum entan de tam año d urante la pubertad.

•

Podría tratarse de una hiperactividad debido a un aum ento de la conversión de la testosteroca r dehidrotestosterona proceso can alizado p o r la enzim a 5-a-reductasa en el receptor andró . de las glándulas sebáceas, la estim u lació n en todos los varones es uniform e y máxima, en mujerc: puede existir producción de esta h orm ona p o r las glán d u las suprarrenales.

•

El acné constituy e un trastorno del m etab o lism o an d ro g én ico que en algunas mujeres acompaña de otras alteraciones de carácter sexuales secu n d ario s indican la existencia del síndrome ¿ virilización.

ESTRÓGENOS R educen el tam año de las glándulas sebáceas.

PROGESTERONA Produce bloqueo de los co n ductos p ilo seb áceo s, en m u jeres maduras se observa un empeórame: prem enstrual del A cné.

C U A D R O C L ÍN IC O

Las lesiones presentan un gran polimorfismo. Usualmente cada paciente muestra predominio de ¿ tipo de lesión como: •

Hiperseborrea

•

Comedones

•

Pápulas y pústulas rojas

•

Nodulos

•

Quistes

•

Cicatrices pueden acom pañar a lo anterior.

IIPOS 1>F LESIONES NO INFLAMATORIAS: •

Comedón blanco: pápula pequeña de color a veces más claro que la piel circundante. El orificio folicular no se logra visualizar, esta es la lesión que habitualmente conduce a las formas inflamatorias.

•

Comedón Negro: tiene el orificio claram ente visible, pero obstruido por un tapón de queratina oscura, cuyo color lo confiere la oxidación del sebo. Rara vez sufre inflamación.

IN F L A M A T O R IA S:

Reflejan una acción inflam atoria a diversos niveles de profundidad de la piel y casi invariablemente originan cicatrices, las cuales puedan ser deprim idas o hipertróficas. Las más comunes son: •

Pápulas

•

Pústulas

•

Nodulos

•

Quistes

•

Cicatrices atróficas

VARIEDADES CLÍNICAS

ACNÉ VULGAR Este trastorno se presenta durante la adolescencia, las lesiones alcanzan máxima actividad entre los 16 y 18 años. Se presentan lesiones com edonianas papulosas y pustulosas, del predominio de la una sobre la otra será la variedad de acné: com edoniano, comedoniano papuloso, papuloso, papuloso pustuloso. El tratam iento se realiza de acuerdo al tipo de lesión predominante.

\C N ÉN O D l LOQl ÍSTICO: ACNÉ CONGLOB * •

Es una forma de acné extrem adam ente desagradable.

•

Suele com enzar durante la adolescencia.

•

Afecta ambos sexos (m ás frecuente en varones).

•

Afecta la cara, tórax y espalda, puede presentarse en el glúteo.

Las lesiones que lo distinguen son: •

Pápulas.

•

Nodulos dolorosos y profundos que producen cicatrices desfigurantes.

Este trastorno no remite después de la adolescencia, sino a la edad media de la vida.

ACNÉ QUÍSTICO Lesiones quísticas localizadas en la espalda y cara, las cuales se vuelven costrosas y ulceradas.

ACNE TARDIO Aparece en mujeres durante el tercer y cuarto decenio de la vida, las lesiones consisten en: •

Nodulos dolorosos y profundos que aparecen en la fase prem enstrual: no son uniformes

•

Se presentan en la región m entoniana y la m andíbula.

Su causa se debe a:

•

Niveles bajos de proteína transportadora de horm onas sexuales.

•

Síndrome de ovarios poliquísticos.

•

Por interrupción o inicio de la tom a de anticonceptivos orales.

ACNÉ DEL LACTANTE Es frecuente que durante las primeras fases de la lactancia se observen: •

Algunas lesiones cutáneas, debido a estímulo transplacentario de las glándulas sebáceas induce por andrógenos suprarrenales.

•

Predomina en las mejillas y desaparece tras unos meses.

tu

V O R I* VGR VYANTES DI LAC NI

(O S M U K O S Ciertos cosméticos pueden agías ar el Acné, sobre linio si no han pasudo la prueba de no comcdogémcof*

MK ANUOS I rote, roce, estiramiento, compresión, puedan agravar un acné.

FÁRMACOS Causales de erupciones acneiformes o agravamiento de un Acné preexistente cuya actividad metabólica aumenta las sustancias productoras de la inflamación en la lesión del acné incluye: •

Bromuros

•

Cloro

•

Compuestos hidrocarbonados

•

Yoduros

•

Corticoesteroides

•

Esteroides anticonceptivos orales

•

Progesterona

•

Isoniacida

ESTRÉS EM O CIO N A L Es capaz de producir un empeoramiento del acné, probablemente sea un efecto sobre el eje hipotálamohipófisis-suprarrenal con posterior aumento de la secreción androgénica.

CONDICIONES C LIM A TO LÓ G IC A S En individuos predispuestos, el acné empeora en climas cálidos, húmedos y especialmente en los de tipo tropical

PRODUCTOS TÓ PIC O S La aplicación de preparados tópicos puede agravar el cuadro clínico, si se aplican pomadas capilares o fijadores sobre la frente, se ocluyen los orificios pilosebáceos, apareciendo comedones y Acné.

HISTO-PATOLOCÍA Se observa hipertrofia de las glándulas sebáceas asociada con folículos pilosos pequeños, se presenta una dilatación de los folículos y una obstrucción del mismo por un tapón de queratina y lípido (comedón negro) o puede encontrarse convertido en un saco epitelial que contiene queratina y lípidos, con un diminuto poro que se ubre a la superficie (comedón blanco), l.a ruptura de este saco produce la salida del material a la dermis. Se aprecia infiltración inicial por neutrófilos y posteriormente una respuesta inflamatoria I a cicatrización final conduce a la fibrosis.

I KM VMIl N r o

•

Primero hay que diagnosticar el grado de lesión cutánea, el tratamu. lesión que predomine.

•

Las que pueden ser inflamatorias o no inflamatorias.

ría de acuerdo a¡4

1. Inflamatorias • • • 2.

Pústulas Pápulas Nodulos

No Inflamatorias • Comedones blancos y negros • Ambos tipos de lesiones pueden presentarse en forma leve, moderada o severa.

Los objetivos del tratamiento son: 1.

Reducir la secreción sebácea

2.

Corregir el patrón de queratinización folicular que se encuentra alterado

3.

Producir un efecto anti-inflamatorio

4.

Reducir la población bacteriana folicular

•

Es importante prevenir la aparición de hiperpigm entación postinflamatoria y de cicatrices.dadc que la hiperpigmentación sólo desaparece después de un período largo de tiempo, y las cicatrice? no desaparecen jam ás.

•

El paciente debe recibir explicación sobre su padecimiento y se debe averiguar si no esta sienó afectado psicológicamente, principalm ente en los adolescentes.

TIPO S DE TR ATA M IEN TO

TRATAM IENTO TÓ PIC O

•

Actúa muy bien en el Acné vulgar del adolescente y en el Acné del embarazo.

•

Sirve como complemento para el tratamiento sistémico.

•

Consiste en preparados antibacterianos o queratolíticos, reduciendo así las alteraciones ti ; queratinización en el conducto pilo sebáceo.

Se presenta en fórmulas combinadas de varios fármacos tales como: Peróxido de Benzoilo: es un compuesto antibacteriano y comedolítico eficaz.

Acido Retinoico (V itam ina A): se emplea como queratolitico. Incrementa la mitosis de las células básales y el recam bio epitelial, con lo que se libera los comedones Provoca inflamación. Acido Salicilico > Resorcinol: en com binación actúan como queratolíticos. •

También los antibióticos tópicos com o la Eritromicina o Clindamicina se usan para controlar la infección.

Otras opciones: • A cido azelaico • A dapaleno • Esteroides tópicos, m tralesionales. • Gel adapaleno m ás clindam icina • M etronidazol tópico • Peróxido de benzoilo m ás clindam icina • Tazaroteno • Tretinoina tópica • Tretinoina m ás eritrom icina

R A T A M IE N T O H O R M O N A L

•

Se basa en el em pleo de antiandrógenos. ya que estos frenan la producción del sebo, disminuyendo los niveles de ácidos grasos libres

•

Los tratam ientos horm onales m ás usados son:

Tratam iento com binado antiandrógeno y estrógenos.

R A T A M IEN T O S IS T É M IC O •

•

Isotretinoína oral (Á cido 13-cis retinoico) Disminuy e la secreción de sebo de las glándulas sebáceas, regula la queratinización que está alterada, tiene efectos antiinflam atorios y antibacterianos. Es necesario tomar hasta 6 meses de m edicación. El acné puede em peorar durante el prim er mes de tratamiento. El efecto secundario m ás im portante es su efecto teratogénico, su acción sobre la organogénesis, por lo que el efecto sobre el feto ocurre en las fases iniciales del embarazo. Los pacientes que tom en este tratam iento deben evitar el embarazo desde un mes antes de tomar la m edicación y un mes después de dejarla. Posología: Por vía oral se prescribe una dosis de 0.5 mg. Kg. dia durante el pnmer mes. increm entándose a 1 mg K g. día adm inístrese durante 20 semanas, puede ser necesario repetir el ciclo 2 - 3 m eses después. Requiere consentim iento informado en mujeres en edad fértil, en quienes debe adm inistrarse un anticonceptivo.

i

I>í KM UOMH.IA I íK T T T K n W ^ W flW

•

Xntibiótieos orales: I a utilización de antibióticos tales como las leí/

¡ < , útil pur.i

* Reducir la población bacteriana.

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Para reducir la con cen tració n tic ácid o s g raso s libres.

Los efectos secundarios cuando se utilizan por períodos prolongados
TRATAMIENTO DE LAS CICA TRICES DE ACNE

I

• Peeling: de gran utilidad cu an d o el A cn é ha m e jo rad o a fin de restau rar la textura de la piel I m inim izar las cicatrices. • D erm abrasión • Láser, el cual reduce n o tab lem en te las c icatrices de ácne.

ACNE VULGAR

L esiones p apulosas, eritem atosas, localizadas en m ejillas.

u M U t ' l H H t M VNO

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A

ROSACEA DEFINICIÓN La rosácea es una inflamación crónica de la unidad pilosebacea que se manifiesta por una erupción acneiforme y telangectásica en la cara, con afección principal de la piel de las mejillas, nariz y frente. Más frecuente en mujeres, aunque el cuadro clínico es más intenso en varones. Aparece en personas adultas de más de 30 años.

ETIOLOGÍA Se trata de una etiología multifactorial. Se han propuesto varias hipótesis de las posibles causas de la enfermedad, evntre ellas se incluyen factores como: •

Predisposición genética: entre el 30% y el 40% de los pacientes con Rosácea tienen historia familiar de esta enfermedad.

•

Alteraciones microcirculatorias: Una alteración de microcirculación en las venas angulares, provoca congestión venosa, ante sustancias químicas vasoactivas.

•

Seborrea: la localización de las lesiones y la eficacia de la Isotretinoína han llevado a algunos autores a pensar que la seborrea pueda ser un factor relacionado con la Rosácea.

•

Demodex folliculorum: es un ácaro que habita normalmente en las glándulas sebáceas. Se cree que juega un rol patógeno debido a que abunda en las lesiones.

•

Alteraciones gastrointestinales, infección por Helicobacter pylori: en varios estudios, pacientes con Rosácea presentaban Gastritis por infección con Helicobacter pylori.

•

Microambiente bacteriano: al aumentar el flujo sanguíneo la temperatura de la piel facial con Rosácea esta aumentada, y se presenta con frecuencia el flushing.

•

Factores psicogénicos: se cree que influyen factores como el estrés.

CUADRO CLÍNICO Esta enfermedad se caracteriza por una variedad de síntomas clínicos; basándose en esos diferentes síntomas, la podemos clasificar en cuatro tipos:

Prerosácea Rosácea vascular

Rosácea inflamatoria Rinofima

Episodios frecuentes de rubor y calor en la cara y el cuello. Inflamación de los vasos sanguíneos subcutáneos que provocan la inflamación rubor y sensación de calor en la piel (común entre las mujeres). Formación de pápulas y vasos sanguíneos agrandados en la cara. Agrandamiento de las glándulas sebáceas de la nariz y las mejillas, lo cual produce aumento del tamaño y enrojecimiento de la nariz.

- Además, cerca del 50 °« de los casos, resultan afectados los ojos. Los síntom siguientes: •

Enrojecimiento.

•

Ardor.

•

Lagrimeo.

•

Inflamación de los párpados.

•

Sensación de que hay un cuerpo extraño en el ojo.

Jen “ «luir

- Puede afectar a otras zonas como: • • • • •

Areas retroauriculares, Cuello, Barbilla, Espalda, y Cuero cabelludo.

Su aparición clínica puede ser sim ilar a la del A cné, pero a diferencia de éste, la Rosácea no es una enfermedad en la que se afecte prim ariam ente el folículo pilosebáceo.

DATOS DE L A BO R A T O R IO •

Biopsia cutánea: Varía según las etapas. Inicialm ente sólo hay telangiectasias. La variedad pustulosa muestra foliculitis supurativa superficial, en tanto que la variedad papulosa, exhibe una foliculitis supurativa profunda, que llega hasta una foliculitis granulom atosa con fibrosis. La Rinofima, que es una com plicación severa de dicha patología, muestra histológicamente una gran hiperplasia de las glándulas sebáceas y del tejido conectivo.

TRATAMIENTO E l objetivo d e l tratamiento es identificar y evitar todos los posibles desencadenantes y asi reducirla exacerbación o reagudización de la afección. Este se divide en tres partes: Eliminación de factores desencadenantes: •

Corticoides tópicos y sistémicos

•

Fármacos vasodilatadores.

•

Exposición solar.

•

Fuentes de calor, frío y viento

•

Cosméticos.

Tratamiento Farmacológico: Puede ser tópico y sistémico.

I K VI VMIb M O

IONI O

•

Metronidazol 0,75% en gel o crema acuosa, 2 aplicaciones/día

•

Clindam icina 1% em ulsión, 2 aplicaciones al día.

•

Eritrom icina 2 ° 0 en solución o em ulsión, 2 aplicaciones al día.

•

Á cido azelaico 15° o en gel, 2 aplicaciones al día.

TRATAMIENTO SISTÉMICO Está indicado en los casos m oderados y graves de Rosácea y en las formas leves que no respondan al tratamiento tópico. Las alternativas a em plear son: •

Isotretinoína En la actualidad, es la droga de elección para el tratamiento de la Rosácea severa, debido a que la isotretinoína reduce dram áticam ente la producción de sebo por las glándulas sebáceas, dism inuye la form ación de com edones negros y blancos y reduce favorablemente la cantidad de bacterias. A dem ás, por m ecanism os complejos, reduce la inflamación. Se ha utilizado en casos graves de Rosácea resistente al tratamiento convencional, a dosis de 0,2 I mg/día. Requiere consentim iento inform ado en mujeres en edad fértil.

•

Tetraciclina: 250 m g/12 horas, que pueden reducirse a 250 mg/día como mantenimiento.

•

Eritrom icina: La dosis habitual es 500 mg/12 horas, que puede reducirse posteriormente a 500 mg/día.

•

M etronidazol: Se utiliza a dosis de 500 mg/día.

TR A T A M IE N T O Q U IR Ú R G IC O •

Está indicado en casos graves de rinofima. Las posibles terapias a emplear incluyen cirugía convencional, derm oabrasión, electrocirugía y laserterapia C 02.

Capítulo 3

Erupciones cutáneas por drogas y tóxicos

ERITEMA TÓXICO DEFINICIÓN Erupción crónica m acular o m aculopapulosa roja y generalizada que afecta a la piel.

ETIOLOGÍA Sus causas pueden ser: • Fármacos: No se ha determ inado cuál es el fárm aco responsable de la erupción, los más frecuentes son los antibióticos derivados de la penicilina (la am picilina, am oxicilina y flucloxacilina) y las sulfamidas (el cotrim oxazol). El exantem a aparece varios días después de iniciar el tratamiento. • Bacterias: Las erupciones cutáneas propias de las escarlatinas. • Infecciones virales: Las erupciones de la rubéola y el sarampión. • Eritema del recién nacido. A parece generalm ente en la cara, tronco y extremidades como un eritema m aculopustuloso, a las prim eras 48 horas tras el parto.

DATOS C L ÍN IC O S •

Afecta prácticam ente toda la superficie corporal.

•

Aparición de m áculas rojas que pueden transform arse en papulosas.

•

Aparición de un eritem a generalizado, debido a la coalición de las lesiones.

•

Descamación del eritem a.

•

Erupción pruriginosa si se debe a un fárm aco, y asintom ática si se debe a alguna infección. Esta última suele acom pañarse de fiebre.

TRATAMIENTO Depende del diagnóstico: •

Las infecciones bacterianas se tratan con el antibiótico adecuado.

•

Las infecciones virales se tratan de forma sintomática.

•

Las erupciones farm acológicas se tratan, interrumpiendo la administración del fármaco.

•

Debe asegurarse al paciente que la erupción desaparecerá en 8-10 días

•

Puede lograrse un alivio a la irritación por medio de: calamina, antihistaminicos sistémicos y esteroides sistém icos

•

Es aconsejable registrar la erupción en la historia del paciente.

ERITEM A TÓXICO

e r it e m a m u l t if o r m e d e f in ic ió n

A fección inflam atoria de la piel muy com ún y de inicio agudo que afecta con nía > jó v e n e s, caracterizada por lesiones eritem atosas que aparecen fundam entalm ente

cnc“ anillo, ,mos Ypies. es i

m ^s com ún en hom bres entre los 20 y 40 años de edad. e t io l o g ía

E ntre las causas m ás frecuentes se destacan: • Virus: H erpes sim ple, V accinia, M o nonucleosis infecciosa. H epatitis B. • M ycoplasm a: N eum onía atípica prim aria. • H ongos: H istoplasm osis. • F árm acos: P enicilina, D ifen ilh id an to ín a, B arb itú rico s, S ulfam idas. • •

R adioterapia L upus E ritem atoso, P o liarteritis N u d o sa, G ran u lo m a to sis de W egener

•

N eoplasias m alignas

DATOS CLIÍN ICO S Se co nsideran tres tipos d ep en d ien d o de la lesión te g u m en ta ria: •

Tipo iris: Es el m ás frecu en te cara c te riz a d o p o r la a p a ric ió n de lesiones en las extremidades, dorso de las m anos, an teb razo s, d o rso de los p ie s, p la n ta s y p o rció n inferior de las piernas.

•

Tipo v esicu lo am p o llo so : C u ad ro in term ed io q u e a fe c ta el tro n c o y las mucosas. El centro de la i lesión se tran sfo rm a en u n a am p o lla. A m e d id a q u e se ro m p e n las am pollas se producen lesiones erosivas, esp ecialm en te en la b o ca, n ariz y g e n ita le s

•

S índrom e de S tev en s-Jo h n so n : R e a c c ió n m u c o c u tá n e a a g u d a con form ación de ampollas y i u lceración. La su p erficie m u c o sa p u e d e p re s e n ta r n e c ro sis superficial extensa, especialmente en labios y boca. P u ed e a p a re c e r u n a c o n ju n tiv itis p u ru le n ta . E ste síndrome sigue un curso prolo n g ad o de 4 a 6 sem an as, y p u e d e ser m o rtal.

MAGNÓSTICO •

F actor reu m ato id e: p o sitiv o en la m a y o ría d e los caso s

•

B iopsia: V asodilatació n y e d em a de la d e rm is s u p e rio r co n un infiltrado linfocitario alred^11 de los v aso s sa n g u ín e o s, m ás m a rc a d o s en la u n ió n derm oepidérm ica. F recu en tem en te se o b se rv a n e c ro sis e p id é rm ic a q u e afecta a células básales. D eg en eració n de q u e ra tin o c ito s.

nfeAiouf vto _v& mcuv \ leí nuumieniu comprenden d cnnimi te «un causa» o tu» ¿níérmediufes tuttyacenies d nuaimeniu te un anuanas y la prevención Je la infección. Se ieften iuspemler on médicamente* m e te «i&pccna auisan a condición. £ xMamientü Je ion iinroma» leven incluye: -

i:m pre*as Húmedas ipucadas i la lesiones cutáneas

•

\*intustammicos para controlar d prurito

•

\cerammuren para disminuir la ñebre y d malestar

•

Anestesíeos v .c u .s especialm ente para lesiones bucales» para aliv iar d malestar que internere :on as aenv caces J e com er y beber.

•

\cx;r.v ;r tópica y i orai en caso que la infección sea por herpes virus.

El xnamiemc le os síntomas severos puede incluir •

-escita, izacion araratmentc en unidad de cuidados intensivos o m idad de quemados para casos «veros, síndrome le Stev ens-Johnson y necroiisis epidérmica toxica.

•

Annbiorxos yan :otnroíar las infecciones cutáneas secundaras

•

Es&roules utemicos. ejercen efectos antunñamatonos e inmunosupresores. [ninfcen d tactor nuciear cappa EüVFkB )i dismuny e la producción de mterieucma l l EL - I l factor de necrosis mineral, moléculas de adhesión y tactores de crecimiento También inhiben la AP - L que es m factor le nanscrpcion. lo que reduce ía producción de atocinas. Producen apoparas de imbeáas y eos mor: los. inhiben la fosfoiipasa A2. lo que reduce la producción de cicíooxcgenasa. srcsradandinas. eucotrenos y mediadores inflamáronos.

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^ ite n n u

. -vea ^ iilrr.m w ir» pulsos

• Inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) Fc,evitandpara oeldañom ed detener iadoporelcom plem eel nto,reproceso duceelnúm erodepatdado ógenosyanticu que erpos circbloquea ulantes,alteralascitocreceptores inas,aum entaelcatabolism ode las inmunoglobulinas, actúa como coloide con una semivida de 17 dias. En el eritme multiforme se recomienda 750 mg intramuscular una vez al mes. En el síndrome de Steven-Johnson se administra 2Kg/Kg/mes intravenosa, dividida en dos dosis de 1g/Kg/día o 5 dosis de 0.4g/Kg/día. para necrólisis epidérmica se prescribe 1g/ Kg/día durante 4 días I Josis uncial I mg /kg/d dividido en 2 veces al día , in c rem én tese en 25 mg cada mes hasta una di/ máxima «le 2.5 mg/kg/d. (Si valores de I PM7 5 (J, no administrar Sí valores de I l'M I 13,7 19!, dosis máxima de I 5 ing/kg Si valores de TPM'J 10 IJ, dosis máxima de 2,5 mg/kg) • M icofcnolalo mofctílo íM M I ) : Inhibe la síntesis de novo de las purinas mediante el bkxjuco com petitivo de la inosina mono fosfato deshidrogeriasa. Las cédulas T y B que carecen de la \¡a f de rescate de las purinas no pueden prolilerar, lo que conduce a la dismunición de los nivelsde imnunoglobulínas y retrasan la hipersensibílidad. La posología recomendada es de I g por vía oral2 veces al día. • lalidom ida l .s un agente ínm unom odulador que inhibe la producción del factor de necrosis tumoraj I alia y regula por dism inución ciertas m oléculas de adhesión de superficie celular que participan en la m igración y fagocitosis de los leucocitos. T am bién inhiben la fagocitosis de los monodia ( onducc a una reducción de las cédulas I cooperadoras y un increm ento concomitante de las células I citotóxicas Suprim e la producción de interlcucina» 4 y 5. A ctúa com o antagonista de histaim ai t iilí olma, pioiaglandinas y scrotoninu. Inhibe la an g io g én esis y la proliferación de tejido anómala Dosis recom endada 100 mg por víu oral una vez al día. Sí la causa ex viral:

I

• Valm iclovir Ls el énter de valuta de A eiclovir, con m ayor biodisponibilidad. Para activarse requiera : loslonlai ióii por la limidínu quínusa viral. Inhibe la ADN p olim erasa viral y, por tanto, la síntesis ADN I i )pciones terapéuticas:

Síndrome de Slcvcns Johnson; • ( Udosl'umídu, es un agente alquiliuile que produce entrecruzumientoa del ADN, se riv,|llk I ^mg/kg/ por vía oral una vez al día (puede administrarse con Prcdnisona I mg^g ^ lH,r u pam las enlermcdndüx ampolloxai) • Esteroides orales • Inmunoglobulina intravenosa, casos recidivantes • Micofenolato mofetilo

I Kl I EM A MULTIFORME

F R IT E IV !A >11*1 I I h O R M I

Síndrome de Stevens-Johnson. Afección extensa de la piel, formación de am pollas y ulceración

Síndrome de Stevens-Johnson: Lesiones maculosas ulcerativas con afección extensa de la piel.

Síndrome de Stevens-Johns',n lesiones ulcerativas y ampollóse* toda la piel.

minada»1"

ERITEMA MULTIFORME

Lesiones necróticas propias del Síndrome de Stevens Johnson.

Lesiones ampollosas y necróticas localizadas en piernas.

Lesiones ampollosas y erosivas periorificiales y de mucosas. Las lesiones bucales y peribucales son constantes.

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (SINDROM E DE LYELE) DEFINICIÓN Erupción ampo llosa íi acida y grave de la piel y las mucosas, que origina un procc * ico dolorovy; agudo de despegamiento epidérmico. Síndrome grav e caracterizado por la presencia de manchas rosadas o cafeses que preceden la apariiior, >. ampollas claras, tensas que confluyen rápidamente y que posteriormente dan lugar a un desprendió, r masivo de epidermis, acompañando a un ataque a la mucosa oral, bucofaringe, esofágica con alterac•/ marcada del estado general con postración, hipertermia superior a 39° C.

ETIOLOGÍA En niños: • Es un trastorno debido a una toxina estafilocócica, se denomina síndrome de la piel esc¿/¿a estafílocócica o síndrome de Lyell. En adultos: • Se trata de una erupción medicamentosa grave, con rasgos de Eritema Multiforme. • El uso de antiinflamatorios no esteroides para tratar los síntomas febriles de la gripe, puede contar a la aparición de Necrolisis Epidérmica Tóxica. • Otras medicamentos desencadenantes serán: Fenilbutazona, Sulfamidas, Barbitúricos. Citostsra y anticonvulsivantes.

DATOS CLÍN ICOS • Afecta ojos, genitales y nariz antes de la erupción cutánea. • Formación de ampollas flácidas que comienzan a despegarse por toda la superficie corporal. ir un fondo erosionado, rojo y exudativo, muy similar al aspecto de la piel quemada. • El paciente se presenta afectado y febril.

DIAGNÓSTICO • Biopsia: El estudio histológico muestra formación de ampollas o despegamiento epidérmico por ks •' * J capa de células básales, asociado con necrosis epidérmica.

TRATAMIENTO • La situación resulta idéntica a la de una quemadura grave y el tratamiento es similar al ¿e de Stevens-Johnson. Aunque con bastante frecuencia se administran esteroides orales en pulsos, su eóc.*.ia en estudio.

• Retirada inm ediata del m edicam ento causante • Hidrataeión, electrolitos. • Acetilcisteina • Ciclofosfamida, se ad m in istra 1 - 5m g kg por vía oral una vez al día (puede adm inistrarse con Prednisona 1 m g kg d por vía oral para las enferm edades am pollosas) • Ciclosporina, se une a la ciclofilina e inhibe la calcineurina y reduce la actividad del factor de transcripción NFAT1, lo que reduce la de citocinas proinflam atorias, com o la interleucina-2, interferón gam m a y cito cin as quim io tácticas neutrofilicas. Posología: 3 - 5 m g/kg/d dividido en 2 veces al día. • Esteroides orales • Infliximab. es una an ticu erp o in m unoglobulina (Ig G l) quim érica m onoclonal que contiene una región constante hum ana y una región variable m urina, que inhibe la actividad del factor de necrosis tumoral alfa y desencadena lisis m ed iad a por com plem ento de las células que expresan dicho factor. Neutraliza y bloquea el recep to r del factor soluble unido a la m em brana. La adm inistración de 3 - 5 mg kg, que puede in crem en tarse hasta lOm g/kg. Se puede dar una vez; las sem anas 0,2 y 6 (para después repetir cada 4-8 sem anas); o m ensualm ente. D ebe adm inistrarse con M etotrexato o otros inm unosupresores para d ism in u ir la oportu n id ad de form ación de anticuerpos. • Imnunoglobulina intravenosa • Pentoxifilina. reduce la d en sid ad de la sangre y m ejora la flexibilidad de los eritrocitos. También incrementa la capacidad de defo rm ació n de los leucocitos e inhibe la adhesión y activación de los neutrófilos. M ejora la o x ig en ació n tisular. Tam bién inhibe la síntesis del factor de necrosis tum oral alfa. Dosis 400 - 800 m g p o r vía oral 3 veces al día. • Plasmaféresis • Tratamiento de soporte

lesiones ulceradas periorbitaria.

E X A N TEM A FIJO MEDICAMENTOSO d e f in ic ió n

Erupción cutánea que aparece cada vez que se ingiere un fármaco determinado, caracterizada por la apancion de máculas infiltrada de color rojo-m arrón de situación invariable. ETIOLOGÍA Los fármacos involucrados son: • Fenolftaleína • Barbitúricos • Sulfamida • Tetraciclinas • Griseofiilvina • Fenacetina • Anticonceptivos orales

Causas de reacciones eczematosas medicamentosas más importantes Medicamentos sistémicos relacionados inmunoquiniicamente

Medicamento tópico Mercurio amoniacazo

Compuestos orgánicos e inorgánicos de mercurio

Benzocaina (un compuesto paraamino)

Procaina Acido p-aminosalicílico Colorantes azoicos en alimentos y fármacos Acetoexhamida Clorotiacida

Difenhidramina, crema y loción

Difenhidramina, dimenhidrinato

Clorobutanol

Hidrato de doral

Hidrocloruro de etilendiamina

Aminofilina y antiohistaminicos etilendiaminicos, piperacina

Cremas solares gliceril PABA

Los mismos que la benzocaina

Cremas de (yioformo)

hidroxiquinoleina

halogenada

Yodoclorhidroxiquinoleina

Yodo

Yoduros, compuestos orgánicos yodados

Sulfato de neomicina

Estreptomicina, kanamicina, paromicina, gentamicina

Ungüento de nitroglicerina

Tabletas de nitroglicerina

D A T O S( I l \ K o s • Aparece en idéntica localización cada vez que se consum e el fárm aco. • Las zonas generalmente afectadas son la cara, el dorso de las m anos, los genitalc extremidad o la boca. • La lesión aparece por unas horas y desaparece rápidam ente cuando se retira el L. a ü . • Las lesiones individuales pueden ser de color rojo-m arrón, edem atosas, pueden presentarse individualmente o múltiples y resultan bien definidas.

DIAGNÓSTICO • Biopsia Cutánea: Se presenta en dermis superficial y media un infiltrado inflam atorio p eriv ascu lar con degeneración vacuolar, aparece una pigmentación en unión derm oepidérm ica.

TRATAMIENTO Identificar el fármaco que esta produciendo el exantem a y d ejar de u tilizarlo.

ERUPCIONES DERMICAS POR DROGAS d e f in ic ió n

Las erupciones por fármacos son muy frecuentes, por lo que resulta fundamental conocer los fármacos consumidos por el paciente durante las semanas previas a la erupción. Probablemente todos los fármacos pueden producir erupciones cutáneas, sin embargo, algunos las producen con una frecuencia claramente superior. ETIOLOGÍA Las reacciones por fármacos pueden deberse a mecanismos alérgicos o inmunológicos. La via de administración del fármaco modifica la naturaleza de la respuesta.

DATOS CLÍNICOS • Erupciones acneiformes Con este término se designan las lesiones que se asemejan a la Acné vulgar. La hormona Adenocórticotropa (ACTH), los corticoides, los andrógenos (en las mujeres), los contraceptivos orales, los yoduros y los brom uros pueden provocar erupciones acneiformes. • Erupciones liquenoides Resultan similares al Liquen plano, los agentes que producen estas erupciones son: el oro, , la Estreptomicina, la Isoniacida, la M etroprom acina, la Levopromacina, etc. • Erupciones psoriasiformes Afectan tanto a la piel com o a las mucosas. Las lesiones son generalizadas y tienen tendencia a localizarse sobre las prom inencias óseas. La erupción cutánea cede al interrumpir el consumo del fármaco, pero la afección de las m ucosas, especialm ente las asociadas con el ojo pueden producir, en algunos casos, queratoconjuntivitis seca y cicatrización. • Erupciones ampollosas Se observa ampollas, localizadas sobre las superficies de presión, en los pacientes en coma, a consecuencia de una sobredosis de Barbitúricos, Metadona, M eprobamato, Imipramina, Nitracepam y Glutetimida. • Erupciones eczematosas La forma más frecuente es la aparición de dermatitis de contacto frente a fármacos administrados por vía tópica. La erupción tiende a ser simétrica. • • Pigmentación Producida por fármacos que pueden originar trastornos localizados y generalizados de la pigmentación, generalmente son las Tetraciclinas y la Minociclina, la Mepacrina, la Cloroquina y la Clofacimina. De manera característica, las erupciones fijas dejan secuelas de pigmentación, las cuales no siempre desaparecen al retirar el fármaco.

D I AGNOSTICO DE L A B O R A T O R IO

• Bxjpvia cutánea Se puede observar que vana de acuerdo al cuadro dinK W pero ce leve infiltrado inflamatorio superficial pem ascular. ademas de htperqueratosi> e paraqueratosis y numerosos cuerpos apopléticos. Los cuerpos ap o p tó tk v s >c \ c eosmofílicos con restos de núcleo.

v ^ ;no ^

TRATAMIENTO • Identificar el fármaco que esta paxluciendo la erupción y d ejar de u tilizarlo

l 'rupciones Liquenoides Manchas de pigmentación rojo pálido a nivel de la región lateral de abdomen tórax.

Erupciones Psoarisiformes ^ Erupción cutánea queratósica generalizada a niw región lumbar.

ERITEMA ANULAR DEFINICIÓN Erupción cutánea de m anchas difusas, en forma de uno a varios anillos eritematosos, cuyo borde aparece de color rojo, ligeram ente elevado, mientras que su zona central se torna oscura y toma un aspecto normal.

ETIO LO G ÍA Varía según los casos: • Eritema A nular Centrífugo: generalm ente no puede hallarse la causa. • Erythema gyratum repens: constituye un indicador sensible de neoplasia maligna. • Eritema chronicum m igrans: se debe a la picadura de garrapata que produce la enfermedad de Lyme, y el Eritem a M arginado que aparece en Fiebre reumática.

DATOS C L ÍN IC O S : • Eritema A nular C entrifugo: A parece una fina línea descamativa hacia el borde del eritema. • Erythema G yratum R epens: El eritem a aparece en círculos, con bandas descamativas concéntricas. • Erythema C hronicum M igrans: Aparece como micropápulas eritematosas, levemente elevadas que al confluir pueden dar lesiones extensas.

TRATAM IENTO: Depende de la clase de Eritem a Anular.

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO DEFIN ICIÓN Eritema anular de tipo crónico cuya causa generalmente es desconocida.

ET IO L O G ÍA • • • • • • •

Carcinoma Discrasias sanguíneas Sensibilidad a fárm acos Disproteinemia Acariasis Cándida albicans Tiña pedís grave

DATOS CLINICOS • Lesión individual con apariencia de una papula edematosa roja que crece ce: ámente has^ producir un patrón anular, arciforme o policiclico. • Aparición de anillos de gran tamaño que presentan aclaración central. • Aspecto descamativo característico de las formas más superficiales del trastoi dichas escama** i localizan en la cercanía del contorno del eritema. • Las lesiones son mas frecuentes en glúteos, muslos, porción superior de los brazos y resultar relati\amente asintomáticas.

DIAGN ÓSTICO • Biopsia: Aparición en dermis superior y media de grupos de iinfocitos perivasculares densos

TRATAM IEN TO • No existe tratamiento especifico. • Los esferoides tópicos pueden ser útiles en varios casos.

Lesiones papulosas edematosas y eritematosas que crece y 1 hasta producir un patrón policiclico en extremidad superior

ERITEMA GYRATl'M REPENS DtHMCION . >un trastorno raro relacionado con neoplasias malignas, afecta tronco, cuello y extremidades en forma je Nmdas entematosas que adoptan una disposición peculiar espiroidea y serpiginosa. ETIOLOGÍA

Se obvian con neoplasias malignas, entre éstas incluyen los casos de carcinomas de pulmón, estómago, \ejiga > próstata. DATOS CLÍNICOS • En comparación con el Eritema .Anular Centrifugo las lesiones anulares se desarrollan más rápido. • Recubren la mayor parte de la piel y se presentan en forma de extrañas bandas concéntricas que repiten seguidamente. • Descamación periférica cada anillo.

de

DIAGNÓSTICO

• Biopsia: Presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis. acantosis papilomatosa. vasodilatación de los capilares con signos inflamatorios e infiltración perivascular de la dermis superficial.

TRATAM IENTO

No hay tratamiento específico, pero es obligatorio descartar una posible neoplasia subyacente. Se observa anillos de gran tamaño con aelaramiento central, aspecto descamativo en el contomo del eritema.

u r tic a r ia DEFINICIÓN Presencia de habones rojizos, elevados de contornos geográficos con halo eritematos» evanescentes y cambiantes a menudo pruriginosos que aparecen en la superficie de usualmente son una reacción alérgica a algún alimento o medicamento.

feralmente piel y que

ETIO LO G ÍA • Se debe a la liberación de histamina y otras aminas vasoactivas contenidas en los gránulos de los mastocitos intravasculares. • Los estímulos para que los mastocitos se puedan degranular son: • Estímulo directo: - Algunos fármacos y toxinas. - Hipersensibilidad inmediata: mediada por la IgE. Esta forma de sensibilidad inmediata o acelerada se debe a una reacción entre el antígeno y las m oléculas de IgE fijadas a mastocitos sensibilizados. - Enfermedades por inmunocomplejos. • Estímulo por anafilotoxinas C3a y C5a, actúan sobre la degranulación de los mastocitos.

C LA SIFIC A C IÓ N C LÍN IC A La Urticaria constituye solo un signo físico, es posible clasificar sus m últiples causas de la siguiente manera: • Urticaria aguda. - Aparece cada vez que se ingiere el alérgeno. - Fármacos y liberadores directos de histamina. - Alimentos: pescado, nueces, huevos, chocolates, m ariscos, tom ates , etc. - Infección: Sepsis focal, viral, Cándida, Protozoos. - General: Lupus eritematoso, Linfomas, entre otros. • Urticarias físicas. - Muy frecuentes y se pueden diagnosticar por: D erm ografism o. • Urticaria por presión. • Urticaria actínica, urticaria por frío y urticaria por calor. • Urticaria acuagénica. • Urticaria colinérgica. • Urticaria crónica no alérgica. - Caracterizado por tum efacciones pruriginosas recurrentes de la piel. - Los signos físicos propios de este trastorno son idénticos a los que aparecen en casos * urticaria aguda.

D IA G N Ó STIC O • Presencia de habones o ronchas evanescentes.. • Hay que valorar el tipo y forma de lesiones, si hay prurito o dolor y buscar dermografismo ro>

pl u.NOM K Ü DE LABORATORIO • Hemograma: Muestra velocidad de sedimentación globular VSG, que en caso de estar elevada, lleva a pensar en una urticaria crónica o vasculítica. Presencia de eosinofilia. • Uroanálisis, examen de heces y un frotis de garganta con cultivo. • La biopsia de piel no se práctica ya que una urticaria usualmente se reconoce con el cuadro clínico.

TRATAMIENTO • Evitar el o los factores desencadenantes si son conocidos. • Iniciar tratamiento antihistam ínico como primera medida, con control médico. • Si la respuesta no es adecuada, se pueden aumentar las dosis o asociarse otros antihistamínicos. Si sigue sin haber respuesta, debe considerar el uso de corticoides sistémicos durante un corto período de tiempo. • Cetirizina: 5-10 mg por vía oral una vez al día. Pueden ser necesarios 40 mg por vía oral en la Urticaria aguda. • Colchicina: detiene las células en metafase e inhibe la motilidad celular. Asimismo, dismuye la movilida polim orfonuclear, la adhesión y la quimiotaxis. Interfiere en al degranulación de los lisosomas, la liberación de histam ina y el movimiento de los malanosomas. Posología: 1 - 2.4 mg por vía oral una vez al día. • Cimetidina con H l: Inhibe de forma com petitiva la histamina en los receptores H2 de las células. También existen receptores H2 en las células T supresoras que, cuando se bloquean con Cimetidina. estimulan el sistem a inm unológico. La posología recomendada es 20 - 40 mg por vía oral una vez al día u 800 - 1600 mg por vía oral una vez al día. • Ciproheptadina, bloqueante de prim era generación del receptor H 1 de histamina que posee actividad anticolinérgica, sedante y antiserotoninérgica. Se recomienda 4 mg por vía oral 3 veces al día. • Danazol: dism iunye los niveles de las IgG, IgM y IgA. Posología: 200 mg por vía oral 2-3 veces al día hasta obetener respuesta, después reducir la dosis a la mitad cada 1- 3 meses. • Desloratadina: 5 mg por via oral una vez al día. Es un bloqueante de larga duración de los receptores Hl con mínimos efectos sedantes y anticolinérgicos. • Difenidramina: 25 m g-50 mg vía oral/IM /IV cada 4 horas, hasta un máximo de 400 mg una vez al día. Es un bloqueante de prim era generación de los receptores H 1 con efectos sedantes y anticolinérgicos. • Doxepina, su m ecanism o de acción exacto se desconoce, presenta efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. Posología: oral 10 - 15 mg por vía oral cada 6 horas, máximo 300 mg una vez al día; tópica, aplicación de la crem a 2 a 3 veces al día. • Estanozolol (urticaria crónica), esteroide anabólico derivado sintético de la testosterona. Dosis inicial: 2 mg por vía oral 3 veces al día. Posteriormente a 2 mg por via oral una vez al día.• • Esteroides orales, intramusculares y tópicos.

• FüXOÍcnadina: 120 ISO mg. por vía oral una v e/ al día. M etabolito activa bloquea los receptores III posee ligeros efectos sedantes y antícolinérgicos • Hidroxi/ina: 25 receptores H I .

100 mg por vial oral cada 12 horas. B loqueante de prime i

• Inmunoglobulina intravenosa: 2g/kg/m es intravenosa, divididos en dos dosis d de 0,4 g/kg/día.

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ación de ,

r g día o 5 do.,

• Interferón alfa 2A y 2B: Se une a los receptores de m em brana e induce una secuencia d* acontecimientos intracelulares, entre los que se incluye la estim u lació n de ciertas enzimas. ¡a supresión de la proliferación celular, actividades inm u n o m o d u lad o ras tales com o estimulación de actividades fagocíticas de los m acrófagos, aum ento de la cito to x icid ad específica de los linfocitos por las células diana, e inhibición de la replicación viral. • Loratadina: 10 mg por vía oral una vez al día. Es un b lo q u ean te de los reepetores H1 de acción prolongada con sedación y efectos an ticolinérgicos m ínim os. • M izolastina • Montelukast • Nifedipina • Ranitidina, es un inhibidor com petitivo de los recep to res H2 de h istam in a. Posología: 300-600 mg. por vía oral una vez al día. • Ranitidina con bloqueantes de H1 • Sulfasalazina • Tiroxina • UVB

u r t ic a r ia

I RllC VRl \ FKi MV \ 1 \ l ) \ DCHNIl ION

Es mu forma oe \Us*oc*os*s up*ca de U infancia, pero se presenta urobien en adallos. se car^w rea erapcicn cvw lesiones maaüúpapukisas de color marrón mu\ prungmores. ETIOLOGÍA • Producida {kx un exceso en el numero Je células inflamatorias M. rel="nofollow"> • Otras formas son d Masaodloma s o t e n o (una sola lesión) y la Mastcv óiganos diferentes i la piel».

i - M stem ic a ^ ts^

DATOS C LIN IC O S • • • • •

Aparición de lesiones de color marrón en la piel Formación de Ranchas cuando las lesiones se trotan o rascan Formación de ampollas sobre la lesión cuando esta se trota i niños pequeños V Entema facial, enrojecimiento repentino de la cara > otras zonas. Síntomas generales tales como diarrea, dificultad respiratoria.

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO • Biopsia: Se observa un infiltrado con aumento del número de mastocitos en la Dermis Superficial • Exámen de orina: niveles elevados de Histamina en orina.

TRATAMIENTO • Los antihistamínicos (bloqueantes de los receptores H l) pueden aliviar algunos de los síntomas inducidos por las histaminas, tales como la prurito y el enrojecimiento. • En caso de presentarse formas más graves e inusuales de Urticaria pigmentosa, es posible que sea necesario controlar los síntomas sistémicos con otros medicamentos (ver tratamiento general de urticarias).

Se observa ronchas de pruriginosas diseminadas

color marrón y en todo el cuerpo.

*

W í . l O i n i MA I I I K I D I I A K I O l>l H \ l ( ION ! mlnhklur

del primer componente d el c o m p le m e n to , que afeetu a la p ie l, tracto g a s t r o i n t e s t i n a l v a > \ ias re s p ira to ria s superiores.

L I IOI OC.I V

inhibidor de la C l esterasa que actúa sobre el primer componente del complemento. • La enfermedad la padecen entre 1: 10.000 y 1:50.000 personas, pero probablemente la cifra real sea mayor, debido al incremento de mutaciones espontáneas.

DATOS CLÍNICOS • Episodios recurrentes de edema localizado, transitorio, que típicamente tienen una duración de 14 días, son asintomáticos y pueden ser inducidos por estrés emocional y/o traumas tísicos. • Al examen físico se observa una elevación circunscrita de la superficie cutánea, eritematosa, muy pruriginosa, que se blanquea a presión, y que puede aparecer en cualquier zona de la superficie cutánea, con frecuente distribución extensa o generalizada. • Afecta a las extremidades y tracto gastrointestinal, en áreas extensas y no son pruriginosos.

• Ocasionalmente los episodios pueden afectar a la mucosa de las vías respiratorias superiores, pudiendo ser el edema de laringe causa de obstrucción respiratoria y muerte por asfixia

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO • El diagnóstico se sospecha por la historia personal y familiar de Angioedema y se confirma por lis apropiados estudios Complemento: C4, C3 y Cl inhibidor. • El C4 suele estar bajo, durante los períodos sintomáticos como asintomáticos. • Un déficit o ausencia del Cl inhibidor nos confirma cl diagnóstico (AEH tipo 1).

TRATAMIENTO En ataques agudos: • Los ataques agudos que afectan sólo a las extremidades no requieren medidas especificas remincnJr sólo en pocos días. • Adrenalina 1:1000 subcutánea0,3 cada 45 minutos (hasta un total t d o sis), para evitar lu ... ..... del anaioedema de labios v cara.

________ _ _ _

tR lJK H iM M i

IV.» '

Tratamiento p re v e n tiv o deV A n g io d em a H e re d ita rio : Danazol. • Administración oral. • Suprime las h orm onas lu teinizante y estim ulante del folículo, inhibe el eje hipofiso-ovárico, exhibe una débil actividad an d ro g én ica y dism inuye los niveles de las lgG, lgM y lgA. • Adultos: adm inistrar in icialm en te 200 m g por vía oral dos o tres veces al día. Si se tiene una respuesta favorable, estas dosis pueden reducirse a la mitad a intervalos de 1 a 3 meses. En el caso de respuesta es d esfav o rab le la dosis puede ser aumentada en 200 mg. Estanozolol • Anabolizante d eriv ad o sin tético de la testosterona, incrementa los niveles de lipoproteínas de baja densidad, el colestero l y los trig licérid o s, dism inuye los niveles de lipoproteínas de alta densidad: posee actividad fib rin o lítica e inhibe la producción hepática de C l, algunos factores de coagulación y varias glicoproteínas p lasm áticas. • Dosis inicial: 2 m g p o r v ía oral 3 veces al día. Redúzcase cada 1 - 3 meses a 2 mg por vía oral una vez al día.

Acido aminocaproico Acido tranexámico

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nodoso

DKI INK ION Patología que se earaeteri/a por la aparición de nodulos rojos dolorosos en la porción inferior d( , piernas durante un periodo de varias semanas, asociados con un desencadenante imdentilkado. Ailu mas a mujeres que hombres.

ETIOLOGÍA • Reacción inmunológica que puede precipitarse por div ersos inflígenos, especialmente estreptoencu pero también se presenta en sarcoidosis, tuberculosis, la cual supone una causa muy frecuente(l países del tercer mundo.

DATOS CLÍNICOS • I I inicio de la enfermedad es agudo, aparición de nodulos rojos dolorosos, generalmente enlas caras extensoras de las superficies pretibiales. Pueden tornarse de color malva. • Los nodulos pueden localizarse en la porción posterior de las pantorrillas y pueden ulcerarse. • Puede afectarse los muslos y las zonas extensoras de los miembros superiores. • La duración de cada lesión individual varía entre 1 y 2 semanas. • En ocasiones se asocian con malestar general, artralgias y febrículas. • En las Sarcoidosis, el Eritema Nodoso constituye un signo asociado a la adenopatía biliar bilateral

DIAGNÓSTICO • Biopsia: Las alteraciones se encuentran en la parte superficial de la hipodermis, en donde se presentí infiltrado inflamatorio en el tejido conjuntivo y en la periferia de los lóbulos del tejido adiposo H infiltrado es predominantemente de polinucleares, linlocitos e histiocitos. En dermis profundas observa infiltrado perivascular. • Hemograma: La velocidad de sedimentación globular aumentada. • Bioquímica: pruebas hepáticas, iones, calcio y fósforo y función renal.

TRATAMIENTO • Antiinflamatorios no esteroideos • Cortieoesteroides: prednisona a la dosis de 30 a 60 mg diarios • Sulfamina, Yoduros, Salicilatos • Contraceptivos orales • Propíltiouracilo

ERITEMA NODOSO

Pl RPl R \TR O M BO C lTO PÉN IC A inlO PÁ l *( DKHMCIÓN Enfermedad in m u n o lo g ía q ue a fe c ta a las p laq u etas. c aracteriza por h e m o r r a g i a s c u t . de p eteq u ia s a u n q u e en o c a sio n e s se p resen ta eq u im o sis. A fecta co n m as fre c u e n cia

iayeres que i

ho m b res > es m as co m ú n en n iñ o s q u e en adulto s.

ETIOLOGÍA La causa de esta enfermedad se debe a que los órganos inmunitarios producen anticuerpos contraías plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya

DATOS CLÍNICOS • Petequias. • Equimosis. • Sangrado nasal u oral. • Menstruación anormalmente abundante. • Pérdida de sangre repentina y severa proveniente del tracto gastrointestinal. • Infección viral es el desencadenante en niños, en adultos una enfermedad crónica.

DATOS DE LABORATORIO • Biopsia por aspiración de médula ósea: Para analizar la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo y que pudiera bajar el recuento de trombocitos. • Hemograma completo: Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico. • Tiempo de coagulación.

TRATAM IENTO • En los niños, con frecuencia, la enfermedad no precisa de tratamiento. • Esplecnotomía se indica algunas veces. • En adultos se trata inicialmente con Prednisona. • Danazol oral, disminuye los niveles de las IgG, IgM y IgA. • Inyecciones con dosis altas de gamma globulina. • Medicamentos supresores del sistema inmune: Azatioprina, Ciclofosfamida • Trasportar la sangre a través de una columna de proteína A (Prosorba), la cual filtra los anticuerpo separándolos del torrente sanguíneo • La terapia anti-RhD también puede ser de ayuda para personas con ciertos tipos de sangre. • Pacientes con Púrpura Trombocitopénica Idiopática deben evitar tomar Aspirina, lbuprok,|H Warfarina ya que estos medicamentos interfieren con la función de las plaquetas y la coagula sanguínea y puede provocar sangrado.

S Y T6XIC-CJS

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNIC AÍDIOPÁTICA

Capítulo 4

Genodermatosis

ICTIOSIS

d e f in ic ió n

Es un conjunto de enfermedades hereditarias autosómico recesivas manifestadas desde el nacimiento, se caracteriza por afección generalizada de la piel con Eritrodermia, o con un aspecto seco y áspero, se produce la formación de escamas grandes y gruesas. CLASES DE IC T IO S IS Existen diversas clasificaciones de las ictiosis. La propuesta por Traupe, que divide las ictiosis por anomalías congénitas de la queratinización en “vulgares”, cuando las manifestaciones clínicas no son evidentes en el momento del nacimiento y “congénitas”, cuando las manifestaciones son ya visibles en el recién nacido. A su vez, estos dos grupos se subdividen según exista o no anomalías extracutáneas asociadas.

Clasificación de las ictiosis hereditarias Ictiosis vulgares aisladas • Ictiosis vulgar autosóm ica dom inante • Ictiosis recesiva ligada al crom osom a X Ictiosis congénitas aisladas Ictiosis laminares • Ictiosis lam inar autosóm ica dom inante • Ictiosis lam inar eritrodérm ica • Ictiosis lam inar no eritrodérm ica Ictiosis ampollosas • Eritrodermia ictiosiform e am pollosa • Ictiosis am pollosa de Siem ens Variantes especiales • Ictiosis histrix de C urth-M acklin • Feto arlequín Ictiosis vulgares asociadas • Enfermedad de Refsum • Déficit múltiple de sulfatasas • Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea • Ictiosis vulgar atípica con hipogonadism o Ictiosis congénitas asociadas • Síndrome KID • Ictiosis dom inante ligada al crom osom a X • Síndrome de Com el-N etherton • Enfermedad por depósito de lípidos neutros • Síndrome de Sjógren-Larsson • Síndrome de Tay

Herencia

AD RX

AD AR AR AD AD AD AR AR AR RX ? AR DX AR AR AR AR

Los trastornos metabólicos conocidos residen fundamentalmente en las proteínas estructurales epidérmicas o en los lípidos. Se han propuesto una clasificación etiopatogénica de las ictiosis.

( lasifiiacion cliopatogénica de las ictiosis hereditarias \Ite ra c io n e s d e las p ro te ín a s e s tru c tu ra le s e p id é rm ic a s

• •

Ictiosis vulgar Ictiosis laminar

•

E ritro d e rm ia ic tio s ifo rm e e o n g é n ita a m p o llo s a

•

Ictiosis ampollosa de Siemens

Alteraciones del metabolismo lipídico • Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X • Enfermedades peroxisomales • Síndrome de Sjógren-Larsson • Enfennedad de Refsum • Condrodisplasia punctata ligada a X • (ictiosis dominante ligada a X) • Síndrome CEIILD • Adrenoleucodistrofia ligada a X • Enfermedades lisosomales • Enfennedad de G aucher tipo 2 • Déficit múltiple de sulfatasas • Otras alteraciones del m etabolism o lipídico • Enferm edad por alm acenam iento de lípidos neutros •

Enferm edades transcripcionales • Tricotiodistrofia

•

Enferm edades de etiopatogenia desconocida • Feto arlequín • Ictiosis histrix • Síndrom e de N etherton • Síndrom e KID • Síndrom e cardio-facio-cutáneo • Síndrom e de N eu-Laxova

E T IO L O G ÍA Recientem ente se han encontrado los locus de la ictiosis lam in ar eo n génita o autosómica recesiva en los crom osom as 2q33-35, 3p21, 14qll, 1 9 p l2 -q l2 , 19p 13.1-p 13.2, lo que evidencia la heterogeneidaii genética de la enferm edad, y se ha dem ostrado que m utacio n es o defectos en la transglutaminasa causan las alteraciones en el estrato córneo de la piel. Estas m utaciones ocurren casi siem pre en genes codificadores para enzim as, como en la ictiosis en que se han encontrado m utaciones en el gen tran sg lu tam in asa 1 que codifica la enzima transglutaminas! queratinocítica. Esta enzim a provoca puentes cruzados entre proteínas específicam ente en el puente N.E (gamm*1 glutam il) lisina que contribuye de m anera decisiva a fo rm ar la envoltura rígida de los queratinocito>^ la capa córnea. Las proteínas, que participan en la form ación de este enrejado son la invohicnna) 1 locrina.

ft ADRO CLÍNICO • Erupción, resequedad en la piel, apariencia escamosa y escamas adherentes. • Engrasamiento cutáneo. • Prurito leve en la piel más severo en las piernas, puede afectar también brazos, las manos y algunas veces el tronco. • Aparición de muchas líneas finas en la palma de la mano. • Esta enfermedad se presenta con mayor frecuencia en invierno. • Puede estar asociada con Dermatitis atópica, Queratosis pilar y otras anomalías cutáneas. • Se mejora en la edad adulta, aunque puede repetirse en la vejez. • Al rascarse la piel, ésta se abre y puede desarrollarse una infección bacteriana secundaria. 1 TRATAMIENTO Tratamiento tó p ic o :

• Los síntomas pueden reducirse si se humecta la piel de una manera intensiva. • Las cremas y los ungüentos son más efectivos que las lociones, y el mejor momento para aplicarlos es inmediatamente después del baño, cuando la piel aún está húmeda. • Se recomienda la utilización de jabones suaves que no resequen la piel. • Emolientes y los queratolíticos, muchas veces los productos de uso tópico comparten ambas propiedades, tal es el caso de la urea, los alfahidroxiácidos, en especial el ácido láctico y el propilenglicol. • Los aceites vegetales y minerales, la vaselina y la parafina tienen una acción predominante como emoliente. • El ácido salicílico es un excelente queratolítico, pero su uso en las ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorción y toxicidad. • Los retinoides tópicos (ácido retinoico, retinol, isotretinoína, adapaleno, tazaroteno, etc.) tienen acción queratolítica y queratoplástica.

Tratamientos sistémicos: • En la actualidad los retinoides orales son las únicas medicaciones utilizables en la mayoría de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con tratamientos tópicos. La isotretinoína y el acitretino son los más utilizados. En general como opciones terapéuticas presentamos: • Ácido acetilsalicílico, es un agente queratolítico y comedolítico con efectos ant iinflamatorios. Apliqúese 1 a 2 veces al día • • Acitretin, induce diferenciación celular y posee propiedades antiproliferativas, antiinflamatorias y antiqueratinizantes. Asimismo, inhibe la función de los neutrófilos a través de la activación de los

i

< M \IU U H .I\

I >K \

VIKtiIN I \ MIK A N D A

receptores de ácido retinoico en el núcleo celular. D osis inicial: 0.5 m g ./K g ./d , 1 hasta I mg kg d según sea tolerado. • Calcipotriol, es un análogo de la vitam ina D, que actú a a través de los reccj D v regula el crecim iento, la d iferen cació n y la fu nción in m u n o ló g ica al uní' puntos de un¡-, específico de ADN (elem entos de resp u esta a la v itam in a D) con efec to de icgulación génica | Apliqúese 2 veces al día. • Isotretinoína, activa el receptor de ácido retin o ico de los q u e ra tin o c ito s celular y ejercer efectos ant ipro 1iterativ o s y anti in flam ato rio s. D o sis el prim er mes, después in crem én tese la d o sis a 1 m g ./K g ./d h asta es necesario. Los defectos de q u e ra tin iz a c ió n su elen re q u e rir d o sis períodos prolongados.

p ara inducir la diferenciación inicial: 0.5 mg/kg/d durante un m áxim o de 2 mg/kgd de hasta 4 mg/kg/d durante

• Lactato de am onio, se une al estrato có rn eo y lo c o n v ie rte en m á s flex ib le y menos propensos agrietarse, induce el increm ento del g ro so r de la e p id e rm is y d e rm is v iab les. Aplicarse 1 - 2 veces al día. • M etotrexato, inhibe la sín tesis de A D N y b lo q u e a la p ro life ra c ió n de los linfocitos. • Tretinoína tópica, m odifica la q u e ra tin iz a c ió n fo lic u la r a n ó m a la , lo q u e cau sa el desprendimiem * de las células co m ificad as y e stim u la la e lim in c ió n d e lo s c o m e o c ito s d esd e el folículo, también increm enta la actividad m itó tica del e p ite lio fo licu lar, lo q u e a u m e n ta el recam b io de los comeocitoí M odula la proliferació n y d ife re n c ia c ió n de las c é lu la s e p id é rm ic a s m ed ian te la activación de los receptores de ácido retin o ico , lo q u e a ltera la e x p re s ió n g é n ic a . A p liq ú e se una pequeña cantidad], acostarse, adem ás se reco m ien d a la u tiliz a c ió n de p a n ta lla s o la r y e v ita r la exposición al sol.• • Urea, es un agente a n tim icro b ian o , d is o lv e n te p ro te ic o y d e s n a tu ra liz a n te . Estimula la penetración de los m edicam entos tó p ico s e in c re m e n ta la a b s o rc ió n d e a g u a en la piel. Apliqúese una o dos i veces al día.

ICTIOSIS VULGAR DEFINICIÓN nfomiedad hereditaria de la p iel, q u e se c a ra c te riz a p o r la p re s e n c ia de escam as grandes, secas y oscuras ^uecubren la cara, cuello, c rá n e o , o íd o s, e s p a ld a y s u p e rfic ie d e ex te n sió n del organism o. etiología

La enfermedad se transm ite p o r m e d io d e u n g e n a u to s ó m ic o d o m in a n te , no se p resen ta en el nacim iento

y aparece varios meses o un añ o d e s p u é s . Seproduce una menor descamación de los queratinocitos, además existe una anomalía en la formación dequeratohialina. CUADRO CLÍNICO • Se asocia con Dermatitis atópica • Escamas grandes blanquecinas u obscuras • Hiperqueratosis leve Lesiones descamativas en la espalda, las palmas de las manos y las plantas de los pies, respetando las superficies flexoras de los miembros, cursando con prurito.

DATOS DE LABORATORIO •

Biopsia cutánea: Se observa hiperqueratosis en epidermis con presencia de anormalidad de los gránulos de queratohialina. Queratinocitos anormales. Trastorno de la comificación.

TRATAMIENTO Ver tratamiento general d e las I c tio s is

Il I U ‘> l > M U . v K

IC TIO SIS L I G A D A A L C R O M O S O M A X definición

La ictiosis ligada al crom osom a X es una genoderm atosis causada por la deficiencia de la sulfatasa esteroidea que afecta únicam ente al sexo m asculino. ETIOLOGÍA • • •

Afecta únicam ente a varones. Esta forma de ictiosis está relacio n ad a con una deleción del gen de la sulfatasa esteroidea, localizado en el brazo co rto del cro m o so m a X. El déficit de sulfatasa estero id ea p ro d u ce un aum ento en la cohesión de los queratinocitos en las capas altas de la ep id erm is que se trad uce clínicam ente con la form ación de escamas gruesas.

CUADRO C L ÍN IC O • Se caracteriza por el desarrollo de escamas grandes poligonales, pigmentadas de distribución simétrica, afectando a cuello, cuero cabelludo, orejas, cara, tronco y superficies flexoras del cuerpo, especialmente pliegues de los brazos y el dorso de las rodillas • Suelen afectarse los pliegues especialmente la cara lateral del cuello. • Los pacientes afectos presentan además de las lesiones cutáneas una mayor frecuencia de criptorquidia y opacidades corneales asintomáticas. • La piel generalmente tiene un aspecto normal en el momento del nacimiento, aunque ocasionalmente puede presentarse como bebé colodión • Disminuye parcialmente en los climas húmedos y cálidos DATOS DE L A B O R A T O R IO •

Biopsia cutánea: Se observa h ip erq u erato sis y acan to lisis en epiderm is Trastorno de co m ificació n .

•

Estudios bioquím icos: Ausencia de su lfatasa estero id ea

t r a t a m ie n t o

Ver tratamiento general de las Ictiosis

ER IT R O D ER M IA IC TIO SIFO R M E CONGÉNITA IC T IO SIS LAM ELAR DEFINICIÓN Conocida también como Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa, de herencia autosómica recesiva, se caracteriza por presentar eritrodermia con formación de escamas desde el nacimiento, manifestándose con frecuencia en forma de bebé colodión. ETIOLOGÍA Tiene una gran heterogeneidad genética, hay evidencias de mutaciones en la transglutaminasa de los queratinocitos, enzima esencial para la formación de proteínas relacionadas con la comificación: involucrina, filagrina. CUADRO C L ÍN IC O • Se caracteriza por la formación de una membrana fina y transparente, que da lugar al desarrollo de ectropión, y en el períodos de unas 2 semanas se desprende dando paso a la enfermedad de base. • Se presenta eritrodermia con formación de escamas desde el nacimiento, manifestándose con frecuencia en forma de bebé colodión. Las lesiones escamosas en cara producen dificultad para la succión y un ectoprion muy marcado. • Presencia de enrojecimiento cutáneo y áreas de descamación en toda la superficie corporal. • Los pacientes afectos desarrollan una eritrodermia generalizada con presencia de escamas finas. • Generalmente existe Queratodermia palmo-plantar asociada.

DATOS DE L A B O R A T O R IO *

Biopsia c u tá n e a :

Se observa la presencia de núcleos en la capa córnea, el estrato córneo es grueso y abundante, mientras que el estrato granuloso es normal, y en el estrato espinoso presenta un aumento del cuerpo mucoso de Malpighi. t r a t a m ie n t o

Ver tratamiento general de las Ictiosis

Y Kl i r o d e r m i a

ic

I IOSIFORME

ICTIOSIS LAMELAR CONGÉNITA:

Las diferentes form as de ictio sis lam elar p resen tan diferente grado de gravedad, pero siempre son invalidantes.

ERITRODERMIA ICTIOS1FORME < ICTIOSIS LAMELAR

\|n

Nótese el aspecto lam elar de las escam as en m osaico y la tendencia a que sus bordes se desprenden de la superficie.

Se observa discrom ia.

piel co m p letam en te seca con lesiones descamativas, hiperqueratósicas y zonas de

, a excesiva sequedad de la M produce , ..capacidad tune,onal y fisuras en la zonas de pliegues

k r it r o d e r m ia ic t io s if o r m k c o

ICTIOSIS L A M E L A R

N ||

I Kl I RODERMIA IC IIOSIFORME CONGÉNITA ICTIOSIS LAMELAR

9

ebe colodión: la arcado ectro pión,

piel esta co m p letam en te apretada resquebrajada en diferentes zonas además d ificultad para realizar la succión.

ERITRODERMIA ICTIOSIFORME ADQUIRIDA

cíente que presenta lesio n es ictio sifo rm es de aparición tardía, nótese el aspecto cuadriculado de la piel.

K R H K O tH RMI V

lt I I O S I I O R M I

V\

Os V

QUERATOS1S PILAR definición

Conocida también como Queratosis Folicular, es una enfermedad hereditaria de tipo autonómica dominante, que presenta queratinización de los folículos pilosos.

ETIOLOGÍA Es untrastorno muy frecuente de la queratinización del folículo piloso, que se hereda de forma autosómica dominante. CUADRO C LÍN I C O

•

En piel blanca se observa m icro pápulas eritematosas y en piel morena se aprecian hiperpigmentadas o violáceas. • En algunos casos las pápulas foliculares están centradas por un tapón queratósico de material córneo. • Afecta principalmente m ejillas, caras externas de brazos, cara lateral de muslos y glúteos, sin embargo existen casos m ás disem inados que afectan también la espalda y los antebrazos. • Las lesiones son asintom áticas. • Presente en niños y adolescentes, pudiendo esta persistir en la vida adulta. DATOS DE L A B O R A T O R I O

• Biopsia cutánea: Se observa tapones cóm eos en el interior de los folículos pilosos.

TRATAMIENTO

Ver tratamiento g e n e r a l d e la s I c tio s is

QUERATOSIS

p il a r

Se obsena micropápulas a nivel de los folículos pilosos.

Las pápulas microfoliculares pueden afectar cualquier parte del cuerpo como observamos en esta gráfica. ii

QUERA TO

l\ VLMO-PL ANTAR

DEFINICIÓN constituyen un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas, caracterizadas por el engrasamiento Jitiiso o focal, de palmas y plantas. e t io l o g ía

Trastorno hereditario de queratinización, dentro de las formas hereditarias, las más frecuentes están resumidas en la siguiente tabla.

D IA G N Ó S T IC O D E L A S Q U E R A T O D E R M IA S H ER ED ITA R IA S Difusa

Thost-U nna

Difusa

Mal de M eleda

Difusa

Papillon-Lefevre

1

Queratodermia difusa, transgrediens, con hiperhidrosis Queratodermia difusa transgrediens Queratodermia difusa con gingivitis y alteraciones dentales

•

Se ha asociado este síndrom e con m utaciones en el brazo largo del cromosoma 11 (1 lq) y en los cromosomas 12 y 17 que producen la citoqueratina.

•

Se ha demostrado que la quim iotaxis de los neutrófilos y su migración espontánea están deprimidas, lo que parece sugerir que los neutrófilos puedan intervenir en la causa de la destrucción periodontal.

CUADRO C LÍN ICO Caracterizada por hiperqueratosis de las palm as de las manos y las plantas de los pies, puede acompañarse de enfermedad periodontal precoz, hiperhidrosis y caries dental. Se distinguen dos formas clínicas según cual sea el síntoma inicial, aunque con mucha frecuencia aparecen formas sinuosas: a.- Forma que debuta con hiperqueratosis palm o-plantar; se caracteriza por: • • • •

Prurito Enrojecimiento Descamación, grietas y form ación de fisuras profundas y dolorosas. Se localiza principalm ente en las plantas aunque puede aparecer también en rodillas, codos, muñecas, tendón de A quiles, tobillos, párpados, mejillas, comisura labial y espalda.

b - Forma que debuta con periodontosis; se caracteriza por:

• • •

Infecciones bucales a repetición y abscesos dentales con fuerte halitosis. Úlceras Eritema y sangrado de las encías con supuración y pérdida prem atura de k - los dientes prim arios se caen entre los 3 y 4 años - los dientes perm anentes entre 12 y 14 años.

íes;

-Puede ambas acom pañarse de: • • • • • •

Hiperhidrosis Hiperpigm entación de las zonas afectadas Calcificaciones en la duram adre y otras zonas cereb rales, A racnodactilia Retraso de la edad ósea Osteoporosis

•

Retraso mental.

DATOS DE L A B O R A T O R IO

•

Biopsia de piel: Demuestra paraqueratosis, acantosis e infiltrado inflamatorio liquenoide.

•

Biopsia de encías: Demuestra inflamación crónica del tejido gingival, con infiltración de células gigantes, destrucción de las capas epiteliales y degeneración de las fibras periodontales.

•

Biopsia de dientes libres de caries: Demuestra agregación linfocitaria en pulpa y ausencia de destrucción de odontoblastos. con reabsorción del cemento principalmente en la parte media y apical de la raíz.

TR A T A M IE N T O

Ver tratamiento de ictiosis

QUERATOSIS PALMO

Se observa d e sc a m a c ió n , e n ro je c im ie n to y

plantar

g rietas en la palm a de la mano.

e °^serva gran hiperqueratosis en la planta del pie.

PAPILLON - L E F E V R E DEFINICIÓN El síndrome Papillon Lel'evreos una Q ueratoderm ia p alm o -p lan tar autosóni por la hiperqueratosis de la piel en palm as de m anos y p lantas de los pies i de los dientes de la primera y segunda dentición en los p rim ero s cu atro añ o

mpañada por la ida aproximad,n\

ETIOLOGÍA Este síndrome es un tipo de Q ueratoderm ia palm o plantar, d o n d e se altera el metabolismo de la vit¿ A. Por lo general se presenta en la familia, habiendo consanguinidad de los padres en un 23%. I .

síndrome que se manifiesta como una herencia autosómica recesiva. La quimiotaxis de neutrófilos periféricos y la migración espontánea están deprimidos en todos pacientes de SPL. La depresión de la quimiotaxis de neutrófilos periféricos sugiere fuertemente ^ los neutrófilos pueden actuar como uno de los más importantes determinantes en la patogénesis de, j destrucción periodontal. Un incremento en linfocitos CD29 y células NK y disminución en linfa:: CD45RA, son importantes para explicar activación de linfocitos B y en la patogénesis de este síndrome * La bacteria que con mayor frecuencia es responsable de las caries a cualquier edad es Actinon:.. actinomicetemcomitans seguida en la dentición primaria de: Eikenella corrodens, Fusobacterr nucleatum, Porfiromonas gingivalis, Precotella intermedia y en la dentición permanente de: Bacteroiifc gracilis, E. corrodens y F. nucleatum. CUADRO C LÍN IC O Se trata de una erupción simétrica y bien definida, puede aparecer de forma difusa, lina punteada en palma de mano y planta de pie. Presenta límites abruptos en las caras laterales de las manos, los dedos, en el tendón deAf ' . en los tobillos externos. La piel muestra un grosor excesivo, al tacto es áspera y la epidermis tiende a fisurarsc. Con frecuencia se pone de color rojo dando la impresión de formar islas de queratosisa punteadas. En las eminencias tenares se presenta un grado significativo de descamación y que desarrollarse en grandes franjas. La hiperhidrosis y la hiperpigmentación pueden asociarse con esta enfermedad. La caída de los dientes temporales y permanentes es un proceso muy particular en estaen <• y también provoca inflamación hipertrófica gingival, desviación y movilidad de lo bolsas periodontales. Hacia los cuatro o cinco años hay adoncía o anodoncia; la mayoría pierde los ^ cnU'^ ilU; La expulsión sucesiva de todos los dientes de la primera y de la segunda dcntiuoiu comer y da un olor fétido al aliento.

pv , o s d i i v b o r a t o r i o

. Biopsia Cutánea: Histológicamente se o b ser\a un claro engrosamiento de la capa córnea en la piel de palmas de manos y de plantas de los pies. •

Ra\ os X :

Las radiografías de las estructuras dentales pueden demostrar un estadio de calcificación dental y se observa una resorción alveolar o la pérdida del hueso alveolar.

TRA TA M IEN TO •

Ver tratamiento de Ictiosis

•

Los enfermos diagnosticados al com ienzo del proceso se suelen tratar con el desbridamiento local, antibióticos e higiene escrupulosa de la boca.

•

Extraer piezas en mal estado y colocar prótesis dentales pueden eliminar problemas de infección y m asticación.

•

Prótesis dental

PAPILLON - LEFEVRE

Se observa claramente lesiones de queratosis punteada en planta de pie.

IW I’II I O N - 1.1 I I N

KM AI» »sis

ll’A l’lLLON - LEFEVRE

Zonas de descamación con un leve eritema

PAPILLON - LEFEVUI

ENFERMEDAD DE DAR IKK DKKINIC ION Enfermedad de Darier es una genodermatosis autosóm ica dom inante t u ¡ '¡ /id a por lt,¡/ hipcrqueratósicasde lapielqueconel tiempo se fusionan y confluyen dando lugar a I -.iones papiloma!/ , ; y verrugosas. Existen dos fenotipos (aspecto físico que aparece com o consecuencia de la expresión <\r] un gen) identificados cuyas diferencias genéticas se han identificado en los últimos m - Fenotipo I: Existe una afectación localizada o segm entaria y la piel restante es completamente normal Se debe a una mutación que ocurre en un estadio muy inicial de la form ación del embrión y se presenta como un mosaicismo. - Fenotipo II: Existe una afectación localizada o segmentaria, en combinación con otra difusa. Enesu forma segmentaria la mutación aparece en las células germinales, lo que explica una mayor extensiónde

la enfermedad. ETIOLOGÍA •

Existe una formación y maduración imperfecta del complejo tonofilamento-desmosoma. que impide la adhesión correcta de las células epidérmicas entre sí. Como resultado de I esto aparece acantólisis y hendiduras en la epidermis, formándose la queratina de manera incorrecta.

•

Este trastorno se debe a mutaciones en el gen 13 que codifica la ATP-asa A2.

CUADRO CLÍN IC O • • • • • • •

Aparece en la niñez y se desarrolla en la adolescencia. Suele sufrir algún tipo de inmunodeficiencia parcial. Presentan pápulas firmes de color rojo-marrón con superficie costrosa y verrugosa en can pabellón auricular, frente, cuero cabelludo, caras anterior y posterior del tronco y los pliegues Localizada también en parte alta de la espalda, región preestemal, Afectan uñas, desarrollan crestas longitudinales que rompen margen distal y producr muesca en forma de V. Aparición de pequeñas depresiones puntiformes en las palmas de las manos. característico. Puede haber leucoplaquia bucal, esofágica, genital o rectal.

DATOS DE L A B O R A T O R I O •

Biopsia cu tán ea: Se observa engrosamiento de la capa córnea de la epidermis, aum ento del cuerpo mucos1- _ papilas proyectándose hacia las hendiduras, en cu y o interior se observa cuerpos retios

granos y células acantolíticas.

^ A M IE N T O .

Acitretina, induce diferenciación celular y posee propiedades antiproliferativas, antiinliamatorias y antiqueratin izantes, además inhibe la función de los neutrófilos a través de la activación de los receptores de ácido retinoico en el núcleo celular. Se recomienda comenzar con 0,5 mg kg d. Se puede incrementa hasta 1 mg/kg/d según sea tolerado.

.

Adapaleno, es un retinoide de tercera generación que se une al receptor RAR para modular la diferenciación celular, la queratinización y la inflamación. Puede normalizar la diferenciación de las células epiteliales foliculares, que tiene como resultado la formación de microcomedones. Posología: utilizar cantidades pequeñas al acostarse.

•

Acido retinoico local 0.5% en crema, 2 a 3 veces al día.

•

Antibióticos

•

Esteroides clase III, com binado con antibióticos

•

Ciclosporina, se une a la ciclofilina e inhibe la calcineurina y reduce la actividad del factor de transcripción NFTA1, lo que reduce la transcripción de citocinas proinflamatorias, como la interleucina-2, interferón gamma y citocina quimiotácticas neutrofílicas. La dosis recomendada 3 - 5 mg/kg/d divididos en 2 veces al día.

•

Emolientes

•

Fluorouracilo tópico, bloquea la reacción de metilación de ácido desoxiuridílico en ácido timidílico, lo que inhibe la síntesis de ADN y ARN. Se recomienda utilizar un aplicador no metálico y guantes para su aplicación, luego de lo cual se debe lavar las manos. Evítese la exposición solar. La cicatrización com pleta se debería producir 1 - 2 meses después de la finalización del tratamiento.

•

Láser de C 02

•

Vitamina A con altas dosis ( 300 000 U.) por tres meses.

•

Queratolíticos en dosis altas, com o ácido salicílico en vaselina o glicerolado de almidón de 3 a 20 %.

•

Retinoides sistém icos o locales (tarazoteno, adapaleno) mejoran significativamente las lesiones. La isotretinoína por vía oral es el fármaco de primera elección.

•

-

Tazaroteno, es un retinoide que se une a los receptores del ácido retinoico sobre los queratinocitos y m odifica la expresión génica, con proliferación y diferenciación celular resultantes. Debe aplicarse 1 - 2 veces al día.

-

Tretinoína tópica, m odifica la queratinización folicular anómala, lo que causa el desprendimiento de las células com ificadas y estimula la eliminción de los comeocitos desde el folículo, tam bién increm enta la actividad mitótica del epitelio folicular, lo que aumenta el recam bio de los com eocitos. M odula la proliferación y diferenciación de las células epidérm icas m ediante la activación de los receptores de ácido retinoico, lo que altera la expresión génica. Debe aplicarse una pequeña cantidad al acostarse, además se recomienda la utilización de pantalla solar y evitar la exposición al sol.

Urea, es un agente antim icrobiano, disolvente proteico y desnaturalizante. Estimula la penetración de los m edicam entos tópicos e incrementa la absorción de agua en la piel. Se recomienda en crem a al 10 - 20% , 2 veces al día.

* ENFERMEDAD DE DAR1ER

1 \| » RMEDAD 1)E DARIER

ENFERMEDAD DE GROVER O DER ACANTOLÍTICA TRANSITOR

OSIS

DEFINICIÓN La enfermedad de Grover es una enfemiedad temporal rara que consiste en pequeñas lesiones rojas elevadas autodelimitadas y pruriginosas en la piel.

ETIOLOGÍA La enfermedad de Grover se presenta principalmente en varones pasados los cuarenta años. Aunque se desconoce la causa se piensa que pueda estar relacionada con un trauma de la piel dañada por el sol.

CUADRO CLÍNICO •

Las lesiones cutáneas consisten en pápulas lisas o verrugosas, papulo-vesículas, pápulas eczematosas o nodulos traslúcidos brillantes a veces con excoriaciones, pruriginosas y localizadas en el tronco, cuello y parte proximal de las extremidades.

•

Son de tamaño variable 1-3 mm a lcm.

•

La erupción comienza en el tronco alrededor de las clavículas, parte anterior y posterior del tóraxy zona lumbar, cuando se disemina afecta cuello y nalgas.

•

Existen ampollas pequeñas con contenido acuoso, que tienden a agruparse y a tener un limite de color rojo alrededor de ellas.

•

Respeta palmas, plantas y cuero cabelludo.

•

Se resuelve después de semanas o meses dejando lesiones hipo o hiperpigmentadas, pero pueden alargarse por varios años (7-10 años).

DATOS DE LABORATORIO Biopsia cutánea: Se observa acantolisis la cual sirve para el diagnóstico de la enferm edad. Puede aparecer con distintos patrones de forma aislada o más frecuentemente com binados: Tipo Darier-like, Pénfigo vulgar-like. Hailey-Hailey-like, Espongiótico.

TRATAMIENTO •

El cuadro de la enfermedad es benigno, y se resuelve de form a espontánea.

Se puede utilizar: •

Calcipotriol, análogo de la vitamina D, que actúa a través de los receptores de la vitamina Dy regula el crecimiento, la diferenciación y la función inm unológica al unirse a puntos de unión específico de ADN con efecto de regulación génica. A pliqúese 2 veces al día.

•

Corticoides tópicos y antipruriginosos locales

•

Evitar el calor y actividades que produzcan abundante sudoración.

•

Se ha demostrado buenos resultados con Isotretinoina debido a que activa el receptor de * ácido retinoico de los queratinocitos para inducir la diferenciación celular y ejercer efectos antiproliferativos y antiinflamatorios. Dosis inicial: 0.5 m g/kg/d durante el primer mes, después aumentar la dosis a 1 mg/kg/d hasta un máximo de 2 m g/kg/d si es necesario. Los defectos de queratinización suelen requerir dosis de hasta 4 m g/kg/d durante períodos prolongados.

•

PUYA

E NF E R ME DAD DE KYRL1 DEFINICIÓN I

l n.i en ícim cd u J Je l.i piel caracterizad a p o r la fo rm ació n J e g ra n d e s p é p queratósica que se en cu en tran e sp e c ia lm e n te en las p ie rn a s y en los an te b ra . o v

VBSM

raí/ central

E T IO L O G ÍA Su causa se desconoce, pero se caracteriza por una alteración en la queratinización.

CUADRO CLÍNICO Hay formación de: • Pápula queratósica • Piel marrón clara y oscura, localizada a nivel folicular o extrafolicular. • Lesiones asintomáticas que pueden involucionar dejando cicatrices atróficas.

DATOS DE LABORATORIO Biopsia cutánea: Se observa queratinización prematura de los queratinocitos, la epidermis se va encontrar aumentada, f estratificada y el folículo afectado tiene ausencia de capa granulosa TRATAMIENTO • Se emplea etretinato a una dosis de 0.5-1 mg/kg/d. • Qeratolíticos

A p , u'>*j

íi flUA p» t V*\ p"1

ENFERMi DAD DE MIBELLI

. una dermatosis que origina lesiones únicas o múltiples, constituida por placas queratósicas e pigmentadas de evolución crónica. ETIOLOGIA

Dermatosisdeherencia autonómica dominante, se postula una teoría de clones quizá heredada y activada porhizultravioleta. PATOS CLÍNICOS

• La forma clásica puede localizarse en cara, tronco, extremidades, genitales, palmas, plantas, mucosas e incluso en uñas. • Hay placas queratósicas e hiperpigmentadas de color café o rojizo; su tamaño varía de 4 a 20cm; pocas veces son pruriginosas, con fenómeno de Kóebner. La influencia solar aumenta la pigmentación y prurito. • No hay manifestaciones generales y pueden aparecer tumores en 7%. • Laforma actínica predomina en áreas expuestas a luz solar; son lesiones abundantes con tendencia ala simetría, la exposición a la luz solar provoca exacerbación y aumento en número. • En la forma superficial no actínica se agrupan las formas que no se ajustan completamente a la forma clásica. DATOS DE L A B O R A T O R IO

Biopsia cutánea: Secaracteriza por una invaginación epidémica llena de una columna de células paraqueratósicas, que setiñen fuertemente con tinciones de queratina, denominada laminilla comoide; por debajo falta la granulosa; hay licuefacción y degeneración de la basal con reacción inflamatoria dérmica constituida por uninfiltrado que destruye células epidérmicas. TRATAMIENTO

Ninguno es eficaz. En la forma superficial se recomienda crema de 5-fluoruracilo a 5% diariamente durante varias semanas; también de vitamina A ácida y criocirugía. En las formas pruriginosas puede ser conveniente un antihistamínico por vía oral.

ENFERMEDAD DE M1BELLI

Se observa placas queratósica hiperpigmentadas de color café y rojizo en tronco y brazo.

l l’i m U M Ol ISIS AMPOLLONA l^ lM d O N

, iu\cungrupo heterogéneo de dermatosis inflamatorias, genéticamente determinadas, caracterizada» ,,piulad en la piel y en ocasiones de las mucosas, en las que ante traumatismos relativamente uab se originan erosiones, vesículas y ampollas. etiología

v, unaalteración genética de tipo hereditario en diversas proteínas como la queratina 5 y 14, lammina 5yel colágeno Vil. Dependiendo de cual es la proteína afectada vamos a observar los tipos de EB y su localizaciónen el cuerpo. Form as de epidermolisís ampollona F.nfrrmvdad

Herencia

P rotrina afreta

KB simple

HAD

Queratinas 5 y 14

EB juntural

HAR

Lam inina 5

HAR

Ilalhi/^os diñaos

Infrecuente, suele ser letal, grandes erosiones periorales de curación lenta.

Colágeno V II

Inicio en la infancia, ampollas severas con fusión de dedos de manos y pies, con afectación de mucosas y esofágica.

Colágeno V i l

Afectación de manos, rodillas y codos. Cicatrizació n con formación de quistes de m ilium , distrofia ungueal.

KB distrofica HAD

Form a más frecuente, ampollas limitadas a manos y pies causados por el roce.

PATOLOGÍA Mediante estudios microscópicos, se llegó a la diferenciación y clasificación de las variantes de la enfermedad, permitiéndonos conocer los niveles histológicos en los que se inicia la ampolla: • Intraepidérmico (cpidermolítica o simple) • Lámina lúcida (de la zona de unión o juntural) • Debajo de la membrana basal (dcrmatolítica o distrófica) . . .. ' (nOí v <9b 1 ■ Alavez, estas se clasifican con relación a las anom alías subyacentes a ellas. * Epidermolisís Ampollona S im ple: comprende el grupo de epidermolisís ampollosas, en su mayoría deherencia autosómica dominante, en las cuales la ampolla se produce a nivel de la porción baja de laepidermis concretamente a nivel de las células básales epidérmicas. Existen 4 formas mayores de epidermolisís ampollona simple: I

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Generalizada de Koebner, Localizada o de Webcr-Cokayne, I Icrpctiforme de D ow ling-M eara y Asociada a distrofia muscular.

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•

t pidcr molisis Ampollo** Ju n tu ra l: comprenden las forma ampollosa. son de herencia autosómica recesiva y se caracú nivel de la lamina lucida. Existen 2 formas mayores de esta

• • •

uentes de epidcrr., formación de amp

Herlitz o letal, Benigna atrófica generalizada Epidermolisis A m p o llo n a Distrófica: incluye las EB en la* , nales la ampolla se producto debajo de la lámina densa, en dermis papilar. Se caracteriza por la formación de ampollas, erosiones que curan dejando cicatriz con formación de quistes de milium. Tiene di\ers¿ presentaciones clínicas. Las formas mayores son: • • •

Distrófica recesiv a de Hallopeau-Siemens. Recesiva no Hallopeau-Siemens. Dominante. Localización de las ampollas en la epidermolisis ampollona

Estructura de la unión dermo-epidérmica en la piel normal

En la epidermolisis ampollosa simple, la ampolla se forma a nivel de las células básales por alteraciones en las queratinas K5/K14 constituyentes del citoesqueleto de las células epidérmicas

En la epidermolisis ampollosa juntural, la ampolla se forma a nivel de la lámina lúcida. La lámina densa permanece en la porción dérmica de la ampolla

En la epidermolisis ampollosa distrofia la ampolla se forma por debajo de la lámina densa, a nivel de las porciones altas de la dermis.

torma

\

T R A T A M IE N T O En las

la actualidad ampollas; las

no existe un tratam iento curativo, que medidas terapéuticas pueden resum irse en

controle c°nJ ^ los sigu*eniei*

• Ciproheptadina, es un bloqueante de prim era generación de los receptores H1 de ^ ^ 3 ' ^ posee actividad anticolinérgica, sedante y antiserotoninérgica. Posología: 4 mg P°r ' al día. • Cloruro de aluminio.

\ itamina

,,IW«'"'MAI0sis

• Estcroides orales, tópicos. • Evitar los mínimos traumatismos. • E\ itar las sobreinfecciones con cremas con antibiótico en las áreas abiertas. • Desinfección con clorhexidina al 0,2% y povidona yodada. • Fenitoína. • Glutaraldehído. • Isotretinoína, activa el receptor de ácido retinoico de los queratinocitos para inducir ladiferenciación celular y ejercer efectos antiproliferativos y antiinflamatorios. Dosis inicial: 0.5 mg/kg/d durante el primer mes, después increméntese la dosis a 1 mg/kg/d hasta un máximo de 2 mg/kg/d si es necesario. Los defectos de queratinización suelen requerir dosis de hasta 4 mg/kg/d durante periodos prolongados. • Mupirocina, se une de form a selectiva a la isoleucil transfer-ARN sintetasa e inhibe las síntesis de proteínas de las bacterias. Apliqúese 2 veces al día. • Orcel • Tetraciclina para la variante de Weber-Cockayne de la epidermólisis ampollosa simple. • Vendaje de las zonas afectadas y protección con almohadillado de las zonas de presión. • Vitamina E y corticoterapia en las formas muy graves. • Reconstrucción plástica funcional. La mayoría de las indicaciones quirúrgicas corresponden a la forma de epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Se utiliza autoinjertos de epidermis.

EPIDERMOLISIS AMPO

íj

A SIMELE

DEFINICIÓN Enfermedad hereditaria de forma autosómica dominante. P u ed e aparecer de forma localizada,queafo a manos y pies, o de forma generalizada.

ETIOLOGÍA Todos estos tipos de Epidermólisis ampollosa se deben a mutaciones en los genes de las queratinasK; o K14. Estas dos queratinas se ensamblan entre si para formar la estructura básica de los filamentos: queratina que originan el citoesqueleto de los queratinocitos de las células básales. Su alteracióngene?v origina una insuficiencia en la integridad estructural de la célula basal, que se rompe ante mínim traumatismos. Se clasifican en: • • • • • • • •

Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis Epidermólisis

ampollosa ampollosa ampollosa ampollosa ampollosa ampollosa ampollosa ampollosa

simple generalizada de Kobner simple localizada de las manos y los pies de Weber-Cockayne simple herpetiforme de Dowling- Meara simple con pigmentación moteada de Orna simple superficial simple generalizada con distrofia muscular simple autosóm ica recesiva

CU AD RO C L ÍN IC O Aparece de forma congénita o durante los prim eros días de vida. Se producen ampollas que se transforman en erosiones y se curan posteriormente Por lo general no dejan cicatrices. La gravedad del trastorno varía de forma considerable y depende de la intensidad del trauma!:?' y de la respuesta a éste. Suele limitarse a planta de los pies y palma de las manos. DATOS DE L A B O R A T O R IO Biopsia cutánea: • Se observa una vacuolización de las células de la capa basal de la epidennis con citolisi? tanto la separación se produce por encima de la lámina basal • Las fotos micrografias electrónicas muestran la localización del plano del clivaje a travo células básales epidérmicas inmediatamente por encima de la unión dermoepidérmica. TRA TA M IEN TO Cremas con antibiótico en las áreas abiertas; Desinfección con clorhexidina al 0,2% y povidona yodada y vendaje de las zonas Vitamina E y corticoterapia en las formas muy graves Reconstrucción plástica funcional. Terapia física para minimizar las deformidades. Ver tratamiento general de la Epidermólisis ampollosa.

(^NOf)h“ M

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EPIDERMOI.ISIS A M P O ! ,,

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S IM P LE

Se observa ampollas que se han transform ado en erosiones.

Se observa ampollas a nivel plantar y sinequia en dedos.

137

EPIDERMOLISIS ANIPOLLOSa s i Mp , ,

Lesiones ampol losas pequeñas múltiples localizadas en el dorso de la mano.

EPIDERMOLISIS Al\ iOSA JU N T U R A L O LEI AL DEFINICIÓN Enfermedad autosómica recesiva presente en el nacimiento o poco después, caracterizada por zonas de desprendimiento cutáneo y mucoso, a veces hemorrágico que no tiene ninguna tendencia¡ cicatrización, presenta ausencia de uñas y en muchos casos la muerte después de los 6 meses.

ETIOLOGÍA En este grupo de enfermedades, las anomalías genéticas afectan a algunas de las proteínas de 1$ hemidesmosomas o a la lámina transparente. En general, las formas más graves o letales se debena mutaciones en cualquiera de las 3 cadenas proteicas que forman la lámina 5. La forma de EA de la zona de unión benigna atrófica, se debe a mutaciones en el gen colágeno XVIIy las formas no letales suelen corresponder a mutaciones menos disfuncionantes en cualquiera de estas proteínas. La epidremólisis ampollosa se divide en dos categorías: • La variante de Herlitz • Una forma benigna atrófica generalizada

CUADRO CLÍN ICO • • • • • •

•

El lactante afecto por el tipo Herlitz nace con una erupción ampollosa generalizada grave que produce erosiones que curan sin cicatrización ni formación de milios. Las manos y pies no suelen afectarse, y la uñas pueden perderse debido a lesiones en este sector Las lesiones curan lentamente, produciéndose atrofia y leve cicatrización. Con frecuencia se veo lesiones vegetantes, en especial en la boca. La afección oral pueden extenderse al esófago. Los dientes son anormales, pues también se afecta el esmalte dental y se producen caries. Por lo general esta enfermedad es mortal, aunque si existen sobrevivientes presentan rete importante y anemia. En • • •

la epidermólisis ampollosa benigna generalizada tiene lugar un proceso ampollóse siraix Afecta especialmente las extremidades y puede localizarse en tronco, cuero cabelludo, i# Es raro que la cicatrización y la presencia de milios resulte intensa. Se afectan también las mucosas, las uñas, los dientes, y mucosas adyacentes.

DATOS DE LA BO RATO RIO •

•

Biopsia: La microscopia óptica muestra la existencia de ampollas sub-epidérmicas. Otra característica es la presencia de un número inferior a lo normal de hemidesmosomas. Mediante microscopia electrónica puede apreciarse que el defecto se localiza en la lámina luc

TRATAMIENTO El proceso m ejora con la edad y el tratam ien to es igual al de epiderm ólisis ampollosa distn1^ Ver tratamiento general de la E p id erm ó lisis a m p o llo sa .

E P ID E R M O L ISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA DEFINICIÓN ís una \anedad d e e p id e r m ó lis is q u e s e tra sm ite de form a autosóm ica dominante, caracterizada por la presencia desde el nacimiento de lesiones cutáneo mucosas de extensión variable dejando cicatrices atroíicas con granos de milium. Es conocida también como Síndrome de Cockayne Touraine.

ETIOLOGÍA •

Anomalía genética en gen colágeno tipo VII

•

Las epidermólisis ampollosas distróficas son despegamientos sub-epidérmicos localizados en la zona inferior a la lámina densa, aquí se observa una disminución o ausencia de fibras de anclaje, que están formadas por colágeno de tipo Vil. Estas fibras de anclaje son las encargadas de unir el colágeno de tipo IV de la lámina densa con el colágeno de la dermis. Al existir la anomalía en el gen 3p (21) del colágeno tipo Vil no existirán fibras de anclaje y por tanto no unirá el colágeno de tipo IV de la lámina densa con el colágeno de la dermis.

•

CUADRO CLÍNICO • •

El proceso ampo lioso se inicia durante la lactancia o los primeros años de infancia. Pueden aparecer en: manos, pies, codos, rodillas produciendo distrofia y la formación de milios. Cicatrización será diferente dependiendo de la localización de las ampollas. Las uñas tienen aspecto distrófico o desaparecen, mientras que los dientes se presentar normales y es rara la afección oral.

• •

DATOS

•

DE LA BORATORIO

Biopsia cutánea: Las am pollas so n s u b -e p id é rm ic a s identificándose milios. La m em brana b asal a p a re c e u n id a al techo de la ampolla.

• Microscopía electrónica: Las fibrillas de an c la je so n an o rm a les y el plano de clivaje se localiza bajo la lámina den>a t r a t a m ie n t o

•

Sim ilar al del resto de ep id erm ó lisis ampollosas.

^er tratamiento g enera l d e la E p id erm ó lisis ampollosa.

EPIDERMOL1SIS

ampollona

*sis

D|stróF I C a

INCONTINENCIA PIC

ARIA

DEFINICIÓN La incontiencia pigmentaria es una enfermendad específica hereditaria, que a menudo es aparen, nacer. Aunque afecta primariamente a la piel, existen diferentes trastornos asociados, incluyendo^ dentales, trastornos convulsivos, retraso mental, anomalías oculares y neoplasias infantiles. Dadr, * suele ser letal en varones, se observa casi exclusivamente en niñas. E T IO L O G ÍA Es un síndrome de carácter dominante ligado al cromosom a X, letal en el sexo masculino. Estudios cromosómicos demostraron que hay un aumento en el número de aberraciones, por loqueseha sugerido que es un síndrome por ruptura de cromosoma. El gen alterado está en el cromosomaxpl\r (incontenencia pigmentaria 1) y en el cromosoma xq28 (incontinencia pigmentaria 2). C U A D R O C L ÍN IC O Han sido descritos tres estadios clínicos cutáneos. -El primer estadio se caracteriza por una erupción lineal, eritematosa, vesículo-ampollosa en trono; extremidades dentro de las dos primeras semanas de vida. -El segundo estadio, denominado verrucoso, en general se desarrolla a las pocas semanas y semaniese con pápulas y placas verrugosas hiperqueratósicas. -Tercer estadio, a medida que se resuelven estas lesiones se desarrolla el estadio pigmentario. hiperpigmentación en espirales de tonalidad grisácea a marrón que generalmente se desvanece con: tiempo. Estas áreas contienen abundantes m elanófagos en la dermis superior; las ampollas toman r. disposición lineal (líneas de Blaschko).

DATOS DE LA BORATORIO Biopsia cutánea: -Primer estadio: se observa espongiosis con numerosos eosinófilos y queratinocitos disqueratóskV' -Segundo estadio: se observa acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis con abundante> disqueratósicas, a menudo dispuestas en remolinos en la epidermis. Puede observarse alteración\ao de la basal. -Tercer estadio: pigmento melánico localizado en dermis superficial.

TRATAMIENTO Usualmente no es necesario otro que el control de infecciones secundarias, control de oculares, dentarias y neurológicas. Generalmente terapias con corticoesteroides o sulfapiridina no son de gran utilidad.

INC ONTINENC IA PIGMENTARIA

• W DI kMAfOSr,

SÍNDROM E DE PEUTZ-JEGHERS DEFINICIÓN Enfermedad c a ra c teriz a d a p o r la a p a ric ió n d e m a n c h a s m elán icas alrededor de la boca, labio y mucosa bucal. También so b re m a n o s, p ie s y re g ió n p e ria n a l a so c ia d a s a poliposis digestiva diseminada donde la transformación m a lig n a es fre c u e n te .

ETIOLOGÍA Es un trastorno autonómico dominante, que afecta el gen STK11, lo que quiere decir que, en promedio, cada hijo de una persona con el síndrome de tipo familiar, tiene una posibilidad del 50% de heredar dicho síndrome.

CUADRO CLÍNICO • Manchas color marrón oscuras alrededor de labios, ojos, fosas nasales y ano. • Pólipos múltiples en tracto gastrointestinal • Dolores intensos abdominales • Deposiciones sanguinolentas • Anemia • Dedos hipocráticos • Exostosis

DATOS DE LABORATORIO •

Biopsia Cutánea: Se observa melanocitos con aum ento de secreción de melanina en membrana basal.

•

Exámenes: •

Radiografía del abdomen para detectar pólipos intestinales.

•

Conteo sanguíneo completo.

•

Capacidad total de fijación del hierro sérico (T1BC).

•

Biopsia de pólipos (colonoscopia o sigmoidoscopia flexible).

•

Guayacol en heces (un examen para detectar sangre en las heces).

•

Pruebas genéticas.

TRATAMIENTO • • •

Ácido retinóico al 0.05% (crema). Extracción de pólipos. Suplementos de hierro para contrarrestar anemia.

S Í N D R O M E DE PEU * •H E R s

O bservam os m anchas p eteq u iales o sc u ra s a z u la d a s en los labios. La paciente presentaba p P°* instestinales asociados a la p ig m e n ta c ió n m u c o c u tá n e a .

JV1EDAD DE YON RECKLINGfIAUSEN O m ilR O H H R O M A TO SlS T IP O I

l\b tR

DEFINICION La neurofibromatosis Tipo-1 es una enfermedad progresiva multisistémica de herencia autonóm ica dominante que tiene una expresividad muy variable. Su principal característica son las manchas color “café con leche” en la piel y neuroíibromas. Puede afectar a cualquier nervio del cuerpo, incluyendo eJ cerebro, y los de la columna vertebral. ETIOLOGÍA • La NF1 tiene origen genético, regido por un gen localizado en el locus ql 1.2 en el brazo largo del cromosoma 17. Este gen va a codificar por una proteína importante llamada neurofibromina. Posee relación directa con la proteína Ras, que es clave en la división mitótica. • La neurofibromina funciona entonces como un regulador del Ras y por eso es que cuando el gen sufre una mutación ocurre una deficiencia de la regulación de división celular debido a que no ha habido una correcta codificación de la proteína.

CUADRO CLÍNICO Se diagnostica la Neurofibromatosis si el paciente presenta p o r lo m e n o s 2 d e lo s s ig u ie n te s 7 c r ite r io s : • Seis o más manchas “café con leche”’, iguales o m ayores de 5 m m en p a c ie n te s p r e p ú b e r e s y d e 15 mm de diámetro en pacientes postpúberes. • Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o uno p lex ifo rm e. • Presencia de pecas en ingles o axilas. • Glioma de nervio óptico • Dos o más nodulos de Lisch (hamartomas de iris).

• Lesión ósea definida como displasia del esfenoides o a d elg azam ien to d e la c o rtic a l d e io s h u e s o s largos con o sin pseudoartrosis. • Un familiar de primer grado afecto (padre, herm ano, h ijo ) de a c u e rd o c o n lo s c rite rio s p r e v io s .

DATOS DE LABORATORIO • Biopsia de Tumores: • El Neurofibroma es el tumor mas característico en la N F 1. Está compuesto por distintos tipos de células, siendo los principales los fibroblastos y las células de Schwann, d e ahí el nom bre de

Schwannoma. Actualmente se conoce que son estás células de Schwann que portan las copias mutadas del gen en el cromosoma 17, que incapacitan la producción de neurofibromina.

I K \I W U t \ r o • •

•

Los tratamientos para la NFI están orientados al cont

ntomas.

La cirugía estética puede ayudar mucho con las de ríes tísicas y ciertas óseas también puede ser corregida la escoliosis en conjunto cor - portes para la espalda. Si se encuentra malignidad en los tumores, la radioterapia y quimioterapia son buenas °Nlt; a considerar. Existen tratamientos enfocados a detener la multiplicación de células.

• El tratamiento farmacológico consiste en utilizar inhibidores de famesiltransferasas haya unión Ras-Membrana, y por ende, no haya mitosis.

N E l ROFIBROMATOS1S TIPO I

Se observ a m aculas color café con num erosos neuroftbromas

I

ESCLEROSIS TI Bi

v

i*

DLFIMC1ÓN La esclerosis tuberosa, también llamada com plejo de esclerosis tuberosa (CET o TSC por * t ingle*) es una enfermedad genética m ulti-sistémica poco com ún que causa tumores ben.p cerebro > en otros órganos \ itales tales como los ríñones, el corazón, los ojos, los pulmonn. Afecta com unm ente al sistem a nerv ioso central y es el resultado de una combinación de sint ^ los que se encuentran convulsiones, retrasos en el desarrollo, problem as de conducta, anorma la piel > enferm edades renales. Tam bién es con o cid a com o Enferm edad de Bounevilleo tp¡ :

E T IO L O G IA •

El trastorno se hereda de forma autosómica dominante.

•

Se han identificado que su causa de debe a dos genes propios de esta enfermedad. Lnoese ¿r TSC 1, que está simado en el brazo largo del cromosoma 9. El otro, el gen TSC2. que estas¡ü¿* en el brazo corto del cromosoma 16. Estos genes provocan los característicos nodulos dePn^ y el desarrollo de la patología.

C U A D R O C L ÍN IC O •

El prim er signo cutáneo que aparece durante la infancia lo constituye una mancha hipopipraas ovoide en form a de hoja de fresno que puede observarse fácilm ente examinando al paciente *. una lámpara de Wood.

•

Su característica principal son los nodulos de Pringle.

•

Consisten en pequeños tum ores de color rojo o am arillo de unos 2 milímetros de ¿ r aproxim adam ente y presentación sim étrica. Las lesiones pueden ser únicas o m últiples y localizarse en el tronco o las extremidades

•

Las manchas de color blanco pueden causar un diagnóstico diferencial de vitÍligo

•

Los fibromas periungueales o tum ores de K oenen resultan característicos.

•

Los adenom as sebáceos aparecen durante la infancia, se localizan en la cara, espee alrededor de las alas nasales, si bien tam bién pueden aparecer en la mejilla, el mentón) b -

•

Pueden aparecer uno o varios nevos del tejido conectivo en el tronco, por lo general en u •> lumbosacra.

•

También se detectan nodulos en las encías, el paladar, la lengua y la laringe. Otrasnanita son angiomiolipomas renales y quistes pulm onares.

•

Se presenta epilepsia, convulsiones, retraso m ental y del desarrollo.

•

pVi o s i

.

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vroK io

Hiopsia cutánea tu las manchas hipocrómicas. Presentan un n ú m e ro n o rm a l de m elano cito s que

condenen

escasos melanosomas

t n los ad e n o m a s se b á c e o s se o b serva pro liferació n del tejido conectivo subepidérmicoalrededor de las g lá n d u la s se b á c e a s.

TAC

Se o b se rv a n o d u lo s c a lc if ic a d o s in trav e n tricu la re s incluso en niños

tratamiento Sintomático. Las drogas antiepilépticas se pueden utilizar para controlar las convulsiones. •

La cirugía, incluyendo la dermabrasión y el tratamiento con rayos láser pueden ser útiles en el tratamiento de las lesiones de la piel.

ESCLEROSIS

1 llB E R o s A

SINDROME DE E H E E R '

LOS

DEFINICIÓN Es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que se relacionan con una alteración gc^ de la estructura y sintesis del colágeno y del tejido conectivo, caracterizadas por hiperlaxitudan,.... hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos.

ETIOLOGÍA Es de carácter autosómico dominante. Se origina por la síntesis defectuosa de colágeno de tipo V.di­ que hay un defecto a nivel de las enzimas encargadas de la síntesis de dicho colágeno.

CUADRO CLÍNICO • Piel hiperextensible que regresa inm ediatamente a su forma inicial. • Posteriormente la piel puede tom arse péndula. La piel que recubre las palmas de las mant-. ¿ plantas de los pies tiende a resultar laxa y redundante. • La piel es delgada, frágil, suave y aterciopelada, ésta se rompe con facilidad, por lo que resc_ difícil suturarla. • Presenta cicatrización atrófica • Pseudo tumores moluscoides sobre codos y rodillas. • Hernias umbilicales, hiatales e inguinales. • Artrosis • Las dos complicaciones más graves son: • Ruptura de un gran aneurism a o de un vaso sanguíneo • Perforación gastrointestinal. Tipo de Elhers Danlos

N om bre A ctual

Datos Clínicos

1

Clásico

Ehlers Danlos tipo I y II

H iperm ovilidad de las articulaciones hiperextesibilidad de la piel, piel lisa y aterciopelak

Hipermovilidad

Ehlers Danlos tipo III

Hiperm ovilidad de las articulaciones, una pane de la piel es hiperextesible la que puede ser o no lisa) aterciopelada.

Vascular

Ehlers Danlos tipo IV

Piel delgada, acrogecia, ruptura de artena de gran m ediano calibre y ruptura del útero e intestino gri*'

Cifoesclerótica

Ehlers Danlos tipo VI

H iperm ovilidad de las articulaciones, escoliosis progresiva, fragilidad de la esclerótica acompañan con la ruptura de globo ocular, fragilidad de los tejidos, dilatación de la aorta y prolapso de la mitral.

Artrocalacia

Ehlers Danlos tipo VII Ay B

Hipermovilidad de las articulaciones severa co§ subluxaciones de cadera, dislocación congenia, hiperextesibilidad de la piel y fragilidad de los c *

Dermatosparaxis

Ehlers Danlos tipo Vil C

Fragilidad de la piel, severa alteración de la elasticidad de la piel, hernias y ruptura de las membrana fetales en casos de embarazo

' ' ' N<M KMa i i A |%

I, V|( ) S D fc I V B O R A T O R I O .

Biopsia cutánea:

La piel adopta un aspecto muy delgado tanto en epidermis como en dermis, y las fibra (j colágeno pueden ser muy pequeñas.

•

Microscopía e le c tr ó n ic a :

Revela las fibrillas de colágeno pequeñas y los fibroblastos dérmicos empaquetados con un retículo endoplásmico rugoso dilatado que contiene un material proteico.

TRATAMIENTO

•

La terapia física es una buena opción ya que esta fortalecerá los músculos y se prevendrá la pérdida de ligamentos.

•

Si es el tipo vascular de Elhers Danlos requiere atención quirúrgica, evitar hacer deportes y cualquier circunstancia que eleve la presión arterial agresivamente.

•

Ningún otro tratamiento metabólico o genético funciona en este síndrome. Sin embargo puede resultar útil el consejo genético. La identificación del tipo exacto del defecto requiere expenencia bioquímica especializada.

PSEUDOXANTOMA

'

IC O

DEFINICIÓN Conocido también com o Síndrome de Grónblad-Strandberg-Touraine; comprende un ^ enfermedades hereditarias. El defecto básico está en la fragmentación del tejido elástico de £ltr órganos (piel, vasos sanguíneos, ojos, corazón). Se presenta habitualmente después de la pubertad Clínicamente, se manifiesta com o parches de superficies adoquinadas, amarillentos, pequeño circunscritos a zonas de gran m ovim iento de la piel (cuello, axila, fosa antecubital, abdomen ymu estrías angioides en la retina y tendencia a hemorragias e insuficiencia arterial.

ETIOLOGÍA •

El pseuodoxantoma elástico se transmite de manera hereditaria autosómica dominante provoca una calcificación de la elastina y fragmentación de fibras elásticas.

•

La afección está relacionada con las m utaciones del gen ABCC6 situado en el cromosont que codifica para un transportador transmembrana de función desconocida, cuya expresión principalmente hepática y renal.

C U A D R O C L ÍN IC O •

Como primer signo aparecen pequeñas pápulas circunscritas de color amarillento y consiste. laxa en las áreas de flexión cu ello, axila, cod os, región umbilical, las cuales puedenpro^ incluso afectar la cavidad bucal, vaginal y rectal.

•

Lesiones oculares: estrías angiodes, hem orragias, manchas amarillentas en la pane postepigmentación reticular de la retina.

•

Cardiovascular: calcificaciones de los vasos, con signos de arteriopatía, hemorragiagastrowiec

•

Puede existir daño pulmonar.

•

Gran cantidad de estrías en la piel.

D ATOS DE L A B O R A T O R IO •

Biopsia c u tán ea: Se observa depósito de calcio sobre las fibras elásticas que están degeneradas) tragme Las alteraciones son sistém icas y se encuentran también en las paredes de las anenas. Ausencia de mineralización en la capa interna de los vasos sanguíneos. Aumento de proteoglicanos en piel y orina.

En dermis superficial y media, fibras elásticas fragmentadas.

TR A TA M IEN TO

No existe un tratamiento curativo para el pseudoxantoma elástico. • Tratamiento sintom ático se centra en tratar la degeneración macular y la neovascularuac retiniana, mediante el uso de láser con resultados poco eficaces y que no frenanlaevolución& proceso. • Se sugiere el uso de suplem entos vitamínicos del tipoA,CyE.odezincyselenio.e
Las alteraciones derm atológicas se tratan con cirugía plástica y sólo desde un punu meramente cosm ético.

•

Pueden ser necesaria las transfusiones tras hemorragias gastrointestinales importante . de afectación severa de la válvula mitral puede precisarse la corrección (quirúrgica

PSEI I H )\ \N T O M V I

O A

u»1 i*1

I ác R*

* 5 * uí!

fck» Lxj . U o xktli Se ob sen a pequeñas placas circunscritas amarillento.

de color

Se observa pápulas blandas de color amansar a » región axiliar.

Ead tracto i

Vrafcdordc

frecuenten* 'W unnar

* secundar

*

i»

P a u la s am ollen tas local,zadas”

162

cara.

Pápulas circunscrita confluyen en zonas de P1 extensibilidad

^

I ELANGIECTAS1A HEMORRÁGICA HEREDITARIA Df H M C IÓ N Co. v ^ ida tam bién com o THH o síndrome de Osler-Weber-Rendu, se hereda como un rasgo autosómico (dominante. Los niños afectados por esta condición desarrollan manchas maculares o papulares con aspecto de araña debido a grupos de vasos sanguíneos anormales de color rojo o rojo púrpura, los cuales pueden serse en los labios, en la lengua y en la mucosa nasal. También se pueden afectar otras areas como la cara v las orejas. Es posible que se presenten anomalías vasculares internas en el cerebro, los pulmones, la garganta, la laringe, el tracto gastrointestinal, el hígado, la vejiga y la vagina.

ETIOLOGÍA La enfermedad de Rendu Osler se debe una alteración eongénita en la composición de la estructura del gen que codifica la endoglina o genes A LK l.

CUADRO CLÍNICO • Las lesiones típicas hay que buscarlas sobre todo en los labios, lóbulos de las orejas, pulpejos de los dedos, membranas mucosas, nariz, donde se manifiestan como lesiones vasculares características telangiectasias. • Se caracteriza por la presencia de múltiples microaneurismas diseminados en piel o visceras, que pueden romperse y provocar hemorragias. • En el tracto gastrointestinal provoca hemorragias digestivas recurrentes que acaban originando anemia ferropénica crónica • Alrededor del 20° o de los pacientes presentan telangiectasias pulmonares • Frecuentemente se acompaña de hematuria cuando las lesiones se encuentran situadas en la vejiga urinaria. • Destacan por su grav edad las manifestaciones neurológicas que se presentan hasta en el 10° o de los casos; de entre ellas las más frecuentes son el infarto y también un infarto cerebral que puede ser secundario a poliglobulia, embolismo paradójico y más raramente a embolismo gaseoso durante accesos de hemoptisis. DATOS DE L A B O R A T O R IO • Radiografía: Una radiografía de tórax puede mostrar una malformación arterio venosa • Ecocardiograma: 11 ecocardiograma puede rev elar una insuficiencia cardiaca •

nom ogram a:

Anemia ferropénica Endovcopia Uu^ k v l Lii numerosos vasos sanguíneos anormales que sangran fácilmente en garganta. intestinos o vías aéreas.

i

k

\ i v \ m \ 10 fcl sangrado en areas \ líales se debe co rreg ir quiri electrocauterización o con cirugía láser.

me y las epistaxis se pueden iral

Las m alform aciones arterio v en o sas en los pulm ones procedim iento llam ado c o ilin g o em b o lizació n .

pueden coagularse medianit

A lgunos pacientes responden a la terap ia con estrógenos, la cual puede reducir los episodio sangrado.

TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA

O b se rv a m o s m á cu la s e rite m ato sas en la o re ja .

¿o O b s e rv a m o s m á cu la s eritematosas y purpúrieas^ de lo s dedos.

«LASGIECTASIA HEMORRÁCICa HEREDITa r , v

Observamos las lesiones v a sc u la re s en la m ucosa de la lengua.

X L K O IiK K A IA VH>

>S()

DE FIM C IO N E s una incapacidad hereditaria para reparar los daños p ro d iu u>»s en el A D N por la luz ultrav^ enfermedad se caracteriza por la precoz aparición de tra sto rn o s de la pigmentación, atrofia, queras carcinomas en zonas de la piel expuestas al sol.

ETIOLOGÍA El xeroderma pigmentoso se hereda como un rasgo autosómico recesivo y las personas afectadas son extremadamente sensibles a los rayos ultravioletas del sol, los cuales causan daño al ADN en ¿ células de la piel.

CUADRO C LÍN IC O •

En condiciones normales, el cuerpo de la persona puede reparar este daño: pero quienes sufres¿ xerodermia pigmentosa no pueden reparar el ADN que se ha dañado y rápidamente desar ¿ • • • •

• •

Atrofia en la piel. Pigmentación moteada. Vasos sanguíneos aracnoideos en la piel. Algunos tipos de cáncer de piel como: carcinoma de células básales. carcmoGa a ¿ células escamosas y melanoma maligno. Deterioro progresivo del sistema nervioso con convulsiones, ataxia, espasticidad e incoofdteaciL hiporreflexia o arreflexia, microcefalia. Trastorno del crecimiento moderado o importante, retraso mental, sordera neorosaEocL desarrollo sexual inmaduro, inteligencia baja.

DATOS DE L A B O R A T O R IO Biopsia cutánea: Ligera hiperqueratosis, discreto edema focal intercelular de queratinocitos y células basaies. incontinencia pigmentaria. Piel hiperpigmentada: abundantes melanocitos y pigmento melánico en la capa basal de epicena r« hipopigmentada: melanocitos con escasez melanogénica y más pequeñas que la de la piel hiperpign*'^ Estudio psicológico: Por la escala de desarrollo de Gesell. se puede obtener un cociente de desarrollo general de 35. • implica un retardo sev ero. Electroencefalograma. Sueño inducido en etapa II, anormal, lento, bioccipital, inconstante., lentos que se generalizan. Estudio cromatográfico en orina. Se observa presencia de glicina. Estudio cromatográfico en sangre. Se aprecia presencia de lisina en suero. Estudio cromosómico. Normal. Pruebas audiométricas. Sordera neurosensorial. El diagnóstico prenatal es posible, al basarse en el hecho de que los fibroblastos normales oe '' cultivarlos, tienen la propiedad de reparar las escisiones, lo que está ausente en este trastorno

iKvi v\mvio . hitar la exposición a la luz solar. .

/nunomodulares tipo Imiquimod tópico.

. lx'trennoina oral. . Endonucleasa tópica. . Bloqueo solar total.

XERODERMA PIGMENTOSO

Hiperpigm entación m oteada de la cara con lesiones hiperqueratósicas y atrofia de la piel. Presencia de carcin o m a e sp in o ce lu lar en labio.

ATAXIA TELANG 1ECTASIA p e f im c ió n

, un trasto rn o h e r e d i t a r i o a u t o s ó m i c o r e c e s i v o q u e a f e c ta m u c h o s tejid o s y sistem as del cuerpo, caracterizado p o r: d e g e n e r a c i ó n d e l c e r e b e l o y d e l s is te m a n e rv io s o en general, inmunodeficiencia, ¡^ s e n s ib ilid a d , p r e d i s p o s i c i ó n a c á n c e r , t e l a n g i e c t a s i a s .

etio lo g ía

La a ta x ia -te la n g ie c ta sia s e t r a s m i t e c o m o u n r a s g o a u t o s ó m ic o re c e s iv o y es una enferm edad ocasionada por m utaciones e n u n g e n l l a m a d o A T M .

cuadro c l í n i c o

• Telangiectasias en la conjuntiva bulbar y en la piel de las mejillas, párpados, pabellones auriculares, el dorso de las manos, las fosas antecubital y huecos poplíteos. • Existe mayor incidencia de vitÍligo, diabetes mellitus tipo I insulinorresistente y mancha café con leche. • El trastorno suele comenzar durante los primeros años de infancia, apareciendo alteraciones en la coordinación, específicamente durante la marcha y el uso de las extremidades supenores. • Las infecciones pulmonares y la sinusitis son frecuentes, desarrollando aproximadamente un 10° o de los pacientes antes de los 15 años de edad linfomas y leucemias linfoblásticas. • Al alcanzar la pubertad, el paciente es incapaz de caminar, presenta un habla titubeante y sufre ciertas limitaciones de la m otilidad ocular. Se observa un deterioro mental gradual.

DL\GNÓSTICO Los síntomas más notorios de la enfermedad son múltiples:

• Telangiectasias fácilmente visibles en la esclerótica del ojo y en áreas de la piel, como el oído \ la nariz. • Encanecimiento del cabello y pigmentación irregular de la piel en áreas expuestas alaluz dei sol • Se presenta una disminución en la coordinación de los movimientos a finales de la niñez

t r a t a m ie n t o

tr a ta m i e n to e s p e c í f i c o p a r a l a a t a x i a - t e l a n g i e c t a s i a , p e ro si un tratamiento dmgiJo a á to m o s e s p e c ífic o s a s o c i a d o s . existe un

HIPOPLASIA DERMICA FOCAL (SÍNDROME DE GOLTZGORLIN) DEFINICIÓN

h

una enfennedad rara del g ru p o d e las d is p la s ia s ecto d érm icas, en la que se presenta desarrollo anómalo de leudos u órganos, c a ra c te riz a d o p o r a tro fia e h ip e rp ig m en tació n lineal de la piel, depósitos subcutáneos superficiales de tejid o a d ip o s o , le s io n e s p a p ilo m a to s a s m últip les en mucosas y piel periorificial. defectos

en extremidades

y a n o m a lía s d e la s u ñ a s.

ETIOLOGÍA Se cree que se transm ite d e fo rm a d o m in a n te lig ad a al crom osom a X.

Cl'ADRO CLÍNICO • Esta displasia se c o n s id e ra u n a g e n o d e rm a to sis muy rara caracterizada principalmente por la presencia de:

• • • •

Alteraciones cutáneas. Lesiones atróficas hipo o hiperpigmentadas, Hernias de grasa y áreas de aplasia cutánea, L esio n es en las m u c o s a s b u c a l, v u lv ar y perianal y la región periorificial, donde se p ueden e n c o n tr a r p a p ilo m a s fib rovasculares, que se pueden confundir con condilomas a c u m in a d o s.

• En la cavidad b u c a l p re s e n ta n : h ip o d o n tia , defectos en la estructura del esmalte y retraso en la erupción dental.

• Suele haber retraso del crecimiento y delgadez con un aspecto característico: microcefalia, mentón puntiagudo, contorno facial triangular con protrusión de las orejas y nariz chata. • Se acompañan de alteraciones esqueléticas, presentes en el 80% de los casos, deformidades ”en pinzas de langosta” con sindactilia, hipoplasia o agenesia de los dedos, asimetría corporal, escoliosis y espina bífida. • Otras alteraciones sistémicas que pueden existir son: ausencia de un riñón, riñones en herradurao fusionados, agenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia, malformación de Amold Chiari y retraso mental en grado variable. • Alteraciones oculares: colobomas, microftalmia, estrabismo, nistagmus, subluxación del cristalino, quistes del conducto lagrimal, microcómea, queratocono, catarata, anoñalmia y ceguera. • Las alteraciones de las uñas, presentes en el 40% de los pacientes, son: atrofia, distrofia, uñas cóncavas o estriadas e incluso ausencia de las mismas.

DATOS DE LA BO RA TO RIO Biopsia cutánea:

Muestra un epitelio con notable acantosis y papilomatosis. En dermis superficial, media y profunda, alteración del tejido conjuntivo con zonas de atrofia. Microscopía electrónica: demuestra aumento del colágeno tipo 111 en la hipodermis y ausencia del colágeno tipo IV en la zona de la membrana basal. t r a t a m ie n t o

• I tratamiento de este síndrome es multidisciplinario, dependiendo de los sistemas que se encuentren afectados. El pronóstico va a depender de la evolución de las lesiones malignas asi como de los problema diados o secundarios.

Lesiones hiperpigmentadas localizadas en brazo izquierdo, cuello, cintura y glúteos.

Lesión papilomatosa hiperpigm entada a nivel de codo v tríceps.

HIPOPLASIA DÉRMICA Pr, (S í n d r o m e d e g o l t z c o ^

l

aus d,8‘tal en ambos pies.

D1SPLASIA ECTODÉRM ICA HIPOHIDRÓTICA D E F IN IC IÓ N

I

L a displasia ectodérmica hipohidrótica ( D E H ) o síndrome de Christ-Siemens-Touraine es la forma frecuente de las llamadas displasias ectodérmicas: síndromes de carácter congénito, en los que se ven afectados uno o varios componentes derivados del ectodermo y que no presentan un curso progresivo.^ caracteriza por ausencia parcial o total de glándulas sudoríparas y de otros anexos cutáneos, asociados con hipodontia o adontia y cabello ralo. E T IO L O G ÍA •

•

Se hereda de forma recesiva ligada al cromosoma X, por lo que la mayoría de los paciente, son varones, aunque las madres portadoras padecen en un alto porcentaje algún rasgo característico de la enfermedad. El gen responsable de la DEH se sitúa en el locus q 12-q 13 del cromosoma X, constando de 12 exones, siendo ocho de ellos encargados de codificar una proteína transmembrana (EDA-A) involucrada en el desarrollo ectodérmico, cuyas mutaciones originan la patología que caracteriza esta enfermedad.

CUADRO CLÍNICO Reducción de la pigmentación de la piel. La piel es suave y seca, y presenta ausencia de glándulas sudoríparas. Asociada con queratodermia palmo-plantar. Secreción nasal malholiente. El cabello y el vello corporal son ralos, secos finos y cortos; las cejas pueden faltar. Se puede observar varias alteraciones a nivel de la cara como: rebordes orbitarios, mentón prominente, nariz en silla de montar, mejillas hundidas y los labios aparecen engrosados;, evertidos. Es posible encontrar alteraciones en las encías y sequedad oral. Los dientes pueden estar ausentes y ser cónicos en el caso de los dientes de leche y curvos en ' permanentes. Es posible el envejecimiento prematuro.

DATOS DE LABORATORIO •

Biopsia C utánea: Se observa una ausencia o malformación de glándulas sudoríparas.

•

Biopsia de las m em b ran as m ucosas: Se observa malformación de membranas mucosas.

TRATAMIENTO •

No existe tratamiento específico para este trastorno.

•

Se pueden requerir lágrimas artificiales para reemplazar el lagrimeo normal y evi^ resequedad de los ojos. n1$ El control de temperatura es un problema constante. Las personas afectadas requiere clima más fresco y pueden requerir baños frecuentes para mantener la temperatura o1' 1 normal.

•

DISI’I. ASI A ECTODÉRM ICA M11»< >1111, |<()

SINDROME DE MAREAN plH'K ION

síndrome de Marfan es un trastorno de los tejidos conectivos del organismo que se manifiesta janientalmente por alteraciones del esqueleto, los ojos y el aparato cardiovascular. Los miembros v o>sujetos afectados son excesi\ amente largos y delgados, con una peculiar elongación de los dedos, de arafia" o “aracnodactilia”. etiología

El síndrome de M arfan se d e b ^ a m utaciones del gen de la fibrilina, esta sustancia es una proieina secretada por los fibroblastos que se agrega, sola o junto con otras proteínas, para formar una red microfibrilar en la m atriz extracelular. Esta red microfibrilar sirve como andamio para el depósito de elastina y se co n sid era un com ponente esencial de los elementos elásticos. La \ariable expresión de este sín d ro m e seria la heterogeneidad genética, es decir, la existencia dediferencia mutaciones que producen fenotipos similares. La causa de la enfermedad radica en las mutaciones del gen de la fibrilina en el crom osom a 15 q 2 1.1. CUADRO CLÍN IC O Enpacientes con el síndrome de Marfan se observa defectos cualitativos y cuantitativos en la fibrilina, aunque las principales manifestaciones clínicas se relacionan con los huesos, ligamentos, los ojos, el corazón, vasos sanguíneos y pulmones. Alteraciones esqueléticas • Pacientes de complexión delgada, constitución alargada en las piernas, brazos y dedos de la mano ( aracnodactilia ). • Bóveda palatina alta. 1 Articulaciones hiperextensibles. • Deformidad en la columna vertebral ( cifoescoliosis grave). • Tórax presenta la deformidad de pectus excavatum (esternón hundido) o defonnidad en pecho de paloma.

iteraciones oculares #

Dislocación o subluxación del cristalino a causa de la debilidad de sus ligamentos suspensorios.

m Las zónulas que apoyan al cristalino están desprovistas de elastina y constituidas de manera

, exclusiva por fibrilina. ♦ El globo ocular esta alargado. H

Puede haber desprendimiento de retina.

iteraciones cardiovasculares • Fragmentación de las fibras elásticas en la túnica media de la aorta que predispone a la dilatación aneurismática y disección de la aorta.

Pérdida del apoyo de la túnica media causa dilatación del anillo valvular aórtico y da una insuficiencia aórtica. •

Las válvulas cardíacas, sobre todo la m itral y con menos frecuencia la tricúspide, pued muy distensibles e insuficientes, provocando una insuficiencia cardíaca congénita.

•

A cualquier edad puede ocurrir la muerte por rotura de la aorta.

ATO S DE L A B O R A T O R IO 3S estudios moleculares demuestran claramente que las proteínas fibrilares son el principal culpables adróme de Marfan: •

Biopsia cutánea: La fibrilina de la dermis es escasa o anorm al. E n cu ltiv o s de tejidos, los fibroblastos dérmicosde estos sujetos no sintetizan las cantidades norm ales de la proteína o, en algunos casos, la secretar a un ritmo muy lento. En otros, existe un fa llo en la incorporación de la fibrilina secretada aa matriz extracelular.

diagnóstico se basa en las características clásicas y en la historia clín ica familiar, pruebas comoun Dcardiograma, rayos X de pecho y las manos son útiles para em itir un diagnóstico más acertado.

^ATAMIENTO Se recomienda el uso del propanolol o de otros bloqueantes beta-adrenérgicos para retrasar oprever la dilatación aórtica. La sustitución quirúrgica de la aorta, de la válvu la aórtica o de la válvula mitral puede dar resultada satisfactorios en algunos pacientes. Hay que hacer un seguimiento cuidadoso con ecocardiogram as y otras técnicas de evaluación de1> alteraciones cardiovasculares. A los pacientes deben advertirse los riesgos sobre el estrés fís ic o o em ocional intenso y del eraban

iervamos h ip erex ten sib ilid ad de la piel, característico

i7Q

RETICÜLOHISTIOCITOSIS DEFINICIÓN La forma solitaria de la reticulohistiocitosis c o n g é n ita au to rre so lu tiv a es una condición cutánea, , muy rara, presente al nacim iento o en el p erío d o n eo n atal y q u e involuciona espontáneamente en„ meses.

ETIOLOGÍA Se desconoce su causa exacta, se cree que esta ligado al cromosoma X CUADRO C LÍN IC O • •

•

Presencia de nodulos cuyo tamaño habitualmente fluctúa entre Presente al nacimiento o se inicia en el período neonatal con una pápula eritematosaqueere rápidamente en volumen, adquieren color marrón rojizo, tiende a erosionarse, con adelgazan. central de la epidermis que lleva a la ulceración, que luego se cubre de capas de secreción: serosas, lo que da el aspecto de cráter. No muestra sensibilidad, no se fija a planos profundos, ni muestra cambios urticarianosal

DATOS DE LABORATORIO Biopsia cutánea: Infiltrado de células histiocíticas con citoplasma en “ vidrio esmerilado,, y células gigrmultinucleadas. La infiltración se ubica en la dermis superficial y media, eventualmente seproftinc:. en el subcutis o puede mostrar epidermotrofismo, causando hiperqueratosis, paraqueni; y comificación. La necrosis puede ocurrir con ulceración y formación de costras serosa acompañan de edema de dermis, ectasia de vasos sanguíneos y extravasación de hematíe? infiltrado celular mixto de eosinófilos, basófilos y neutrófilos en variada proporción estápres No se observa atipia ni figuras mitóticas.

TRATAMIENTO Las lesiones cutáneas leves o sintomáticas pueden ser tratadas conservadoramente con corno'tópicos o simplemente ser observadas sin tratamiento debido a la posibilidad de la resoluciónesporo

kMAj 'Ais

keticulohistiocit OSIS

ENFERMEDAD DE

E

DEFINICIÓN Se caracteriza por m icropápulas am arillas, s itu a d a s s o b re los la b io s, en especial sobre labio super cara interna de las m ejillas y o c a s io n a lm e n te e n las m u c o sa s g e n ita le s d eb id o a la presencia deglándr sebáceas ectópicas bajo la sem im u co sa d e la b io s y m u c o sa b u c a l o g en ital. E T IO L O G ÍA

Desconocida. Se atribuye a alteración genética. Las pápulas están presentes desde el nacimiento pero se hacen evidentes en la pubertad. CUADRO C L ÍN IC O

Micropápulas de 1 a 3 mm de diámetro, indoloras de coloración blanco amarillo. Aparece en: • Parte interna de labios. • Mucosa bucal. • Pene. • Escroto.

DATOS DE LABORATORIO Biopsia: Glándulas sebáceas localizadas en la submucosa de labio, las cuales se muestran hipertróficas

TRATAMIENTO Por lo general no requieren de tratamiento. En caso de afectar la estética se recomienda: Isotretinoína en gel o crema en aplicaciones diarias. Retinoides orales. Nitrógeno líquido.

,

L N tL R M E D A D DE

Micropapuias amarillentas localizadas en mucosa bucal.

^t)RDVCE

LIPOMATOSIS l)E DERCUM DEFINICIÓN Enfemiedad caracterizada por la aparición de masas lipomatosas difusas y nodulares cerra<;, provocan dolor espontáneo y a la presión que se acompañan de trastornos vasomotores, astenia. eq>t, y alteraciones psíquicas.

E T IO L O G ÍA Trastorno genético que determina alteraciones en la distribución del tejido adiposo.

C U A D R O C L ÍN IC O • Afecta especialmente a mujeres posmenopáusicas. • Presencia de depósitos grasos subcutáneos que producen dolor al ser presionados. • Se presentan en todo el cuerpo, especialmente en brazos, muslos, glúteos. • La evolución se da por brotes sucesivos que llevan a una obesidad importante seguidadeíi • Presencia de edema debido a la presión de nodulos de grasa sobre los vasos linfáticos.

DATOS DE LABORATORIO Biopsia cutánea:

Nodulos grasos hipertróficos localizados en tejido celular subcutáneo.

TRATAMIENTO Extirpación quirúrgica de los depósitos de tejido adiposo. Tratamiento sintom ático del dolor de lo s n o d u lo s ad ip osos.

LIPOM ATOSIS DE D ER CU M D E FIN IC IÓ N Enfemiedad caracterizada por la aparición de m asas lipom atosas difusas y nodulares cerrada provocan dolor espontáneo y a la presión que se acom pañan de trastornos vasomotores, astenia, equlrril y alteraciones psíquicas.

ETIOLOGÍA Trastorno genético que detemiina alteraciones en la distribución del tejido adiposo. C U A D R O C L ÍN IC O

• Afecta especialmente a mujeres posmenopáusicas. • Presencia de depósitos grasos subcutáneos que producen dolor al ser presionados. • Se presentan en todo el cuerpo, especialmente en brazos, muslos, glúteos. • La evolución se da por brotes sucesivos que llevan a una obesidad importante seguida dedi • Presencia de edema debido a la presión de nodulos de grasa sobre los vasos linfáticos. DATOS D E L A B O R A T O R I O

iiopsia cutánea:

Módulos grasos hipertróficos localizados en tejido celular subcutáneo. rRATAMIENTO

de los depósitos de tejido adiposo, tratamiento sintomático del dolor de los nodulos adiposos. Extirpación quirúrgica

^

l ip o m a t o s is d e d e h c l im

’ ' 11

SINDROMI

DI

WKRNIU

IH MMl'ION Síndrome de aparición rara, no presenta en jóxenes a partir de la segunda década Se caractcri/u p,„ un pavoso do envejecimiento prematuro oon degeneración de la piel \ órganos internos

E I IOI OCA V El agente es una mutación que afecta a un gen supresor tumoral que desempeña un papel importante en|a regulación del cabim iento celular. El gen dominante responsable se encuentra en el cromosoma l|q|j codifica una protema denominada menina y altera la producción de la enzima hclicasa y el gen recesivo que es 8p l2«p ll. C U A D R O C L ÍN IC O

• Debuta con un proceso de envejecimiento precoz: - Canicie.

- Estado eselerodermiforme. - Atrofia cutánea. - Ulceraciones sobre los relieves óseos, • Aparece catarata bilateral. • Diabetes. • Presencia de aterom as. • Afección ósea y articular que determ inan u na d ism in u c ió n d e la talla y aspecto prematuramente senil

DATOS DE LABORATORIO Examen de sangre periférica de la cual se realiza la e x tra c c ió n del A D N de linfocitos de sangre periférica, según los m étodos estándar del fenol cloroform o . Los fibroblastos presentan envejecim iento p re m a tu ro , tie n e n u n a d u ra c ió n de vida reducida.

TRATAMIENTO No existe tratamiento de este síndrome, se toman medidas para m ejorar la calidad de vida del paciente - Intervención quirúrgica para las cataratas. - Simpatectomía para tratar las lesiones crónicas y severas con dolor intenso.

SINDROME DE WERNER

S IN D R O M E DE VVERNER

Capítulo

5

Enfermedades M etabólicas

SARCOI DOSIS DEFINICIÓN Sarcoiodisis o Enfermedad de Besnier Boeck se considera como una alteración granulomatosa . inorgánica, en la que se produce un incremento en los procesos inmunes celulares de órganos como: ¿anglias linfáticos, pulmones, hígado, ojos, piel y otros tejidos. ij

etiología

Se desconoce la causa de esta enfermedad, sin embargo se presume que las posibles causas de la

>arcoidosis podrían ser: • Hipersensibilidad a factores ambientales • Genética • Respuesta inmunológica extrema a la infección

CUADRO C L ÍN IC O Engeneral se distinguen dos formas de presentación de la enfermedad: aguda y crónica. 1 Aguda: Suele presentarse en individuos jóvenes. Se caracteriza por su naturaleza benigna y tiende a resolverse espontáneamente. • Lesiones cutáneas: Eritema Nudoso • Lesiones Oculares: - Iridociclitis Aguda - Conjuntivitis Aguda - Coriorrentitis • Afección Articular: Poliartralgias

• Hepatoesplenomegalia '

Afección Neurológica: Parálisis Facial

• Adenopatías periféricas • Parotiditis

- Crónica: Se observa en individuos de edad avanzada y por norma general afecta a varios órganos simultáneamente. • Lesiones Cutáneas: Lupus Pernio '

Lesiones Oculares: - Síndrome de Ojo Seco - Glaucoma - Cataratas - Coriorrentitis

•

A fección A rticulan Sinovitis C rónica

•

A fección Ósea: O steolisis

•

A fección N eurológica

•

A denopatias

•

Parotiditis

•

A fección M iocárdica

•

A fectación Pulm onar: - A denopatias H iliares benignas asociadas con Eritem a Nudoso - Infiltrados Pulm onares acom pañado de tos.

O tros síntom as:

Disminución del lagrimeo Convulsiones Sangrado nasal Rigidez articular Caída del cabello Prurito y secreción ocular Ruidos respiratorios anormales

Tricrómico de Masson 4 \ . Corte de piel delgada que muestra en la dermis profunda inflamatorio denso que forma "folículos”

ptfUSlH l \BOKA TORIO cutánea Tricrómico de Masson; Numerosas células epitelioides que forman granulomas no periférico, separados por tejido conectivo.

v,i>ovmvs con infiltrado

t r a t a m ie n t o

• I-s frecuente que los síntomas de la sarcoidosis se resuelvan gradualmente por sí solos y sin tratamiento. • Corticosteroides, en casos graves donde el tratamiento puede durar de I a 2 años. • Inmunosupresores: Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida.

Entreoirás opciones terapéuticas se enuncian: * Alopurinol * Azatriopina, inmunosupresor y antiinflamatorio, su metabolito activo (6-tioguanina) es un análogo de las purinas que inhibe la síntesis de ADN y ARN mediante la inhibición del metabolismo de las purinas y la división celular. Inhibe la función inmunológica mediada por las células T, disminuye la producción de anticuerpos por las células B y reduce el número de células de Langerhans y de células presentadora de antígenos. Posología: se comienza con 1 mg./Kg./d dividido en 2 veces al día, increméntese en 25 mg cada mes hasta una dosis máxima de 2.5 mg./Kg./d. * Clofazimina , se une a los residuos de guanina, inhibe la cadena respiratoria mitocondrial y la formación de radicales libres. Altera la función de monocitos y neutrófilos, ejerce efectos antiinflamatorios y antimicrobianos con inmunomodulación selectiva. Se administra 50-400 mg. por vía oral una vez al día. Util en casos de sarcoidosis laríngea. * Clorambucilo, es una agente alquilante derivado de la mostaza nitrogenada que produce entrecruzamientos del ADN. Posología: 2-16 mg. por vía oral una vez al día (0.05-0.2 mg./kg/d). * Cloroquina (sarcoidosis pulmonar y cutánea), el mecanismo de acción exacto se desconoce. Se piensa que inhibe ciertas enzimas mediante la interacción con el ADN. Produce inmunosupresión. También inhibe la agregación plaquetaria. La dosis diaria no debe superar los 4 mg./Kg. * Escisión quirúrgica * Esteroides orales (sarcoidosis cutánea, pulmonar, neurológica), en pulsos (neurológica, polineuropatía, hipopituitarismo), intralesionales, tópicos. '

Hidroxicloroquina (sarcoidosis cutánea), el mecanismo de acción exacto se desconoce. Se piensa que inhibe ciertas enzimas mediante la interacción con el ADN. Produce inmunosupresión. También inhibe la agregación plaquetaria. Debe evitarse las dosis >6.5 mg/kg.

* Infliximab, anticuerpo IgGl quimérica monoclonal que contiene una región constante humana y una región variable murina, que inhibe la actividad del factor de necrosis tumoral alfa y desencadena la lisis mediada por complemento de las células que expresan el factor de necrosis tumoral alfa. Debe administrarse de 3-5 mg./Kg., que puede incrementarse hasta 10 mg/kg. * Isotretinoína (sarcoidosis cutánea), activa el receptor de ácido retinoieo de los queratinocitos para inducir la diferenciación celular y ejercer efectos antiproliferativos y antiinflamatorios. Dosis inicial: 0.5 mg/kg/d durante el primer mes, después increméntese la dosis a 1 mg/kg/d

hasta un máximo de 2 mg kg/d si es necesario. Los defectos de queratinización suelen dosis de hasta 4 mg kg d durante períodos prolongados. Láser de pulsos, láser de CO, (sarcoidosis cutánea). Metotrexato, inhibe la síntesis de ADN. También bloquea la proliferación de los linfocitos recomienda 1 0 - 3 0 mg a la semana por vía oral. Micofenolato m ofetilo (sarcoidosis cutánea), inhibe la síntesis de las purinas. Disminuye niveles de inmunoglobulinas y retrasan la hipersensibilidad. Posología: 1 gramo por víaora . veces al día. M inociclina (sarcoidosis cutánea) Pentoxifilina (sarcoidosis cutánea), reduce la densidad de la sangre y mejora la flexibilidac de los eritrocitos. También incrementa la capacidad de formación de los leucocitos einhibela adhesión y activación de los neutrófilos. Mejora la oxigenación tisular. También inhibe lasimes del factor de necrosis tumoral alfa. Dosis 400 - 800 mg. por vía oral 3 veces al día. PUYA (sarcoidosis cutánea). Quinacrina (sarcoidosis cutánea), el mecanismo de acción exacto se desconoce, pero sepi;:. . que inhibe ciertas enzimas mediante la interacción con el ADN, disminuye la función : tamaño de los lisosomas y altera la quimiotaxis, también inhibe la agregación plaquetana. Se recomiendan 100 - 300 mg por vía oral una vez al día. Tacrolimús tópico (sarcoidosis cutánea), como la ciclosporina, posee la estructura deunantibiou macrólido. Inhibe la activación de las células T cooperadoras mediante su unión a la protema intercelular FKBP2, inhibiendo la calcineuria. También inhibe la producción de interleucma' Apliqúese una o dos veces al día. Talidomida, agente inmunomodulador que inhibe la producción del factor de necrosis tumori alfa y regula las moléculas de adhesión de superficie celular que participan en la migracior; y fagocitocis de los leucocitos, también inhibe la fagocitosis de los monocitos. Inhibe angiogénesis y la proliferación de tejido neural anómalo. Posología 50 - 200 mg. por vía una vez al día.

SARI OI DOSIS

Otras lesiones granulomatosas en región del codo además de rigidez en la articulación.

SARCOI DOSIS

MASTOCITOSIS DEFINICIÓN Las mastocitosis es un conjunto de alteraciones ocasionadas por la presencia en número anormal de mastocitos. Esté grupo de alteraciones afectan con frecuencia a la piel, pero puede localizarse en otra zonas del organismo como el sistema digestivo, los huesos y el tejido conectivo. E T IO L O G ÍA •

Su etiología es desconocida, la mayor parte de los casos son esporádicos y únicamente en raras ocasiones existen otros miembros de la familia afectados. Los dos sexos se afectan por igual yes más frecuente en la raza blanca.

•

La sintomatología sistémica que puede acompañar a las mastocitosis se debe a que éstos presentan IgE unida a la membrana celular, que por acción inmune a un estímulo antigénico específico oa diversos factores químicos no inmunológicos degranuladores de los mastocitos (alcohol, codeína y la morfina), se da la degranulación liberando diferentes mediadores inflamatorios almacenados en dichos gránulos, como histamina, heparina, prostaglandina D, serotonina, ácido hialurónico. leucotrieno C4, FAP, FNT-afa.

C U A D R O C L ÍN IC O • • • • •

Enrojecimiento facial Formación de ronchas cuando las lesiones se frotan o se rascan. Aparición de lesiones de color marrón en la piel. Prurito, cefalea y palpitaciones. La forma severa: diarrea, disnea, taquicardia, sibilancias, cefalea, síncope.

Clasificación según la clínica: 1. Cutánea: • Urticaria pigmentosa. • M astocitoma solitario. • Telangiectasia macularis eruptiva perstans. • M astocitosis cutánea difusa. 2. Sistémica. 3. M aligna (leucemia mastocítica).

DATOS DE L A BO R A TO R IO Biopsia cutánea: Se observa numerosos mastocitos en la dermis, con citoplasma intensamente eosinófilo y núcleo peque hipercromático. Contiene gránulos metacromáticos que se tiñen con Giemsa o azul de toluidina lJ epidermis presenta un aspecto normal, aunque con aumento de la melanización. Examen de orina: presencia de niveles de histamina.

TRATAM IENTO • • •

En las lesiones cutáneas es sintomático. Antihistamínicos. Evitar el alcohol, y otros agentes degranuladores de los mastocitos.

MASTOCITOSIS

Se observa lesiones eritematosas y de color marrón en todo el cuerpo.

M asto cito in a so lita r io .

HISTIOCITOSIS X

Trastorno caracterizado por la proliferación de las células de Langerhans, que provoca afecciones focalizadas en ciertos órganos manisfestándose en forma sistémica. El termino Histiocitosis X ha sido utilizado para agrupar un espectro de 3 enfermedades de presentación clínica diferente y que son: • Granuloma eosinofílico es la forma más benigna y consiste en lesiones líticas óseas únicas que se localizan especialmente en los huesos del cráneo. • Enfermedad de H and-S chuller-C hristian se considera una forma multifocal y consta de una triada caracterizada por exoftalmos, diabetes insípida y granulomas o lesiones líticas óseas • Enfermedad de L etterer-S in e forma disem inada de muy mal pronóstico clínico. ETIOLOGÍA • Fenómeno autoinmunitario de causa desconocida • Suele afectar niños y adultos pero es mucho más frecuente en niños de todas las edades.

F

CUADRO CLÍNICO Suele presentarse en forma localizada o sistém ica e involucrar órganos tales como hueso, piel, mucosa oral, tejido retrorbitario, sistema nervioso central, ganglios linfáticos, hígado, bazo, pulmón y tracto gastrointestinal.

ntes están asintom áticos en el m om ento del diagnóstico, va

i, fiebre, sudor nocturno y anorexia, oseas idario a la infiltración cutánea al por la afectación del hígado o del bazo O R A T O R IO Radiografía, TAC y Broncoscopía

rafia del hueso que muestra lesión ósea en sacabocado i radiológico del esqueleto para determ inar el grado de compromiso óseo.

•

Biopsia de la piel:

Verificar la presencia de células de Langerhans. Se observa en la dermis infiltrado denso de células de Langerhans con núcleo rentó,fr, indentado, y con citoplasma denso, así como histiocitos con elevado contenido de líp^ citoplasma vitreo. La m ic r o sc o p ía e le c tr ó n ic a permite observar en el citoplasma de dichas células lost¡p

cuerpos en raqueta o gránulos de Birbeck. • • • •

Biopsia de la m édula ósea para verificar la presencia de células de Langerhans. Conteo sanguíneo com pleto (C SC ). Otros exám enes en tanto lo indiquen los síntom as clínicos.

En los adultos: • • •

Radiografía de tórax. Broncoscopía con biopsia que muestre los cuerpos X típicos de la histiocitosis. Pruebas de la función pulmonar.

T R A T A M IE N T O

El tratamiento depende del compromiso de la enfermedad y puede ir desde resecciones quirúrgicaspar. lesiones localizadas, hasta la quimioterapia y la radioterapia para las formas multifocales o disemina • • •

Corticosteroides los cuales inhiben la función inmune. Poliquimioterapia con adriamicina, ciclosfosfamida, vincristina y prednisona. Radioterapia o cirugía limitada para tratar las lesiones óseas.

A los niños se les pueden suministrar otros medicamentos como: • Metotrexato • Vinblastina • Ciclofosfamida

• AM f

I Exantema en tórax y abdomen.

Infiltrado denso de células de Langerhans (núc eo ren ^ tamaft0 y núcleos citoplasma denso). Las células neoplásicas presentan un g arriñonados.

H l s | |( X I I O S I S \

V \IN l ü M A i u s n l ) L F l \ K IO N \ \piXMon cutánea de depósitos de lípidos en la piel caracterizada por la formación de placas o nódulos amarillentos, planos o ligeram ente elevados y de tamaño diverso. Estas alteraciones cutáneas toman el nombre de X antom as y se presentan como manifestaciones del aumento de la concentración total de hpoproteínas.

CLASIFICACIÓN •

X antelasm as: placas elevadas de color amarillento, ubicados en los párpados, pudiendo com prom eter toda el área orbital.

•

Xantom as eruptivos: se m anifiestan como nódulos cutáneos, aislados o múltiples, de tamaño variable (1 a 10 m m ), de color rojo-amarillento, ubicados de preferencia en áreas de flexión y en la región glútea.

•

Xantom as tuberosos: se m anifiestan como tumoraciones, que pueden llegar a tener un tamaño de varios centím etros, de consistencia dura, adheridos a planos profundos, con cambios variables de la piel circundante, se ubican de preferencia en superficies de extensión del codo y rodilla.

•

Xantomas tendinosos: afectan de preferencia al tendón de Aquiles y a los tendones extensores de la mano. Se m anifiestan com o nódulos duros en el trayecto tendinoso y en especial en la región aquiliana, con en g ro sam ien to y deform ación de la zona de inserción inferior.

•

Xantom atosis cerebrotendinosa: depósitos de colesterol o xantomas en los tendones y en el sistema nervioso, que provoca una lesión en distintos sistemas.

•

Xantomas palm ares: se m anifiestan com o placas y líneas subepidérmicas de color amarillento en la palma de las m anos.

ETIOLOGIA

Las personas a fecta d a s tie n e n n iv e le s a lto s co n sta n tes de lipoproteínas de b aja densidad, lo que conduce a una aterosclerosis p rem a tu ra d e la s a rte ria s co ro n a ria s. E s p osible que una persona herede dos genes con este trastorno, lo q u e m a g n ific a la grav ed ad de la con d ició n . L os valores del colesterol pueden exceder los 6 0 0 m g./cc. CUADRO C L ÍN IC O

• X antelasm a: lo s d e p ó sito s lip id íe o s se lo ca liz a n en párpados superiores y m enos en los inferiores, principalm ente en el á n g u lo in te rn o ; las lesio n es son blan cas am arillentas; pueden tomar un tinte g risá ce o o n e g ru z c o ; p red o m in an en ad ultos y es muy raro que m uestren involución espontánea. Xantom as E ru p tiv o s: a p a re ce n d e m od o sú bito por acu m u lación de triglicéridos y pueden

desaparecer con rapidez porque éstos se desintegran con mayor facilidad que el colesterol. L lesiones miden de 1 a 3 mm, son múltiples, como lentejas o cabezas de alfiler, de color amarillo anaranjado o rosado; están rodeadas de un halo inflamatorio, son indoloras, pueden acompañarse de prurito, son ev anescentes, desaparecen al disminuir los lípidos; predominan en nuca, nalgas espalda tórax, abdomen y extremidades. •

Xantomas Tendinosos: son placas profundas subcutáneas producidas por acumulación de colesterol, de 1 cm. o más de diámetro, cubiertas de piel normal; se sitúan siguiendo los tendone en manos, pies, codos, rodillas y tobillos; casi nunca desaparecen y pueden ser dolorosos.

•

Xantomas Tuberosos: se forman por acúmulos de colesterol. Son formaciones hemisféricas irregulares de consistencia firme, color amarillo anaranjado, indoloros, de tamaño variable y de límites netos; se localizan en superficies de extensión sujetas a traumatismos, como codos, rodillas, nalgas, tobillos y articulaciones interfalángicas; en la fase aguda inflamatoria se denominan tuberoeruptivos; suelen acompañarse de xantomas tendinosos y planos.

•

Xantomas Planos: son formaciones amarillentas que miden 0.5 a 5 cm de diámetro; apenas hacen relieve; se pueden localizar en cabeza, cuello, tronco y extremidades; persisten por tiempo indefinido, son variedades los palmares y estriados que siguen los pliegues de flexión enmanos; son placas apenas observables en forma de estrías de color amarillento.

Asociación de Xantomas con alteración del metabolismo de lípidos H iperlipoproteinem ia tip o I: e n fe rm e d a d a u to só m ic a recesiv a aparece durante la infancia

•

por un déficit de lip o p ro tein lip asa d a n d o lu g a r a a c ú m u lo s de quilomicrones y triglicéridos y aparecen xantom as eru p tiv o s.

Hipercolesterolemia tipo II: trastorno autosómico d o m in an te en su jeto s que carecen de receptores de LDL. Se acumulan lipoproteínas de baja densidad, se eleva el nivel de triglicéridos, aparecen xantomas planos, xantelasmas, xantomas tuberosos, tendinosos) un

•

arco corneal prematuro.

•

H ip e r lip id e m ia tip o III: acumulación de quilom icrones, pre-beta lipoproteínas y lipoproteina> in te rm e d ia s . E n la s lip o p r o te ín a s existe A po-E2 en lugar de E3 y E4. Aparecen \antoma> tu b e ro s o s y tu b e r o e r u p tiv o s .

•

H ip erlip id em ia tip o IV : s e o b s e r v a n e le v a d a s pre-beta lipoproteínas. Aparecen \antonu> e ru p tiv o s y p alm ares.

•

H ip erlip id em ia tip o V : se e le v a n lo s q u ilo m ic r o n e s y p r e -b e ta lip o p ro te ín a s.

se realizan • • •

e x á m e n e s q u e in d iq u e n lo s n iv e le s de: C o le s t e r o l T r ig lic é r id o s E l e c t r o f o r e s i s d e p r o te ín a s

•

O b s e rv a c ió n d e l s u e ro en reposo y refrigeración durante 24 h

•

R a d io g r a f ía s , x e r o g r a f ía s o u ltra so n o g ra fia s

Biopsia cutánea: Se observan c é lu la s e s p u m o s a s q u e c o rre s p o n d e n a h istiocitos que han fagocitado lípidos a nivel de la dermis.

T R A T A M IE N T O

Es perm anente, c o n d ie ta s q u e v a r ía n c o n e l tip o de hiperlipoproteinem ia • La d o sis d e v it a m in a E e s d e 5 0 - 2 0 0 m g/día p or vía oral • L a d o sis p r o f ilá c t ic a d e v ita m in a K e s 1 -3 mg/día por vía oral • L as d o sis o r a le s d e v it a m in a A e s d e 2 .5 0 0 - 5 .0 0 0 U/día. Se usan fá rm a co s q u e d is m in u y e n la p ro d u c c ió n d e lip op ro teín as com o: • C lo fib ra to y á c id o n ic o t ín ic o • C o le stira m in a c o n d o s is d e 1 .2 0 0 - 5 .0 0 0 U/día. C om p uestos que aumentan el catabolismo de lip o p ro te ín a s. D - tiro x in a c o n d o s is d e 3 - 5 m g/kg/día C uando h ay d ia b e te s , s e a d m in is tr a n h ip o g lu c e m ia n te s orales.

\ \ \ I <) \

í uberoso: se observan formaciones hemisféricas irregulares de consistencia firme. colara larilio. anaranjado, indoloros, de tamaño variable y de lím ites netos en articulaciones interfalángicasi

Lantoma

(antomatosis Tendinosa se observan placas profundas subcutáneas en codos, de más de 1 cni. de Biámctro, cubiertas de piel normal.

\ \NTOM VIOSIS

Xantelasma: Se observan lesiones blancas, amarillentas en párpados superiores y menos en los inferiores, principalmente en el ángulo interno.

StflRMEl S

XANTOMATOS1S

3 tntn Xantomatosis Eruptiva: se observa lesiones < anaranjado o rosa como cabezas de alfiler, de color amar rodeadas de un halo inflamatorio.

lAlif

SÍNDROME CARCINOIDE DEFINICIÓN Es un conjunto de síntomas que experimentan sujetos con tumores carcinoides liberadores de serotomna Estos tumores se pueden presentar en el intestino delgado, el colon, los tubos bronquiales y el apéndice

ETIO LO G ÍA •

Se debe a un tumor raro, que segrega cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos causa dilatación de los vasos sanguíneos, diarrea, asma y anomalías valvulares del corazón derecho.

•

Normalmente, un aminoácido llamado triptófano es utilizado por el cuerpo para producir niacina y ciertas proteínas, pero en el síndrome carcinoide se desvía para formar serotonina, cuya mayor parte es convertida por el cuerpo en ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA).

•

Los tumores generalmente son de células de la mucosa intestinal, cuyos gránulos citoplásmicos muestran cierta afinidad por las tinciones de plata.

CUADRO CLÍN ICO Los tumores carcinoides pueden aparecer a cualquier edad, si bien el síndrome suele detectarse engrupos de edad avanzada de ambos sexos. Signos: • • • • •

Rubor episódico en cara y cuello Gruesas telangiectasias Edema periorbitario Aparición de pigmentación en frente, espalda, muñecas y muslos Lesiones pelagroides (descamación y pigm entación de las piernas)

Síntomas: • Dolor abdominal, intermitente • Rubor súbito • Diarrea • Sibilancias • Palpitaciones cardíacas • Presión sanguínea baja

DATOS DE LABORATORIO •

Los niveles de 5-EiIA en la orina son elevados en el 75% de los casos.

•

Los niveles de serotonina en la sangre pueden estar elevados.

•

Los niveles de triptófano en la sangre pueden estar disminuidos.

• Otrvvs exámenes menos frecuentes se pueden realizar; la dosificación de histaniina, bradiquinina, enolasa específica en neuronas, calcitonina, sustancia-P, neuroquinina-A y polipéptido pancreático. • Biopsia cu tá n ea : M uestra el tejido de células anormales aumentadas de tamaño, con una coloración eosinófila intensa. TRATAMIENTO

• Cirugía radical con extirpación total del tejido tumoral. • Cirugía parcial del tumor, si no es posible su extirpación completa. • Sandostatina en inyecciones: para tumores avanzados que no se pueden extirpar completamente. En muchos casos, esta "antihormona" inhibe y neutraliza el crecimiento tumoral. • Interferón: considerado un inmunomodulador y su efecto es suprim ir o detener el crecimiento del tumor. • Dieta: elevada en proteínas, baja en grasas. • Suplementos vitamínicos, especialmente de niacina (ácido nicotínico) en dosis bajas. • Evitar la ingestión de alcohol, comidas con alto contenido de tiamina.

SÍNDROME CARCINOIDE

SÍNDROME CARCINOIDE

AM1LOIDOS1S DtUMtlÓN [nel depósito extracelular de una proteína llamada amiloide, la cual puede afectar varios órganos y tejidos alterando su funcionamiento. • La sustancia amiloide puede depositarse de forma primaria exclusivamente en la piel o como fenómeno secundario asociado a depósito visceral, especialmente en el corazón, el hígado, riñones, el tracto gastrointestinal y glándulas suprarrenales.

CLASIFICACIÓ N

Amiloidosis Cutánea o Primaria: depósito solamente cutáneo de amiloide. Se presenta como: •

Liquen amiloide: trastorno crónico en forma de erupciones papulares

• Amiloide macular: máculas pigmentadas de tamaño pequeño en región interescapular, tórax y extremidades • Amiloide nodular o en placas: placas únicas o múltiples con hemorragias petequiales.

.Amiloidosis Sistémica: depósitos de amiloide en visceras por alteración desconocida del metabolismo proteico.

AMILOIDOSIS CUTÁNEA ETIOLOGÍA

• Amiloidosis cutánea: Se han demostrado cadenas ligeras de inmunoglobulinas como origen del amiloide y se especula que las células plasmáticas sean las productoras del material como un proceso reactivo o un desorden neoplásico. • La amiloidosis macular son más frecuentes en sujetos de raza asiática, centro y sudamericanos. • La amiloidosis nodular aparece en sujetos de raza caucásica, especialmente en mujeres.

CUADRO CLÍNICO

Signos: •Amiloidosis Primaria • Liquen amiloide: pruriginoso, erupciones papulares, placas engrosadas en áreas pretibiales, muslos, y miembros superiores.

•

Amiloide macular: máculas pigmentadas de tamaño pequeño en región interescapular. u,Uf extremidades

•

A m ilo id e n o d u lar: p á p u la s ú n ic a s o m ú ltip le s con h em orrag ias petequiales, muy prurigmo ,i al u n irse fo rm an p la c a s h ip e rp ig m e n ta d a s, lo c a liz a d a s principalm ente en miembros interior

DATOS DE LABORATORIO B io p s ia c u tá n e a :

•

La a m ilo id o sis c u tá n e a se c a ra c te riz a p o r la p resen cia en derm is superficial o media, de un d e p ó sito p ro te in á c e o d e a s p e c to h ia lin o y lev em en te eosinófilo que aparece en las tinciones con h e m a to x ilin a y e o sin a .

•

L a su sta n c ia a m ilo id e p re s e n ta u n a e le v a d a afin id ad por el rojo Congo y otras tinciones

TRATAMIENTO H asta el m o m e n to a c tu a l n in g ú n tra ta m ie n to h a lo g ra d o c u ra r definitivam ente la enfermedad.

•

Ciclofosfamida (amiloidosis liquenoide, macular), es un agente alquilante que produce entrecruzamiento del ADN, se recomienda 1 - 5 mg/kg/por vía oral una vez al día.

•

Ciclosporina (amiloidosis liquenoide, macular), se une a la ciclofilina e inhibe la calcineunir reduce la actividad del factor de transcripción NFAT1, lo que reduce la transcripción decitocin* proinflamatorias. Posología: 3 - 5 mg/kg/d divididos en dos veces al día.

•

Corticoides tópicos e intralesionales: Disminuyen sensiblemente el prurito y el espesor dela epidermis sin alterar los depósitos del amiloide.

•

Dimetil sulfóxido tópico y oral: Solo o asociado con corticoides tópicos ha demostrado unefet. beneficioso en un 50% de casos tratados sobre todo por vía tópica.

•

Acido 13 Cis-retinoico: Disminuye considerablemente el espesor de las lesiones.

•

Etretinato: No ha mostrado una eficacia contundente de acuerdo a un estudio realizado en pacientes con amiloidosis cutánea primitiva severa.

•

Colchicina: En un ensayo terapéutico controlado mostró tener un buen efecto antiprungmo> por razones desconocidas, pero no afecta la presencia del material amiloide. Al parecer K el ensamblaje del dímero de tubulina, que detiene las células en metalase e inhibe la nvi celular. Posología: 1 - 2.4 mg por vía oral una vez al día.

•

Dermabrasión: Es un método que ofrece buenos resultados aliviando los sintomas i i tiempo que induciendo la desaparición de las lesiones en las áreas tratadas: sin los cambios pigmentarios posteriores al igual que las molestias que ocasiona son limiunfc importantes en su uso.

•

Azatioprina: Ha sido utilizada en pacientes con amiloidosis cutánea primitiva ditusa ncw dosis de 50 mg diarios con buenos resultados.

1 N> I KMI.DADI S MI IAHOIM //,

UserdeCO,

(am iloidosis liqu en o id e, m acular).

Metalan + P red n iso n a + C o lc h ic in a ( a m ilo id o s is p rim a ria ). , Mefalán + P red n iso n a ( a m ilo id o s is p rim a ria ).

, Mefalán (amiloidosis primaria), es un derivado de la mostaza nitrogenada, con e fe cto alquilante v de entrecruzamiento del A D N que inhibe su síntesis. Posología: 70 - 200 mg/m2 IV por infusión. . PUVA (amiloidosis liquenoide, macular). • Retinoides sistémicos (am iloidosis liquenoide, macular). • Tacrolimús tópico (am iloidosis liquenoide, macular), como la ciclosporina, posee la estructura de un antibiótico macrólido. Inhibe la activación de las células T cooperadoras mediante su unión a la proteína intercelular FKBP2, inhibiendo la calcineuria. También inhibe la producción de interleucina 8. Aplicaciones: una o dos veces al día. • Talidomida, agente inm unom odulador que inhibe la producción del factor de necrosis tumoral alfa y regula por dism inución ciertas moléculas de adhesión de superficie celular que participan en la migración y fagocitocis de los leucocitos, también inhibe la fagocitosis de los monocitos. Inhibe la angiogénesis y la p ro life ra ció n de tejido anómalo. Posología 50 - 200 mg por vía oral una vez al día. • UVB (amiloidosis liquenoide, m acular) • Vincristina Posología: 1 - 2 m g/m 2 IV a la semana durante 2-6 semanas.

AMILOlDOSIS CUTÁNEA

AMILOIDOSIS |) | LLIBARSCH PICK 1)(;HMCIÓN I

jniloidOMs sistcmica primitiva o de Lubarsch-Pick, es una dermatosis que ataca especialmente los >culosy la piel, las lesiones bucales son muy importantes, como la macroglosia, característica de esta -nuedad, y que facilita el diagnóstico. Este tipo de amiloidosis, se asocia frecuentemente al mieloma niultipteoenfemiedad de kahler en un 20° o de los casos.

ETIOLOGÍA La enferm edad es producida p o r el depósito tisular de una sustancia proteica fibrilar compleja, denominada amiloide, cuya verdadera naturaleza no ha sido determinada. Los infiltrados amiloides pueden localizarse en la piel, mucosa y visceras. Tiene como carácter invariable el intenso prurito que puede preceder a la erupción. CUADROCLÍNICO

• Fatiga, pérdida d e p e s o , ronquera, parestesias, disnea o síncope secundario a hipotensión postural. • La triada típica c o n s is te en síndrome del túnel carpiano, macroglosia y lesiones cutáneas. • Macroglosia de consistencia dura y leñosa, con elementos en su superficie de color amarillento, iguales aspectos presentan los labios. • Discrasia sanguínea: púrpura, ampollas con sangre y hemorragias. • Aparición de pápulas, placas o nodulos de aspecto óseo en las flexuras, en las palmas, las plantas los pabellones auriculares, los labios o los párpados. • Eninfiltraciones en el cuero cabelludo produce alopecia. • Presencia de ampollas, engrosamientos vasculares, elastosis amiloidea o cutis laxa.

DATOS DE LABORATORIO Lasm anifestaciones b u c a le s s o n muy importantes, muchas veces son las primeras en aparecer.

* Biopsia lingual: p r e s e n c ia d e un depósito proteináceo de aspecto hialino y levemente eosinófilo que aparece en las tin c io n e s con hematoxilina y eosina. ’ La biopsia de h íg a d o o riñón es positiva en más de un 80% de los casos de amiloidosis. ’ Inm unoelectroforesia de sangre y de orina para detectar le presencia de paraproteinas. * Radiología para buscar lesiones líticas.

TRATAMIENTO ‘ El tratamiento es poco eficaz para la amiloidosis sistémica. En casos leves los corticoides tópicos de mediana a elevada potencia junto con antihistaraínicos sedante pueden ser eficaces. Ver tratamiento general de la amiloidosis.

AMILOIDOS1S DE LEBa KSCH i >I C k

|a l . ai

ulcerosas en su«úpem­ele

Se observa macroglosia de consistencia dura y leñosa, con de color café-amarillento.

MACROBIOSIS LIPOIDICA DIABETICORUM ,munición ¡.s una enfermedad crónica de la piel que a menudo se asocia con la diabetes sacarina. Las lesiones son , kas demarcadas, muy circunscritas, protuberantes, brillantes y de aspecto seroso que cambian de ^or, desde amarillo claro a rojo oscuro. Se presentan en las superficies anterior y lateral de la porción jnteriorde las piernas y es más frecuente en las mujeres.

ETIOLOGÍA , Se manifiesta generalmente en personas con diabetes, o con antecedentes familiares de la diabetes. Noobstante, la causa exacta no es conocida. . Estrés veces más frecuentes en mujeres que en varones.

CUADROCLÍNICO El80%de las lesiones se presentan en las piernas y pies. Otrasáreas corresponden a: los brazos, el tronco, la cara y el cuero cabelludo

Las lesiones tempranas:

• Pequeñas placas de color rojo oscuro conforme la lesión se agranda, el centro se vuelve atrófico y de ordinario hay un elevado borde de color marrón rojizo. * Posee áreas atróficas céreas amarillentas, en las cuales se observan numerosas telangiectasias bien marcadas en el centro de la lesión.

Otraslesiones: • Lesiones anulares en los codos sin atrofias epidérmicas, parecidos a granuloma anular o a la sarcoidosis. Úlceras ' Lesiones ulcerosas poco frecuentes.

batos de laboratorio psia cu tá n e a: ^observa alteración a nivel del tejido conjuntivo de la dermis, con la presencia de necrosis fibrinoide, filtrado inflamatorio constituido principalmente por histiocitos que se disponen alrededor de los vasos ^ dermis media y profunda. La vasculitis es el principal signo de esta patología. Puede encontrarse Ositos lipidíeos en las placas necróticas.

.ntre las nuevas alternativas terapéuticas destacamos: Becaplermina ( p a r a las úlceras), factor de crecimiento derivado de las plaquetas recombinante.q,it. estimula el reclutamiento quimiotáctico y la proliferación celular para la reparación de heridas) a formación de tejido granular. Se recomienda, tras el desbridamiento, aplicar una ve/al día unacapa fina y continua de 0,1 cm de espesor. Retirar tras 12 horas. Ciclosporina, inhibe la calcineurina, lo que reduce la transcripción de citocinas proínflamatona, Posología: 3 - 5 mg/kg/d divididos en dos veces al día. Clofazimina, altera la función de los monocitos y los neutrófilos. Ejerce efectos antiinflamatorio antimicrobianos con inmunomodulación selectiva. Se recomienda 50-400 mg por vía oral unavez al día. Estazonolol, Anabolizante (esteroide anabólico) derivado sintético de la testosterona, increméntalos niveles de lipoproteínas de baja densidad, el colesterol y los triglicéridos, disminuye los nivelesde lipoproteínas de alta densidad; posee actividad fibrinolítica e inhibe la producción hepática deCl. algunos factores de coagulación y varias glicoproteínas plasmáticas. Dosis inicial: 2 mg por víaoral 3 veces al día. Posteriormente recudir cada 1 - 3 meses a 2 mg por vía oral una vez al día. Esteroides intralesionales, tópicos y orales. Micofenolato mofetilo, inhibe la síntesis de novo de las purinas. Disminuye los niveles de inmunoglobulinas y retrasan la hipersensibilidad. Posología: 1 gramo por vía oral dos vecesal día. Niacinamida Pentoxifilina, inhibe la síntesis del factor de necrosis tumoral alfa. Dosis 400 - 800 mg por víaon 3 veces al día. Peróxido de benzoílo, agente oxidante que actúa como agente queratolítico. Su uso produce mu disminución de ácidos grasos libres y lípidos en la piel tratada. Aplicar 1 ó 2 veces al día. PUVA Tracolimús tópico: inhibe la activación de las células T cooperadoras, inhibiendo la calcineum También inhibe la producción de interleucina 8. Apliqúese una o dos veces al día. Tretinoína tópica, en aplicaciones de dos veces al día.

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L IP O ID IC a

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DIabet , c ORUM

PIODERM A GANGRENOSO DKKIN K'IÓN Es una enfermedad inflamatoria poco común de la piel, que se encuentra dentro del gru^, dermatosis neutrofilicas, las cuales se caracterizan por un intenso infiltrado dérmico y/o epidcm nico, compuesto predominantemente por neutrófílos.

p

E T IO L O G ÍA • •

Causa desconocida Se asocia hasta en 50% de las ocasiones con una enfermedad sistémica, como enfermedad inflamatoria intestinal (E li), artritis reumatoide (AR) o trastornos linfoproliferativos, teniendoun fondo evidentemente autoinmune.

C U A D R O C L ÍN IC O Las características clínicas de la lesión son: una pápula que evoluciona a vesícula y finalmente a úlcera de expansión centrífuga, con bordes eritematovioláceos, centro necrótico que contiene restos hematiL secreción purulenta y tejido de granulación. La necrosis puede ser superficial o profunda y comprometo la piel, tejido subcutáneo, fascia y raramente el músculo. El borde de la lesión se caractenza por i margen purpúrico rojizo, con eritema alrededor del área de avance y puede contener vesículas y pústulas SÍNTOMAS • • • •

Úlcera con centro necrótico y borde eritamatoso Fiebre elevada Artralgia Pérdida de peso

DATOS DE LABORATORIO Exámenes

•

B io p s ia a l b o r d e d e la le s ió n : Se observa un compromiso inflamatorio dérmico. La mayoría presenta unt x m predominantemente neutrofilico, mientras que minoría hay un infiltrado n (neutrofílico y linfocítico). Alteraciones vasculares variables y a veces una vasculitis franca. Pústula subeómea e hiperplasia pseudoepiteliomatosa en las variantes po'vegetante, respectivamente. Lesiones granulomatosas con formación de grandes abscesos esténles trombosis capilar y venosa, hemorragia, necrosis y presencia de un infita masivo constituido fundamentalmente por neutrófilos polimorfonucleares.•

•

Estudio microbiológico (cultivos bacterianos y micológicos) que permiten doca condiciones ulcerativas cutáneas.

. nomograma completo, plaquetas, glicemia, creatinina, orina, anticuerpos antinucleares, l.'v C4, factor reumatoideo, electroforesis de proteínas, bioquímica hepática y anticuerpos anticitoplasmáticos (ANCA). • Rectoscopia, colonoscopia y estudio radiológico intestinal Cultivo • En el cultivo no crecen bacterias, m icrobacterias ni hongos. TRATAMIENTO • • • • •

Salazopirina. Sulfonas: Dapsona. Corticoides tópicos intra-lesiónales o sistém icos. Minociclina o ciclosporina A. Glucocorticoides sistémicos a dosis elevadas.

Otras opciones terapéuticas:

• Azatioprina

• Becaplermina, factor de crecimiento derivado de las plaquetas recombinante, que estimula el reclutamiento quimiotáctico y la peoliferación celular para la reparación de heridas y la formación de rejido granular. Se recomienda, tras el desbridamiento, aplicar una vez al día una capa fina y continua de 0,1 cm de espesor. Retirar tras 12 horas. • Ciclofosfamida

• Ciclosporina, posología: 3 - 5 mg/kg/d divididos en dos veces al día. • Clofazimina • Clorambucilo

• Colchicina • Etanercept • Hidroxiurea • Infliximab • Inmunoglobulina in tra v e n o sa • Mecloretamina • Melfalán, es un d eriv ad o de la m o s ta z a n itro g en ad a, con efecto alquilante. Posología: 70-2 0 0 mg/m2 IV p o r in fu sió n . • Metotrexato • Micofenolato m ofetilo. D ism in u y e los n iv eles de inm unoglobulinas y retrasan la hipersensibilidad. P osología: 1 g ra m o p o r vía oral dos veces al día. • Peróxido de benzoilo • Tracolimús tópico • Talidomida • Yoduro de potasio.

P IO D ER M A GANGRENOSO

G RANULOM A ANULAR definición

i aícnnedad crónica de la piel que consiste en una erupción papulosa que al confluir dan lesiones con figuras anulares o en círculos, que se localizan en dorso de manos, pies, rebordes articulares. *

etiología

Sucausa es desconocida, con mayor frecuencia afecta a niños y adultos jóvenes: ligeramente más común enlas niñas, está asociada con la diabetes y enferm edad de tiroides. cuadro c l ín ic o

• La forma más común es el granulom a anular localizado. • Además hay cuatro formas menos com unes: • Generalizada o disem inada • Linear • Perforante • Subcutánea

SÍNTOMAS • Usualmente asintomático, pero la erupción puede provocar picazón leve. • Anillo de protuberancias am arillentas firm es y pequeñas en la parte posterior de los antebrazos, en las manos o en los pies. • Se pueden presentar anillos m últiples. • Pocas veces aparece en forma de nodulo firme bajo la piel de los brazos o de las piernas.

DATOS DE LABORATORIO • Biopsiade piel: En dermis media y profunda, se observa una placa colágena rodeada por una reacción histocitaria,en ciertas ocasiones se observa una necrosis fibrinoide en el centro de la placa de colágena, y en el infiltrado se puede encontrar células gigantes m ultinucleadas, como un infiltrado tuberculoide.

TRATAMIENTO • Cremas esteroides tópicas de alta potencia. • Inyecciones de esteroides directam ente en los anillos. '

Terapia por congelación de la lesión con nitrógeno líquido.

• Puede ser necesario realizar terapia con luz ultravioleta o medicamentos orales.

O pciones terap éu ticas: •

Ciclosporina

•

Clofazim ina

•

C loram bucilo

•

Cloroquina

•

Dapsona

•

Hidroxicloroquina

•

Imiquimod

•

Interferón alfa (en pacientes con Hepatitis C)

•

Isotretinoína

•

Láser de CO-,

•

N icotinam ida

•

Pentoxifilina

•

PUVA

•

Tracolimús tópico

•

UVA

GRANULOMA ANULAR

G ra n u lo m a A n u la r: Se observa erupciones ro jiz a s dispuestas en un c írc u lo o a n illo en dorso del pie.

PORFIRIA DEFINICIÓN Conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la producción de pigmentos de hem, la sustancia básica para la producción de la hemoglobina, mioglobina y otras sustancias llamadas citocromos. Se caracteriza por fotodermatitis, molestias neurosiquiátricas y viscerales. Sinónimos: Porfiria aguda intermitente; coproporfiria hereditaria; porfiria eritropoyética congénita; protoporfiria eritropoyética

ETIO LO G ÍA •

Se pueden heredar bien sea com o un rasgo autosóm ico dominante o autosómico recesivo, dependiendo del tipo de porfiria involucrado.

•

Algunos tipos se inician en los prim eros años de la niñez, algunos en la pubertad y otros durante la edad adulta.

C U A D R O C L ÍN IC O Un ataque clásico de porfiria aguda generalm ente com ienza con dolor abdominal intenso, tipo cólico, seguido de vómitos y estreñim iento. D urante un ataque agudo, se pueden presentar cambios de personalidad, al igual que entum ecim iento y horm igueo, debilidad, parálisis, cambios sensoriales y dolor muscular. Estos ataques agudos pueden ser m ortales y producen desequilibrios electrolíticos profundos, presión sanguínea baja y shock. La orina puede ser rojiza o m arrón después de un ataque. La exposición a la luz solar puede causar enrojecimiento, dolor, sensación de calor, am pollas y edem a cutáneo. Estas lesiones sanan lentamente y usualmente dejan cicatrices o cam bios pigm entarios y pueden causar desfiguración. Síntomas: •

Sensibilidad a la luz del sol.

•

Formación de am pollas por exposición a la luz del sol.

•

Fotodermatitis y edem a de la

•

Dolor abdom inal tipo cólico que puede ser extrem adam ente severo.

•

Estreñimiento.

•

Vómitos.

•

Dolor en las extrem idades.

•

Dolor de espalda.

•

Cambios de personalidad.

•

Entumecimiento u hormigueo.

•

Dolor muscular, debilidad muscular o parálisis.

•

Orina de color rojizo.

piel.

. Taquicardia. , Perdida de los reflejos tendinosos profundos. , c ambios electrolíticos (ver análisis básico de química sanguínea hem-20), hiponatremia. . Disminución de la función renal. pAT()S DE L A B O R A T O R IO . Pruebas sanguíneas de protoportirina (PROTO) que miden las porfirinas en la sangre . Prueba de enzimas para: a. uroportirinógeno decarboxilasa b. protoporfirinógeno oxidasa c. porfobilinógeno PBG desam inasa d. coproporfirinógeno oxidasa e. alanina deshidratasa f.

uroporfirinógeno III cosintasa

g. ferroquelatasa • O tos exámenes: -

análisis de orina creatinina en el suero capacidad de elim inación de la creatinina BUN potasio en el suero

-

gasometría arterial

TRATAMIENTO Durante un ataque agudo se debe: • Mantener el balance de electrolitos • Monitorear los gases sanguíneos • Incrementar la ingesta de carbohidratos • Suministrar sedantes para aliviar la inquietud y la agitación • Propranolol para la hipertensión • Aplicar hematina intravenosa Para el manejo crónico de la enferm edad a largo plazo se recomienda: • No consumir alcohol • Evitar medicamentos que pueden precipitar los ataques '

Seguir una dieta alta en carbohidratos

• Evitar la luz del sol • Usar filtros solares (en caso de no existir ninguna contraindicación) • Evitar traumas cutáneos '

Betacarotenos

'

Considerar la posibilidad de una esplenectom ía

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SÍNDROME BEH^ET DEFINICIÓN Es una enfermedad que afecta de una forma predominante a varones jóvenes caracterizada por la prescnua de estomatitis añosa, úlceras genitales, uveítis. El síndrome de Beh^et es diagnosticado raras veces en los niños y difiere a la del adulto en que existen menor frecuencia de manifestaciones oculares.

ETIOLOGÍA • • • •

Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. Se ha relacionado el desarrollo de la enfermedad con diversas infecciones que incluye la infección por virus del Herpes Simple, Hepatitis C y Parvo virus B19. Su patogenia es en buena parte vasculítica, con alta distribución. Presenta alteraciones en las respuestas inmunes mediadas por linfocitos T.

C R IT E R IO S C LÍN IC O S •

• • • • • • •

Úlceras orales: como primer síntoma se observan en el 50% y 70% de los pacientes. Las aftas son ovales, de borde eritematoso y cubiertas de una membrana amarillenta, tienen un tamaño y aspecto variable; duran 10 días, sin dejar cicatriz. Úlceras genitales: Las aftas genitales (60% -80% ) se localizan en el glande y escroto en el varón yen la vagina, vulva, y cérvix en la mujer siendo dolorosas y tardan en cicatrizar. Manifestaciones cutáneas: Se observan en el 80% e implican Pseufoliculitis, Pyoderma Gangrenoso Implicaciones oculares: son manifestaciones iniciales en el 10% de los pacientes y pueden afectar la úvea y a la retina. La uveítis, bilateral casi siempre está presente en el 60%-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragias del cuerpo vitrio, neuritis óptica, alteraciones vasculares retínianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad. Artralgia y artritis en un 65%. Puede presentarse tromboflebitis. Meningoencefalitis en un 18%.

DATOS DE LA BO RA TO RIO • •

•

Examen de sangre: Neutropénia. Rx Pulmonar: - Infiltrado pulmonar en las bases. - Aneurisma de la arteria pulmonar. Esplenomegalia.

TRATAMIENTO Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los ^ntl individuales y al momento de su aparición Algunos de los medicamentos son: • Corticoides tópicos, se pueden aplicar en las lesiones de la piel. • Antiinflamatorios no esteroides y analgésicos , como la aspirina y el ibuprofeno. • Corticoides orales, como la Prednisona, para reducir la inflamación. • Dapsona. • Inmunosupresores.

SÍNDROM E DE MELKERSSON ROSENTHAI, D EFIN IC IÓ N El síndrome de Melkersson Rosenthal es una enfermedad rara. Se caracteriza por la tríada cláwta linfedema secundario del labio superior, parálisis facial recidivante y lengua escrotal o fisurada. Comienza entre los 10 - 30 años de edad y en general las mujeres resultan más afectadas, aparece en todas las áreas geográficas. Sinónimo: Queilitis Granulomatosa, Síndrome de Melkersson, Síndrome de Queilitis Granulomatosa de Miescher

E T IO L O G ÍA D e ca rá c te r id io p ático .

C U A D RO C L ÍN IC O • Clínicam ente suele iniciarse, de forma aguda con cualquiera de los tres síntomas típicos, aislados oen diferentes combinaciones: debuta con infiltración cutáneo mucosa con edema. • El edem a desaparece en horas o días, pero rebrota a intervalos irregulares; la tumefacción progresa lentamente y puede llegar a perpetuarse, y a veces extenderse por toda la cara. • La parálisis facial puede ser uní o bilateral, parcial o completa y suele instaurarse de forma rápida, en unas 24 horas, remitir en 3 ó 4 semanas y dejar secuelas: mala oclusión palpebral. aumento dela secreción lagrimal.

DATOS DE L A B O R A T O R IO La histopatología del SMR se caracteriza en un amplio porcentaje de casos (67 %) por la apar: n de una inflamación granulomatosa. B iopsia cu tán ea: A parece una inflamación granulomatosa con granulomas típicamente de tipo tuberculoide. er o* que las células epitelioides están rodeadas por linfocitos y monocitos con edema difuso del tenue intersticial. Los granulomas también pueden ser de tipo linfonodular plasmocitico. en los .> nodulos linfocíticos centrales están rodeados por células plasmáticas e histiocitos en un it : intersticial edematoso.

T R A T A M IEN T O Se han usado como tratamiento sintomático del edema facial y las manifestaciones intraonu' • • • •

Antibióticos, Radioterapia, Salazosulfapiridina Corticoides intralesionales y sistémicos, que parecen ser los más útiles; si el edema ¡> manifiesto y cuando los corticoides solamente consiguen una leve mejoría, se ha pre la cirugía plástica labial únicamente con fines estéticos.

En algunos casos, se puede asociar cirugía para la descompresión del nen io a ime! deli' estilomastoideo para tratar las parálisis faciales más severas.

|>l)BOME 1)E M ELKERSSON ROSENTHAl

G ran aum ento de tam año de labio inferior de consistencia dura.

? Ueljtis granulomtosa con parálisis ^ lla h eCUITente ^ aumento

taman °

V< RODI

I H1S ENTEROPÁTICA

DEFINICIÓN tnli '•'■''I ,dra de !•> niñez, ocasionada por deficiencia de zinc, caracterizada por lesiones cutáneo nuku\a$, a opecia, diarrea crónica y modificaciones en el desarrollo general y psíquico; es mortal sin tratamiento.

ETIO LO G ÍA • Enfermedad con herencia autosómica recesiva, causada por deficiencia de zinc. • El zinc es esencial en la nutrición humana, se absorbe en el tubo digestivo, proceso facilitado por un tactor de enlace o ligamento (probablemente ácido picolínico o prostaglandina E) que fija el zinc y facilita su transporte a través de la mucosa intestinal. • En acrodermatitis este enlace es ineficaz, por lo que se necesitan grandes cantidades de zinc, pues luego de absorberse se metaboliza normalmente; también se cree que en esta enfermedad hay un oligopéptido quelante para el zinc que evita su absorción.

CUADRO CLÍNICO • Las lesiones cutáneas son periorificiales y acrales; afectan a las zonas vecinas a ojos, nariz, ano, rodillas, manos, pies y regiones periungueales; tienen una distribución simétrica y son vesículas, ampollas, pústulas, exulceraciones, costras melicéricas y placas escamosas bien limitadas. • En mucosas hay estom atitis con placas eritematosas, glositis, rinitis costrosa, blefaritis, conjuntivitis con lagrimeo y fotofobia; vulvitis, balanitis y proctitis por candidiasis gastrointestinal. • En 90% hay diarrea crónica resistente a los tratamientos habituales con heces abundantes y esteatorrea. Se presenta retraso en el crecim iento ponderal y estatural, apatía, tristeza, agresividad y depresión. • Evoluciona con rem isiones y exacerbaciones, es mortal sin tratamiento. Algunos pacientes pueden mejorar en la pubertad, los graves requieren control continuo para evitar recaídas. Las lesiones cutáneas no dejan cicatrices ni atrofias y la alopecia es reversible con tratamiento.

datos de laboratorio • Biopsia cutánea: Ampolla intraepidérmica, hiperqueratosis, paraqueratosis, infiltrados inflamatorios dérmicos.•

• • • •

Estudio de h e c e s : m u e s tra e s te o to r r e a . RX: pueden m o stra r tr á n s ito in te s tin a l a c e le r a d o . Biopsia de in te stin o : a tr o fia d e la s v e llo s id a d e s y lin fá tic o s d ilatad o s. Hemograma: a n e m ia . Estudio micológico de: piel, mucosas y heces para encontrar C. Albicans. Bioquímica: p u ed e d e te r m in a r s e e l z in c e n p la s m a , su e ro y c a b e llo . Estas m ed icio n es so n d if íc ile s , p o r lo q u e se re c o m ie n d a a d m in istra r zin c co m o prueba diagnóstica al o b s e r v a r u n a a d e c u a d a re s p u e s ta c lín ic a .

I K VI V M I t M O

•

•

Los requerimientos dietéticos de zinc recom an . i - n de 0.5 a I mg./Kg./día; en acrodermatitis se recomienda de: • 10 a l 5 mg por kg al día o 50 a 200 mg de sulfato de zinc en dosis fraccionadas. Las diyodohidroxicloroquinas usadas anteriormente eran útiles al parecer para corregir la deficiencia intestinal al atrapar zinc y transportarlo a través de la barrera intestinal.

\CRODERMATlTlS ENTEROPÁTICA

ACANTONES NIGRICANS D E F IN IC IÓ N A cantosis N igricans es una rara d erm ato sis caracterizada por lesiones simétricas, plac„ hiperpigem entadas, v erru g o sas e h ip erq u erató sicas de localización flexural, que ocasionalrncnt puede afectar a las m ucosas. La A can to sis N ig rican s es un m arcador cutáneo de resistencia a ; insulina. E T IO L O G ÍA • • • • •

A cantosis N ig rican s b en ig n a fam iliar, con h eren cia autosóm ica dominante. A cantosis N ig rican s aso cia d a a E n d o crin o p atía, insulino resistente. P seudoacantosis N ig rican s. A cantosis N ig rican s M alig n a, sín d ro m e paraneoplásico generalmente asociado a un adenocarcin o m a g ástrico . A cantosis N ig rican s in d u c id a p o r m ed icam en to s.

CUADRO CLÍN IC O • • • •

• •

Lesiones cutáneas tienen carácter simétrico y localización flexural. Presentan un aspecto verrugoso y papilomatoso. La coloración de las lesiones iniciales es amarillenta-grisácea, pero pronto adquieren un tono marrón oscuro. Las áreas afectadas son: axila, nuca, caras laterales del cuello, región anogenital einguinal pliegues submamarios, ombligo, fosa antecubital, fosa poplítea párpados y vestíbulodela nariz. Aparecen lesiones pediculadas que corresponden a acrocordones. Las mucosas pueden estar ocasionalmente afectadas con lesiones de aspecto filiforme, papilomatoso y generalmente no pigmentadas.

DATOS DE LABORATORIO Biopsia cutánea: Se observa hiperqueratosis y papilomatosis con discreta acantosis irregular ehiperpigmentacion TRATAMIENTO •

• • •

Entre los tratam ien to s sin to m á tic o s se inclu y en : Los an tib ió tico s tó p ico s. - Los retin o id es (tó p ico s y sistém ico s). Los q u erato lítico s. Los co rtico stero id es tó p ico s de m u y alta potencia. La pérdida de p eso se c o n sid e ra el tra ta m ie n to m ás efectivo. Ejercicio físico. C orrección de la an o rm a lid a d en d o crin o ló g ic a subyacente.

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GLUCAGONOMA DEFINICIÓN Conocido también como Eritema Migratorio Necrolítico, es un tumor de las células de los islotes del páncreas (Tipo A) que secretan las hormonas insulina y glucagón.

E T IO L O G ÍA •

Se desconoce la causa, pero los factores genéticos juegan un papel importante en algunas personas

•

Entre los factores de riesgo se pueden mencionar antecedentes familiares de Neoplasia Endocrina Múltiple tipo I (MEN I).

•

El glucagonoma es, por lo general, maligno, lo que significa que tiene la tendencia a diseminarse y empeorar. Las células de los islotes del páncreas son afectadas por este cáncer y como resultado producen demasiada cantidad de la hormona glucagón.

C U A D R O C L ÍN IC O •

Erupción cutánea que migra a la cara, al abdomen, al perineo, a los glúteos o a las extremidades inferiores Pueden ser lesiones costrosas o descamativas Pueden estar levantadas y llenas con un líquido claro o pus

•

Boca y lengua inflamadas

•

Pérdida de peso

•

Sed excesiva

•

Micción frecuente

•

Micción nocturna

•

Aumento del apetito

DATOS DE LA BO R A T O R IO •

Biopsia: Eritema necrolítico migratorio

•

Niveles séricos de glucagón elevados

•

Tumor pancreático revelado por una Tomografía Computarizada

•

Nivel elevado de glucosa en ayunas

•

Prueba de tolerancia a la glucosa anormal

TRATAMIENTO •

La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento preferido.

•

Esta condición no responde a la quimioterapia.

GLUl AGONOM a

PRURIGO d e f in ic ió n

j.iomocrónico caracterizado por prurito generalizado intenso y excoriaciones extensas. lLrmino“prurigo” hace referencia a una irritación general de la piel, cuya etiología no puede aclararse.

clasificación

Existen varías clases de prurigos. Entre los más importantes están: Prúrigo por insectos: Dermatosis reaccional a la picadura de insectos; por lo general afecta a niños; las lesiones son pápulas, ronchas y costras hemáticas en región lumbar, nalgas y caras extemas de extremidades. Causado por chinches, pulgas y menos frecuentemente por otros ectoparásitos como moscos, trombidias, tunga y garrapatas. 1 Prurigo nodular de Hyde (nodularis): Dermatosis pruriginosa de causa desconocida caracterizada pornodulos múltiples o solitarios que aparecen en las superficies de extensión de las extremidades, principalmente inferiores, con tendencia a la simetría, en ocasiones son generalizados; predomina en mujeres, evolución crónica por brotes y no existe tratamiento definitivo. 1 Prúrigo solar

(dermatitis solar, prúrigo actínico, erupción lumínica polimorfa): Fotodermatosis de las partes expuestas a la luz del sol, de evolución crónica y pruriginosa, de aspecto polimorfo; al principio hay eritema, pápulas, costras hemáticas y zonas de eccema; en etapas tardías predomina la liquenificación.

i Prúrigoestival de Hutchinson: Constituye una variante de la erupción lumínica polimorfa y consiste

enlaaparición de pápulas excoriadas localizadas no sólo en regiones expuestas, sino también en las zonas cubiertas, que en ocasiones persisten durante los meses de invierno. Suele comenzar durante lainfancia, a diferencia de la erupción lumínica polimorfa, y puede aclararse o no durante la vida adulta. - Prúrigo del embarazo (gestationis): Frecuente aparición de cambios vasculares, como arañas vasculares y eritema palmar, que suelen desaparecer en el post-parto. Se produce pigmentación generalizada, especialmente intensa en zonas ya pigmentadas, como la areola, los genitales y la linea alba. Estrías y prurito muy frecuentes, especialmente en porción inferior del abdomen. Predominan excoriaciones.

B iología desconocida. Se sospechan factores emocionales, pero no ha sido demostrado. Se produce en “fflbo$sexos, más frecuente en mujeres de mediana edad. ^

IH KM A lO l- lK ilA

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i

C l VDRO C L ÍN IC O • • •

E n g e n e r a l la s le s io n e s c o n s i s t e n e n p e q u e ñ a s p á p u la s e x c o r ia d a s q u e suelen localizarse en la c a r a s e x t e n s o r a s d e la s e x t r e m id a d e s , la p o r c ió n s u p e r io r d e l tro n c o y las nalgas. E l tr a s to r n o e s c r ó n i c o , p u d ie n d o d a r lu g a r, tr a s m u c h o s a ñ o s d e ev o lu ció n , a la formación de n o d u lo s . Comienza un pequeño habón, debido a infiltración celular, que se transforma en una pápula con vesícula en su superficie (seropápula), lo que causa prurito muy intenso. Casi siempre está excoriada en el centro.

DATOS DE L A B O R A T O R IO B iopsia c u tá n e a :

Hiperqueratosis vertical “ en bloque” y de gran espesor con disminución de la granulosa en esos sitios, presencia de tapones cómeos, acantosis moderada e irregular. En la dermis hay infiltrados en focos o bandas de linfocitos, histiocitos y eosinófilos, con pocas células cebadas y plasmocitos. Los vasos son tortuosos y dilatados con endotelio turgente. Hay cambios neurales, con hiperplasiade las fibrillas y proliferación de las células de Schwann.

rRATAMIENTO • • • • • •

Esteroides tópicos (utilidad limitada). Antihistamínicos por vía oral (clorfeniramina, ciproheptadina, hidroxicina). Preparaciones tópica inertes como pasta de lassar o linimento oleocalcáreo. Glucocorticoides. Tratamiento con rayos UV y el PUVA (Prurigo nodular). Psicoterapia logra respuestas variables.

PRURIGO

Pápulas escoriadas que se localizan en caras posteriores de las extremidades

Capítulo

6

Enfermedades

Vasculares

fiNM KMhüADI S VASÍ lil.AKI S

VASCU LITIS MUNICIÓN ,,|Unto de cuadros clínicos gen eralm en te llam ad o s v aseulitis necrosantes o Angeitis, producidos por juque inflamatorio y segm entario de los v aso s san g u ín eo s de diverso calibre, asociada con isquemia ^crasis de la pared de los vasos.

ETIOLOGÍA Infecciosas e inmunológicas: Generalmente asociada a in m u n o co m p lejo s m al elim in ad o s por el sistem a macrofágico mononuclear, que se depositan dentro del en d o telio del v aso d eb id o a un aum ento de la permeabilidad de los mismos por la liberación local de h istam in a. • El depósito de inm unocom plejos a ctiv a el sistem a del com plem ento y la liberación de factores de inflamación y factores q u im io tá ctic o s p ara los polinucleares. • Estos últimos, infiltran paredes de v aso s y lib eran enzim as com o la colagenasa y elastasa, que llevan a la necrosis vascular.

CLASIFICACIÓN •Suclasificación es discutida Deacuerdo al calibre de los v a so s a fe c ta d o s , se d is tin g u e n tre s g ru p o s:

Vaseulitis de vasos p eq u eñ os • L eu cocitoclásica • Linfocitaria • Granulom atosa - Enfermedad de W egener - Enfermedad de C h u rg y S trau ss - Enfermedad de L ieb o w Vaseulitis de vasos medianos • Periarteritis nudosa - Sistémica - Nudosa • Síndrome de K aw asaki Vaseulitis de vasos grandes • Arteritis a células gigantes - Enfermedad de H orton - Enfermedad deT akayasu

1 1 \ D R O ( I IN IC O • • • • • •

Purpura palpable. M últiples pápulas. Lesiones de piel por lo general en las piernas, nalgas o torso. A m pollas sobre la piel. Urticaria: pueden durar por más de 24 horas. Ulceras necrótricas.

D A TO S DE L A B O R A T O R IO •

Exam en triple: -Visceral - debido a que inmunocomplejos pueden depositarse en otros sitios fuera de lapiel. siendo responsables de las vasculitis cutáneo-viscerales. -B iológico - consiste en determ inar la presencia de depósitos de inmunocomplejos. -Etiológico - consiste en determ inar la presencia de infecciones bacterianas, virales,síndrome linfo-proliferativos.

TRATAMIENTO El tratam iento de la vasculitis cutánea sigue cuatro pasos secuenciales: C onfirm ar el diagnóstico con una biopsia de piel, Evaluar el trastorno sistém ico, D eterm inar la causa o asociación, T ratam iento basado en la gravedad del caso.

• Lesiones

• Ampolla Opciones terapeúticas • A ntiinlam atorios no esteroides: vasculitis leucocitoclásica,urticariana, poliarteritisnudosa. • A zatioprina: vasculitis leucocitoclásica, granulomatosis de Wegener, poliartritis nudosa, púrpura de H enoch Schonlein.

•

Cetirizina

•

C iclofosfam ida: vasculitis leucocitoclásica, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nudo.M crioglobulinem ia, púrpura de Henoch Schonlein. Cloranbucilo: G ranulom atosis de Wegener, poliarteritis nudosa cutánea. C olchicina: vasculitis leucocitoclásica, urticarina, poliarteritis nudosa. D anazol Dapsona: vasculitis leucocitoclásica, urticariana, poliarteritis nudosa, púrpura de Her.

• • • •

Schonlein. Esteroides orales, en todas las vasculitis. Etanercept: granulom atosis de Wegener. H ydroxicloroquina. Inm unoglobulina intravenosa: vasculitis leucocitoclásica, poliarteritis nudosa M etotrexato: vasculitis leucocitoclásica, poliarteritis nudosa,arteritis de célulasgigante> M icofenolato de M ofetilo: síndrome de Churg Strauss. Pentoxifílina. Plasm aferesis: crioglobulinem ia. Rituximab: vasculitis urticariana hipocomplementémica. Talidomida: vasculitis leucocitoclásica

Necrosis Febricul; •Aitralgií ^lialg^ Piones

\ ASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS DtflMOÓN

. \Kuhtis cutánea de vasos pequeños (VCVP) corresponde a una inflamación vascular que afecta, finalmente a \enulas postcapilares como consecuencia de un proceso que suele estar mediado por vicios inmunes, lo cual se traduce en la piel con manifestaciones diversas, siendo la más común la ^irpurapalpable. CLASIFICACIÓN <*.

• Leucocitoclásica, infiltrado constituido por polinucleares neutrófilos, generalmente picnóticos y fragmentados. • Linfocitaria, infiltrado constituido por linfocitos. • Granulomatosa, más sistémicas. Cl ADRO CLÍNICO • Púrpura petequial infiltrada. • Extravasación de glóbulos rojos. • Tri-síntoma de GOUGEROT - Máculas púrpuras - Manchas edematosas - Pequeños nodulos dérmicos • Lesiones urticarianas • Ampollas hemorrágicas • Necrosis cutánea • Febrícula • Artralgias • Mialgias • Lesiones en venas post-capilares DATOS DE LA BO RATORIO • Biopsia cutánea: Histopatológicamente se caracteriza por inflamación segmentaria angiocéntrica, tumefacción celular endotelial, leucocitoclasia y necrosis fibrinoide de la paredvascular. Hay necrosis fibrinoide en lapared de vasos, de la dermis superficial o media, con frecuente turgencia del endotelio y a veces trombosis vascular. ' En las vasculitis linfocitarias hay el doble de linfocitos que de polinuclerares, contrariamente al tipo leucocitoclásico. ^ atam iento Per t r a t a m i e n t o

g e n e r a l d e la s v a s c u litis .

CAPILARITIS ERUPCIONES PURPIJ RICAS PIGMENTADAS DEFINICIÓN Grupos de trastornos de la piel, que producen la formación de ronchas, y están caracterizados por la extravasación de eritrocitos, depósito de hem osiderina en macrófagos, y sobre todo la aparición é. infiltrados linfocíticos perivasculares.

E T IO LO G ÍA •

Su causa es, con frecuencia neoplásica, aunque puedan deberse al efecto de la gravedad yal increm ento de la presión venosa.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA • Tradicionalm ente, las derm atosis purpúricas pigmentadas se han clasificado en 5 entidades clínicas: • Púrpura de Scham berg (con el característico aspecto de manchas salpicadas en las extrem idades inferiores), • Púrpura de M ajocchi (descrita com o púrpura anular telangiectásica), • Liquen áureo (caracterizado por placas solitarias de color dorado, con púrpura), • Púrpura de G ougerot-B lum (pápulas liquenoides con púrpura en las extremidades inferiores) • Púrpura eczem atoide caracterizada por prurito y pigmentación color naranja. • Estas entidades clínicas son indistinguibles histológicamente.

CUADRO C L ÍN IC O E n fe rm e d a d de S c h a m b e rg • • •

M ás frecuente en varones y consiste en la aparición de manchas irregulares con aspecto de roncha que presentan una discrom ía anaranjada-m arrón. Aparecen generalm ente en las extrem idades, si bien puede localizarse en cualquier otro punto de superficie cutánea. Púrpura Pruriginosa.- Es un trastorno pruriginoso agudo y de duración breve que afecta a la porción inferior de las piernas y el tronco.

Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum •

A parición de pápulas liquenoides con cam bios cutáneos similares a los de la enfermedad • Scham berg.

Liquen Áureo • •

Lesión solitaria de aspecto oxidado, que puede durar por muchos años. Las petequias resultan levem ente elevadas y liquenoides.

Púrpura annularis telangiectoides (enfermedad de Majocchi) •

Lesiones anulares de 1 a 3 cm de diám etro, pueden ser escasas o numerosas y genc¡a ^ aparecen en la adolescencia.

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■ .O ^ 'fc ritic a , infiltrado Im toc.tano con presencia de eritrocitos libre, en , . * * Z Z interior de los n e c ró fa g o s l,breil e" el tejí tejido conectivo

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t r a t a m ie n t o

La administración d e glucocorticoides tópicos potentes puede resultar favorable en algunos pacientes, especialmente los que sufren prurito.

C A P IL A R IT IS

CAPILARITIS

PÚRPURA DI HENOCH-SCHONLEIN DEFINICIÓN E nferm edad inm unológica caracterizada por la aparición de puntos púrpura en la piel producto de una vasculitis por hipersensibilidad y su correspondiente respuesta inflamatoria. Afecta usualmente a niños m ás que a niñas aunque podría presentarse en personas de cualquier edad. G eneralm ente se ven afectadas la parte superior de las vías respiratorias en semanas previas a la aparición de la enferm edad. E T IO L O G ÍA •

Infecciones resp irato rias p o r E strep to co co s betahem oliticos e infecciones virales.

•

C rio g lo b u lin em ia p o r IgA , esp ecialm en te en niños varones.

C U A D R O C L ÍN IC O • • • • • •

E rupción p u rp ú rica p o lim o rfa aguda. P ápulas, vesícu las, h ab o n es u rticariales, am p o llas y ulceraciones necróticas. Á reas afectadas: to b illo s, p ie rn a , n alg as y en ocasiones, brazos y abdomen. Infección del tracto resp irato rio superior. D olor articu la r en to b illo s, ro d illas, co d o s y p eq u eñ as articulaciones de la mano. A feccio n es en trac to g astro in testin al: d o lo r ab d o m in al, diarrea sanguinolenta, dolor inguinal hem atu ria m acro scó p ica.

•

F iebre

DATOS DE L A B O R A T O R IO

•

Biopsia cutánea: R evela la p resen cia de v ascu litis le u co cito clásic a con dilatación y oclusión de pequeños vasos san g u ín eo s de la d erm is p a p ila r y reticular, m o stran d o necrosis fibrinoide y presencia de hematies libres.

•

A nálisis de o rin a, p ara d e te c ta r p o sib le s h em atu ria y/o proteinuria .

T R A T A M IE N T O • •

E steroides sistém ico s co m o p red n iso lo n a en dosis de 35m g diarios, reduciendo la d o s is en 5m g cada cu atro días. En o casio n e s se p recisan ciclos más largos. La d apson a tam b ién es útil, p ero se ig n o ra su m ecanism o de acción en las vasculitis.

PÍIRPURA DE

h e n o c h - s c h o n l e in

P resen cia de lesiones ulcerosas n e c ró tic a s ex ten d id as en piernas y p ies y lesiones purpúricas d ise m in a d a s a lo largo de las e x tre m id a d e s inferiores.

Lesiones purpúricas extremidad inferior.

en

V A S C U L I I I S GRANULOMATOSAS D E F IN IC IÓ N Es una vasculitis necrosante y sistém ica caracterizada por afección de las venas y arterias pequeñas principalm ente en m iem bros inferiores. G eneralm ente afecta a personas de edad mediana. E T IO L O G ÍA D esconocida, aso ciad a con reaccio n es de hipersensibilidad. C U A D R O C L ÍN IC O La clínica d epen d e del tipo de g ran iilo m ato sis <jue se presente: • G ran u lo m ato sis de W E G E N E R • G ran u lo m ato sis alérg ica de C H U R G y ST R A U SS • G ran u lo m a to sis lin fo id e de L IE B O W -S íntom as: • P ú rp u ra p eteq u ial o e q u im ó tica • N o d u lo s su p erficiales y su b cu tán e o s • •

N o d u lo s u lc erad o s Ú lceras cu tán eas

•

A m p o llas h e m o rrá g ic a s

DATOS DE L A B O R A T O R IO

•

Biopsia cutánea: Se o b se rv a u n a e stru c tu ra ep ite lo id e y g ig an to -celu lar y ademas infiltrado linfoide polimorfo} atíp ico co n p ro m in e n te in filtració n v a sc u la r y variable necrosis (granulomatosis).

T R A T A M IE N T O

En general, el tratamiento esta enfocado a disminuir la cantidad de inmunocomplejos en las paredesde los vasos con:• • In m u su p reso res: - C ic lo fo sfa m id a lO O m g/día • C o rtic o te ra p ia g en era l - P red n iso lo n a 3 0 m g /d ía • A d m in istra c ió n de cito tó x ico s. • P lasm a féresis (p ara m e jo ra r función renal).

y \ S ( l 11 ' * 1 *'S < - K A I \ l l | , O I V l A | < ) S A S

reséñela de lesiones cutáneas cquim óticas y nodulos ulcerados extendidos en las extremidades inferiores.

G RANULOM ATO SI S DE WEGENER D E FIN IC IÓ N Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotisante de vasos de pequeño calibre. Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

E T IO LO G ÍA No se conoce, pero se ha detectado la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que se cree que están asociados.

CUADRO C L ÍN IC O • • • • • • •

Síntomas de vías respiratorias superiores: rinitis, sinusitis, obstrucción y perforación nasal. Ataque pleural, bronquial y del parénquima pulmonar. Signos cutáneos (granulomas en mucosa nasal, bucal y oído medio). Exoftalmia. Ataque auricular (otitis y sordera). Daños articulares, nerviosos y cardíacos. Glomérulo-nefritis necrosante.

DATOS DE L A B O R A T O R IO

•

Biopsia cutánea: Se observa presencia de inflación granulomatosa alrededor de los vasos pequeños.

•

Rx de tórax: N odulos, infiltrados no migratorios ni fugaces.

•

Alteraciones en el sedim ento urinario: Microhematuria (5 hematíes por campo).

T R A T A M IE N T O • •

Actualmente se utiliza la asociación de ciclofosfam ida y prednisona. El tratamiento es administrado en tres etapas: Terapia de la fase activa: ciclofosfam ida 2.0 mg/kg/dia y prednisona 1 mg kg dia reduciendo semanalmente Terapia de mantenimiento: Azathioprina 2.0 mg/kg/dia y prednisona 5-10 mg/día. Terapia de recaídas: para las recaídas mayores igual que el tratamiento de la fase activa y las recaídas menores incremento de las dosis de prednisona.

•

Considerando en todas estas etapas la protección gástrica.

g r v n d l o m a t o s i s d e c h u r g y strauss

DKHNK 1ÓN Inflamación granulom atosa rica en eosinófilos, con vasculitis necrotisante afectando a vasos de pequeño calibre de piel y aparato respiratorio manifestándose con asma y eosinofilia. Afecta al adulto de edad m edia que presenta una historia de fenómenos alérgicos. E T IO L O G ÍA • •

Resultado de una reacción inm unológica tipo I, en el cual hay proliferación de linfocitosCD4+, TH2 estim ulada por diversos alérgenos. Los linfocitos TH2 producen interleucina 4, 5 y 13 que estimulan la acumulación de mastocitos. basófilos y especialm ente eosinófilos que producen el daño tisular.

C U A D R O C L ÍN IC O • • • • • • • • •

Fiebre. M al estado general. Pérdida de peso. Lesiones cutáneas: nodulos cutáneos y subcutáneos, púrpura palpable. Asm a. A fección pulm onar. A fección del corazón, articulaciones, aparato digestivo, sistema nervioso (con menor frecuencia) A taque renal (raram ente). Por lo general se desencadena Vasculitis Sistémicas.

DATOS DE LA B O R A TO R IO Biopsia: Presencia de infiltración eosinofila extravascular; necrosis del colágeno rodeados de infiltrado granulom atoso. O tros datos de laboratorio: Exam en de sangre:E osinofilia con 10% del recuento leucocitario. Rx tórax: Infiltrados pulm onares fugaces. Veladura radiológica de los senos paranasales. M ononeuropatía, m ononeuritis m últiple o polineuropatía.

T R A T A M IE N TO C orticoides intravenosos asociado a ciclofosfam ida al inicio del tratamiento, luego para dismnu!r la carga esteroidea se puede increm entar al tratamiento Metrotexate. Infliximab y Etanercept para controlar el asma. El ex ceso d e in m u n o su p re sió n h ace q u e el paciente esté propenso a infecciones p'11 q u e se le d e b e a d m in is tra r d e fo rm a p ro filáctica Sulfametoxazol-Trimetoprim.

hierva lesiones

nKERMEDAD 1>E CHURG Y STRAUSS

Se observa lesiones cutáneas con púrpura palpable en miembro superior.

GRANULO M ATO SIS l)E LIEBOW DEFINICIÓN C o n siste en un infiltrado celu lar tipo linfocitoide y plasm ocitoide atípico de aspecto maligno. Las lesiones son sobre todo p u lm o n ares y cu tán eas. A fecta a individuos de edad mediana. E T IO L O G ÍA Se p ie n sa que se trata de un p seu d o -lin fo m a que pu ed e evolucionar hacia un linfoma maligno verdadero. CUADRO

C L ÍN IC O

La fo rm a de p re se n ta c ió n m ás frecu en te es la de un cu ad ro de: • fiebre • su d o ració n • •

b aja de p eso fatig a

• •

a c o m p a ñ a d o de sín to m a s re sp ira to rio s in esp ecífico s tales com o tos, disnea y/o dolor pleurítico. P re se n ta in filtrad o s n o d u la re s e x c a v a d o s en p ulm ón.

•

A ta q u e de s iste m a n e rv io so cen tral (co n m en o s frecuencia).

DATOS DE L A B O R A T O R IO

•

B io p sia C u tá n e a :

Granulomas extra vasculares con abundante línfocitos, eosinófilos y otros polinucleados. •

Biopsia Renal: Infiltrado de células atípicas en parénquima renal (con menos frecuencia).

T R A T A M IE N T O

Inmusupresores: •Azatioprina lOOmg/día Corticoterapia general: • Prednisona 15mg/día Plasm aferesis

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((KAM'1 °M A T O SIS DE U E B ()\V

s i n d k o m i : d i: d ix ío s

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s i s a i koi k a m a l k ín a

DKKI NK ION Kara endovusculitis sistcmica que produce pápulas cutáneas características y que afecta a vasos q,pequeño calibre en todo el organismo, suele aparecer principalmente en piel, tracto gastro intestinal y sistema nervioso central. Aparece en la juventud y la edad adulta aunque puede hacerlo a todas las edades. La afección es de predominio masculino ( 3 : 1) y no hay preferencias étnicas.

E T IO L O G ÍA La etiología es desconocida, se han involucrado factores infecciosos como virus lentos, mecanismos autoinmunes y factores genéticos, que alterarían la fibrinolísis y serían la causa de una alteración del endotelio; la lesión primaria del endotelio, conlleva a su proliferación y secundariamente a este fenómeno, a trombosis del vaso e infarto tisular. C U A D R O C L ÍN IC O La enfermedad cursa en fases clínicas muy diferenciadas: • La primera fase es cutánea, y aparecen algunas pequeñas pápulas, inicialmente hemisféricas de color rosa pálido y que gradualmente modifican el aspecto al deprimirse su centro y adquirir coloración blanquecina. • La segunda fase es sistém ica. La afección predominante es la del tubo digestivo; suele afectarse preferentemente el intestino delgado. • En los casos más severos el síntoma fundamental es un cuadro de dolor abdominal agudo, diarrea y pérdida de peso. El dolor se debe a peritonitis, por perforación de las numerosas placas que aparecen en el intestino delgado, lo que da lugar a una serie de alteraciones vasculares, que afectan a las arterias de pequeño y mediano calibre produciéndose una arteriopatía oclusiva localizada, con trombosis secundaria.

DATOS DE LA B O R A T O R IO • B iopsia c u tá n e a : Se observa inflamación endovaseular, proliferación y engrosamiento de los vasos dénmeos profundo* y en casos más severos una área central de infarto dérmico debido a vasculitis.

TRATAMIENTO • •

No existe tratamiento efectivo para esta enfermedad. Anticoagulantes, antiagregantes y librinolíticos, cuando se desarrolla la afectación sisiem^-1 útiles para disminuir la sintom atología y prevenir el deterioro posterior.

•

Plasmaféresis, corticosteroides o inmunosupresores no han demostrado ser efectivos

SÍNDROME d e d e g o s pvPl'EOSlS ATRÓFICA MALIGNA

Se observa lesiones p áp u lares d e color rosado desarrollando necrosis en z o n a central.

L esio n es cu tán eas en form a de nodulos rosados y o tras con una zo n a central necrótica.

lLds C0n z°n a p eriférica ro jiza y zona central necrótica en antebrazo y

\ VSCUUTIS DE VASOS MEDIANOS POLIARTER1TIS NUDOSA SISTÉMICA DEFINICIÓN Es un trastorno sistémico grave mediado por inmunocomplejos que afecta a las arterias de mediano calibre, de tipo muscular. Se presenta generalmente en varones de edad mediana. Menos frecuente en niños. Afecta directamente, páncreas, el tracto gastrointestinal, los riñones, corazón y músculos esqueléticos.

ETIOLOGÍA Desconocida, pero se asocia con inmunocomplejos y con antígenos H.BS.

C U A D RO C L ÍN IC O • •

• • • • • • • • • • • • • • • •

Nodulos cutáneos dolorosos, superficiales o profundos. Lívedo Reticularis con lesiones máculo papulosas purpúricas que se convierten en lesiones necrosantes y gangrenosas en la periferia. Presencia de equimosis, gangrena e infartos embolígenos de los pliegues ungueales y de las proporciones dístales de los dedos. Dolores m usculares, articulares y nerviosos. Estado febril. A lteración de estado general. Astenia. Cansancio. Pérdida de peso. D olores abdom inales intensos y con sangrados. Signos y síntom as se relacionan con los órganos afectados. M ialgias y artralgias intensas del sistem a m úsculo nervioso. Parestesias, polineuropatía, hem iparesias, ptosis, síntomas encefalíticos en Sistema Nervioso. Se presentan infiltrados pulm onares y derram es pleurales. A fección pancreática. G angrena intestinal, peritonitis, obstrucción, perforación y hemorragias. Infarto intestinal y aneurism as mesentéricos. A parición de trom bosis coronaria, pericarditis, y hemorragia. H ipertensión arterial y arritmias.

•

A fectación renal con glom erulonefritis.

•

DATOS DE LA BO R ATO RIO • B iopsia c u tá n e a : Arterias de m ediano o pequeño tam año con cambios histológicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos m ononucleares en la pared arterial. • • • • •

Presión arterial diastólica igual o m ayor de 90 mm de Hg Elevación de BUN o creatinina: BUN m ayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5. M arcadores del virus de hepatitis B: positivos. Electrom iograma: Lesiones a nivel de la unión dermo-hipodérmica. A rteriografia de m icroaneurism as y estrecham iento segméntales de arterias renales hepáticas, mesentéricas y coronarias.

POLIART

níAJJf S VAS( Ut.AKIS

! turnios PARA EL D I KGNÓ STU O ‘Y/JiJa d e p e s o i g u a l o s u p e r i o r a 4 k g ( n o d e b i d a a d i e t a u o t r o s t a c t o r e s )

j>¿ iu \k ' r e tic u la r is i W r e s p o n tá n e o o a la p a l p a c i ó n t e s t i c u l a r ( n o d e b i d o a i n f e c c i ó n , t r a u m a t i s m o u o t r a s c a u s a s ) l \halgias, d e b il i d a d m u s c u l a r o d o l o r d e p i e r n a s

'

M ononeuropatia o p o l i n e u r o p a r í a

(i. TA diastólica > 9 0 m m H G

* Aumento

d e la c r e a t i n i n a

plasmática > 1,5 m g/dl o del BU N >409 mg/dl (en ausencia de

jeshidratación)

y. Hepatitis p o r

virus B

/ v j el diagnóstico s e requieren al menos 3 de los anteriores criterios / (KiTAMIENTO / . Corticoterapia - 1 mg/kg/dí a d e Deflazacort Inmunosupresores: - Cidofosfamida (vía o ral) - Azatioprina (vía oral)

¡¿rtratamiento general de vasculitis

FOLIARI ERJTIS NUDOSA CUTÁNEA DEFINICIÓN Es una vascu litis poco frecuente, de naturaleza benigna pero crónica. Se presentan lesiones nodulares cutáneas, afectan en m ayor o m enor grado articulaciones y sistema neuromuscular E T IO L O G ÍA

Desconocida, pero se asocia con inmunocomplejos y con antígenos H.BS.

C U A D R O C L ÍN IC O

• • • • • • • •

Cuadro febril Poca afección de estado general Lesiones nodulares rojizas o violáceas predominantes en extremidades inferiores. Lesiones dolorosas y palpables, bilaterales y asimétricas. Formación posterior de Lívedo Reticularis algunas veces. Artralgias cerca de zona cutánea afectada Artritis en grandes articulaciones Edema y Eritema articular con dolor intenso.

D ATOS DE L A B O R A T O R IO

• Biopsia de nodulos: Arteritis necrotizante que afecta a las arterias musculares, la dermis profunda y la grasa subcutánea. • Hematológico: leucositosis, V C R , PCR y A SLO elevados

T R A T A M IE N T O

• Antinflamatorios no esteroideos (A IN ES) en dosis moderadas • Corticoterapia (eventual). • Reposo en cama

Ver tratamiento general de vasculitis

POLIARTERH IS NUDOSA CUTÁNEA

P resencia de lesiones nodulares rojizas localizadas en m iem bros inferiores.

SÍNDROME DE KAWASAKI DEFINICIÓN l \ síndrome d e Kawasaki e s una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Es una enfermedad poco específica, sin causas aparentes. Pueden

presentarse infecciones, que afecta las membranas mucosas (oral, nasal, conjuntival), los ganglios linfáticos, el revestimiento de los vasos sanguíneos y al corazón.

E T IO L O G ÍA Desconocida, de naturaleza infecciosa.

C U A D RO C LÍN IC O • •

• • • • • • • •

Fiebre persistente durante 5 días o más. Signos cutáneos: Fase inicial: enrojecimiento de palmas y plantas y/o edema indurado. Fase convalecencia: descamación membranosa en la punta de los dedos. Exantema polimorfo. Congestión conjuntival bilateral. Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o eritema difusa de la mucosa oral y faríngea. Linfadenopatía cervical aguda no purulenta. Regresión de sintomatología visceral al inicio de segunda semana, descamaciones escalatiniformes de las últimas falanges y disminución de fiebre Diversas manifestaciones viscerales Enantema bucofaríngeo Ataques renales en ciertas ocasiones

DATOS DE LA B O R A T O R IO •

Biopsia cután ea: se observa dermatitis con infiltrado perivascular superficial inespecífico.

•

Hemograma: Anemia de 9.5 g % de hemoglobina, Leucocitosis leve de 12,300 mm3 sin desviación izquierda; Velocidad de sedimentación 35 mm/h, PCR +, Fíipocromía ++, TGO 170 u/ml, TGP 245 u/ml,

TRA TA M IEN TO • Antibióticos y corticoterapia ineficaces. • Aspirina (durante la fase aguda). • Antiagregante plaquetario. • Control cardiológico. • Para prevenir la formación de aneurismas coronarios se emplean gammaglobulinas IV. 2 gr kg en 8-12h en 1 día o 400 mgr/kg iv en 8-12h durante 4 días. • No se recomienda usar glucocorticoides por el riesgo de incrementar la incidencia de aneurismas coronarios.

SÍNDROMI 1>K KAWASAK1

\ASCULITIS DE VASOS GRANDES ARTERITIS A CÉLULAS GIGANTES DEFINICIÓN Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática. Pueden ser: • Arteritis temporal o Enfermedad de Horton • Enfermedad de Takayasu

ENFERMEDAD DE HORTON Ataca a individuos de edad avanzada, el daño se extiende desde la parte intema hacia la externa de la arteria.

ETIOLOGÍA Desconocida, posiblemente se trata de un mecanismo inmunitario.

CUADRO CLÍNICO Esta enfermedad evoluciona en tres fases:

Período prodrómico • Cefalea de intensidad creciente • Polimialgias • Debilidad muscular de la cintura Fase aguda • Cefalea persistente. • Inflamación cutánea en territorio de arterias temporales. • Claudación del maxilar y dolor masetérico al hablar y masticar. En algunos casos: • Ceguera brutal por arteritis retiniana • Gangrena parietal temporal de cuero cabelludo o lengua • Hemiplejía y ataque a arterias de grueso calibre a excepción de craneanas. Fase crónica • Cefaleas • Mialgias • Recidivas (raramente) • Arteritis cerebral (muy rara) DATOS DE LABORATORIO • Biopsia de arteria temporal: Muestra células gigantes con fragmentación de la lámina elástica intema y reducción de luz vascular. TRATAMIENTO • Corticoterapias generales • Prednisona 60ml/dia • Aspirina Ver tratam iento general de vasculitis

.jila arteriarenl 0 ¡ónarterial

««lares y mus :M aórtica

«UBORATO

ENFERMEDAD DE TAKAYASU ^ inición . Mifermedad de Takayasu es u n a in flam ac ió n v ascu la r que com ienza como una periarteritis y que vo progresa a una pan arteritis, c o m p ro m e tie n d o todas las capas arteriales con una infiltración de „¿l3>mononucleares y fo rm ac ió n o c a sio n a l de g ran u lo m as con células gigantes.

ETIOLOGÍA Como en el resto de las v ascu litis las c a u s a s so n d esco n o cid as, sin embargo, al igual que en la arteritis temporal, parece existir una p re d is p o s ic ió n g e n é tic a a p ad ecer esta enfermedad.

CUADROCLÍNICO • Ausencia o dism inución del p u ls o • Gangrena cutánea

• Infarto • • • • •

Estenosis de la arteria renal Hipertensión arterial Síndrome inflamatorio Dolores articulares y musculares Insuficiencia aórtica

DATOS DE L A B O R A T O R IO

Biopsia: El daño se p resen ta primero en zonas periféricas de las arterias para luego continuarse hacia la luz de ellas, co n stitu y en d o una reacción no especifica de la pared arterial.

Arteriografía: estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares. t r a t a m ie n t o

• • * *

Corticoterapía general: Prednisona 60mg/día. Antinflamatorios no esteroideos. Inmunosupresores. Angioplastias transluminares percutáneas, e incluso abordajes quirúrgicos.

ENFERMEDAD

de

TAK ay

A .|0J

Arteria mesentérica inferior. Túnica media con infiltración celular; íntima hiperplásica; acentuada estenosis.

\ A SC U L1T IS N O D U L A R ÍDIOPÁTICA jtflM C lÓ N piorno idiopático, recurrente y crónico caracterizado por \a aparición de nodulos subcutáneos irosos rojos y bilaterales en las piernas de m ujeres en edad fértil.

ETIOLOGÍA I \ose conoce su causa exacta, se cree que está asociada a inmunocomplejos (l ADRO C L ÍN IC O •

Aparición de nodulos d o lo ro so s y rojos, cuyo diámetro puede alcanzar los 2 cm.

•

Lesiones bilaterales p red o m in an en las pantorrillas, puede aparecer en las áreas pretibiales, los muslos y en ocasiones, en los brazos.

•

Trastorno crónico, dado a que las lesiones tienden a aparecer en forma de brotes recurrentes.

i DATOSDE LABORATORIO * Biopsia cutánea: Inflamación necrotizante y d ep ó sito s fibrinoides alrededor de los pequeños vasos. TRATAMIENTO

* Esteroides sistémicos: - Betametasona 4m g cad a 8 h o ras por vía intravenosa - Prednisona 0.5m g/kg p o r d ía d u ran te dos m eses. * Cotrimoxazol dos veces al día p o r dos m eses únicam ente. * Colchicina 0.5mg cada 12 h o ras '

Solución saturada de Y oduro de P otasio 5 gotas 3 veces al día

* Nimesulida lOOmg dos veces al día * Rifampicina com prim idos cad a 8 ho ras p o r 6 m eses * Vendaje compresivo '

Talidomida

'

Nifedipina

‘ Aspirina ,

‘ Diversos agentes Inm unodepresores

ATDUHil \

VASCULITIS NODULAR IDIOPÁTlr

ICA

P r e s e n c ia

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n o d u lo s

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e d e m a to s o s , lo c a liz a d o s en la c a ra p o ste n

pierna.

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LIVEDO RET1CULARIS jtflSICIÓN piorno raro producto de la contracción o estrechamiento de los vasos sanguíneos, caracterizado yf punteados cianóticos con un aspecto reticular típico, presentes en la piel, especialmente en la de ,rubios inferiores. Se asocia con la aparición de nodulos y úlceras de aspecto reticular; probablemente ¿tratade una variante de la poliarteritis nudosa. tactor desencadenante es el frío. Afecta mayormente a mujeres después de los treinta años. fTlOLOGÍ A ñucausaexacta es desconocida.

Se cree que es debido al frío que causa espasmos de los vasos sanguíneos.

CUADRO CLÍNICO • Presencia de manchas localizadas en la piel de los muslos y porción inferior de la pierna • Presencia de nodulos purpúricos dolorosos o úlceras alrededor de los tobillos y la porción inferior de las piernas. • Presencia de artralgias, mialgias o fiebre ocasional. • Extremidad afectada permanece fría pero con pulso normal. DATOS DE LABORATORIO 1

Biopsia cutánea: El estudio h is to ló g ic o revela cambios cutáneos id é n tico s a lo s que aparecen en la p oliarteritis nudosa, si bien solo se afectan las a r te r ia s de pequeño y mediano ca lib re.

TRATAMIENTO • Proteger el cuerpo del frío, especialmente las extremidades

afectadas. • Suministrar esteroides sistémicos.

Se o b serv a la presencia de m oteado cianúrico en la p ^’1uc 1 reg ió n de m uslos y piernas.

ULCERACIONES VARICOSAS D EFIN ICIÓ N T ra sto rn o s de las ex tre m id a d es in ferio res producto de la hipertensión venosa desencadenante adema-, d el s ín d ro m e g rav itacio n al que in clu y e edem a, inflam ación, induración, ulceración y a veces fibrosis y ca lc ific a c io n e s cu tán eas.

E T IO L O G ÍA L a c a u sa es u n a “ m a la c irc u la c ió n ” q u e p ro d u cen las várices (50% ) y/o por defectos en venas profundas (5 0 % ), In su ficie n cia V enosa C ró n ica.

C U A D R O C L ÍN IC O • • •

P la c a s e rite m a to sa s d e sc a m a d a s y p lacas b lancas de esclerosis con punteado rojo en su superficie. N e c ro s is cu tán ea. A p a ric ió n de m á c u la s c o lo r m arró n fo rm ad o áreas pigm entadas difusas.

• •

U lc e ra c io n e s in fe c c io sa s, u lc e ra c io n e s puru len tas, ulceraciones hemorrágicas y dilatadas. A p a ric ió n d e v e n a s to rtu o sa s y d ilatad a s en tobillos.

•

H ip e rte n sió n v e n o s a en p o rc ió n in ferio r de la p ierna y alrededor del tobillo.

DATOS DE L A B O R A T O R IO •

B io p sia:

Encontramos infiltrado inflamatorio de tipo crónico, ulceración epitelial y áreas de infiltrado fibrótico.

TR A T A M IE N T O • • • • • • • • • •

Reposo y elevación del miembro inferior por encima de la cadera, a unos 30 cm. Vendajes compresivos que apliquen una presión directa de 30 a 50 mm/Hg en el tobillo.! Por la mañana al levantarse hasta acostarse). Caminar y realizar ejercicios que requieran elevación de tobillos. Dietas hipocalóricas Solución al 2% de Ácido Láctico en suero fisiológico o polvo de Polimixina B Uso no indicado de antibióticos como Neomicina, Soframicina y Gentamicina Tratamiento local mediante la eliminación de los esfácelos y restos necróticos. Se recomienda el uso de vendajes que contienen óxido de Zinc . Hospitalización de ser necesario. Cirugía en venas varicosas y perforantes.

*Cera hemorrágica extensa localizada en extremidad interior.

U L C E R A C IO N E S VARICOSAS

ÚLCERAS ARTERIALES DE LAS PIERNAS DEFINICIÓN Es una malnutrición cutánea producida por insuficiencia arterial produciendo así la ulceración delapiel.

E T IO L O G ÍA Las úlceras arteriales de las piernas se producen por una mala circulación de la sangre através dearterias que se han estrechado, debido a muchas causas entre ellas la arterieesclerosis.

C U A D R O C L ÍN IC O /

• • • • • • •

Ulceras arteriales dolorosas en miembro inferior al elevarse durante la noche. Frialdad Parestesias por neuropatía isquémica asociada Piel seca descamativa y fina de color pálido y cianótico Presencia de úlceras necróticas en regiones pretibiales, talón dorso del pie y en los dedos. Pulso disminuido o ausente Presencia de gangrena en estadio final

D A TO S DE L A B O R A T O R IO •

Ultrasonidos Doppler para la determinación de presiones sistólicas altas

•

Valoración arteriográfica

T R A T A M IE N T O • • • •

Simpatecnomía lumbar. Irrigación de úlceras con suero salino al 9% o permanganato de potasio al 1/10000. Reconstrucción arterial de lesiones proximales. Contraindicación: Uso de medias elásticas.

Lesiones ulcerativas múltiples localizadas a lo largo de la extremidad inferior.

Lesión necrótiea en dedo

Lesiones ulcerosas destructivas en dorso de

e n f e r m e d a d de r a y n a u d I HHNK ION

. .iknnedjd caracterizad a por la presencia del fenóm eno de Raynaud: episodios paroxísticos dolorosos j, palidez v trialdad en los dedos de las m anos y algunas veces en los pies, además de cianosis e hiperemia reactiva.

ETIOLOGÍA No se conoce la causa de la vasoconstricción excesiva en las extremidades, pero el factor precipitante

habitual suele ser la exposición al frío, o con menos frecuencia a un estímulo emocional. La base del trastorno no reside en el control del sistema nervioso simpático, sino en una respuesta alterada de la pared arterial

CUADRO C L ÍN IC O • • • •

Dedos de color blanco, luego azules y finalmente rojos. Piel se engrosa y dedos se adelgazan: Esclerodactilia. Láminas ungueales finas y surcadas de pliegues. Gangrena (raramente).

DATOS DE L A B O R A T O R IO • La prueba de provocación, introduciendo las manos o pies en un recipiente con agua helada, confirma el diagnóstico clínico. • Para el diagnóstico etiológico se precisa de una buena exploración clínica vascular, así como de la práctica de un hemograma, determinación de anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, crioglobulinas, criaglutininas y en caso de sospecha, biopsia cutánea, electromiografía o arteriografía

A

tamiento

Prescripción médica de acuerdo a etiología. Evitar el consumo de tabaco. Elevar la temperatura local. Vasodilatadores, inhibidores del calcio. Infusión intraarterial de Reserpina, Prostaglandina E, Prostaciclina y Dextrano de bajo peso molecular. Nifedipina. En casos graves se considera la Simpactenomía.