Malformasi Anorektal Bedah

REFERAT MALFORMASI ANOREKTAL

KEPANITERAAN KLINIK BEDAH RS MOHAMMAD RIDWAN MEURAKSA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI JAKARTA PERIODE 21 DESEMBER 2015 – 28 FEBRUARI 2016

DEFINISI • Atresia ani atau anus imperforata termasuk dalam malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna • Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum

EPIDEMIOLOGI • Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran • Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan

ANATOMI • Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut • Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas • Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum • Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka

ANATOMI • Bagian usus besar yang terakhir dinamakan rektum dan terbentang dari kolon sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh) • Satu inci terakhir dari rektum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. • Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm

ANATOMI

ETIOLOGI Atresia ani dapat disebabkan karena: • Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur • Gangguan organogenesis dalam kandungan • Berkaitan dengan sindrom down : adanya mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda

PATOFISIOLOGI • Anus dan rektum diketahui berasal dari bagian dorsal hindgut atau rongga cloacal ketika pertumbuhan lateral bagian mesenchyme, kloaka akan membentuk sekat di tengah yang disebut septum urorectal • Septum urogenital membagi kloaka (bagian caudal hindgut) menjadi rektum dan sinus urogenital, urogenital sinus terutama akan membentuk kandung kemih dan uretra

PATOFISIOLOGI • Perineum memisahkan kloaka membran menjadi membran urogenital anterior dan membran anal posterior rektum dan bagian superior kanalis anus terpisah dari eksterior oleh membran anal selaput pemisah ini akan menghilang saat usia kehamilan 8 minggu • Kelainan bawaan rektum terjadi karena adanya gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal

Kelainan anorektum. A. Membra anal, (1) udara di rektum, (2) tulangbelakang sakrum B. Anus imperforatus rendah (dapat disertai fistel ke perineum anterior) C. Anus imperforatus tinggi (sering terdapat fistel ke uretra atau bulibuli) D. Atresia rektum (1) udara dalam rektum, (2) tulang belakang sakrum, (3) atresia rektum, (4) anus

KLASIFIKASI • Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : • a. Letak tinggi (supralevator) yaitu rektum berakhir di atas m. levator ani (m.puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1 cm. b. Letak intermediate akhiran rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak menembusnya. c. Letak rendah yaitu rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.

MANIFESTASI Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa : • Perut kembung • Muntah • Tidak bisa buang air besar

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada anamnesis dapat ditemukan : • Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir. • Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula. • Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah.

DIAGNOSA • Inspeksi perianal sangat penting. Flat "bottom" atau flat perineum, ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot perineum yang sangat sedikit (berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan colostomy) • Untuk menentukan golongan malformasi, dipakai invertogram yang dapat di buat setelah udara mencapai rektum

PENATALAKSANAAN • Dalam 24 jam pertama, sambil menunggu untuk dapat dilakukannya pemeriksaan radiologis, dilakukan pemeriksaan untuk mendiagnosis ada atau tidaknya kelainan penyerta lain terutama yang dapat mengancam jiwa • Yang penting untuk dipertimbangkan pada malformasi anorektal ini adalah untuk menentukan perlunya tindakan kolostomi atau tidak

PENATALAKSANAAN PENA menggunakan cara sebagai berikut: 1. Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila : a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dapat dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi b. Mekoneum (+), ini merupakan tanda daripada atresia letak tinggi, oleh karena itu dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive

PENATALAKSANAAN 2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan : a. Fistel perineal (+) minimal, dilakukan PSARP tanpa kolostomi b. Jika terdapat Fistel rektovaginal atau rektovestibuler maka dilakukan kolostomi terlebih dahulu